●Hypercalcémie (hyperparathyroïdie).
●Pancréatite chronique tropicale (régions tropicales, liée à la malnutrition).
●Pancréatite héréditaire (autosomique dominante avec pénétrance variable) : rare, débute généralement avant l’âge de 20 ans.
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●Mucoviscidose de l’adulte (très rare).
●Pancréatite auto-immune
●Formes postradiothérapie.
●Maladies inflammatoires de l’intestin : la PC est une complication rare des MICI.
●La PC est apparemment idiopathique dans 10 % des cas.
●La lithiase biliaire, cause essentielle de pancréatite aiguë, n’est pas une cause de pan-créatite chronique.
2. Dans ce contexte de douleurs épigastriques récidivantes, il convient d’éliminer un ulcère gastro-duodénal et une lithiase biliaire.
3. Cancer du pancréas
●Les tumeurs (cancer du pancréas, ampullome vatérien) peuvent être responsables d’une pan-créatite chronique obstructive (liée à l’obstacle sur le canal de Wirsung). Elles peuvent être révélées par une pancréatite aiguë d’amont.
●Ce diagnostic est évoqué devant : –Une lésion focale nodulaire.
–L’existence de métastases hépatiques.
–Une sténose complète du Wirsung.
●La confirmation histologique peut être nécessaire :
–Biopsie transcutanée sous écho ou TDM, voire ponction sous échoendoscopie (intérêt de la voie échoendoscopique si la tumeur est résécable, car le trajet de ponction est réséqué avec la tumeur).
–Une laparotomie peut être discutée.
4. Poussée aiguë de pancréatite
●Le diagnostic différentiel avec une autre étiologie de pancréatite aiguë est souvent difficile en l’absence de calcifications. Il faut surtout évoquer le diagnostic de pancréatite aiguë d’ori-gine biliaire.
N.B. : la PA alcoolique sans pancréatite chronique sous-jacente n’existe pas.
D/ Évolution
1. Crises douloureuses épigastriques
●Les douleurs abdominales subaiguës ou chroniques constituent le mode évolutif caractéris-tique de la pancréatite chronique.
●Les crises douloureuses ont tendance à s’espacer dans le temps pour disparaître au bout de quelques années (85 % à 5 ans, 100 % à 20 ans).
2. Poussées de pancréatite aiguë
●Les poussées de pancréatite aiguë sont fréquentes au début de l’évolution des pancréatites chroniques. Leur tableau ne diffère pas des poussées de pancréatite aiguë d’autre étiologie. Il peut s’agir de formes graves nécrosantes. Il est admis que la pancréatite aiguë alcoolique sur-vient toujours sur une pancréatite chronique préexistante.
3. Complications
a) Pseudo-kystes (ou faux kystes) –Ils compliquent 30 à 50 % des PC.
–Il s’agit de collections liquidiennes, dont la paroi est constituée par les organes de voisina-ge (à la différence d’un kyste vrai, dont la paroi est constituée par un épithélium).
–On distingue deux types de pseudo-kystes :
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*Les pseudo-kystes nécrotiques, qui succèdent à une poussée aiguë.
*Les pseudo-kystes par « rétention », à liquide clair, qui se développent à partir d’un kyste canalaire.
–Ils sont fréquents, et leur incidence croît avec l’évolution (30 % à 5 ans, 60 % à 15 ans).
–Les pseudo-kystes nécrotiques siègent généralement au niveau de la queue du pancréas, ont un développement extrapancréatique et peuvent se compliquer d’hémorragie, de surin-fection ou de rupture. Leur régression spontanée est possible avant six semaines d’évolution et lorsqu’ils sont uniques ;
–Les pseudo-kystes à liquide clair siègent préférentiellement au niveau de la tête du pan-créas et ont un développement intrapancréatique. Leur principale complication est la com-pression du cholédoque. Leur régression spontanée est très rare ;
–Le diagnostic des pseudo-kystes repose essentiellement sur l’échographie, la tomodensito-métrie ou l’échoendoscopie.
