Autres examens radiologiques :

La radiographie standard est réalisée dans les cas d’AJI et les cas de Behçet avec manifestation articulaire, à la recherche d’atteinte ostéo-articulaire.

La radiographie des sacro-iliaques est demandée précisément dans les cas de SPJ. Une IRM du bassin peut être demandée en cas de résultats non concluants.

L’échographie articulaire renseigne sur l’état de la membrane synoviale, les surfaces osseuses et le cartilage oculaire. Elle permet d’évaluer l’activité de la maladie et suivre son évolution. Elle est également d’une grande utilité dans la réalisation des gestes intra-articulaires comme les injections et les ponctions.

La radiographie thoracique est systématique pour les cas de Behçet, afin de dépister les complications vasculaires notamment les anévrysmes pulmonaires.

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L’angio-TDM ainsi que l’échodoppler veineux et artériel ont un rôle primordial dans la mise en évidence des lésions vasculaires de la maladie de Behçet, essentiellement les anévrysmes vasculaires.

La TDM et préférentiellement l’IRM cérébrale sont d’une grande utilité dans la mise en évidence des complications neurologiques.

La réalisation de l’échocardiographie et l’écho-doopler abdomino-rénale a un intérêt d’abord diagnostique et ensuite pour un bilan pré-thérapeutique.

Les explorations endoscopiques digestives sont réalisées dans des cas d'atteinte digestive associée, dont 2 cas de Behçet et 1 cas de SPJ chez qui l'atteinte oculaire était sévère avec plusieures rechutes évoluant vers une cécité.

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IV. Traitement :

La pathologie oculaire inflammatoire est une affection potentiellement grave, pouvant mettre en jeu le pronostic visuel. Elle représente un défi thérapeutique majeur, particulièrement dans la population pédiatrique. Le traitement repose sur la corticothérapie, locale et générale puis sur le recours aux immunosuppresseurs. La biothérapie représente désormais une option thérapeutique dans la prise en charge des uvéites réfractaires aux traitements conventionnels, menaçant la fonction visuelle. Le but du traitement est de :

- Contrôler le processus inflammatoire oculaire.

- Réduire la fréquence et la sévérité des récidives d’uvéite.

- Minimiser les complications et séquelles oculaires.

- Diminuer au maximum les effets secondaires des traitements utilisés.

- Préserver et promouvoir l’intégrité physique, psychologique et sociale de

l’enfant.

La prise en charge thérapeutique de l’AJI et de Behçet est pluridisciplinaire, associant des pédiatres rhumatologues, ophtalmologistes et psychologues, ainsi que d'autres spécialistes (cardiopédiatres, néphropédiatres, gastropédiatres, kinésithérapeutes, diététicien)

A. La colchicine :

La colchicine est couramment prescrite comme traitement de fond de la maladie de Behçet. Elle est très efficace pour le contrôle des manifestations cutanéo-muqueuses et articulaires, et son utilisation chez l’enfant est dénuée d’effets secondaires notamment sur la croissance et la fonction de reproduction. [116]

Elle semble avoir également une certaine efficacité sur les uvéites antérieures où elle peut être suffisante, au contraire des atteintes du segment postérieur et des vascularites rétiniennes où elle n’a pas d’indication spécifique. [96] Elle permet de prévenir

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l’atteinte oculaire, ainsi que la survenue des poussées, en cas d’association à un traitement antiagrégant plaquettaire. [78][116] Dans notre série, la colchicine était prescrite chez touts les enfants atteints de la maladie de Behçet.

B. L’acide acétyle salicylique :

La prescription d’un traitement antiagrégant plaquettaire est préconisée par de nombreux auteurs, dès le diagnostic de la maladie de Behçet, afin de prévenir les complications vasculaires notamment les thromboses. [78]

Dans notre série, l’aspirine était prescrite chez 87% des cas de Behçet, dès le diagnostic de la maladie.

C. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens :

Les AINS sont prescrits essentiellement pour le traitement des manifestations articulaires, pour l’AJI ainsi que la maladie de Behçet.

Dans notre série, Les AINS étaient prescrits chez 87% des cas d’AJI et 26% des cas de Behçet.

D. La corticothérapie :

C’est la pierre angulaire du traitement de l’atteinte oculaire, ainsi que des atteintes neurologique et vasculaire, spécifiquement dans la maladie de Behçet. Elle est efficace par voie locale et générale. Elle permet de juguler rapidement la réaction inflammatoire et d’améliorer l’acuité visuelle.

Dans notre série, la corticothérapie était prescrite chez 87% des cas de Behçet, et 59.4% des cas d’AJI.

Elle était administrée par voie générale dans 87% des cas de Behçet et 50% des cas d’AJI. Alors qu’elle était administrée par voie locale dans 8.7% des cas de Behçet et 21.8% des cas d’AJI, dont un cas ayant reçu un bolus topique, deux cas ayant reçu des collyres oculaires et un cas ayant reçu 2 injections intra-vitréennes de triamcinolone.

