CAS CLINIQUE /CASE REPORT
L ’ histiocytofibrome osseux bénin : une localisation humérale rare
Benign Fibrous Histiocytofibroma of Bone: a Rare Humeral Localization
H. El hyaoui · T. Toua · N. El koumiti · M. Sirajelhak · J. Hassoun · M. Arssi · A. Garch · M. Akssim · S. Zemiati
Reçu le 27 octobre 2013 ; accepté le 7 avril 2014
© Springer-Verlag France 2014
Résumé L ’ histiocytofibrome est une tumeur mésenchyma- teuse localisée principalement à la peau des extrémités, rare- ment au niveau de l ’ os (surtout dans les os longs y compris le fémur, le tibia et l ’ os iliaque). Elle siège habituellement en situation épiphysaire ou métaphysaire. La localisation humé- rale diaphysaire est très exceptionnelle. Peu de travaux ont décrit les caractéristiques cliniques, pathologiques et pronos- tiques des histiocytofibromes osseux, il est donc difficile de les différencier des autres lésions rares telles que la tumeur à cellules géantes (TCG) et le fibrome non ossifiant. Le but de cet article est de décrire cette lésion osseuse très rare et d ’ en résumer les caractéristiques cliniques, thérapeutiques et pro- nostiques à partir d ’ un cas et d ’ une revue de la littérature.
Mots clés Tumeur · Histiocytofibrome osseux bénin · Humérus
Abstract Benign fibrous histiocytofibroma is a mesenchy- mal tumor that occurs predominantly on the skin of extremi- ties, rarely in the bone (especially in long bones including the femur, tibia, and ilium). It usually sits in epiphyseal or metaphyseal localization. The humeral diaphyseal localiza- tion is very exceptional. Few studies have described the cli- nical, pathological, and prognostic characteristics of benign histiocytofibroma of bone; therefore, it is too difficult to dif- ferentiate the tumor from other rare lesions such as giant cell tumor and non-ossifying fibroma. The purpose of this article is to describe this very rare bone lesion and summarize cli-
nical, therapeutic, and prognostic features through a case and a review of the literature.
Keywords Tumor · Benign histiocytofibroma of bone · Humerus
Introduction
L ’ histiocytofibrome bénin (HFB) est l ’ une des tumeurs béni- gnes les plus fréquentes. Il siège habituellement au niveau de la peau, particulièrement des membres [1,2]. L ’ HFB osseux est une tumeur rare du squelette représentant approximative- ment 1 % de toutes les tumeurs osseuses bénignes opérées [3]. Dans les rares cas d ’ atteinte humérale, la tumeur siège habituellement en situation épiphysaire ou métaphysaire. La localisation diaphysaire est exceptionnelle.
Peu de travaux ont décrit les caractéristiques cliniques, pathologiques et pronostiques des HFBs osseux, il est donc difficile de les différencier des autres lésions rares telles que la tumeur à cellules géantes (TCG) et le fibrome non ossifiant.
Le but de cet article est de décrire cette lésion osseuse très rare et d ’ en résumer les caractéristiques cliniques, thérapeu- tiques et pronostiques à partir d ’ un cas.
Observation
Il s ’ agit d ’ une patiente âgée de 37 ans, qui présentait depuis deux ans une tuméfaction palpable d ’ apparition progressive et légèrement douloureuse du bras gauche. Elle ne rapportait aucun antécédent de traumatisme.
L ’ examen clinique révélait une tuméfaction ferme, mal limitée, sensible à la palpation et fixe par rapport au plan profond au niveau de la face antéro-interne du bras gauche au tiers moyen. Elle mesurait 8 × 4 cm. Il n ’ y avait pas de déficit neurovasculaire distale, et les ganglions lymphati- ques régionaux n ’ étaient pas palpables. Les articulations de l ’ épaule et du coude étaient libres.
H. El hyaoui (*) · T. Toua · N. El koumiti · M. Sirajelhak · J. Hassoun · M. Arssi · A. Garch
Service de traumatologie–orthopédie,
pavillon 32, centre hospitalier universitaire Ibn-Rochd, 1, rue des Hôpitaux, quartier des hôpitaux,
20360 Casablanca, Maroc e-mail : hicham.chu@gmail.com M. Akssim · S. Zemiati
Service central d’anatomopathologie, centre hospitalier universitaire Ibn-Rochd, 1, rue des Hôpitaux, quartier des hôpitaux, 20360 Casablanca, Maroc
DOI 10.1007/s12558-014-0334-9
La radiographie standard montrait une image lacunaire, bien limitée, médiodiaphysaire de l ’ humérus, avec une marge sclérosée sans réaction périostée. Il y avait beaucoup de cloisons dans la lésion, mais elles étaient minces et indis- tinctes. Beaucoup de loges formées par des cloisons étaient très petites et rondes (Fig. 1).
