Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité Souissi, à propos de 109 cas.

Texte intégral

(1)UNIVERSITE MOHAMMED V-RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE-RABAT ANNEE : 2015. THESE N°:229. FACTEURS DE RISQUE DES MALFORMATIONS CONGÉNITALES À LA MATERNITÉ SOUISSI DE RABAT, À PROPOS DE 109 CAS.. THESE Présentée et soutenue publiquement le :…………………………… PAR. Mlle. Régine Kaïda LASSEGUE EPOGO Née le 01 Décembre 1980 à Franceville (GABON). Pour l’Obtention du Doctorat en Médecine MOTS CLES : malformation congénitale - facteur de risque. JURY Mme. Aicha KHARBACH Professeur de Gynécologie-Obstétrique Mme Amina BARKAT Professeur de Pédiatrie Mme. Zaitouna ALHAMANY Professeur d’Anatomie Pathologie M. Samir AHID Professeur de Pharmacologie Mme Amale HASSANI Professeur de Pédiatrie. PRESIDENTE RAPPORTEUR. JUGES.

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(3) UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT. DOYENS HONORAIRES : 1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 1974 – 1981 1981 – 1989 1989 – 1997 1997 – 2003 2003 – 2013. : Professeur Abdellatif BERBICH : Professeur Bachir LAZRAK : Professeur Taieb CHKILI : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI : Professeur Abdelmajid BELMAHI : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI. ADMINISTRATION : Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines Professeur Mohammed AHALLAT Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération Professeur Taoufiq DAKKA Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie Professeur Jamal TAOUFIK Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT 1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS. PROFESSEURS : Mai et Octobre 1981 Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Pr. TAOBANE Hamid*. Chirurgie Cardio-Vasculaire Chirurgie Thoracique. Mai et Novembre 1982 Pr. BENOSMAN Abdellatif. Chirurgie Thoracique. Novembre 1983 Pr. HAJJAJ Najia ép. HASSOUNI Décembre 1984 Pr. MAAOUNI Abdelaziz Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Pr. SETTAF Abdellatif. Novembre et Décembre 1985 Pr. BENJELLOUN Halima. Rhumatologie Médecine Interne – Clinique Royale Anesthésie -Réanimation pathologie Chirurgicale. Cardiologie.

(4) Pr. BENSAID Younes Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa Janvier, Février et Décembre 1987 Pr. AJANA Ali Pr. CHAHED OUAZZANI Houria Pr. EL YAACOUBI Moradh Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah Pr. LACHKAR Hassan Pr. YAHYAOUI Mohamed. Pathologie Chirurgicale Neurologie Radiologie Gastro-Entérologie Traumatologie Orthopédie Gastro-Entérologie Médecine Interne Neurologie. Décembre 1988 Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Pr. DAFIRI Rachida Pr. HERMAS Mohamed Décembre 1989. Chirurgie Pédiatrique Radiologie Traumatologie Orthopédie. Pr. ADNAOUI Mohamed Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali* Pr. CHAD Bouziane Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Janvier et Novembre 1990. Médecine Interne –Doyen de la FMPR Cardiologie Pathologie Chirurgicale Neurologie. Pr. CHKOFF Rachid Pr. HACHIM Mohammed* Pr. KHARBACH Aîcha Pr. MANSOURI Fatima Pr. TAZI Saoud Anas. Pathologie Chirurgicale Médecine-Interne Gynécologie -Obstétrique Anatomie-Pathologique Anesthésie Réanimation. Février Avril Juillet et Décembre 1991 Pr. AL HAMANY Zaîtounia Pr. AZZOUZI Abderrahim Pr. BAYAHIA Rabéa Pr. BELKOUCHI Abdelkader Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Pr. BENSOUDA Yahia Pr. BERRAHO Amina Pr. BEZZAD Rachid Pr. CHABRAOUI Layachi Pr. CHERRAH Yahia Pr. CHOKAIRI Omar Pr. KHATTAB Mohamed Pr. SOULAYMANI Rachida Pr. TAOUFIK Jamal. Anatomie-Pathologique Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO Néphrologie Chirurgie Générale Chirurgie Générale Pharmacie galénique Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Biochimie et Chimie Pharmacologie Histologie Embryologie Pédiatrie Pharmacologie – Dir. du Centre National PV Chimie thérapeutique. Décembre 1992 Pr. AHALLAT Mohamed Pr. BENSOUDA Adil Pr. BOUJIDA Mohamed Najib. Chirurgie Générale Anesthésie Réanimation Radiologie.

(5) Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Pr. CHRAIBI Chafiq Pr. DAOUDI Rajae Pr. DEHAYNI Mohamed* Pr. EL OUAHABI Abdessamad Pr. FELLAT Rokaya Pr. GHAFIR Driss* Pr. JIDDANE Mohamed Pr. TAGHY Ahmed Pr. ZOUHDI Mimoun. Gastro-Entérologie Gynécologie Obstétrique Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Neurochirurgie Cardiologie Médecine Interne Anatomie Chirurgie Générale Microbiologie. Mars 1994 Pr. BENJAAFAR Noureddine Pr. BEN RAIS Nozha Pr. CAOUI Malika Pr. CHRAIBI Abdelmjid Pr. EL AMRANI Sabah Pr. EL AOUAD Rajae Pr. EL BARDOUNI Ahmed Pr. EL HASSANI My Rachid Pr. ERROUGANI Abdelkader Pr. ESSAKALI Malika Pr. ETTAYEBI Fouad Pr. HADRI Larbi* Pr. HASSAM Badredine Pr. IFRINE Lahssan Pr. JELTHI Ahmed Pr. MAHFOUD Mustapha Pr. MOUDENE Ahmed* Pr. RHRAB Brahim Pr. SENOUCI Karima. Radiothérapie Biophysique Biophysique Endocrinologie et Maladies Métaboliques Gynécologie Obstétrique Immunologie Traumato-Orthopédie Radiologie Chirurgie Générale- Directeur CHIS Immunologie Chirurgie Pédiatrique Médecine Interne Dermatologie Chirurgie Générale Anatomie Pathologique Traumatologie – Orthopédie Traumatologie- Orthopédie Inspecteur du SS Gynécologie –Obstétrique Dermatologie. Mars 1994 Pr. ABBAR Mohamed* Pr. ABDELHAK M’barek Pr. BELAIDI Halima Pr. BRAHMI Rida Slimane Pr. BENTAHILA Abdelali Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Pr. BERRADA Mohamed Saleh Pr. CHAMI Ilham Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Pr. EL ABBADI Najia Pr. HANINE Ahmed* Pr. JALIL Abdelouahed Pr. LAKHDAR Amina Pr. MOUANE Nezha. Urologie Chirurgie – Pédiatrique Neurologie Gynécologie Obstétrique Pédiatrie Gynécologie – Obstétrique Traumatologie – Orthopédie Radiologie Ophtalmologie Neurochirurgie Radiologie Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Pédiatrie. Mars 1995 Pr. ABOUQUAL Redouane Pr. AMRAOUI Mohamed Pr. BAIDADA Abdelaziz Pr. BARGACH Samir. Réanimation Médicale Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Gynécologie Obstétrique.

