Types de l’atteinte oculaire :

4.1. L’uvéite :

L’uvéite est un terme général qui réfère à l’inflammation du tractus uvéal. [59] Elle demeure la manifestation oculaire la plus commune chez les enfants atteints de maladies rhumatologiques. [60][61] Bien que le terme d’uvéite se réfère principalement à l’inflammation des structures vasculaires, les structures adjacentes comme la rétine et/ou le nerf optique, le vitré, la sclère et la cornée sont aussi souvent atteint par le processus inflammatoire. [59] [62]

La classification la plus utilisée est celle recommandée par l’IUSG (International Uveitis Study Group) en 1987, et utilisée aussi par SUN Working Group (Standardization of Uveitis Nomenclature) en 2005. Cette classification est basée sur la localisation anatomique de l’inflammation. [53][63]

92

- L’uvéite antérieure désigne l’inflammation de la chambre antérieure, et

inclue l’iritis, l’iridocyclite et la cyclite antérieure.

- L’uvéite intermédiaire correspond à l’atteinte du vitré antérieure, du corps

ciliaire postérieure et de la rétine périphérique. Elle inclue la cyclite postérieure, l’hyalite et la pars planite.

- L’uvéite postérieure est représentée par l’atteinte de la rétine et de la choroïde.

Elle inclue la rétinite, la choroïdite, la choriorétinite et la neurorétinite.

- La panuvéite ou l’uvéite totale correspond à l’atteinte de la chambre

antérieure, de la rétine et de la choroïde.

Arthrite juvénile idiopathique

Behçet OA PA SPJ -Uvéite antérieure chronique -Uvéite antérieure chronique -Episclérite

-Uvéite antérieure aigue -Sclérite

-Episclérite

-Vascularite rétinienne -Uvéite antérieure aigue -Uvéite antérieure chronique -Uvéite postérieure aigue -Uvéite postérieure chronique -Panuvéite

Tableau 18 : Manifestations oculaires les plus fréquentes selon les maladies [64]

L’AJI est l’affection systémique la plus commune qui s’associe à l’uvéite pédiatrique ; de même, la maladie de Behçet en constitue une cause majeure. [65][66] Dans notre série, l’uvéite était la manifestation oculaire la plus fréquente dans toutes les maladies rhumatologiques étudiées, avec un pourcentage de 74%.

L’uvéite antérieure était prédominante dans l’AJI, survenant dans 78% des cas, alors que l’uvéite postérieure et la panuvéite prédominaient dans la maladie de Behçet survenant, respectivement, dans 80% et 75% des cas. L’uvéite intermédiaire ne dépassait pas 12% des cas dans les différentes maladies étudiées. Ces résultats rejoignent les données de la littérature avec des différences minimes liées à la distribution géographique des maladies inflammatoires chroniques étudiées.

93

Selon les études les plus récentes, L’uvéite antérieure constitue la forme la plus commune dans les AJI, survenant dans 70 à 100% des cas. Les autres formes d’uvéite sont rarement observées, survenant au maximum dans 30% des cas. [67] Dans les études plus anciennes, la panuvéite était plus fréquemment rencontrées, survenant jusqu’à 33% des cas d’AJI [47].

Séries d’AJI, Pays, N, Année ^Uvéite antérieure

Uvéite intermédiaire

Uvéite

Postérieure ^Panuvéite

Notre série, Maroc, 32, 2019 74% 10% 5% 10%

Abd El Latif et al, Egypte, 27, 2018 [5] 100% - - -

Ferrara et al, Etats Unis, 100, 2018 [6] 100% - - -

Cann et al, Royaume unis, 91, 2018 [68] 98% - - 2%

Takkar et al, Inde, 22, 2017 [69] 100% - - -

Moal et al, France, 61, 2016 [67] 70% - 15% 15%

Gautam et al, Inde 59, 2016 [8] 100% - - -

Ganesh et al, Inde, 24, 2015 [70] 92% 8% - -

Yu et al, Taiwan, 125, 2013 [35] 100% - - -

Ozdal et al, Turquie, 8, 2012 [15] 75% - - 25%

Ayuso et al, Pays Bas, 65, 2010 [49] 99% - - 1%

Smith et al, Etats Unis, 110, 2009 [18] 94% 5% - 1%

Marvillet et al, France, 69, 2009 [40] 59% - - 26%

Sabri et al, Canada, 27, 2008 [36] 96% - - 4%

Stoffel et al, Suisse, 27, 2007 [27] 85% - - 15%

Heiligenhaus, Allemagne, 351, 2007 [37] 83% 9% 1% 7%

Mingels et al, Allemagne, 58, 2005 21] 99% - - 1%

Chen et al, Australie, 27, 2004 [47] 67% - - 33%

De boer et al, Pays Bas, 25, 2003 [26] 72% - - 28%

Tableau 19 : Fréquence des uvéites selon la forme anatomique, dans différentes séries

