Desmoid tumors of the shoulder-girdle (report of three cases) [Les tumeurs desmoïdes du creux sus-claviculaire (à propos de trois cas)]

Article original

Les tumeurs desmoïdes du creux sus-claviculaire (à propos de trois cas) Desmoid tumors of the shoulder-girdle (report of three cases)

N. Hattoma ^a, *, A. Largab ^a , M. Kafih ^b , M. Rafai ^a , N. Maher ^b , M. Trafeh ^a

a

Service de chirurgie orthopédique et traumatologique, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc

b

Service des urgences chirurgicales viscérales, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc Reçu et accepté le 26 mai 2004

Résumé

Les auteurs rapportent trois cas de tumeurs desmoïdes de la ceinture scapulaire. À travers ces observations et une revue de la littérature, ils soulignent les caractères particuliers des tumeurs desmoïdes : la fréquence et la gravité des localisations aux racines des membres et les grandes difficultés d’exérèse.

© 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract

The authors report three cases of desmoid tumors of the shoulder-girdle. Through these observations and a review of the literature, they underline the specific characteristics of the desmoid tumors: the frequency and the seriousness of the localisations at the member roots and the great difficulties of the exeresis.

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Mots clés : Creux sus-claviculaire ; Tumeur desmoïde Keywords: Shoulder-girdle; Desmoid tumor

1. Introduction

Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs histologique- ment bénignes mais se caractérisent par une véritable mali- gnité locale en raison de leur propension aux récidives.

Les localisations au niveau de la ceinture scapulaire sont particulières par la présence d’éléments vasculonerveux no- bles (plexus brachial et pédicule axillaire), expliquant leur retentissement clinique et aussi la difficulté de la résection complète.

Il s’agit par ailleurs de tumeurs rares et nous croyons donc intéressant de rapporter à travers cette étude trois nouvelles observations de tumeurs desmoïdes de la ceinture scapulaire.

2. Observation n

1

M. B. Oulaid, âgé de 31 ans, avait consulté pour une tuméfaction douloureuse du creux sus-claviculaire gauche évoluant depuis quatre ans et qui avait augmenté de volume avec apparition de paresthésies à type de fourmillements au niveau de la main gauche. L’état général du patient était bon.

À l’examen, le creux sus-claviculaire gauche était comblé par une tumeur importante ovalaire à grand axe antéroposté- rieur mesurant 17 cm/14 cm. Cette tumeur était mal limitée, de consistance dure, sensible à la palpation et sans signes inflammatoires. Elle était non adhérente à la peau mais fixée en profondeur. L’examen retrouvait également une tumeur comblant le creux axillaire homolatéral et qui semblait être le prolongement de la précédente. On ne notait pas par ailleurs de troubles vasculaires, ni de déficit sensitivomoteur en aval.

La radiographie de l’épaule gauche avait mis en évidence une augmentation de la tonalité des parties molles associée à

* Auteur correspondant. 104, rue Mimouza, Hay Erraha (ex Beauséjour), 20200 Casablanca, Maroc.

Adresse e-mail : n_hattoma@hotmail.com (N. Hattoma).

www.elsevier.com/locate/chimai

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doi:10.1016/j.main.2004.05.002

une image lytique du bord spinal de l’omoplate. La tomoden- sitométrie cervicale avec reconstructions axiales, coronales et sagittales avait montré une masse tissulaire hétérogène contenant des petites zones nécrotiques qui s’étendait de la région cervicale basse jusqu’au niveau axillaire gauche en s’insinuant entre la clavicule et la cage thoracique. Cette masse mesurait 20 cm/15 cm et comprimait les vaisseaux sous-claviers en restant en situation extrathoracique. Il s’y associait en revanche une ostéolyse du corps de l’omoplate prédominant essentiellement dans sa partie supéro-interne.

L’artériographie avait noté un volumineux syndrome tumo- ral étendu au niveau de la région sus-claviculaire et axillaire et qui présentait une importante vascularisation assurée par l’artère sous-clavière et axillaire et leurs collatérales. Ces artères étaient refoulées par la masse tumorale sans images d’amputation, ni d’irrégularité pariétale. Une biopsie chirur- gicale était effectuée et l’étude histologique concluait à une tumeur desmoïde. La décision d’exérèse de la tumeur était prise. L’intervention était réalisée sous anesthésie générale en décubitus latéral droit. La lésion était abordée par une voie allant du bord spinal de l’omoplate, passant par le sommet de la tumeur et descendant en antérieur le long du sillon delto- pectoral. Nous avons réalisé une ostéotomie de la clavicule.

