UNIVERSITE MOHAMMED V RABAT
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE
ANNEE : 2016 THESE N° :351
LE MEGAOESOPHAGE CHEZ L’ENFANT:
DIFFICULTÉS DIAGNOSTIQUES ET PRINCIPES DU
TRAITEMENT MÉDICAL ET CHIRUGICAL
A PROPOS DE 13 CAS
THESE
Présentée et soutenue publiquement le : ……….. PAR
Mr BOUALAOUI Imad
Né le 01 novembre 1991 à RabatMédecin interne du chu ibn sina rabat
Pour l’Obtention du Doctorat en Médecine
MOTS CLES : Mégaœsophage – Enfant – Traitement – Toxine Botulique –
Dilatation pneumatique - Intervention de HELLER
JURY
Mr. M.N BEN HMAMOUCH PRESIDENT
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Mr. M. KISRA RAPPORTEUR
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
Mr. M. RAOUF
Professeur de Chirurgie Générale
Mr. A. BOUGTAB
Professeur de Chirurgie Générale
Mr. R. OULAHYANE
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
=
A Allah
Tout puissant
Qui m’a inspiré
Qui m’a guidé dans le bon chemin
Je vous dois ce que je suis devenu
Louanges et remerciements
Pour votre clémence et miséricorde
A MA MERE : MME ROFAIQA ALATLASSI
Ma maman, le symbole de la vie, le modèle de l’amour infini et
inconditionné, l’être qui donne sans recevoir …
Je te remercie …
Je te remercie d’avoir été là pour moi dès le premier souffle, le
premier mot, le premier pas, la première larme, le premier sourire, le
premier échec et le premier succès …
Merci pour ton altruisme, tes prières nocturnes, ton soutien moral et ta
tendresse incomparable…
Merci pour m’avoir écouté dans la douleur, pour avoir sacrifié ta vie
pour mon bien être, pour avoir cru en moi dans les moments de doute
Ma maman je te dédie ce travail, comme je t’ai dédié tous les exploits
que n’auraient jamais du voir le jour sans ta présence constante et
indélébile…
Je ne te remercierai jamais assez ma maman adorable, seule et
unique… Je prie DIEU tout puissant pour te garder à mes cotés et te
procurer une longue vie pour que je puisse te rendre heureuse comme
tu as toujours fait pour moi …
Je t’aime maman …
A MON PERE : MR AHMED BOUALAOUI
MON PAPA, MON MENTOR
….
Comment pourrai-je t’exprimer ma reconnaissance ?
C’est à toi que je dois le sens de l’humain, de la raison et la volonté
réelle…
Je te dois ce que j’ai pu réaliser et ce que je vais accomplir dans le
futur …
Tu m’as appris que le succès ne peut aboutir qu’avec l’esprit
persévérant et la rigueur, que l’homme intègre est celui qui
n’abandonne jamais ses principes ...
Tu as toujours été le père, l’ami et le véritable frère… Un exemple de
la droiture, du sacrifice, de la responsabilité et surtout de la vertu ..
Merci pour l’éducation que tu m’as prodigué, pour les leçons
précieuses et indélébiles que tu m’as enseigné, pour avoir fait les
meilleurs choix pour moi et surtout pour ta compréhension et tes
encouragements..
Mon père, acceptes ce travail comme témoignage de ma gratitude et
mon estime..
Le fait d’être ton fils me procure une immense fierté …
Je t’aime papa…
A MA SŒUR : MLLE ABIR BOUALAOUI
Ma sœur, ma partenaire de course, ma complice et surtout ma fierté …
Je te remerci pour avoir parcouru avec moi toutes les étapes, nous
avons joué ensemble, grandi ensemble, souffert ensemble pour au
final gagné ensemble..
Grâce à ton soutien et ton écoute, les défis devenaient plus facile à
réaliser et peine plus facile à surmonter …
Je n’oublierai jamais nos souvenir d’enfance, nos moments de joie
dans les succès de l’un comme de l’autre.. et surtout la complicité et
l’entente qui nous a toujours unis..
Merci pour la touche de folie que tu as apporté à ma vie depuis ta
naissance..
A MA FEMME : MME FATIMA AZZAHRA
ELGAITIBI
L’amour de ma vie, ma princesse, ma psychologue et ma secrétaire de
tous les jours, et mon être magnifique…
Merci d’avoir rendu la vie plus belle et plus éclairée… et surtout
d’avoir accepter de vivre avec moi pour le meilleur et pour le pire…
Tu as toujours choisi le meilleur pour moi… et tu m’as surtout permis
de vivre le grand amour, le seul et l’unique …
Après tout ce que nous avons traversé ensemble, les moments de joie
et de déceptions, les moments de stress et d’attente… Après avoir
partager tous mes secrets avec toi … Après t’avoir dédié le restant de
mes jours… Je te dédie ce travail, qui n’a vu le jour que grâce à ta
présence …
A MES GRAND-MERES : KHADIJA SABEL, RABHA
ZAID, FADMA ZAID
MES CHERES GRAND-MERES …
Merci pour vos prières qui m’ont permis d’atteindre ce niveau là.
Je vous souhaite une longue vie pleine de bonheur, de santé et de
prospérité.
A LA MEMOIRE DE MES GRAND-PERES :
ABDELLAH ALATLASSI ET LAHSSEN BOUALAOUI
J'aurais bien voulu que vous soyez parmi nous en ce jour mémorable.
Que la clémence de dieu règne sur vous et que sa miséricorde apaise
vos âmes.
A toute la famille AL ATLASSI et BOUALAOUI
Merci pour vote soutien énorme et vos prières si précieuses …
Je vous dédie ce travail en vous exprimant mes sentiments d’amour et
A MES BEAUX-PARENTS : MR ABDESSALAM
ELGAITIBI ET MME FATIHA OUTIRIGHET, MON
BEAU-FRERE : IMAD ELGAITIBI, MA
BELLE-SŒUR : MARWA ELGAITIBI AINSI QUE TOUTE LA
FAMILLE OUTIRIGHET ET ELGAITIBI
Je vous remercie tous pour votre confiance et votre amour …
Qu’Allah nous aide à maintenir l’union et la solidarité dans chaque
famille.
A MON AMI: MOHAMMED WALID CHEMAO
ELFIHRI
Mon cher ami, tu as toujours été là pour moi, nous avons partagé de
grands souvenirs depuis le collège, les moments de stress pour les
soucis de l’un comme de l’autre, véritable frère…
Je n’oublierai jamais les défis que nous avons levé ensemble ni
l’ampleur du soutien que tu m’as apporté …
Je te dédie ce travail en souhaitant une très longue vie à notre
fraternité..
A MON AMI : HAMZA BELACHHAB
Mon cher ami, mon frère ... Nul ne peut exprimer mes remerciements
infinis pour cette fraternité qui dépasse tous les limites..
Je n’oublierai jamais les difficultés que nous avons parcouru et les
moments de fêtes que nous avons partagé..
Je te dédie ce travail en guise de symbole des liens d’amitié et de
fraternité qui nous lient …
A MON AMIE : SOUNDOUSS SASSI
En témoignage de toute l'affection et des profonds sentiments
fraternels que je te porte, ainsi que les souvenirs innombrables que
nous avons partagé …
Je te dédie ce travail en te souhaitant tout le bonheur du monde …
A MON AMI : MARWAN OUZZAHRA
A mon ami , tu étais toujours à mes côtés depuis que nous avons
attérit tous les 2 au foyer des internes…
Merci pour ton amitié, ta fraternité et aussi ton sens de la
responsabilité et ton sang froid dans les moments de stress…
Je te dédie ce travail en te souhaitant une réussite proportionnelle avec
ta compétence incomparable …
Le meilleur interne de tous les temps ..
