LISTE DES FIGURES
III. HISTOLOGIE DES GLANDES SALIVAIRES : [22, 24]
7. Classifications clinique et histopathologique : [69]
7.1) Classification des tumeurs des glandes salivaires :
Depuis 2005 l’OMS classe les tumeurs des glandes salivaires selon leurs caractéristiques histologiques en : tumeurs épithéliales (dont 24 malignes et 12 bénignes), tumeurs mésenchymateuses, tumeurs hématologiques et tumeurs secondaires. (Tableau 2).
En s’appuyant sur cette classification, le groupe français d’experts anatomopathologistes, après une revue de la littérature, a établi une classification histologique des tumeurs malignes par grade de malignité (Tableau 3); elle est subdivisée en néoplasies de bas grade, de grade intermédiaire et de haut grade et en néoplasies de pronostic incertain. Ces grades sont corrélés, indépendamment du stade clinique, au potentiel métastasiant régional et à distance. La mortalité varie en conséquence de 6 à 97 % à plus ou moins long terme.
Selon la classification histologique de l’OMS les dérivés malins des adénomes pléomorphes des glandes salivaires peuvent être divisés en trois entités cliniques et histologiques :
Carcinome ex-adénome pléomorphe (Ca ex PA)
Carcinosarcome
Adénome pléomorphe métastasiant (APM)Ainsi les preuves cliniques plutôt que pathologiques semblent justifier l'inclusion de l’APM dans le groupe des tumeurs salivaires malignes de bas grade [71].
Le staging clinique TNM AJCC/UICC est utilisée par l’Union internationale contre le cancer (UICC) comme système général d’extension anatomique des tumeurs. Elle a été redéfinie et proposée dans sa nouvelle version en 2010. Elle reste la plus pratique et le plus adaptée à la décision du protocole thérapeutique, en cas de tumeurs malignes permet une meilleure définition de groupes pronostiques aussi bien pour la taille initiale de la tumeur (T) que pour l'atteinte ganglionnaire (N) et l'existence de métastases à distance (M), et incorpore les données apportées par l'imagerie (Tableau 4 et 5).
Le système de stadification ganglionnaire de la classification TNM est le même pour tous les sites de la tête et cou, sauf la glande thyroïde et le nasopharynx.
Tableau 2 : Classification de l’ensemble des tumeurs des glandes salivaires
selon l’OMS [Barnes 2005]
1/ Tumeurs épithéliales malignes :
- Carcinome à cellules acineuses
- Carcinome mucoépidermoïde
- Carcinome adénoïde kystique
- Adénocarcinome polymorphe de bas grade
- Carcinome épithélial myoépithélial
- Carcinome à cellules claires SAI
- Adénocarcinome à cellules basales
- Carcinome sébacé
- Lymphadénocarcinome sébacé
- Cystadénocarcinome
- Cystadénocarcinome cribriforme de bas grade
- Adénocarcinome mucineux
- Carcinome oncocytaire
- Carcinome canalaire salivaire
- Adénocarcinome SAI
- Carcinome myoépithélial
- Carcinome ex-adénome pléomorphe
- Carcinosarcome
- Adénome pléomorphe métastasiant
- Carcinome épidermoïde
- Carcinome à petites cellules
- Carcinome à grandes cellules
- Carcinome lymphoépithélial Sialoblastome
2/ Tumeurs bénignes épithéliales :
- Adénome pléomorphe
- Myoépithéliome
- Adénome à cellules basales - Tumeur de Warthin
- Oncocytome
- Adénome canaliculaire - Adénome sébacé
- Lymphadénome sébacé ou non - Papillome canalaire
Papillome canalaire inversé
Papillome intracanalaire
Sialadénome papillifère
- Cystadénome
3/Tumeurs des tissus mous : Hémangiome
Tumeurs hématologiques Lymphome de Hodgkin
Lymphome B diffus à grandes cellules Lymphome B extraganglionnaire de la
zone marginale 4/ Tumeurs secondaires
Tableau 3 : Classification histologiques des tumeurs malignes des glandes salivaires
