ﻢﻴﻠﻌﹾﻟﺍ ﺖﻧﹶﺃ ﻚﻧﹺﺇ ﺎﻨﺘﻤﱠﻠﻋ ﺎﻣ ﱠﻻﹺﺇ
ﻢﻴﻜﺤﹾﻟﺍ
ﺓﺭﻮﺳ
:ﺓﺮﻘﺒﻟﺍ
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32
DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI
2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI
ADMINISTRATION :
Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Mohammed AHALLAT
Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Taoufiq DAKKA
Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT
1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET
PHARMACIENS
PROFESSEURS :
Mai et Octobre 1981
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique Mai et Novembre 1982
Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique Novembre 1983
Pr. HAJJAJ Najia ép. HASSOUNI Rhumatologie Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation
Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale Novembre et Décembre 1985
Pr. BENJELLOUN Halima Cardiologie
Pr. CHAHED OUAZZANI Houria Gastro-Entérologie Pr. EL YAACOUBI Moradh Traumatologie Orthopédie Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah Gastro-Entérologie
Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie Décembre 1988
Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique Pr. DAFIRI Rachida Radiologie
Pr. HERMAS Mohamed Traumatologie Orthopédie Décembre 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali* Cardiologie
Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
Janvier et Novembre 1990
Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne
Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation Février Avril Juillet et Décembre 1991
Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique
Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie
Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique
Décembre 1992
Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Radiologie
Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie
Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique
Pr. CAOUI Malika Biophysique
Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique
Pr. EL AOUAD Rajae Immunologie
Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne Pr. HASSAM Badredine Dermatologie Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie
Pr. MOUDENE Ahmed* Traumatologie- Orthopédie Inspecteur du SS Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique
Pr. SENOUCI Karima Dermatologie
Mars 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie
Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique Pr. BELAIDI Halima Neurologie
Pr. BRAHMI Rida Slimane Gynécologie Obstétrique Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie
Pr. CHAMI Ilham Radiologie
Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie Pr. EL ABBADI Najia Neurochirurgie
Pr. HANINE Ahmed* Radiologie
Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique
Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne
Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation
Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale Décembre 1996
Pr. AMIL Touriya* Radiologie
Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie Pr. MOHAMMADI Mohamed Médecine Interne
Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie-Orthopédie Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
Pr. BIROUK Nazha Neurologie Pr. CHAOUIR Souad* Radiologie Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
Pr. OUAHABI Hamid* Neurologie Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie
Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique Novembre 1998
Pr. AFIFI RAJAA Gastro-Entérologie
Pr. BENOMAR ALI Neurologie – Doyen Abulcassis Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale
Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale Pr. EZZAITOUNI Fatima Néphrologie
Pr. LAZRAK Khalid * Traumatologie Orthopédie Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
Pr. KHATOURI ALI* Cardiologie
Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique
Janvier 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie
Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation– Dir. HMIMV Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation
Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne Novembre 2000
Pr. AIDI Saadia Neurologie
Pr. AIT OURHROUI Mohamed Dermatologie Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie
Pr. EL KHADER Khalid Urologie Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation
Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie
Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
Pr. NASSIH Mohamed* Stomatologie Et Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie
Décembre 2000
Pr. ZOHAIR ABDELAH* ORL
Décembre 2001
Pr. ABABOU Adil Anesthésie-Réanimation Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
Pr. CHAT Latifa Radiologie
Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale Pr. NOUINI Yassine Urologie
Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
Décembre 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique
Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie
Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie
Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
Pr. EL MANSARI Omar* Chirurgie Générale Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique
Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
Pr. IKEN Ali Urologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie
Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Cardiologie
Pr. NAITLHO Abdelhamid* Médecine Interne
Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie
Pr. RHOU Hakima Néphrologie
Janvier 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
Pr. KHABOUZE Samira Gynécologie Obstétrique Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie Pr. LEZREK Mohammed* Urologie
Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie
Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Microbiologie Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie Pr. BARKAT Amina Pédiatrie
Pr. BENHALIMA Hanane Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale Pr. BENYASS Aatif Cardiologie
Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Ophtalmologie Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie
Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)
Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie
Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique
Pr. CHANI Mohamed Anesthésie Réanimation Avril 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie
Pr. AKJOUJ Said* Radiologie
Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie
Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L
Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
Pr. ESSAMRI Wafaa Gastro-entérologie Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation Pr. GHADOUANE Mohammed* Urologie
Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie
Pr. JROUNDI Laila Radiologie
Pr. KARMOUNI Tariq Urologie
Pr. KILI Amina Pédiatrie
Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie Pr. TELLAL Saida* Biochimie
Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie Octobre 2007
Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale
Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie
Pr. AMMAR Haddou* ORL
Pr. AOUFI Sarra Parasitologie
Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie réanimation Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique
Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie
Pr. GANA Rachid Neuro chirurgie
Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie
Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie réanimation Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie
Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale
Pr. MAHI Mohamed* Radiologie
Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie Pr. MASRAR Azlarab Hématologique Pr. MOUTAJ Redouane * Parasitologie
Pr. MRABET Mustapha* Médecine préventive santé publique et hygiène
Pr. MRANI Saad* Virologie
Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-chimie Pr. RABHI Monsef* Médecine interne Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie
Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale
Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie
Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
Décembre 2007
Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Ophtalmologie Décembre 2008
Pr ZOUBIR Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale Mars 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne
Pr. AGDR Aomar* Pédiatre
Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie
Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie
Pr. AZENDOUR Hicham* Anesthésie Réanimation Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation Pr. BJIJOU Younes Anatomie
Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale
Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie orthopédique Pr. CHAKOUR Mohammed * Hématologie biologique
Pr. CHTATA Hassan Toufik* Chirurgie vasculaire périphérique Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie clinique
Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie Pr. ENNIBI Khalid* Médecine interne
Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie Pr. L’KASSIMI Hachemi* Microbiologie
Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale Pr. NASSAR Ittimade Radiologie
Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie Pr. ZOUHAIR Said* Microbiologie
PROFESSEURS AGREGES :
Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie
Pr. BOUAITY Brahim* ORL
Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique
Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale Pr. NAZIH Mouna* Hématologie
Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie pathologique Mai 2012
Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie Réanimation Pr. BELAIZI Mohamed* Psychiatrie
Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie
Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie Février 2013
Pr. AHID Samir Pharmacologie – Chimie Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie
Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie Pr. BENKIRANE Souad Hématologie
Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique Pr. BENSEFFAJ Nadia Immunologie
Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie
Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique
Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie
Pr. CHAIB Ali* Cardiologie
Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale
Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie
Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie
Pr. ERRGUIG Laila Physiologie
Pr. FIKRI Meryim Radiologie
Pr. GHANIMI Zineb Pédiatrie
Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire
Pr. IMANE Zineb Pédiatrie
Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie
Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie Pr. LATIB Rachida Radiologie Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique
Pr. RATBI Ilham Génétique
Pr. RAHMANI Mounia Neurologie
Pr. REDA Karim* Ophtalmologie
Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie
Pr. RKAIN Hanan Physiologie
Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie
Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie
Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie
Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie Avril 2013
Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Pr. GHOUNDALE Omar* Urologie
Pr. ZYANI Mohammad* Médecine Interne
Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie
Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie
Pr. BARKYOU Malika Histologie-Embryologie Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie
Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie Pr. HAMZAOUI Laila Biophysique Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique
Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie
Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique
Mise à jour le 09/01/2015 par le Service des Ressources Humaines
A la Mémoire de mon cher Père
‘EL AISSAOUI ALI’
Tu es pour moi l’homme idéal, l’exemple que j’admire,
je te remercie, là où tu es,
pour toutes les peines et les sacrifices que tu as consentis
pour mon éducation.