(6) Pr. CHAARI Jilali* Pr. DIMOU M’barek* Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Pr. EL MESNAOUI Abbes Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Pr. HDA Abdelhamid* Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Pr. SEFIANI Abdelaziz Pr. ZEGGWAGH Amine Ali. Médecine Interne Anesthésie Réanimation – Dir. HMIM Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale Oto-Rhino-Laryngologie Cardiologie - Directeur ERSM Urologie Ophtalmologie Génétique Réanimation Médicale. Décembre 1996 Pr. AMIL Touriya* Pr. BELKACEM Rachid Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Pr. GAOUZI Ahmed Pr. MAHFOUDI M’barek* Pr. MOHAMMADI Mohamed Pr. OUADGHIRI Mohamed Pr. OUZEDDOUN Naima Pr. ZBIR EL Mehdi*. Radiologie Chirurgie Pédiatrie Ophtalmologie Chirurgie Générale Pédiatrie Radiologie Médecine Interne Traumatologie-Orthopédie Néphrologie Cardiologie. Novembre 1997 Pr. ALAMI Mohamed Hassan Pr. BEN SLIMANE Lounis Pr. BIROUK Nazha Pr. CHAOUIR Souad* Pr. ERREIMI Naima Pr. FELLAT Nadia Pr. HAIMEUR Charki* Pr. KADDOURI Noureddine Pr. KOUTANI Abdellatif Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pr. OUAHABI Hamid* Pr. TAOUFIQ Jallal Pr. YOUSFI MALKI Mounia Novembre 1998 Pr. AFIFI RAJAA Pr. BENOMAR ALI Pr. BOUGTAB Abdesslam Pr. ER RIHANI Hassan Pr. EZZAITOUNI Fatima Pr. LAZRAK Khalid * Pr. BENKIRANE Majid* Pr. KHATOURI ALI* Pr. LABRAIMI Ahmed*. Gastro-Entérologie Neurologie – Doyen Abulcassis Chirurgie Générale Oncologie Médicale Néphrologie Traumatologie Orthopédie Hématologie Cardiologie Anatomie Pathologique. Janvier 2000 Pr. ABID Ahmed* Pr. AIT OUMAR Hassan Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd. Pneumophtisiologie Pédiatrie Pédiatrie. Gynécologie-Obstétrique Urologie Neurologie Radiologie Pédiatrie Cardiologie Anesthésie Réanimation Chirurgie Pédiatrique Urologie Chirurgie Générale Pédiatrie Neurologie Psychiatrie Gynécologie Obstétrique.

(7) Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Pr. ECHARRAB El Mahjoub Pr. EL FTOUH Mustapha Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Pr. ISMAILI Hassane* Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Pr. TACHINANTE Rajae Pr. TAZI MEZALEK Zoubida. Pneumo-phtisiologie Chirurgie Générale Chirurgie Générale Pneumo-phtisiologie Neurochirurgie Traumatologie Orthopédie Anesthésie-Réanimation Anesthésie-Réanimation Médecine Interne. Novembre 2000 Pr. AIDI Saadia Pr. AIT OURHROUI Mohamed Pr. AJANA Fatima Zohra Pr. BENAMR Said Pr. CHERTI Mohammed Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Pr. EL HASSANI Amine Pr. EL KHADER Khalid Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Pr. HSSAIDA Rachid* Pr. LAHLOU Abdou Pr. MAFTAH Mohamed* Pr. MAHASSINI Najat Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pr. NASSIH Mohamed* Pr. ROUIMI Abdelhadi*. Neurologie Dermatologie Gastro-Entérologie Chirurgie Générale Cardiologie Anesthésie-Réanimation Pédiatrie Urologie Rhumatologie Endocrinologie et Maladies Métaboliques Anesthésie-Réanimation Traumatologie Orthopédie Neurochirurgie Anatomie Pathologique Pédiatrie Stomatologie Et Chirurgie Maxillo-Faciale Neurologie. Décembre 2000 Pr. ZOHAIR ABDELAH*. ORL. Décembre 2001 Pr. ABABOU Adil Pr. BALKHI Hicham* Pr. BENABDELJLIL Maria Pr. BENAMAR Loubna Pr. BENAMOR Jouda Pr. BENELBARHDADI Imane Pr. BENNANI Rajae Pr. BENOUACHANE Thami Pr. BEZZA Ahmed* Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Pr. BOUMDIN El Hassane* Pr. CHAT Latifa Pr. DAALI Mustapha* Pr. DRISSI Sidi Mourad* Pr. EL HIJRI Ahmed Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Pr. EL MADHI Tarik Pr. EL OUNANI Mohamed. Anesthésie-Réanimation Anesthésie-Réanimation Neurologie Néphrologie Pneumo-phtisiologie Gastro-Entérologie Cardiologie Pédiatrie Rhumatologie Anatomie Radiologie Radiologie Chirurgie Générale Radiologie Anesthésie-Réanimation Neuro-Chirurgie Chirurgie-Pédiatrique Chirurgie Générale.

(8) Pr. ETTAIR Said Pr. GAZZAZ Miloudi* Pr. HRORA Abdelmalek Pr. KABBAJ Saad Pr. KABIRI EL Hassane* Pr. LAMRANI Moulay Omar Pr. LEKEHAL Brahim Pr. MAHASSIN Fattouma* Pr. MEDARHRI Jalil Pr. MIKDAME Mohammed* Pr. MOHSINE Raouf Pr. NOUINI Yassine Pr. SABBAH Farid Pr. SEFIANI Yasser Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia. Pédiatrie Neuro-Chirurgie Chirurgie Générale Anesthésie-Réanimation Chirurgie Thoracique Traumatologie Orthopédie Chirurgie Vasculaire Périphérique Médecine Interne Chirurgie Générale Hématologie Clinique Chirurgie Générale Urologie Chirurgie Générale Chirurgie Vasculaire Périphérique Pédiatrie. Décembre 2002 Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Pr. AMEUR Ahmed * Pr. AMRI Rachida Pr. AOURARH Aziz* Pr. BAMOU Youssef * Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Pr. BENZEKRI Laila Pr. BENZZOUBEIR Nadia Pr. BERNOUSSI Zakiya Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Pr. CHOHO Abdelkrim * Pr. CHKIRATE Bouchra Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Pr. EL HAOURI Mohamed * Pr. EL MANSARI Omar* Pr. FILALI ADIB Abdelhai Pr. HAJJI Zakia Pr. IKEN Ali Pr. JAAFAR Abdeloihab* Pr. KRIOUILE Yamina Pr. LAGHMARI Mina Pr. MABROUK Hfid* Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Pr. NAITLHO Abdelhamid* Pr. OUJILAL Abdelilah Pr. RACHID Khalid * Pr. RAISS Mohamed Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pr. RHOU Hakima Pr. SIAH Samir * Pr. THIMOU Amal Pr. ZENTAR Aziz*. Anatomie Pathologique Urologie Cardiologie Gastro-Entérologie Biochimie-Chimie Endocrinologie et Maladies Métaboliques Dermatologie Gastro-Entérologie Anatomie Pathologique Psychiatrie Chirurgie Générale Pédiatrie Chirurgie Pédiatrique Dermatologie Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Ophtalmologie Urologie Traumatologie Orthopédie Pédiatrie Ophtalmologie Traumatologie Orthopédie Gynécologie Obstétrique Cardiologie Médecine Interne Oto-Rhino-Laryngologie Traumatologie Orthopédie Chirurgie Générale Pneumophtisiologie Néphrologie Anesthésie Réanimation Pédiatrie Chirurgie Générale.

