LISTE DES TABLEAUX Tableau 1 : Différentes moyennes d’âge dans notre série

Tableau 2 : Répartition des différents antécédents selon la maladie

Tableau 3 : Différents aspects de l’atteinte oculaire selon les maladies étudiées Tableau 4 : Différentes complications ophtalmologiques selon les maladies Tableau 5 : Caractéristiques générales comparatives entre le groupe des cas

sans complications oculaires "1" et le groupe des cas avec complications oculaires "2".

Tableau 6 : Caractéristiques générales comparatives entre le groupe de cas sans

cécité et le groupe de cas avec cécité.

Tableau 7 : Différentes molécules thérapeutiques utilisées dans notre étude Tableau 8 : Évolution de l’atteinte oculaire dans notre série

Tableau 9 : Récapitulatif du profil épidémiologique et clinique des cas Tableau 10 : Récapitulatif clinique et paraclinique des cas

Tableau 11 : Récapitulatif du profil étiologique et évolutif Tableau 12 : Récapitulatif du profil thérapeutique et évolutif

Tableau 13 : Répartition des uvéites pédiatriques selon les maladies

inflammatoires chroniques rapportées dans différents pays

Tableau 14 : Age moyen et Sex ratio selon différentes séries d’études

concernant l’atteinte oculaire liée à la maladie de Behçet.

Tableau 15 : Age moyen et sex ratio selon différentes séries d’études

Tableau 16 : Moment de survenue de l’atteinte oculaire par rapport à la maladie

selon différentes séries d’études.

Tableau 17 : Latéralité de l’atteinte oculaire selon différentes séries d’études Tableau 18 : Manifestations oculaires les plus fréquentes selon les maladies Tableau 19 : Fréquence des uvéites selon la forme anatomique, dans différentes

séries d’études à propos de l’Arthrite Juvénile Idiopathique

Tableau 20 : Fréquence des uvéites selon la forme anatomique, dans différentes

séries d’études à propos de la maladie de Behçet en pédiatrie

Tableau 21 : Aspects de l’atteinte oculaire dans la maladie de Behçet.

Tableau 22 : Complications oculaires dans l’AJI selon plusieurs séries d’études. Tableau 23 : Complications oculaires dans Behçet selon différentes séries. Tableau 24 : Moment de survenue des complications oculaires selon plusieurs

séries d’étude concernant l’AJI

Tableau 25 : Manifestations extra-oculaires dans la maladie de Behçet selon

différentes séries d’études.

Tableau 26 : Fréquence recommandée de l’examen ophtalmologique de

Introduction ...1 Matériels et Méthodes ...5 I. Matériel d’étude : ...6 1. Population étudiée : ...6 2. Critères d’inclusion: ...6 3. Critères d’exclusion : ... 10 II. Méthodes d’étude : ... 10 1. Paramètres étudiés : ... 10 2. Etude statistique : ... 12 Résultats ... 13 I. Tableaux récapitulatifs des observations : ... 14 II. Données épidémiologiques : ... 28 1. Sexe : ... 28 2. Age : ... 29 3. Antécédents : ... 30 III. Données cliniques : ... 31 A. Manifestations oculaires : ... 31 1. Délai de l’atteinte oculaire : ... 31 2. Localisation uni ou bilatérale de l’atteinte oculaire : ... 32 3. Signes d’appel ophtalmologiques : ... 33 4. Types de l’atteinte oculaire : ... 35 4.1. Uvéite : ... 36 4.2. Neuropathie optique : ... 37 4.3. Vascularite rétinienne : ... 37 4.4. Manifestations mineures : ... 38 5. Complications : ... 40 5.1. Types de complications oculaires : ... 40 5.2. Moment de survenue des complications oculaires : ... 48 5.3. Étude statistique comparative : ... 48

B. Manifestations extra-ophtalmologiques : ... 59 1. Behçet :... 59 2. Arthrites juvéniles idiopathiques : ... 60 IV. Données paracliniques : ... 64 A. Bilan biologique : ... 64 1. Bilan inflammatoire : ... 64 2. Bilan rénal : ... 64 3. Bilan immunologique :... 64 3.1. Anticorps anti-nucléaires : ... 64 3.2. Facteur rhumatoïde : ... 64 3.3. Autres anticorps : ... 65 B. Étude génétique : ... 65 C. Bilan radiologique : ... 65 1. Angiographie à la fluorescéine : ... 65 2. Échographie oculaire : ... 66 3. Tomgraphie par cohérence optique ‘’OCT ‘’ : ... 66 4. Radiographie standard : ... 66 5. Echographie articulaire : ... 66 6. Radiographie pulmonaire : ... 67 7. Echocardiographie : ... 67 8. Angioscanner thoracique : ... 67 9. Echodoopler abdominale et rénale :... 67 10. TDM cérébrale : ... 67 11. IRM cérébrale : ... 67 12. Autres imageries :... 68 13. Explorations endoscopiques : ... 68 V. Traitement : ... 69 A. La colchicine : ... 69 B. L’acide acétyle salicylique :... 69 C. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens :... 69

