Pour citer cet article : Maiouak S, et al. L’hydatidose artérielle pulmonaire : à propos de trois cas. Rev Pneumol Clin (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2015.09.008
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Revue de Pneumologie clinique (2015) xxx, xxx—xxx
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LETTRE À LA RÉDACTION
L’hydatidose artérielle pulmo- naire : à propos de trois cas
Pulmonary arterial hydatidosis: About three cases Mots clés Kyste hydatique ; Artères pulmonaires ; Embolie pulmonaire hydatique ; Hydatidose thoracique ; Ecchinococcose
Keywords Hydatid cyst; Pulmonary arteries; Hydatic pulmonary embolism; Thoracic hydatidosis; Echinococcosis Introduction
L’hydatidose thoracique est une anthropozoonose cosmopo- lite qui sévit essentiellement au Moyen-Orient, en Amérique de sud et dans les pays du pourtour méditerranéen, avec une prévalence variant entre 1 et 10 % [1]. La localisation arté- rielle de l’hydatidose est rare. Elle ne dépasse pas 2 % de l’ensemble des kystes hydatiques du thorax [2]. La migra- tion des kystes hydatiques dans les artères pulmonaires est souvent aiguë ou subaiguë. Dans certains rares cas, cette embolisation peut être à l’origine d’une hydatidose pulmo- naire chronique avec une hypertension artérielle pulmonaire précapillaire postembolique. La prise en charge thérapeu- tique de cette affection est difficile et l’évolution à court et à long terme est redoutable avec risque élevé de mortalité.
Observations
Observation n
o1
Patient âgé de 21 ans, d’origine rurale, ayant bénéficié d’une périkystectomie pour kyste hydatique du lobe moyen du poumon 5 ans auparavant. Il était admis pour des hémoptysies de faible abondance évoluant depuis 7 mois dans un contexte fébrile et d’altération de l’état géné- ral. L’examen clinique retrouvait un patient fébrile à 39
◦C avec des râles ronflants. L’examen cardivasculaire ne notait pas de signes d’insuffisance cardiaque droite ni d’hypertension pulmonaire (HTP). Le téléthorax objec- tivait des opacités nodulaires pulmonaires multiples en lâcher de ballons. La tomodensitométrie (TDM) thoracique mettait en évidence des kystes pulmonaires bilatéraux mul- tiples de taille variable, avec un kyste de 4 cm au niveau de l’oreillette droite et plusieurs kystes au niveau des deux artères pulmonaires dont le plus important mesurait 2 cm et siégeait dans l’artère pulmonaire droite (Fig. 1).
L’échographie cardiaque transthoracique (ETT) visualisait des kystes multivésiculaires non calcifiées, au niveau de
l’oreille droite et du tronc de l’artère pulmonaire, sans hypertension artérielle pulmonaire associée. L’échographie transœsophagienne (ETO) permettait de localiser le kyste hydatique multivésiculaire sur la partie basse du septum inter-auriculaire (Fig. 2a). La sérologie hydatique était fortement positive (1/5120 en hémagglutination indirecte et 0,481 en Elisa). La bronchoscopie ne visualisait ni saigne- ment, ni membranes hydatiques, et la recherche de scolex dans le liquide d’aspiration bronchique était négative.
L’échographie abdominale et la TDM cérébrale ne retrou- vaient pas d’autres localisations kystiques. Le diagnostic d’hydatidose thoracique multiple avec localisations pulmo- naire, cardiaque et artérielle pulmonaire était retenu. Un traitement médical à base d’albendazole, à la dose de 800 mg par jour en 2 prises, était démarré. Une ablation chirurgicale des kystes cardiaques et artériels pulmonaires, sous circulation extracorporelle, était indiquée mais non réalisée, compte tenu de la survenue brutale d’une hémop- tysie foudroyante entraînant le décès du patient.