A MON AMI : ABDOULAZIZI BILGO
Mon frère, pour tous les moments de folie et de stress que nous avons
traversé ensemble depuis la fameuse table d’anatomie … je te dédie ce
travail en te souhaitant une vie pleine de succés pour toi et toute la
famille BILGO..
A MES AMIS : AMINE ENNEJAR, HASSAN BERDAI,
YASSER BOUBEL, ZAKARIA ELMOUATASSIM,
MUSTAPHA OUTZNIT, YOUNESS AKANNOUR,
NAOUFAL BELACHGAR, MOHAMED BENASSER,
AHMED BOUSLAMTI
Mes camarades de combats, merci pour votre esprit non seulement
d’amis mais aussi de coéquipiers …
Je vous dédie ce travail en vous souhaitant une vie pleine de réussite .
A Tous les Internes de la promotion 2014
Nezha ELBAHAOUI, Saad BENALI, Rida HADIRI, Talal GRIMI,
Reda TOUAB, Sanae SIALITI, Anissa BENJAAFAR, Loubna
ELKAISOUMI, Karima LAARBI OUASSOU, Achraf KHAIRI,
Mehdi CHEMLAL, Meryem FILALI ANSARI, Kamelia RIFAI,
Zakaria ARKOUBI, Mehdi KHALAAYOUN, Rim EL-HACHIMI,
Oumaima MHAMDI, Kenza ZNIBER, Asmae
ABDELMOUTTALIB, Kawtar MANOURI, Asmae ASSIAD,
Clémence KONZI, Hind PALAMINO, Adnane HNIAD, Sofia
KADDAF, Soumia FAID, Narjiss TAOURI, Omar LAZRAK.
A tous les jeunes et anciens internes de l’AMIR
A toute l’équipe de la RUCH
A toute l’équipe de l’INO – CHIRURGIE II
A toute l’équipe de la maternité M2
VIVE L’INTERNAT
VIVE L’AMIR
A MON MAITRE ET PRESIDENT DE THESE
Mr BENHAMAMOUCH MOHAMED NAJIB
PROFESSEUR DE CHIRURGIE PEDIATRIQUE
CHEF DE SERVICE DE CHIRURGIE « A »
HÔPITAL D’ENFANT
Nous avons le privilège et l'honneur de vous avoir
parmi nous en la qualité de président du jury.
Veuillez accepter nos remerciements et notre
admiration pour vos qualités d'enseignant et votre
A MON MAITRE ET DIRECTEUR DE THESE
Mr KISRA MOUNIR
PROFESSEUR DE CHIRURGIE PEDIATRIQUE
SERVICE DE CHIRURGIE « A »
HÔPITAL D’ENFANTS
Plus d’une fois j’ai eu à admirer votre sagesse et
simplicité, et ce depuis le premier jour, votre rigueur et
compétence constitue pour n’importe quel interne un
idéal, le moteur qui nous anime.
Permettez moi de vous assurer ma sincère gratitude et
haute considération, cela a été pour moi un grand
honneur de bénéficier de vos précieuses directives qui
m’ont permis de mener à bien ce travail que vous m’avez
A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE
Mr BOUGTAB ABDESSALAM
PROFESSEUR DE CHIRURGIE GENERAL
SERVICE DE CHIRURGIE II
Institut National d’Oncologie
Je tiens à vous remercier, cher maitre, pour tout ce que
vous m’avez appris tant sur le plan professionnel par
votre compétence et votre savoir faire, que sur le plan
personnel par votre sagesse et votre modestie.
Vos conseils et vos orientations m’ont été très précieux.
Nous avons le privilège et l'honneur de vous avoir parmi
A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE
Mr RAOUF MOHCINE
PROFESSEUR DE CHIRURGIE GENERAL
CHEF DU SERVICE DE CHIRURGIE II
Institut National d’Oncologie
Ma reconnaissance vous est particulière..
Vous m’avez toujours accueillie avec bienveillance et
sympathie..
J’ai eu le plaisir de travailler à vos côtés durant ma
formation, et je vous remercie de m’avoir tant appris.
Votre compétence, votre sérieux et vos qualités humaines
sont le meilleur exemple à suivre.
Veuillez accepter, cher maitre, à travers ce travail
l’expression de ma gratitude et de mes vifs
A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE
Mr OULAHYANE RACHID
PROFESSEUR DE CHIRURGIE PEDIATRIQUE
SERVICE DE CHIRURGIE « A »
HÖPITAL D’ENFANT
C’est pour nous un immense privilège de vous voir
accepter de juger ce travail.
Veuillez croire cher maître à notre très haute
considération et notre profond respect.
LISTE DES ABREVIATIONS
• C1 : Première vertèbre cervicale.
• C7 : 7ième vertèbre cervicale.
• cm : Centimètre.
• FOGD : Fibroscopie œsogastroduodénale.
• g : Gramme.
• Kpa : Kilo pascal.
• mm : Millimètre.
• min : Minute.
• mmHg : Millimètre de mercure.
• NANC : Non adrénergique non cholinergique.
• RGO : Reflux gastro-œsophagien.
• SAR : Système anti-reflux.
• SIO : Sphincter inférieur de l’œsophage.
• SSO : Sphincter supérieur de l’œsophage.
• DP : Dilatation pneumatique
• MEVO : Myotomie Endoscopique par Voie Orale
• MH : Myotomie de HELLER
• TOGD : transit œsogastroduodénal.
• DDS : Début de la symptomatologie
• BTx : Toxine botulique
• HRM : High-Resolution manometry
LISTE DES TABLEAUX, IMAGES,
HISTOGRAMMES ET FIGURES
Figure 1 Œsophage et jonction œsogastrique à la 8ème semaine. Figure 2 Anatomie descriptive de l'œsophage.
Figure 3 La traversée du diaphragme par l'œsophage. Figure 4 Vascularisation de l'œsophage.
Figure 5 Innervation de l'œsophage.
Figure 6 Aspect endoscopique de la muqueuse œsophagienne. Figure 7 Coupe histologique de la paroi œsophagienne.
Figure 8 Les différentes hypothèses impliquées dans l'étiopathogénie du mégaœsophage.
Figure 9 Aspect effilé du bas œsophage et de la région cardiale avec dilatation du 1/3 supérieur de l'œsophage.
Figure 10 Sténose filifome de l'œsophage abdominal avec importante dilatation d'amont.
Figure 11 Importante dilatation de l'œsophage en amont d'un rétrécissement en " queue de radis, d'aspect régulier et centré. Figure 12 Dyskinésie œsophagienne avec stase intermittente du tiers supérieur de l’œsophage.
Figure 13 Sténose quasi-totale de l’extrémité inférieure de l’œsophage. Figure 14 TOGD de contrôle : Bon passage œsogastrique et remaniement de la jonction œsogastrique.
Figure 16 Importante dilatation de l’ensemble de l’œsophage en amont d’un aspect effilé, centré de sa partie distale.
Figure 17 Radiographie thoracique de face.
Figure 18 Transit Oesophagien chez un enfant de 4ans
Figure 19 Transit œsophagien avant ( C ) et après (D) une séromyotomie de heller chez un garçon de 14ans.
Figure 20 Opacification œsophagienne. L’œsophage est dilaté au-dessus d’un cardia effilé, en queue de radis
Figure 21 Les types d’achalasie à la manométrie Haute résolution
Figure 22 Manométrie oesophagienne objectivant une une hypertonie du SIO
Figure 23 Tracé manométrique d’un patient (A) sans et d’un patient (B) avec achalasie.
Figure 24 Transit œsophagien : sténose peptique du bas œsophage
Figure 25 Schéma de la dilatation pneumatique avec le système RIGIFLEX Figure 26 Contrôle Scopique de la dilatation pneumatique
Figure 27 Déchirure du cardia après dilatation pneumatique Figure 28 Représentation schématique d’une MEVO.
Figure 29 Dissection des piliers et réalisation de la fenêtre rétrooesophagienne (A, B).
