Forme chronique :

Les manifestations cutanéo-muqueuses de GVHD chronique ressemblent cliniquement à différentes maladies de la peau, les éruptions lichénoïde notamment le lichen plan, le syndrome de sica, la morphée, la sclérodermie et le lichen scléreux. [42] Les changements cutanés psoriasiformes et pityriasis ressemblant à ceux de la rosée, ainsi que des lésions annulaires ressemblant au psoriasis annulaire, type d'érythème superficiel annulare centrifugum ou lupus érythémateux cutané subaigu peuvent être présents avant l'apparition des manifestations plus classiques, à savoir modifications de type lichen plan et sclérodermoïde [20]

la GVHD chronique cutanée peut être différenciée par une phase précoce la lichénoïde et une phase tardive sclérodermique. [42]

La phase lichénoïde papuleuse: un aspect ressemblant à un lichen plan est le symptôme cutané le plus précoce de la GVHD chronique. Tout le spectre clinique du lichen plan peut être reproduit par la GVHD.[51]

Figure 19: d’une GVHD chronique : montrant des lésions lichénoïde dans une configuration réticulée [50]

Les lésions initiales se trouvent le plus souvent dans la muqueuse buccale et sont impossibles à distinguer des lésions à lichen plan. [51]

Figure 20: Réaction lichénoïde sous forme de stries blanches entrelacées, sur la lèvre inférieure chez un enfants qui souffre de GVHD [32]

Sur la peau, Les lésions lichénoïdes sont caractérisées par des papules et des plaques lichénoïdes érythémateuses ou violacées, qui affectent généralement le côté dorsal des mains, des avant-bras et du tronc. [20] Ils peuvent présenter un folliculotropisme [49]

Enfin, les lésions peuvent se présenter sous forme de papules folliculaires ressemblant à un lichen plano-pilaire. Le plus souvent, le lichen plan de GVHD n'est pas prurigineux ; les lésions des phanères ressemblent beaucoup à celles du lichen plan. [51]

La phase chronique tardive : a un aspect pigmenté et atrophique réticulé de la peau peut se développer. C’est l’apparition la plus courante de la GVH chronique, signalée comme poikiloderma. [51] Cette situation peut persister pendant des mois. Parfois, sur ce fond poikilodermatous, des plaques squameuses et violacées apparaissent. [51]

La GVH chronique sclérodermoïde se présente souvent avec des plaques de sclérose dermique qui ressemble à une morphée [20], qui se développent soit sur une peau qui a déjà semblé normale, soit sur des plaques érythémateuses squameuses. Chez certains patients, les lésions sclérosées sont étendues et présentent les caractéristiques de la morphée généralisée et de la sclérose systémique. Dans de tels cas, cependant, l’acrosclérose ou le syndrome de Raynaud sont généralement absents. [51]

Figure 21: d’une Maladie chronique du greffon contre l'hôte montrant une sclérodermie généralisée [50]

Depuis sa reconnaissance initiale, le spectre des variantes de la GVHD fibrosante a été continuellement élargi. Les lésions sclérotiques de type lichen-scléreux ainsi que les lésions sclérotiques de type fasciite à éosinophile sont

désormais considérées comme des caractéristiques diagnostiques et entraînent souvent des contractures articulaires. [52]

Ce syndrome chronique, avec sclérose étendue, lésions cutanées chroniques, mobilité limitée des articulations, syndrome de sica et symptômes ophtalmiques, est l’une des complications les plus graves de la GVH chronique. [51]

L'atteinte des muqueuses avec la sécheresse, l'atrophie, l'hypertrophie, les changements lichénoïdes, les plaques et les érosions blanchâtres, ainsi que les lésions ulcéreuses, les caries dentaires et la parodontite / gingivite peuvent tous avoir un impact significatif sur le comportement nutritionnel .[20]

Figure 22: Une mucocèle superficielle plus grande et plusieurs vésicules de la taille d'une épingle sur la lèvre inférieure (têtes de flèches). [32]

Le spectre clinique complet des atteintes cutanées, annexielles et muqueuses dans la GVH chronique a récemment été examiné par la conférence de consensus des NIH et est présenté dans le tableau [26]

Tableau 3: Critères de diagnostic de la GVH chronique de la peau, des ongles, cuir chevelu / poils et bouche [26]

Un diagnostic de GVHD chronique nécessite - Au moins 1 manifestation «diagnostic» ou

- Au moins 1 manifestation «distinctive» et confirmation du diagnostic de la GVH par biopsie /

tests de laboratoire / imagerie dans le même organe ou dans un autre «diagnostic» manifestations cutanéo-muqueuses

- lésions ressemblant à des lichens

- Lésions ressemblant à des lichens scléreux - lésions ressemblant à la morphée

- Lésions sclérosées, y compris les lésions profondes (fasciite à éosinophiles) - Poïkilodermie

- Plaques d’hyperkératose buccale - Caractéristiques orales de type lichen

- restriction de l'ouverture de la bouche due à la sclérose «distinctive» manifestations cutanéo-muqueuses

- Dépigmentation

- Alopécie ou lésions papulo-squameuses du cuir chevelu, cicatrisation ou décollement du cuir chevelu

- Dystrophie des ongles, crêtes longitudinales, fissures ou cassures, onycholyse, pterygium unguis et perte du clou

- Xérostomie, mucocèles, atrophie de la muqueuse buccale, ulcères buccaux et pseudomembranes

En l'absence de signes / symptômes cliniques ou histologiques de la GVH chronique, la persistance, la récurrence ou l'apparition récente de manifestations caractéristiques de la GVHD aiguë doivent être classées dans la GVHD aiguë, quel que soit le délai après la transplantation.

L'un des aspects les plus difficiles dans le diagnostic et la gestion de la GVH chronique, on mesure l'activité de la maladie et la délimitation à partir des séquelles non actives d'une GVHD chronique passée. Biedermann et al. [53] ont proposé une évaluation combinée des marqueurs d'activation des lymphocytes T circulants et des lésions endothéliales, mesurée dans des biopsies cutanées, en tant que test sensible et spécifique permettant d'identifier les patients atteints d'une maladie chronique active.