94

Selon différentes séries d’études réalisées essentiellement dans les régions où la maladie de Behçet est endémique ; l’uvéite totale est la forme d’uvéite la plus prédominante, survenant dans 24 à 100% des cas d’uvéites. Alors que l’uvéite isolée postérieure ou antérieure est moins fréquemment rencontrées, survenant dans 8 à 66% des cas.

Séries de Behçet, Pays, N, Année ^Uvéite antérieure

Uvéite intermédiaire

Uvéite

postérieure ^Panuvéite

Notre série, Maroc, 23, 2019 25% 12% 25% 38%

Abd El Latif et al, Egypte, 28, 2018 [8] 29% - 21% 50%

Gallizzi et al, Italie, 48, 2017 [71] 66% - 34% -

Gautam et al, Inde, 17, 2016 [11] - - - 100%

Koné-Paut et al, France, 82, 2015 [2] 28% - 37% 35%

Ozdal et al, Turquie, 20, 2011 [15] 20% 10% 20% 50%

Atmaca et al, Turquie, 34, 2010 [38] 33% - 44% 24%

Davatchi et al, Iran, 1107, 2010 [72] 42% - 45% -

Kramer et al, Israel, 13, 2009 [30] 8% - 23% 69%

Citrik et al, Turquie, 34, 2009 [31] 15% - 32% 53%

Smith et al, Etats Unis, 10, 2009 [18] - - 10% 80%

Sungur et al, 50, Turquie, 2009 [43] 33% 4% - 63%

Frilling et al, Israel, 10, 2005 [44] 30% - - 70%

Allali et al, Maroc, 9, 2004 [73] 44% - 11% 22%

Tugal Tutkun, Turquie, 36, 2003 [41] 14% - - 86%

Laghmari et al, Maroc, 10, 2002 [45] 30% 10% 10% 50%

Koné Paut et al, France, 49, 1998 [74] 16% - 33% 51%

Tableau 20 : Fréquence des uvéites selon la forme anatomique, dans différentes séries

95

Figure 21 : Anatomie de l’œil [75]

96

L’uvéite antérieure :

L’intensité de l’uvéite antérieure peut être appréciée par :

 Le phénomène Tyndall, qui traduit la présence anormale de protéines et de cellules

inflammatoires dans l’humeur aqueuse de la chambre antérieure. Le tyndall cellulaire

est côté de 0 à 4+ selon le nombre de cellules apparentes sur 1mm², Alors que, le

tyndall protéique (ou Flare en photons/ms) est côté selon le trouble de l’humeur aqueuse, et idéalement quantifié par un laser flare meter pour un suivi évolutif très précis de l’inflammation. [76][77] Il était retrouvé chez 5 cas de notre série.

Figure 23 : Photographie à la LAF

montrant un Tyndall cellulaire et protéique de la chambre antérieure

 Les précipités rétro cornéens, qui correspondent à des agrégats de cellules

inflammatoires, disposés sur la face postérieure de la cornée ou à la surface de la capsule antérieure du cristallin. [76] Ils étaient retrouvés chez 3 cas de notre série.

Figure 24 : Photographie à la LAF montrant des précipités rétro cornéens

97

 L’hypopion, qui correspond à un épanchement purulent suite à la sédimentation

de débris cellulaires et protéiques en chambre antérieure. Il est visible à l’œil nu comme un dépôt jaunâtre de 1 à 2 mm de haut à niveau horizontale. C’est le signe le plus évocateur de la maladie de Behçet, mais il n’est ni constant ni pathognomonique de la maladie. [76] Aucun cas d’hypopion n’a été retrouvé dans notre série.

