Pour chaque dossier exploitable, nous avons étudié
:
4.1.Les données démographiques et les ATCDs P/F :
L’identité, l’âge, le sexe et l’origine géographique...
ATCD : HTA, diabète, tabac, prise d’AINS et plantes médicinales ou d’irradiation ou notion de MM familiale et autres…
4.2.L’histoire de la maladie :
Nous avons précisé la date de début de la symptomatologie, le délai entre la consultation et le diagnostic (DDC), le mode d’admission au service et les signes révélateurs de la maladie.
4.3.Les données cliniques à l’admission :
A l’examen clinique nous avons recherché :
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• Un syndrome anémique, un syndrome hémorragique ou un syndrome infectieux
• Des signes généraux : asthénie, amaigrissement, fièvre, anorexie
• Les signes d’hyperviscosité sanguine : céphalée, acouphène ; troubles visuels, prurit …
• Les signes neurologiques : sciatalgie/cruralgie, compression médullaire, neuropathies périphériques
• Certaines complications révélatrices :
les signes cliniques d’hypercalcémie : troubles digestifs, polyurie –polydipsie Thromboemboliques : TVP, EP, AVC.
4.4.Les données biologiques :
- Hémogramme
+Analyse quantitative sur les éléments figurés du en précisant : Le taux de l’hémoglobine [Hb], le volume globulaire moyen [VGM], le taux des globules blancs [GB], les polynucléaires neutrophiles [PNN], les lymphocytes et le taux des réticulocytes
+Analyse qualitative par le frottis sanguin qui renseigne sur la morphologie des hématies, des plaquettes et des leucocytes (aspect en rouleaux des cellules)
- Bilans inflammatoires. La c réactive protéine [CRP].
- La calcémie corrigée :
Selon la formule suivante Calcémie en (mg) + (40-Albumine en (g)) - Le bilan rénal :
Urée et créatinine, clairance de la créatinine selon MDRD simplifié. - L’uricémie.
L’albuminémie, L’électrophorèse des protéines [EPP], L’immunofixation des protéines sériques et urinaires [IFPP], dosage des chaines légères(FLC), calcul du rapport kappa/lambda (k/l).
4.5.Les données anatomopathologiques :
- Myélogramme :
Nous avons réalisé le myélogramme pour étudier l’infiltration médullaire par des plasmocytes ainsi que leurs caractères dystrophiques.
Prélèvement
Le prélèvement de moelle osseuse en vue d'un examen cytologique se fait avec un trocart auquel nous adaptons une seringue pour aspirer le suc médullaire. Le lieu privilégié du prélèvement est le manubrium sternal (partie supérieure du sternum) qui est un des os plats restant le plus riche en moelle jusqu'à un âge avancé de la vie, et nous lui préférons l’épine iliaque postéro-supérieure. La pénétration de l'os se fait en deux temps : corticale puis médullaire et ne nécessite qu'une anesthésie locale. Le suc médullaire recueilli est projeté sur une lame inclinée pour le débarrasser du sang qui dilue la moelle proprement dite, puis les grumeaux de moelle sont récupérés et étalés sur lame par écrasement et séchage rapide.
Techniques de lecture au microscope
Elle se fait en deux temps : une première lecture, rapide, à un faible grossissement (x10), une seconde lecture approfondie à l'immersion (x100) pour établir le pourcentage des cellules médullaires.
4.5.1. La première lecture au faible grossissement
Permet d’apprécier la richesse de la moelle, de compter les mégacaryocytes, de rechercher d'éventuels amas de cellules, enfin de choisir le meilleur endroit bien étalé, pour faire le décompte des cellules médullaires.
-La richessede la moelle
L'appréciation de la richesse de la moelle est essentielle pour interpréter le myélogramme, même si cette appréciation est grossière et imprécise. Elle comporte une cotation en 5 grades : de 0 (moelle désertique, quasi vide de cellules) à 4 (moelle hyperplasique où les cellules sont
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tassées les unes contre les autres), avec les intermédiaires de 1 (moelle pauvre), 2 (moelle normale) et 3 (moelle riche). La richesse de la moelle doit toujours être préciséesur la feuille de résultat.
