LES KYSTES BRONCHOGENIQUES CHEZ L’ADULTE (A PROPOS DE 14 CAS)

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Année: 2020 Thèse N°: 236

Les kystes bronchogeniques

chez l’adulte :

(a propos de 14 cas)

THESE

Présentée et soutenue publiquement le : / /2020

PAR

Madame Ikrame RHAILANI

Née le 19 Septembre 1994 à Taza

Pour l'Obtention du Diplôme de

Docteur en Médecine

Mots Clés : Kyste; Bronchogénique; Médiastin; Chirurgie

Membres du Jury :

Monsieur EL Hassane KABIRI Président &Rapporteur Professeur de Chirurgie Thoracique

ROYAUME DU MAROC UNIVERSITE MOHAMMED V DE

RABAT

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE

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« Soyons reconnaissants aux personnes qui nous donnent

du bonheur ; elles sont les charmants jardiniers

par qui nos âmes sont fleuries »

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Je me dois d’avouer pleinement ma reconnaissance

à toutes les personnes qui m’ont soutenue durant mon parcours,

qui ont su me hisser vers le haut pour atteindre mon objectif.

C’est avec amour, respect et gratitude que

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À Allah

Au bon Dieu tout puissant

Qui m’a inspiré,

Qui m’a guidé dans le bon chemin

Je vous dois ce que je suis devenue

Louanges et remerciements

Pour votre clémence et miséricorde.

(20)

A mon très cher père Rhailani Abdenbi

Tu as été et tu resteras toujours un exemple pour moi par

tes qualités humaines, ta persévérance et ton perfectionnisme.

Ta bonté, ta tendresse et ta générosité extrême sont

sans limites.

Tu m’as appris, le sens du travail, de l’honnêteté

et de la responsabilité.

Tes prières ont été pour moi d’un grand soutien moral tout

au long de mes études. Aucun mot, aucune dédicace ne saurait

exprimer mon respect, mon amour éternel et ma considération

pour les sacrifices que tu as consenti pour mon éducation

et mon bien être.

Je souhaite que cette thèse t’apporte la joie de voir aboutir

tes espoirs et j’espère avoir été digne de ta confiance.

Puisse Dieu te garder et te procurer santé et longue vie.

(21)

A ma merveilleuse mère Hmimach Naima

Des mots ne pourront jamais exprimer la profondeur de mon

amour et mon affection.

A toi maman, je dédie ce travail, qui sans ton soutien et ton

amour, n’aurait pu voir le jour.

Tes qualités humaines exceptionnelles font de toi une mère

exemplaire et un modèle de vertu. Tes prières ont été pour moi

un grand soutien moral au long de mes études.

J’espère que tu trouveras, chère mère, dans ce travail le fruit de

ton dévouement et de tes sacrifices ainsi que l’expression de ma

gratitude et de mon profond amour.

Puisse Dieu te préserver des aléas de la vie et te procurer

longue vie afin que je puisse à mon tour te combler.

(22)

A mes très chères sœurs Hajar et Chaymae Rhailani

Pour votre amour et votre soutien, Je vous dédie ce travail en témoignage de ma profonde affection et mon attachement.

Vous tenez une place particulière dans mon cœur et je profite de ce travail pour vous dire à quel

point vous comptez pour moi et pour vous remercier de tout ce que vous avez fait pour moi et surtout

d’avoir supporter ma mauvaise humeur durant la période des préparations

Je vous souhaite beaucoup de bonheur, de santé et de réussite. Que Dieu nous unissent pour toujours.

Je vous adore beaucoup beaucoup… A mon cher frère Badr Sallouk et sa famille Tu as toujours été là pour moi, à partager les moments les plus difficiles, mais aussi les plus joyeux. Je te dédie

ce travail, en guise de reconnaissance de ton amour, de ton aide et de ta générosité avec tous mes vœux de bonheur et de réussite

(23)

A mon amour, mon mari Ayoub Toubi

A celui qui a changé le courant de ma vie, à celui qui m’a entouré d’attention et de tendresse et s’est montré patient à mon égard,

je dédie ce travail en guise de mon profond amour. Aucun mot ne saurait exprimer à sa juste valeur mon amour, ma très grande affection et tous les autres sentiments nobles

que je porte pour toi.

Puisse Dieu nous procurer beaucoup de bonheur, de réussite, et de santé.

