2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés S0003-4401(01)00039-0/SCO
Rein
Le néphroblastome de l’adulte. À propos de trois cas
A. Tahri1∗, N. Benchekroun1, M. Karkouri2, Z. Dahami3, S. Sahraoui1, A. Acharki1, A. Benider1, S. Squalli2, S. Benjelloun2, A. Kahlain1
1Centre d’oncologie Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ;2laboratoire d’anatomie pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ; 3service d’urologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
RÉSUMÉ
Les auteurs rapportent trois observations de néphroblas- tome de l’adulte colligés au centre d’oncologie Ibn Rochd de Casablanca. L’âge moyen a été de 24 ans (19–29 ans) et le retard diagnostic a été en moyenne de cinq mois (3–
8 mois). Le signe clinique le plus fréquemment retrouvé a été une masse de la fosse lombaire et le bilan radiologique réalisé au moment du diagnostic a montré que les trois pa- tients présentaient un stade avancé et qu’une malade était métastatique. Le traitement a consisté en une néphrecto- mie totale avec curage ganglionnaire quand la tumeur était résécable, suivie d’une chimiothérapie adjuvante et d’une radiothérapie. Deux patients ont présenté une progression évolutive malgré traitement, et un malade a été perdu de vue. Le pronostic du néphroblastome de l’adulte reste très sévère, cela tient au stade souvent avancé de la maladie et à la réponse médiocre au traitement.2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS
adulte / néphroblastome / tumeur de Wilm’s
ABSTRACT
The nephroblastoma in adult. A three cases report.
The authors report three nephroblastoma’s cases oc- curred in adult and treated at Ibn Rochd Oncology Center at Casablanca. The average of age was 24 years (19–29 years) and the delay of diagnosis was five months (3–8 months). The most frequent clinical sign was a lumbar fossa mass. At diagnosis, radiological exams revealed that patients presented an advanced stage and metastatic dis- ease in one case. The treatment was a total nephrectomy with ganglionnar dissection when the tumor was rese- cable followed by chemotherapy and radiotherapy. Two
(Reçu le 12 janvier 2001 ; accepté le 25 janvier 2001)
∗Correspondance et tirés à part.
patients was in progressive disease despite treatment, and one patient was lost at follow-up. The prognosis of adult’s nephroblastoma remains very severe, due to the advanced stage at diagnosis and the mediocre reply to the treatment.2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS
adult / nephroblastoma / Wilm’s tumor
Le néphroblastome ou tumeur de Wilm’s est la forme habituelle des tumeurs malignes du rein chez l’en- fant [1]. Elle est rarement rencontrée chez l’adulte, en effet moins de 200 cas sont décrits dans la littéra- ture [2, 3]. Le diagnostic est généralement fait à un stade clinique avancé et le pronostic est défavorable [4, 5]. Nous rapportons trois cas de néphroblastome de l’adulte traités au centre d’oncologie Ibn Rochd de Casablanca avec une revue de la littérature.
CAS CLINIQUES Observation 1
M. M.S., âgé de 29 ans, sans antécédents patholo- giques, a consulté en urologie en juin 1993 pour hématurie et douleurs lombaires droites évoluant de- puis huit mois. L’examen clinique avait retrouvé une masse sensible de la fosse lombaire droite. L’écho- graphie abdominale a montré une image échogène, homogène du pôle supérieur du rein droit de six
Figure 1. Observation 1 : néphroblastome avec des foyers d’anaplasie au sein de la prolifération (Hématéine éosine. Grossissement 240).
cm de diamètre, et l’urographie intraveineuse a ob- jectivé un syndrome rénal polaire supérieur du rein droit. Le bilan d’extension à la recherche de mé- tastases pulmonaires et hépatiques était normal. Le patient a été opéré et l’exploration découvrait un envahissement diaphragmatique droit. Une néphrec- tomie totale avec curage ganglionnaire a été réalisée et l’analyse de la pièce opératoire concluait à un né- phroblastome avec des foyers d’anaplasie étendus à la capsule rénale et à la graisse périrénale (figure 1).
Une radiothérapie complémentaire a été réalisée dans la loge rénale droite à la dose de 46 Gy au cobalt 60 par deux champs opposés antérieur et postérieur.
L’évolution a été marquée par une poursuite évo- lutive de la maladie avec au scanner une volumi- neuse masse hétérogène au niveau de la loge de néphrectomie droite envahissant le lobe droit du foie, la veine cave inférieure et le muscle psoas du même côté, avec un paquet ganglionnaire rétropéritonéal.
Une chimiothérapie de deuxième ligne a été propo- sée mais le patient a été perdu de vue en juin 1994 après un recul de 13 mois.
Observation 2
Melle H.L., 24 ans, sans antécédents pathologiques, a consulté en urologie en octobre 1991 pour douleurs lombaires gauches évoluant depuis six mois. L’exa- men clinique avait trouvé une masse douloureuse de la fosse lombaire gauche. L’échographie et le scan- ner abdominal ont montré une masse rénale gauche solide de 12 cm partiellement nécrosée sans adéno- pathies régionales (figure 2).
La patiente a subi une néphrectomie gauche avec curage ganglionnaire, et l’examen anatomopatholo- gique a conclu à un néphroblastome peu différen- cié sans envahissement ganglionnaire. Un traitement radio-chimiothérapique a été préconisé, il a consisté en une irradiation de la loge rénale gauche et des ganglions lomboaortiques à la dose de 16 Gy au cobalt 60 par deux champs opposés antérieur et pos- térieur et en trois cures de chimiothérapie dactino- mycine 100 mg/m2en j1-2-3 et vincristine 1 mg/m2 hebdomadaire. La patiente a été perdue de vue au cours du traitement.