par grades histopathologique (établie par le groupe français d’experts anatomo-pathologistes d’après la classification OMS 2005 et d’une revue de la littérature)
Grade Catégorie/description
BAS GRADE :
Risque de récidive Métastases < 10-15% Décès <1%
Carcinome muco-épidermoïde de faible grade
Carcinome à cellules acineuses sans contingent dédiffférencié Adénocarcinome polymorphe de bas grade
Cystadénocarcinome / Cystadénocarcinome cribriforme de bas grade Adénocarcinome à cellules basales
Adénocarcinome sans autre indication (SAI) de bas grade Adénocarcinome à cellules claires
Carcinome épithelial-myoépithelial
Carcinome sur adénome pléomorphe non invasif (capsule respectée) ou avec invasion minimale (<1,5mm)
GRADE
INTERMEDIAIRE
Récidive fréquentes Métastases >10-15 %
Carcinome muco-épidermoïde de grade intermédiaire
Carcinome à cellules acineuses sans contingent dédifférencié avec Ki67>10 %
Carcinome adénoïde kystique cribriforme et/ou trabéculaire Carcinome sébacé avec atypies discrètes à modérées
HAUT GRADE
Métastases fréquentes
Carcinome muco-épidermoïde de haut grade
Carcinome adénoïde kystique avec contingent massif > 30 % Adénocarcinome SAI de haut grade
Carcinome canalaire salivaire Carcinome dédifférencié
Carcinome sur adénome pléomorphe massivement invasif Carcinome à grandes cellules
Carcinome à petites cellules Carcinome épidermoïde
Carcinome sébacé avec atypies marquées Adénocarcinome mucineux
Il existe des lésions de pronostic incertain pour lesquelles les données de la littérature sont trop peu nombreuses et/ ou contradictoires pour pouvoir les classer formellement dans une des 3 catégories précédentes.
Ces diagnostics doivent impérativement faire l’objet d’une RCP. • Adénocarcinome cribriforme de la langue
• Carcinome myoépithélial • Carcinome oncocytaire
Tableau 4 : Classification TNM des tumeurs des glandes salivaire
Description (constatations opératoires et anatomo-pathologiques) [Witteking 2005]
T-Tumeur primitive
TX La tumeur primitive ne peut être évaluée.
TO La tumeur primitive n’est pas décelable
T1 Tumeur < 2 cm dans sa plus grande dimension sans extension extraglandulaire
T2 2 cm < T ≤ 4 cmdans sa plus grande dimension sans extension extraglandulaire
T3 4 cm < T ≤ 6 cmdans sa plus grande dimension (T3a)
ou avec envahissement extraglandulaire sans atteinte du nerf facial (T4b)
T4 T > 6 cmdans sa plus grande dimension (T4a)
et/ou envahissement de la base du crâne, le nerf facial (T4b)
N - Ganglions régionaux
N0 Pas de métastase ganglionnaire
N1 Un seul ganglion métastatique homolatéral de diamètre < 3 cm
N2 Un seul ganglion métastatique homolatéral de diamètre compris entre 3 et 6 cm, ou plusieurs ganglions métastatiques homolatéraux dont aucun n’a un diamètre
≥ 6 cm, ou métastases ganglionnaires bilatérales ou controlatérales dont aucune n’a un diamètre ≥ 6 cm
N2a Une métastase ganglionnaire unique homolatérale dont le diamètre est compris entre 3 et 6 cm
N2b Métastases ganglionnaires homolatérales dont le diamètre est < 6 cm
N2c Métastases gg homolatérales ou controlatérales dont le diamètre est < 6 cm
N3 Métastase ganglionnaire dont le diamètre est ≥ 6 cm
M - Métastases
à distance
M0 Pas de métastase à distance connue
Tableau 5: Classification par stades *
7.2) Classification des tumeurs de la FIT :
Une classification a été suggérée par Conley [72] en 1964 est pratique et universellement acceptée [73]. Il s’épara les tumeurs de la FIT en 3 groupes :
Les tumeurs primitives qui prennent naissance dans la FIT à partir des éléments constitutifs de cette région
Les tumeurs développées à partir d’une structure voisine qui viennent envahir secondairement la FIT.