A ma très chère Mère
‘EZZAARAOUI HADHOUM’
Tous les mots du monde ne sauraient exprimer l’immense amour
que je te porte, ni la profonde gratitude que je témoigne
pour tous les efforts et les sacrifices que tu n’as jamais
cessé de consentir pour mon instruction et mon bien être.
Ta prière et ta bénédiction m’ont été d’un grand secours
pour mener à bien mes études.
Je ne te remercierai jamais assez pour tous les
les sacrifices que tu as fait depuis ma naissance,
durant mon enfance et même à l’âge adulte.
Je te dédie ce travail en témoignage
de mon profond amour.
Puisse Dieu, le tout puissant, te préserver
et t’accorder santé, longue vie et bonheur.
A ma très chère soeur Fadoua
Tu es ma deuxième maman, ma grande sœur, ma confidente et l’exemple que
j’admire,
je te dédie mon travail pour toutes les peines et les sacrifices que tu as
consentis
pour mon éducation et ma formation.
Il ne saurait exprimer mon amour,
mon respect et ma profonde reconnaissance.
Aucune expression, ni aucune dédicace ne pourrait
exprimer ce que tu représentes dans ma vie,
mais j’espère que tu y trouveras
le fruit de tant de sacrifices.
Que Dieu te protège et t’accorde santé,
longue vie et bonheur.
Je dédie ce travail aussi à ta petite famille : mes chers
A ma chere grande soeur Hakima
J’ai tant aimé que tu sois avec nous maintenant tu nous manques
Je te remercie énormément pour tout ce que tu es pour moi
Que Dieu te protège et t’accorde santé,
longue vie et bonheur après d ‘ASMA et ACIAH
A ma chere petite soeur Zineb
Tu es ma sœur mon amie et ma confidente, aucun mot ne saurait te
remercier pour tout ce que tu as fait, et ce que tu fais toujours pour moi
Je t’aime et je te souhaite beaucoup de chance et de réussite dans ta vie
Jeune comme tu es, tu es mon deuxième papa et mon frère chéri que j’aime et
je respecte
Cet humble travail ne saurait exprimer ma gratitude envers toi pour tout ce
que tu fais pour moi, pour nous
Que Dieu te protège et t’accorde santé,
longue vie et bonheur
Je te dédie ce travail et je le dédie par la même occasion aux princesses
Khadija , Aicha
A mes chers fréres NABIL YOUNESS MOURAD
L’amour que je vous porte est sans égal, votre soutien
et vos encouragements ont été pour moi d’un grand réconfort.
Je vous dédie ce travail avec la plus grande reconnaissance,
et la profonde affection.
Que dieu vous protège et vous assure une bonne
santé et une longue et heureuse vie.
A mes cheres belles sœurs sara hanane helene et farida
A mes chers neuveux et nièces FATIMA ZAHRA ,ALI, ISMAIL,
OUSSAMA , AMINE, AKRAM
A tous les autres membres de mes chere Familie EL AISSAOUI:
FAMILLE EZZAARAOUI……
A mes chers amis :
HALA FENNICH, KARIMA BENTAHAR, ASMAE ELMOURABIT,
YOUSSEF OUHARAKAT, HASNI MED ALI, FAHD ELGHARIB
SARGHINI, HAMZA SANOUSSI, HIND DRIOUCH, AMALE
SEFIANI,SARA CHARQUI, FAHD EL ABDI, ABDEILAH EL
ALAOUI, YOUSSEF ELASSRAOUI
Merci pour le bonheur la joie et la bonne humeur
Merci pour l’aide apportée et le soutien.
A , Soukaina Haidouri, Sara Britel, Meryem Ali oubane, Chaimae Nekro,
Rim Kadiri, Imane Bendali,nada benhoumane, Samia Kabbaj, El Abbassi
A notre maître et Président de thèse
Mr le professeur A. EL MESSNAOUI
Professeur de chirurgie vasculaire Avicenne
Nous sommes très sensibles à l'honneur que vous nous faites
en acceptant la présidence de notre jury de thèse.
Votre culture scientifique, votre compétence et vos qualités humaines ont
suscité en nous une grande admiration, et sont pour vos élèves un exemple à
suivre.
Veuillez accepter, cher Maître, l'assurance de notre estime et notre profond
respect.
