Bilan d’IHC
B. Coloration hématoxyline-éosine (grossissement × 200) : prolifération ductulaire (flèches) et thrombibiliaires (astérisque)
Dans notre série , Les signes de cholestase sont présents chez 15 cas avec des signes de fibrose extensive chez 5 patients.
c. Diagnostic différentiel :
Beaucoup de pathologies, hépato-biliaire ou autres, peuvent être génératrices d’ictère, ce qui favorise parfois le retard de diagnostic. En effet, l’AVB est à différencier avant tout avec les causes de l’ictère à bilirubine libre telles que l’ictère physiologique. Dans ce cas l’examen clinique est normal et l’ictère régresse rapidement .Les ictères hémolytiques sont précoces et associés à des signes biologiques qui témoignent de l’hémolyse (anémie, réticulocytose sanguine, érythroblastose médullaire).
Ils sont dominés par l’incompatibilité foeto-maternele (test de COOMBS positif), l’incompatibilité A, B, O (test de COOMBS indirect positif et test de
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Kleihauer positif) et les déficits enzymatiques en glucose 6 phospho-deshydrogénase. L’ictère du syndrome de Crigler et Najjar est dû au déficit congénital en glycuronyl transférase. Ledosage de cet enzyme confirme le diagnostic.
Secondairement, il doit être distingué des autres causes d’ictère à bilirubine Conjuguée, en premier lieu, du syndrome d’Alagille surtout dans la forme grave où la cholestase peut mimer une atrésie. Cependant ce syndrome se différencie biologiquement par des signes non spécifiques de la cholestase. Le caractère génétique de la maladie, ainsi que sa transmission autosomique dominante permet de suggérer un diagnostic anténatal. La biopsie hépatique à l’aiguille peut être utile dans ce cas. Cet examen, en cas d’AVB montre les signes d’obstacle.
La mucoviscidose se prête parfois à confusion avec ce type de malformation devant une situation clinique et échographique moins évidente (ictère fluctuant, décoloration incomplète des selles, vésicule bien visible). Elle se différencie grâce au test de sueur (mesure de la teneur en chlore de la sueur). Le déficit en Alpha 1 antitrypsine réalise un tableau de cholestase néonatal, mais se diffère de l’atrésie des voies biliaires devant une électrophorèse des protides suspectes par absence de pic d’alpha1 globuline, un taux inférieur à la normale del’alapha1 antitrypsine sérique et une biopsie hépatique montre la présence de globules caractéristiques.
Enfin, le kyste du cholédoque, son diagnostic est suspecté cliniquement par la triade de Bernheim et confirmé par l’échographie abdominale mais une association d’une atrésie et d’une malformation kystique des voies biliaires est possible [85].
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2. Malformations kystiques des voies biliaires : a. Diagnostic positif :
le diagnostic peut être évoqué en anténatal devant la constatation d’une formation liquidienne au niveau de la région du hile hépatique ,Cet aspect peut correspondre à plusieurs diagnostics différentiels tel qu’un kyste hépatique simple, un kyste ovarien ,un kyste épiploïque ou mésentérique, une duplication duodénale ou de la vésicule biliaire, un kyste surrénalien ou rénal ou une dilatation de l’intestin. Dans ce cas, la constatation de la continuité avec les canaux hépatiques et la vésicule biliaire et l’existence de dilatations associées des conduits intra- et extrahépatiques constituent des aides supplémentaires au diagnostic de DKC.
Ce diagnostic anténatal est en général fait vers l’âge lors de 20 semaines en moyenne, il est nettement facilité par l’avènement des techniques échographiques en 3D et l’IRM foetale qui fournit des images anatomiques et permet d’éliminer plusieurs diagnostics différentiels[54].