La tumeur adhérait fortement aux plans profonds qu’elle envahissait sans aucun plan de clivage extirpable. Le pédi- cule axillaire et le plexus brachial étaient pris dans la tumeur qui envahissait le muscle coracobrachial et descendait der- rière le grand pectoral en avant. En arrière, la lésion envahis- sait le muscle trapèze et descendait au niveau de l’omoplate pour atteindre la fosse sous-scapulaire envahissant le muscle sous-scapulaire et les fosses sus- et sous-épineuses envahis- sant les muscles sus- et sous-épineux. Nous avons procédé à une dissection du paquet vasculonerveux axillaire qui était très difficile, et nous avons isolé la tumeur des plans pro- fonds. Une résection a été faite aussi large que possible

emportant la tumeur, le muscle coracobrachial en avant et les muscles trapèze et sous-scapulaire en arrière avec résection de l’omoplate au niveau de son épine emportant ainsi la fosse sus-épineuse (avec le muscle sus-épineux) et l’apophyse coracoïde. Il a persisté la partie de la tumeur infiltrant le pédicule vasculaire et les éléments du plexus brachial. L’his- tologie de la pièce opératoire avait confirmé le diagnostic de tumeur desmoïde et le patient a été mis sous hormonothéra- pie (tamoxifène) en postopératoire.

À deux ans et trois mois de recul, l’état du patient est bon.

Il ne présente pas de signes de récidive et on ne note pas de séquelles notables sauf une limitation de la mobilité de l’épaule.

3. Observation n

2

Mlle L. Naïma, âgée de 14 ans, avait présenté depuis trois ans une tuméfaction douloureuse du creux sus-claviculaire droit augmentant progressivement de volume avec une exten- sion latérocervicale sans signes de compression (pas de dys- phagie, ni de dysphonie, ni de dyspnée). L’examen clinique avait retrouvé une importante inclinaison de la tête vers la gauche. Nous avons noté une masse tumorale latérocervicale droite prenant tout le cou s’étendant du creux sus- claviculaire jusqu’à l’occiput droit (Fig. 1). Cette tumeur mesurait 20 cm/12 cm. Elle était chaude, de consistance dure et sensible à la palpation avec une circulation collatérale en regard. Cette tumeur était fixée en profondeur et mal limitée.

Par ailleurs, il n’y avait pas de troubles vasculonerveux en aval.

La radiographie cervicale avait montré l’augmentation de la tonalité des parties molles de l’hémicou droit. La tomoden- sitométrie cervicale avait noté un volumineux processus tu- moral de densité tissulaire hypodense s’étendant du basi-

Fig. 1. Aspect clinique de la tumeur latérocervicale droite s’étendant du creux sus-claviculaire jusqu’à l’occiput (observation 2).

occiput jusqu’au creux sus-claviculaire. Cette tumeur refoulait en dehors le muscle sternocléidomastoïdien (SCM), les muscles spinaux et la glande parotide droite. En dedans, elle refoulait la filière oropharyngée, ainsi que les axes jugu- locarotidiens (Fig. 2). La biopsie chirurgicale avait conclu à une tumeur desmoïde. Nous avons alors décidé de faire une exérèse. Sous anesthésie générale, malade en décubitus laté- ral gauche, l’abord de la tumeur était réalisé par une voie latérocervicale prolongée en bas par une voie transversale sus-claviculaire descendant sur la ligne des épineuses.

L’exploration avait retrouvé une volumineuse tumeur s’étendant de l’axe aérodigestif jusqu’aux épineuses cervica- les. Le plexus brachial et l’axe jugulocarotidien était pris dans la tumeur qui envahissait les muscles scalènes, trapèze

et SCM, ainsi que les gouttières paravertébrales droites.