Je t’aime beaucoup mon cœur.

A ma seconde famille TOUBI

Pour votre gentillesse, votre générosité et votre si grand cœur. J’ai trouvé en vous une seconde famille,

si aimable et si chaleureuse.

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A mes tantes et oncles, leurs époux et épouses

Vous m’avez toujours témoigné votre affection et attachement.

Que ce travail soit le témoignage de l’estime et la profondeur affection que j’ai pour vous.

A tous mes cousins et cousines

Je vous dédie ce travail en guise de ma profonde affection. Puisse Dieu vous combler de bonheur et de réussite.

À la mémoire de mes chers grand parents maternels, mes chers grand parents paternels,

mes chers oncles

Halim Hmimach, Mohammed Hmimach, Mostapha Rhailani

et ma chère tante Rahma Rhailani

J’aurais tant aimé que vous soyez présents

Aucun mot ne pourra exprimer ma grande tristesse en votre absence. Vous me manquez beaucoup.

Que Dieu ait vos âmes dans sa sainte miséricorde

Je vous aime beaucoup

A tous ceux qui me sont chers et que j’ai omis de citer.

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(26)

A mon maître président et rapporteur de thèse Monsieur le Professeur KABIRI ELHASSAN Professeur et chef de service de chirurgie thoracique Hôpital

militaire d’instruction Mohammed V

Qui m’avez fait l’honneur d’être mon directeur de thèse Je vous remercie pour le temps que vous m’avez accordé pour la

relecture de cette thèse, malgré vos occupations. Votre modestie, votre compréhension, ainsi que vos qualités professionnelles ne peuvent que susciter notre grand

estime et profond respect

Veuillez accepter ma sincère gratitude pour l’aide considérable que vous m’avez apporté.

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A notre maître et Juge de thèse Monsieur le Professeur A. Ehirchiou Professeur de chirurgie générale.

Nous sommes très sensibles à l’honneur que vous nous faites en acceptant de juger notre travail.

Votre amabilité, votre compétence pratique, vos qualités humaines et professionnelles nous inspirent une admiration et un grand

respect.

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A notre maître et juge de thèse Monsieur le Professeur M. Oukabli

Professeur d’anatomie pathologie.

C’est pour nous un immense plaisir de vous voir siéger parmi le jury de notre thèse.

Vos qualités humaines et professionnelles sont exemplaires. Nous vous prions de croire en l’expression de notre respect et

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A mon maître et juge de thèse

professeur L. Herrak Professeur au service de pneumologie CHU IBN SINA RABAT

Permettez-moi de vous exprimer toute ma gratitude pour l’immense honneur que vous me faites en acceptant de faire partie

de notre noble Jury.

Je vous remercie pour la grande amabilité avec laquelle vous m’avez accueilli.

Veuillez accepter, chère professeur, l’assurance de ma sincère reconnaissance et mon profond respect.

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LISTE DES ABREVIATIONS

AGE : Altération de l’état général

BK : Bacille de Koch

CEG : Conservation de l’état général

DMD : Durée moyenne de drainage

DMH : Durée moyenne d’hospitalisation

EIC : Espace intercostal

ETT : Echocardiographie transthoracique

EUS-FNA : Echo endoscopie couplée à l’aspiration à l’aiguille fine (EUS-fine-needle aspiration /Endoscopic ultrasound (EUS))

FOGD : Fibroscopie œso-gastro-duodénale

HMIMV : Hôpital militaire d’instruction MOHAMMED V

ITB : Inter-trachéo-bronchique

IRM : Imagerie par résonance magnétique

KB : Kyste bronchogénique

KBP : Kyste bronchogénique médiastinal

MAKP : Malformation adénomatoide kystique pulmonaire

PNO : Pneumothorax

RAS : Rien à signaler

Rx : Radiographie

S Asp : Sérologie aspergillaire

SH : Sérologie hydatique

SP : Séquestration pulmonaire

TC : Tabagique chronique

TDM : Tomodensitométrie

TGOD : Transit Oeso-gastro-duodénal

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LISTE DES FIGURES

Figure 1 : Les principaux stades de développement pulmonaire.

Figure 2 : Mise en place des bourgeons pulmonaires.

Figure 3 : Image histologique du stade sacculaire.

Figure 4 : Barrière alvéolo-capillaire.

Figure 5 : Stade alvéolaire avant la naissance.