129 1. La corticothérapie générale :

La corticothérapie générale est indiquée devant des uvéites sévères, chroniques ou résistantes au traitement local. [96]

En pratique, il est recommandé de débuter lors des poussées d’uvéite, par des bolus de

méthylprednisolone à une dose de 1g/1.73m²/j en intraveineux en 90 minutes, pendant

3 à 5 jours, relayés par une corticothérapie orale à dose initiale de 1mg/kg/j de prednisone. Ces bolus ont pour principal intérêt, une rapidité d’action, d’évaluation

thérapeutique et d’introduction d’un autre traitement notamment un

immunosuppresseur. [116]

La dose d’attaque doit être maintenue pendant au moins 6 semaines, jusqu’à rémission totale, suivie d’une réduction progressive selon les modalités habituelles jusqu’à l’atteinte d’une dose minimale efficace. [96] [116]

Si la corticorésistance est exceptionnelle, la corticodépendance est la règle. Le sevrage des corticoïdes expose donc aux rechutes et le maintien d’une corticothérapie d’entretien (0,1mg/kg/j) est préférable, surtout si l’enfant garde des séquelles des poussées oculaires précédentes. [116]

Afin de prévenir les complications iatrogènes de la corticothérapie systémique, à savoir : l’obésité cushingoїde, l’hypertension artérielle, l’ostéoporose, le retard statural et pubertaire, ainsi que les complications cutanées, gastro-intestinales et psychiques ; Des mesures adjuvantes sont prescrites : un régime hyposodé, riche en protéines et pauvre en sucres rapides, une supplémentation vitamino-calcique et potassique, une activité physique régulière si l’état du malade le permet. [96]

130 2. Corticothérapie locale :

Les collyres et pommades : [96]

Il existe des présentations sous forme de collyres (ou de pommades) d’acétate de prednisolone à 1%, d’acétate de dexaméthasone à 0,1%, et de fluorométholone. Ils sont prescrits en première intention devant l’inflammation du segment antérieur. Les principaux effets secondaires sont d’ordre local à type de cataracte et d’hypertonie oculaire imposant une surveillance étroite de la pression intra-oculaire chez ces enfants. Les injections péri et intra oculaires : [96]

Les molécules injectées par voie péri ou intra-oculaire peuvent appartenir à la catégorie des corticoïdes à effet immédiat, type dexaméthasone, ou à celle des corticoïdes à effet retardé, dont la triamcinolone est le principal représentant.

Les corticoïdes à effet immédiat sont essentiellement injectés par voie sous conjonctivale ou latérobulbaire, pour le traitement en urgence des formes sévères d’uvéite antérieure, ainsi que, pour la prévention de l’inflammation du segment postérieur par contiguïté.

Les corticoïdes à effet retard, comportant des suspensions de triamcinolone cristallisée de faible solubilité, sont injectés au cours des uvéites par voie sous ténonienne ou intra vitréenne, essentiellement pour traiter l’œdème maculaire.

Les injections sous-ténoniennes et intra vitréennes comportent un risque accru d’hypertonie oculaire. Un suivi attentif et régulier de la pression intra-oculaire est impératif pendant au moins six semaines après ces injections. L’hypertonie oculaire cède généralement après un traitement médical.

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E. Les immunosuppresseurs :

Les immunosuppresseurs sont utilisés en 2^ème intention après les corticoïdes. Leur

introduction est à double intérêt : D’abord, l’épargne cortisonique et ensuite, la prévention des rechutes en assurant une forme de quiescence de la maladie causale. [4] Ils sont prescrits : [96]

- D’emblée, devant des forme graves d’uvéite, en association avec une

corticothérapie, vue leur délai d’action de plusieurs semaines.

- A posteriori, devant des formes à rechutes d’uvéites, ou réfractaires à la

corticothérapie locale et/ou générale.

Selon une étude réalisée aux états unis, menée sur 327 enfants atteints d’AJI avec atteinte oculaire, l’utilisation des immunosuppresseurs était associée à une diminution du risque de la perte de la vision, par approximativement 60%. En conséquence, le traitement agressif de l’inflammation intraoculaire par les IS, apparaît crucial dans la prévention de la perte de vision, ainsi que, dans l’amélioration du pronostic visuel. [102]

Dans notre série, 53% des cas d’AJI étaient traités par des immunosuppresseurs. Bien qu’ils soient efficaces, les immunosuppresseurs comportent tous un risque de myélo-suppression avec ses conséquences infectieuses, ainsi qu’un risque de toxicité organique selon chaque molécule, et un risque d’oncogénicité à long terme. [96]

Cela nécessite, d’abord un bilan pré-thérapeutique complet, afin de dépister une éventuelle anomalie organique, infectieuse, et/ou tumorale ; et ensuite, une surveillance étroite dès l’introduction de la molécule.

1. Méthotrexate :

C’est la pierre angulaire du traitement de fond dans l’AJI. Il est indiqué essentiellement dans les formes actives de l’AJI et les formes oligoarticulaires étendues et polyarticulaires ; Il a prouvé son efficacité, 50 à 60% de réponses précoces

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ont été rapportées. Il est prescrit en une prise à la dose de 5 mg/m² jusqu’à 30 mg/m²

par semaine après augmentation progressive des doses. [96][117][118]

Dans une étude italienne menée sur 254 enfants atteints d’AJI, Papadopolou et al, ont rapporté que, la prescription précoce du méthotrexate, réduit de 50% le risque de développement de l’atteinte oculaire. En conséquence, la prophylaxie de l’uvéite peut constituer une autre indication du traitement initial par méthotrexate. [118]

Dans notre série, il était prescrit dans 53% des cas d’AJI.

Le méthotrexate n’est notamment pas recommandé pour le traitement des uvéites postérieures qui sont immédiatement les plus menaçantes dans la maladie de Behçet. [96] La supplémentation en acide folique est systématique, afin de limiter la toxicité hématologique et la toxicité sur les muqueuses digestives.