(9) Janvier 2004 Pr. ABDELLAH El Hassan Pr. AMRANI Mariam Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Pr. BENKIRANE Ahmed* Pr. BOUGHALEM Mohamed* Pr. BOULAADAS Malik Pr. BOURAZZA Ahmed* Pr. CHAGAR Belkacem* Pr. CHERRADI Nadia Pr. EL FENNI Jamal* Pr. EL HANCHI ZAKI Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Pr. HACHI Hafid Pr. JABOUIRIK Fatima Pr. KHABOUZE Samira Pr. KHARMAZ Mohamed Pr. LEZREK Mohammed* Pr. MOUGHIL Said Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Pr. TARIB Abdelilah* Pr. TIJAMI Fouad Pr. ZARZUR Jamila Janvier 2005 Pr. ABBASSI Abdellah Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Pr. ALLALI Fadoua Pr. AMAZOUZI Abdellah Pr. AZIZ Noureddine* Pr. BAHIRI Rachid Pr. BARKAT Amina Pr. BENHALIMA Hanane Pr. BENYASS Aatif Pr. BERNOUSSI Abdelghani Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Pr. DOUDOUH Abderrahim* Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Pr. HAJJI Leila Pr. HESSISSEN Leila Pr. JIDAL Mohamed* Pr. LAAROUSSI Mohamed Pr. LYAGOUBI Mohammed Pr. NIAMANE Radouane* Pr. RAGALA Abdelhak Pr. SBIHI Souad Pr. ZERAIDI Najia. Chirurgie Réparatrice et Plastique Chirurgie Générale Microbiologie Rhumatologie Ophtalmologie Radiologie Rhumatologie Pédiatrie Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale Cardiologie Ophtalmologie Ophtalmologie Biophysique Microbiologie Cardiologie (mise en disponibilité) Pédiatrie Radiologie Chirurgie Cardio-vasculaire Parasitologie Rhumatologie Gynécologie Obstétrique Histo-Embryologie Cytogénétique Gynécologie Obstétrique. Décembre 2005 Pr. CHANI Mohamed. Anesthésie Réanimation. Ophtalmologie Anatomie Pathologique Oto-Rhino-Laryngologie Gastro-Entérologie Anesthésie Réanimation Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Neurologie Traumatologie Orthopédie Anatomie Pathologique Radiologie Gynécologie Obstétrique Pédiatrie Cardiologie Chirurgie Générale Pédiatrie Gynécologie Obstétrique Traumatologie Orthopédie Urologie Chirurgie Cardio-Vasculaire Ophtalmologie Pharmacie Clinique Chirurgie Générale Cardiologie.

(10) Avril 2006 Pr. ACHEMLAL Lahsen* Pr. AKJOUJ Said* Pr. BELMEKKI Abdelkader* Pr. BENCHEIKH Razika Pr. BIYI Abdelhamid* Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Pr. BOULAHYA Abdellatif* Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Pr. DOGHMI Nawal Pr. ESSAMRI Wafaa Pr. FELLAT Ibtissam Pr. FAROUDY Mamoun Pr. GHADOUANE Mohammed* Pr. HARMOUCHE Hicham Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Pr. JROUNDI Laila Pr. KARMOUNI Tariq Pr. KILI Amina Pr. KISRA Hassan Pr. KISRA Mounir Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pr. LMIMOUNI Badreddine* Pr. MANSOURI Hamid* Pr. OUANASS Abderrazzak Pr. SAFI Soumaya* Pr. SEKKAT Fatima Zahra Pr. SOUALHI Mouna Pr. TELLAL Saida* Pr. ZAHRAOUI Rachida. Rhumatologie Radiologie Hématologie O.R.L Biophysique Chirurgie - Pédiatrique Chirurgie Cardio – Vasculaire Gynécologie Obstétrique Cardiologie Gastro-entérologie Cardiologie Anesthésie Réanimation Urologie Médecine Interne Anesthésie Réanimation Microbiologie Radiologie Urologie Pédiatrie Psychiatrie Chirurgie – Pédiatrique Pharmacie Galénique Parasitologie Radiothérapie Psychiatrie Endocrinologie Psychiatrie Pneumo – Phtisiologie Biochimie Pneumo – Phtisiologie. Octobre 2007 Pr. ABIDI Khalid Pr. ACHACHI Leila Pr. ACHOUR Abdessamad* Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Pr. AMHAJJI Larbi* Pr. AMMAR Haddou* Pr. AOUFI Sarra Pr. BAITE Abdelouahed* Pr. BALOUCH Lhousaine* Pr. BENZIANE Hamid* Pr. BOUTIMZINE Nourdine Pr. CHARKAOUI Naoual* Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Pr. ELABSI Mohamed Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Pr. EL OMARI Fatima Pr. GANA Rachid. Réanimation médicale Pneumo phtisiologie Chirurgie générale Chirurgie cardio vasculaire Traumatologie orthopédie ORL Parasitologie Anesthésie réanimation Biochimie-chimie Pharmacie clinique Ophtalmologie Pharmacie galénique Chirurgie générale Chirurgie générale Anesthésie réanimation Psychiatrie Neuro chirurgie.

(11) Pr. GHARIB Noureddine Pr. HADADI Khalid* Pr. ICHOU Mohamed* Pr. ISMAILI Nadia Pr. KEBDANI Tayeb Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Pr. LOUZI Lhoussain* Pr. MADANI Naoufel Pr. MAHI Mohamed* Pr. MARC Karima Pr. MASRAR Azlarab Pr. MOUTAJ Redouane * Pr. MRABET Mustapha* Pr. MRANI Saad* Pr. OUZZIF Ez zohra* Pr. RABHI Monsef* Pr. RADOUANE Bouchaib* Pr. SEFFAR Myriame Pr. SEKHSOKH Yessine* Pr. SIFAT Hassan* Pr. TABERKANET Mustafa* Pr. TACHFOUTI Samira Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Pr. TANANE Mansour* Pr. TLIGUI Houssain Pr. TOUATI Zakia. Chirurgie plastique et réparatrice Radiothérapie Oncologie médicale Dermatologie Radiothérapie Anesthésie réanimation Microbiologie Réanimation médicale Radiologie Pneumo phtisiologie Hématologie biologique Parasitologie Médecine préventive santé publique et hygiène. Virologie Biochimie-chimie Médecine interne Radiologie Microbiologie Microbiologie Radiothérapie Chirurgie vasculaire périphérique Ophtalmologie Chirurgie générale Traumatologie orthopédie Parasitologie Cardiologie. Décembre 2007 Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Décembre 2008. Ophtalmologie. Pr ZOUBIR Mohamed* Pr TAHIRI My El Hassan* Mars 2009 Pr. ABOUZAHIR Ali* Pr. AGDR Aomar* Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Pr. AKHADDAR Ali* Pr. ALLALI Nazik Pr. AMAHZOUNE Brahim* Pr. AMINE Bouchra Pr. ARKHA Yassir Pr. AZENDOUR Hicham* Pr. BELYAMANI Lahcen* Pr. BJIJOU Younes Pr. BOUHSAIN Sanae*. Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale Médecine interne Pédiatre Chirurgie Générale Neurologie Neuro-chirurgie Radiologie Chirurgie Cardio-vasculaire Rhumatologie Neuro-chirurgie Anesthésie Réanimation Anesthésie Réanimation Anatomie Biochimie-chimie.

(12) Pr. BOUI Mohammed* Pr. BOUNAIM Ahmed* Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Pr. CHAKOUR Mohammed * Pr. CHTATA Hassan Toufik* Pr. DOGHMI Kamal* Pr. EL MALKI Hadj Omar Pr. EL OUENNASS Mostapha* Pr. ENNIBI Khalid* Pr. FATHI Khalid Pr. HASSIKOU Hasna * Pr. KABBAJ Nawal Pr. KABIRI Meryem Pr. KARBOUBI Lamya Pr. L’KASSIMI Hachemi* Pr. LAMSAOURI Jamal* Pr. MARMADE Lahcen Pr. MESKINI Toufik Pr. MESSAOUDI Nezha * Pr. MSSROURI Rahal Pr. NASSAR Ittimade Pr. OUKERRAJ Latifa Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pr. ZOUHAIR Said* PROFESSEURS AGREGES : Octobre 2010. Dermatologie Chirurgie Générale Traumatologie orthopédique Hématologie biologique Chirurgie vasculaire périphérique Hématologie clinique Chirurgie Générale Microbiologie Médecine interne Gynécologie obstétrique Rhumatologie Gastro-entérologie Pédiatrie Pédiatrie Microbiologie Chimie Thérapeutique Chirurgie Cardio-vasculaire Pédiatrie Hématologie biologique Chirurgie Générale Radiologie Cardiologie Pneumo-phtisiologie Microbiologie. Pr. ALILOU Mustapha Pr. AMEZIANE Taoufiq* Pr. BELAGUID Abdelaziz Pr. BOUAITY Brahim* Pr. CHADLI Mariama* Pr. CHEMSI Mohamed* Pr. DAMI Abdellah* Pr. DARBI Abdellatif* Pr. DENDANE Mohammed Anouar Pr. EL HAFIDI Naima Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Pr. EL MAZOUZ Samir Pr. EL SAYEGH Hachem Pr. ERRABIH Ikram Pr. LAMALMI Najat Pr. LEZREK Mounir Pr. MALIH Mohamed* Pr. MOSADIK Ahlam Pr. MOUJAHID Mountassir* Pr. NAZIH Mouna* Pr. ZOUAIDIA Fouad Mai 2012. Anesthésie réanimation Médecine interne Physiologie ORL Microbiologie Médecine aéronautique Biochimie chimie Radiologie Chirurgie pédiatrique Pédiatrie Radiologie Chirurgie plastique et réparatrice Urologie Gastro entérologie Anatomie pathologique Ophtalmologie Pédiatrie Anesthésie Réanimation Chirurgie générale Hématologie Anatomie pathologique. Pr. AMRANI Abdelouahed. Chirurgie Pédiatrique.