Figure 6 : Stade alvéolaire après la naissance.

Figure 7 : Vue antéro-latérale du médiastin.

Figure 8 : Forme et dimension du médiastin.

Figure 9 : Vue latérale du médiastin montrant ses limites et sa subdivision.

Figure 10 : Vue latérale du médiastin montrant les différents compartiments.

Figure 11 : Radiographies thoraciques du KB fistulisé dans le péricarde.

Figure 12 : Aspects tomodensitométriques montrant la fistulisation du kyste en intra-péricardique et l’aspect après ponction péricardique.

Figure 13 : Radiographie thoracique et transit œsophagien montrant l’aspect du KB (observation 9).

Figure 14 : Coupe axiale de TDM thoracique objectivant un aspect du KB (observation 9).

Figure 15 : Radiographie thoracique de face montrant une opacité médiastinale moyenne et inférieure (observation 10).

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faveur d’un KB (observation 11).

Figure 18 : Coupe axiale de TDM thoracique objectivant un KB

(observation 11).

Figure 19 : Coupe axiale de TDM thoracique objectivant un aspect du KB (observation 12).

Figure 20 : Radiographie thoracique de face montrant un aspect en faveur d’un KB.

Figure 21 : Coupe axiale d’une TDM thoracique montrant une formation médiastinale moyenne en faveur d’un KB.

Figure 22 : IRM thoracique en coupe sagittale (a) et en coupe frontale (b) montrant une masse latérotrachéale en faveur d’un KB.

Figure 23 : TDM montre l’emplacement du kyste dans le médiastin postérieur et sa compression d’oreillette gauche et VCS.

Figure 24 : L’échocardiographie transthoracique montre le kyste compressant l’oreillette gauche.

Figure 25 : TDM montre une compression sévère du poumon droit par un kyste bronchogène médiastinal géant.

Figure 26 : Radiographie thoracique de face montrant une opacité médiastinale et transit œsogastrique montrant une compression du tiers inférieur de l’œsophage (kyste bronchogénique).

Figure 27 : Les différentes localisations de kyste bronchgénique selon l’étude de Jyun-Hong Jiang.

Figure 28 : Aspect macroscopique du kyste après résection.

Figure 29 : Aspect histologique du kyste bronchogénique.

Figure 30 : Aspect du revêtement épithélial respiratoire.

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médiastinale (B) montrent un KB associé à une séquestration.

Figure 33 : Exérèse d’un KB par thoracotomie dans notre série (observation 1).

Figure 34 : Position opératoire et incision des kystes médiastinaux par VAST.

Figure 35 : Exérèse d’un KB par VATS multi portale utilisant trois ports.

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LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 : Récapitulatif des observations.

Tableau 2 : Tableau comparatif des études de la littérature et notre étude selon l'âge.

Tableau 3 : Tableau comparatif des études de la littérature et notre étude selon le sexe.

Tableau 4 : Tableau comparatif des études de la littérature et notre étude selon la fréquence des patients symptomatiques.

Tableau 5 : Fréquence des signes selon les séries.

Tableau 6 : Fréquence des KB médiastinaux et pulmonaires selon les séries.

Tableau 7 : La localisation des kystes bronchogéniques pulmonaire selon l’étude de FATEN LIMAIEM.

Tableau 8 : Les différentes localisations médiastinales du kyste bronchogénique selon les études.

Tableau 9 : Les différentes tailles des kystes bronchogéniques selon les études.

Tableau 10 : Fréquence de type de résection selon les séries.

Tableau 11 : Taux de conversion en thoracotomie selon les auteurs.

Tableau 12 : La morbi-mortalité post opératoire selon les auteurs.

Tableau 13 : Complications postopératoires selon les auteurs

Tableau 14 : La durée de drainage thoracique selon les auteurs.

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LISTE DES DIAGRAMMES

Diagramme 1 : Répartition des cas selon les tranches d’âges.

Diagramme 2 : Répartition des cas selon le sexe.

Diagramme 3 : Circonstances de découverte des kystes bronchogéniques.

Diagramme 4 : Fréquence des signes fonctionnels.

Diagramme 5 : Topographies des kb selon les compartiments médiastinaux.

Diagramme 6 : La répartition des kystes bronchogéniques en fonction des étages.

Diagramme 7 : Topographies des kb selon les côtés droit et gauche.