Ce diagnostic est difficile à faire en anténatal et parfois même en postnatal ,pour cela certains auteurs ont essayé de retrouver des éléments prédictifs de ce diagnostic .Ainsi, Tanaka et al [86] ont étudié dix patients porteurs de malformations kystiques biliaires (MKB) diagnostiquées avant la naissance et à la période néonatale, composées d’un premier groupe de cinq cas d’atrésie des voies biliaires et un deuxième groupe de cinq cas de kyste du cholédoque et ils ont comparé les données radiologiques et biologiques de ces deux groupes.
Leurs résultats suggèrent que les patients porteurs de MKB de taille inférieure à 21 mm, avec un taux de bilirubine directe supérieur à 2,5 mg/dL et un taux d’acides biliaires totaux supérieur à 111 mmol/L en période néonatale étaient plus susceptibles d’avoir une AVB plus tôt qu’une DKC.
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Fig.18 : échographie à 12 SA montrant un kyste du cholédoque.
Dans notre étude, grâce à une échographie du 2ème et de 3ème trimestre, le diagnostic de la DKC a pu se faire en anténatal chez 2 patients (n°28,n°29).
a.1Signes cliniques :
La triade douleur, ictère, masse évoque classiquement une dilatation kystique des voies biliaires [87] ,ces trois signes constituent la triade de Bernheim , l’ictère peut être d’intensité variable (subictère ,ictère léger, ou ictère foncé), la douleur abdominale peut être de type pesanteur ou de colique hépatique et la masse palpable au niveau de l’hypochondre droit ou de l’épigastre ,ferme parfois dure, douloureuse ou non et mate à la percussion [77].Ces signes sont par
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contre inconstants et rarement retrouvés. Habituellement, cette triade est présente dans les 1/3 des cas[88], Ainsi les formes mono symptomatiques ou bi symptomatiques sont les plus fréquentes .
Auteurs
Ictère Douleur MasseShalow et Coll. 182 cas [89] 70% 59% 77%
Alonso Lej et Coll [90] 73% 64% 59%
Meradji 50% - 50%
Cornet - Subreville 1976 [91] 100% 80% 60%
Cornet - Mobiot (1986) 66% 66% 100%
Tab.6 : Fréquence respective des éléments de la triade de Bernheim en fonction des séries des différents auteurs
Concernant notre travail :
7 patients ont présenté un ictère soit 39%
10 patients ont présenté des douleurs abdominales soit 55%
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Par ailleurs, cette malformation peut rester asymptomatique et ne se manifeste qu’à un stade de complication .c'est le cas pour 3 de nos patients :
n°41 et n°42 : chez qui le diagnostic d’angiocholite sur un syndrome de Caroli à été retenu .
n°5 : hospitalisée pour un 4eme épisode de pancréatite aigue sur DKC
a.2Examens paracliniques : • Examen biologique :
Les données de l’examen biologiques ne sont pas spécifiques de cette pathologie. Cependant, elles peuvent objectiver la présence d’une cholestase, mais pas aussi marquée que dans le cas d’une AVB. La biologie peut montrer un syndrome inflammatoire avec une hyperleucocytose, témoins d’une infection. Enfin, ce bilan peut montrer une élévation modérée des transaminases, de l’amylasémie, et une hyperlipidémie. Concernant notre étude, les résultats biologiques sont conforme aux données de la littérature puisque le bilan biologique fait est moins bruyant, non spécifique.
• L`échographie abdominale :
L’échographie abdominale est le premier examen à demander en cas de suspicion de kyste du cholédoque. Le diamètre de la voie biliaire commune mesure moins de 3 à5 mm chez l’enfant en bonne santé et moins de 2 mm chez le nourrisson. Il est ainsi facile de faire le diagnostic en montrant une image kystique sous-hépatique communicant avec la voie biliaire associée ou non à une dilatation de la voie biliaire intrahépatique avec une sensibilité proche de 100 % [54].
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Tous nos patients ont été explorés en premier lieu par cet examen qui a permis d’évoquer le diagnostic dans tous les cas.