Les tumeurs métastatiques dont la tumeur primitive est située à distance.
Sur la base de cette classification, et les données de la littérature les tumeurs de la FIT rapportées à cette localisation sont listées dans le tableau suivant : (Tableau 6)
Tableau 6 : Les tumeurs de la FIT basé sur la classification de Conley,
avec revu de la littérature [58].
Bien que les tumeurs des glandes salivaires sont exceptionnellement originaire de la FIT, les rares cas [15, 16, 61, 74] trouvées à cette région sont récemment rapportés par la littérature et de ce fait sont non répertorié par cette classification.
Les tumeurs primitives : Les tumeurs provenant des régions avoisinantes
Les tumeurs nerveuses :
Les neurinomes et neurofibromes
Méningiomes
Les tumeurs vasculaires :
Hémangiopéricytomes
Hémangiosarcome
Hémangiome
Les tumeurs glomiques
Les angiofibromes
Les lymphomes et les Lymphosarcomes Les tumeurs musculaires :
Léiomiosarcome
Les autres tumeurs conjonctives :
Rhabdomyosarcome
Ostéome
Améloblastome
Fibromatose juvénila
tumeur à cellules géantes
Liposarcome
Histiocytofibrome
Sarcome
Fibrome chondro-myxoïde
Les tumeurs épithéliales d’apparence primitive
Epithélioma spino-cellulaire
adénocarcinome
Les kystes hydatiques
Les fibromes naso-pharyngien Tumeurs malignes du cavum
Tumeurs de la région amygdalienne Tumeurs de la région rétro-molaire Tumeurs de massif facial
Tumeurs de la parotide Tumeurs de la base du crane
Tumeurs pétreuses
Méningiomes neurinomes
8. Traitement :
Le traitement de référence est l’exérèse chirurgicale de la tumeur primitive.
L’indication thérapeutique et par suite diffère en fonction :
- De la glande intéressée, devant tenir compte des données anatomiques particulières à chaque site ;
- Du volume et de la nature de la tumeur en cause.
8.1) Bilan pré-thérapeutique :
Un bilan de l'état général, un bilan nutritionnel et des grandes fonctions métaboliques, un bilan clinique, biologique et par imagerie doivent être réalisés pour définir les critères généraux d'opérabilité ou d'inopérabilité.
Un panoramique dentaire avant radiothérapie accompagné d’un bilan dentaire clinique avec mis en état dentaire est nécessaire avant la chirurgie (fig.24).
8.2) Place de chirurgie :
8.2.1) Au niveau de la glande parotide : [7, 69, 76, 77]
Le traitement des tumeurs parotides est basé sur une évaluation et un diagnostic préopératoire appropriés.
Type d’incision : [52, 78]
L’incision de parotidectomie doit répondre à trois impératifs essentiels : exposer correctement la totalité de la région parotidienne, pouvoir, au besoin, se prolonger en incision d’évidement ganglionnaire cervical, et laisser un minimum de séquelles esthétiques.
L’incision classique en baïonnette comporte un segment préauriculaire vertical, un segment curviling sous-lobulaire s’arrêtant au bord antérieur de la mastoïde, puis un segment vertical descendant le long du bord antérieur du muscle SCM qui se termine horizontalement dans un pli du cou.
Des variantes ont été proposées, en utilisant l’incision de lifting et passant derrière le tragus, associée à un lambeau de système musculo-aponévrotique superficiel (SMAS), ce qui a permet de diminuer considérablement la fréquence des parésies faciales et du syndrome de Frey et d’optimiser les résultats esthétiques (fig.25).
Figure 25: Incision classique de Redon (portion cervicale en pointillés)
et incision de lifting pré-auriculaire (trait plein) [78].