Figure 30 Exposition du cardia (A, B). L’oesophage abdominal est mis sur lacs.
Figure 31 Résection de la graisse précardiale menée de la gauche vers la droite, avec hémostase et respect du pneumogastrique.
Figure 32 Début de la myotomie sur l’œsophage abdominal juste au-dessus du cardia
Figure 33 Myotomie œsophagienne poursuivie vers le haut sur 6 cm environ.
Figure 34 Myotomie sur le versant gastrique réalisée de haut en bas Figure 35 Myotomie sur le versant gastrique réalisée de bas en haut. Figure 36 Hémivalve antérieure de Dor
Figure 37 Réfection de l’angle de HIS par adossement de la grosse tubérosité au bord gauche de la myotomie.
Figure 38 Hémivalve postérieure de Toupet.
Figure 39 Suture d’une plaie muqueuse en bourse ou à points séparés et couverture par une hémivalve antérieure.
Figure 40 Mise sur lacs de la jonction œsogastrique.
Figure 41 Exposition de l’oesophage par l’index gauche de l’opérateur. Figure 42 Myotomie au bistouri.
Figure 43 Prolongement de la myotomie sur le versant gastrique au niveau de la partie gauche du cardia et de l’estomac.
Figure 44 Procédé de Hill (212).
HISTOGRAMMES :
Histogramme 1 Répartition des patients selon le sexe
Histogramme 2 Les systèmes anti reflux dans notre série
Histogramme 3 L’âge moyen des patients dans la littérature
Histogramme 4 Répartition des patients selon le sexe dans la littérature
Histogramme 5 Durée d’évolution des symptômes dans la littérature
Histogramme 6 Fréquence de la dysphagie dans la littérature
Histogramme 7 Fréquence des régurgitations dans la littérature
Histogramme 8 Fréquence de l’amaigrissement dans la littérature
IMAGES :
Image 1 Le ballonnet RIGIFLEX
TABLEAUX :
Tableau 1 Fréquence du mégaoesophage dans la littérature Tableau 2 Fréquence des vomissements dans la littérature
Tableau 3 Fréquence des troubles respiratoires dans la littérature
Tableau 4 classification clinique de l’achalasie selon le score d’ECKARDT (93)
Tableau 5 Adaptation pédiatrique du score d’ECKARDT
Tableau 6 La voie d’abord dans la myotomie de Heller dans la littérature Tableau 7 Mise en place du système antireflux dans la littérature
Tableau 8 Les différents groupes de patients selon les résultats obtenus Tableau 9 L’évolution postopératoire selon les séries pédiatriques
INTRODUCTION ... 1 RAPPELS ... 3 I. ANATOMIE DESCRIPTIVE DE L’ŒSOPHAGE (: ... 7
1) Limites : ... 7 2) Direction : ... 7 3) Longueur : ... 8 4) Forme : ... 8 II. RAPPORTS DE L’ŒSOPHAGE TERMINAL : ... 10 1) L’œsophage diaphragmatique : ... 10 2) L’œsophage abdominal : ... 12 III. LA NOTION DU SIO : ... 14 IV. LA VASCULARISATION ... 14 1) Les artères : ... 14 2) Les veines : ... 16 3) Les lymphatiques : ... 17 V. CONSTITUTION HISTOLOGIQUE DE L’ŒSOPHAGE : ... 20
1. La muqueuse : ... 20 2. La sous muqueuse : ... 20 3. La musculeuse : ... 20 PHYSIOLOGIE... 23 I. LA DEGLUTITION (LE PERISTALTISME PRIMAIRE) : ... 23
1) Le temps pharyngien : ... 23 2) Le temps œsophagien : ... 24 II. LE PERISTALTISME SECONDAIRE : ... 24
III. LA FONCTION DU SPHINCTER SUPERIEUR : ... 24 IV. LE PERISTALTISME DU CORPS DE L’ŒSOPHAGE : ... 25 V. LE PERISTALTISME DU SPHINCTER INFERIEUR DE
L’ŒSOPHAGE : ... 25 ETHIOPATHOGENIE ... 27 I. HYPOTHESE GENETIQUE : ... 27 II. HYPOTHESE VIRALE : ... 28 III. HYPOTHESE AUTO-IMMUNE : ... 29 IV. HYPOTHESE NEURODEGENERATIVE : ... 30 PHYSIOPATHOLOGIE ... 32 ANATOMIE-PATHOLOGIQUE ... 35 1) Le segment dilaté : ... 35 2) Le segment achalasique : ... 35 Matériels et Méthodes ... 37 I. TYPE DE L’ETUDE : ... 38 II. SELECTION DES PATIENTS : ... 38 III. RECUEIL DES DONNEES : ... 38 IV. REVUE DE LITTERATURE : ... 39 V. OBSERVATIONS : ... 39 RESULTATS ... 58 I. LES DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES : ... 59
1. L’âge : ... 59 2. Le sexe : ... 59 1. Les antécédents : ... 60 2. La durée d’évolution : ... 60 3. Les manifestations cliniques : ... 60
4. L’examen clinique : ... 61 III. LES DONNEES PARACLINIQUES :... 61 1. La radio du Thorax : ... 61 2. TOGD : ... 61 3. La FOGD : ... 62 4. La manométrie : ... 62 IV. LES MODALITES THERAPEUTIQUES :... 63 DISCUSSION ... 66 I. LES ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES : ... 67
1) La Fréquence :... 67 2) Répartition selon l’âge : ... 68 3) Repartition selon le sexe : ... 69 4) Le Terrain : ... 70 II. LES ASPECTS CLINIQUES : ... 71 1) La durée d’évolution de la maladie :... 71 2) Le diagnostic positif : ... 72 III. LES ASPECTS PARACLINIQUES: ... 86 1) La Radiographie du Thorax: ... 86 2) Le Transit oesogastroduodénal : ... 88 3) La manométrie : ... 92 4) L’endoscopie :... 99 5) La scintigraphie œsophagienne : ... 101 IV. LE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : ... 101 1) L’œsophagite et sténose peptique : ... 101 2) La sténose congénitale de l’œsophage : ... 103
3) Incoordination crico-pharyngée : ... 104 4) Maladie des spasmes diffus de l’œsophage : ... 105 5) Œsophagites infectieuses : ... 105 6) Autres étiologies du mégaœsophage secondaire : ... 105 V. LE TRAITEMENT : ... 105 1) Le traitement médical : ... 106 2) Le Traitement instrumental ... 107 3) Le Traitement Chirurgical : ... 121 CONCLUSION ... 165 RESUME ... 167 BIBLIOGRAPHIE ... 171
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Le mégaœsophage primitif ou Achalasie est une trouble primitif de la motricité œsophagienne, caractérisé par une anomalie du péristaltisme ainsi qu’une incapacité ou insuffisance de relaxation du SIO (1,2).
Il s’agit d’une affection rare chez l’enfant (3), chez qui les symptômes sont atypiques et variables avec l’âge (4).
Son incidence chez l’enfant est estimée à 0,1-0,18 /100000 enfants par an. (5,6)
L’examen complémentaire de référence actuellement est la manométrie œsophagienne haute résolution (7).
Il n’existe pas de traitement curatif pour cette pathologie, cependant les symptômes peuvent être soulagés par un traitement médical, instrumental ou chirurgical.
Quelques rares études ont évaluées l’efficacité, les complications et surtout l’évolution à long terme des enfants étudiés (8).
Notre travail est une étude rétrospective portant sur 13 cas d’enfants atteints de mégaœsophage, colligés au service de chirurgie A de l’hôpital d’enfant de rabat.
Cette étude est étalée sur une période de 16 ans, de février 2000 à février 2016. L’objectif de ce travail est de discuter les principales difficultés diagnostiques, ainsi que la place du traitement médical et chirurgical.