Fig.19 :Dilatation kystique de la voie biliaire principale (entre les croix) contenant des calculs [56].
• TDM :
La TDM réalisée selon la technique standard est peu informatif pour l’exploration des voies biliaires et surtout pour la voie biliaire principale. Dans le cas de DKC, elle met en évidence une tumeur liquidienne bien limitée, étendue entre la confluence portale et le duodénum, la présence éventuelle de lithiases, et informe sur l’état des voies biliaires intra-hépatiques [92,93].
Dans notre étude, 11 patients ont bénéficié d’une TDM abdominale qui a révélé l’existence d’image kystique des voies biliaires.
Fig.20 : Dilatation kystique des voies biliaires (patient n°42)
• Bili-IRM :
La Bili-IRM est demandée en deuxième intention, elle une cartographie complète des voies
une dilatation kystique pouvant atteindre des dimensions variables diagnostic est l’objectivation d’un canal biliopancréatique anormalement long (> 15 mm) entre le duodénum
biliopancréatiques. Il est visible directement signal trop large.
L’IRM a une sensibilité supérieure à 95 %, mais comme l’étude des voies biliaires fines surtout
difficile[54].
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: Dilatation kystique des voies biliaires (patient n°42)
IRM est demandée en deuxième intention, elle permet de réaliser une cartographie complète des voies biliaires intra- et extrahépatiques montrant
kystique pouvant atteindre des dimensions variables l’objectivation d’un canal biliopancréatique anormalement long (> 15 mm) entre le duodénum
biliopancréatiques. Il est visible directement ou se manifeste par un vide de
L’IRM a une sensibilité supérieure à 95 %, mais présente
comme l’étude des voies biliaires fines surtout chez le nourrisson qui reste
: Dilatation kystique des voies biliaires (patient n°42)
permet de réaliser et extrahépatiques montrant kystique pouvant atteindre des dimensions variables. La clé du l’objectivation d’un canal biliopancréatique commun et les canaux ou se manifeste par un vide de
présente des limites nourrisson qui reste
80 Fig.21 :
a : Bili-IRM (*) masse kystique sous-hépatique bien limitée (séquence T1) ;
b : associée à une dilatation de la voie biliaire intrahépatique (séquence T1) (flèche) [54].
4 patients ont été explorés par cet examen qui a permis de conforter le diagnostique.
• Autres :
-L’opacification des voies biliaires : par un produit de contraste iodé hydrosoluble, soit injecté par voie veineuse, Rarement utilisée de nos jours car conditionné par l’absence d´ictère et par un fonctionnement hépatique satisfaisant, qui est le plus souvent absent chez les malades ayant une DKC[94]. soit injecté par voie percutanée transhépatique , La ponction est habituellement pratiquée dans les voies biliaires intra-hépatiques à l’aiguille fine par voie
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latérale droite intercostale qui peut être guidée par échographie , Cependant, les VBIH sont difficilement cathétérisables, ce qui rend cet examen peut rentable .
Fig.22 :Cholangiographie percutanée. Dilatation de type kystique des voies biliaires intrahépatiques, prédominant dans le lobe gauche, avec une dilatation plus modérée du cholédoque. 1. Vésicule ; 2. cholédoque dilaté ; 5. Canal deWirsung ; 6. Duodénum [63].
soit injecté par voie rétrograde endoscopique après cathétérisme de la papille ,pratiquée sous couverture antibiotique et en préopératoire immédiat , il expose au risque de pancréatite, car il nécessite l’injection de grosses quantités des produits de contraste .
-La scintigraphie biliaire : au technétium 99 marqué à l’acide triméthyl-indodiacétique est une méthode simple , reproductible, non invasive, ayant une bonne sensibilité pour l’évaluation morphologique et la classification des kystes du cholédoque ; cependant, cette sensibilité diminue pour l’appréciation de l’extension intrahépatique des lésions kystiques [54].
