Les malformations kystiques des voies biliaires entraînent des dilatations segmentaires portant selon leur type sur les voies biliaires intra-hépatiques et/ou extra-hépatiques (classification de Todani).
Kyste du cholédoque :
Peut être défini comme une dilatation de la voie biliaire principale, sacciforme ou fusiforme
L'origine de cette malformation serait une anomalie de la jonction bilio-pancréatique avec présence d'un canal commun anormalement long favorisant le reflux de liquide pancréatique dans la voie biliaire.
Son diagnostic est difficile et son évolution peut être grevée de complications graves pouvant mettre en jeu le pronostic vital
3 maladie de caroli :
La maladie de Caroli est une malformation congénital rare du foie caractérisée par une dilatation sacculaire ou fusiforme des voies biliaires intra-hépatiques le plus souvent de transmission autosomique récessive[3].
le pronostic de la maladie de caroli dépend de l'extension des lésion, si elle est limitée à un segment, un secteur ou une moitié du foie, elle peut être excisé radicalement et de manière efficace par l'élimination du parenchyme hépatique correspondant [4,5]. Si elle implique l'ensemble du système de conduit du parenchyme hépatique, il est associé à un pronostic grave, quels que soient les procédés thérapeutiques utilisés [6,7].
Le but de ce travail est d’exposer les différents aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et histopathologiques des différentes pathologies malformative des voies biliaires , ainsi que les indications et l’efficacité du traitement chirurgical .
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A.RAPPEL EMBRYOLOGIQUE :
Le foie et les voies biliaires extra hépatiques se développent à partir du bourgeon hépatique qui apparaît, au 18e jour post fertilisation, comme un épaississement de l’épithélium endoblastique de la face ventrale de l’intestin primitif antérieur (le futur duodénum) [8].
Vers la sixième semaine, ce bourgeon hépatique s’est déjà développé en donnant des ébauches à la fois hépatique et pancréatique.
L’ébauche hépatique correspond à une masse proliférant dans le septum transversum et reliée à l’intestin primitif parles ébauches des voies biliaires extra hépatiques, qui comprennent le canal hépatique, la vésicule biliaire et le cholédoque [9].
1. Embryogenèse des voies biliaires intra-hépatiques:
Durant les six premières semaines post-fertilisation, il n’y a pas de canaux biliaires intra hépatiques dans l’ébauche hépatique, cette dernière est composée de cellules provenant de la prolifération du bourgeon hépatique primitif, appelées hépatoblastes. Les hépatoblastes sont des cellules bipotentielles de type épithélial (exprimant les cytokératines 8 et 18), capables de se différencier soit en hépatocytes, soit en cholangiocytes ou cellules biliaires. Les canalicules biliaires intercellulaires se développent entre les hépatoblastes vers la fin du deuxième mois, d’abord dans le voisinage du hile pour s’étendre peu après dans les régions périphériques du foie [10]. Les canaux biliaires intrahépatiques commencent à se développer à ce moment, en continuité avec les voies biliaires extrahépatiques. Le développement débute dans la région hilaire du foie, à partir des hépatoblastes en contact avec le mésenchyme qui entoure les branches de la
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veine porte elle-même en développement. Cette couche qui entoure defaçon cylindrique le futur espace porte a été désignée sous le nom de « plaque ductale » [11].
Cette structure temporaire subit normalement un remodelage qu’on peut schématiquement diviser en trois phases :
• La première phase consiste en le développement de tubules périphériques , des dilatations focales se forment entre les deux couches de la plaque ductale, correspondant, dans un espace tridimensionnel, à des « dilatations tubulaires ».Ces tubules périphériques deviendront les canaux biliaires définitifs.
• La seconde phase du remodelage consiste en le développement de branches de l’artère hépatique dans le mésenchyme périportal.
• la troisième phase consiste en l’incorporation des tubules périphériques à l’intérieur du mésenchyme périportal au voisinage des branches artérielles.
Fig. 1 – Représentation schématique de la plaque ductale et de son remodelage.
À gauche : double couche de cellules biliaires constituant la plaque ductale initiale.
