ANATOMIE-PATHOLOGIQUE
I. TYPE DE L’ETUDE :
Notre travail est une étude rétrospective portant sur 13 cas d’enfants atteints de mégaœsophage, colligés au service de chirurgie A de l’hôpital d’enfant de rabat.
Cette étude est étalée sur une période de 16 ans, de février 2000 à février 2016.
L’objectif de ce travail est de discuter les principales difficultés diagnostiques, ainsi que la place du traitement médical et chirurgical.
II. SELECTION DES PATIENTS :
Les patients inclus dans cette étude sont tous les patients hospitalisés au service de chirurgie A de l’hôpital d’enfant de rabat, pour prise en charge d’un mégaœsophage.
Cinq dossiers n’ont pas pu être exploités car non retrouvés dans les archives.
III. RECUEIL DES DONNEES :
Les dossiers ont été exploités à l’aide du logiciel Excel 2007. Nous avons recueilli les données de :
• L’interrogatoire : l’âge, le sexe, les antécédents personnels et
familiaux, et surtout les signes cliniques révélateurs et la durée d’évolution.
• L’examen clinique : Les signes de déshydratation, de retentissement des vomissements et de retard de croissance staturo-pondérale.
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• Bilan paraclinique : essentiellement la radio du thorax, le TOGD, la FOGD et la manométrie œsophagienne.
• La stratégie thérapeutique : Chirurgie ou traitement endoscopique.
• Les Suites opératoires et l’évolution.
L’ensemble de ces données ont été recueillis en se basant sur le dossier médical, le résultat des examens paracliniques et le compte rendu opératoire.
IV. REVUE DE LITTERATURE :
Plusieurs articles ont été étudiés, de différentes sources électroniques : Pubmed, Hinari, Science direct et clinical key.
V. OBSERVATIONS :
2000 :
1. Nisserine H. :
Enfant de 5ans, ayant comme antécédent un ictère néonatal, admise pour la prise en charge (PEC) d’une dysphagie.
Le début de sa symptomatologie remonte à 1ans par l’installation insidieuse d’une dysphagie d’abord aux solides puis aux liquides ainsi que des troubles respiratoires à type de toux et expectorations, le tout évoluant dans un contexte d’amaigrissement.
L’examen clinique est sans particularités, notamment pas de retard staturo-pondéral.
Le transit œsogastroduodénal (TOGD) réalisé objective une sténose de la partie de l’œsophage avec dilatation d’amont.
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La fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) confirme l’existence d’un rétrécissement et tuméfaction du cardia.
La manométrie montre au niveau du sphincter inférieur de l’œsophage (SIO) une pression de repos augmentée et une relaxation incomplète, et au niveau du corps, les contactions sont non propagées et de faible amplitude.
La patiente a bénéficié d’un traitement chirurgical : Une séromyotomie de Heller avec valve type toupet.
(Incident : brèche gastrique punctiforme suturée à la vicryl 3-0)
Les suites postopératoires ont été marquées par la disparition de la dysphagie et une prise de poids.
Le TOGD de contrôle a objectivé une réduction du calibre œsophagien avec un bon passage œsogastrique.
(Très bonne évolution après 3mois)
2. Brahim E. :
Enfant de 6ans ayant comme antécédent une maladie cœliaque, admis pour la PEC d’une dysphagie.
Le DDS remonte à 2ans par l’apparition d’une dysphagie associée à des vomissements postprandiaux alimentaires, le tout évoluant dans un contexte d’anorexie.
L’examen clinique révèle l’existence d’un pli de déshydratation.
Le TOGD réalisé objective une importante dilatation de l’œsophage en amont d’une sténose importante de l’œsophage abdominal.
La FOGD trouve une dilatation de l’œsophage avec réduction du calibre du cardia. Les biopsies réalisées confirment le diagnostic du mégaoesophage.
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La manométrie œsophagienne n’a pas été réalisée.
Le patient a bénéficié d’un traitement chirurgical : séromyotomie de heller avec hémivalve antérieur de Dor.
Les suites opératoires ont été simples.
3. Najat.M :
Enfant de 10 ans, ayant comme antécédent un frère décédé à l’âge de 4ans suite à des vomissements chroniques.
Le DDS remonte à 2ans, par l’installation d’une dysphagie associée à des régurgitations ainsi que des troubles respiratoires à type de toux et expectorations traités par antibiothérapie sans amélioration.
L’examen clinique révèle l’existence d’un hippocratisme digital. Pas de RSP.
La radio du Thorax objective l’existence d’une distension pulmonaire bilatérale.