(13) Pr. ABOUELALAA Khalil* Pr. BELAIZI Mohamed* Pr. BENCHEBBA Driss* Pr. DRISSI Mohamed* Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pr. ER-RAJI Mounir Pr. JAHID Ahmed Pr. MEHSSANI Jamal* Pr. RAISSOUNI Maha*. Anesthésie Réanimation Psychiatrie Traumatologie Orthopédique Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale Médecine Interne Pneumophtisiologie Chirurgie Pédiatrique Anatomie pathologique Psychiatrie Cardiologie. Février 2013 Pr. AHID Samir Pr. AIT EL CADI Mina Pr. AMRANI HANCHI Laila Pr. AMOUR Mourad Pr. AWAB Almahdi Pr. BELAYACHI Jihane Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Pr. BENCHEKROUN Laila Pr. BENKIRANE Souad Pr. BENNANA Ahmed* Pr. BENSEFFAJ Nadia Pr. BENSGHIR Mustapha* Pr. BENYAHIA Mohammed* Pr. BOUATIA Mustapha Pr. BOUABID Ahmed Salim* Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Pr. CHAIB Ali* Pr. DENDANE Tarek Pr. DINI Nouzha* Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Pr. ELFATEMI Nizare Pr. EL GUERROUJ Hasnae Pr. EL HARTI Jaouad Pr. EL JOUDI Rachid* Pr. EL KABABRI Maria Pr. EL KHANNOUSSI Basma Pr. EL KHLOUFI Samir Pr. EL KORAICHI Alae Pr. EN-NOUALI Hassane* Pr. ERRGUIG Laila Pr. FIKRI Meryim Pr. GHANIMI Zineb Pr. GHFIR Imade Pr. IMANE Zineb. Pharmacologie – Chimie Toxicologie Gastro-Entérologie Anesthésie Réanimation Anesthésie Réanimation Réanimation Médicale Anesthésie Réanimation Biochimie-Chimie Hématologie biologique Informatique Pharmaceutique Immunologie Anesthésie Réanimation Néphrologie Chimie Analytique Traumatologie Orthopédie Anatomie Cardiologie Réanimation Médicale Pédiatrie Anesthésie Réanimation Radiologie Neuro-Chirurgie Médecine Nucléaire Chimie Thérapeutique Toxicologie Pédiatrie Anatomie Pathologie Anatomie Anesthésie Réanimation Radiologie Physiologie Radiologie Pédiatrie Médecine Nucléaire Pédiatrie.

(14) Pr. IRAQI Hind Pr. KABBAJ Hakima Pr. KADIRI Mohamed* Pr. LATIB Rachida Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Pr. MEDDAH Bouchra Pr. MELHAOUI Adyl Pr. MRABTI Hind Pr. NEJJARI Rachid Pr. OUBEJJA Houda Pr. OUKABLI Mohamed* Pr. RAHALI Younes Pr. RATBI Ilham Pr. RAHMANI Mounia Pr. REDA Karim* Pr. REGRAGUI Wafa Pr. RKAIN Hanan Pr. ROSTOM Samira Pr. ROUAS Lamiaa Pr. ROUIBAA Fedoua* Pr. SALIHOUN Mouna Pr. SAYAH Rochde Pr. SEDDIK Hassan* Pr. ZERHOUNI Hicham Pr. ZINE Ali*. Endocrinologie et maladies métaboliques Microbiologie Psychiatrie Radiologie Médecine Interne Pharmacologie Neuro-chirurgie Oncologie Médicale Pharmacognosie Chirurgie Pédiatrique Anatomie Pathologique Pharmacie Galénique Génétique Neurologie Ophtalmologie Neurologie Physiologie Rhumatologie Anatomie Pathologique Gastro-Entérologie Gastro-Entérologie Chirurgie Cardio-Vasculaire Gastro-Entérologie Chirurgie Pédiatrique Traumatologie Orthopédie. Avril 2013 Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Pr. GHOUNDALE Omar* Pr. ZYANI Mohammad*. Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Urologie Médecine Interne. *Enseignants Militaires.

(15) 2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES PROFESSEURS / PRs. HABILITES Pr. ABOUDRAR Saadia Pr. ALAMI OUHABI Naima Pr. ALAOUI KATIM Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Pr. ANSAR M’hammed Pr. BOUHOUCHE Ahmed Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Pr. BOURJOUANE Mohamed Pr. BARKYOU Malika Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Pr. DAKKA Taoufiq Pr. DRAOUI Mustapha Pr. EL GUESSABI Lahcen Pr. ETTAIB Abdelkader Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pr. HAMZAOUI Laila Pr. HMAMOUCHI Mohamed Pr. IBRAHIMI Azeddine Pr. KHANFRI Jamal Eddine Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Pr. REDHA Ahlam Pr. TOUATI Driss Pr. ZAHIDI Ahmed Pr. ZELLOU Amina. Physiologie Biochimie – chimie Pharmacologie Histologie-Embryologie Chimie Organique et Pharmacie Chimique Génétique Humaine Applications Pharmaceutiques Microbiologie Histologie-Embryologie Biochimie – chimie Physiologie Chimie Analytique Pharmacognosie Zootechnie Pharmacologie Biophysique Chimie Organique Biologie moléculaire Biologie Chimie Organique Chimie Pharmacognosie Pharmacologie Chimie Organique. Mise à jour le 09/01/2015 par le Service des Ressources Humaines.

(16) Dédicaces.

(17) A Dieu Tout Puissant Sans toi Seigneur, je n’y serai jamais arrivée. arrivée. Tu m’as conduis, encouragé et relevé tant de fois durant cette longue course. Reçois par ce travail l’expression de ma profonde gratitude .Il est vrai qu’avec Toi : la fin d’une chose vaut mieux que son commencement….

(18) A Mon pays le Gabon Terre qui m’a vu naitre et berceau de mes ancêtres, merci pour tout ce que tu m’as donné, sois béni de Dieu !. Au Royaume du Maroc Terre d’accueil, de formation et de maturité pour moi, puisse Dieu te bénir pour toutes ces années. années.

(19) A Son Excellence Ali Ben BONGO ONDIMBA Président de la république Gabonaise En témoignage aux efforts d’émergence, et de notre grand respect.. A sa majesté le Roi MOHAMMED VI Roi du royaume du Maroc Que Dieu glorifie son règne et le préserve !.

(20) A son Excellence Monsieur Mo Abdu Razzaq Guy KAMBOGO Ambassadeur Extraordinaire et Plénipotentiaire Haut Représentant de la République Gabonaise près le Royaume du Maroc « Que Dieu veille sur vous !».