Au centre : remodelage de la plaque ductale; dilatations tubulaires de certains segments et disparition du reste de la plaque ductale initiale.
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Les premières plaques ductales apparaissent dans la régionhilaire autour des premières branches de la veine porte. Tandis qu’elles subissent leur remodelage, de nouvelles plaques ductales se forment autour des nouvelles branches plus périphériques de la veine porte. De cette façon, le développement des voies biliaires intrahépatiques et leur remodelage se produit de façon progressive et continue du hile vers la périphérie.
2. Embryogenèse des voies biliaires extra-hépatiques:
La portion caudale du divirticule hépatique croît en longueur et représente l’ébauche de la vésicule biliaire, le cystique et le cholédoque , cet arbre biliaire extrahépatique se développe à la 8ème semaine de gestation et prend une forme canalaire avec une lumière dés le début de sa formation et reste en continuité avec le foie durant toutes les étapes du développement. Cette observation remet en question le concept longuement admis qu’il existe une phase solide de l’occlusion entodermalede la lumière du canal biliaire commun, et elle infirme également l’idée que l’atrésie des voies biliaires extra-hépatiques résulte d’un défaut de recanalisation du canal biliaire commun [12].
La vésicule biliaire apparait comme une dilatation antérolatérale droite le long de la moitié distale du divirticulum hépatique au 29ème jour après fécondation, et le canal cystique n’est individualisable qu’au 34ème jour.
Le canal hépatique se développe à partir de la portion crâniale de divirticulum hépatique et le développement de sa portion proximale était mal compris jusqu’à ce que Tan et moscoso ont apporté le détail de son développement [13,14]: Au 34ème jour d’embryogenèse le canal hépatique communa la structure d’un entonnoir large sans canal hépatique droit ni gauche
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reconnaissables et durant la 5ème semaine de gestation, une prolifération rapide de l’entoderme prend place au dessus de la jonction entre canal biliaire commun et le canal cystique, cette prolifération aboutit à la formation de replis puis des canaux hépatiques droit et gauche au niveau du hile , et il a été rapporté que ce remodelage explique en partie les variantes anatomiques de la configuration des canaux hépatiques droit et gauche. En effet la jonction en Y de ces deux canaux avec le canal hépatique commun n’est retrouvée que chez 57% des adultes [13]. La portion proximale du canal hépatique droit et du canal hépatique gauche se développe à partir de la plaque canalaire [14].
B.RAPPELS ANATOMIQUE :
Après sa sécrétion par les cellules du foie, la bile s'écoule par les canaux biliaires se réunissant en un canal unique (voie biliaire principale) aboutissant au duodénum. La vésicule biliaire est un petit réservoir sur le trajet de la bile qui sert à son «stockage» entre son excrétion dans le tube digestif.
Les canalicules biliaires donnent naissance aux canaux de Herring à l'origine des canaux biliaires, puis aux voies biliaire intra-hépatiques donnant le canal hépatique droit et gauche s'associant en dehors du foie pour former le canal hépatique commun. Ce dernier se joint au canal cystique pour former le canal cholédoque qui s'abouche dans le duodénum par la grande caroncule via l'ampoule de Vater et le sphincter d'Oddi.
1. VOIES BILIAIRES INTRA-HEPATIQUES :
Ce sont des canalicules intra-lobulaires, cheminant entre les cellules, qui se réunissent en canaux péri-lobulaires; ces canalicules et ces canaux ont les
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mêmes divisions et les mêmes trajets que les branches terminales de la veine porte.
Ces canaux péri-lobulaires se regroupent entre eux, et vont former le canal biliaire hépatique droit (qui draine le foie droit) et le canal biliaire hépatique gauche (qui draine le foie gauche).
Le lobe gauche est divisé en deux secteurs ou section, latéral et médial, par la fissure ombilicale .le secteur latéral du lobe gauche est divisé en supérieur (segment II) et inferieur (segment III). L’union des canaux des segments II et III, derrière la partie ombilicale de la veine porte gauche, forme le canal hépatique gauche, qui alors, reçoit le conduit de segment IV. La longueur moyenne du canal hépatique gauche est de 1.7cm et son diamètre est de 3 mm (+/-1,08 mm).
