Le carcinome de la verge n’est pas toujours superficiel . . .
Sixtine de Raucourt
Caen
sixtinederaucourt@wanadoo.fr
Prevention, depistage et diagnostic precoce, tel est notre rôle de dermatologue dans la prise en charge des tumeurs de la verge.
Cependant, il peut nous arriver de recevoir des patients dans des formes avancees qu'il faudra orienter rapidement vers d'autres specialistes.
Deux cas cliniques recents invitent a une revision des classifications et des traitements du carcinome de la verge par nos confrères onco-urologues.
Observation no1
M. X., 57 ans, presente depuis longtemps un phymosis, suintant, neglige.
Le suintement s'est aggrave, necessitant m^eme de se garnir.
Il a donc beneficie d'une plastie d'allongement du frein avec posthectomie. Les biopsies du gland et du sillon balano-preputial retrouvent un carcinome
epidermoïde infiltrant sur lichen scleroatrophique.
L'examen est difficile en raison d'une sensibilite très importante. Il retrouve une tumeur vegetante et ulcerante de la face dorsale et laterale droite du sillon balano-preputial avec quelques papules sur la face ventrale(figure 1).
Ces lesions n'infiltrent pas le fourreau.
La palpation ne retrouve aucune adenopathie Le scanner thoraco-abdmino-pelvien et l'IRM pel- vienne ne retrouvent aucune extension et precisent
l'integrite des corps caverneux. La tumeur est classeea prioriT1b N0.
Le dossier est discute en RCP-Urologie. La decision est l'amputation partielle avec procedure du gan- glion sentinelle.
L'examen anatomopathologique de la pièce trouve, d'une part, le carcinome epidermoïde bien diffe- rencie, mature, avec une atteinte du muscle caverneux et des engainements peri-nerveux, et, d'autre part, un ganglion envahi de chaque côte.
Il s'agit donc en fait d'une tumeur T2 N1 (G1).
Un PET Scan (tomographie paremission de posi- trons) est donc demande et met en evidence une atteinte ganglionnaire inguinale et iliaque externe bilaterale, mais aussi mediastinale hilaire droite.
La RCP decide alors trois cures de TIP (cisplatine, paclitaxel, isofosfamide).
Il sera reevalue et, en fonction de la reponse, on discutera, en RCP, un curage des aires inguinales et iliaques.
Observation no2
L'histoire de M. Y., 64 ans, commence par la decouverte d'une adenopathie inguinale, brutale- ment inflammatoire et douloureuse. La biopsie ganglionnaire retrouve la metastase d'un carcinome
epidermoïde bien differencie, keratinisant, invasif, avec rupture capsulaire.
Pour la recherche du carcinome primitif, il est d'abord oriente vers un gastro-enterologue qui trouve l'examen anal normal mais decouvre des lesions genitales pour lesquelles il l'adresse en dermatologie.
Il presente unerythème du gland et du prepuce avec une ulceration ventrale et un bourgeon verruqueux dorsal de la face muqueuse du prepuce(figure 2).
On palpe un conglomerat ganglionnaire inguinalfixe.
La biopsie du bourgeon retrouve un carcinome
epidermoïde infiltrant, bien differencie keratinisant.
Le scanner thoraco-abdomino-pelvien et l'IRM de la verge mettent enevidence des adenopathies inguina- les gauches, les corps caverneux sont respectes.
Le PET Scan confirme les adenopathies inguinales gauches mais aussi iliaque externe gauche.
La tumeur est classee T2 N3 (G1).
La RCP propose une chimiotherapie neoadjuvante par quatre cures de TIP.
Figure 1. Tumeur vegetante et ulcerante du sillon balano-preputial.
doi:10.1684/dm.2018.102
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CAS CLINIQUE
La reponse est une regression partielle et le patient est maintenant programme pour une amputation par- tielle et un curage extensif inguinal et iliaque gauche.