Diagramme 8 : Fréquence des différentes voies d’abord chirurgical.

Diagramme 9 : Types de résection chirurgicale.

Diagramme 10 : Répartition des malades selon la durée d’hospitalisation.

Diagramme 11 : Répartition des KB selon la taille.

Diagramme 12 : Patients ayant subi une VATS et thoracotomie postérolatérale pour le traitement des kystes bronchogéniques médiastinaux au cours de chaque année de l'étude de Chenglin Guo.

Diagramme 13 : Taux de conversion VAST en thoracotomie selon les auteurs.

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Table des matières

Introduction ...1

Rappels ...4 I. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE SUR LE DEVELOPPEMENTDE L’APPAREIL RESPIRATOIRE : ...5 A- Période embryonnaire : (22è jour - 6è semaine) ...6 B- Période fœtale : ...8 a. Etape pseudo-glandulaire (6 à 16 semaines) : ...8 b. Etape canaliculaire (17 à 24 semaines) : ...8 c. Etape sacculaire (de 25 à 36 semaines): ...9 d. Stade alvéolaire : à partir de 36 semaines de gestation : ... 11 II. ETHIOPATHOGENIE ... 13 A- Théorie de fractionnement REKTOZIK ... 13 B- Théorie du bourgeon accessoire ELLIS ... 13 C- Théorie vasculaire de PRYCE ... 14 III. RAPPEL ANATOMIQUE DU MEDIASTIN :... 15 IV. CLASSIFICATION DES KYSTESBRONCHOGENIQUES: ... 20 A- Les kystes médiastinaux : ... 20 B- Les kystes bronchogéniques pulmonaires ... 20 C- Les localisations ectopiques : ... 21

Matériels et méthodes ... 22 I. DESCRIPTION DE L’ETUDE : ... 23 II. CRITERES D’INCLUSION ET D’EXCLUSION : ... 23 III. RECUEIL DES DONNEES ... 23

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B- Quelques imageries de nos patients : ... 32 II. EPIDEMIOLOGIE ... 39 A- Fréquence : ... 39 B- Age : ... 39 C- Sexe : ... 40 III. MOYENS DIAGNOSTIQUES ... 41 A- Antécédents pathologiques: ... 41 a. Antécédents médicaux : ... 41 b. Antécédents toxiques : ... 41 c. Antécédents chirurgicaux : ... 41 d. Antécédents familiaux : ... 41 B- L’étude Clinique : ... 41 a. Circonstance de découverte ... 41 b. Symptomatologie :... 42 c. Examen physique à l’entrée dans le service... 43 C- Imagerie :... 44 a. Radiographie thoracique : ... 44 b. TDM thoracique : ... 44 c. IRM thoracique : ... 45 d. ETT : ... 45 e. Le transit œsophagien : ... 45 f. Diagnostic topographique : ... 46 g. Complications : ... 48 D- Biologie ... 49 a. Bilan biologique de base : ... 49 b. Sérologie hydatique : ... 49 c. Autres bilans: ... 49 IV. TRAITEMENT CHIRURGICAL : ... 50

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V. EVOLUTION POST OPERATOIRE : ... 52 A- En postopératoire immédiate : ... 52 B- Durée d’hospitalisation : ... 52 C- Les suites tardives : ... 53 D- Suivi à distance : ... 53 VI. ANATOMO-PATHOLOGIE : ... 54 A- Macroscopiquement : ... 54 B- Microscopiquement : ... 55 Discussion ... 56 I. EPIDEMIOLOGIE: ... 57 A- Fréquence: ... 57 B- L’âge : ... 58 C- Le sexe : ... 58 II. ETUDE CLINIQUE : ... 59 A- Circonstances de découverte : ... 59 B- .Symptômes non spécifiques : ... 60 C- Examen clinique : ... 66 III. ETUDE PARACLINIQUE :... 67 A- La biologie : ... 67 B- Le diagnostic radiologique : ... 67 a. La radiographie du thorax : ... 67 b. TDM thoracique: ... 68 c. L’IRM : ... 70 d. L’échographie : ... 71 e. L’écho endoscopie : ... 71 f. Autres examens complémentaires : ... 72 f-1) La bronchoscopie : ... 72

