Les sous types histologiques
D. Statut Hormonal :
Dans l’étude de Bousquet et al.[27],61 patientes sur 103 étaient ménopausée au moment du diagnostic (59%).
Les données concernant le statut méno pausal sont très diverses avec une légère dominance de l’état post ménopausique dans la plupart des études. Ainsi, dans l’étude de McGowan TS [6]et al. portée sur 78 patients, Il y avait 2 hommes et 76 femmes. Parmi les femmes, le statut hormonal n’est pas connu dans 17 cas. Dans les autres cas (59),22 femmes ont été connues pour être en pré ménopause (37%), 36 étaient en péri- ou post-ménopause (61%), alors qu’1 fille était non puberte
.
Dans l’étude de Fang Wang [38]et al. portée sur 70 patients, 45patientes (64,28%) étaient en période d’activité génitale et 25 patientes (35,71%) étaient ménopausées.
Dans notre étude, le statut hormonal est connu dans 52 cas, 31 patientes sont en activité génitale (59,61%) et 21 patientes sont ménopausées (40,38%).
E.Antécédents :
Dans l’étude de Adem et al.[5] qui comporte 25 patients, certains ont présenté comme antécédents :
• Un sarcome du sein controlatéral dans 1 cas, diagnostiqué 4 ans plutôt.
• Antécédent d’un mélanome de la peau diagnostiqué 16 ans plutôt et d’un cancer de l’utérus diagnostiqué 24 ans plutôt dans un cas.
• La notion d’antécédents de radiothérapie n’a été retrouvé chez aucun patient.
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Dans la série de Confavreux et al [31],70 patients ont constitué le groupe d'étude, 19 patients (27,14%) avaient des antécédents de maladie bénigne du sein notifié comme kyste, adénofibrome ou mastose. Dix sept patients (24,3%) avaient des antécédents personnels de cancer du sein dont 8 avaient subi une radiothérapie adjuvante homolatérale précédant l’apparition du sarcome mammaire (considéré comme radio-induit). Pour ces patients ayant des antécédents de cancer du sein et ayant eu une radiothérapie, le temps moyen entre la radiothérapie et le diagnostic du sarcome était 7,89 années (± 3,4). Dans la série de Pencavel et al [36], Il y avait 63 patients atteints de sarcome du sein, 24 patients (38,09 %) avaient des antécédents d'irradiation pour le sein affecté. Les indications de cette irradiation du sein étaient pour des tumeurs malignes épithéliales du sein dans 23 cas, et pour un lymphome dans 1 cas. Dans l’étude de Pollard et al [1], qui comprend une série de 25 patients, 4 patients (16%) avaient déjà eu une maladie bénigne du sein ( de type indéterminé), 1 (4%) avait subi une tumorectomie et radiothérapie quelques années plus tôt pour un cancer du sein ipsilatéral, et 1 (4%) patient a des antécédents familiaux de cancer du sein.
Dans l’étude de Fields et al [32], sur 13 patients ayant un sarcome mammaire primitifs, 7 des patients(54%) avaient des antécédents de cancer ( un cancer colorectal chez 3 patients, un mélanome chez 2 patients , un cancer de l'ovaire chez une patiente, et un cancer de l'utérus chez une autre). Aucun des 13 patients n’avaient des antécédent d’irradiation.
Notre étude a révélé 1 cas d’antécédent personnel de cancer (Il s’agit d’un cancer du larynx opéré) ce qui représente 1.72% des cas et 1 cas d’antécédent familial au premier degré de cancer de sein (1.72%des cas) et 2 cas d’antécédents familiaux de cancer (il s’agit d’un cancer hépatique et d’un cancer du côlon) (3.44% des cas). Dans aucun cas, l’histoire d’une radiothérapie antérieure n’a été retrouvée.
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F. Facteurs de risque :
1. Sarcomes mammaires de Novo :Les facteurs causals de la formation des sarcomes de Novo du sein sont [12]:
• Maladies héréditaires : comme avec d'autres sarcomes des tissus mous, il y a quelques conditions génétiques prédisposantes à un sarcome du sein, y compris le syndrome de Li-Fraumeni, la polypose adénomateuse familiale et ses variantes, et la neurofibromatose de type 1, mais ils ne sont que rarement identifiés chez les patients avec un sarcome du sein [12, 39-43].
• Les facteurs environnementaux : en plus de l'irradiation ionisante, des expositions environnementales liées aux sarcomes en général, comprennent des composés d'arsenic, le chlorure de vinyle, des herbicides, des agents immunosuppresseurs [12,44,45].
2. Sarcomes mammaires induits :
Les sarcomes induits du sein sont associés à la RT et au lymphœdème chronique [8,12,46-51]. Il n'y a pas d'association prouvée entre les implants mammaires et les sarcomes du sein.