(21) A Monsieur le Colonel Jean Bernard NGUEMA BILONG Attaché de défense et des forces armées, conseiller militaire près l’ambassade du Gabon au Maroc « Profonds respects ». A Monsieur Barthélémy LEBOUSSI Premier Conseiller de l’Ambassade du Gabon au Maroc Au corps diplomatique de l’ambassade du Gabon au Maroc et à tout le personnel Pensée particulière à : Madame Nanette NGWABIT, Monsieur Pierre Isidore DICKA, Madame Maunick NDENDE, Mlle Losly OFOUNOUGOU, Mlle Chimène MEYE.

(22) A mon père Désiré LASSEGUE Tu m’as communiqué la vocation et l’amour de cette profession médicale dès mon mon enfance. Reçois par ce travail papa ma profonde reconnaissance, pour le don de la vie, l’amour et l’assistance sans égal durant toutes ces années. Tu as été un modèle pour moi et tu le resteras encore…Très cher collègue ! Sois honoré par ta fille en ce jour…. A ma regrettée mère Monique OKIMASSOUA Je rends grâce à Dieu pour toutes ces années passées à tes côtés. Tu n’es plus là pour voir ce travail, car partie trop tôt, auquel tu as cru quelques fois bien plus que moi-même. moi J’espère honorer ta mémoire en ce jour maman..

(23) A mes deux fils Ray Daniel et Désiré Lévy Que ce travail vous inspire et vous donne je le souhaite, le désir de faire médecine comme moi.. C’est en pensant à vous que j’ai eu la force de l’achever. Merci pour votre patience envers moi. Je vous aime profondément, soyez bénis mes enfants.. A la famille pastorale Désirée,Tehillah et Philippe SHEMBO Merci pour votre soutien, soutien votre temps et surtout pour votre patience envers moi. Je n’ai pas toujours été une brebis facile, je vous l’accorde. Voss prières m’ont accompagnées jusqu’ici, recevez par ce travail ma profonde gratitude et l’honneur qui vous est due. Puisse Dieu continuer à bénir vos ministères..

(24) A mes frères Distel,Vulgain,Mac,Rameze,Darsene,Ralph,FirminMerric k, Elkis,Cruff,Danaël,Junior. Elkis,Cruff,Danaël,Juni A mes sœurs Raïssa,Aurélia,Graziella,Losly,Rose,Daphnée,Chanie,Séph ilia,Lucresse, Andry, Jémila, Emélia, Fanella, Bettina, Anour, Fati, Mijola A mes oncles et tantes Phillibert,Marcel, Célestin,Barthélémy,Jean,Hubert,Cléophas,Hyacinthe,Ber nard,Pierre nard,Pierre.Simone, Adèle, MarieLouise,Bernadette,Philomène,Hortense,Christine,Brigitte, Eudoxie,Virginie. Merci pour vos encouragements et votre soutien, puisse Dieu vous le rendre au centuple.. A mes neveux et nièces Que ce travail vous inspire pour vos challenges futurs. f.

(25) Aux Pasteurs Yves VORS et famille, Doudou et Arlette LUNGU, Fanon LUNZITISA et famille, Aimé BAMFUMULAU et famille, Mohamed SORO et famille.. Aux frères Uchenna et famille, Clément YORO et famille ;. Aux frères et sœurs en Christ. Vous avez été pour our moi, un soutien indéfectible. Les mots sont bien peu nombreux pour exprimer ce que vous êtes et avez fait pour moi. Recevez l’expression de ma sincère reconnaissance.. A la famille Paga Night Merci pour tout cet amour communiqué durant les veilles de la l nuit. Soyez abondamment bénis..

(26) A mes Anciens de l’ERSSM. l’ERSSM Je chérirai tout ce que j’ai appris de vous. En témoignage de ma profonde gratitude.. A mes promos : Mame Bou KOUNTA, DAO Ibrahim, Marc FORGO, Francis SIPO’O MANTILE, Aichatou OUSMANE, Crépin OLLENDE, Guy Blaise MANZEKI,Teddy ATANI, Fidele MIYABE, Rodrigue MBAGUI, , Valerie MOUSSOUNDA, Ephrem MBOU EKAMBOU, Ludjer MPIGA EKAMBOU, Edde Ould Die, Moulay HACHIM, Ould De SOUIDATH, Plus que des promos vos êtes pour moi des frères et des sœurs, que le temps et la distance n’altèrent guère ce lien. Que Dieu nous préserve dans nos différentes carrières professionnelles !. A mes jeunes de l’ERSSM. Que ce travail soit pour vous un model de persévérance !.

(27) Remerciements.

(28) A notre maître maît et présidente du Jury. Madame Aicha KHARBAHC Professeur de gynécologie-obstétrique Si votre présidence du jury de cette thèse est pour nous un grand honneur, elle confirme les qualités professionnelles et humaines que reconnaissent tous les étudiants et résidents qui sont passés par votre service. Votre compétence, votre rigueur et votre profond humanisme font de vous un modèle modè d’éducatrice. Ce petit mot ne pourra certainement pas refléter nos sentiments et notre gratitude, mais soyez assurée que vos efforts efforts envers les malades, les étudiants et les résidents les touchent profondément. Nous vous renouvelons, notre profonde estime et admiration pour ce que vous êtes..

(29) A notre maître et rapporteur de thèse. Madame Amina BARKAT Professeur de pédiatrie Vous nous avez inspiré le sujet de thèse, vous nous avez aidé tout au long de son élaboration, avec bienveillance et compréhension, flexibilité, disponibilité et confiance ; ont été les qualités les plus marquantes au cours de cette collaboration. Votre accueil si simple, pour l’une de vos étudiantes, vos qualités humaines, vos qualités professionnelles ont été un enseignement complémentaire pour notre vie professionnelle . Veuillez accepter ici, cher maître, l’expression de notre gratitude et l’expression l’expression de notre profonde reconnaissance. reconnaissance.

(30) A Notre maître et juge de thèse. Madame Zaitouna ALHAMANY Professeur d’anatomo-pathologie d’anatomo Nous sommes particulièrement heureux et honorés que vous ayez bien accepté de juger notre thèse. Nous avons été particulièrement particulièrement touchés par la simplicité, la gentillesse et la rigueur de travail qui vous caractérisent. Permettez nous de vous exprimer notre profond respect et notre vive reconnaissance..

(31) A Notre maître et juge de thèse. Madame Amale HASSANI Professeur de pédiatrie Nous vous remercions vivement de l’honneur que vous nous faites en acceptant de siéger parmi notre jury de thèse. Nous sommes très reconnaissants de la spontanéité avec laquelle vous avez accepté de juger notre travail. Veuillez croire, cher maître, à l’assurance de notre respect et notre considération..

(32) A Notre maître et juge de thèse. Monsieur Samir AHID Professeur de pharmacologie Votre dévouement, votre amabilité et vos remarquables qualités humaines et professionnelles ont toujours suscité notre admiration et notre respect. Veuillez trouvez dans ce travail, un modeste témoignage de notre grande estime..

(33) Au Dr Elysée SYONDONG BEFIO, BEFIO, Dr Etienne et Betty OGANDAGA, Dr Aimé Rodrigue NGBANDA. A François Bertin EBO’O, EBO’O Kelly MBITO, Guerold ANTONIO DE JESUS, Désirée AFOUNOUNA , Winnie GOMAT et Alix Dannicka MOUNDOUNGA. Les mots me manqueront pour vous témoigner ma reconnaissance. Sans vous ce travail serait un brouillon. Que Dieu vous bénisse abondamment !.

(34) A tous les patients sans lesquels ce travail n’aurait pas pu avoir lieu. Que Dieu vous accorde la guérison ! A tous ceux qui de près ou de loin ont contribué d’une manière ou d’une autre à l’élaboration de cette thèse. Que Dieu vous bénisse !.