D. La corticothérapie : ... 69 1. La corticothérapie générale : ... 70 2. La corticothérapie locale : ... 70 E. Les immunosuppresseurs : ... 70 1. Méthotrexate : ... 70 2. Cyclophosphamide ‘’Endoxan’’ : ... 71 3. Azathioprine ‘’Imurel’’ : ... 71 4. Ciclosporine A ‘’Neoral’’ : ... 71 F. La biothérapie : ... 71 1. Adalimumab ‘’Humira’’ : ... 71 2. Etanercept ‘’Embrel’’ : ... 72 3. Anakinra ‘’Kineret’’ : ... 72 G. Autres thérapeutiques :... 72 VI. Evolution :... 76 VII. Récapitulatif : ... 78 Discussion ... 82 I. Données épidémiologiques : ... 83 1. Sexe : ... 85 2. Age : ... 85 3. Antécédents : ... 86 II. Données cliniques : ... 87 A. Manifestations oculaires : ... 87 1. Délai de l’atteinte oculaire : ... 87 2. Localisation uni ou bilatérale de l’atteinte oculaire : ... 89 3. Signes d’appel ophtalmologiques : ... 90 4. Types de l’atteinte oculaire : ... 91 4.1. L’uvéite : ... 91 4.2. Neuropathie optique : ... 101 4.3. Vascularite rétinienne : ... 103 4.4. Manifestations mineures : ... 105

5. Complications : ... 107 5.1. Types de complications oculaires : ... 107 5.2. Moment de survenue des complications oculaires : ... 115 5.3. Facteurs de risque des complications oculaires : ... 116 B. Manifestations extra-ophtalmologiques : ... 120 1. Behçet :... 120 2. AJI : ... 121 III. Données paracliniques : ... 122 A. Bilan biologique : ... 122 1. Bilan inflammatoire : ... 122 2. Bilan rénal ... 122 3. Bilan immunologique :... 122 3.1. Anticorps anti-nucléaires (AAN) : ... 122 3.2. Facteur rhumatoïde : ... 123 3.3. Autres anticorps : ... 123 B. Etude génétique : ... 123 C. Bilan radiologique : ... 124 1. Angiographie à la fluorescéine : ... 124 2. Echographie oculaire : ... 124 3. Tomographie par cohérence optique (OCT) : ... 125 4. Autres examens radiologiques : ... 125 IV. Traitement : ... 127 A. La colchicine : ... 127 B. L’acide acétyle salicylique :... 128 C. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens :... 128 D. La corticothérapie : ... 128 1. La corticothérapie générale : ... 129 2. Corticothérapie locale : ... 130 E. Les immunosuppresseurs : ... 131 1. Méthotrexate : ... 131

2. Cyclophosphamide ‘’Endoxan’’ : ... 132 3. Azathioprine ‘’Imurel’’ : ... 133 4. Ciclosporine A ‘’Neoral’’ : ... 133 F. La biothérapie : ... 134 5. Adalimumab ‘’Humira’’ : ... 134 6. Etanercept ‘’Embrel’’ : ... 135 7. Infliximab ‘’Rémicade’’ :... 136 8. Tocilizumab : ... 136 G. Autres thérapeutiques :... 137 V. Evolution : ... 138 Conclusion ... 140 Résumés ... 147 Bibliographie ... 151

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L’atteinte oculaire est fréquente dans les maladies inflammatoires chroniques de l’enfant. Elle est dominée par l’uvéite. C’est une pathologie potentiellement sérieuse dont les séquelles ophtalmologiques peuvent mettre en jeu le pronostic visuel de l’enfant, sans oublier le retentissement non négligeable sur la scolarisation et la vie familiale.

Les maladies incriminées sont dominées par :

- Les arthrites juvéniles idiopathiques essentiellement l’oligoarthrite juvénile

- La maladie de Behçet

- et les granulomatoses

L’oligoarthrite est la forme la plus fréquente des AJI. Elle prédomine chez la petite fille, à un âge de 3 à 4 ans et touche 1 à 4 articulations. Les anticorps antinucléaires sont souvent présents. L’atteinte oculaire est d’installation insidieuse sous forme d’uvéite chronique, d’où la nécessité de faire systématiquement un examen ophtalmologique à la lampe à fente, au début de la maladie, à la recherche d’une uvéite latente et puis régulièrement tous les 3 mois. L’atteinte oculaire est indépendante de l’atteinte articulaire. Elle peut précéder de plusieurs mois ou années les premiers signes articulaires, comme elle peut survenir alors que l’arthrite est en rémission complète.