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EMBRYOLOGIE
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L’œsophage dérive de l’intestin antérieur dès le 22e/23e jour de gestation et s’étend depuis le diverticule respiratoire jusqu’à la dilatation fusiforme de l’estomac. La séparation entre la trachée et l’œsophage par le septum trachéo-œsophagien survient avant la fin de la 5e semaine de gestation. Les fistules œsotrachéales sont dues à un trouble de cette séparation.
Très court au début, l’œsophage s’allonge rapidement à cause du développement céphalique et cardiaque, et de la rétroflexion de la tête, pour atteindre sa taille finale à la 7e semaine de gestation. Un défaut de cet allongement entraîne un risque d’atrésie.
L’épithélium d’origine endodermique prolifère au cours des 7e et 8e semaines, oblitérant presque totalement la lumière et se reperméabilise à la 10e semaine de gestation (phénomène de vacuolisation mis en cause dans la duplication de l’œsophage).
Les tissus de soutien, la musculeuse et la vascularisation sont d’origine mésodermique.
Le muscle strié des deux tiers supérieurs de l’œsophage dérive du mésenchyme des 4e et 6e arcs branchiaux caudaux (innervés par la Xe paire crânienne).
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Figure 1 Oesophage et jonction oesogastrique à la 8ème semaine : 1. Trachée ; 2. C7; 3. Œsophage; 4. Poumon ; 5. Estomac ; 6. TH12.
Le muscle lisse du tiers inférieur de l’œsophage se développe à partir du mésenchyme splanchnique voisin (innervé par le plexus nerveux viscéral splanchnique, dérivé des crêtes neurales).
6
Les anomalies de développement des arcs aortiques peuvent avoir des retentissements sur l’œsophage et notamment dans les cas d’artère subclavière droite rétro-œsophagienne à l’origine de dysphagie à l’âge adulte (dysphagia lusoria).
7
ANATOMIE
I.
ANATOMIE DESCRIPTIVE DE L’ŒSOPHAGE (9) :
L’œsophage est un conduit musculomembraneux élastique et contractile destiné à transmettre les aliments du pharynx à l’estomac, en traversant successivement la région cervicale, le médiastin postérieur et la région cœliaque.
1) Limites :
Au niveau du crâne, il se présente sur un plan horizontal rasant le bord inférieur du cartilage cricoïde correspondant, tête en position anatomique, à la 6e vertèbre cervicale (C6). Cette limite supérieure est représentée extérieurement par le faisceau cricoïdien du muscle constricteur inférieur du pharynx (où s’engage le nerf laryngé inférieur).
Sa limite caudale correspond au cardia qui est l’ouverture sur l’estomac, au niveau du bord gauche de la 10e ou 11e vertèbre thoracique (TH10 ou TH11), repérée extérieurement par l’angulation entre le bord gauche de l’œsophage et le fundus.
2) Direction :
Le trajet de l’œsophage est médian et longe le rachis, il en suit les inflexions jusqu’à la 4e vertèbre thoracique (TH4) puis s’en écarte progressivement.
Dans le sens transversal, il présente trois légères courbures.
On note une inflexion sur la gauche dans la portion cervicale, une inflexion à droite au niveau TH4, une nouvelle inflexion sur la gauche de la 7e vertèbre thoracique (TH7).
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3) Longueur :
La longueur totale de l’œsophage est approximativement de 25cm, mais elle varie selon le sexe, l’âge et la taille. En pratique, on utilise le repère des mesures d’exploration endoscopique: les incisives supérieures (ou arcade dentaire [AD]), situées approximativement 15 cm au-dessus de la jonction pharyngo-œsophagienne (2 ou 3 cm doivent être rajoutés si le repère est la narine). La limite inférieure de l’œsophage se situe alors à 40 cm des AD.
L’œsophage cervical mesure 5 à 6 cm et s’étend de C6 à la 1ere vertèbre cervicale (TH1). Sur sa partie initiale, les fibres du muscle constricteur inférieur du pharynx associées à celles du muscle crico-pharyngien se mêlent aux fibres circulaires de la musculaire pour constituer le sphincter supérieur de l’œsophage.
L’œsophage thoracique s’étend de TH1 à TH10-TH11 et mesure 16 cm (situé de 21 à 37 cm des AD).
L’œsophage diaphragmatique traverse l’hiatus œsophagien au niveau de TH10-TH11.
L’œsophage abdominal présente une longueur variable selon les auteurs, estimée à 3 cm (situé de 37 à 40 cm des AD).
La notion de sphincter inférieur de l’œsophage (SIO) ne correspond pas à l’existence d’un anneau musculaire de la paroi œsophagienne mais à une zone de haute pression mise en évidence par les explorations fonctionnelles manométriques.
4) Forme :
À l’état de vacuité, l’œsophage est aplati d’avant en arrière et plus particulièrement dans sa partie supérieure. Les zones constantes de rétrécissement sont au nombre de trois.
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Le rétrécissement crico-pharyngien est le plus court et le plus serré avec un diamètre de 1,4 à 1,6 cm sur 1,5 cm de hauteur.
Le rétrécissement aorto-bronchique correspond au point de contact avec l’aorte et la bronche gauche qui se situe au niveau de TH4-TH5 et s’étend sur 4 à 5 cm; son diamètre est de 1,7 cm.
Au niveau de la traversée diaphragmatique, un rétrécissement sur 1 à 2 cm donne à l’œsophage un diamètre de 1,9 cm.
Entre ces trois rétrécissements, le conduit œsophagien est séparé en trois segments plus dilatés : le segment crico-aortique, le segment broncho-diaphragmatique et le segment sous-broncho-diaphragmatique.
L’œsophage peut aussi être divisé en plusieurs segments en fonction de la région qu’il traverse (cervicale, thoracique et abdominale) ou en fonction de ses principaux rapports (supra-aortique, rétro-aortique, hilaire et terminal).
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Figure 2 Anatomie descriptive de l'œsophage
II.
RAPPORTS DE L’ŒSOPHAGE TERMINAL :
Il est considéré comme l’association de l’œsophage thoracique inférieur, de l’œsophage diaphragmatique et de l’œsophage abdominal.
Nous allons décrire les rapports des 2 portions qui semble impliqués fortement dans notre étude : l’œsophage diaphragmatique et l’œsophage abdominal.
1) L’œsophage diaphragmatique :
La traversée du diaphragme se produit à la hauteur de l’hiatus œsophagien, au niveau de TH10.
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Cet orifice purement musculaire de 2,5 cm de long et de forme ovalaire est constitué de fibres provenant du pilier droit et divisées en deux faisceaux : l’un antérieur droit et l’autre postérieur gauche. Ces deux faisceaux entourent l’œsophage en formant alors un système sphinctérien externe qui peut coulisser autour de l’œsophage, notamment au cours de la respiration et de la déglutition.
Ce système musculaire échange quelques fibres avec la musculature œsophagienne et participe à la continence cardiale pour éviter le reflux gastro-œsophagien. Cette zone constitue une zone de transition entre le thorax (de pression négative) et l’abdomen (de pression positive).
Au cours de sa traversée du diaphragme, l’œsophage est accompagné par le tronc vagal antérieur et le tronc vagal postérieur.
12
Figure 3 La traversée du diaphragme par l'œsophage : 1. Plèvre médiastinale ; 2. adventice ; 3. musculeuse ; 4. plèvre pariétale ; 5. Fascia endothoracique ; 6. diaphragme ; 7.
fascia diaphragmatique inférieur ; 8. péritoine pariétal diaphragmatique ; 9. péritoine viscéral gastrique ; 10. ligament phréno-œsophagien ; 11. valvule muqueuse de Gubarow ;
12. Ligne Z : jonction œsogastrique muqueuse ; 13. zone de glissement.
2) L’œsophage abdominal :
13
La jonction œsogastrique siège sur le flanc gauche de TH11 et dans un plan horizontal à hauteur de l’extrémité inférieure du processus xiphoïde. Dans sa partie inférieure l’œsophage est relié aux bords de l’hiatus œsophagien par le ligament phrénico-œsophagien (membrane de Laimer), extension du fascia diaphragmatique inférieur. Ce ligament est ensuite recouvert par du péritoine et du petit omentum (ligne de réflexion du péritoine viscéral gastrique et du péritoine pariétal recouvrant la face inférieure du diaphragme). Il existe donc autour de la partie distale de l’œsophage une gaine en forme de double cône réuni par leur base (membrane de Laimer-Bertelli) qui correspond à la lamination du tissu conjonctif périœsophagien par les mouvements du diaphragme.