A notre maître et rapporteur de thèse
Madame ee professeur BENJELLOUN DAKHAMA BADR SAOUD
Chef de service des urgences pédiatriques de Rabat
Nous avons eu le privilège de travailler parmi votre équipe
et d'apprécier vos qualités et vos valeurs.
Votre sérieux, votre compétence et votre sens du devoir nous ont
énormément marqués.
Veuillez trouver ici l'expression de notre respectueuse
considération et notre profonde admiration
pour toutes vos qualités scientifiques et humaines.
Ce travail est pour nous l'occasion de vous témoigner
A notre maître et juge de thèse
Mme le professeur N. HAFIDI
Professeur de pédiatrie
À l hopital d’enfant de Rabat
C’est pour nous un immense plaisir de vous voir siéger
parmi le jury de notre thèse.
Vos qualités humaines et professionnelles sont exemplaires.
Nous vous prions de croire en l’expression de notre respect et reconnaissance
d’avoir accepté de juger ce travail.
A notre maître et juge de thèse
Mme F.JABOUIRIK
Professeur de PEDIATRIE
À L‘hopital d’enfant de Rabat
Vous avez accepté en toute simplicité
de juger ce travail et c'est pour nous un grand honneur
de vous voir siéger parmi notre jury de thèse.
A MON MAITRE ET PROFESSEUR MADAME J.ZARZUR
PROFESSEUR DE CARDIOLOGIE
SERVICE DE CARDIOLOGIE B Rabat
Tous les mots du monde ne sauraient exprimer l’immense amour
que je vous porte, ni le profond respect que je témoigne
à votre égard.
Je vous remercie énormément pour tout ce que vous etes pour moi : mon
maitre, mon idole et mon exemple pour la vie
Que Dieu vous protège et vous accorde santé,
longue vie et bonheur auprès de votre famille.
Ainsi qu’à tous mes maitres et professeurs de la cardiologie B: Pr R. Amri
Pr L.Oukerraj Pr.N.doughmi, Pr Z.Touati, Pr R.Bennani, Pr L.Haddour,
Pr M.CHERTI
Je saisis cette occasion pour vous exprimer ma profonde
gratitude et mon grand respect.
LISTE DES ABREVIATIONS :
ANAPATH : anatomo pathologie
AP : angiome plan
Bat/min : battement par minute C à d : c’est à dire
CLVM : malformation veino lymphatico capillaire CVM : malformation veino-capillaire
ECHO : échographie
EP : embolie pulmonaire Fig : figure
Inf : inférieur
IRM : imagerie par résonnance magnétique PEC : prise en charge
Radio : radiographie
SKT : syndrome de klippel trénaunay Std : standard
LISTE DES FIGURES
Fig. 1 3 : diagramme montrant l’âge au moment de diagnostic et les proportions des différents signes cliniques des patients de la série réparties par tranches d’Age
FIG. 2.11 montrant l’examen histologique de derme et de la graisse hypodermique
FIG. 311.Montrant l’étude anatomo pathologique D’une veine sous cutanée Figure 4 17 : Angiome plan de membre inférieur, en nappes, initialement
isolé chez le nouveau-né
Figure 5:1 A et B. Angiome plan « géographique » de la face antéro-externe de la cuisse et de la jambe, associé à une dilatation veineuse et un œdème du membre.1
Figure 6:1 montrant SKT : angiome plan géographique du MI droit avec hypertrophie du même membre
Figure 71 : L’angiome plan « en nappes » s’accompagne de varices membre inférieur gauche chez un enfant de 11 ans.
Figure 8121 : montrant trajet (clinique et à l’angiographie) de la veine marginale d’un patient atteint du SKT
Figure 959 : montrant trajet et les différentes terminaisons des veines marginales
Figure 1058 : enfant de 16 ans, avec AP diffus hypertrophie et veine embryonnaire latérale caractéristique du SKT
Figure 1160 : SKT typique d’un nourrisson de 12 mois atteint de SKT avec nævus étendu, hypertrophie d’os et tissu mou du MI droit, varices et un hémangiome lombo-sacré.
Figure 12 3: tableau montrant les différents autres anomalies congénitales concomitantes associés au SKT
Figure13 3 : deux tableaux
À gauche : signes et symptômes chez 252 patients SKT À droite : autres anomalies associés au SKT
Figure 1463. (a) montre l’atteinte du membre inférieur d’un jeune enfant, on note un réseau veineux anormal traversant la cuisse pour se drainer au niveau de la veine iliaque interne. (b) montre une phlébographie ascendante d’un jeune homme de 14ans avec SKT qui montre le contraste passant dans la veine large de KT malgré la présence d’un rétrécissement en tourniquet au-dessus de la cheville. (c) chez le même patient une échographie réalisée le même jour que la phlébographie a montré sur une image sagittale les 2 veines tibiales antérieures, les 2 veines tibiales postérieures mais pas de veine péronéale.