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IV. LE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : ... 74 A- La localisation médiastinale : ... 74 B- La localisation pulmonaire : ... 75 V. PARTICULARITES TOPOGRAPHIQUES : ... 77 A- Les kystes intra-thoraciques : ... 77 a. La localisation intra-parenchymateuse : ... 78 b. La localisation médiastinale : ... 78 B- Les localisations ectopiques : ... 82 C- Double localisation du kyste bronchogénique :... 82 VI. L’ETUDE ANATOMO-PATHOLOGIQUE : ... 84 A- Macroscopiquement : ... 84 B- Microscopiquement : ... 85 C- Association du kyste bronchogénique à d’autres lésions : ... 88 VII. TRAITEMENT : ... 90 A- Thoracotomie : ... 90 B- Thoracoscopie vidéo-assistée (VATS) : ... 94 C- Technique de ponction aspiration : ... 98 D- Perspectives d’avenir : la voie uni portale ... 98 VIII. EVOLUTION :... 99 A- La morbidité et la mortalité post opératoire : ... 99 B- Le drainage thoracique : ... 100 C- La durée d’hospitalisation : ... 100 D- Suivi à distance : ... 100 Conclusion ... 102 Résumés ... 104 Bibliographie ... 108

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Le kyste bronchogénique est une malformation congénitale bénigne de l’arbre trachéobronchique survenant lors du développement embryonnaire.

C’est une anomalie de développement d’un bourgeon aberrant issu de l’intestin primitif antérieur ou de l’ébauche trachéo-bronchique et n’ayant pas abouti à la différenciation alvéolaire [1,2].

Selon le moment où survient l’anomalie, Les kystes se distribuent selon l’axe cranio-caudal du développement de l’intestin primitif antérieur et peuvent se retrouver dans des localisations variées, du cou jusqu’à l’abdomen [3].

Leur topographie est principalement médiastinale. La localisation intra-parenchymateuse est plus rare et représente 15 à 23 % des kystes bronchogéniques. D’autres localisations ectopiques plus rares ont été rapportées [4].

La symptomatologie clinique est très variable, liée à la fois à la taille et à l’effet de masse du kyste sur les structures adjacentes. Ainsi, le kyste peut être asymptomatique découvert fortuitement, lors d’un examen radiologique systématique, comme ils peuvent se manifester par des signes cliniques secondaires [5].

Ils peuvent être diagnostiqués à tout âge, de la période néonatale à la cinquantaine. Les examens complémentaires orientent le diagnostic du KB ; la radiographie standard détecte ces lésions, la tomodensitométrie précise leurs caractères densitométriques, leur topographie exacte, ainsi que leurs rapports avec les structures anatomiques de voisinage, l’IRM reste un complément de la TDM, et ses apports sont limités à quelques indications particulières.

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L’objectif de ce travail est d’analyser cette pathologie sur le plan diagnostique (clinique, radiologique et anatomopathologique) et thérapeutique.

Ainsi, il propose l’étude de quatorze cas de kystes bronchogéniques répertoriés au service de Chirurgie thoracique de l’Hôpital militaire d’instruction MOHAMMED V de Rabat sur une période de 10 ans allant de Janvier 2010 à Décembre 2019.

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I. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE SUR LE

DEVELOPPEMENTDE L’APPAREIL RESPIRATOIRE :

Le terme d’embryologie ne s’applique qu’à une partie du développement de l’appareil respiratoire puisque celui-ci se poursuit bien après la naissance.

Le développement pulmonaire s'étend depuis la période embryonnaire, en passant par la période fœtale, jusqu'après la naissance [6-8].

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A- Période embryonnaire : (22è jour - 6è semaine)

C’est une période marquée par l’évolution de plusieurs phénomènes : développement de l’arbre respiratoire, cloisonnement trachéo-œsophagien, mise en place de la vascularisation pulmonaire.

L’ébauche respiratoire naît d’une gouttière apparaissant à la face ventrale de l’intestin primitif antérieur postéro-pharyngé vers le 22è- 24è jour. Cette gouttière se prolonge caudalement par un diverticule (diverticule trachéal, respiratoire, bourgeon pulmonaire) [6-8].

Le diverticule respiratoire se divise rapidement (26-28j) pour former les bourgeons bronchiques droit et gauche.

Le bourgeon bronchique droit se divise en trois bourgeons bronchiques secondaires (bronches lobaires), et le bourgeon bronchique gauche en deux bourgeons bronchiques secondaires (bronches lobaires).