–Les pseudo-kystes à traiter d’emblée sont :
*Les pseudo-kystes infectés.
*Les pseudo-kystes hémorragiques.
*Les pseudo-kystes responsables de douleur ou comprimant un organe de voisinage.
b) Compression de la voie biliaire principale
–Il s’agit d’une complication fréquente (30 à 40 % des PC), –Les manifestations sont les suivantes :
*Prurit.
*Ictère (ou cholestase anictérique qui conduit à la même démarche diagnostique).
*Beaucoup plus rarement, des poussées d’angiocholite.
–La compression peut être causée par :
*Une hypertrophie de la tête du pancréas : poussée aiguë ou fibrose.
*Un pseudo-kyste de la tête du pancréas.
–Le diagnostic de sténose ou compression cholédocienne repose sur l’échographie et l’écho-endoscopie, plus rarement sur la CPRE (risque d’infection des voies biliaires).
–En présence d’une cholestase, ictérique ou non, chez un sujet ayant une pancréatite chro-nique, il faut aussi se méfier d’une origine hépatique (cirrhose décompensée et/ou hépatite alcoolique aiguë).
c) Insuffisance pancréatique
–Au-delà de dix ans d’évolution, douleurs, pseudo-kystes et compression biliaire diminuent en fréquence ; les calcifications sont pratiquement constantes, et l’insuffisance pancréatique exocrine et endocrine devient de plus en plus fréquente.
–Le diabète est insulinodépendant dans près d’un tiers des cas. Il peut être révélateur et entraîner des complications dégénératives.
–L’insuffisance pancréatique exocrine est une complication tardive, qui survient parallèle-ment aux troubles de la glycorégulation :
*Elle se manifeste par un syndrome de malabsorption avec selles grasses et amaigrisse-ment ; elle est rareamaigrisse-ment révélatrice et n’apparaît que si plus de 90 % du parenchyme est détruit.
*Si le diagnostic de PC n’est pas évident par ailleurs, le repas de Lundh est la meilleure exploration pour rapporter une stéatorrhée au pancréas ; il montre un taux nul de lipase intraduodénale.
d) Sténose duodénale ou pyloro-bulbaire
–Elle est rare et se manifeste par des vomissements.
–Elle peut être due à une hypertrophie de la tête du pancréas ou à un pseudo-kyste.
e) Hémorragies digestives
–Elles peuvent être la conséquence :
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*De la rupture d’une varice œsophagienne par hypertension portale segmentaire, par com-pression ou thrombose de la veine splénique.
*De la rupture d’un pseudo-kyste (pseudo-anévrisme).
–Il peut également s’agir d’une rupture de varices œsophagiennes en rapport avec une cir-rhose alcoolique.
f) Épanchements des séreuses
–Ces épanchements (ascite ou pleurésie) sont le plus souvent en rapport avec une fistule faisant communiquer le système canalaire pancréatique avec la séreuse.
–Ils se constituent à l’occasion des poussées aiguës de la pancréatite.
–Les ascites peuvent révéler la pathologie pancréatique : le liquide est riche en protéines et surtout en amylase.
–Le dosage d’amylase dans le liquide pleural ou péritonéal doit être fait systématiquement devant un épanchement séreux dont la cause n’est pas claire.
g) Risque de dégénérescence : son dépistage est inutile 4. Mortalité
●La mortalité directement liée à la pathologie pancréatique est faible
●Il existe une surmortalité d’environ 30 % au cours des PC, mais les trois causes principales de décès ne sont pas directement liées à l’affection pancréatique. Il s’agit des hépatopathies alcooliques, des cancers (ORL, œsophagiens et bronchiques) et des décès postopératoires.
●La PC est directement responsable du décès dans moins d’un tiers des cas.