La tomodensitométrie objectivait une lésion ostéolytique, hétérodense, soufflant la corticale avec rupture de celle-ci par endroits, sans apposition périostée. Elle présentait une extension exophytique avec infiltration des parties molles en regard. Cette lésion mesurait 7 × 4 cm (Fig. 2).
Les résultats de laboratoire, y compris une numération globulaire complète, des études biochimiques de routine, un dosage de la calcémie, de la phosphorémie et de la para- thormone étaient sans particularité.
Une biopsie a été réalisée qui était en faveur d ’ un histio- cytofibrome osseux bénin.
Une résection large de la tumeur était réalisée. La recons- truction était réalisée par un greffon fibulaire long non vas- cularisé de 13 cm et une greffe d ’ os corticospongieux pré- levé de la crête iliaque homolatérale. Macroscopiquement, la
tumeur soufflait la corticale sans foyers de rupture. Elle avait un aspect solidokystique avec présence de cavités hémorra- giques de taille variable. La composante solide était d ’ aspect luisant jaunâtre.
L ’ examen histologique de la pièce d ’ exérèse objectivait une prolifération fibrohistiocytaire intramédullaire faite d ’ un abondant fond de cellules mononuclées fusiformes se disposant en faisceaux storiformes et dissociant focalement les travées osseuses. Il y est retrouvé également quelques cellules géantes, des histiocytes spumeux, des cellules à cytoplasme éosinophile et des noyaux allongés monomor- phes sans atypies. Il n ’ y avait pas de signe de malignité, et les limites d ’ exérèse étaient indemnes de prolifération tumo- rale (Fig. 3).
Les résultats anatomopathologiques étaient en faveur d ’ un histiocytofibrome osseux bénin.
Le membre était immobilisé par une orthèse de l ’ épaule pendant six semaines, puis une rééducation de l ’ épaule et du coude était démarrée après.
Les contrôles radiographiques à 3, 6 et 12 mois ont mon- tré une incorporation graduelle du greffon. Aucun signe de récidive locale, de déplacement ou de démontage du matériel n ’ a été noté.
Discussion
L ’ histiocytofibrome est une tumeur mésenchymateuse loca- lisée principalement à la peau des extrémités, rarement au niveau de l ’ os (surtout dans les os longs y compris le fémur, le tibia et l ’ os iliaque) [4,5].
L ’ HFB de l ’ os a fait l ’ objet d ’ un intérêt croissant dans les dernières années. Le terme a été introduit initialement par Dominok et Eisengarten en 1980 pour décrire une lésion kystique du fémur d ’ un homme de 66 ans [6]. Dans la deuxième édition de la publication de l ’ Organisation mon- diale de la Santé sur le typage histologique des tumeurs osseuses en 1993, le terme d ’ HFB a été adopté pour les lésions considérées comme de véritables tumeurs solitaires, distinctes des autres tumeurs des tissus conjonctifs [7]. Seuls quelques cas à localisation humérale ont été rapportés.
Les critères pour le diagnostic différentiel incluent d ’ autres lésions bénignes ainsi que des tumeurs malignes.
En particulier, une distinction doit être faite entre l ’ HFB de l ’ humérus et le fibrome non ossifiant, les TCG et l ’ histiocy- tome fibreux malin.
Cliniquement, l ’ HFB est plus fréquemment présent chez les jeunes adultes et n ’ a pas de prédilection de sexe. Cette tumeur survient le plus souvent dans les os longs que dans les os plats, mais l ’ humérus est rarement impliqué. La dou- leur est le symptôme le plus fréquent [4,8,9].
Le fibrome non ossifiant est généralement asymptoma- tique, la douleur apparaît en cas de fracture. L ’ autolimitation
Fig. 1 Radiographie standard de l’humérus gauche montrantune image lacunaire, multicloisonnée, bien limitée, médiodia- physaire de l’humérus, avec une marge sclérosée sans réaction périostée
est une autre caractéristique du fibrome non ossifiant. Il est habituellement observé chez des sujets d ’ âge plus jeune, presque exclusivement chez les patients de moins de 20 ans, et les métaphyses des os longs sont le plus souvent atteintes [4,9,10].
La TCG est habituellement observée chez l ’ adulte âgé de 20 à 40 ans. Le siège de prédilection est épiphysaire.
En phase de début, la TCG ne donne pas de symptômes ou une légère douleur locale. Une douleur persistante asso- ciée à une tuméfaction ou même une fracture peut se pro- duire dans la phase ultérieure [8 – 10]. L ’ histiocytofibrome
malin se produit habituellement chez des patients plus âgés (50 à 70 ans). Une masse locale, la douleur et parfois une paralysie sont les principaux symptômes. Des métastases lymphatiques régionales sont souvent présentes [9].