Observation n
o2
Patient âgé de 26 ans, berger depuis son bas âge, admis pour
tableau fait de douleurs thoraciques, syndrome bronchique
muqueux, hydatidoptysies et syncopes répétées évoluant
depuis trois mois dans un contexte de conservation de l’état
général. L’examen clinique trouvait une submatité basale
droite, sans autres anomalies au reste de l’examen soma-
tique notamment cardio-vasculaire. Le téléthorax notait des
opacités arrondies multiples de taille différente réalisant
un aspect en lâcher de ballons avec des opacités inhomo-
gènes et d’autres excavées. La TDM thoracique montrait
en plus des formations kystiques cardiaques, péricardiques
et médiastinales (Fig. 3a et b). L’ETT montrait un kyste au
niveau du tronc de l’artère pulmonaire et localisait mieux
les kystes cardiaques dont l’un était au niveau de l’oreillette
gauche, un autre au niveau de l’oreillette droite et plusieurs
kystes longeant le péricarde. L’ETO objectivait par ailleurs
un kyste multivésiculaire biauriculaire. L’échographie abdo-
minale et la TDM cérébrale ne retrouvaient pas d’autres
localisations. La sérologie hydatique était positive. La bron-
choscopie visualisait des membranes hydatiques au niveau
de la pyramide basale droite. La cure chirurgicale des
localisations cardiovasculaires était préconisée et les anti-
helminthiques étaient proposés comme complément à la
chirurgie. Le patient était mis sous albendazole à la dose de
800 mg par jour en deux prises avec des cures de 28 j sépa-
rées par des intervalles de 15 j. Une ablation chirurgicale
des kystes cardiaques et artériels était réalisée sous cir-
culation extracorporelle, avec découverte en peropératoire
Pour citer cet article : Maiouak S, et al. L’hydatidose artérielle pulmonaire : à propos de trois cas. Rev Pneumol Clin (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2015.09.008
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2 Lettre à la rédaction
Figure 1. Tomodensitométrie thoracique en coupe transversale montrant une formation kystique de 2 cm de diamètre au niveau de l’artère pulmonaire droite.
d’un kyste hydatique au départ de l’aorte. L’évolution était marquée par le décès du patient en postopératoire immé- diat suite à une embolie pulmonaire d’origine hydatique très probable.
Observation n
o3
Patient âgé de 38 ans, d’origine rurale, présentant une dyspnée d’effort, hydatidoptysies et quelques épisodes d’hémoptysies évoluant dans un contexte de fléchissement de l’état général. L’examen clinique retrouvait un patient en bon état général, apyrétique. L’examen pleuro-pulmonaire était normal. Le téléthorax montrait de multiples opaci- tés parenchymateuses en lâcher de ballons associées à des opacités médiastinales et une cardiomégalie. La TDM thora- cique retrouvait de multiples kystes pulmonaires bilatéraux, un kyste médiastinal gauche et une image hypodense au niveau du ventricule droit (Fig. 3c). L’ETO mettait en évi- dence un kyste de 20 × 18 mm faisant corps avec le muscle myocardique associé à une dilatation des cavités droites avec une HTP à 77 mmHg. L’IRM thoracique permettait de mieux localiser les kystes thoraciques sans en déceler une nouvelle localisation. La bronchoscopie ne visualisait pas de membranes hydatiques, l’aspiration bronchique ne retrou- vait pas de scolex. La sérologie hydatique était positive et la numération formule sanguine objectivait une hyperéosi- nophilie à 1700/mm
3. La TDM cérébrale et l’échographie abdominale n’avaient pas retrouvé d’autre localisation hydatique. Le patient était mis sous traitement médical à base d’albendazole à la dose de 800 mg par jour en deux prises avec des cures de 28 j séparées par des intervalles de 15 j. La cure chirurgicale des localisations cardiovascu- laires était discutée, mais le patient la refusait. L’évolution était marquée par la régression de quelques kystes hyda- tiques pulmonaires et l’installation d’un tableau de cœur pulmonaire chronique avec HTP à 131 mmHg. La gazomé- trie retrouvait une hypoxémie à 50 mmHg et une légère hypercapnie à 44 mmHg. L’ETT objectivait une énorme for- mation hypoéchogène siège de multiples logettes au niveau de l’infundibulum pulmonaire (Fig. 2b). Une ablation chi- rurgicale des kystes cardiaques et artériels était récusée du
Figure 2. Échographie cardiaque transœsophagienne montrant un kyste multivésiculaire sur la partie basse du septum inter- auriculaire (a), transthoracique montrant un kyste au niveau de l’infundibulum pulmonaire (b).
fait de la sévérité de l’HTP. Le patient était mis sous oxygé- nothérapie de longue durée associée à un traitement à base d’albendazole. Avec un recul de deux ans, l’état du patient restait stationnaire compte tenu des kystes, mais avec une aggravation de son HTP.
