Décrite en 1868 par le neurologue français Jean-Martin Charcot (Charcot, 1868), la SEP est considérée, aujourd’hui, comme la pathologie neurologique chronique la plus fréquente chez l’adulte jeune (Caulin, 2012).
1. Données générales
Définition a.
La SEP est définie comme une « affectation du système nerveux central caractérisée par un processus de démyélinisation localisé dans la substance blanche aboutissant à la constitution de plaques de sclérose et évoluant par poussées successives, plus ou moins régressives, survenant à intervalles irréguliers et dont la durée est imprévisible » (Kernbaum, Grünfeld, 2001). La SEP est donc une affection inflammatoire auto-immune qui touche le système nerveux central. Elle est caractérisée par deux processus lésionnels : l’inflammation, sous forme de poussées inflammatoires, et la démyélinisation.
Épidémiologie b.
En France, en 2010, on recensait, selon les études, entre 65 000 et 90 000 personnes atteintes de SEP avec une incidence d’environ 4 à 7 nouveaux cas sur 100 000. Effectivement, les études épidémiologiques se heurtent à deux grandes difficultés en lien avec la nature de la
42 maladie, c’est-à-dire un diagnostic tardif ainsi que l’absence de marqueur spécifique de la SEP. Il faut cependant noter que le gradient de prévalence augmente avec la latitude indépendamment de tout facteur racial : la maladie est rare dans les régions tropicales et plus fréquente dans les régions tempérées. En France, la maladie est deux fois plus fréquente dans le nord que dans le sud (Papeix, 2011).
L’âge de début de la maladie se situe le plus fréquemment entre 20 et 40 ans : c’est la première cause de handicap non traumatique du sujet jeune. Cette pathologie peut cependant survenir chez l’enfant ou l’adulte plus âgé.
Dès 1868, Charcot (Charcot, 1868) souligne « il paraît établi toutefois dès à présent que la maladie est beaucoup plus commune chez les femmes que chez les hommes... ». On note effectivement une prépondérance féminine (1.7/1) soit près de 3 femmes pour 2 hommes.
2. Principaux troubles pouvant influencer les capacités langagières
Fatigue a.
La fatigue est un symptôme précoce dans la SEP qui touche 50 à 90 % des patients. C’est le symptôme subjectif dont se plaignent le plus souvent les patients. Cette fatigue, parfois intense, devient véritablement invalidante pour la vie sociale, familiale et professionnelle et est, de ce fait, une des causes les plus rapportées d’arrêt de travail. Elle se manifeste sous deux formes : un état d’épuisement permanent (asthénie) d’une part, et une grande fatigabilité à l’effort physique et/ou intellectuel d’autre part. Cela entraîne une aggravation du handicap. Ce symptôme se retrouve à tous les stades de la maladie et ne dépend pas du degré de gravité du handicap (Gallon, 1995 ; Pélissier, Labauge & Joseph, 2003).
Dépression b.
Des signes dépressifs sont fréquemment retrouvés chez les patients atteints de SEP. Cette dépression influe sur la qualité de vie mais également sur les troubles cognitifs et la sévérité du handicap. Elle pourrait provenir de l’annonce du diagnostic et de ses conséquences ou bien d’une atteinte neurologique. Gallon (Gallon, 1995) note que, fréquemment, des « accès de dépression précèdent ou accompagnent les poussées ».
Troubles cognitifs c.
Dès ses premières descriptions, Charcot (Charcot, 1868) notait « un affaiblissement marqué de la mémoire ; les conceptions sont lentes ; les facultés intellectuelles et affectives émoussées dans leur ensemble… ».
43 Différents troubles cognitifs sont rapportés dans la littérature sur la SEP :
- Vitesse de traitement de l’information : de nombreuses études sur les performances des sujets atteints de SEP ont révélé des temps de réaction allongés. De plus, l’atteinte de la vitesse de traitement est centrale : elle explique voire aggrave d’autres déficits cognitifs. Son altération serait due au ralentissement de l’influx nerveux provoqué par la SEP (Defer, et coll., 2010).
- Attention : en 1989, une étude met en évidence des déficits d’attention visuelle et auditive chez des sujets atteints d’un syndrome démyélinisant cliniquement isolé (Callanan et coll., 1989). On retrouve également des atteintes possibles de l’attention
divisée, de l’attention sélective et de l’attention soutenue.
- Mémoire de travail : la mémoire de travail est souvent déficitaire chez les patients atteints de SEP. Ces troubles résulteraient d’un défaut de la vitesse de traitement et toucheraient principalement l’administrateur central. Pouvant passer inaperçu au début, le trouble de la mémoire de travail finirait par ressortir avec le temps et l’augmentation de la charge cognitive (Brissart et coll., 2012).
- Fonctions exécutives : Prakash et al. (Prakash et coll., 2008) font mention du caractère commun des troubles des fonctions exécutives dans la SEP. On observe que la vitesse de traitement est diminuée ainsi que les capacités à résoudre des problèmes, à s’organiser, à planifier. Gonsette (Gonsette, 1995) explique que des plaques de démyélinisation isolent les lobes frontaux et que « les atteintes des lobes frontaux, de quelque origine qu’elles soient entraînent une perte de l’inhibition, du contrôle du comportement ».
Troubles du langage et du langage élaboré d.
À l’heure actuelle, très peu d’études ont été réalisées dans l’objectif d’évaluer la place des troubles du langage dans la symptomatologie de la SEP. En 2002, Nota (Nota, 2002) déplorait le fait que ces déficits soient si peu connus : « une meilleure connaissance de la nature des troubles du langage en SEP […] augmentera la conscience des possibles déficits et pourra jeter les bases d’une réadaptation plus efficace, car plus précoce ».
En 1985, une étude (Beukelman, Kraft, Freal, 1985) a mis en évidence la présence de troubles langagiers et communicationnels chez 23 % des patients atteints de SEP.
Une autre étude (Huber et coll., 1987) a permis de montrer que les patients atteints de SEP avaient des troubles de la vitesse de restitution de l’information verbale et lexicale.
44 Cependant, d’après cette étude, ces troubles ne sont pas liés à un déficit langagier. En effet, à cette époque, les troubles langagiers étaient considérés comme étant dus à des lésions corticales, et non à des lésions sous-corticales. Plusieurs études se sont alors intéressées aux modèles sous-corticaux des processus langagiers pour mettre en évidence, en 1997, l’activation de structures corticales et sous-corticales pour le langage (Lethlean, Murdoch, 1997). Ceci leur a permis de mettre en lien l’étiologie des troubles langagiers observés dans la SEP et les désordres sous-corticaux. Les troubles du langage élaboré sont alors caractérisés par de faibles performances en vocabulaire, des difficultés de compréhension des phrases ambiguës et des expressions métaphoriques ainsi que par des difficultés à réaliser des inférences. Selon eux, si peu d’études attestent de l’existence de troubles du langage élaboré dans la SEP, c’est, en partie, parce que les outils de dépistage utilisés dans ces études ne sont pas assez sensibles aux troubles fins du langage.
En 2013, Barwood et Murdoch (Barwood, Murdoch, 2013) ont montré qu’il n’y avait pas de
différences langagières significatives entre un groupe témoin et un groupe composé de 5 patients atteints de la SEP. Néanmoins, une analyse au cas par cas a permis de mettre en avant des troubles des habiletés métalinguistiques chez deux des participants atteints de SEP.