Fig1564 : radio standard d’un enfant de 6 ans atteint de SKT, montrant une différence de longueur entre le membre gauche supérieur de 2 cm que le droit
Fig1664 : radio standard d’un nouveau-né à j2 de vie, montrant le deuxième et troisième métacarpe légèrement augmentés de taille
Fig1764 : radio du genou d’un enfant de 14 ans atteint de SKT. Flèche noire montrent les phlébolites
Fig1864 : différents coupes IRM dans le SKT :
Figure 1966 veinographie montrant A : veine superficielle dilatée au niveau du tissu sous cutané, B : anévrysme veine iliaque Int (flèche noire),commune (fleche blanche)
Figure 2066 : phlébographie des membres inférieurs d’un patient SKT montrant veine marginale persistante (la saphène externe embryonnaire) quise draine vers veine fémorale commune avec hypoplasie des vines fémorales superficielles
Figure21 68 : schéma montrant le déroulement d’une pléthysmographie veineuse
Figure 22 70 : montrant un angiome plan du tronc chez un enfant de 3 ans Figure 2374 : montrant une patiente atteint d’un syndrome de
Parkes-Weber :
1. à gauche : sa photographie montrant l’hypertrophie de tout le membre gauche avec un angiome plan étendu,
2. à droite : son angiographie montrant les fistules artério-veineuses
Figure 2477 : montrant syndrome de Servelle Martorell du membre supérieur droit
Figure 2559 : montrant a angio IRM une malformation vasculaire complexe à prédominance veineuse A) veine marginale externe B) localisation des malformations veineuses
Figure 26 78 : montrant les complications locales d’un angiome plan géographique :a)lymphangiectasies et angiokératome b) nodule vasculaire
Figure 27: 80montrant l’écoulement vaginal aberrant d’une ascite chyleuse lors de l’examen gynécologique de la jeune fille
Figure 2881 : montrant une LCH chez un nouveau né atteint de SKT :
Même si la jambe gauche a une plus grande circonférence que la jambe droite. Il n’y avait pas de différence significative dans la longueur des 2 membres. Mais on avait remarqué une asymétrie entre les plis cutanés, et une LCH avait été détectée par les manœuvres d’Ortolani et de Barlow
Figure 29 81 : Radiographie standard de face, de la hanche confirmant la LCH et une hypertrophie des os et des tissus mous. On note que la tète fémorale droite se trouve au niveau du quadrant inféro-médial. La hanche gauche est luxée, et sa tête fémorale se trouve au niveau du quadrant inféro-latéral
Figure 3082 : photographie (à gauche) et radiographie standards (à droite) montrant l’hypertrophie de l’os et des tissu mous avec syndactylie des 2 ème et 3 ème orteils du pied droit.
Figure 3188 : montrant différentes lésions du tractus digestif à l’endoscopie secondaire au SKT :
A. gastroscopie montrant lésions violâtres vasculaires localisées au niveau de l’antre et la grande courbure gastrique.
B. Colonoscopie montrant lésions polypoïdes richement vascularisés
C. Image obtenue lors d’une Vidéo capsule, montrant de malformations vasculaires distribuées au niveau de jéjunum et iléon.
Figure 3283 : Angiographie de l’artère mésentérique supérieure et ses branches, chez un patient atteint de SKT
Figure3388 :
a. ASP : calcifications veineuses de la région pelvienne ou phlébolithes
b. Et c. TDM abdomino-pelvienne montrant un épaississement important de la paroi rectale postérieure (flèche jaune)
Figure 35 104 : thrombus après son extraction de l’artère pulmonaire
Figure 34 104 : angio scan préopératoire : EP massive bilatérale chez un SKT
Figure 36 109: montrant Varices intéressants le membre inférieur gauche qui s’accentuent avec la gravité
Figure109 37 : Asymétrie faciale avec un angiome plan de la face avec hyper trophie de la région mandibulaire gauche et de la lèvre inférieure
Introduction ... 1 Patient et méthodes ... 5 A/ cas clinique ... 6 B/ revue de la littérature ... 14 1-collecte des données ... 14 2- Sélection des données ... 14 Discussion ... 15 I-introduction/définition ... 16 II-Historique... 17 III-Epidémiologie ... 19 IV-Etiopathogénie-physiopathologie ... 22 1.Théories « classiques » ... 22 2.Théorie embryologique ... 25 3.Théorie génétique ... 26 V- La présentation Clinique ... 28 1-Malformations capillaires ou angiome plan ... 29 2-Malformations veineuses ... 35 3-Hypertrophie de membre ... 41 4-Autres anomalies cliniques ... 43 VI-Paraclinique ... 46
1. L’échographie-Doppler ... 46 2. Radiomensurations (radiographies standards) ... 49 3. l’IRM et l’angio-IRM ... 51 4. autres examens para cliniques ... 53 a. Une scintigraphie de ventilation/perfusion... 53 b. lymphoscintigraphie ... 53 c. La phlébographie ... 53 d. Echographie abdominale ... 55 e. Pléthysmographie ... 55 VII-Diagnostic différentiel ... 57 1. Angiome plan de membre isolé ... 57 2. Syndrome de Parkes-Weber ... 59 3. Syndrome de Servelle-Martorell ... 62 4. Syndrome Protée ... 63 5. Malformations veineuses ... 63 VIII-Evolution-Complications... 65 1-Les Complications locales liée à l’angiome plan ... 66 2-Les Complications Lymphatiques ... 68 3-Les complications orthopédiques ... 69 4- Les Atteinte viscérales ... 72 a- Les hémorragies viscérales ... 72
b- Les atteintes du tractus digestif ... 73 c-Les atteintes génito-urinaires et gynéco obstétricales ... 78 5-Complications Thromboembolique ... 80 6-Autres complications plus rares ... 83 a- Complications tumorales ... 83 b- Les Complication ORL et maxillo-faciale ... 83 c- Les Complications Neurologique ... 85 7-Le retentissement psycho-affectif de la maladie ... 85 IX-Traitement ... 86 1-Traitement à visée esthétique de l’angiome plan ... 86 2-Traitement précoce et préventif de l’insuffisance veineuse ... 88 3-Traitement des complications lymphatiques1 ... 89 4-Traitement de l’inégalité de longueur de membre ... 89 5-Complications thromboemboliques ... 91 6-Accompagnement psychologique... 91 X-Surveillance ... 92 XI-Pronostic ... 93 Conclusion ... 94 Résumé ... 97 Bibliographie ... 101
Le syndrome de Klippel-Trenaunay représente une malformation vasculaire combinée congénitale complexe dont l’expression est variable d’un sujet à l’autre.1,2,3
Cette affection, bien que rare, elle représente le plus commun des syndromes angio-ostéo-hypertrophiques, en associant un angiome plan étendu, un gigantisme monomélique, c à d le développement excessif des tissus mous et osseux d’un membre (il s’agit le plus souvent des membres inferieur) et des veines variqueuses.1, 2,3,4,5,6,7,8
En effet, sporadique, sans prédominance ethnique ou de sexe1, 2, 3, 4, 6,7, le SKT fait partie des maladies rares et orphelines, avec une incidence annuelle de 2-5 cas/100.000 naissance9, 3, et une prévalence < 1/Million de la population mondiale.9 En effet, de nos jours, presque, mille cas, ont été rapportés dans la littérature.9
La physiopathologie et l’étiopathogénie de ce syndrome sont non encore succinctement élucidées, 10, 2,4 avec plusieurs théories controversées11, 12,1. Bien qu’il ait été pendant longtemps considéré comme conséquence de l’hyperpression veineuse chronique, 12 les études actuelles impliquent le développement embryologique7 et suggèrent même un substratum génétique13.