Le lobe droit est divisé en section ou secteur antérieur et postérieur ,dont chacune est divisée en segments supérieurs et inférieurs. Le conduit sectorielle antérieure droit draine les segments V et VIII et Le conduit sectorielle postérieur droit draine les segments VI et VII. Le conduit sectorielle postérieur passe horizontalement et généralement forme une courbe autour du conduit sectorielle antérieure pour rejoindre ca face médial et former le canal hépatique droit. La longueur moyenne du canal hépatique droit est de 0.9 cm et son diamètre est de 2.6 mm (+/-1.2).les deux Canales, droit et gauche, drainent le lobe caudé (segment I). Ce modèle de formation est observé, pour le canal hépatique droit chez 57%et pour le cana hépatique gauche chez 67%, de la population [15].
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2. VOIES BILIAIRES EXTRA-HEPATIQUES :
a.
La voie biliaire principaleLes canaux hépatiques droit et gauche s'unissent dans la plaque hilaire, en face de branche droite de la veine porte, pour former le canal hépatique commun, qui descend un peu oblique en bas et à gauche dans le pédicule hépatique, sa jonction avec le canal cystique, sur son bord droit dans un angle aigu, forme le canal cholédoque qui est généralement divisé en segments supra duodénal, rétro-duodénale, rétro-pancréatique et intra-duodénale.
le segment supra-duodénal se trouve sur le bord droit du petit épiploon, antérieure à la veine porte et à gauche de l'artère hépatique propre.
Le segment rétro-duodénale passe derrière la partie supérieure du duodénum à droite de l’artère gastroduodénale et en avant de la veine porte, l'artère pancréatico-duodénale supérieure et postérieure, branche de artère gastro duodénale, passe en avant du cholédoque.
Le segment rétropancréatique descend en bas et à droite derrière la tête du pancréas pour atteindre le bord interne du deuxième segment du duodénum [16] .
le canal cholédoque et le canal pancréatique principal (de Wirsung) percent la paroi duodénale et s'unissent pour former l’ampoule de Vater qui s'ouvre sur la papille duodénale majeure à 8cm du pylore [15].
b.
la voie biliaire accessoire11 • la vésicule biliaire :
La vésicule biliaire normal est un petit sac piriforme, elle est étroitement accolée au bord inférieur du foie droit, contre la face inférieure des segments IV et V, qui constituent le lit vésiculaire. On distingue à la vésicule biliaire 3 portions :
. Le fond vésiculaire est l'extrémité antérieur renflée et arrondie, il se projette au niveau de l'hypochondre droit, on un point situé en regard de l'extrémité antérieur du 9e au 10e cartilage costal, et à la jonction du rebord costal avec le rebord externe du muscle grand droit .
. Le corps vésiculaire est orienté obliquement, en haut, en arrière et à gauche, il est aplati de haut en bas et ses deux faces supérieure et inférieure, ainsi que ses deux bords droit et gauche sont convexes. Sa face supérieure est en rapport avec la face inférieure du foie au niveau de la fossette cystique, la face inférieure du corps est en rapport avec la partie droite du colon transverse et la partie sus-mésocolique du duodénopancréas.
. Le col forme la partie la plus postérieur et la plus étroite de l'organe, il est ampullaire, dilaté à sa partie moyenne et et rétréci à ses deux extrémités. Il se continue avec le canal cystique [17].
• le canal cystique [17]
Faisant suite au col vésiculaire, il fait communiquer la vésicule biliaire avec le conduit hépato-cholédoque. Sa longueur moyenne et de 3 cm, et son calibre augmente de son extrémité vésiculaire à son abouchement cholédocien. Il se porte en sens inverse du col avec lequel il forme un angle aigu ouvert en arrière. Il s'accole rapidement au bord droit du conduit hépatique, et le longe jusqu'à sa terminaison.