Il s'agit de deux situations difficiles où le patient
etait loin d'imaginer la lourdeur des traitements, où la chirurgie seule auraitete insuffisante et où la RCP d'uro-oncologieetait necessaire.
Prevalence et facteurs de risque
Les cancers de la verge[3]sont rares en Europe et auxEtats-Unis : 0,4 a 0,6 % des tumeurs malignes chez l'homme. 95 % sont des carcinomes
epidermoïdes. Ils surviennent plutôt vers 60 ans.
Les principaux facteurs de risque nous sont connus : absence de circoncision, manque d'hygiène, phymo- sis, infection avec HPV et lichen sclero-atrophique.
La forme la plus frequente est la forme keratinisante (49-65 %).
Nos observations illustrent bien ces caracteristiques cliniques.
Classification
La classification est clinique et histologique (voir encadres 1 et 2).
Figure 2. Bourgeonnement verruqueux de la face muqueuse du prepuce.
Encadre 1
Classification TNM (2009) d'après[1].
T – Tumeur primitive : Tx : Tumeur nonevaluable.
T0 : Pas de tumeur.
Tis : Carcinomein situ.
Ta : Carcinome verruqueux non infiltrant.
T1 : Tumeur envahissant le tissu conjonctif sous-epithelial.
T1a : Tumeur envahissant le tissu conjonctif sous-epithelial sans invasion lympho-vasculaireet non faiblement differencie ou non indifferencie (T1 GI-II).
T1b : Tumeur envahissant le tissu conjonctif sousepithelial avec invasion lympho-vasculaireet faiblement differencie ou indifferencie (T1 GIII-IV).
T2 : Tumeur envahissant les corps spongieux ou caverneux.
T3 : Tumeur envahissant l’uretre.
T4 : Tumeur envahissant d’autres structures adjacentes.
N – Ganglions lymphatiques regionaux (clinique ou radiologique) : Nx : Nonevaluable.
N0 : Pas de signe d’atteinte des ganglions lymphatiques regionaux.
N1 : Metastase d’un seul ganglion inguinal mobile.
N2 : Ganglions multiples ou bilateraux mobiles.
N3 : Ganglions inguinaux fixes ou ganglions pelviens, unilateraux ou bilateraux.
pN - Ganglions regionaux (biopsie ou exerese) : pNx : Nonevaluable.
pN0 : Pas d’atteinte ganglionnaire regionale.
pN1 : Metastase ganglionnaire inguinale unique.
pN2 : Metastases ganglionnaires inguinales multiples ou bilaterales.
pN3 : Metastase ganglionnaire pelvienne, unilaterale ou bilaterale oua distance.
M – Metastasesa distance : Mx : Non evaluable.
M0 : Pas de metastasea distance.
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CAS CLINIQUE
Bilan d’extension
Les indications du bilan d'extension dependent du stade TNM et de la classification histologique(voir encadre 3).
Les decisions therapeutiques sont complexes. Elles doivent^etre prises en milieu specialise pour ce type de pathologie.
Traitement de la tumeur primitive (3)
Les traitements conservateurs locauxpour pTis et pTa sont les suivants :
– crèmes cytotoxiques : 5-FU/imiquimod 5 % ; – laser yag au CO2 ;
– phototherapie dynamique ;
– technique de Mosh (pTa GI<3 cm).
Chirurgie : La plus conservatrice possible avec marge negative (si positive, reprise chirurgicale) : 1) Biopsie exerèse sur les tumeurs du gland a distance de l'urètre et du sillon balano-preputial, Ø<20 mm.
2) Circoncision si tumeur limitee au prepuce et n'atteignant pas la couronne.
3) Amputation partielle : si longueur du penis restant d'au moins 3 cm et examen extemporane des limites de section.
4) Amputation totale.
Curietherapie :
– Si tumeur du gland ou du sillon balano-preputial sans envahissement de l'albuginee des corps caver- neux, d'une taille<40 mm eta distance de l'urètre et du meat.