Cette pathologie d’expression modérée à sévère peut débuter dès l’enfance ou parfois à la période néonatale1, 2,9. La présence d’un angiome plan isolé d’un membre peut correspondre au début du syndrome qui se complète avec la croissance de l’enfant par une hypertrophie du membre portant à la fois sur les tissus mous mais aussi les tissus osseux.1,2,3
Son diagnostic est clinique, posé devant la présence de deux éléments ou plus de la triade suivante, qui est complète dans 30-60% des cas2,3, en l’occurrence :
des angiomes cutanés « lie de vin » des anomalies veineuses
une hémi-hypertrophie d’un membre
Le bilan para clinique comporte actuellement l’imagerie non invasive : échographie-Doppler, radiographies standard, voire l’imagerie par résonance magnétique (IRM).
Ces explorations vont compléter la clinique mais aussi éliminer des autres diagnostics, d’ailleurs la présence de fistules artério-veineuses, est à rechercher minutieusement car elle récuse le diagnostic de SKT, comme elle est en faveur de syndrome de Parkes-Weber, son principal diagnostic différentiel.
Les complications sont peu fréquentes mais graves. Les viscérales et thromboemboliques14,15,16 en sont les plus importantes, de par leur fréquence et leur gravité.
La prise en charge est pluridisciplinaire17,18,1,3 allant de la contention
veineuse, sclérothérapie, et prise en charge orthopédique des inégalités de longueur de membre, au traitement chirurgical des anomalies veineuses, sans oublier la prise en charge psychosociale18,19,20,21,22,23.
Compte tenu de la rareté de cette pathologie et de ses difficultés thérapeutiques, Le but de notre travail est de discuter à la lumière de la littérature les particularités d’un cas clinique de SKT chez une fillette de 7ans
consultant pour saignement génital au service des urgences pédiatriques de l’hôpital d’enfant de Rabat.
Nous entreprendrons une mise au point à travers une revue de la littérature sur les particularités cliniques, diagnostiques et thérapeutiques de ce rare syndrome congénital vasculaire et de ses complications notamment hémorragiques révélés par une sémiologie non classique et méconnue.
A/ cas clinique
Les données cliniques et radiologiques concernant le cas clinique exposé dans cet ouvrage ont été portées à notre connaissance par notre rapporteur de thèse Pr. Benjelloun, Professeur de pédiatrie à l’hôpital d’enfant de Rabat, en tant que médecin traitant de cette patiente.
Nous avons donc pu extraire, en respectant le secret professionnel naturellement dû à la patiente, les informations nécessaires à l’étude de son dossier.
Il s’agit d’une fillette âgée de 7ans et demi issue d’un mariage non consanguin originaire et habitant sidi Kacem, adressée pour un saignement génital.
Ses antécédents sont marqués par l’absence d’hospitalisation antérieure, un bon développement psychomoteur, elle est correctement vaccinée selon le PNI.
Il n’est pas noté d’épisodes infectieux à répétition, ni de fracture pathologique. Il n y a pas de maladie congénitale ni similaire dans la famille.
A son admission l’anamnèse rapporte qu’elle accuse depuis trois mois un saignement occulte minime qui tache à peine les sous-vêtements, qui est périodique, il n’est pas noté de notion de traumatisme, ni de manipulation intra génitale de corps étranger.
EXAMEN GENERAL
Il retrouve une enfant en bon état général, consciente, eupnéique, stable sur le plan hémodynamique avec une TA = 130/80 mm hg ; FC=80 bat/min
EXAMEN CUTANEO-MUQUEUX.
Ses conjonctives sont normo-colorées ;
L’examen cutané découvre de façon évidente : un angiome plan étendu de la région lombaire gauche, la partie supérieure de la fesse gauche et de la racine de la cuisse homolatérale sous forme d’une lésion cutanée de couleur lie de vin, maculeuse, à contours assez bien définis, présente depuis la naissance.
Cet angiome plan en carte de géographie mesure environ une 30aines de centimètres. (Voir photo1)
On observe aussi des varicosités des 2 membres inférieurs ; surtout du membre inférieur gauche. (photo2, 3)
Photographie1= angiome plan
EXAMEN ABDOMINO-PELVIEN
L’abdomen est souple, avec une sonorité colique normale ; il n’est pas noté d’organomégalie.
L’examen génital trouve une grande lèvre droite hypertrophié angiomateuse avec issue de sang à travers un hymen intact. (photo3)
Il n’a pas de lésions locales inflammatoires ou traumatiques au niveau vulvaire, pas de lichen ou de prolapsus.
Il n’y a pas de poils pubiens sur les grandes lèvres.
EXAMEN CARDIO-VASCULAIRE ET PULMONAIRE
Les bruits du cœur sont bien perçus sans souffles ni bruits surajoutés et on ne perçoit pas de râles à l’auscultation pulmonaire
Les pouls périphériques sont présents et symétriques sans thrill ou souffles au trajet de gros vaisseaux.
EXAMEN ORTHOPEDIQUE
Les membres sont de hauteur égale.
EXAMEN NEUROLOGIQUE
Il n y a pas de déficit sensitivomoteur, les réflexes sont vifs et symétriques.
EXAMEN ENDOCRINIEN :
Sa croissance staturo-pondérale est normale pour son âge, on note l’absence de développement des seins et de pilosité axillaire ce qui la classe dans un Stade pubertaire : S0P0 de Tanner
Le reste de l’examen est sans particularités.
CONCLUSION CLINIQUE :
L’association d’angiome plan cutané ; de varicosités veineuses des deux membres inférieurs et d’une hypertrophie de membre a fait évoquer d’emblée le diagnostic de syndrome de klippel-trenaunay ou syndrome angio-ostéo-hypertrophique.