- Le comptage des mégacaryocytes
Les mégacaryocytes étant en faible nombre par rapport au reste des cellules médullaires, ils ne peuvent pas être inclus dans les pourcentages du myélogramme, ils représentent moins de 0,001% de ceux-ci. Cependant leur présence doit être attestée pour affirmer que la lignée mégacaryocytaire est normale. Ils doivent être comptés sur l'ensemble de la lame, au faible grossissement (x10 ou x20) où ils apparaissent nettement comme de très grosses cellules. Leur nombre absolu dépend de la longueur du frottis, en général il se situe aux alentours de 50. Au-dessous de 10 à 15 la moelle est pauvre en mégacaryocytes, au-dessus de 100 elle est anormalement riche en mégacaryocytes.
- La recherche des amas de cellules
Elle se fait elle aussi à un faible grossissement. Elle permet de détecter les inégalités de répartition, de préciser les lignées, notamment les amas plasmocytaires qui ont tendance à former des îlots, de rechercher les cellules non hématopoïétiques ou étrangères à la moelle qui sont soit des cellules non hématopoïétiques mais constitutives de la moelle normale (cellules graisseuses, ostéoblastes, ostéoclastes), ou des cellules extra médullaires, souvent en amas, ramenées fortuitement lors du prélèvement (cellules de la peau).
- Le choix de l'endroit de comptage
Il est nécessaire pour établir le pourcentage des cellules médullaires, de choisir un endroit de la lame qui ne comporte aucun artefact ou difficulté de lecture : coloration normale et homogène, absence de rayures ou taches de colorant, cellularité ni trop faible ni trop forte, hématies ni lysées ni tassées, cellules médullaires bien détachées et bien étalées, à bords nets.
4.5.2. La seconde lecture à l'immersion
La seconde lecture à l’immersion permet d'établir le pourcentage des cellules médullaires. Pour cela il faut : reconnaitre les différentes lignées cellulaires et leur
appartenance, compter au moins 200 cellules, rendre le résultat sous forme du pourcentage avec une conclusion et un commentaire sur les éventuelles anomalies constatées.
Elle permet aussi d’analyser la morphologie des cellules des différentes lignées et un éventuel envahissement pour des cellules étrangers à la moelle.
Les types de lignées cellulaires sont analysés : la lignée mégacaryoblastique, la lignée érythroblastique, la lignée granulocytaire, la lignée lymphoïde, les monocytes.
-La biopsie ostéomédullaire (BOM) :
Lorsque le myélogramme est non concluant, elle permet de montrer une éventuelle fibrose médullaire et détermine le caractère diffus ou nodulaire de l’infiltration plasmocytaire. -La biopsie d’un éventuel processus tumoral +/- PBR
1. Les données radiologiques :
- la radiographie du crâne : nous avons recherché les lésions lytiques à l’emporte pièce - la radiographie du rachis, du bassin et des os longs
- la radiographie thoracique
- les autres techniques d’imagerie: TDM et IRM, PET-SCAN.
2. Les modalités thérapeutiques :
-le traitement anti tumoral : en précisant les différents protocoles : Chimiothérapie de 1ere et 2eme intention,
Immunothérapie- Radiothérapie.
Autogreffe des cellules souches hématopoïétiques. -le traitement symptomatique :
Antalgiques – biphosphonate
101 Antibiothérapie - Hémodialyse
Traitement orthopédique / chirurgical Ou abstention thérapeutique.
3. Evolution et pronostic :
La surveillance de l’évolution clinique et biologique, à court et à long terme, a permis de mettre en évidence :
- La réponse aux traitements (selon les critères de réponse IMWG) - Les complications de la maladie
- Les effets secondaires liés aux traitements
- La survenue du décès en précisant les circonstances - Et le nombre de perdus de vue.
Pronostic
- Facteur de mauvais pronostic : masse tumorale élevée, taux élevé de la β2-microglobuline (non disponible), du LDH et de la CRP, et un taux bas de l’albumine. - Score ISS
- Existence d’anomalies cytogénétiques (surtout dans le cadre des sujets jeunes militaires en activité+++)