(35) TABLE DES MATIERES. INTRODUCTION ...................................................................................................................................... 1 REVUE DE LA LITTÉRATURE.............................................................................................................. 4 I.. Historique ....................................................................................................................................... 5. II.. Définitions et classifications ........................................................................................................ 6. a-Définitions ............................................................................................................................................ 6 1 - Malformations vraies (primaires) ................................................................................7 2 - Malformations secondaires.........................................................................................7 3 – Poly malformations : syndrome - association – séquence .........................................8 b- Classifications ................................................................................................................................... 9 1.. La classification étiologique : ....................................................................................9. 2. La classification dite anatomique : ...............................................................................9 3. La classification pathogénique :.................................................................................10 4. La classification selon la clinique : .............................................................................10. III. 1.. . Selon l’organe impliqué : ........................................................................................10. a). Les malformations du système nerveux central (SNC) : .........................................10. b). Les malformations du système cardio-vasculaire : .................................................12. c). Les Malformations du système respiratoire : ..........................................................13. d). Les malformations de la tête et du cou : .................................................................14. e). Les malformations de l’appareil digestif : ................................................................16. f). Les malformations congénitales de l’abdomen: ......................................................17. g). Les malformations de l’appareil uro-génital : ..........................................................18. h). Les malformations du système ostéo-musculaire : .................................................19 Aspects étio-pathogéniques des malformations congénitales ........................................ 21 Malformations: causes intrinsèques (constitutionnelles - endozygotiques) .................22. a. Malformations d'origine génique Mutations mendéliennes : .......................................22 b. Malformations d'origine chromosomique ...................................................................23 2.. Les malformations de causes extrinsèques ...............................................................24.

(36) 1.. La consanguinité : ..................................................................................................25. 2.. L’âge maternel : .....................................................................................................25. 3.. L’âge paternel : ......................................................................................................26. 4.. Niveau socio-économique : ....................................................................................26. 5.. Les facteurs obstétricaux :......................................................................................26 1.. Antécédent d’avortement : ............................................................................................ 26. 2.. Parité................................................................................................................................. 27. 3.. Gémellité : ........................................................................................................................ 27. 6. Les pathologies maternelles chroniques : ..................................................................27 1. Diabète maternel : .............................................................................................................. 27 2. Epilepsie : ............................................................................................................................ 28 3.. Hypertension artérielle (HTA) : ..................................................................................... 28. 4.. Phénylcétonurie .............................................................................................................. 29. 5.. Asthme Maternel :........................................................................................................... 29. 7. Les causes infectieuses ............................................................................................30 7.1. Bactériennes : La Syphilis congénitale.................................................................... 30. 7.2. Virales : ............................................................................................................................. 30 •. La Rubéole................................................................................................................... 30. •. Le cytomégalovirus (CMV) ........................................................................................ 30. •. Varicelle-Zona ............................................................................................................. 31. 7.3. Parasitaires : la Toxoplasmose congénitale ........................................................... 31. 8. Malformations dues aux agents physiques ................................................................32 •. Les radiations ionisantes : ............................................................................................. 32. •. Autres produits chimiques ............................................................................................. 32. •. Les solvants :................................................................................................................... 32. 9. Disruptions de l'hyperthermie maternelle : .................................................................33 10. Malformations chimio-induites .................................................................................33 •. La Thalidomide (hypnotique-sédatif, antalgique, anti-inflammatoire) :................... 33. •. Les anticonvulsivants : ................................................................................................... 34. •. Les rétinoïdes .................................................................................................................. 34. •. Les antihypertenseurs .................................................................................................... 34.

(37) •. Les Anti inflammatoires Non Stéroïdiens(AINS) ........................................................ 35. •. Les anticoagulants oraux............................................................................................... 35. •. Les corticoïdes ................................................................................................................ 36. •. Les traitements d’aide à la Procréation Médicalement Assistée (PMA) ................ 36. 11. Les facteurs nutritionnels : ......................................................................................36 •. Obésité ............................................................................................................................. 36. •. Dénutrition........................................................................................................................ 37. •. Carence vitaminique et supplémentation .................................................................... 37. •. Autres apports nutritionnels .......................................................................................... 37. 12. Pathologie d’addictions et mode de vie ...................................................................38 •. Consommation maternelle d’alcool .............................................................................. 38. •. Consommation maternelle de tabac ............................................................................ 38. •. Consommation maternelle de Fenugrec ..................................................................... 38. •. Profession maternelle .................................................................................................... 39. 13. Les facteurs mécaniques .........................................................................................40 •. La séquence de rupture amniotique ............................................................................ 40. •. Adhérence amniotique ................................................................................................... 40. •. Déformation de l'oligoamnios ........................................................................................ 40. 14. Disruptions d'origine vasculaire ou ischémique .......................................................41 3. Malformations : causes multifactorielles ........................................................................41 IV.. Le diagnostic prénatal :.......................................................................................................... 42. 1.. Définition :..................................................................................................................42. 2- L’imagerie .....................................................................................................................43 a.. L’échographie.........................................................................................................43. b.. L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) ........................................................44. 3. Les techniques cytogénétiques ou biologiques: ............................................................45 a.. L'amniocentèse ......................................................................................................45. b.. La biopsie du trophoblaste .....................................................................................46. c.. Le Praena Test.......................................................................................................46. d.. La ponction du sang ombilical ................................................................................46. e.. L'embryoscopie ......................................................................................................47.

(38) MATÉRIELS ET MÉTHODES ............................................................................................................... 48 I.. Cadre de l’étude et recueil des données ................................................................................ 49. II.. Type de l’étude............................................................................................................................ 49. III.. Critères d’inclusion ................................................................................................................. 49. IV.. Limites de notre étude ........................................................................................................... 49. V.. Analyses statistiques.................................................................................................................. 50. RÉSULTATS ......................................................................................................................................... 51 I.. Etude descriptive ........................................................................................................................ 52 1.. Nombre de malades :.................................................................................................52. 2.. Consanguinité : ..........................................................................................................52. 3.. Caractéristiques maternelles :....................................................................................52 a). Age maternel ..........................................................................................................52. b). Gestité....................................................................................................................53. c). Parité .....................................................................................................................54. d). Antécédents d’avortement ......................................................................................55. e). Pathologie chronique et prise médicamenteuse .....................................................55. f). Infections maternelles ............................................................................................56. g). Fièvre maternelle ...................................................................................................56. h). Histoire familiale de malformations .........................................................................56. i). Surpoids maternel ..................................................................................................56. j). Consommation de fenugrec ...................................................................................56. k). Habitudes toxiques .................................................................................................56. l). Procréation Médicalement Assistée (PMA) ............................................................56. 4.. Déroulement de la grossesse ....................................................................................57 a). Age gestationnel ....................................................................................................57. b). Présentation ...........................................................................................................57. 5.. Mode d’accouchement ...............................................................................................58. 6.. Caractéristiques du nouveau-né ................................................................................58 a). Sexe .......................................................................................................................58. b). Poids de naissance ................................................................................................59. c). Apgar à 1 minute ....................................................................................................59. d). Gémellité ................................................................................................................60. e). Type de malformations ...........................................................................................61.