Le problème posé par cette patiente étant l’origine du saignement génital qui a constitué la complainte majeure de ses parents et a conduit à deux réflexions : s’agit-il d’une complication du SKT ou d’une puberté précoce sur ajoutée ?
Des examens complémentaires ont été réalisés à cet effet.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES Bilan biologique
1-la numération formule sanguine
Elle a été demandée vu le saignement génital itératif mais n’a pas objectivé d’anémie : taux d’Hg =13g/dl. La lignée blanche est normale ainsi que le taux de plaquettes.
2-bilan d’hémostase : revenu normal 3-bilan inflammatoire normal
Bilan radiologique
1 - la radiographie standard des deux membres inf :
Elle est revenue sans particularité, notamment pas de différence de longueur des deux membres.
2- l’échographie abdomino-pelvienne :
Réalisée pour éliminer une tumeur surrénalienne ou ovarienne elle a montré la présence d’une formation richement vascularisée au niveau du col utérin.
Au total, les données cliniques, le stade pubertaire, l’absence d’avance staturale et les données de l’échographie pelvienne ont permis d’exclure le diagnostic de puberté précoce pour retenir un saignement compliquant un SKT.
Le bilan a été complété par une IRM pour visualiser les lésions vasculaires.
4-IRM pelvienne complétée d’angio IRM :
Réalisé à la recherche d’une cause locale de métrorragie ; L’ IRM a révélé la présence de multiples formations vasculaires serpigineuses pelviennes envahissant le col et le corps utérin et se continuant vers le rectum et les cuisses (photo 3 et 4).
Photo3= présence de multiples malformations vasculaires pelviennes localisées au niveau du col et du corps de l’utérus.
Photo4= angio IRM montrant de multiples formations vasculaires serpigineuses pelviennes envahissant le col et le corps utérin et se continuant vers le rectum et les
cuisses.
Ainsi Le diagnostic de SKT compliqué de saignement génital étant retenu ; un suivi multidisciplinaire (orthopédiste, chirurgien vasculaire, pédiatre) a finalement opté pour un traitement conservateur et un suivi régulier.
B/ revue de la littérature 1-collecte des données :
Les recherches concernant les données issues de la littérature se sont faites avec les mots-clés suivants :
Ces mots-clés ont tout d’abords été utilisés seuls puis en association (AND) avec « pathology, prevalence, diagnosis, treatment, on the focus on the child, in the childhood »
Les recherches plus exquises sur l’étiopathogénie et la génétique ont été réalisées via internet pour compléter les données manquantes.
Les banques de données consultées étaient : MEDLINE PUBMED EM CONSULT et SCIENCE DIRECT, ou nous nous y sommes servis pour effectuer notre recherche des mêmes mots-clés sus cités.
Nous avons approfondi notre recherche en passant en revue la bibliographie de chaque article ou document sélectionné puis en prenant connaissance des articles considérés utiles pour notre sujet.
Les investigations ont été menées sans limitation temporelle, en langue française et anglaise.
2- Sélection des données :
Les articles ainsi trouvés ont été lu en integralité, puis leurs pertinence a été évaluée par rapport au sujet de notre thèse. Apès avoir éliminés les articles ne correspondant pas à nos critères, nous avons extrait des documents séléctionnés les information pertinentes pour la rédaction de notre travail.
I-introduction/définition
Le syndrome de Klippel-Trenaunay est une anomalie congénitale rare qui associe des angiomes plans cutanés, des malformations veino-capillaires et lymphatiques et une hypertrophie des tissus mous et des os. Cette association lésionnelle aboutit à un gigantisme monomélique, c’est à dire l’augmentation du volume d’un membre, le plus souvent inférieur.24,1,2,3
Cette affection a été décrite la première fois en 1900 par les deux médecins français : Klippel et Trenaunay 1,2,3,10.
C’est le plus commun des syndromes angio-ostéo-hypertrophique combinant des malformations capillaires veineuses et parfois lymphatiques. Sans fistules artério-veineuses.25
Selon la nouvelle classification des malformations vasculaires se basant sur les caractères du flux sanguin dans la malformation, le syndrome de Klippel-Trénaunay est une malformation veino-capillaire (CVM) ou veino-lymphatico capillaire (CLVM) à flux lent 24,25.
II-Historique
En 1900, deux médecins français, Maurice Klippel et Paul Trénaunay25,10,1,2,3 décrivaient un syndrome caractérisé par des malformations capillaires, des varices et une hypertrophie des os et des tissus mous en parlant d’ « un nævus variqueux ostéohypertrophique » 10 comme malformation vasculaire qui atteignaient un membre inférieur.
Les varices apparaissent dès l’enfance. Elles sont caractérisées par une persistance de la veine embryologique latérale. L’hypertrophie des os et des tissus mous résultent d’un allongement du membre. Ces lésions sont unilatérales dans 80% des cas, elles atteignent les deux membres chez 2 à 20% des malades
25,26,27
.
Sept ans plus tard Parkes-Weber décrivait une variante avec des fistules artério veineuses dénommées syndrome de Klippel-Trenaunay et Parks-Weber10. Dans la littérature la plus grande confusion règne dans la terminologie de cette lésion vasculaire d’autant plus que les syndromes sont intriqués et s’associent à de nombreuses autres anomalies25,10,.
Depuis 1900, plusieurs cas ont été rapportés dans la littérature française italienne et allemande, décrivant la triade : veines variqueuses, hémangiomes cutanés, et hypertrophie des tissus mous et osseux28. Nazarro29 a revu la littérature de 1900 à 1954 en collectant 49 cas qu’il a ajoutés à son cas. Kresbach30, Ippen31, Pfister et Bouvrain32, Galicer and Desmons33 ont rapportés chacun un cas isolé. Servelle12, en 1957 a révélé sa propre expérience avec 80 cas de SKT.
La littérature anglo-saxonne, toutefois, était dépourvue de grandes références concernant ce syndrome. Paterson, médecin militaire américain a parlé, en 1925, d’un enfant atteint d’hypertrophie tissulaire et osseuse associé à un hémangiome cutané et des varicosité intéressant le membre inferieur.