En avant l’œsophage abdominal est accompagné du plexus vagal antérieur qui tend à se dissocier. Il est en rapport, par l’intermédiaire du ligament phréno-œsophagien et du feuillet péritonéal pré-phréno-œsophagien, avec la face postérieure du lobe gauche du foie.
En arrière, le plexus vagal postérieur, le pilier droit du diaphragme, le tissu cellulaire rétropéritonéal et l’aorte sont les rapports de l’œsophage abdominal.
À gauche l’œsophage est en rapport avec la base du ligament triangulaire gauche du foie et son bord gauche est séparé du fundus par l’incisure cardiale (angle de His).
Le bord droit de l’œsophage est lui en contact direct avec l’estomac et le lobe caudé du foie.
14
III.
LA NOTION DU SIO :
Le sphincter inférieur de l’œsophage est une notion physiologique : essentiel pour la continence cardiale, il n’est pas identifiable anatomiquement. Cette zone de haute pression est la résultante de toutes les actions dynamiques qui s’exercent sur la jonction œsogastrique. Elle s’étend sur 3 à 5 cm de l’œsophage et n’est mesurable que par la manométrie. La participation à la continence œsogastrique est assurée par : le hiatus œsophagien, le sphincter œsophagien inférieur, l’incisure cardiale et la pression abdominale positive (10) (11).
IV.
LA VASCULARISATION (9):
1) Les artères :
L’embryologie explique la vascularisation artérielle étagée de l’œsophage qui reste très variable dans sa distribution. Les différentes artères, peu volumineuses, pénètrent dans la paroi de l’œsophage en formant des réseaux dans les différentes couches.
L’œsophage cervical est vascularisé par les deux artères thyroïdiennes inférieures ; la droite s’épanouissant plus fréquemment sur la face postérieure, la gauche sur la face antérieure. Une branche descendante de l’artère subclavière gauche (artère de Luschka) participe à la vascularisation de cet étage.
Ces branches artérielles suivent un trajet descendant en réalisant un réseau supérieur et s’étendent jusqu’à la bifurcation trachéale en s’anastomosant avec le système sous-jacent.
La portion supra-azygoaortique de l’œsophage thoracique est vascularisée par le réseau descendant à partir des artères thyroïdiennes inférieures (12).
15
La portion interazygo-aortique, est vascularisée par : o des branches des artères bronchiques ;
o l’artère œsophagotrachéale antérieure (de Demel), collatérale directe de la crosse aortique ou de l’artère bronchique gauche ;
o l’artère œsophago-trachéale postérieure, naissant de la face droite de l’aorte descendante, elle atteint l’œsophage à son bord gauche et est appelée artère du croisement.
La portion infra-azygoaortique est vascularisée par des rameaux directement issus de l’aorte descendante. Au maximum quatre rameaux peuvent être retrouvés abordant l’œsophage par son bord postérieur gauche. Deux rameaux sont constants :
o l’artère petite œsophagienne au niveau T6-T7 assez courte ;
o l’artère grande œsophagienne au niveau T7-T8 : elle a un trajet plus long et peut participer à la vascularisation du ligament pulmonaire et du péricarde.
Dans la partie terminale de l’œsophage thoracique, la plèvre médiastinale droite et gauche, tendue de la face antérieure de l’aorte à la face postérieure de l’œsophage, constitue un véritable « méso-œsophage ».
L’apport sanguin de l’œsophage semble pauvre. Deux segments, l’un sous-carinaire, l’autre immédiatement susdiaphragmatique, ont été décrits comme des zones à risque sur le plan vasculaire, spécialement pour envisager des anastomoses. Quoi qu’il en soit, la richesse des anastomoses intrapariétales permet l’activité métabolique faible de l’oesophage et la réalisation d’anastomoses chirurgicales à condition qu’elles se fassent sans tension et sur un oesophage non libéré de son « méso ».
16
2) Les veines :
Naissant d’un riche plexus veineux à mailles longitudinales situé dans la sous-muqueuse et en continuité avec un plexus musculaire péri-œsophagien, les veines ont une disposition très variable. Le drainage veineux des deux tiers supérieurs de l’œsophage se produit dans le système cave supérieur par le biais des veines thyroïdiennes inférieures et dans le système azygos par le biais de veines bronchiques, péricardiques et phréniques supérieures. Le drainage
Figure 4 Vascularisation de
l'œsophage :
1. Artères thyroïdiennes inférieures ; 2. artère du croisement ; 3. artère bronchique ; 4. Artère petite oesophagienne ; 5. artère grande oesophagienne ; 6. artère gastrique gauche ; 7. veine thyroïdienne inférieure ; 8. veine azygos ; 9. Anastomoses portocaves ; 10. veine gastrique gauche ; 11. tronc porte ; 12. noeud lymphatique (NL) jugulaire interne ; 13. noeuds lymphatiques (NL) latérotrachéaux ; 14. noeuds lymphatiques hilaires ; 15. noeuds lymphatiques sous-carinaires et bronchiques ; 16. noeud lymphatique paraaortique ; 17. noeud lymphatique para-oesophagien ; 18. noeuds lymphatiques cardiaux ; 19. noeuds lymphatiques coeliaques.
17
veineux du tiers inférieur de l’œsophage se produit dans le système porte par le biais essentiellement de la veine gastrique gauche. Il n’existe pas de limite franche entre ces deux zones et de nombreuses anastomoses se produisent entre les deux systèmes en intrapariétal, formant des anastomoses portocaves physiologiques.
Les veines de la sous-muqueuse sont plus superficielles au niveau de l’œsophage distal, où se développent les varices œsophagiennes en cas d’hypertension portale.
3) Les lymphatiques :
La partie inférieure de l’œsophage se draine dans les nœuds de la région péricardiale et cœliaque. Il n’y aurait pas de continuité des lymphatiques sous muqueux au niveau de la jonction œsogastrique.
Le drainage final de l’œsophage se produit soit par le biais du premier relais ganglionnaire, soit directement dans le conduit thoracique qui remonte de la citerne du chyle, située généralement au niveau des vertèbres lombaires L1 ou L2. Il a ensuite un trajet ascendant dans le médiastin, croisant de droite à gauche la face postérieure de l’œsophage entre T6 et T7, et remonte jusqu’à C7 où il rejoint la face postérieure du confluent jugulo-sub-clavier gauche.
4) Les nerfs :
Innervation intrinsèque
La paroi œsophagienne contient deux types de plexus nerveux :
o les plexus de Meissner dans la sous-muqueuse, à fonction essentiellement sensitive ;
o les plexus d’Auerbach entre la couche longitudinale et la couche circulaire de la musculeuse, à fonction motrice.
18
Ces plexus forment des réseaux de cellules ganglionnaires multipolaires et reçoivent des axones provenant des nerfs vagues. Les fibres post ganglionnaires de ces plexus innervent les cellules musculaires lisses et contrôlent le péristaltisme de la partie distale de l’œsophage.
L’absence de ces plexus myentériques dans le bas œsophage constitue la lésion initiale de l’achalasie.
Innervation extrinsèque
Elle possède trois composantes : centrale, sympathique et parasympathique.