(39) f) 7. II.. Devenir immédiat ...................................................................................................63 Diagnostic anténatal ..................................................................................................63. Etude analytique ......................................................................................................................... 66. DISCUSSION .......................................................................................................................................... 68 I.. Malformations congénitales et consanguinité ........................................................................ 69. II.. Malformations congénitales et caractéristiques maternelles ............................................... 69 1.. Age maternel .............................................................................................................69. 2.. Parité .........................................................................................................................70. 3.. Antécédents d’avortement .........................................................................................70. 4.. Pathologie chronique maternelle ................................................................................70. 5.. Prise maternelle médicamenteuse .............................................................................71. 6.. Infection maternelle ...................................................................................................71. 7.. Fièvre maternelle .......................................................................................................72. 8.. Histoire familiale de malformations ............................................................................72. 9.. Surpoids maternel......................................................................................................73. 10.. Consommation de fenugrec ...................................................................................73. 11.. Habitudes toxiques .................................................................................................73. 12.. Procréation Médicalement Assistée (PMA) ............................................................74. III. 1.. Malformations congénitales et déroulement de la grossesse.......................................... 74 Age gestationnel ........................................................................................................74. IV.. Malformations congénitales et mode d’accouchement.................................................... 74. V.. Malformations congénitales et caractéristique du nouveau-né ........................................... 75 1.. Sexe ..........................................................................................................................75. 2.. Poids de naissance....................................................................................................75. 3.. Apgar à 1 minute .......................................................................................................76. 4.. Gémellité ...................................................................................................................76. 5.. Type de malformations ..............................................................................................76. 6.. Devenir immédiat .......................................................................................................77. VI.. Malformations congénitales et diagnostic anténatal ......................................................... 78. RECOMMANDATIONS .......................................................................................................................... 79 CONCLUSION ........................................................................................................................................ 81 RÉSUMÉS.............................................................................................................................................. 83.

(40) ...................................................................................................................................................... 86 ANNEXES ............................................................................................................................................. 87 BIBLIOGRAPHIE .................................................................................................................................. 93.

(41) LISTE DES ABRÉVIATIONS AFC : Analyse Factorielle des Correspondances AINS :Anti-Inflammatoire Non Stéroïdiens ARAII : Antagoniste des Récepteurs de l’Angiotensine II ATCD : Antécédent(s) CAV : Communication Atrio-Ventriculaire CIV : Communication Inter-Ventriculaire CMPV : Centre Marocain de Pharmacovigilance CMV : Cytomégalovirus EUROCAT: European Congenital Anomalies and Twins FCP: Fosse Cérébrale Postérieure FCS : Fausse Couche Spontanée HTA : Hypertension Artérielle IMC : Indice de Masse Corporel IMG : Interruption Médicale de Grossesse IEC : Inhibiteur de l’Enzyme de Conversion InVS : Institut national de Veille Sanitaire IRM : Imagerie par Résonance Magnétique LCH : Luxation Congénitale de la Hanche MC : Malformation(s) Congénitale(s) OMS : Organisation Mondiale de la Santé P : Parité.

(42) RCIU : Retard de Croissance Intra-Utérin SA: Semaine d’Aménorrhée UCP: Urgences Chirurgicales Pédiatriques USA: United States of America.

(43) LISTE DES FIGURES ET DES TABLEAUX Liste des figures : Figure 1: Processus pathogènes aboutissant aux anomalies Congénitales ....... 8 Figure 3 : Cas d’anencéphalie chez un mort-né macéré ....................................... 11 Figure 4 : Cas d’hydrocéphalie ................................................................................. 12 Figure 5 : Cas de fentes labiales associées à des fentes palatines .................... 15 Figure 6 : Cas d’omphalocèle ................................................................................... 17 Figure 7 : Cas de Laparoschisis ............................................................................... 18 Figure 8 : Cas de syndactylie des pieds ................................................................. 20 Figure 9 : Cas de syndactylie des mains ................................................................ 20 Figure 9 les périodes critiques du développement humain.[92].......................... 42 Figure 11 : Répartition de l’âge maternel en fonction des tranches d’âge. ....... 53 Figure 12: Répartition de la gestité dans la série (109 cas).................................. 53 Figure 13: Répartition de la parité dans la série (109 cas) ................................... 54 Figure 14: Répartition des cas selon la présentation (109 cas). .......................... 57 Figure 15: Répartition des cas malformés selon la voie d’accouchement. ....... 58 Figure 16 Répartition des cas selon les sexes. ...................................................... 58 Figure 17: Répartition des cas selon les tranches du poids de naissance........ 59 Figure 18 : Répartition des cas selon le score d’Apgar à 1 minute..................... 60 Figure 19: Répartition des cas selon le devenir dans les 24heures.................... 63. Liste des tableaux : Tableau 1:Causes des malformations congénitales dans l'espèce humaine .... 21 Tableau 2: Répartition des cas selon la consanguinité des parents (109 cas). 52 Tableau 3: Répartition de l’âge maternel dans la série (109 cas) ........................ 52 Tableau 4: Répartition des cas selon la parité maternelle (109 cas) ................... 54 Tableau 5: Nouveau-nés malformés et pathologie maternelle............................. 55.

(44) Tableau 6: Répartition des cas selon la pathologie maternelle (109 cas) .......... 55 Tableau 7: Répartition des cas malformés selon l’âge gestationnel (109 cas) . 57 Tableau 8: Répartition des cas des nouveau-nés malformés selon l’Apgar à. 1. minute .......................................................................................................................... 59 Tableau 9: Répartition des cas malformés en fonction des types. ..................... 61 Tableau 10: Tableau descriptif récapitulatif des différentes caractéristiques des cas malformés (109) ................................................................................................... 64 Tableau 11: Tableau analytique récapitulatif des cas et des témoins ................ 66 Tableau 12: Comparaison des types des MC dans différents pays. ................... 77.

(45) Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas. INTRODUCTION. 1. 2015.

(46) Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas. 2015. Le terme de malformations congénitales (MC) est essentiellement générique et vague ; il recouvre un nombre très élevé de situations diverses et variées. L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) parle aussi d’anomalies congénitales ou de troubles congénitaux.[1] Elles peuvent être définies comme des anomalies de structure ou de fonction ; dont les troubles métaboliques présents au moment de la naissance. Ainsi toute anomalie constitutionnelle qui apparait dès la naissance d’un individu en constitue une. Les malformations congénitales représentent un véritable problème de santé publique au niveau mondial. Elles constituent l’une des principales causes de morbidité et de mortalité néonatale et infantile. Même si elles ne représentent pas une priorité dans les politiques de santé des pays en voie de développement, elles posent bien souvent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques et sont associées à une lourde mortalité.. Selon l’Organisation Mondiale de la Santé, les malformations congénitales touchent 3 % des naissances (un nouveau-né sur 33) et entraînent chaque année quelques 3,2 millions d’incapacités. On estime que, chaque année, 270 000 nouveau-nés meurent avant l’âge de 28 jours à cause d’anomalies congénitales (soit environ 7 % des décès néonataux).[1] En Afrique, Très peu d'études fiables sont disponibles ; l'absence de registres de MC dans la plupart de ces pays explique en partie cet état des choses. Les études qui existent sont en majorité faites de façon sporadique, partielle, sectorielle et surtout rétrospective. Par conséquent, elles ne reflètent guère des statistiques nationales ou régionales. Au Maroc, la situation est similaire. Nous ne disposons que de très peu de travaux sur les MC. Sabiri N, et al dans une étude prospective à la maternité Souissi de Rabat, ont aboutit à une prévalence de 4%, par ailleurs ce chiffre ne reflète que les MC détectables par l’examen clinique [2].. 2.

(47) Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas. 2015. L’étiologie de ces malformations est multifactorielle, déterminée par un ensemble de facteurs génétiques et environnementaux.[3] Un facteur de risque est tout attribut, caractéristique ou exposition d’un sujet qui augmente la probabilité de développer une maladie ou de souffrir d’un traumatisme. Les facteurs de risque les plus importants sont par exemple, le déficit pondéral, les rapports sexuels non protégés, l’hypertension artérielle (HTA), la consommation de tabac. ou. d’alcool,. l’eau. non. potable,. l’insuffisance. de. l’hygiène. ou. de. l’assainissement. La connaissance de ces facteurs de risque permettrait d’agir afin de réduire leur incidence et par conséquent réduire le taux de mortalité néonatale et infantile.. L’objectif de ce travail était d’identifier et d’analyser les principaux facteurs impliqués dans la survenue des malformations congénitales dans notre contexte. Notre travail comprend une revue de la littérature concernant les principaux facteurs de risque des MC et une étude rétrospective, à visée descriptive et analytique des MC cliniquement décelables observées à la Maternité Souissi de Rabat durant une période de 6 mois.. 3.

