Étude microscopique :

Le nidus réalise dans son ensemble un secteur de remodelage osseux actif au sein duquel on peut individualiser différentes séquences anatomiques qui sont sans rapport avec l’évolution clinique. Premièrement, au sein d’un os normal, se développe un tissu conjonctif jeune très vascularisé où apparaît de nombreux ostéoblastes associés à des cellules géantes.

Dans un deuxième temps, ces ostéoblastes élaborent des travées ostéoïdes, augmentant progressivement d’épaisseur; la calcification s’effectue ainsi de place en place. C’est à cette étape que la plupart des OO sont identifiés. Une phase de maturation se met en place avec un nidus calcifié dans son ensemble. Dans les lésions plus évoluées, l’agencement de l’apposition peut parfois prendre un aspect pagétoïde.

Les éléments constitutifs de l’OO sont constants quel que soit l’âge de la lésion. On y retrouve des ostéoblastes, des cellules géantes ou ostéoclastes, des vaisseaux et de la substance ostéoïde. Les études ultrastructurales effectuées au niveau du nidus ont permis de préciser que le contingent cellulaire

ostéoblastique et ostéoclastique ne présente aucune différence significative par rapport aux constituants cellulaires osseux normaux, à l’exception de quelques `

Fait important, il n’existe ni nécrose, ni infiltrat inflammatoire, ni mitose atypique dans le nidus.

La calcification adopte une topographie variable. Elle peut être centrale intéressant l’ensemble du nidus ou elle peut réaliser une couronne périphérique correspondant au séquestre annulaire radiologique (la région centrale est plus active et la calcification s’effectue de façon centrifuge). L’importance de la calcification ne dépend ni de l’évolution ni de la symptomatologie clinique. Le nidus est entouré par un os à larges travées anastomosées entre elles au sein d’une moelle fibreuse et très vascularisée. S’il s’agit d’une localisation corticale diaphysaire, les canaux de havers sont fortement agrandis, cette

corticale spongiosée est en continuité avec l’apposition osseuse périostée d’une part et avec une ostéogenèse médullaire d’autre part ; cette dernière peut

manquer ; elle est en général moins développée que l’ostéogenèse superficielle. Finalement, corticale spongiosée, os périosté et os médullaire néoformés

présentent une grande similitude architecturale.

Dans l’os spongieux, le remaniement qui entoure le nidus se traduit par un épaississement plus ou moins marqué des travées osseuses.

Par ailleurs, si quelques fragments de synoviale accompagnent le ` prélèvement du nidus il est banal d’y observer des infiltrats lympho- plasmocytaires périvasculaires, plus rarement de véritables formations

Figure 32: Coupes histologiques de l'ostéome ostéoїde. Photo du haut

(agrandissement*40) montrant la trame osseuse constituée de travées calcifiées à gauche, avec de larges travées d’os lamellaire à droite. L’interface entre la lésion et l’os adjacent est marquée par une couche de tissu fibro-vasculaire lâche. Photo du bas (agrandissement*40) montrant une rangée unique en cercle d’ostéoblastes, la trame osseuse constituée de travées courbes, et quelques ostéoclastes. Le tissu fibro-vasculaire est riche en capillaires dilatés à paroi fine [51].

V. Épidémiologie :

5.1. Fréquence

L'ostéome ostéoïde représente environ 2 à 3% de toutes les tumeurs osseuses [4,15,53] et 10% des tumeurs osseuses bénignes [16,54,55,56]. Ceci le place au troisième rang des tumeurs osseuses bénignes, avec le chondrome, mais derrière le fibrome non ossifiant et l'exostose [57,58,59].

Nous n’avons trouvé aucune étude précisant la fréquence de l’ostéome ostéoïde au Maroc dans la littérature.

5.2. Age

L’ostéome ostéoïde est une lésion du sujet jeune [16,60] : 87% ont moins de 30 ans, 75% des cas surviennent avant 25 ans et 50% avant l’âge de 20 ans [61].