Fig. 2-Constitution et rapports des voies biliaires extra
1. artérecystique, 2.fond vésiculaire, 5. canalcystique, 6.conduit
8. conduit hépatique gauche,
Hépatique propre, 12.artére hépatique propre 13.veine 15. artére hépatique commune,
3. Vascularisation innervation et drainage lymphatique des voies biliaires [17] :
a. vascularisation artérielle
La vascularisation artérielle de la voie biliaire principale provient de plusieurs sources artérielles, anastomosées entre elles au niveau de la paroi des canaux, formant un réseau épicholédocien. La Source artérielle principal de ce réseau et l'artère pancréaticoduodénal
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Constitution et rapports des voies biliaires extra-hépatiques
vésiculaire, 3.col vésiculaire, 4.corps vésiculaire
6.conduit cholédoque, 7.artére pancréatico-duodénal supéroposterieur gauche, 9.conduit hépatique droit, 10.branche droite de l’
12.artére hépatique propre 13.veine porte, 14.artére pylorique commune, 16.artére gastroduodénale
innervation et drainage lymphatique des voies
vascularisation artérielle :
La vascularisation artérielle de la voie biliaire principale provient de plusieurs sources artérielles, anastomosées entre elles au niveau de la paroi des formant un réseau épicholédocien. La Source artérielle principal de ce et l'artère pancréaticoduodénal supéropostérieur, issue de l'artère
hépatiques [17].
supéroposterieur 10.branche droite de l’artère
14.artére pylorique
innervation et drainage lymphatique des voies
La vascularisation artérielle de la voie biliaire principale provient de plusieurs sources artérielles, anastomosées entre elles au niveau de la paroi des formant un réseau épicholédocien. La Source artérielle principal de ce rieur, issue de l'artère
gastroduodénale, elle fournit plusieurs artérioles qui s'anastomosent entre elles et avec d'autres artérioles venues
branche droite. Ce réseau et doublé par deux autres réseaux, l'un in l'autre sous-muqueux. La voie biliaire accessoire
l'artère cystique, qui se divise en deux branches terminales droite et gauche au contact de la paroi du col vésiculaire.
b. vascularisation veineuse
Les veines de la vésicule se distingue profondes.
Les veines profonde proviennent de la paroi supérieure juxta hépatique du corps et vont au foie. Les veines superficielles son satellite des
jettent dans la branche droite de la veine porte.
Les veines du canal cystique se jettent dans les veines cystiques en haut, et dans le tronc porte en bas.
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gastroduodénale, elle fournit plusieurs artérioles qui s'anastomosent entre elles et avec d'autres artérioles venues des artères cystiques, hépatique propre ou de sa
Ce réseau et doublé par deux autres réseaux, l'un in
La voie biliaire accessoire reçoit sa vascularisation de qui se divise en deux branches terminales droite et gauche au contact de la paroi du col vésiculaire.
vascularisation veineuse :
Les veines de la vésicule se distinguent en veines superficielles et veines
Les veines profonde proviennent de la paroi supérieure juxta hépatique du corps et vont au foie. Les veines superficielles son satellite des
dans la branche droite de la veine porte.
Les veines du canal cystique se jettent dans les veines cystiques en haut, et dans le tronc porte en bas.
gastroduodénale, elle fournit plusieurs artérioles qui s'anastomosent entre elles et , hépatique propre ou de sa Ce réseau et doublé par deux autres réseaux, l'un intramural, sa vascularisation de qui se divise en deux branches terminales droite et gauche au
nt en veines superficielles et veines
Les veines profonde proviennent de la paroi supérieure juxta hépatique du corps et vont au foie. Les veines superficielles son satellite des artères, elles se
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Les veines de la voie biliaire principale forment un réseau para-biliaire qui se jette dans la veine porte principalement, mais également dans les veines pancréatico-duodénales.
c. Drainage lymphatique [18] :
Les vaisseaux lymphatiques de la vésicule biliaire se disposent en un réseau sous-séreux, et forment trois groupes droit, inférieur et gauche, ils aboutissent essentiellement aux nœuds lymphatiques du ligament hépato-duodénal. Il existe deux autres trajets partant de la vésicule, l'un se dirige directement vers les segments IV et V du foie à travers le lit vésiculaire, l'autre emprunte le ligament rond vers la paroi abdominale et l'ombilic.