Pour les tumeurs bénignes : [7, 80]
- Adénome pléomorphe :
La parotidectomie conservatrice du nerf faciale est le principal traitement utilisé pour la prise en charge des adénomes pléomorphes et d'autres tumeurs parotides bénignes : Plusieurs écoles se sont affrontées, préconisant:
soit une parotidectomie totale (fig. 26,B).
soit des gestes limités au lobe superficiel lorsque la tumeur siège dans la partie exofaciale de la glande : c’est la parotidectomie exofaciale (fig.26,A),partielle ou totale.
soit des gestes d’exérèse limités autour de la tumeur : la dissection extracapsulaire qui correspond à une énucléation élargie au tissu parotidien sain de voisinage, cette indication dans la littérature est
l’énucléation est largement abandonnée car elle expose au risque de chirurgie microscopiquement incomplète des extensions extra-capsulaires de l’AP avec des taux de récidives élevé.
La discussion vis-à-vis de ces différentes techniques se résume à apprécier les risques relatifs d’une exérèse incomplète conduisant à une récidive et les risques fonctionnels liés à une dissection.
Figure 26 : Parotidectomie exofaciale, et totale [76].
A. Parotidectomie exofaciale : l’ablation du lobe superficiel est effectuée d’arrière en avant, en suivant une par une les branches de division nerveuse. L’avance se fait pas à pas par tunnelisations et sections glandulaires, en s’aidant d’une pince de Halstead dont la face convexe s’appuie sur le nerf sans jamais le perdre de vue.
B. Parotidectomie profonde : des ciseaux fins, à bout mousse, discisent très prudemment la face profonde des branches du nerf facial du tissu glandulaire. La totalité de la ramescence faciale est ainsi progressivement libérée de la glande sous-jacente.
L’attitude chirurgicale vis-à-vis des adénomes pléomorphes et résumée dans le figure suivant : (fig.27)
Figure 27 : Indication et type de parotidectomie réalisée
en cas d’adénome pléomorphe [80].
Tumeur de Warthin :
L’indication opératoire est souvent limitée aux tumeurs dont le volume pose des problèmes esthétiques. Si un traitement chirurgical est proposé, il sera adapté à la localisation et au volume de la tumeur.
L’examen extemporané est une aide technique fiable pour différencier les tumeurs malignes des tumeurs bénignes quand un diagnostic préopératoire n’a pas pu être posé. Il comporte des limites en cas de diagnostic de malignité, il est difficile d’établir les notions de haut grade ou bas grade, et le diagnostic de sous-type histologique est plus difficile, compte-tenu du grand polymorphisme
Pour les tumeurs malignes : [69]
Il n’existe pas actuellement dans la littérature de méta-analyse sur le traitement chirurgical spécifique des tumeurs malignes de la glande parotide. L’attitude chirurgicale décrite est semblable quelle que soit la forme anatomo-pathologique. La chirurgie consiste en une exérèse carcinologique avec une marge de sécurité macroscopique suffisante. Ainsi, l’acte chirurgical doit comporter un repérage premier du nerf facial, et une parotidectomie exploratrice avec un examen histologique extemporané, si ce dernière s’avère en faveur d’une pathologie maligne, il peut alors être une aide décisionnelle, dans la réalisation d’un geste chirurgicale plus radical : parotidectomie totale ou élargie (au nerf VII, V ou XII, fosse infra-temporale, mandibule, bas du crâne selon l’extension tumorale) associée ou non à un évidement ganglionnaire cervical.
L’attitude vis-à- vis du nerf facial varie dans la littérature. Si certaines équipes conservent systématiquement le nerf facial lorsqu’il est envahi et complètent le traitement par une radiothérapie, d’autres préconisent la résection du nerf envahi. Actuellement, les données de la littérature concernant l’impact de la conservation ou de la résection du nerf facial d’un point de vue carcinologique sont d’un faible niveau de preuve. Selon le REFCOR :
En l'absence de paralysie préopératoire et en cas d'envahissement macroscopique du VII, la préservation du nerf facial suivie d'une radiothérapie postopératoire ou l'exérèse du nerf facial sont deux options.
En présence d'un déficit facial préopératoire, un envahissement du nerf facial est à craindre ; dans ce cas, la résection-greffe, si elle est possible, est l'attitude thérapeutique de référence.