Le TOGD trouve un œsophage de calibre très augmenté avec sténose filiforme du bas œsophage, régulière, centrée, permissive évoquant un aspect de mégaœsophage.
La FOGD n’a pas été réalisée.
La manométrie œsophagienne n’a pas exploré la relaxation du SIO ni determiné sa pression de repos, cependant elle a objectivé au niveau du corps de l’œsophage que les contractions sont non propagées, de faible amplitude et de longue durée.
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La patiente a bénéficié d’un traitement chirurgicale : seromyotomie de heller avec procédé de nissen complet. Une brèche gastrique a eu lieu au cours de l’intervention et a été suturée par du vicryl.
Les suites opératoire ont été marquées par la disparition de la dysphagie. Un TOGD de contrôle objective une importante dilatation oesophagienne avec passage oesogastrique retardé sur sténose peu serrée de l’œsophage abdominal.
(Très bonne évolution à 3 mois)
4. Youssef A. :
Enfant de 5ans, sans antécédents pathologiques notables, admise pour la PEC d’un retard staturo-pondéral.
Le DDS remonte à 2 ans par l’apparition de vomissements alimentaires postprandiaux précoces, ainsi que des broncho-pneumopathies à répétition le tout évoluant dans un contexte d’altération de l’état général et un retard staturo-pondéral.
L’examen clinique trouve une taille et un poids relatifs à -3 Déviations standards. L’examen pleuropulmonaire trouve quelques râles crépitants.
Un TOGD objective un aspect effilé du bas œsophage et de la région cardiale avec dilatation du 1/3 supérieur de l’œsophage.
La FOGD n’a pas été réalisé.
Le patient a bénéficié d’un traitement chirurgical : myotomie extramuqueuse (brèche gastrique punctiforme suturée par du vicryl 5-0)
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2001:
5. Nezha M. :
Enfant de 3ans et 3 mois, sans antécédents pathologiques notables, admis pour la PEC de vomissements chroniques.
Le DDS remonte à 1 an par l’installation progressive de vomissements postprandiaux précoces.
L’examen clinique est sans particularités.
Le 1er TOGD réalisé (06/10/1999) a objectivé un important RGO, Répétitif et abondant.
Une FOGD (12/07/2000) objective une œsophagite peptique stade III en voie de sténose.
La patiente a été mise alors sous IPP pendant 4 semaines.
Un contrôle endoscopique (23/08/2000) montre une cicatrisation de l’œsophagite peptique ainsi qu’une béance du cardia suite à laquelle un TOGD a
Figure 9 Aspect effilé du bas oesophage et de la région cardiale avec dilatation du 1/3 supérieur de l'oesophage.
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été indiqué (19/09/2000) objectivant un aspect compatible avec un mégaœsophage, soit une sténose filiforme de l’œsophage abdominal avec dilatation importante d’amont.
La patiente a bénéficié d’un traitement chirurgical : Seromyotomie de Heller avec confection d’une valve de toupet. Les suites opératoires immédiates étaient simples.
Un TOGD réalisé à 2 mois objective une réduction du calibre du mégaœsophage avec un petit RGO.
Les suites lointaines ont été marquées par la disparition de la dysphagie et des vomissements.
On note une très bonne évolution clinique et radiologique à long terme. (Recul de 1an et 6 mois).
Figure 10 Sténose filifome de l'oesophage abdominal avec importante dilatation d'amont.
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2002 :
6. Ihssane S. :
Enfant de 6 ans, sans antécédents pathologiques notables, admise pour la PEC de Régurgitation.
Le DDS remonte à 2ans par l’apparition de régurgitations sans douleur ni trouble de transit associées à une symptomatologie respiratoire faite de toux et de dyspnée.
L’examen clinique est sans particularités.
Le TOGD réalisé objective une importante dilatation de l’œsophage en amont d’un rétrécissement en « queue de radis », d’aspect régulier et centré, compatible avec un mégaœsophage.
La FOGD et la manométrie œsophagienne n’ont pas été réalisées.
La patiente a beneficié d’un traitement chirurgical : Seromyotomie de Heller avec confection d’un système anti-reflux de type Tall.
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Figure 11 Importante dilatation de l'oesophage en amont d'un rétrécissement en " queue de radis, d'aspect régulier et centré
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2003 :
7. Houda B. :
Enfant de 4ans et 2mois ayant comme antécédents une gastroentérite à l’âge de 1an avec un amaigrissement de 3kg ainsi qu’une notion de consanguinité de 1er degré. Admise pour la PEC d’une dysphagie.
Le DDS remonte à 6 mois par l’installation progressive d’une dysphagie d’abord aux solides puis aux liquides, associée à des vomissements alimentaires postprandiaux précoces ainsi qu’une notion d’alacrymie.