82 b. Diagnostic différentiel :
Devant le polymorphisme clinique, beaucoup de pathologies peuvent retarder l’orientation vers le diagnostic d’une malformation kystique du cholédoque. En effet ,Taleb et son équipe affirment dans leur étude, concernant sept cas, que la triade classique (douleur, ictère, masse rénitente de l’hypochondre droit) n’a été retrouvée que chez une patiente. Un seul patient est adressé en chirurgie pour KC, 3 sont adressés pour kyste hydatique hépatique, 1 pour lithiase résiduelle et 2 pour lithiase de la voie biliaire principale[76].
Devant un ictère cholestatique, il est nécessaire aussi de bien éliminer une malformation des voies biliaires à type d’atrésie à forme kystique, mais souvent les données cliniques associées au résultat de l’échographie abdominale suffisent pour confirmer le diagnostic.
C.TRAITEMENT :
Que ce soit pour l’AVB ou les malformations kystiques des voies biliaires, le traitement curatif est essentiellement chirurgical.
1. atrésie des voies biliaires: a. Traitement médical :
Plusieurs traitements ont été proposés dans le traitement de l’AVB dans le but d’améliorer le pronostic de cette affection :
• L’acide ursodésoxycholique (AUDC) :
L’AUDC est un acide biliaire dihydroxylé actuellement utilisé dans le traitement de différents types de cholestase chronique [106] Très peu de données sont disponibles concernant l’utilisation de l’AUDC dans l’AVB , Selon Nittono
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et Al [107], l’effet bénéfique du traitement par l’AUDC est obtenu chez des malades opérés avec succès puisqu’il doit être utilisé en l’absence d’obstruction biliaire complète [108].
Dans notre série, 8 patients ont bénéficié du traitement à l’AUDC à la dose de 600 mg/m2 /jour per os, fractionnée en deux prises par jour.
• Corticothérapie :
Les corticostéroïdes sont préconisés par de nombreux auteurs dont Kasaï lui-même [109,110], pourtant leur utilisation reste controversée car leur intérêt sur l’évolution à long terme n’a pas été clairement établi et ils pourraient même augmenter le risque de cholangites sévères en postopératoire.
En ce qui concerne notre étude, aucun patient n’a reçu de corticothérapie postopératoire.
• Rifampicine :
La rifampicine (Rifadine®), de par son rôle d’inducteur enzymatique sur le cytochrome P450 et son élimination principalement biliaire (75%), permettrait de diminuer la concentration hépatocytaire en acides biliaires et ainsi de limiter leur effet détergent sur la membrane hépatocytaire. Plusieurs études randomisées ont démontré son efficacité sur le prurit sans amélioration de la biologie hépatique, mais l’interprétation des résultats est rendue difficile du fait de l’utilisation concomitante de cholestyramine chez certains malades [111].
Dans notre série, un traitement à la rifampicine est introduit chez la quasi totalité des malades, dont 2 en association avec l’AUDC pour pallier au prurit et s’est révélé efficace.
84 b. Traitement chirurgical :
Pendant longtemps, seules étaient considérées comme « curables » les formes d’AVB avec kyste biliaire au niveau du hile, ce dernier permettant de faire une véritable anastomose biliodigestive sur une anse montée en Y. Dans les autres cas, de loin les plus fréquents, la chirurgie se limitait à une simple exploration, ou encore à des tentatives de drainage de la bile intrahépatique par l’interposition de prothèses entre le foie et le tube digestif .
C’est en 1954 que Kasai eut l’idée de réséquer le reliquat fibreux de la voie biliaire principale, avec le but d’ouvrir ainsi la lumière de canalicules biliaires qui pourraient encore être perméables et fonctionnels au niveau du hile.
