Aneurysmal bone cyst of the ulna [Kyste osseux anévrismal de l'ulna]

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Cas clinique

Kyste osseux anévrismal de l’ulna

Aneurysmal bone cyst of the ulna

S. Fnini * , J. Hassoun, A. Garche, A. Largab

Service de chirurgie orthopédique et traumatologique, pavillon 32, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Reçu le 12 janvier 2009 ; reçu sous la forme révisée 17 mars 2009 ; accepté le 26 avril 2009

Résumé

Le kyste osseux anévrismal (KOA), qui représente 1 à 4 % des tumeurs bénignes, réalise une distension cavitaire à contenu hématique. Il survient entre 10 et 20 ans et rarement après 50 ans. Son caractère bénin ne doit pas faire oublier son agressivité locale, car il peut atteindre des dimensions importantes. C’est le cas de cette observation qui rapporte un KOA de l’ulna.

Mots clés : Kyste osseux anévrismal ; Ulna

Abstract

Aneurysmal bone cyst (ABC) accounts for 1 to 4 percent of primary bone tumours. There is a distinct predominance in the 10- to 20-year age group, and it is rare after age 50. Despite its benign character, it is sometimes locally aggressive, and can attain significant size. This was so in the case we report of a patient with an ABC of the ulna.

Keywords:Aneurysmal bone cyst; Ulna

1. Introduction

Jaffe et Lichtenstein [1] ont décrit le kyste osseux anévrismal (KOA) en 1942. Il s’agit d’une dystrophie osseuse pseudotumorale, toujours bénigne, habituellement solitaire et qui réalise une distension cavitaire uni- ou pluriloculaire à contenu hématique. S’il est isolé dans 70 % des cas, le KOA est associé à d’autres tumeurs osseuses vraisemblablement préexistantes dans 30 % des cas [2]. D’un autre côté, le KOA peut également atteindre des dimensions importantes surtout au bassin et au rachis.

Histologiquement bénin, le KOA peut cependant être grave en raison de la fréquence de ses récidives locales, de son caractère agressif et des séquelles fonctionnelles après résection. Cette observation rapporte un KOA de l’ulna aux dimensions historiques, chez un patient âgé. Le but est de

discuter notre attitude thérapeutique à travers les données les plus récentes de la littérature.

2. Observation

Monsieur R.M., 55 ans, tabagique et droitier, a été admis en avril 2003 pour une énorme tumeur de l’avant-bras gauche.

Cette tumeur apparue depuis trois ans a augmenté progressi- vement de volume avec peu de douleurs. Une première biopsie chirurgicale a retenu le diagnostic de KOA. Par la suite, le patient fut perdu de vue pendant un an.

L‘examen à l’admission a montré une énorme tumeur sur le bord cubital de l’avant-bras et du poignet, avec une circulation collatérale. La cicatrice de biopsie était scléreuse, mais non infectée avec un nodule de perméation en voie de fistulisation (Fig. 1). La palpation montrait une tumeur de consistance molle, fixe par rapport à la peau et au squelette antibrachial, avec une limitation de la pronosupination (708–458), les doigts et le coude étaient normaux. Il n’y avait pas d’adénopathie régionale, ni d’autre signe associé.

Chirurgie de la main 28 (2009) 239–242

* Auteur correspondant.

Adresse e-mail :sfnini@hotmail.com(S. Fnini).

doi:10.1016/j.main.2009.04.009

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Les radiographies initiales montraient une lésion lytique épiphyso-métaphysodiaphysaire de l’extrémité inférieure de l’ulna, de siège central, soufflant les corticales dans tous les sens, mais bien limitée par rapport au radius et l’articulation du poignet. Cette ostéolyse était le siège de fines trabéculations « en nid d’abeille ». Les radiographies récentes ont montré la progression de l’image ostéolytique qui est devenue mal limitée, avec atteinte de la moitié du cubitus, disparition des trabéculations et envahissement des parties molles (Fig. 2). Pour des raisons économiques et de non-disponibilité et avec le résultat histologique de KOA, nous n’avons pratiqué ni TDM, ni IRM complémentaires.

Le patient a été opéré par une large voie d’abord interne, allant de l’olécrane jusqu’au poignet et emportant la cicatrice de biopsie et la peau adjacente. La dissection de la tumeur n’a pas posé de problème particulier, car elle était bien limitée par rapport aux parties molles, notamment le pédicule ulnaire en avant, le radius en dedans et l’articulation du poignet en bas.

