Règles d’hygiène

- Les médicaments prescrits sur une longue durée doivent être pris régulièrement et être accompagnés d’un suivi médical contraignant ;

- Après une greffe de moelle osseuse (GMO), pendant plusieurs mois, le patient doit éviter les endroits très fréquentés, tels que les transports en commun, les centres commerciaux, les cinémas… Une hygiène rigoureuse est nécessaire pour limiter le risque d’infection et les rapports sexuels doivent être protégés. De plus, le sujet doit rester en contact avec son médecin et l’alerter au moindre signe pouvant laisser supposer une infection (fièvre, douleurs, diarrhée…) ;

- Après la greffe, les vaccinations doivent toutes être recommencées dans un délai de 6 à 12 mois. Moyennant ces précautions, la personne greffée peut, en principe, mener une vie normale ;

- Ces précautions extrêmes initiales peuvent être progressivement relâchées, au fur et à mesure que l’organisme se réadapte à son environnement et retrouve un fonctionnement normal ;

- Enfin, il est nécessaire de discuter avec son médecin en cas de désir d’enfant, les médicaments pouvant avoir des conséquences sur le fœtus.

5.4 Règles d’hygiène

L’hygiène de vie doit concerner l’alimentation (éviter de manger à l’extérieur des aliments de provenance douteuse ou des sandwichs), mais aussi l’évitement des situations à risque pour le malade (sports, coups violents pouvant occasionner une hémorragie). Il faut aussi se laver les mains régulièrement, surtout avant de manger, et éviter de rendre visite à une personne atteinte de grippe ou de toute autre infection contagieuse connue. Par ailleurs, il est nécessaire d’éviter l’automédication et d’obtenir un avis sur chacun des médicaments consommés. Enfin, l’abstinence tabagique est recommandée [51].

54 5.5 Traitement symptomatique

5.5.1 Transfusion sanguine :

La correction de la thrombopénie et de l’anémie fait partie des mesures symptomatiques indispensables dans la prise en charge de ces patients chez qui un phénotype érythrocytaire complet doit être réalisé dès le diagnostic.

En dehors d’un contexte d’urgence, toute indication de transfusion chez un patient ayant une aplasie médullaire doit tenir compte de l’avenir transfusionnel du patient (les règles de transfusions en cas d’hémoglobine (Hb) inférieure à 8 g/L et de plaquettes inférieures à 20 g/L sont moins strictement applicables).

5.5.2 Transfusion des globules rouges

Pour la plupart des patients atteints d'aplasie médullaire, une transfusion de GR est essentielle pour maintenir une numération sanguine normale, améliorer les symptômes de l'anémie et maintenir la qualité de vie. La décision de transfuser les GR devrait être basée sur des symptômes cliniques (signes d'anémie), en tenant compte de l'âge et des comorbidités du patient (cardiaque, pulmonaire ou vasculaire).

La transfusion doit être de concentrés de GR phénotypés compatibles dans les systèmes Rh (antigènes RH1 à 5) et Kell (antigène K1) déleucocytés de sérologie CMV négative si le receveur a une sérologie CMV négative ou non déterminée.

L'allo-immunisation contre les antigènes érythrocytaires et la surcharge en fer sont les risques les plus associés à une thérapie transfusionnelle.

5.5.3 Transfusion des plaquettes

Il est recommandé de faire des transfusions plaquettaires prophylactiques à les patients ayant une aplasie médullaire stables sous traitement actif (lorsque le traitement vise à inverser la thrombocytopénie sévère) avec une numération plaquettaire inférieure à 10 x 10⁹ /L. Pour les patients atteints de septicémie, la numération plaquettaire doit être maintenue à un taux supérieur à 20 x 10⁹ /L.

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Pendant le traitement par la globuline antithymocytaire, une thrombocytopénie peut s'aggraver. Ceci est dû à une augmentation de la consommation des plaquettes en présence d'anticorps à réaction croisée dans la liaison de la globuline antithymocytaire aux plaquettes. Bien qu'il n'y ait aucune étude pour définir le seuil exact pour le traitement transfusionnel plaquettaire avant l’utilisation de la globuline antithymocytaire, la plupart des auteurs emploient un seuil de 20 x 10⁹ /L.