• Innervation centrale
Elle contrôle la musculature striée de l’œsophage à partir du centre bulbaire de la déglutition. Les neurones issus du noyau ambigu empruntent les fibres du nerf pneumogastrique (X) et se distribuent aux fibres striées de l’œsophage (cervical et thoracique supérieur) par le biais des nerfs laryngés.
• Innervation parasympathique
Elle provient des deux nerfs pneumogastriques qui se dissocient en plexus vagal péri-œsophagien au niveau du tiers moyen thoracique, puis se reconstituent en un tronc vagal antérieur et postérieur. Ces deux troncs suivent l’œsophage thoracique sur son trajet inférieur et traversent le diaphragme avec lui.
• Innervation sympathique
Les nerfs d’origine sympathique sont en relation avec le centre primaire médullaire disposé de T2 à T7 et font relais dans les ganglions sympathiques (cervical supérieur, thoracique et cœliaque).
19
Figure 5 Innervation de l'œsophage 1. Nerf pneumogastrique droit ; 2. nerf pneumogastrique gauche (X) ;
3.ganglion sympathique cervical droit ; 4. ganglion sympathique cervical
gauche ; 5. nerf laryngé inférieur droit ; 6. nerf laryngé inférieur gauche ;
7.plexus vagal ; 8. Nerf grand
splanchnique ; 9. tronc vagal antérieur ; 10. tronc vagal postérieur ; 11. plexus coeliaque.
20
V.
CONSTITUTION HISTOLOGIQUE DE L’ŒSOPHAGE :
1. La muqueuse :
La muqueuse œsophagienne, de couleur rosée à l’endoscope, est formée de trois plans. Un épithélium stratifié pavimenteux squameux en continuité avec le recouvrement de l’oropharynx constitue le plan le plus superficiel. Sous l’épithélium, la lamina propria est un plan de tissus acellulaire contenant un treillis de vaisseaux sanguins et lymphatiques et de glandes productrices de mucus.
Le plan le plus profond est la muscularis mucosae composée de fibres musculaires lisses disposées longitudinalement. La muqueuse œsophagienne est la couche la plus solide de la paroi œsophagienne, mais elle se rétracte lorsque la totalité de la paroi est sectionnée. Elle doit être repérée et intéressée par la suture pour constituer un plan d’appui fondamental pour les anastomoses.
La zone de jonction endoscopique (ligne Z), entre la muqueuse œsophagienne (rose) et la muqueuse gastrique (plus rouge), ne correspond pas à la limite inférieure externe de l’œsophage. L’épithélium jonctionnel est un épithélium prismatique simple sans cellule pariétale.
2. La sous muqueuse :
La sous-muqueuse est un plan de tissus de connexion lâche. Il contient des plexus artériels, des fibres élastiques et les corps cellulaires des plexus de Meissner, et surtout deux importants réseaux veineux et lymphatique.
3. La musculeuse :
La musculeuse est constituée d’un plan circulaire interne et d’un plan longitudinal externe. Entre ces deux plans se trouvent les ganglions myentériques d’Auerbach qui, avec ceux des plexus de Meissner, coordonnent les mouvements impliqués dans le 3e temps de la déglutition.
21
Au niveau du quart supérieur de l’œsophage, les deux plans sont constitués de fibres striées. Un mélange de fibres striées et lisses est retrouvé sur le deuxième quart. La dernière moitié contient uniquement des fibres lisses.
L’œsophage n’est pas recouvert de séreuse mais d’un plan adventitiel constitué par le tissu de connexion du médiastin postérieur. Ce plan facilite les mouvements de l’œsophage pendant la déglutition mais ne constitue pas un plan utilisable comme point d’appui aux sutures chirurgicales (13).
Figure 6 Aspect endoscopique de la muqueuse œsophagienne
22
Figure 7 Coupe histologique de la paroi sophagienne :
1. Épithélium; 2. Lamina propria ; 3. Muscularis mucosae ; 4. Sous-muqueuse ;
5. Plan circulaire interne de la couche musculaire ; 6. Plan longitudinal externe de la couche musculaire.
23
PHYSIOLOGIE
La principale fonction de l’œsophage est l’acheminement des aliments solides ou liquides déglutis vers l’estomac. Cette action se réalise grâce d’une part, à la contraction séquentielle, dite péristaltique, du corps œsophagien, d’autre part, au relâchement bien synchronisé des sphincters œsophagiens supérieur et inférieur (14). De plus, l’œsophage repousse dans l’estomac tout reflux du contenu gastrique et intervient dans des activités réflexes comme les vomissements et les éructations.
I.
LA DEGLUTITION (LE PERISTALTISME PRIMAIRE) :
1) Le temps pharyngien :
La déglutition est une activité réflexe complexe. La phase initiale est volontaire. Les aliments mastiqués et mélangés avec la salive forment un bol d’une grosseur appropriée avant d’être propulsée par la langue dans le pharynx postérieur. A ce niveau, les aliments stimulent des récepteurs, déclenchant ainsi la phase involontaire de la déglutition. Le bol alimentaire est rapidement avalé et poussé vers l’œsophage par les muscles constricteurs du pharynx. Au même instant, il y a stimulation des muscles qui assurent l’élévation du palais suivie de la fermeture et de l’élévation du larynx afin d’empêcher les fausses routes (15,16).
Presque au même moment, le sphincter œsophagien supérieur s’ouvre, juste assez longtemps pour permettre aux aliments de passer, puis se referme aussitôt pour éviter le flux rétrograde du bol alimentaire. Ainsi, prend fin le temps pharyngien de la déglutition (15).
24
2) Le temps œsophagien :
Le temps œsophagien fait suite au temps pharyngien. Il comprend deux activités principales (16) :
La contraction séquentielle des fibres circulaires des muscles situés dans le corps de l’œsophage. Ceci donne naissance à une onde de contraction se dirigeant vers l’estomac.
Le relâchement et l’ouverture du sphincter inférieur afin de permettre au bol alimentaire de passer.
La déglutition déclenche donc un phénomène péristaltique séquentiel et un relâchement des sphincters œsophagiens supérieur et inférieur.
Il s’agit du péristaltisme primaire, lequel peut être évalué manométriquement à l’aide d’une sonde intra luminale (16).
II.
LE PERISTALTISME SECONDAIRE :
Le péristaltisme secondaire est provoqué par la distension de l’œsophage. L’onde péristaltique secondaire prend habituellement naissance juste au-dessus de la zone distendue. Elle est associée au relâchement du sphincter inférieur (non à celui du sphincter supérieur, ni avec la déglutition) (15).
III.
LA FONCTION DU SPHINCTER SUPERIEUR :
Le sphincter œsophagien supérieur est une zone de haute pression qui empêche le flux rétrograde du contenu œsophagien et l’entrée de l’air dans l’œsophage durant l’inspiration (15).
Au moment de la déglutition, les influx toniques des neurones moteurs inférieurs du vague cessent temporairement et permettent le relâchement de ce
25
sphincter. Ce relâchement ne dure qu’une seconde et est suivi d’une contraction post-relâchement. (16,17).
IV.
LE PERISTALTISME DU CORPS DE L’ŒSOPHAGE :
La déglutition déclenche des contractions œsophagiennes séquentielles qui sont facilement transmises du segment musculaire strié au segment musculaire lisse. Le péristaltisme observé dans la musculature striée œsophagienne dépend de la stimulation neuronique centrale séquentielle, alors que le péristaltisme de la musculature lisse dépend des mécanismes neuroniques intrinsèques (14,16).
V.
LE PERISTALTISME DU SPHINCTER INFERIEUR DE
L’ŒSOPHAGE :
Le sphincter œsophagien inférieur est une zone de haute pression intraluminale attribuable à la contraction tonique d’une région composée de muscles lisses circulaires physiologiquement distincts. Situé à la jonction oeso-gastrique, il crée une barrière de pression séparant l’œsophage de l’estomac et sert à prévenir le reflux du contenu gastrique dans l’œsophage. Chez les sujets normaux, la pression de repos de ce sphincter est en moyenne de, 10 à 30 mmHg au-dessus de la pression intra-gastrique. Les patients dont la pression de repos est très basse sont sujets au reflux gastro-œsophagien (15).