L’examen clinique est sans particularité.
Le TOGD réalisé objective un rétrécissement modéré de la partie terminale de l’œsophage avec dilatation d’amont.
La FOGD montre une sténose serrée à 22cm des arcades dentaires sans signes d’œsophagite.
La manométrie n’a pas été réalisée.
La patiente a bénéficié d’un traitement chirurgical : seromyotomie de Heller avec confection d’un système antireflux type Nissen.
Les suites opératoires (SPO de 8jours) ont été simples. L’enfant ne présente aucune symptomatologie.
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2004 :
8. Soukaina H. :
Patiente de 13 ans, sans antécédents pathologiques notables, admise pour la PEC d’une dysphagie.
Le DDS remonte à 4ans, par l’installation progressive d’une dysphagie non douloureuse, d’abord aux solides puis aux liquides, associé à un amaigrissement non chiffré.
La patiente a été mise sous traitement médical à base d’antiH2, IPP et antiémétique sans amélioration.
L’examen clinique trouve une taille à 143 cm soit 2DS et un poids à 23 kg soit -3DS.
Pas de signes cliniques de déshydratation.
Le TOGD réalisé objective une dyskinésie œsophagienne avec stase intermittente du tiers supérieur de l’œsophage sans lésion organique sous jacente ni anomalie du carrefour oesocardiotubérositaire ou de RGO.
La FOGD montre une sténose cardiale annulaire difficilement franchissable au dessous d’une œsophagite érosive.
La manométrie objective des troubles atypiques de la relaxation du SIO.
La patiente a bénéficié d’un traitement chirurgical : seromyotomie extra muqueuse avec confection d’une valve anti reflux type Nissen.
Les suites immédiates étaient simples.
Un TOGD de contrôle objective la persistance de la dilatation du tiers supérieur de l’œsophage.
Figure 12 Dyskinésie œsophagienne avec stase intermittente
9. Aziz M. :
Enfant 3 ans, ayant comme antécédent des bronchopneumopathie à répetition dès la période néonatale, et une sœur suivie et opérée pour stase peptique sur RGO, Admis pour la PEC d’une dysphagie.
Le DDS remonte à 2 mois par l’apparition d’une dysphagie importante prédominant pour les solides avec régurgitation de la totalité des aliments des aliments ingérés, ainsi qu’une constipation à 1 selle par semaine. Le tout
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Dyskinésie œsophagienne avec stase intermittente supérieur de l’œsophage
Enfant 3 ans, ayant comme antécédent des bronchopneumopathie à répetition dès la période néonatale, et une sœur suivie et opérée pour stase peptique sur RGO, Admis pour la PEC d’une dysphagie.
Le DDS remonte à 2 mois par l’apparition d’une dysphagie importante prédominant pour les solides avec régurgitation de la totalité des aliments des aliments ingérés, ainsi qu’une constipation à 1 selle par semaine. Le tout
Dyskinésie œsophagienne avec stase intermittente du tiers
Enfant 3 ans, ayant comme antécédent des bronchopneumopathie à répetition dès la période néonatale, et une sœur suivie et opérée pour stase
Le DDS remonte à 2 mois par l’apparition d’une dysphagie importante prédominant pour les solides avec régurgitation de la totalité des aliments des aliments ingérés, ainsi qu’une constipation à 1 selle par semaine. Le tout
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évoluant dans un contexte d’AEG avec amaigrissement important, apathie et léthargie.
L’examen clinique trouve un enfant dénutri, déshydraté, avec fonte des masses musculaire et une impossibilité de marche spontanée.
Son poids et sa taille sont relatifs à -5DS (8,7kg et 54cm).
Le TOGD réalisé objective une sténose quasi totale de l’extrémité inférieure de l’œsophage.
La FOGD objective un mégaœsophage avec une sténose serrée infranchissable sans signe d’œsophagite.
La manométrie trouve une hypertonie du SIO et un apéristaltisme.
Le patient a bénéficié d’un traitement chirurgical : myotomie avec confection d’une valve antireflux incomplète antérieure.
Des biopsies réalisées montrent une musculeuse œsophagienne sans cellules ganglionnaires.
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Figure 13 Sténose quasi-totale de l’extrémité inférieure de l’oesophage
2006 :
10. Lamya I. :
Enfant de 12 ans, sans antécédents pathologiques notables, admise pour la PEC de dysphagie et de vomissements.
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Le DDS remonte à 1 an par l’installation progressive d’une dysphagie au solide associé à des vomissements alimentaires postprandiaux précoces et d’épigastralgies calmés par les repas, le tout évoluant dans un contexte d’amaigrissement non chiffré.