En 1932, dans un article intitulé : De-Takas34 a décrit, parmi d’autres le cas d’un patient avec hypertrophie du mollet gauche avec varices et hémangiomes cutané du même membre.
Meyers and Jones35 dans une étude portant sur 19 patient, en 1955, atteint d’ hémangiomes cutanés et veines variqueuse depuis la naissance, cinq cas parmi, ont connu une hypertrophie du membre atteint au cours de l’évolution. A posteriori, on découvre qu’il s ‘agissait probablement du syndrome de Klippel Trenaunay.
Cependant, la principale étude est représentée par celle mené par S. Martin Lindenauer10 en 1965 a porté sur 18 cas avec revue de toute la littérature anglo-saxonne et francophone, et a conclu que la triade : varice, hémangiomes cutané et hypertrophie touchant un membre, souvent inferieur représente le syndrome de Klippel Trenaunay, la présence de fistule artério veineuse associées définie le syndrome de Parkes Weber …36,37
A noter que Lindenauer42 a parlé également de l’intérêt de la PEC non chirurgicale de ces patients et des indications exagérées de la chirurgie dans le SKT, du moment qu’on ne note pas de fistules arterioveineuses.
III-Epidémiologie
La prévalence et l’incidence, du SKT n’est pas chiffrée d’une façon précise.
Il s’agit d’une affection rare dont souffre dans le monde en 2004 : 1000 sujets environ, sans prédominance de sexe ou de race (sexe ratio = 1)1, 9,25, avec une incidence estimée à 2-5/100.000 naissance de la population générale, et une prévalence estimée à moins de 1/1.Million.habitant.9
Elle est majoritairement sporadique, quelques rares cas de transmission autosomique dominante ont été décrits.1,2,3,9
L’âge au moment du diagnostic, dans la série de Gloviczki38 s’étend de la naissance à 72 ans, avec une moyenne de 14 ans.
Ce même paramètre a été relaté dans le diagramme suivant (fig1) par l’équipe du Dr Jacob3 , qui a publié en 1998, la plus grande série SKT portant sur 252 patients3.
Fig. 1 3 : diagramme montrant l’âge au moment de diagnostic et les proportions des différents signes cliniques des patients de la série réparties par tranches d’Age
En outre, le diagramme révèle une prédilection de l’affection chez l’enfant et l’adolescent avoisinant 67%, Avec comme principal signe clinique qui mène au diagnostic : l’angiome cutané, quelques soit l’âge.
Chez notre patiente l’âge de découverte 7ans par le biais d’un saignement cyclique pré pubertaire faisant évoquer, à tort, une pseudo puberté précoce.
Quant à l’angiome cutané, qu’elle avait depuis l’enfance, il a toujours engendrait une gêne esthétique pour les parents, mais pas au point de venir consulter, surtout devant le manque de moyens et compte tenu de bas niveau socio culturel (et des idées pré établie sur l’angiome).
Ainsi ils n’ont consulté qu’au moment où le tableau clinique devient plus bruyant avec le saignement génital.
On n’a pas noté de cas similaire dans la famille de notre patiente.
Par ailleurs, Il n’existe pas de différence en termes de sexratio dans la survenue de malformations capillaires, hypertrophie de membre, varices ou malformations veineuses.1, 2, 3
IV-Etiopathogénie-physiopathologie
Le SKT est une maladie rare dont il n’existe pas encore de consensus quant à son approche diagnostique ou thérapeutique, hormis la triade sus-citée (angiome plan, varices, hypertrophie d’un membre), ceci est dû en bonne partie à la non compréhension de son étiopathogénie.1, 3,16Ainsi, plusieurs théories ont été avancées pour l’expliquer.
1. Théories « classiques »
Servelle39,40,12 a attribué la triade observée dans le syndrome a L’existence d’hypoplasies et d’aplasies veineuses, ce qui a fait suggérer qu’une hyperpression veineuse pouvait être à l’origine de l’hypertrophie du membre atteint. Ainsi, des expérimentations par ligatures veineuses chez l’animal avaient reproduit un gigantisme du membre. D’autres auteurs se sont opposés à cette théorie vue l’absence d’hypoplasies veineuses à l’échographie doppler chez la plupart des patients7.
Baskerville11 également a mené une étude à Londres, sur 33 patients connus porteurs du SKT, et dont les paramètres étudiés étaient Le flux sanguin veineux au niveau du mollet par pléthysmographie avec l’étude histologique du tissu cutané, sous cutanés, et veines sous cutanés.
L’étude a montré que ce flux est corrélé a la présence du nævus et ne dépend pas de l’hypertrophie du membre, deuxièmement aucun flux enregistré n’a été inférieure à la limite supérieure du flux normal donc objectivant l’absence de fistule artérioveineuse
Sur le plan anatomopathologique, plusieurs similitudes histologiques ont été constatées : Une augmentation du nombre et du diamètre des veinules des couches profondes de l’hypoderme et de la graisse sous cutanée (fig2) avec surtout des plages d’hypertrophie de musculature lisse au niveau du média des veines sous cutanées (fig3), ce qui témoigne d’une réponse chronique a un flux sanguin élevé. Il y a également un épaississement de l’intima avec une lamina élastique intact ; et surtout, les veines n’ont pas été ‘artériolisées’ c à d qu’elles n’ont pas été exposées à une pression artérielle, comme c’est le cas lors d’une fistule artérioveineuse.
en revanche, des études plus récentes,2 ont démontrés que dans le SKT l’augmentation du débit artériel est dû à l’hypertrophie du membre, qui aurait besoin d’une vascularisation plus importante et non l’inverse, par contre dans le syndrome de Parks Weber la composante artérioveineuse doit probablement jouer un rôle dans l’allongement du membre car une augmentation locale importante du débit artériel ou capillaire entraine un accroissement de volume du tégument.