Contrairement au tonus de repos du sphincter œsophagien supérieur, celui du sphincter œsophagien inférieur est surtout attribuable à des facteurs myogènes provoquant sa contraction tonique.
26
L’innervation extrinsèque ainsi que des hormones circulaires peuvent modifier le tonus de repos ; Cependant, les fibres musculaires ont des propriétés inhérentes qui assurent leur contraction tonique (18).
La déglutition ou la distension de l’œsophage déclenche immédiatement le relâchement du sphincter œsophagien inférieur. A la déglutition, le relâchement est produit par les efférences du vague, qui font synapse sur les neurones inhibiteurs du plexus myentérique. Le neurotransmetteur inhibiteur libéré par ces neurones intrinsèques est l’oxyde nitrique. Le relâchement du sphincter œsophagien inférieur dure habituellement de cinq à sept secondes environ et est suffisant pour supprimer la barrière de pression gastro-œsophagienne. Le bol alimentaire peut ainsi passer sans entraves de l’œsophage à l’estomac. Par ailleurs, le sphincter œsophagien inférieur se relâche aussi pour permettre les éructations ou les vomissements (15, 16,18).
27
ETHIOPATHOGENIE
L’éthiopathogénie du mégaœsophage reste inconnue, bien que plusieurs hypothèses aient été avancées : génétique, virale, auto-immune, et neuro-dégénérative.
Chaque hypothèse cherche à expliquer la perte des ganglions du plexus myentérique de l’œsophage. Il est possible que ces nombreuses théories n’opèrent pas indépendamment.
I.
HYPOTHESE GENETIQUE :
Les cas familiaux et pédiatriques d’achalasie sont très rares et ne peuvent pas affirmer l’existence d’une prédisposition génétique au mégaœsophage (19, 20,21).
Par ailleurs, plusieurs cas de figures sont rapportés dans la littérature mondiale, notamment, 10 cas de transmission verticale apparente d’achalasie (19), et certains cas de frères et soeurs porteurs d’un mégaœsophage, dont beaucoup sont nés de parents consanguins(20,21). Un seul rapport traite le cas de jumeaux monozygotes atteints d’achalasie œsophagienne (22) et un autre celui de deux frères et sœurs associant la maladie de Hirschsprung et un mégaœsophage (23).
A la lumière de ces rapports, certains auteurs ont suggéré que l’affection était d’ordre héréditaire et que la transmission de la maladie était sous mode autosomique récessif (24).
28
II.
HYPOTHESE VIRALE :
Plusieurs études ont impliqué l’action des agents viraux dans la pathogénie du mégaœsophage. Un rapport préliminaire a noté une augmentation statistiquement significative dans le titre des anticorps anti-virus de la rougeole chez les malades atteints de mégaœsophage en comparaison avec ceux des sujets sains (23). Une autre étude utilisant des techniques d’hybridation de l’ADN a pu mettre en évidence le virus de la varicelle dans trois des neuf spécimens de myotomie des malades atteints de mégaœsophage (25). Cependant, les recherches concernent le cytomégalovirus et le simplex virus de l’herpès type 1 étaient négatives. La famille du virus de l’herpès a été spécifiquement visée étant donné leur nature de virus neurotropes. En outre, la prédilection des virus de l’herpès pour l’épithélium pavimenteux en fait une hypothèse attirante. Une telle sélectivité du tissu pourrait expliquer pourquoi l’achalasie implique seulement l’œsophage et épargne le reste du tractus gastro-intestinal.
Des études plus récentes utilisant des méthodes plus avancées (y compris les techniques de la réaction polymérase en chaine), n’ont cependant, pas pu détecter la présence de la rougeole, l’herpès ou les virus du papilloma humains dans les tissus de myomectomie de malades atteints de mégaœsophage (26, 27,28). Ces études négatives n’excluent pas, la possibilité d’un autre type viral ou d’une infection virale résolue avec disparition de l’antigène viral pathogène du tissu de l’hôte, comme étant une étiologie probable de l’achalasie. Une étude récente renforce cette théorie, et démontre l’apparition d’une réponse inflammatoire suite à des antigènes viraux ; ceci en dépit de l’incapacité des investigateurs à détecter le virus dans les échantillons de tissus (29).
29
III.
HYPOTHESE AUTO-IMMUNE :
Des descriptions historiques précoces ont mis en évidence une infiltration inflammatoire des régions affectées de l’œsophage. Ceci a amené les chercheurs à évoquer un éventuel rôle de l’auto-immunité dans la pathogénie du mégaœsophage.
Cette infiltration inflammatoire du plexus myentérique était présente dans tous les spécimens lors d’une analyse historique portant sur 42 pièces d’œsophagectomie (20). Les études immuno-histologiques ont caractérisé ces cellules infiltratives comme étant des cellules lymphocytaires T CD 3 et CD 8 positifs (30). Une infiltration significative par les éosinophiles a également été démontrée chez certains malades (31,32).
Des études moléculaires ont notamment mis en évidence l’association entre le mégaœsophage et la classe 2 du complexe d’histocompatibilité. On a ainsi pu identifier une association très fréquente avec l’antigène leucocytaire humaine (HLA) DQA 1, DQA*0101, DQA*103, DQB1*0602, DQB1*0603 (en comparaison avec le génotype des sujets sains) (33, 34, 35,36). Cette classe d’antigène leucocytaire humaine exprimée sur les neurones du plexus myentérique pourrait être visée comme antigène étranger. Par ailleurs, Storch et Al (37) ont démontré l’existence d’anticorps dirigés contre le plexus myentérique dans le sérum de 37 de 58 malades souffrant de mégaœsophage, contre 4 seulement des 54 contrôles réalisés chez les sujets sains. Ces anticorps ont notamment été recherchés dans le sérum des malades souffrant de maladie de Hirschsprung ou de cancer de l’œsophage : aucun cas n’a été détecté; de même, qu’ils ont été retrouvés chez un seul des 11 malades ayant une œsophagite peptique.
30
Une deuxième étude a détecté des anticorps anti-neurones du plexus myentérique dans le sérum de 7 des 18 malades ayant une achalasie œsophagienne, mais pas dans celui des sujets sains (38). Cependant, certains investigateurs ont démontré l’existence d’anticorps anti-neurones dans le sérum de malades souffrant de reflux gastro-œsophagien. Ceci suggère que ces anticorps anti-neurones soient produits en réponse aux dégâts que subissent les tissus et représentent, plutôt, un épiphénomène et non pas un facteur causal (37).
IV.
HYPOTHESE NEURODEGENERATIVE :
La neurodégénérescence est une perte des neurones dans le noyau moteur dorsal du vague avec des altérations dégénératives atteignant ses fibres nerveuses (39). Les lésions expérimentales d’animaux peuvent reproduire les mêmes caractères anormaux de la motilité œsophagienne lors de mégaœsophage. De telles conclusions ont mené les investigateurs à prétendre d’une part, que l’atteinte primaire dans l’achalasie toucherait en premier lieu le noyau moteur dorsal et les fibres nerveuses du nerf vague ; d’autre part, que les caractères anormaux de plexus myentérique du nerf vague ; d’autre part, que les caractères anormaux du plexus myentérique étaient secondaires. Cependant, la majorité des études ont conclu que les caractères anormaux prédominants existent dans le plexus myentérique avec une diminution marquée ou absence complète de cellules ganglionnaires ; elles ont aussi trouvé une infiltration inflammatoire intense de plexus (40,41).