(48) Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas. REVUE DE LA LITTÉRATURE. 4. 2015.

(49) Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas. I.. 2015. Historique. L'histoire de l'étude des monstruosités est extrêmement ancienne. Ainsi, Ctésias, médecin grec à la cour d'Artaxerxès Mnémon, en Perse, est le premier à rapporter l'accouchement d'un enfant sans tête par Roxane, épouse de Cambyse, en 426 av. J.C.[4] Ambroise Paré (1585) publie le cas d'un monstre femelle sans tête, né en l'an 1562, premier jour de novembre, à Villefranche de Beyran, en Gascogne (Charon, 2005).[4] Jusqu'au XVIIIe siècle, l'opinion a continué à penser que les malformations congénitales faisaient partie de la liste des punitions que Dieu infligeait aux couples désobéissants. Ainsi, les Grecs ont appelé la science qui s'occupait de ce genre d'enfants « TERATOS » qui signifie « prodige ». Il s'agissait d'une science d'enfants « prodigieux » qui sont venus ou revenus dans ces couples pour les discipliner. La tératologie a commencé à connaître son vrai essor en 1961, avec la tragédie de la thalidomide. (Baudet,. 1990).. La. compréhension. de. l'étiopathogénie. des. malformations congénitales a marqué une avancée significative grâce aux progrès réalisés par la biologie moléculaire. Frédéric et Hausman-Hagemeyer ont remarqué en 1967 que les anomalies chromosomiques. ont. été. responsables. de. la. majorité. des. malformations. congénitales.[5] En 1969, « The National Foundation » (USA) a publié une étude qui a démontré que les malformations congénitales dues aux aberrations chromosomiques ont été statistiquement moins nombreuses que celles causées par des troubles génétiques en général.. 5.

(50) Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas. 2015. Avec l'apport de la biologie moléculaire depuis ces 25 dernières années, les anomalies génétiques sont différenciées en deux groupes : 1. Mutations géniques ; 2. Aberrations chromosomiques.. II.. Définitions et classifications. a-Définitions Une malformation (dysgénèse, malformation primaire) est une anomalie irréversible de la conformation d’un tissu, d’un organe ou d’une partie plus étendue de l’organisme, résultant d’un trouble intrinsèque du développement. Les malformations sont souvent qualifiées de congénitales ou constitutionnelles car elles sont présentes à la naissance. Cette répétition consacrée par l’usage est inutile, toute malformation étant par définition congénitale, qu’elle soit constatée à la naissance ou plus tardivement. En revanche, toutes les anomalies congénitales ne sont pas des malformations stricto sensu. En effet, on oppose aux malformations vraies (ou primaires), les déformations et les disruptions qui sont secondaires à un facteur extrinsèque (malformations secondaires).Cette distinction est importante en raison de ses implications pour le conseil génétique. [5] À la naissance, des malformations de causes différentes peuvent se présenter sous la même apparence. C’est l’analyse des faits, corrélée avec l’embryogenèse normale, l’enquête génétique et différentes explorations qui pourront permettre de déterminer l’origine exacte des anomalies. Exemples : • une atrésie du grêle peut résulter de mécanismes différents : la grande majorité des atrésies du grêle est sporadique, d’origine ischémique. 6.

(51) Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas. 2015. Néanmoins elles peuvent aussi révéler une maladie récessive autosomique, telle que la mucoviscidose, les sécrétions digestives anormalement épaisses pouvant former un obstacle digestif responsable ensuite d’une atrésie intestinale ; • une hydrocéphalie (dilatation des cavités ventriculaires cérébrales) peut être. acquise. et. sporadique. (toxoplasmose). ou. déterminée. génétiquement. (transmission récessive autosomique ou liée à l’X). 1 - Malformations vraies (primaires) Les malformations vraies résultent d’un événement génétiquement déterminé (intrinsèque) pouvant se produire à n’importe quel stade du développement intrautérin. Elles peuvent se manifester par des modifications morphologiques (phénotypiques) et/ou des conséquences fonctionnelles. Selon leur gravité, on distingue des malformations majeures, qui compromettent la santé ou la survie, et des malformations mineures, qui correspondent à des variantes anatomiques du normal, sans conséquence sur la survie, facilement réparables et pouvant rester méconnues. La fréquence des malformations primaires est d’environ 2 % chez les enfants nés vivants, beaucoup plus élevée chez les mort-nés (12–14 %).Elle est globalement sous-évaluée du fait que les malformations embryonnaires et fœtales ne sont pas toujours prises en compte dans les statistiques et que d’autres malformations peuvent se révéler tardivement ou rester latentes [5] 2 - Malformations secondaires. Les malformations secondaires résultent d’un facteur extrinsèque perturbant les processus normaux du développement. Il peut s’agir d’une perturbation de la formation normale d’une structure (déformation), d’une lésion secondaire d’un organe ou d’une structure déjà formé (disruption : néologisme anglo-saxon).. 7.

(52) Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas. 2015. Une disruption (ou séquence disruptive) est un processus de nature destructrice dest induisant un défaut morphologique d’origine extrinsèque par perturbation du d processus cessus normal de développement. développement. Figure 1: Processus sus pathogènes aboutissant aux anomalies Congénitales Il est important d’utiliser chaque terme à bon escient puisque chacun sous-entend sous une pathogénie précise. 3 – Poly malformations : syndrome - association – séquence. Les poly malformations sont définies définies par l’association d’au moins deux malformations. Elles peuvent correspondre à trois situations différentes : • Une séquence est un ensemble d’anomalies qui sont toutes la conséquence en cascade d’une seule anomalie ou d’un facteur mécanique : exemple de la séquence oligo-amnios amnios ou séquence de Potter, consécutive à un manque de liquide amniotique. • Un syndrome malformatif est un ensemble d’anomalies non liées entre elles, dérivant toutes de la même cause et ne correspondant pas à une séquence : exemple de la trisomie 21 dont l’ensemble des malformations réalise le syndrome de Down. • Une association est la survenue non fortuite d’au moins deux malformations non reconnues comme séquence ou syndrome : exemple de l’association. 8.

(53) Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas. 2015. VACTER, acronyme pour malformations « vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, radiales et/ou rénales». Un sixième des enfants malformés est polymalformé. Les polymalformés représentent 4,5 % des enfants mort-nés et moins de 0,5 % des enfants vivants. N.B. : sur le plan anatomoclinique, le problème essentiel sera de différencier les associations poly malformatives héréditaires de celles qui ne le sont pas.. b- Classifications S'agissant de la classification des malformations congénitales, outre les termes très vagues de malformations majeures, modérées ou mineures, plusieurs systèmes existent. Chacun a ses avantages et ses faiblesses. 1. La classification étiologique :. Elle regroupe les malformations d'après leur cause; ce qui est certes séduisant et simple. En effet, il suffit de les classer d'après leur étiologie. L'on distingue habituellement 5 regroupements étiologiques: chromosomique, monogénique, multifactoriel, environnemental et inconnu. Néanmoins ce qui est simple en théorie l'est beaucoup moins dans la pratique. En effet, la recherche de l'étiologie varie très fort en fonction des moyens mis en œuvre et de l'expérience des gens du terrain. En outre, il n'y a pas encore d'unanimité concernant les définitions mêmes de certaines étiologies surtout pour ce qui concerne le groupe le plus important, à savoir les malformations dites multifactorielles/polygéniques. Il n'est pas étonnant que, dans ces conditions, les chiffres soient étonnamment variables d'une série à l'autre. 2. La classification dite anatomique : Elle consiste à recenser les malformations telles qu'elles se présentent à l'observateur. Elle est objective et aisée mais n'a pas d'utilité au regard du conseil 9.