C’est cette intervention qui porte le nom d’ « hépato-porto-entérostomie » (HPE) (ou selon les cas ,celui d’ « hépato-porto-cholécystostomie » [HPC]) parce que le raccordement de ces canalicules au tube digestif (ou à la voie biliaire accessoire, si elle est intacte), n’est possible que par une suture au
pourtour de la tranche de section de la plaque hilaire où se trouvent ces canaux, en appuyant les points sur le parenchyme hépatique en avant, et sur la capsule du hile en arrière. Ce montage particulier ,qui est plutôt un ventousage qu’une anastomose au sens chirurgical du terme, est en réalité le seul qui permet de rétablir un flux biliaire chez ces enfants.
Un point qui ne doit pas être perdu de vue au cours de l’intervention est la notion que certains de ces enfants risquent malheureusement d’être exposés tôt ou tard à l’obligation de subir une transplantation hépatique, et donc une hépatectomie. Il faut donc penser à cette chirurgie future, en limitant dans la dissection ce qui peut être source d’adhérences, d’accolements vasculaires et digestifs anormaux qui ne feraient qu’ajouter des risques à la réalisation de la greffe hépatique [95].
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Opération de Kasai : hépato-porto-entérostomie :
Après une incision transversale sus-ombilicale, le diagnostic d’AVB est confirmé par inspection du foie et des voies biliaires extrahépatiques : dans la plupart des cas (type 4 : atrésie extrahépatique complète), le diagnostic est évident avec un foie cholestatique (vert) plus ou moins fibreux, voire cirrhotique, et une vésicule réduite à l’état d’un cordon fibreux ; si la vésicule est perméable, la couleur de son contenu (bile colorée ousécrétions épithéliales incolores) est relevée et une cholangiographie est réalisée.
Les éléments du syndrome de polysplénie sont recherchés, ainsi que d’autres anomalies intra-abdominales(diverticule de Meckel notamment). La pression portale est mesurée par la veine ombilicale.
Après section du ligament falciforme et du ligament triangulaire gauche, le foie est extériorisé à travers l’incision abdominale .L’arbre biliaire extrahépatique est excisé, ainsi que le cône fibreux situé au-dessus de la bifurcation portale. Une anse jéjunale en Y de 45 cm de longueur est préparée, puis passée à travers le mésocôlon jusqu’au hile du foie. La création d’une valve antireflux sur l’anse en Y n’a pas fait preuve de son efficacité pour prévenir les cholangites et a été à l’origine de différentes complications .L’anastomose est réalisée par ventousage de l’extrémité de l’anse en Y, ouverte sur son bord antimésentérique, sur le pourtour de la tranche de section du reliquat biliaire sectionné au niveau de la plaquehilaire. Une biopsie hépatique est réalisée.
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Fig.23 :Vue opératoire d’une forme complète (type 4) d’atrésie des voies biliaires. Le foie est cholestatique et fibreux.
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Fig.24 :Hépatoentérostomie, ou opération de Kasai (d’après [104]). Après résection du reliquat biliaire extrahépatique, une anse jéjunale en Y
est ventousée sur le pourtour de la plaque hilaire (porta hepatis, d’où hépato-porto-entérostomie) [52].
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Fig.25 :Reliquat biliaire extrahépatique. Le reliquat biliaire est épinglé et orienté (B) afin de permettre une analyse histologique étagée. 1. Vésicule ; 2. Cystique ; 3. plaque hilaire ; 4. canal hépatique ;
5. cholédoque [52].
Plusieurs variantes techniques sont possibles, en fonction de l’anatomie du reliquat biliaire extrahépatique :
• AVB type 1 : cholecystoentérostomie, ou hépaticoentérostomie
• AVB type 2 : kystoentérostomie. Cette opération ne peut être réalisée qu’après avoir vérifié par cholangiographie que le kyste hilaire communique avec les voies biliaires intrahépatiques dystrophiques
• AVB type 3: hépato-porto-cholécystostomie. La vésicule, le cystique et le cholédoque, tous perméables (cholangiographie)sont conservés. La vésicule est libérée de son lit, en préservant son pédicule vasculaire. L’anastomose est réalisée entre le pourtour de la plaque hilaire et le fond vésiculaire mobilisé au niveau du hile du foie. Comme cette intervention
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ne met pas en contact direct l’intestin avec les voies biliaires, elle est supposée réduire le risque de cholangites postopératoires. Ses complications spécifiques sont la fuite biliaire anastomotique avec biliopéritoine postopératoire, la torsion et l’obstruction du cystique et du cholédoque [52].