La détection précoce du cancer du sein grâce au dépistage mammographique et les améliorations dans le traitement adjuvant ont augmenté le nombre de survivantes du cancer du sein qui sont potentiellement guéries de leur maladie et vivent assez longtemps pour développer des effets tardifs du traitement, dont les sarcomes radio-induits [12, 52].
L’élargissement des indications de la chirurgie conservatrice du sein, qui impose toujours une radiothérapie (traitement conservateur = chirurgie
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conservatrice + radiothérapie) expliquerait en partie l’apparition du sarcome mammaire.
Les rayonnements ionisants sont un facteur de risque bien documenté pour un sarcome du sein radio-induit. La classification d'une tumeur comme un sarcome radio-induit exige généralement que les critères suivants soient respectés [12, 53] :
• La preuve d'une tumeur maligne initiale d'une histologie différente de celle du sarcome radio-induit.
• Le développement du sarcome dans un champ irradié.
• Une période de latence prolongée (> 4 ans) entre les deux tumeurs malignes.
Ainsi, les sarcomes mammaires radio-induits surviennent le plus souvent après un traitement du cancer du sein avec RT, soit dans le cadre d'une chirurgie conservatrice du sein ou après une mastectomie [12, 53-58]. Cependant, les sarcomes mammaires secondaires peuvent également survenir après RT, d'autres tumeurs malignes (par exemple : lymphome) lorsque le sein et - ou la paroi thoracique sont compris dans le champ d’ irradiation [48].
Les femmes qui subissent une radiothérapie pour le cancer du sein ont un risque accru d’apparition de sarcome dans le champ irradié, ce risque persiste pendant de longues années, la magnitude absolue du risque semble être petite [12, 46, 49, 50, 59-63]. La période de latence moyenne pour les sarcomes secondaires après RT pour le carcinome du sein est d'environ 10 à 11 ans, mais elle peut être aussi longue que 44 années et aussi courte que 6 mois [8, 12, 47, 48, 59, 64 - 66 ]. La période de latence est plus courte pour les angiosarcomes, elle est de 4 à 8 ans [8,12, 17, 21, 67-70].
On ne sait pas si les techniques de rayonnement actuellement disponibles telles que la radiothérapie avec modulation d'intensité (IMRT) qui diminue le volume du tissu mammaire exposé à de fortes doses de RT, mais augmente le
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volume exposé à de faibles doses de radiations [12, 71] ou le schéma posologique hypofractionné peuvent influencer le risque d'un sarcome radio-induit [12, 72].
Comme avec les sarcomes des autres sites anatomiques, le risque d'un sarcome du sein induit par rayonnement augmente généralement avec des doses plus élevées de radiothérapie [12, 55, 73]. En outre, le risque de sarcome radio-induit est plus élevé chez les enfants que chez les adultes, en particulier ceux recevant à la fois la RT et la chimiothérapie [12, 45, 74, 75,].
L'avantage incontestable de la RT dans le traitement du carcinome du sein emporte largement sur le faible risque d'un sarcome radio-induit [12, 49]. Néanmoins, le risque est réel, et, dans certains cas, il peut avoir un impact sur le choix de la thérapie d'un patient. À titre d'exemple, les femmes qui ont hérité des mutations dans le gène muté ataxie-télangiectasie et qui ont un risque accru de sarcome radio-induit, peuvent choisir d'éviter le traitement conservateur du sein, optant plutôt pour une mastectomie [12, 76].
Le lymphœdème, œdème chronique du bras ou du sein, augmente le risque de sarcome après le traitement du cancer du sein, en particulier l’angiosarcome [12, 77].
Le lymphangiosarcome de l'extrémité supérieure du membre supérieure, du sein et de l'aisselle compliquant un lymphœdème chronique après traitement du cancer du sein a été initialement décrit par Stewart et Trèves, et ce syndrome est maintenant désigné syndrome de Stewart-Treves [12, 51]. Ce sarcome se voit chez les femmes présentant un œdème extensif chronique du bras après curage ganglionnaire axillaire, mais il peut se produire après la RT seule (en raison de la sclérose ganglionnaire axillaire) . Il est encore plus fréquent chez les patients subissant à la fois la chirurgie et RT axillaires [12, 78]. Bien que l'exposition à la chimiothérapie, en particulier les agents alkylants, ait été impliquée dans les sarcomes radio-induits, l’analyse de9 études n'a pas
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prouvé que la chimiothérapie est un facteur de risque augmentant le risque d’apparition d’un sarcome radio-induit, au moins chez l'adulte [12, 53].
Dans notre étude, tous les sarcomes étaient des sarcome de Novo, aucun sarcome induit n’a été retrouvé.