Nous avons procédé à la dissection de la tumeur par rapport à l’axe aérodigestif, l’axe jugulocarotidien et au plexus bra- chial. Le nerf du grand dentelé était pris dans la tumeur. La dissection au-delà était délicate. Nous avons procédé alors à l’exérèse fragmentaire de la tumeur emportant les muscles scalènes, trapèze et SCM, ainsi que le nerf du grand dentelé permettant ainsi une réduction tumorale. Un curage jugulo- carotidien et cervical transverse était fait. La pièce opératoire pesait 1 kg (Fig. 3) ; son aspect histologique était compatible avec une fibromatose. Une hormonothérapie (tamoxifène) était entreprise en postopératoire chez la patiente.

À deux ans et quatre mois de recul, la patiente est en bon état et on ne note pas de séquelles ni de signes de récidives.

Fig. 2. TDM cervicale : masse tumorale hypodense refoulant les axes aérodigestif et jugulocarotidien (observation 2).

Fig. 3. Pièce opératoire (poids = 1 kg) (observation 2).

4. Observation n

3

M. L. Abderrahim, âgé de 29 ans, avait consulté pour une tuméfaction douloureuse du creux sus-claviculaire gauche, évoluant depuis deux ans, avec des paresthésies à type de fourmillements au niveau de toute la main gauche. L’examen clinique avait noté un patient en bon état général. Le creux sus-claviculaire gauche était comblé par une tuméfaction dure, mal limitée, douloureuse à la pression et fixe en profon- deur sans signes inflammatoires. On ne notait pas par ailleurs de déficit sensitivomoteur ni de troubles vasculaires en aval.

La radiographie de l’épaule était sans particularité. La tomodensitométrie de la région scapulaire avait montré une masse tissulaire hypodense infiltrante au niveau de la région sus-, rétro- et sous-claviculaire gauche avec érosion de la

première côte. À ce stade, le diagnostic évoqué était celui d’une tumeur desmoïde, confirmée par une biopsie chirurgi- cale. Le bilan était complété par une angio-IRM qui retrou- vait un processus tumoral du creux sus-claviculaire gauche mesurant 10 cm de grand axe et comprimant l’axe vasculaire sous-clavier. Cette masse avait un développement latéral et postérieur et occupait le creux axillaire où elle adhérait for- tement à la paroi thoracique (Fig. 4). L’artériographie notait une tumeur hyper-vascularisée refoulant discrètement l’ar- tère axillaire gauche sans signes d’envahissement ; la com- pression était plus importante à la jonction artère axillaire- artère humérale gauches (Fig. 5).

Sur ces données, la décision était prise de tenter une exérèse de la tumeur. Sous anesthésie générale, malade en position demi-assise, la tumeur a été abordée par une voie de

Fig. 4. Angio-IRM : processus tumoral du creux sus-claviculaire gauche s’étendant jusqu’au creux axillaire (observation 3).

Fig. 5. Artériographie : tumeur hypervascularisée avec compression à la jonction artère axillaire–artère humérale gauches (observation 3).

Narakas avec cléidotomie et élargie en haut et en bas. Le plexus brachial ainsi que les axes vasculaires sous-clavier et axillaire étaient englobés dans la tumeur qui envahissait les muscles scalènes antérieur et moyen et partiellement le mus- cle coracobrachial. Nous avons procédé à une dissection du paquet vasculonerveux en proximal et avons entrepris un clivage de la tumeur qui était très difficile, car elle adhérait intimement à la paroi thoracique. La progression de la dis- section du paquet vasculonerveux était possible en distal mais en proximal, il pénétrait au sein de la masse tumorale dans un tissu extrêmement dense, non dissécable. Nous avons été obligés de laisser en profondeur une lame de tissu pathologique au contact des éléments vasculonerveux.

L’étude histologique de la pièce d’exérèse avait confirmé le diagnostic de tumeur desmoïde et le patient a été mis sous hormonothérapie (tamoxifène) en postopératoire.

À deux ans de recul, le patient est en bon état, sans séquelles ni signes de récidives.

5. Discussion

La tumeur desmoïde est une tumeur histologiquement bénigne qui appartient au groupe des fibromatoses profondes [1] et qui se développe à partir des gaines musculaires, des fascias et des aponévroses.

Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs rares avec moins de cinq cas par un million d’habitants [2]. Elles se rencon- trent essentiellement chez l’adolescent et l’adulte jeune.

L’âge moyen est compris entre 20 et 40 ans [2,3]. Le sexe féminin est le plus touché par la maladie (65 à 80 %) [4].

La pathogénie des tumeurs desmoïdes reste inconnue.

Cependant, certains facteurs sont favorisants : 5.1. Facteurs traumatiques

Selon Reitamo [2], un traumatisme ancien est retrouvé dans 30 % des tumeurs desmoïdes. Il peut s’agir d’une simple contusion, une plaie opératoire ou plus rarement une fracture.

Icard [5] a rapporté une tumeur de la ceinture scapulaire deux ans après une fracture bifocale de la clavicule.

5.2. Facteurs hormonaux

Il a été décrit des tumeurs desmoïdes apparaissant ou s’accroissant à l’occasion d’un épisode hormonal (grossesse, puberté, traitement estrogénique) [2,6]. À l’opposé, il a été signalé des régressions tumorales lentes lors de la méno- pause, lors de la castration ou lors de traitement par la testostérone [2,6].

5.3. Facteurs génétiques

La tumeur desmoïde s’associe fréquemment à la polypose colique familiale dans le cadre du syndrome de Gardner [2].

Ce dernier est héréditaire autosomique dominant et présente

l’association d’une polypose colique diffuse, d’une tumeur mésenchymateuse (tumeur desmoïde) et d’une ostéomatose [2]. Les tumeurs desmoïdes peuvent exister depuis la nais- sance [4] ; elles peuvent être également multicentriques chez un même patient [4].

La localisation la plus fréquente des tumeurs desmoïdes est la paroi abdominale, ce qui oppose les tumeurs desmoïdes abdominales et les tumeurs desmoïdes extra-abdominales.

Pour ces dernières, Rock [7] en a rassemblé 194 cas à la Mayo Clinic. La localisation élective est la ceinture scapu- laire [6] : trois cas sur 50 cas de tumeurs desmoïdes extra- abdominales étaient rapportés par Pritchard [3] et un cas de tumeur desmoïde du serratus anterior (grand dentelé) par Arizono [8]. Les autres localisations fréquentes sont : la cuisse, le bras, la partie postérieure du thorax et la fesse [6].

Ces tumeurs desmoïdes sont en général uniques et unilatéra- les, mais les localisations multiples ont été rapportées [4].

Le traitement des tumeurs desmoïdes est avant tout chirur- gical. En fait, l’exérèse doit être « carcinologique » ; elle doit emporter une couche de tissu sain en périphérie de la tumeur nécessitant parfois le sacrifice de tout un groupe musculaire, des nerfs ou des vaisseaux [4]. Cependant, cette exérèse actuellement seule solution réellement radicale, se heurte à de grandes difficultés techniques du fait de l’absence de tout plan de clivage et des adhérences particulièrement serrées aux structures voisines. L’idéal que constituerait une exérèse réglée de la tumeur, apparaît donc généralement comme non réalisable. L’alternative est alors souvent de prendre le risque de devoir pratiquer une amputation rapide en cas d’exérèse à tout prix ou de se résoudre à une exérèse incomplète [4]. Les trois cas que nous rapportons sont une nouvelle illustration de cette donnée très habituelle des tumeurs desmoïdes. Étant donné le peu de retentissement fonctionnel de la tumeur dans nos trois observations, nous avons opté pour la solution de résection incomplète. Étant en cela en accord avec les conclusions de Rock, qui ne préconise l’exérèse chirurgicale large qu’à condition qu’elle ne compromette pas la fonction.

Il s’agit en fait d’une tumeur histologiquement bénigne pour laquelle s’impose donc le souci d’être conservateur au maxi- mum et le plus longtemps possible.

L’adjonction à la résection tumorale d’une radiothérapie ou d’une hormonothérapie a été préconisée mais son intérêt est discuté. La radiothérapie est très efficace pour Reitamo [2] et peu efficace pour Rock [7]. Kinsbrunner [9] a noté des stabilisations, voire des régressions tumorales avec le traite- ment hormonal (tamoxifène) dont l’efficacité n’a pas été prouvée par Nourissat [1]. Dans nos trois cas, nous avons utilisé l’hormonothérapie comme un appoint vu que l’exé- rèse était incomplète.