Tab.7 :L’incidence du traitement chirurgical et de la transplantation hépatique dans l’AVB selon différentes séries
Série Année n Kasaï I HPC non
opérés TH Chardot et Al(France) [96]. 1997 472 440 (93,2%) 0 32 (6,8%) 209 (44,3%) Bittmann et Al (Allemagne) [97]. 2005 30 28 (93,3%) 2 (6,7%) 0 4 (13,3%) Chang et Al [98]. 2006 185 163 (88,1%) 0 22 (11,9%) 19 (10,3%)
Dans notre série, sur les 21 cas d’AVB opérés, 18 patients soit 85% ont bénéficié d’une hépato-porto-entérostomie de type Kasaï I, 1 patients a bénéficié d’une hépato-porto-cholécystostomie (HPC), tandis que 2 patients ont bénéficié d’une laparotomie exploratrice.
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2. Malformations kystiques des voies biliaires :
Plusieurs traitements chirurgicaux ont été proposés pour le kyste du cholédoque. Dans le passé, les types I, II et IV ont été traités par kystoentérostomie, ce qui a abouti à des résultats insatisfaisants avec des taux élevés de cholangites récurrentes et de sténoses. En outre, cette procédure ne retire pas la muqueuse du kyste qui avec l’inflammation chronique pourrait être à l’origine du développement descarcinomes des voies biliaires .Chijiiwa et Koga ,en utilisant la kystoentérostomie, ont observé 80 % de cholangite ,des lithiases cholédociennes et des hépatolithiases postopératoires. Dans cette étude, 70 % des patients ont nécessité une réintervention . Actuellement, l’opération chirurgicale la plus communément admise consiste à réséquer toute la portion dilatée de la voie biliaire et réaliser une anastomose cholédochojéjunale ou hépaticojéjunale sur une anse en Y à la Roux [54].
• Dans le type I, l’exérèse doit intéresser la vésicule biliaire et la totalité de la voie biliaire principale en ne laissant vers le haut que le toit de la convergence biliaire et vers le bas une portion millimétrique du cholédoque intrapancréatique.
Des complications à type d’hémorragie, de pancréatite ,de fistule voire, de désinsertion papillaire peuvent se voir surtout lors d’une dissection poussée, traumatique du cholédoque intrapancréatique.
La duodénopancréatectomie céphalique n’a pas de place en l’absence de dégénérescence.
La résection coelioscopique de ce type de dilatation est décrite.
• Dans le type II, l’exérèse de la totalité du diverticule associée à une cholécystectomie et à une anastomose hépaticojéjunale est l’intervention de choix.
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• La SE est suffisante devant une cholédochocèle (type III).
La dégénérescence est rare dans ce type de lésion. La cholécystectomie n’est pas indiquée. L’AJBP n’existe pas dans les types III.
• Dans le type IVA, la prise en charge dépend de la distribution des lésions intrahépatiques. Dans les cas où l’atteinte hépatique est localisée, le traitement rejoint celui du type I associé à une hépatectomie emportant les voies biliaires malades.
Le traitement de l’atteinte hépatique diffuse rejoint celui du type V.
• Le traitement du type IVB est le même que celui du type I.
• Dans le type V, il n’est pas nécessaire de réséquer la voie biliaire principale. Une maladie de Caroli type V localisée ne pose pas de problème thérapeutique. La résection hépatique permet une guérison