nel controllo e nell’organizzazione dell’attività motoria. Centro di integrazione che interviene CERVELLETTO

CERVELLETTO

Centro di integrazione che interviene nel controllo e nell’organizzazione

dell’attività motoria.

ANATOMIA DEL CERVELLETTO

• Emisferi cerebellari

• Verme cerebellare

• Filogeneticamente

• Archicerebellum(lobulo flocculo-nodulare)

• Paleocerebellum (verme e zona intermedia degli emisferi)

• Neocerebellum (Parte laterale degli emisferi)

ANATOMIA DEL CERVELLETTO

• SISTEMA AFFERENTE

• Fibre rampicanti e muscoidi in sinapsi diretta e indiretta con le cellule di Purkinje

• Sinapsi diretta =eccitatoria (Aspartato)

• Sinapsi indiretta =inibitoria ( GABA)

• FIBRE RAMPICANTI dal TE (olive bulbari)

• FIBRE MUSCOIDI dai nuclei vestibolari

• Midollo spinale

• Ponte

• Sostanza Reticolare

ANATOMIA DEL CERVELLETTO

• SISTEMA EFFERENTE

• Attraverso il TE e il talamo efferenze al midollo spinale e alla corteccia motoria

• Vie cerebello-rubro spinali

• Vie cerebello vestibolari

• Vie cerebello talamo corticali

FISIOLOGIA DEL CERVELLETTO

• Attraverso le informazioni ricevute dalla periferia il cervelletto raffronta il programma motorio corticale, da mettere in atto, con le modificazioni posturali e le attività motorie in periferia e corregge e riaggiusta il movimento in corso nel caso questo si discosti dal

programma

ANATOMIA E FISIOLOGIA DEL CERVELLETTO

• Archicerebellum

• Connessione con il sistema vestibolare

• (vie cerebello vestibolari)

EQUILIBRIO

ANATOMIA E FISIOLOGIA DEL CERVELLETTO

• Paleocerebellum

• Connessione con il midollo spinale

• (vie cerebello-rubro spinali, vie spino-cerebellari)

• Tronco encefalo

• (vie cortico olivo cerebellari, vie cortico reticolo cerebellari)

• Nuclei di relais = n.interposto, n.globoso, n.emboliforme

POSTURA-TONO

ANATOMIA E FISIOLOGIA DEL CERVELLETTO

• Neocerebellum

• Corteccia motoria

• (vie cerebello talamo corticali, vie cortico ponto cerebellari- nucleo di relais=nucleo dentato)

COORDINAZIONE MOVIMENTI INTENZIONALI

Patologia CEREBELLARE

• ERRATO “PIANO DI LAVORO”

ERRATO CONTROLLO MOTORIO

SEMEIOTICA CEREBELLARE

• INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI

• PERDITA DEL TONO MUSCOLARE

• DISTURBI DELL’EQUILIBRIO

SEMEIOTICA CEREBELLARE

• INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI

TREMORE INTENZIONALE :

irregolarità nell’accelerazione e decelerazione dei movimenti in una continua perdita del bersaglio da raggiungere e quanto più piccoli, rapidi e veloci sono i riaggiustamenti, tanto più ciò si traduce in TREMORE INTENZIONALE

SEMEIOTICA CEREBELLARE

• INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI

Incoordinazione nello spazio

(alterazione dell’organizzazione del movimento nello spazio Dismetria (non colpire il bersaglio)

Ipermetria (oltre)

Frenage(rallentare prima del bersaglio)

Tremore(ampie ritmiche accelerazioni)

Incoordinazione nel tempo:

Adiodocinesia(alternanza di velocità di esecuzione di movimenti, alterata

SEMEIOTICA CEREBELLARE

• INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI

DISARTRIA:

alterazione della coordinazione dei muscoli fonatori

Parola aritmica con pause errate e accentuazione inappropriata e volume incostante

Un’alterazione particolare = parola scandita

SEMEIOTICA CEREBELLARE

• INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI

NISTAGMO:

Movimenti oculari a scatto ( Dismetria saccadica). Nel tentativo di fissare un oggetto lo sguardo va oltre il bersaglio e oscilla diverse volte sino a raggiungere la posizione )

•Esauribile

•Inesauribile

•Elicitabile

SEMEIOTICA CEREBELLARE

• PERDITA DEL TONO MUSCOLARE

IPOTONIA:

Ridotta resistenza che i muscoli offrono alla mobilizzazione passiva (per inibizione dei motoneuroni alfa e gamma)

SEMEIOTICA CEREBELLARE

• DISTURBI DELL’ EQUILIBRIO-ANDATURA

ATASSIA CEREBELLARE :

Andatura abse allargata, instabile, irregolare con deviazione dalla linea retta.