L’évolution montre une croissance lente et progressive.

Certaines régressions ou stabilisations spontanées ont été

observées [6]. Cependant, l’évolution de ces tumeurs des-

moïdes reste marquée par la récidive dans 50 à 80 % des cas

en postopératoire dans un délai variable de quelques mois à

quelques années [7,10]. Ces récidives peuvent apparaître sur

le site de la tumeur ou à distance attribuant aux tumeurs

desmoïdes une « malignité locorégionale ». On rapporte le cas d’un patient ayant subi 14 interventions avant l’amputa- tion [6]. La fréquence des récidives semble d’autant plus grande que le sujet est jeune [4]. Ces récidives peuvent être traitées par résection large, mais l’on est souvent rapidement amené à faire une amputation. On ne note pas dans la littéra- ture de dégénérescence maligne à une exception près après irradiation [7]. Le plus souvent, les tumeurs desmoïdes ne donnent pas de métastases. Cependant, quelques rares cas de métastases pulmonaires authentiques ont été décrits. Hajdu [10] présente une statistique de 162 tumeurs avec trois cas de métastases pulmonaires ayant abouti au décès. Nourissat [1]

rapporte un cas de récidive d’une tumeur desmoïde de l’omo- plate avec métastases pulmonaires.

6. Conclusion

La « bénignité histologique » des tumeurs desmoïdes contraste avec leur « malignité locale » par leur caractère infiltrant. Les récidives sont fréquentes conduisant à une chirurgie itérative de plus en plus difficile et mutilante. Aussi la chirurgie reste-t-elle actuellement la seule arme de valeur à condition qu’elle soit précoce, étant donné qu’une tumeur peu développée a plus de chance d’être réséquée en totalité.

En effet, après l’infiltration des axes vasculonerveux, l’exé- rèse ne peut être qu’incomplète. Cependant, il faut souligner la lenteur d’évolution, la fréquente tolérance de la tumeur et même sa régression (ou stabilisation) possible quoique rare.

La chirurgie conservatrice est donc préférable, ce qui a fré- quemment comme corollaire une exérèse incomplète.

Références

[1] Nourissat C, Particot LM, Brunat-Mentigny M, Tachon G, Man- oukian A. Fibrome desmoïde de l’omoplate. Récidive avec métastases pulmonaires. Rev Chir Orthop 1989;75:569–72.

[2] Reitamo JJ, Sheinin TM, Hayry P. The desmoid syndrome: new aspects in the cause, pathogenesis and treatment of the desmoid tumor.

Am J Surg 1986;151:230–7.

[3] Pritchard DJ, Nascimento AG, Petersen IA. Local control of extra- abdominal desmoid tumors. J Bone Joint Surg Am 1996;78:848–54.

[4] Polveche G, Langeron P, Saout J. Les tumeurs desmoïdes extra- abdominales. À propos d’une observation sur le mollet. J Chir 1986;

123:255–60.

[5] Icard P, Le Rochais JP, Galateau F, Eyrard C. Desmoid fibromatosis of the shoulder and of the upper chest wall following a clavicular frac- ture. Eur J Cardio-Thorac Surg 1999;15:723–5.

[6] Enzinger FM, Shiraki M. Musculo-aponevrotic fibromatosis of the shoulder girdle. Cancer 1967;20:1131–40.

[7] Rock MG, Pritchard DJ, Reiman HM, Soule EH, Brewster RC. Extra- abdominal desmoid tumors. J Bone Joint Surg 1984;66:1369–74.

[8] Arizono T, Chuman H, Shiota E. Surgical treatment of a desmoid tumor from the serratus anterior in the subscapular region with use of a scapula-splitting posterior approache. J Shoulder Elbow Surg 2001;

10:190–3.

[9] Kinsbrunner B, Ritter S, Domingo J, Rosenthal CJ. Remission of rapidly growing desmoid tumors after tamoxifen therapy. Cancer 1983;52:2201–4.

[10] Hajdu SI. Pathology of soft tissue tumors. Philadelphia: Lea and

Febiger; 1979.