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Revue Marocaine de Rhumatologie
Q u e l e s t v o t r e d i a g n o s t i c ?
Linda ICHCHOU.
Service de Rhumatologie, CHU Mohamed VI, Université Mohamed Premier, Oujda - Maroc.
Patiente âgée de 30 ans, traitée depuis 1 an par Gardénal 150 mg/j pour une épilepsie partielle. Elle a comme antécédent la survenue, à l’âge de 15 ans, de deux fractures pathologiques de la hanche gauche, espacées de 6 mois et traitées par ostéosynthèse (figure 1).
Depuis 1 an, la patiente présente une douleur mécanique de la hanche gauche d’horaire mécanique, évaluée par l’EVA à 8/10. L’examen objective une tuméfaction dure et fixe au niveau de la partie antéro-externe supérieure de la cuisse gauche, une inégalité des membres inférieurs estimée à 7 cm et limitation des amplitudes articulaires de la hanche gauche ainsi qu’une tache café au lait unique de l’avant bras (figure 2).
Le bilan biologique n’a pas montré de syndrome inflammatoire. La calcémie, la phosphorémie, le taux de réabsorption du phosphore, La PAL et la PTH sont normaux. La 25OH Vitamine D est à 8,1 μg/l. Les figures 3 et 4 illustrent la radiographie et l’IRM du bassin.
Figure 1 : Ostéosynthèse de la 1ère fracture de
fémur gauche à l’âge de 15 ans. Figure 3 : Radiographie du bassin face.
Figure 2 : Tache café au lait de l’avant bras.
Figure 4 : IRM du bassin.
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commentaires
Il s’agit d’un kyste anévrismal secondaire à une dysplasie fibreuse. Le diagnostic du McCune–
Albright syndrome (MAS) n’a pas été retenu puisqu’il n’y avait pas de notion de puberté précoce chez notre patiente.
La radiographie du bassin montre une lésion ostéolytique soufflante et hétérogène, avec à certains endroits, une condensation osseuse « en verre dépoli » très évocatrice et ne rompant pas la corticale. L’IRM du bassin objective des lésions intra médullaires à contours réguliers, bien limitées, avec des niveaux sérohématiques évocateurs du kyste anévrysmal.
Le kyste anévrismal est une lésion de présentation très polymorphe en fonction des localisations et surtout des phases de développement. Son évolution est très variable : récidives après traitement adéquat dans certains cas mais aussi guérisons spontanées dans d’autres cas.
Notre patiente est candidate à une embolisation du kyste anévrismal de la hanche gauche.
Elle a bénéficié d’une supplémentation en vitamine D et d’un traitement par bisphosphonate en perfusion intraveineuse à 60mg pendant 3 jours, puis tous les 6 mois.