5.5.4 Transfusion des granulocytes

L'utilisation de granulocytes irradiés doit être envisagée chez les patients présentant une infection potentiellement mortelle liée à une neutropénie sévère. Les données sur l'efficacité des concentrés de granulocytes sont limitées et l'utilisation est liée à un certain nombre d'événements indésirables, tels que le syndrome de détresse respiratoire aigüe transfusionnel, l'allo-immunisation et les réactions fébriles.

5.5.5 Les produits sanguins testés pour la CMV

L’Advisory Committee on the Safety of Blood, Tissues and Organs (SaBTO) ne recommande plus l'utilisation de produits sanguins négatifs CMV négatif (si ils ont été déleucocytés) chez les patients immunodéprimés (sauf si enceinte), et ceux qui vont subir une transplantation des CSH, bien que la surveillance par PCR devrait être considérée [53].

Des composants granulocytaires CMV-négatifs doivent être donnés aux receveurs CMV-négatifs.

5.5.6 Le traitement par chélation du fer

Les patients atteints de l’aplasie médullaire recevant un traitement transfusionnel à base de GR peuvent développer une surcharge en fer tissulaire. Dans le contexte d’une transplantation des CSH, une augmentation de la ferritine sérique est un prédicteur défavorable des résultats de la greffe myéloablatives. Bien que non fiable, la ferritine sérique demeure le paramètre le plus largement cité pour l'évaluation de la surcharge en fer.

La prévention de la surcharge en fer par chélateurs du fer à discuter si la ferritinémie est supérieure à 1000 µg/L ou si le patient a reçu plus de 20 transfusions érythrocytaires (programme transfusionnel long).

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La chélation avec le déférasirox peut être administrée en toute sécurité chez les patients atteints d'aplasie médullaire (aucune cytopénie induite par le médicament n'a été notée), et peut réduire la ferritine sérique, en tenant en compte l’ajustement des doses. Une altération de la fonction rénale est observée avec le déférasirox, et le médicament doit être utilisé avec précaution chez les patients aplasiques qui suivent un traitement par ciclosporine.

Pour ceux qui répondent à l'immunosuppression, ou après une transplantation des CSH réussie, la phlébotomie est recommandée pour traiter la surcharge en fer.

5.5.7 La prévention et le traitement des infections

Les infections demeurent la principale cause de décès chez les patients atteints de l’aplasie médullaire [54]. Toute fièvre chez un patient atteint d’aplasie médullaire grave avec neutropénie et des PNN < 0,5 x 10⁹ /L impose une hospitalisation en urgence. Il s’agit donc d’une urgence thérapeutique. L’isolement dans une chambre à air filtré ou à pression positive est recommandé.

Les patients doivent rapidement recevoir une antibiothérapie à large spectre. Des antibiotiques non résorbables comme la colistine et la néomycine, ou les quinolones comme la ciprofloxacine peuvent être utilisés.

De manière plus spécifique, les patients atteints d’aplasie médullaire sont particulièrement à risque d’infections fongiques (car la durée de neutropénie, post-immunosuppression ou post-greffe de CSH, peut être particulièrement longue). Ces infections fongiques à Candida ou Aspergillus constituent à l’heure actuelle l’une des causes principales de décès de ces patients, et comme traitement on peut utiliser l’itraconazole ou le posaconazole.

Au cours du traitement par la globuline anti-thymocytaire, la réactivation sub-clinique du CMV et de l’EBV est fréquente mais d'une façon limitée, et n'a donc pas besoin d'un traitement antiviral.

Chez l’enfant, le triméthoprime-sulfaméthoxazole à la dose de 25 mg/kg par jour, trois jours par semaine (prophylaxie de la pneumocystose) peut être administré après le début du