Après division des bronches secondaires, se forment alors dix bronches tertiaires à droite et à gauche (bronches segmentaires), qu’elles-mêmes donnent naissance aux bronches sous segmentaires [6-8].

Cette évolution est concomitante du cloisonnement trachéo-œsophagien. Ce cloisonnement est lié en grande partie à l’apparition au 26è jour, à la partie caudale de la gouttière trachéo-bronchique, des crêtes latérales se dirigeant médialement pour se réunir sur la ligne médiane séparant ainsi la trachée en avant, et l’œsophage en arrière. Le développement de la circulation pulmonaire est contemporain à ce stade, la vascularisation artérielle initialement systémique, forme des plexus qui sont rejoints vers le 30è jour par les artères pulmonaires. La vascularisation pulmonaire devient prédominante au 2è mois [6-8].

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Le retour veineux pulmonaire subit d’importantes modifications : initialement assuré par un plexus splanchnique se drainant vers le système des veines cardinales supérieures, se jetant dans le sinus veineux par l’intermédiaire des canaux de CUVIER.

La partie pulmonaire de ce plexus est rejointe dès le 30è jour par des veines pulmonaires issues du tronc veineux pulmonaire primitif [6-8].

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B- Période fœtale :

Elle comprend :

a. Etape pseudo-glandulaire (6 à 16 semaines) :

Les éléments majeurs du poumon à l’exception des structures intervenant dans les échanges gazeux se forment.

La dichotomisation des bronches se poursuit pour aboutir aux divisions bronchiques pré-acinaires (bronchiole terminale). L’épithélium est columnique et renferme des cellules ciliées, non ciliées (pré-Clara), caliciformes et quelques cellules neuroendocrines [6-8].

Le mésenchyme péri épithélial se différencie pour former les fibres musculaires lisses, cartilage, tissu élastique de la trachée et des bronches. Les capillaires sont encore désorganisés dans le mésenchyme [6-8].

Les kystes bronchogéniques surviennent au stade pseudo-glandulaire du développement embryonnaire ; Ils correspondent à la migration d’un bourgeon surnuméraire de l’intestin primitif antérieur [9].

b. Etape canaliculaire (17 à 24 semaines) :

C’est une phase capitale marquant l’apparition de la fonction respiratoire.

Chaque bronchiole terminale se divise en deux ou plusieurs bronchioles respiratoires. L’acinus apparaît et avec lui, la barrière alvéolo-capillaire.

L’épithélium se différencie avec apparition du glycogène dans le cytoplasme des cellules épithéliales, apparition des premières cellules sécrétoires, pneumocytes type II et cellules de Clara.

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c. Etape sacculaire (de 25 à 36 semaines):

La poursuite de l’arborisation respiratoire conduit à la naissance des canaux et des sacs alvéolaires.

Les cellules épithéliales acquièrent une différenciation proche de celle du nouveau-né. Le mésenchyme se réduit du fait de l’augmentation des espaces aériens. Il s’enrichit d’un réseau de fibres élastiques et les capillaires s’arrangent au sein des séptainter sacculaires pour former un système de vascularisation dit en « double capillaire ». La synthèse du surfactant s’accélère grâce à la mise en route d’une voie de synthèse rapide. C’est le stade d’aptitude à la vie extra-utérine [6-8].

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Figure 3: image histologique du stade sacculaire(6) : 1. Pneumocytes type I.

2. Pneumocytes type II. 3. Capillaires.

Figure 4: barrière alvéolo-capillaire (6) : 1. Pneumocytes type I.

2. Espace sacculaire. 3. Pneumocytes type II.

4. Membrane basale des voies respiratoires. 5. Membrane basale des capillaires.

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d. Stade alvéolaire : à partir de 36 semaines de gestation :

Le stade alvéolaire commence à différents moments en fonction des auteurs. Il est probable qu'au cours des dernières semaines de grossesse ils se forment des nouveaux sacs alvéolaires donnant naissance simultanément aux premières alvéoles.

Le développement des alvéoles commence en périphérie et progresse de manière centripète. Le parenchyme formant les septa primaires entre les sacs alvéolaires est constitué par une double épaisseur de capillaires.

Avant la naissance déjà, les sacs alvéolaires présentent une structure de plus en plus complexe. Il se forme le long des septa primaires un grand nombre de « petites poches ». Ces dernières grandissent rapidement et divisent les sacs alvéolaires en sous unités plus petites, les alvéoles, qui sont délimitées par les septa secondaires.