L’inflammation neurale n’a pas été décrite dans l’autre partie du système nerveux central ou autonome des malades atteints de mégaœsophage. Ceci va à l’encontre de l’hypothèse de dégénérescence nerveuse. En outre, les défauts dans l’innervation vagale seraient supposés mener à d’autres anomalies
31
cliniques extra œsophagiennes qui incluraient des désordres de la vidange gastrique ; ces derniers sont peu communs dans l’achalasie (42, 43,44). Par ailleurs des anomalies signifiantes du fonctionnement œsophagien est une manifestation clinique rare chez les malades ayant bénéficies d’une vagotomie.
Figure 8 Les différentes hypothèses impliquées dans l'étiopathogénie du mégaoesophage
32
PHYSIOPATHOLOGIE
La rareté du mégaœsophage chez l’enfant fait que la physiopathologie est essentiellement discutée à partir des travaux réalisés chez l’adulte.
Les troubles primitifs de la motricité œsophagienne, sont les suivants (15,16):
• Une absence totale de péristaltisme dans le corps de l’œsophage (absence de contractions œsophagiennes propagées en réponse aux déglutitions). Des contractions non propagées, mais d’amplitude très importante, s’observent dans l’achalasie vigoureuse.
• Une hypertonie du sphincter inférieur de l’œsophage, avec absence de relaxation ou une relaxation incomplète du sphincter.
Les études physiopathologiques menées sont nombreuses, elles s’accordent toutes sur les conclusions suivantes :
- Intégrité de l’innervation cholinergique :
Plusieurs études ont pu mettre en évidence une intégrité de l’innervation cholinergique de l’œsophage au cours du mégaœsophage. Ainsi, une étude réalisée in vitro par Trounce et Al (45), a démontré l’existence de contractions musculaires sur des tranches de section musculaire provenant de malades atteints de mégaœsophage, en réponse à l’administration d’une combinaison de l’inhibiteur de l’acétylcholinestérase (ésérine), et de la nicotine. On a également démontré que l’utilisation du chlorure de l’édrophonium (un inhibiteur de l’acétylcholinestérase), va augmenter considérablement les pressions du sphincter inférieur de l’œsophage chez les malades (47). Ces conclusions
33
suggèrent qu’au moins quelques ganglions post-synaptiques (cholinergique) Les terminaisons nerveuses restent intacts.
Récemment, la toxine botulinique a été introduite comme un traitement pour ce trouble. Elle entraine une inhibition de l’exocytose d’acétylcholine au niveau des terminaisons nerveuses cholinergiques. Cependant, une pression résiduelle considérable a été observée suite à l’utilisation de la toxine botulinique chez les malades, 25 mmHg dans une étude par Pasricha et Al (47) et 20 mmHg dans une étude par Cuilliere et Al (48). Des résultats comparables ont été obtenus après utilisation de l’atropine (49).
En conclusion : Les études qui utilisent l’atropine et la toxine botulinique supportent le concept de la conservation des terminassions nerveuses cholinergiques chez les malades. En outre, ils ont montré l’évidence de l’existence d’un composant non cholinergique régulant la pression de base du sphincter inférieur de l’œsophage. L’hétérogénéité dans la réponse à la toxine botulinique et à l’adrénaline suggère que la conservation des terminaisons cholinergiques se fait à des degrés variables et individuels.
- Perte de l’innervation inhibitrice :
La conservation de l’innervation cholinergique excitatrice de l’œsophage implique que la perte neuronale qui caractérise cette maladie peut être sélective pour les neurones inhibiteurs. Dodds (50) a fourni l’évidence indirecte pour ceci a travers l’usage de cholecystokinine qui a un effet excitateur direct sur le muscle lisse et des effets inhibiteurs indirects par l’intermédiaire des neurones inhibiteurs postganglionnaires.
Chez les malades ayant un mégaœsophage, la cholecystokinine induit la contraction du sphincter inférieur de l’œsophage par opposition à sa relaxation
34
observée chez les sujets sains. Ces constatations permettent d’établir la notion de la diminution des neurones inhibiteurs post-ganglionnaires. Des études plus récentes in vitro évaluent les réponses aux stimulations électriques sur tranche de section musculaire (muscle circulaire) obtenues sur des prélèvements réalisés chez des patients souffrant d’un mégaœsophage. Les résultats obtenus sont comparés avec ceux des sujets témoins. Les bandes circulaires des sujets normaux se délassent d’une manière caractéristique en réponse à la stimulation électrique à travers l’activation d’oxyde nitrique que contiennent les neurones inhibiteurs (51, 43, 52). Paradoxalement, chez les sujets malades, en réponse à la stimulation électrique, le sphincter inférieur tend à se contracter (51). De telles observations peuvent être aisément expliquées par l’absence de neurones inhibiteurs et présence de neurones excitateurs. Plusieurs études ont démontrés l’absence d’oxyde nitrique synthase (enzyme lyase) des neurones inhibiteurs chez les sujets malades, (53,54).
En outre, on a également montré que l’inhibition de l’oxyde nitrique synthase augmente le tonus de repos du sphincter inférieur de l’œsophage et abolit sa relaxation (52, 55, 56, 57). Paradoxalement, dans le corps de l’œsophage, elle entraine la perte de l’état latent normal. L’hémoglobine recombinante possède quelques propriétés, elle désactive l’oxyde nitrique et la L-NAME qui est un inhibiteur sélectif de l’oxyde nitrique synthase. Aussi son administration intraveineuse chez les sujets sains entraine le raccourcissement de l’état latent avant la contraction de l’œsophage, l’augmentation du tonus de base du sphincter inférieur et l’abolition de sa relaxation (52, 55, 56, 57).
35
ANATOMIE-PATHOLOGIQUE
L’œsophage comporte 2 segments :
- Un segment supérieur (cervical et thoracique) dilaté et allongé.
- Un segment inférieur : court (2 à 5 cm) et rétréci par rapport au segment supérieur. IL convient plutôt de parler de disparité de calibre.
Les études anatomopathologiques réalisées par Portet (59) et Delarue (58) ont montré que les lésions différaient entre le segment dilaté et le segment rétrécit.
1) Le segment dilaté :
Correspond à l’œsophage cervical et thoracique. IL est caractérisé :
a. Sur le plan macroscopique par :
• Une dilatation transversale.
• Un allongement asymétrique prédominant à droite et déterminant la formation de sinuosités qui vont donner à l’œsophage un aspect sigmoïdien.
b. Sur le plan microscopique par :
• Un épaississement de la muqueuse.
• Une infiltration inflammatoire de la sous muqueuse.
2) Le segment achalasique :
a. Sur le plan macroscopique :
Selon SKEET (58), le segment achalasique se présente sous 2 aspects :
• Soit avec une paroi amincie (coïncidant avec les dilatations les plus importantes) ;
• soit avec une paroi épaissie.
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b. Sur le plan microscopique :
Des modifications nerveuses qui prédominent au niveau des plexus d’Auerbach. IL s’agit d’abord d’une inflammation, suivi à long terme d’une destruction des cellules argyrophiles et adrénergiques qui coordonnent le péristaltisme. Le microscope électronique permet de mettre en évidence au niveau de ces cellules, des anomalies dégénératives à type de ballonisation. Leur prolongements disparaissent, leurs axones peuvent également être atteints : ils sont plus gros, tortueux et forment un réseau à longues mailles irrégulières. Les altérations des plexus sont à l’origine de la perte de la coordination des contractions musculaires et des importantes anomalies du péristaltisme. Les branches vagales des plexus œsophagiens sont parfois peu modifiées. Elles subissent plus souvent une dégénérescence de type walérien (fragmentation des exoplasmes, disparition des neuro-filaments, discontinuité de la gaine de Schwann et fragmentation de la myéline). Des modifications musculaires, variables et inconstantes. Elles se traduisent par la déhiscence des myofilaments par rapport à la membrane cellulaire (atrophie ou hypertrophie).
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