Figure 25 : Photographie d’un Hypopion

chez un enfant atteint de la maladie de Behçet [78]

L’uvéite intermédiaire :

L’uvéite intermédiaire est analysée lors d’un examen à la lampe à fente après dilatation de la pupille. Son intensité est appréciée par la réaction cellulaire « Tyndall vitréen » et protéique « Haze du vitrée », même si leur analyse est rendue difficile par la persistance chronique d’un tyndall vitréen pigmenté ou d’opacités vitréennes séquellaires au décours d’une inflammation active. [77]

Figure 26 : Photographie à la LAF

montrant un Tyndall vitréen [77]

98

Figure 27 : Photographies de FO montrant la classification du Tyndall protéique « ou

Haze » selon Nussenblatt et Palestine [79]

Les uvéites intermédiaires chroniques peuvent se caractériser par des condensations vitréennes de forme particulière, en flocon de neige « œufs de fourmi » ou en banquise, situées dans le vitré déclive inférieur plus ou moins proche de la rétine. [77][78][80] L'uvéite intermédiaire isolée était retrouvée chez 4 cas de notre série, dont 1 cas de Behçet avec une condensation vitréenne pré rétinienne inférieure.

Il peut y avoir une périphlébite rétinienne périphérique qui correspond à un engainement des petites veinules périphériques par des cellules inflammatoires ; ceci peut aboutir à l’oblitération. D’où l’intérêt de la réalisation d’un fond d’œil afin de dépister les lésions vasculaires. L’atteinte artériolaire est beaucoup plus rare. [81]

99

L’uvéite postérieure :

L’uvéite postérieure peut être évaluée par un examen du fond d’œil, et peut retrouver :  Des foyers rétiniens ; il peut s’agir d’infiltrats rétiniens superficiels variables en

nombre, siège et taille, avec ou sans traduction angiographique. Ils apparaissent lors de poussée aigue d’uvéite postérieure et disparaissent rapidement en quelques jours, sans laisser de cicatrices. Ils sont considérés comme très évocateurs de la maladie de Behçet. [82] Ils étaient retrouvés dans 3 cas de notre série, dont 2 cas de Behçet et 1 cas d'AJI.

Figure 28 : Photographie du FO

montrant un infiltrat rétinien

superficiel au niveau de l’arcade

temporale inférieure avec des

hémorragies rétiniennes. [82]

Figure 29 : AF (temps tardif)

montrant l’imprégnation de

l’infiltrat rétinien, des diffusions

vasculaires rétiniennes et une

100

 Des foyers rétiniens nécrotico-hémorragiques, plus profonds et plus larges, qui persistent plus longtemps que les infiltrats superficiels et laissent après résolution, des cicatrices atropho-pigmentaires. Ils sont fréquents dans la maladie de Behçet, et parfois difficiles à distinguer des lésions de rétinite d’origine infectieuse. [82]

Figure 30 : Photographie du FO

montrant une rétinite nécrosante de siège maculaire. [82]

Figure 31 : Photographie d'AF au

temps tardif montrant une rétinite nécrosante de siège maculaire. [82]

101

4.2. Neuropathie optique :

L’atteinte du nerf optique, cliniquement évidente ou uniquement détectée par l’angiographie à la fluorescéine, est une manifestation quasi constante au cours des poussées inflammatoires de la maladie de Behçet. Il s’agit généralement d’une NO

évoluant sur un mode progressif vers une atrophie optique. [82][83] Celle-ci serait

secondaire à l’occlusion des petits vaisseaux nourriciers du nerf optique, entrainant ainsi une destruction plus ou moins complète des fibres du nerf optique [82].

L’examen du fond d’œil peut retrouver :

- Un fond d’œil normal en cas de NO rétrobulbaires.

- Un œdème papillaire souvent observé au cours des uvéites postérieures et

intermédiaires. [77] Si bilatéral, l’OP peut être en rapport avec une HTIC secondaire à une thrombophlébite cérébrale ou avec une NO inflammatoire et/ou ischémique. [84][85] L’angiographie à la fluorescéine permet de distinguer une papillite d’une NO ischémique. En effet, une hypofluorscence papillaire au temps précoce est en faveur d’une NO ischémique. [86]

- Une pâleur papillaire voire une atrophie optique témoignant d’une atteinte

séquellaire du nerf optique.

Stades de l’œdème papillaire : [87] [88]