Les tendons flexor carpi ulnaris et extensor digiti minimi étaient accolés à la capsule tumorale mais ont pu être finalement libérés et conservés. La résection de l’ulna a été faite en zone saine. Elle a été très importante (20 cm), laissant uniquement le tiers proximal de la diaphyse ulnaire. Aucune reconstruction, ni stabilisation du moignon ulnaire proximal n’a été faite après résection (Fig. 3).

L’étude histologique a objectivé à la coupe, une tumeur kystique avec de multiples cavités hématiques, réalisant un aspect multiloculaire. L’étude histologique était en faveur d’un KOA sans association de tumeur à cellules géantes ou de sarcome osseux.

Les suites opératoires étaient simples avec cicatrisation de la plaie opératoire ; une attelle plâtrée a été mise en place pendant quatre semaines sans aucune rééducation. Après un recul de cinq ans, il n y a pas de récidive tumorale. La fonction de la main est du poignet est excellente avec notamment une pronosupination complète. Le patient est très satisfait du traitement, malgré une saillie sous-cutanée avec instabilité du moignon ulnaire.

3. Discussion

Le kyste osseux anévrismal (KOA), qui représente 1 à 4 % des tumeurs bénignes, est une dystrophie osseuse, habituellement solitaire, qui réalise une distension cavitaire uni- ou pluriloculaire à contenu hématique. Il touche tous les âges, mais

Fig. 1. Aspect clinique préopératoire.

Fig. 2. Radiographies de face (a) et de profil (b) : tumeur ostéolytique de l’ulna avec envahissement des parties molles.

Fig. 3. Vue peropératoire qui montre le niveau de résection ulnaire.

S. Fnini et al. / Chirurgie de la main 28 (2009) 239–242 240

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surtout de dix à 20 ans et il est exceptionnel au-delà de 50 ans. Il peut se développer sur tous les os du squelette, avec cependant une prédilection pour les os longs et le rachis.

Au niveau des os longs, le site le plus habituel est la fibula, puis viennent ensuite le fémur, le tibia, les deux os de l’avant- bras et l’humérus[2–4]. L’atteinte de l’ulna est exceptionnelle [5,6]; de même que l’atteinte des métacarpiens et phalanges [7–10].

La lésion est en général métaphysaire, plus rarement métaphysodiaphysaire ou diaphysaire. La localisation épiphy- saire reste rare et est surtout le fait des KOA secondaires à une tumeur à cellules géantes. Le KOA peut devenir très volumineux pour des localisations telles que le rachis, bassin et sacrum. Sur des os longs, un volume tumoral aussi impressionnant que dans cette observation est rarement rapporté dans la littérature[2–4,11].

Les formes histologiques du KOA peuvent être de deux types– kystique ou solide[2,3,12] :

dans la forme kystique, on observe la structure spongieuse caractéristique du kyste avec ses multiples cavités hémati- ques de quelques millimètres à 1 ou 2 cm de diamètre réalisant une formation multiloculaire. Ces cavités sont entourées par un tissu mou, gris ou brunâtre qui tapisse aussi les parois au sein duquel une composante osseuse peut être identifiée ;

la forme solide représente 5 à 7 % et ne présente pas de spécificité clinique. Macroscopiquement, le KOA solide est constitué par un tissu fibreux ou granuleux, charnu, friable avec des foyers hémorragiques. Une ostéogenèse réaction- nelle le sépare du tissu osseux normal.

Par ailleurs, Le KOA se présente sous deux formes : le KOA primitif et le KOA secondaire se développant sur une lésion préexistante [13]. Ainsi, 30 à 35 % des kystes anévrismaux seraient en association avec des lésions bénignes (TCG surtout) ou maligne. L’âge du patient et l’imagerie ont une réelle valeur d’orientation. Le sarcome anaplasique télangiectasique (ou ostéosarcome télangiectasique) est le diagnostic différentiel le plus important[2]. Il peut simuler, au faible grossissement, un KOA. C’est l’examen minutieux des cellules qui doit mettre en évidence les anomalies caractéristiques des sarcomes. La lésion associée éventuelle doit être minutieusement recherchée par le pathologiste en étudiant l’ensemble de la pièce opératoire.

Radiologiquement, Capanna et al. [3] ont décrit une classification en trois grades :

KOA inactifs : la lésion est bien délimitée, présente une réaction osseuse de sclérose à sa partie profonde et une ossification sous-périostée continue à sa partie superficielle.