La réparation par greffe ou par transposition nerveuse sera associée autant que possible à la chirurgie d'exérèse.
L'examen anatomopathologique du prélèvement a pour objectif d'affirmer le diagnostic de néoplasie maligne, de préciser son type histologique et si possible son grade. Il est recommandé d’inclure les pièces opératoires en totalité. Le pathologiste déterminera aussi l’éventuelle présence de marges de résection envahies, d'invasion tumorale périneurale, vasculaire, d’effraction capsulaire ou d'un envahissement de la capsule ou des tissus mous. En cas de curage ganglionnaire, il convient de préciser le nombre total de ganglions, la taille et le site exact des ganglions métastatiques et la présence ou non de rupture capsulaire et d’embols lymphatiques.
8.2.2) Au niveau de la fosse Infra-temporale : [18, 20]
C’est la pathologie tumorale bénigne ou maligne qui justifie l’abord de la FIT, soit à visée diagnostique (biopsie) soit à visée curative (exérèse complète).
Voies d’abord :
L'FIT est située à la limite de la tête et du cou, et c'est l'une des zones anatomiques les plus complexes de la région cranio-faciale. Les approches chirurgicales de cette zone sont difficiles, même pour les chirurgiens compétents et expérimentés. La prise en charge des tumeurs de cette région est guidée par leur volume, leur topographie et leurs extensions, au mieux précisées par une
Une équipe multidisciplinaire est essentielle pour assurer un diagnostic adéquat, une stadification, une extirpation de tumeur et une reconstruction des déficits cosmétiques et fonctionnels.
Différentes techniques chirurgicales et approches anatomiques ont été développées par des neurochirurgiens, des chirurgiens maxillo-faciaux ainsi que par des spécialistes en ORL.
On distingue deux grands types de voies d’abord chirurgical :
Les abords limités sont utilisés pour l’exérèse de petites tumeurs primitives, pour la réalisation de biopsies, pour l’extraction de corps étrangers, pour un abord vasculaire ou nerveux précis. Ils laissent peu ou pas de séquelles fonctionnelles et/ou esthétiques. En contrepartie, ils n’offrent qu’un accès restreint à la FIT. Il s’agit essentiellement de :
Voies latérales :
la voie transzygomatique limitée ;
les voies transmandibulaires latérales ;
les voies transmaxillaires. Voies antérieures :
les voies transmaxillaires.
Les abords larges autorisent l’exérèse de volumineuses tumeurs primitives ou secondairement étendues à la FIT. Ils permettent un contrôle de la base du crâne, les sinus caverneux, carotide interne intra-pétreuse, cavum, V2 et V3. Ces voies sont :
Voies latérales :
la voie préauriculaire sous-temporale la voie transpétreuse antérieure Voies antérieures :
la voie transmandibulaire médiane ;
les voies transmaxillaires à abord cutané large ; Les voies combinées.
Plus récemment, le développement de l'endoscopie et la chirurgie assistée par ordinateur permet une localisation très précise des structures nobles du contrôle de la qualité de résection de la tumeur de la FIT. Ces techniques doivent également permettre l'évolution vers les voies d'accès moins invasives.
a) Voies d’abord limitées : Voies latérales :
Voie transzygomatique limitée :
Les principales indications sont les tumeurs situées à la partie haute de
la FIT, y compris les extensions postérieures des tumeurs orbitaires, maxillaires ou palatines. Elle contourne l’obstacle représenté par la parotide et le VII par le haut.
Cette voie d’abord autorise un accès latéral direct, une préservation du nerf facial et de l’articulation temporo-mandibulaire, tout en évitant une cicatrice inesthétique (fig.28A).
L’incision verticale préauriculaire du bord inférieur du tragus jusqu’à la suture temporopariétale ipsilatérale peut être poursuivie jusqu’au tragus controlatéral en incision bicoronale en cas de nécessité d’exposition antérieure (tumeur latérale de l’orbite). Elle est située à 2 cm en arrière de l’implantation
En cas d’extension tumorale vers l’orbite, la voie d’abord peut être prolongée vers l’avant par une incision bicoronale et une ostéotomie transmalaire plus antérieure (fig.28B). Si le volume tumoral le nécessite, et notamment en cas d’extension tumorale inférieure, cette voie transzygomatique peut être associée à une voie transmandibulaire.