Discussion
Le développement du kyste hydatique au niveau de l’artère pulmonaire est extrêmement rare. Le kyste hydatique artériel ne représente que 2 % de l’ensemble des kystes hydatiques du thorax et 10 % de l’ensemble des localisa- tions primitives extra-hépatiques et extra-pulmonaires [2].
Il s’observe essentiellement chez l’adulte jeune avec une prédominance masculine [3]. Tous nos patients étaient de sexe masculin avec une moyenne d’âge de 28 ans. Les rares cas d’hydatidose artérielle pulmonaire rapportés dans la lit- térature sont généralement originaires de l’Afrique du Nord [3].
L’hydatidose artérielle pulmonaire résulte d’une embo-
lie hydatique d’origine hépatique ou cardiaque. L’embole
hydatique provient le plus souvent d’un kyste hydatique
Pour citer cet article : Maiouak S, et al. L’hydatidose artérielle pulmonaire : à propos de trois cas. Rev Pneumol Clin (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2015.09.008
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L’hydatidose artérielle pulmonaire : à propos de trois cas 3
Figure 3. Tomodensitométries thoraciques en coupe transversale montrant de multiples kystes cardiaques, péricardiques (a), médias- tinaux (b) et du myocarde du ventricule droit (c).
hépatique qui a migré à travers les veines sus-hépatiques et la veine cave inférieure, après fistulisation spontanée ou secondaire à une plaie peropératoire. En effet, la majorité des cas d’embolie hydatique rapportés dans la littérature avaient un antécédent de kyste hydatique hépatique opéré
[3—5]. La migration artérielle pulmonaire de kystes hyda- tiques peut également se faire à partir de kystes des cavités cardiaques droites. Ce mécanisme est moins fréquent car les contractions cardiaques confèrent une certaine résistance naturelle à la présence de kystes. Elle n’est notée que dans 2,6 % des cas [6], et elle est encore plus rare en absence d’atteinte hépatique. L’origine cardiaque de l’hydatidose artérielle pulmonaire est la plus probable chez nos trois patients vu l’absence d’hydatidose hépatique et la présence de kystes hydatiques des cavités cardiaques droites dans tous les cas, ce qui constitue l’originalité de nos obser- vations. Les autres hypothèses physiopathologiques moins probables avancées pour expliquer cette atteinte sont que le parasite arrive à traverser la paroi artérielle à travers des lésions antérieures de petite taille de l’intima, des ané- vrysmes ou les vaisseaux nutritionnels.
Le tableau clinique de l’embolie pulmonaire hydatique est peu spécifique, le plus souvent considéré à tort comme fibrino-cruorique. L’origine hydatique peut être suspectée en fonction des antécédents du patient, de son origine rurale, du tableau clinique et de la positivité de la séro- logie hydatique. La migration des kystes hydatiques dans les artères pulmonaires peut donner trois types de présentation clinique :
• tableau aigu avec risque important de mortalité subite par embolie pulmonaire massive fatale ou choc anaphy- lactique. Le diagnostic est souvent porté par autopsie ce qui expliquerait la rareté des observations rapportées ;
• tableau subaigu avec embolisation pulmonaire et HTP sub- aiguë responsable de décès dans la première année qui suit ;
• HTP chronique postembolique par matériel hydatique après embolisation pulmonaire aiguë ou subaiguë ayant favorablement évolué. Notre troisième patient présentait une HTP chronique.
La découverte d’emboles hydatiques dans l’artère pul- monaire peut être fortuite lors du bilan à la recherche d’autres localisations hydatiques [4], comme c’était le cas de nos deux premiers patients. Le polymorphisme du kyste hydatique artériel s’expliquerait par le siège variable du kyste et la diversité du retentissement hémodynamique de l’embolisation [3].
Le diagnostic de l’embolie pulmonaire hydatique est basé essentiellement sur l’imagerie, notamment la TDM thoracique multibarette, l’angioscanner et l’imagerie par résonance magnétique. Pourtant, aucun de ces examens non invasifs ne permet de faire la différence entre une hypertension artérielle pulmonaire précapillaire sur embole hydatique et sur embole fibrino-cruorique [5]. À la TDM tho- racique, le kyste hydatique de l’artère pulmonaire apparaît comme une masse intra-artérielle de densité liquidienne se réhaussant en périphérie à l’injection du produit de contraste [7,8]. L’IRM est plus performante pour l’analyse des atteintes hydatiques cardiaques et vasculaires [9]. Le kyste y apparaît comme une lésion ronde bien limitée intra- artériel hypo-intense en séquence T1 et hyper-intense en séquence T2 avec parfois un anneau périphérique hypo- intense en séquence T2 correspondant au périkyste [4,7—9].