L’examen clinique est sans particularité.
La FOGD réalisée objective une gastrite érythémateuse sévère pour laquelle la patiente a reçu un traitement médical à base d’IPP pendant 6 semaines sans amélioration.
Une 2ème FOGD de contrôle montre une sténose localisée du bas œsophage à 33 cm des AD, difficilement franchissable, avec béance du cardia et persistance de la gastrite érythémateuse.
Des biopsies gastriques réalisées montrent une gastrite antrofundique chronique non active à HP.
Le TOGD trouve une sténose du bas œsophage avec importante dilatation en amont.
La manométrie œsophagienne objective une hypertonie du SIO avec une relaxation insuffisante en réponse à la déglutition et un apéristaltisme dans le corps de l’œsophage.
La patiente a bénéficié d’un traitement chirurgical : Seromyotomie de Heller par laparoscopie.
Un contrôle TOGD à j3 et j4 montre une jonction oesocardiotubérositaire large sans RGO ;
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Figure 14 TOGD de contrôle : Bon passage œsogastrique et remaniement de la jonction œsogastrique.
La patiente a été revue 8 mois après : bonne évolution clinique, pas de dysphagie, pas de vomissements.
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2010 :
11. Nassima S. :
Enfant de 2 ans, sans antécédents pathologiques notables, admise pour la PEC de vomissements chroniques.
Le DDS remonte à l’âge de 6mois par la survenue de vomissements alimentaires postprandiaux précoces, sans troubles de transit, avec retentissement sur l’état général et sur le développement staturo-pondéral.
L’examen clinique trouve un poids et une taille à -3DS.
Un TOGD réalisé trouve une sténose du bas œsophage avec dilatation d’amont et un important RGO.
Figure 15 Sténose du bas œsophage avec dilatation d’amont
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Une FOGD réalisée objective un spasme du cardia donnant une sténose infranchissable, avec dilatation d’amont.
La patiente de 3 séances de dilatation endoscopique à 15jours d’intervalle, sans amélioration.
La patiente a ensuite bénéficié d’un traitement chirurgical : seromyotomie avec confection d’un système antireflux.
2011 :
12. Mustapha L. :
Enfant de 6ans, sans antécédents pathologiques notables, admis pour la PEC d’une dysphagie.
Le DDS remonte à 3ans par l’installation de vomissements alimentaires postprandiaux précoces, avec une dysphagie mixte et une notion d’alachrimie.
L’examen clinique est sans particularité (pas de mélanodermie, pas d’asthénie, pas de tendance à l’hypoglycémie).
Un TOGD réalisé objective la présence d’une sténose fine et régulière de la jonction oesocardiale, étendue sur environ 2 cm, centrée, à raccordement en pente douce, associée à une dilatation modérée de l’œsophage thoracique.
Un FOGD trouve une dilatation du calibre œsophagien en amont du cardia, qui s’ouvre difficilement et aux stimuli.
Cortisolémie de 8h et ACTH sont normales. La manométrie n’a pas été réalisée.
Le patient a bénéficié d’un traitement chirurgical : myotomie de Heller avec confection d’un hémivalve antérieur.
56 Les suites opératoires ont été simples.
L’évolution à 1an a été marquée par l’absence de vomissements, une bonne prise pondérale, des troubles de la parole et un rendement scolaire moyen.
2016 :
13. Souad M. :
Enfant de 7 ans, sans antécédents pathologiques notables, admise pour la PEC d’une dysphagie.
Le DDS remonte à 2ans par l’installation d’une dysphagie intermittente avec notion d’étouffement, occasionnant des vomissements tardifs post prandiaux.
L’examen clinique est sans particularité.
La FOGD objective une sténose franchissable avec trouble de la motricité. Un TOGD réalisé montre une importante dilatation de l’ensemble de l’œsophage en amont d’un aspect effilé, centré de sa partie distale.
La manométrie n’a pas été réalisée.
La patiente a bénéficié d’un traitement chirurgical : Seromyotomie de Heller avec confection d’un hémivalve antérieur.
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Figure 16 Importante dilatation de l’ensemble de l’œsophage en amont d’un aspect effilé, centré de sa partie distale.
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I. LES DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES :
1. L’âge :
L’âge moyen des patients inclus dans cette étude a varié de 2 à 13 ans, soit une moyenne d’âge de 6 ans et 7mois.
2. Le sexe :
Notre étude comporte 9patiens de sexe féminin (69%) et 4 de sexe masculin (31%), soit sexe ratio de 0,4/1 (H/F).
Histogramme 1 Répartition des patients selon le sexe