Les inconvénients de cette voie sont l’accès d’autant plus restreint que la dissection progresse en profondeur, la mauvaise exposition de la partie inférieure de la FIT et le mauvais contrôle de l’artère carotide interne. Si celle-ci doit être exposée, un abord rétro-auriculaire décrit par Fisch et Pillsbury doit être employé. Une parésie du rameau frontal du facial, le plus souvent transitoire, est possible.
Figure 28. Voie transzygomatique limitée.
A. Tracé de l’incision cutanée et des traits d’ostéotomie. B. Incision bicoronale permettant d’exposer le cadre orbitaire. 1- Muscle temporal ; 2- Arcade zygomatique ; 3- Glande parotide.
Voie transmandibulaire latérale supérieure : (Fig. 29A)
Cet abord destiné à l’exérèse des tumeurs situées latéralement entre les deux muscles ptérygoïdiens.
Elle est peu délabrante sur le plan esthétique et fonctionnel. La section haute de la mandibule permet la conservation du nerf mandibulaire et du nerf lingual. L’incision cutanée superposable à celle d’une parotidectomie permet l’exérèse simultanée d’une tumeur intraparotidienne étendue à la FIT. L’abord restant étroit, il ne permet pas de contrôler la base du crâne. Une parésie du nerf alvéolaire inférieur, le plus souvent transitoire, est fréquente.
Voie transmandibulaire latérale inférieure (Fig.29B)
Cette voie d’abord permet un accès à la partie inférieure de la FIT. Elle est particulièrement intéressante pour accéder aux tumeurs du sinus maxillaire étendues en arrière à la FIT.
Elle ne laisse que peu de séquelle esthétique et fonctionnelle (anesthésie labio-mentonnière). Elle donne un accès large à la région des ptérygoïdiens. En revanche, elle ne permet pas de contrôle de la partie haute de la FIT ni de la base du crâne. Une parésie du rameau mentonnier du facial, le plus souvent transitoire, est fréquente.
L’incision cutanée submandibulaire arciforme, à hauteur de l’os hyoïde, est étendue de la pointe mastoïdienne à la symphyse mentonnière. Cette incision peut être élargie par section de la lèvre inférieure pour un accès aux espaces parapharyngé et rétromaxillo zygomatique, au prix de
Le repérage premier du pédicule facial, sa ligature et sa projection vers le haut permettent de rester dans un plan profond par rapport au rameau mentonnier du facial et donc de le préserver.
Figure 29. Voie transmandibulaire.
1. Muscle masséter et glande parotide ; 2. nerf lingual ; 3. nerf alvéolaire inférieur.
A. Voie transmandibulaire supérieure. B. Voie transmandibulaire inférieure. Voies antérieures :
Il s’agit des voies transmaxillaires limitées. À l’exception de la voie transorale, elles comprennent toutes un abord osseux par résection de la paroi postérieure du sinus maxillaire, donnant accès à la FIT par l’étage moyen de la face. Les voies transmaxillaires limitées sont :
la voie transorale
la voie de Caldwell-Luc
la voie de Rouge-Denker
La majorité de ces voies comporte une incision vestibulaire ne laissant que peu ou pas de séquelle esthétique (fig. 30).
Figure 30. Incisions vestibulaires pour l’abord de la FIT
par voie transmaxillaire et par voie de Rouge-Denker.
Voie transorale :
La voie transorale n’est pas réellement transmaxillaire. Elle contourne le maxillaire par l’arrière. Elle comporte une incision dans le sillon vestibulaire en regard des trois dernières molaires.
Le corps adipeux de la joue est enlevé ou refoulé. Il peut être utilisé pour la fermeture d’une communication buccosinusienne.
Cette voie donne accès à l’espace rétro-maxillo-zygomatiquepour extraire les corps étrangers ou pour réaliser des prélèvements