L’évolution des uvéites chroniques est redoutable, et peut engendrer des séquelles ophtalmologiques pouvant compromettre sévèrement le pronostic visuel de l’enfant. L’atteinte oculaire est un élément de gravité de la maladie.

La spondylarthropathie juvénile constitue 20% des AJI, touchant essentiellement le garçon à un âge moyen de 12 ans. Elle est caractérisée par une atteinte articulaire périphérique (genoux et chevilles), axiale (rachis dorsal, lombaire et articulations sacro-iliaques) et enthésique (surtout le système suro-achilléo-plantaire responsable de talalgies). L’Ag HLA B27 est souvent présent. L’évolution se fait par poussées

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itératives avec risque majeur de coxite destructrice. L’atteinte oculaire sous forme d’uvéite antérieure est d’installation souvent bruyante et rarement inaugurale, elle nécessite une prise en charge adaptée et immédiate.

La polyarthrite sans facteur rhumatoïde touche essentiellement les filles à un âge précoce de 3 à 6 ans. Elle est définie par une arthrite de plus de 5 articulations pendant les 6 premiers mois, avec absence de facteur rhumatoïde. Les anticorps anti-nucléaires sont souvent présents. L’atteinte oculaire sous forme d’uvéite antérieure chronique en cas de présence d’AAN constitue le risque majeur.

La polyarthrite avec facteur rhumatoïde touche essentiellement les filles à un âge de 10 à 12 ans et se définie par une arthrite de plus de 5 articulations pendant les 6 premiers mois avec présence de facteur rhumatoïde. Elle évolue vers des destructions ostéo-articulaires irréversibles responsables d’handicap fonctionnel. Le risque d’atteinte oculaire dans cette forme est faible.

La maladie de Behçet est une vascularite inflammatoire multi systémique chronique idiopathique. Sa répartition géographique est assez ubiquitaire avec une nette prédominance au pourtour méditerranéen. C’est une pathologie grave caractérisée par ses diverses atteintes : cutanéo-muqueuse, articulaire, oculaire, vasculaire, neurologique et gastro-intestinale. Elle évolue par poussées, pouvant compromettre sévèrement le pronostic fonctionnel visuel et vital. L’atteinte oculaire peut intéresser toutes les tuniques de l’œil, et peut être inaugurale de la maladie. Elle est fréquente, grave et potentiellement cécitante.

L’objectif de notre étude est de rapporter notre expérience sur l’atteinte oculaire au cours des maladies inflammatoires chroniques chez l’enfant, en étudiant les aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques ainsi que les profils évolutifs, à travers une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur 55 cas de maladies inflammatoires chroniques dont 24 cas d’oligoarthrite, 23 cas de maladie de Behçet, 5 cas de spondylarthropathie juvénile, 2 cas de polyarthrite articulaire sans facteur

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rhumatoïde et 1 cas de polyarthrite articulaire avec facteur rhumatoïde, diagnostiqués au service de pédiatrie IV et à la consultation de rhumatologie pédiatrique (Pr B.CHKIRATE) de l’Hôpital d’Enfants de Rabat durant la période entre 2003 et Juillet/2018. Par la suite, et à travers une revue actualisée de la littérature, nous allons discuter et comparer nos données avec celles des autres études réalisées sur ce sujet.

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Matériels

et

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I. Matériel d’étude :

1. Population étudiée :

Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique, qui a porté sur 55 cas d’enfants suivis pour des maladies inflammatoires chroniques, colligés au service de pédiatrie IV et à la consultation de rhumatologie pédiatrique à l’Hôpital d’Enfant de Rabat, et s’étale sur une période de 15ans, allant de l’année 2003 à Juillet 2018.

Les malades sont adressés par des pédiatres, ophtalmologues, généralistes ou admis par le biais des urgences pédiatriques.

Pour effectuer ce travail, nous avons eu recours à l’exploitation :

- Du registre des archives du service de Pédiatrie IV à l’HER

- Du registre de consultation de Rhumatologie Pédiatrique du Pr.CHKIRAT

- Des dossiers des patients

2. Critères d’inclusion:

Étaient inclus dans notre étude les enfants ayant moins de 16ans, suivis à l’unité de rhumatologie pédiatrique et au service d’ophtalmologie pour une atteinte oculaire associée à une maladie inflammatoire chronique.

Nous avons retenu 32 cas d’arthrite juvénile idiopathique, en se basant sur la définition de l’ILAR (International League of Associations for Rheumatology) ; Et 23 cas de maladie de Behçet en se basant sur la classification ancienne de ISGBD (International Study Group for Behçet Disease) pour les anciens patients, et sur la nouvelle classification des critères pédiatriques de la maladie de Behçet PEDBD (Paediatric Behçet’s Disease) établie en 2015, pour les patients retenus après 2015.

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CLASSIFICATION DES ARTHRITES JUVENILES IDIOPATHIQUES :