– La curietherapie interstitielle par fils d'iridium 192 est la technique de choix. La circoncision est systematique. Dose60 Gy.
La radiotherapie externe :
– ne devrait plus ^etre utilisee (difficultes de positionnement du penis pendant le traitement).
– est palliative en cas de tumeur localement avancee ou metastatique (50a 60 Gy).
– impose une circoncision systematique.
Traitement des aires ganglionnaires
L'arbre decisionnel est complexe. Il tient compte du nombre de ganglions atteints, de leur localisation inguinale ou pelvienne, et de leur localisation uni ou bilaterale[1].
La decision sera toujours collegiale.
Protocoles de chimiotherapie Ils trouvent leur place[2, 3]:
– en adjuvant, après la chirurgie, devant une atteinte ganglionnaire N2 ou N3 ;
– en neoadjuvant, comme pour notre second patient, pour permettre, ulterieurement, une chi- rurgie regionale extensive, a condition d'avoir obtenu une reponse objective ;
– en situation metastatiquea distance.
Protocole TIP :
– J1 : Paclitaxel 175 mg/m2sur 3 heures ; – J1a J3 : Ifosfamide 1 200 mg/m2; – J1a J3 : Cisplatine 25 mg/m2;
– une cure toutes les 3a 4 semaines, quatre cures en neoadjuvant ;
Encadre 2
Classification histologique (OMS 2004) d'après[1].
Gx : Renseignements insuffisants pour classer le grade.
G1 : Bien differencie.
G2 : Moyennement differencie.
G3-4 : Faiblement differencie ou indifferencie.
Encadre 3
Bilan d'extension (d'après[2]).
Local :
IRM si doute sur envahissement des structures sous-jacentes.
Ganglionnaire :
– Si cN0, pas de scanner pelvien systematique.
– Si doute clinique ou examen difficile, TDM pelvien et inguinal (l’IRM, si indiquee pour le bilan local, peut permettre de faire le bilan ganglionnaire dans le m^eme temps).
Option : Ganglion sentinelle possible si cN0 et pT1bG2 chirurgical – Si cN+, Scanner abdomino-pelvien. Option : PET Scan recommande.
À distance :
– Si ganglions inguinaux prouves histologiquement, TDM abdomino-pelvien.
Option : PET Scan (du fait de metastases a distances rares, pas de scanner thoracique ni scintigraphie osseuse systematique).
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CAS CLINIQUE
Protocole CDDP-5-FU :
– J1 : Cisplatine 100 mg/m2sur 1 heure ; – J1a J4 : 5-FU 1 000 mg/m2sur 24 heures ; – une cure toutes les 3 semaines, six cures maximum.
Pronostic
Le pronostic de cette tumeur agressive est som- bre [3]. Le facteur pronostique le plus puissant est l'atteinte ganglionnaire : 85a 100 % de survie
a 5 ans sans atteinte, 16a 45 % avec aggravation en fonction du nombre de ganglions et de la localisation pelvienne (plus pejorative qu'ingui- nale).
En presence de metastase a distance, la survie moyenne est de 7a 10 mois.
Conclusion
Ces deux histoires cliniques, tristement negligees par les patients, soulignent la necessite de notre lien avec desequipes habitueesa la gestion des carcinomes urologiques dont l'extension et l'evolution peuvent nous surprendre au-dela de la presentation initiale.
Liens d'inter^ets :l'auteur declare n'avoir aucun lien d'inter^et en rapport avec l'article.
References :
1- Sèbe P, Ferretti L, Savoie PH,et al. Recommandations en onco- urologie 2016-2018 du CCAFU : Tumeurs malignes du penis.Prog Urol2016 ; 27 (Suppl. 1) : S167-79.
2- Recommandations du reseau onconormandie. Disponibles a l'adresse suivante :https://onconormandie.fr/pathologie/cancers- uronephrologiques/.
3- Brady KL, Mercurio MG, Brown MD. Malignant Tumors of the Penis.Dermatol Surg2013 ; 39 (4) : 527-47.
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