Les études de microscopie électronique ont montré que partout où de telles alvéoles se développent, elles sont entourées de fibres élastiques, formant ainsi les septa interstitiels entre deux réseaux capillaires.

Leur nombre s'accroît massivement au cours des six premiers mois de vie.

Cette alvéolisation, et partant la formation de septa secondaires, se poursuivrait dans une moindre mesure jusqu'à la première année de vie.

Chez le nouveau-né à terme le nombre d'alvéoles est estimé globalement au tiers des 300 millions alvéoles définitives [6-8].

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Figure 5: stade alvéolaire avant la naissance(6) : 1. canal alvéolaire.

2. Septa primaires. 3. Sacs alvéolaires. 4. Pneumocytes type I. 5. Pneumocytes type II. 6. Capillaires.

Figure 6: stade alvéolaire après la naissance (6) : 1. canal alvéolaire.

2. Sépta secondaires. 3. Alvéoles.

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II. ETHIOPATHOGENIE

Les kystes bronchogéniques peuvent être considérés comme des dérivés des bourgeons aberrants issus de l’intestin primitif antérieur ou de l’ébauche trachéo-bronchique, et n’ayant pas abouti à la différenciation alvéolaire [11].

La séparation de cette lésion dysplasique se produit à un moment précoce de l’embryogenèse [11 - 14].

Ainsi, les kystes bronchogéniques peuvent être considérés comme des séquestrations extra-lobaires [10 - 12].

La pathogénie de ce groupe de malformation en particulier celle de séquestrations reste mal étudiée.

On peut rappeler trois théories émises.

A- Théorie de fractionnement REKTOZIK

Une partie du territoire bronchique isolée par suite de la fermeture prématurée du canal pleuro-peritonéal, continue d’évoluer de façon autonome. Le fractionnement étant précoce, la vascularisation de ce territoire ne peut être captée par le système pulmonaire et sa vascularisation reste systémique [15].

B- Théorie du bourgeon accessoire ELLIS

Un bourgeon supplémentaire naît de l’intestin respiratoire, qui peut se trouver plus ou moins inclus dans le territoire pulmonaire, et garde parfois une connexion avec le tube digestif, sa vascularisation demeurant systémique [15].

En effet, l’existence de bourgeons accessoires a été démontrée chez l’embryon humain.

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C- Théorie vasculaire de PRYCE

La vascularisation persistante d’un territoire pulmonaire, par un rameau aortique postérieur, qui altère ce territoire, le sépare et le séquestre du reste du poumon. Cette théorie a été reprise et même étendue par plusieurs auteurs notamment DELARUE et collaborateurs en 1959 [15 -17].

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III. RAPPEL ANATOMIQUE DU MEDIASTIN :

Le médiastin vient du mot latin « Mediastinum» : « qui se tient au milieu». C'est la région de la cage thoracique située entre les deux poumons et contenant : le cœur, l'œsophage, la trachée et les deux bronches souches. De gros vaisseaux sanguins et lymphatiques, ainsi que des nerfs, y passent également.

Le médiastin correspond au contenu de la cage thoracique sans les poumons et les plèvres.

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Le médiastin a la forme d'un tronc de cône à base inférieur (Figure 9).

Figure 8: Forme et dimension du médiastin [19].

C'est la partie du thorax comprise entre les plèvres de chaque côté, la colonne vertébrale en arrière, le sternum en avant et le diaphragme en bas (Figure 9).

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Figure 9:vue latérale du médiastin montrant ses limites et sa subdivision [20].

La classification anatomique de FELSON est de loin la plus utilisée. Elle divise le médiastin dans le plan antéropostérieur en 3 compartiments :

 Médiastin antérieur : en avant du plan passant par le bord antérieur de l'arbre trachéo-bronchique et la face postérieure du cœur.

 Médiastin moyen : entre ce plan et une ligne passant à 1 cm en arrière de la face antérieure du rachis.

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Le médiastin sera par la suite subdivisé dans le plan axial en 3 étages par 2 lignes horizontales: l’une passant par le toit de l’aorte horizontale et l’autre passant par la carène.

Ainsi on distingue :

 Etage supérieur : au-dessus du toit de l'aorte horizontale.  Etage moyen : entre ce plan et la carène.