SEMEIOTICA CEREBELLARE

• Prove utilizzate per la valutazione della coordinazione motoria

• prova indice-naso

• prova calcagno ginocchio

• prova indice-orecchio

• manovra di prensione

• scrittura

• movimenti veloci di prono-supinazine

SINDROMI CEREBELLARI

SINDROME VERMIANA Prevalenti sintomi vestibolari

Disturbi della stazione eretta (atassia del tronco) e della marcia ( oscillazioni pluridirezionali e

lateropulsione, ATASSIA) Disartria

Cause: medulloblastoma (età infantile)

SINDROMI CEREBELLARI

SINDROME PALEOCEREBELLARE

Alterazione della coordinazione motoria e dell’equilibrio

Oscillazioni del capo e del tronco e disturbi della marcia

Cause: malattie degenerative (degenerazione alcoolica, paraneoplastica, atrofie multisistemiche)

SINDROMI CEREBELLARI

SINDROME DEGLI EMISFERI CEREBELLARI Alterazione della coordinazione motoria

Alterazione dei movimenti fini delle estremità con atassia, dissinergia, tremore intenzionale,

adiadocinesia, ipotonia, disartria nistagmo Cause: tumori (astrocitomi)

PATOLOGIE DEL CERVELLETTO E DELLE CONNESSIONI CEREBELLARI

• Vascolari

• Tumori

• Sclerosi multipla

• Patologie infettive

• Processi infiammatori

• Cause tossiche/carenziali

• Ereditarie

•Disordini metabolici

• Malformazioni congenite

•Sindromi paraneoplastiche

SCLEROSI MULTIPLA

Localizzazione Sottotentoriale:

TE e cervelletto

Infezioni/Infiammazioni convolgenti il cervelletto

Forme infanzia Pancefalite da rubella congenita

Forme adulto Sindrome di Jakob- Creutzfeld

Infezioni virali Toxoplasmosi

ENCEFALOMIELITE ACUTA DISSEMINATA

Encefalomielite Acuta Dissemninata

ENCEFALOMIELITE ACUTA DISSEMINATA

Malattie tossico-carenziali con degenerazione cerebellare

• Deficienza di Vitamina E

(abetalipoproteinemia, autosomica recessiva)

• Deficit di Tiamina e Alcoolismo

• Farmaci (Carbamazepina, Dintoina, piperazina, 5 fluorouracile, citosina arabinoside, litio)

• Solventi (toluene)

• Metalli pesanti ( Mercurio, Tallio)

ATROFIA CEREBELLARE

tossico carenziale

Sindromi atassiche congenite ereditarie

• Atassia congenita con ritardo mentale e spasticità,

autosomica recessiva autosomoca dominante , X –linked

• Atassia congenita con iperpnea episodica, abnormi

movimenti oculari e ritardo mentale:autosomica recessiva

• Atassia congenita con ritardo mentale e parziale aniridia

• Atssia X-linked recessiva con spasticità, ritardo mentale e microcefalia

Sindromi atassiche ereditarie

• Atassia autosomica recessiva: ATASSIA di FRIEDREICH

• 1-2 casi/100000 : Età esordio: 8-15 anni. Alterazione a livello Cromosoma 9

• Istopatologia: degenerazione a livello dei cordoni posteriori, fasi spino cerebellari, fasci piramidali. A

Clinicamente: atassia mista, areflessia, disartria, segni piramidali, nistagmo, ipotonia, scoliosi, piede cavo, dita a martello, atrofia ottica,alterazioni cardiache (nel 65%)

• segni EMG di neuropatia sensitiva assonale

• PESS: alterati

• RMN: lieve atrofia cerebellare

• Evoluzione progressiva

Sindromi atassiche ereditarie

• Atassia autosomica dominante

• Oftalmoplegia, atrofia ottica, demenza o segni extrapiramidali

• SCA1 ( locus 6p22-p23. Espansione tripletta CAG (43-81 ripetizioni)

• SCA2 ( locus 12q23-q24)

• SCA3 (locus 14q 23.3q ter, espansione tripletta CAG)

• Machado Joseph (locus 14 q24.3-q32, ripetizione tripletta CAG)

• SCA4 (16q24-ter) + segni neuropatia assonale

• ………..

Disordini Metabolici

• Atassia metabolica intermittente

• con iperammoniemia

• Con aminoaciduria

• Alterazione del metabolismo lattato e piruvato

• Atassia progressiva

• Deficienza esosaminidasi

• Leucodistrofia metacromatica

• Wilson

• Disordini associati con alterato DNA

• Atassia teleangectasica

• Xerodermia pigmentosa

ADRENO-

LEUCODISTROFIA

LEUCODISTROFIA METACROMATICA

DEGENERAZIONE CEREBELLARE PARANEOPLASTICA

• Presenza di anticorpi nel siero e CSF :

• 1) anti-Yo (anti citoplasma cellule di Purkinje)

>nel tumore ovarico: Clinicamente atassia ad esordio acuto, vertIgini, disartia, nistagmo.

• Atrofia cerebellare alla RM

• 2) anti-Hu (anti nucleo c. Purk.) > nel tumore polmonare

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