Peu de travaux ont décrit les caractéristiques radiographi-
ques de l ’ HFB de l ’ humérus, il est parfois difficile de distin-
guer cette tumeur des autres tumeurs rares présentant des
lésions ostéolytiques multicloisonnées notamment les
TCG. L ’ HFB apparaît en radiographie comme une lésion
bien limitée, ostéolytique, uni- ou multiloculaire, avec une
limite sclérosée. Elle peut être centrée ou excentrée. Une
Fig. 2 La tomodensitométrie objective une lésion ostéolytique, hétérodense, soufflant la corticale avec rupture de celle-ci par endroits, sans apposition périostéeextension corticale peut être présente, notamment dans les os plats. Une réaction périostée et une extension aux tissus adjacents sont rarement décrits [3,4,8].
Hamada et al. rapportent que l ’ HFB du fémur a une bor- dure sclérosée, ce qui le différencie des TCG [11]. Dans notre cas également, la lésion était entourée par une bordure sclérotique.
Le fibrome non ossifiant lui présente un liseré excentrique à proximité ou dans la corticale, mais celle-ci n ’ est jamais rompue, sauf en cas de fracture [9,12].
À la radiographie, l ’ histiocytofibrome malin se présente comme une lésion ostéolytique, excentrique mal limitée, sans trabécules résiduelles et sans rebord sclérosé. La rupture corticale et l ’ extension aux tissus adjacents sont très fréquen- tes [9]. Notre patiente présentait une extension exophytique de la tumeur avec infiltration des parties molles en regard.
Histologiquement, l ’ HFB est indifférenciable du fibrome non ossifiant. Les deux sont composés de cellules bénignes mononucléées fusiformes, de cellules géantes multinucléées et de cellules spumeuses dans des proportions variables dis- posées en faisceaux storiformes. Les cellules tumorales montrent quelques figures mitotiques morphologiquement normales [1,4,8]. Les deux sont immunopositives pour la vimentine, la CD68, l ’ actine, le lysozyme et l ’ antitrypsine [13]. Les TCG sont également composées de cellules fusi- formes, ainsi que de cellules géantes multinucléées et de cel- lules spumeuses. En général, les cellules mononucléées sont plus fusiformes dans l ’ histiocytofibrome bénin, la disposi- tion storiforme est plus abondante et est associée à la forma- tion de collagène. La présence massive et diffuse de cellules géantes est moins abondante comme on le voit dans la TCG. L ’ histiocytofibrome malin montre un pléomorphisme cellulaire plus marqué, des atypies et des mitoses anormales nombreuses.
Le curetage et la greffe osseuse, l ’ exérèse marginale et l ’ exérèse large sont les modalités de traitement des histiocy- tofibromes bénins [1,4,10].
La majorité des reconstructions rapportées font suite à des résections de tumeurs osseuses malignes. Les allogreffes, les autogreffes non vascularisées et vascularisées, et d ’ autres procédures d ’ ostéosynthèse ont été utilisées avec différents degrés de succès, et les résultats cliniques sont variables.
Ces tumeurs sont généralement localement agressives et ont tendance à récidiver après un curetage. Sanatkumar et al.
ont rapporté un seul cas de récidive 17 mois après l ’ opéra- tion, bien que la marge de résection était de 3,0 cm au-delà de la tumeur [10]. Clarke et al. ont rapporté trois cas de réci- dive après curetage de la tumeur parmi huit patients opérés [4]. Un cas rapporté par van Giffen et al. avait des métastases pulmonaires [12].
Chez notre patiente, pour prévenir la récidive et préserver la fonction optimale du membre, nous avons réalisé une résec- tion large avec une marge de résection de 2,5 cm au-delà de la tumeur et une reconstruction par un greffon fibulaire long non vascularisé. Aucune récidive n ’ a été trouvée après un an, mais un suivi à long terme est essentiel.
Conclusion
L ’ HFB osseux est une tumeur bénigne rare et peu connue.
Pour cette raison et parce que ses caractéristiques microsco- piques sont non pathognomoniques, le diagnostic peut être difficile. Cependant, en examinant systématiquement les symptômes du patient, la localisation tumorale et les carac- téristiques radiologiques et microscopiques, d ’ autres lésions bénignes peuvent être éliminées. L ’ exérèse chirurgicale doit être complète pour éviter les récidives.
Fig. 3 A. HE × 10 : prolifération fusocellulaire intramédullaire disposée en faisceaux enchevêtrés et storiformes. B. HE × 40 : la prolifé- ration est faite de fibroblastes et de cellules histiocytaires sans atypies cytonucléaires
Conflit d ’ intérêt : H. El hyaoui, T. Toua, N. El koumiti, M. Sirajelhak, J. Hassoun, M. Arssi, A. Garch, M. Akssim et S. Zemiati déclarent ne pas avoir de conflit d ’ intérêt.
Références
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