Il y a de nombreux pseudo-septa osseux ;

KOA actifs : la lésion n’est pas bordée en profondeur par une réaction de sclérose osseuse et en superficie, l’ossification sous-périostée présente n’est pas continue. On n’observe pas de pseudo-septa ;

KOA agressifs : la lésion a un aspect d’ostéolyse uniforme sans limite visible en profondeur comme en superficie.

Les méthodes thérapeutiques actuelles du KOA sont multiples :

l’injection dans le kyste d’Éthibloc¹qui crée une thrombose vasculaire, puis une sclérose osseuse avec diminution de la taille de la lésion. Il se produit dans les suites une réaction endocorticale et une condensation diffuse des lésions [2,14,15]. Il est parfois nécessaire de recourir à plusieurs injections (17 % des cas pour Adamsbaum et al. [14]).

L’expérience de l’emploi d’un tel produit est réduite mais les résultats sont encourageants pour leurs auteurs ;

l’implantation de particules osseuses partiellement déminé- ralisées (BMP-like)[2] : le principe de ce traitement est de garder le tissu tumoral du KOA et d’utiliser son potentiel ostéogénique intrinsèque pour favoriser une guérison. Il faudra cependant attendre une confirmation de ces résultats sur un plus grand nombre de cas ;

le curetage osseux avec ou sans adjuvant (phénol, ciment et cryothérapie) : les taux de récidive après curetage sont de 20 à 60 % selon les auteurs [2,3]. Ces récidives sont plus fréquentes chez le sujet jeune et atteignent même 100 % lorsqu’il s’agit de formes actives ou agressives de KOA survenant chez un enfant de moins de dix ans ;

la résection se veut définitive car elle passe en zone saine. La différence avec une résection carcinologique pour tumeur maligne est que l’ouverture du foyer ne présente aucun danger pour l’évolution ultérieure. C’est le traitement conseillé par de nombreux auteurs chaque fois que le kyste siège sur un os non porteur (côtes, fibula), sur le cadre obturateur ou sur l’arc postérieur du rachis. Elle doit être associée à une reconstruction par une greffe osseuse, si elle compromet la solidité ou la continuité d’un os porteur.

Concernant notre patient, nous pensons que l’indication chirurgicale logique était la résection, vu le volume tumoral et la nature agressive de la lésion. Nous avons pas procédé à une reconstruction de l’ulna, malgré le risque d’instabilité du moignon ulnaire. Les options techniques de reconstruction auraient été les suivantes :

l’allongement de l’ulna par transport osseux selon la méthode d’Ilizarov : mais la perte de substance est très importante (20 cm), avec un risque important de complications inhérent à la méthode ;

le péroné vascularisé : cette technique microchirurgicale nécessite des artères de bonne qualité, ce qui n’est pas le cas de notre patient âgé de 55 ans et tabagique de longue date ; la prothèse articulaire sur mesure d’extrémité inférieure du cubitus : cette méthode vise le rétablissement d’une articulation radiocubitale pour récupérer une pronosupination fonctionnelle et éviter l’instabilité du moignon ulnaire.

Le choix que nous avons fait de ne pas reconstruire le cubitus réséqué est pour l’instant judicieux au vu du résultat fonctionnel au recul de quatre ans et de l’absence de récidive tumorale.

L’avenir nous dira s’il y a une dégradation de ce résultat par retentissement sur les articulations du poignet et du coude.

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Le pronostic à long terme est presque toujours bon si l’on excepte les rares cas de kystes très étendus ou du rachis. Un seul cas de transformation sarcomateuse spontanée d’un KOA a été décrit [2] et il n’est pas certain qu’il ne s’agissait pas d’un ostéosarcome totalement masqué par un KOA secondaire lors de la première biopsie. Tous les autres cas étaient secondaires à une radiothérapie.

4. Conclusion

Le KOA, dystrophie pseudotumorale, peut atteindre des dimensions importantes même pour des localisations sur des os tubulaires des membres. Dans un tiers des cas, il s’accompagne d’une autre lésion osseuse parfois sarcomateuse qu’il faudra toujours rechercher. La localisation à l’extrémité inférieure de l’ulna peut être traitée par résection osseuse qui même sans reconstruction de la diaphyse ulnaire peut procurer un résultat très utile pour le patient.

Références

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