Figure 2. Observation 2 : scanner masse tumorale rénale gauche de 12 cm partiellement nécrosée.
Observation 3
Melle R.N., 19 ans, sans antécédents pathologiques, a consulté en gastroentérologie en novembre 1990 pour des douleurs de l’hypochondre droit et alté- ration de l’état général évoluant depuis trois mois.
L’examen clinique a trouvé une masse doulou- reuse de l’hypochondre et de la fosse iliaque droite.
L’échographie abdominale avait montré une masse hétérogène hyperéchogène avec des zones anécho- gènes au niveau du deuxième tiers supérieur du rein droit, évoquant une tumeur rénale. Les segments VI et VII du foie étaient le siège de nodules de même aspect que le processus rénal droit en faveur d’une extension tumorale.
Le scanner abdominal a confirmé les données de l’échographie en montrant une énorme tumeur du rein droit avec envahissement du foie. On a noté par ailleurs des adénopathies lomboaortiques bilatérales.
Une biopsie scanoguidée a été réalisée, ce qui a permis de retenir le diagnostic de néphroblastome.
Une chirurgie première a été proposée, mais la patiente a été récusée par les chirurgiens, vu l’ex- tension tumorale importante et l’altération profonde de l’état général. Une chimiothérapie avec epirubi-
cine 70 mg/m2 en J1, dactiomycine 100 mg/m2 en j1-2-3 et vincristine 1 mg/m2 hebdomadaire a été réalisée à 21 jours d’intervalle. Un scanner d’éva- luation réalisé après trois cures de chimiothérapie a montré l’absence de régression tumorale. La patiente a été déclarée hors de ressources thérapeutiques et a été mise sous traitement symptomatique.
DISCUSSION
Le néphroblastome de l’adulte est rare, sa fréquence varie selon les séries de 0,35 à 9 % par rapport à l’ensemble des tumeurs de Wilm’s [6]. L’âge de survenue varie de 17 à 63 ans avec une moyenne de 30 ans et touche indifféremment les deux sexes [7, 8].
La présentation clinique du néphroblastome de l’adulte est superposable à celle de l’adénocarci- nome [9]. Les patients se présentent souvent avec un stade avancé à cause du retard diagnostic [10].
Dans 3 à 25 % des cas, les malades se présentent avec des métastases à distance au moment du diagnostic [8, 11]. Dans notre travail, nos patients étaient âgés entre 19 et 29 ans avec une moyenne de 24 ans, le
(3–8 mois). Les trois patients ont consulté à un stade localement avancé et un patient était métastatique au moment du diagnostic (observation 3).
Les investigations radiologiques comportant une urographie intraveineuse, une échographie et un scanner objectivent un syndrome tumoral rénal et permettent de faire le bilan d’extension [6, 9].
Sur le plan anatomopathologique, le néphroblas- tome dans sa forme commune est facilement iden- tifiable grâce à l’association de trois composantes blastémateuse, épithéliale nephroïde et mésenchy- mateuse souvent polymorphe [1, 9]. Toutefois, les formes atypiques à composante blastémateuse pré- dominante sans différenciation nephroïde évidente ne sont pas rares particulièrement chez l’adulte, ces formes sont plus difficiles à diagnostiquer [12].
Plusieurs altérations chromosomiques (en 11p13, 11p15, 11q, 16q, 7p) ont été associées au dévelop- pement des tumeurs de Wilm’s [1, 13, 14]. Cela suggère que la tumeur de Wilm’s soit une maladie multigénique [13]. Des recherches récentes ont per- mis de détecter au niveau du locus 11p13 un gène WT1 associé à la tumeur de Wilm’s, il s’agit d’un gène supresseur de la tumeur dont l’inactivation est associée au développement de la tumeur de Wilm’s [1, 15]. Un cas d’association de tumeur de Wilm’s – xeroderma pigmentosum a été décrit dans la littéra- ture [16].
Le traitement se base sur la néphrectomie élargie avec curage ganglionnaire et la radio-chimiothérapie [9]. Les protocoles de chimiothérapie et les indica- tions de la radiothérapie ne sont pas définis avec précision, principalement à cause de la rareté de l’affection [17]. Plusieurs auteurs recommandent le protocole pour enfant du groupe d’étude nationale des tumeurs de Wilm’s qui consiste en une néphrec- tomie élargie et en une chimiothérapie adjuvante avec ou sans radiothérapie [18]. Le protocole de chi- miothérapie et la nécessité de la radiothérapie sont dictés par le stade de la tumeur et le grade histolo- gique [18].
Certains centres européens, utilisent le proto- cole de la SIOP (Société internationale d’oncologie pédiatrique), qui est presque similaire au premier protocole à l’exception qu’il préconise une radiothé- rapie préopératoire dans tous les cas [1, 19]. L’ap- plication des protocoles thérapeutiques de l’enfant chez l’adulte n’a pas obtenu le même pourcentage de guérison [2]. De nouvelles modalités thérapeutiques
des récidives [20].
Le pronostic du néphroblastome de l’adulte est plus sévère que celui de l’adénocarcinome rénal et du néphroblastome de l’enfant, ceci tient au stade souvent avancé de la maladie et à la réponse médiocre du traitement [3]. Mehta [21] rapporte la survie selon le stade, chez l’enfant, le taux de survie est de 90 % pour le stade I et de 70 % pour le stade IV, ces taux diminuent à 76 % pour le stade I et à 11 % pour le stade IV chez l’adulte.
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