Les âges extrêmes colligés dans la littérature sont 8 mois et 70 ans [62,63], le pic d’âge étant entre 10 et 20 ans [61].

L’âge moyen était de 26 ans (+/- 7,5), dans notre étude, avec des extrêmes de 13 et 41 ans, ce qui concorde avec la majorité des études.

5.3. Sexe :

La prédominance masculine est soulignée dans toutes les séries de littératures d’environ 70% [64,65,27] avec un sexe ratio variable entre 2 et 3,5 [59,4].

La prédominence masculine a été marquante dans notre série de cas, le ratio homme-femme étant de 2,29.

5.4. Localisation :

Bonnevialle [66] et Erol [67], ont concluent à travers leur étude que 80% des cas étaient localisés sur les os longs, avec une prédominance pour le membre inférieur, notamment le fémur et sa région proximale (40%), et le tibia (20%), suivi de l’humérus (10%) [21,68].

Actuellement, il est confirmé que les os longs du squelette constituent la localisation séléctive pour l’ostéome ostéoïde.

Le siège est diaphysaire dans 2/3 des cas de localisation à un os long, métaphysaire dans 1/3 des cas, et exceptionnellement épiphysaire.

La localisation au niveau des os de la main et du pied représente le troisième site par ordre de fréquence (15%), après le fémur et le tibia, suivie des os de l’arc postérieur du rachis (10%) (tableau II).

L’OO se trouve très rarement sur les os plats. En cas d’atteinte du bassin, le cotyle est le lieu de prédilection de formation de l’OO [69].

Dans la série de 331 cas de Dahlin, une seule lésion siégeait dans la voûte du crâne, et aucune n’impliquait le sternum ou la clavicule [4] (Figure 38).

Tableau II: répartition des cas selon la localisation de l’OO dans la littérature. Les

auteurs + nombre

de cas

Fémur Tibia Pied Humérus

Avant-bras ^{Main Rachis Autres} Morgan (29cas) [73] 58,6% 24,1% 3,4%talus 3,4% métatarse 3,4% 3,4% 3,4% Erol (47cas) [67] 44,68% 14,89% 4,25% 21,27% 4,25% 8,51% Maric (19cas) [74] 52,63% 36,84% 10% M.H Song (34cas) [75] 58,82%% 23,52% 2 ,94% gros orteil 2,94% calcanéums 8,82% 2,94% Donkol (23cas) [76] 34,78% 21,73% 13,04% 4,34% 8,69% 17,3% Notre étude 69,6% 13% 4,35% cubitus 4,3% (au niveau du 1^er métacarpien)

Figure 33: Distribution des OO par âge et sexe des patients et localisation de la lésion. (D’après Dahlin) [4]

D’après les données de la littérature [70,71,72] :

- La hanche est atteinte dans 30% des cas ; le col fémoral est souvent en cause, exceptionnellement la tête et le cotyle.

- Le coude est atteint dans 30% des cas ; la localisation préférentielle est la palette humérale.

- La cheville est touchée dans 15% des cas et c'est surtout le col de l'astragale avec électivement des formes sous périostées qui est atteint. - Le genou est touché dans 6% des cas, atteignant plus souvent le fémur

que le tibia.

La localisation unique est de règle. Actuellement seulement 33 cas d’ostéomes ostéoïdes multicentriques ont été rapportés dans la littérature [52,77], dont 24 dans le même os. Dans le cas reporté par Kenan, il s’agit de 3 nidus fémoraux diaphysaires, non synchrones, de forme inhabituellement ovalaire à grand axe parallèle à celui de la diaphyse [78]. Chiou et al [79] rapportent également le cas d’un OO en « collier de perle », cortical diaphysaire, de 3cm de long, chez un enfant de 10 ans, ils émettent l’hypothèse que ce cas illustre une forme de transition entre un OO solitaire et un OO multicentrique, liée à la croissance centripète de la tumeur parallèlement à la croissance osseuse. Dans notre série, nos résultats rejoignent ceux de la littérature avec une localisation unique de l’ostéome ostéoïde prédominante au niveau des os longs du membre inférieur (82,6%).