L’ETT, ou mieux transœsophagienne, est intéressante pour
l’analyse de l’hydatidose cardiaque et artérielle pulmo-
naire avec une excellente sensibilité et spécificité [4,8]. Elle
Pour citer cet article : Maiouak S, et al. L’hydatidose artérielle pulmonaire : à propos de trois cas. Rev Pneumol Clin (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2015.09.008
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permet également d’évaluer le retentissement de l’embolie pulmonaire sur la fonction cardiaque, comme dans notre troisième cas où elle a permis le diagnostic de l’hydatidose artérielle pulmonaire ainsi que l’évaluation et le suivi de l’HTP. Chez nos patients, la visualisation d’images kystiques intra-artérielles et la présence d’autres atteintes hyda- tiques pulmonaires et cardiaques ont permis d’orienter le diagnostic vers l’origine hydatique de l’embolie pulmonaire.
Le traitement de l’hydatidose artérielle pulmonaire repose sur la chirurgie en première intention. L’indication chirurgicale est formelle et urgente [3,4,7,9]. Dans notre série, la cure chirurgicale était indiquée dans tous les cas, mais sa réalisation n’était possible que chez le deuxième patient. Le geste consiste en premier en une ablation des kystes intra-artériels, puis chirurgie conservatrice ou non du poumon atteint si possible [7]. La mortalité pério- pératoire est fonction de la sévérité de l’HTP et de la dissémination hydatique parenchymateuse [4]. La lourde mortalité rapportée dans notre série est liée à la gravité du tableau clinique de nos patients et aux complications post- opératoires immédiates. L’HTP sévère de notre troisième patient a contre-indiqué la cure chirurgicale. Le traite- ment médical préchirugical à base d’albendazole permet de réduire le risque de dissémination postopératoire [3].
Il peut également être indiqué en complément de chirur- gie pour diminuer le risque de dissémination au cours de l’intervention. En cas de contre indication chirurgicale, de patient inopérable ou d’hydatidose disséminée, le traite- ment médical est indiqué seul, mais son efficacité est inconstante et difficile à distinguer de l’évolution naturelle de la maladie [10]. L’albendazole est la molécule de réfé- rence, et est administrée en cures de 28 j, séparées par des fenêtres thérapeutiques de 15 jours, à une dose quotidienne de 10 à 15 mg/kg/jour [9]. Ce protocole était le schéma thé- rapeutique indiqué chez notre troisième patient, avec une évolution satisfaisante au bout de deux ans de suivi. La durée du traitement est mal codifiée. Elle est variable dans les études allant de trois à six mois en fonction de la tolé- rance hépatique et de la réponse au traitement [4,9,10].
Elle serait prolongée en cas de lésions multiples et évolu- tives [10]. L’indication du traitement anticoagulant associé est largement discutée [4,7]. La meilleure prise en charge de l’hydatidose reste préventive, reposant sur des mesures prophylactiques individuelles et collectives, visant à inter- rompre le cycle biologique de l’Echinococcus granulosus ou au moins interrompre son accès aux humains.
Conclusion
L’hydatidose artérielle pulmonaire est une atteinte rare et grave avec une mortalité secondaire très lourde. Le polymorphisme clinique de cette localisation hydatique est souligné dans nos trois cas. L’imagerie thoracique permet d’évaluer l’atteinte artérielle pulmonaire et son retentissement hémodynamique. Le traitement est
idéalement chirurgical, mais sur le plan pratique, sou- vent le seul traitement pouvant être indiqué est médical à base d’albendazole. Le pronostic est souvent sombre, d’où l’intérêt d’insister sur la prévention de la maladie hyda- tique.
Déclaration de liens d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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S. Maiouak
∗, N. Zaghba , H. Benjelloun , N. Yassine Service de pneumologie et des maladies respiratoires du CHU Ibn Rochd de Casablanca, Casablanca, Maroc
∗