FIG. 2.11 montrant l’examen histologique de derme et de la graisse hypodermique
2. Théorie embryologique :
Des anomalies de l’embryogenèse ont également été suggérées par la suite, ainsi Bourde41 et Young42 ont mentionné le rôle d’anomalie de développement embryonnaire du mésoderme responsable d’anomalie de l’angiogenèse. Ceci dit, si le réseau veineux embryonnaire ne régresse pas à temps au niveau d’un membre en pleine croissance, ce dernier sera exposé à un flux sanguin plus élevé et une augmentation de la taille et du nombre de veines, ce qui corroborerait l’hypothèse histologique décrite engendrant une hypertrophie du membre avec apparition d’ hémangiome et de veine variqueuses sur la peau !
En effet, Le SKT pourrait être lié à des anomalies de développement du réseau vasculaire, lors des phases embryonnaires de vasculogenèse et d’angiogenèse des membres entre le 3e et la 6e semaine de gestation. Il existerait une anomalie de maturation embryonnaire du réseau vasculaire primitif, avec persistance de structures fœtales dans le membre adulte. Il s’agirait d’un déséquilibre entre les cytokines permettent la promotion de l’angiogenèse (Vascular endothélial growth factor [VEGF]) et des cytokines freinant celle-ci (l’angiopoiétine 2), entraînant un défaut d’apoptose des cellules endothéliales fœtales.
Ceci pourrait expliquer la persistance de veines embryonnaires fœtales comme la veine marginale externe, ainsi que la prolifération capillaire à l’origine de l’angiome plan.
Ce réseau embryonnaire aberrant pourrait comporter des micro shunt au sein du réseau capillaire cutané, avec une augmentation du débit artériel dans le membre atteint. 2,11
Autrement dit, le SKT est une anomalie généralisée du mésoderme ; de ce fait, l’anomalie veineuse profonde représente une part de syndrome et une conséquence, mais pas une cause.2, 11 Quant à l’hypertrophie du membre, elle n’est pas due à une augmentation de perfusion induisant l’augmentation en longueur, contrairement aux données classiques. Malheureusement, de cette conception physio pathogénique classique découlaient, jadis, des attitudes thérapeutiques agressives sur la composante capillo veineuse pour freiner la croissance du membre, avec des interventions délabrantes.2
3. Théorie génétique
Les voies de recherches de localisation du gène du SKT sont orientées par la connaissance de pathologies associées.43,44,2
De très nombreuses associations ont été décrites : malformations vasculaires viscérales, infiltrations lymphatiques et capillaires digestives avec entéropathies et pertes protidiques, atteinte rectale avec rectorragie, atteinte vésicale avec hématurie, anomalie osseuse ou anomalie de la veine cave inferieure.
Des associations avec des malformations neuroangiomateuses, comme le syndrome de Sturge-Weber, rapprochent certains SKT des affections neuro cutanées entrant dans le cadre de phacomatose, ou de dysplasie neuro-ectodermale.2
La composante génétique du SKT reste discutée. La grande majorité des cas sont sporadiques, mais de rares cas familiaux ont été rapportés. L’hypothèse retenue actuellement est celle de l’implication d’un gène participant à l’embryogenèse vasculaire. 45,46,47,48,49
L’identification d’anomalies cytogénétiques : translocation équilibrée 5,11 a permis d’identifier des points de cassure pouvant correspondre à un locus de susceptibilité.13
Ce point de cassure se situe au niveau du promoteur de gène AGGF1 (anciennement appelé VG5Q), et la translocation va aboutir au passage de la partie codante de ce gène sous la dépendance d’un promoteur fort et donc à une augmentation de sa transcription. 49,13
Par ailleurs, des mutations décrites sur le même gène ont été retrouvées chez 5 patients avec SKT et absentes chez 200 témoins sains. Il s’agit de mutations ponctuelles faux sens, portant sur l’acide aminé I33. Ces mutations pourraient donc constituer un facteur de susceptibilité pour la survenue de SKT, et indiquent qu’il ne s’agit pas probablement d’un simple polymorphisme !49,13
La protéine codée par ce gène agirait comme un puissant facteur angiogénique, exprimé pendant la vasculogenèse, et une surproduction de cette protéine, qu’elle soit liée à une mutation ou une translocation, serait à l’origine de la promotion de prolifération de cellules endothéliales. 45,46,47,48,49
Cette théorie génétique a pu expliquer partiellement le phénotype pathologique notamment les anomalies vasculaires au sein des tissus atteints. Néanmoins, il reste à comprendre pourquoi une mutation germinale touchant en principe l’ensemble de l’organisme ne s’exprime que par des anomalies le plus souvent régional.13
V- La présentation Clinique
Le syndrome de Klippel Trenaunay est avant tout une entité clinique, définit par la triade : un tableau de gigantisme monomélique progressif, un angiome plan congénital et une dysplasie veineuse évolutive. Cette triade n’est complète que dans 30% des cas3, 1,2. C’est pour cela que la présence de deux signes seulement permet d’évoquer le diagnostic.
Les aspects cliniques du SKT sont variés, comportant des formes mineures (angiome plan associé à une insuffisance veineuse modérée) et des formes plus sévères (associant à la triade classique, des malformations lymphatiques, orthopédiques et/ou viscérales).50,51,6
La littérature comporte plusieurs études rétrospectives observationnelles décrivant les différents aspects cliniques du SKT. La plus grande série est celle du Dr Anila Jacob3, rapportant les caractéristiques de 252 patients.
L’atteinte d’un membre inférieur (près de 70 % des cas) est plus fréquente qu’au membre supérieur. L’atteinte bilatérale de 2 membres ou homolatérale d’un hémicorps est plus rare.3
En outre, selon la même étude3 les varices et les malformations veineuses deviennent plus apparentes avec l’âge.
Dans une autre série52 de la même clinique MAYO, publiée en 2006 dans « the American venous forum », le SKT était unilatéral chez 85% des patients, bilatéral chez 12% des patients et bilatéral croisés chez 2,5%, en outre, chez 10% des patients on a noté l’atteinte des extrémités supérieures aussi bien que les inférieures. Cette étude, portant sur 15 patients, a montré des malformations capilaires (AP), présents chez 98% des patients, les varices et les malformations
