Pheochromocytoma. Report of 10 cases [Pheochromocytome. A propos de 10 cas]

(1)

SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 467–485 477

Conclusion La précocité du diagnostic d’un syndrome de Cushing est déter- minante, l’évolution spontanée étant marquée par une surmortalité et une morbidité importante notamment cardiovasculaire. Un traitement efficace et précoce permet de prévenir ces complications.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de conflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.700

P568

Aspect génétique des phéochromocytomes : à propos de 7 cas

S. Elamari (Dr)

chu ibn rochd, Casablanca

Adresse e-mail :elamari saloua@hotmail.fr

Introduction Les phéochromocytomes sont des tumeurs à cellules chromaf- fines secrétant les catécholamines, ils sont intégrés dans le cadre d’une maladie familiale dans 30 % des cas. Ils surviennent dans ce cas chez des patients jeunes qui peuvent être des cas index dans leur famille, d’où l’intérêt de l’étude géné- tique. Le but de ce travail est de rapporter les aspects des phéochromocytomes exprimant une maladie génétique dans notre série.

Patient et méthodes Étude rétrospective et prospective entre 1996 et 2013, incluant les phéochromocytomes exprimant une maladie génétique confirmée à l’étude génétique.

Résultats Sept patients ont été colligés, il s’agissait de trois hommes et quatre femmes, avec un âge moyen de 33 ans. Sur le plan clinique, six patients étaient symptomatiques. Les dérivés méthoxylés urinaires étaient élevés chez tous les patients. À l’imagerie, six tumeurs bilatérales et une tumeur unilatérales, taille moyene à 4 cm. Six patients ont été opérés à ciel ouvert, un patient était inopérable. La chirurgie s’est compliquée chez une patiente d’un choc hémor- ragique avec néphrectomie unilatérale chez un patient. Un patient est décédé en postopératoire d’un choc hémorragique. L’étude génétique a montré deux neurofibromatose type 1, trois maladie de von Hippel Lindau, deux mutations du gène RET.

Conclusion Le diagnostic génétique dans le cadre du phéochromocytome est systématique. Il doit être ciblé et guidé par l’histoire clinique, permettant une meilleure prise en charge du phéochromocytome des pathologies associées ainsi qu’un dépistage familial.

Déclaration d’intérêts L’auteur n’a pas transmis de déclarations de conflits d’intérêts.

P569

Lymphome anaplasique surrénalien : une pathologie rare à savoir évoquer. . .

L. Ley^∗, E. Feigerlova (Dr) , G. Weryha (Pr) , M. Klein (Pr) CHU de Nancy - Service d’Endocrinologie, Nancy

∗Auteur correspondant.

Adresse e-mail :yello1laurene@hotmail.com (L. Ley)

Introduction Le lymphome anaplasique surrénalien est très rare, seulement 200 cas de lymphomes surrénaliens primitifs ont été rapportés dans la littérature.

Le diagnostic est souvent posé devant un tableau clinique addisonien associé à une masse surrénalienne.

Observation Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 79 ans, hospitali- sée pour une altération de l’état général avec vomissements. Une hyponatrémie à 124 mmol/L, associée à un cortisol plasmatique effondré à 17␮g/L à 8 h nous oriente vers une insuffisance surrénalienne. Le scanner objective une volu- mineuse masse tumorale englobant les surrénales. Le PET-18FDG confirme une hyperfixation surrénalienne, associée à une hyperfixation ganglionnaire iliaque primitive droite ainsi que des images hypermétaboliques de la branche horizontale droite de la mandibule et de la région mammaire gauche. L’anatomo- pathologie de la biopsie des masses surrénaliennes conclut à un lymphome B anaplasique à grandes cellules (CD20+, CD79a+ et Ki67 à plus de 90 %) avec localisations surrénalienne, mammaire et ganglionnaire. L’état clinique de la patiente s’est amélioré grâce à une substitution par hydrocortisone et

fludrocortisone. Une chimiothérapie de type R-Mini-CHOP est efficace pour l’instant.

Discussion Le lymphome surrénalien anaplasique est une pathologie rare, de pronostic sombre, touchant notamment une population âgée, avec prédominance masculine. Le diagnostic doit être évoqué devant une masse surrénalienne hypo- dense au scanner, mais une confirmation histologique est indispensable après avoir éliminé un phéochromocytome. Il est important de différencier une atteinte primaire ou secondaire car l’évolution clinique semble différente. Une stratégie thérapeutique optimale n’a pas été à l’heure actuelle clairement établie.

P570

Phéochromocytome (à propos de 10 cas)

I. Khaldouni (Dr)^∗, M. Rchachi (Dr) , K. Lahlou (Dr) , L. Agred (Dr) , F. Ajdi (Pr)

Service d’endocrinologie diabétologie du CHU Hassan II fes, Fés

Adresse e-mail :i.khaldouni@gmail.com (I. Khaldouni)

Introduction Le phéochromocytome est une tumeur rare qui peut être sporadique ou familiale. L’expression clinique est directement liée à l’hypersécrétion des catécholamines et est dominée classiquement par l’HTA. Le diagnostic bio- logique repose essentiellement sur l’élévation de la concentration plasmatique des dérivés méthoxylés, l’imagerie qui s’est bien développée permet quant à elle, le diagnostic topographique.

Patients et méthode Étude rétrospective concernant 10 cas colligés dans le service d’endocrinologie du CHU Hassan II de Fès sur une période de 2 ans et 3 mois, et dont la moyenne d’âge était de 32,7 ans avec prédominance féminine.

Résultats Nous rapportons 8 cas de phéochromocytome sporadique et 2 cas dans le cadre d’une NEM 2. Le diagnostic de phéochromocytome a été posé devant un incidentalome surrénalien dans 45,4 % des cas. La triade de Menard représente la principale manifestation clinique avec 57 % des cas suivie par l’HTA. Le dosage des metanéphrines urinaires était positif chez tous nos patients, la Tomodensitométrie était concluante dans tous nos cas avec une localisation bilatérale chez 27,2 % des cas. Tous les malades de notre série ont bénéficié d’une cure chirurgicale après préparation médicale adéquate. L’enquête génétique a retrouvé un gène RET chez 2 patients.

Conclusion Le phéochromocytome est une pathologie rare, grave, d’expression clinique variable. Les progrès actuels de la génétique ont permis un dépistage précoce des formes familiales. La chirurgie reste à l’heure actuelle le seul traitement curatif.

P571

Incidentalome surrénalien à propos de 10 cas

S. Leghlimi (Dr)^∗, S. Ech-Cherif El Kettani (Dr) , H. Eljadi (Dr) , S. Elmoussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr)

Service d’endocrinologie et maladie métabolique de l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V Rabat-Maroc, Rabat

Adresse e-mail :s.leghlimi@gmail.com (S. Leghlimi)

Introduction La découverte d’une masse surrénalienne est devenue fréquente, source de problème diagnostic étiologique et surveillance.

Patients et méthodes L’étude rétrospective concerne 10 cas d’incidentalomes surrénaliens (IS) colligés au service d’endocrinologie de l’Hôpital militaire Med V durant l’année 2013. Les caractéristiques des patients, les circonstances de leurs signes cliniques, biologiques et radiologiques sont recueillis.

Résultats L’âge moyen des patients est de 56 ans, avec une prédominance féminine, nos malades étaient asymptomatiques, le mode de découverte : Douleur abdominal chez 7 patients, Coliques néphrétiques chez 2 patients et amaigrissement d’une patiente. L’IS est bilatéral dans 2 cas, associant adé- nome et hyperplasie controlatéral, unilatéral chez le reste avec prédominance à