Les lymphatiques de la voie biliaire principale se situent dans le ligament hepatoduodénal, comprenant des éléments ganglionnaire de volume variable attenant à tous les niveaux des voies biliaires extrahépatiques, organisés en deux chaînes verticales.
Les vaisseaux lymphatiques de la vésicule biliaire et de la voie biliaire s'anastomosent donc en haut avec ceux du foie et en bas avec ceux du pancréas, font relais dans les nœuds cœliaques et les nœuds lomboaortiques, pour aboutir dans les troncs d'origine du conduit thoracique.
d. Innervation :
L'innervation des voies biliaires principale et accessoire est réalisée par le plexus hépatique, qui participe également à l'innervation du foie. Il est constitué par le nerf vague gauche en ce qui concerne le contingent parasympathique, et par le plexus cœliaque, pour le contingent orthosympathique.
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C.Physiologie biliaire :
1. La formation de la bile
La bile est formée par les hépatocytes, elle est drainée parles canalicules et est transformée dans les ductules et les canaux biliaires par des processus de sécrétion/absorption. Elle sera en partie stockée dans la vésicule biliaire avant d'être libérée de façon contrôlée par les voies biliaires qui sont terminées par le sphincter d'Oddi qui est la porte d'entrée au tube digestif.
2. La bile
La bile est la sécrétion exocrine du foie. Son principal rôle est de favoriser l’absorption des graisses grâce aux sels biliaires.
Chez l’homme, les hépatocytes secrètent quotidiennement environ 1L de bile. La bile est un liquide jaune (bile hépatique) ou vert olive (bile vésiculaire). Son pH est basique entre 7.6 et 8.6.
La bile est principalement formée d’eau (97% pour la bile hépatique et 87% pour la bile vésiculaire) et d’acides biliaires (1.5 à 3% de la matière sèche de la bile), de cholestérol (rendu soluble par les sels biliaires et la lécithine), de phospholipides appelés lécithines, de pigments biliaires (déchets provenant de la dégradation de l’hémoglobine et donnant sa couleur à la bile) et d’ions notamment de bicarbonates.
La bile est sécrétée en continu par le foie, puis éventuellement stockée dans la vésicule biliaire qui la concentre ce qui explique une composition différente pour labile hépatique et la bile vésiculaire.
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D. Rappels histologiques[19] :
La structure histologique des canaux biliaires extra-hépatiques principaux comporte trois couches: une muqueuse, reposant sur une lame basale, puis une tunique fibreuse ou fibro-musculaire, et, en périphérie, des tissus fibro-adipeux péri-canalaires.
La muqueuse est constituée d'un épithélium cylindrique simple, la surface est plane ou légèrement plissée.
La couche fibro musculaire est constituée essentiellement d'un stroma collagène dense. Les fibres musculaires lisses sont absentes ou peu nombreuses et éparses dans la partie supérieure des voies biliaires extra hépatiques, plus nombreuses et plus continues dans sa partie basse.
L'ensemble de la muqueuse et de la couche fibro-musculaire constitue la paroi propre du canal, généralement, elle ne dépasse pas 1 à 1,5 mm d'épaisseur.
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Fig.4-Histologie de la paroi des canaux biliaires extra-hépatiques [19]
Contrairement au tube digestif gastro-intestinal, la vésicule biliaire est dépourvue de musculaire muqueuse et de tunique sous-muqueuse. On d'écrire donc, de la lumière vers l'extérieur, une couche muqueuse, puis une couche musculaire.
La muqueuse est bordée par un épithélium simple et cylindrique de type biliaire, qui comporte occasionnellement de petites vacuoles de muco sécrétion apicales. Il repose sur une membrane basale qui le sépare d'un chorion conjonctif peu abondant. La muqueuse dessine des plis étroits, longs et ramifiés, appelés franges vésiculaire.
La couche fibro-musculaire ne comprend qu'une seule tunique de fibres musculaires lisses, organisées en faisceaux lâche. À l'extérieur du muscle se
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disposent des tissus adipeux richement vascularisés et innervés, dont l'épaisseur varie selon les individus: les tissus péri-musculaires