 Etage inférieur : au-dessous du plan passant par la carène.

(59)

 Anatomie topographique du médiastin :

Le médiastin antérieur peut être divisé en trois étages:

 L’étage supérieur : c’est le compartiment qui nous intéresse, vu qu’il reste le siège habituel des tératomes médiastinaux (95% des cas). Il contient en avant la loge thymique, développée chez l’enfant, atrophiée et réduite à l’état vestigial chez l’adulte. Derrière la loge thymique, s’étalent les gros troncs artériels (l’aorte ascendante, le tronc de l’artère pulmonaire et ses bronches collatérales), plus en avant, les troncs veineux (la VCS). Tous ces éléments sont noyés dans du tissu cellulo-graisseux et traversés par des éléments nerveux : nerfs phréniques, pneumogastriques droit et gauche, et des éléments lymphatiques.

 L’étage moyen : correspond à la naissance des gros troncs vasculaires de la base du cœur.

 L’étage inférieur : comprend essentiellement la masse cardiaque et le péricarde.

Le médiastin moyen : il contient la plupart des organes médiastinaux individualisés par l’axe trachéo-bronchique, l’œsophage, les éléments vasculonerveux tels que l’aorte thoracique descendante, les pédicules pulmonaires, le système veineux azygos, le canal thoracique et les nerfs vagues et récurrents gauche. La plupart des éléments lymphatiques sont dans le médiastin moyen.

Le médiastin postérieur : correspond aux gouttières para et latérovertébrales. Ce qui caractérise cette région anatomique est la présence d’éléments nerveux : sympathiques et nerfs intercostaux, aux dépens des quels pourront se développer des tumeurs neurogènes.

(60)

IV. CLASSIFICATION DES KYSTESBRONCHOGENIQUES:

On peut distinguer [22] :

- Les kystes médiastinaux .

- Les kystes pulmonaires (intra parenchymateux). - Les kystes ectopiques.

A- Les kystes médiastinaux :

Selon la classification de Maier et Herbert, on distingue quatre sites médiastinaux électifs [23, 24,25] :

 Kystes para trachéaux  Kystes carinaires

 Kystes hilaires ou pédiculaires  Kystes du ligament triangulaire

 Kystes para-œsophagiens extra- ou intra-muraux

 Kystes de localisations plus rares, comme les gouttières costo-vertébrales.

B- Les kystes bronchogéniques pulmonaires

Ils représentent 15 à 25% de l’ensemble des kystes bronchogéniques [26 - 28]. Solitaires en général, ils peuvent aussi être multiples ou bilatéraux [29]. Ils sont situés le plus souvent dans les régions péri-hilaires (intra-lobulaires) ou rarement dans le poumon périphérique avec une prédilection pour les lobes inférieurs [27, 30, 31, 32, 33].

(61)

C- Les localisations ectopiques :

Parmi les kystes bronchogéniques à localisations ectopiques :  Région cervicale [34 - 37]

 Peau [29, 30, 34]

 Intra-myocardiques [38]  Région supra-sternale [30, 39]  La langue [40]

 Région sous-glottique (KB laryngé) [41]  KB trachéal [42]

(62)

(63)

I. DESCRIPTION DE L’ETUDE :

Ce travail est une étude rétrospective ayant porté sur 14 cas de kyste bronchogénique du médiastin pris en charge au sein du service de chirurgie thoracique de l’Hôpital militaire d’instruction MOHAMMED V de Rabat sur une période de 10 ans, comprise entre Janvier 2010 et Décembre 2019.

Tous les cas ont eu une confirmation histologique.

II. CRITERES D’INCLUSION ET D’EXCLUSION :

 Nous avons inclus dans l’étude les cas de kyste bronchogénique de l’adulte pris en charge entre Janvier 2010 et Décembre 2019 et confirmés par l’examen histologique.

 Ont été exclus de l’étude, Les patients qui avaient un âge inférieur à 18 ans.

III. RECUEIL DES DONNEES

A partir des dossiers cliniques, des comptes-rendus opératoires et des comptes-rendus d’histologie des malades, nous avons recueilli des données épidémiologiques, cliniques, radiologiques et histologiques ainsi que thérapeutiques et évolutives.

(64)

(65)

25

I. LES OBSERVATIONS :

A- Récapitulatif des observations :

Tableau 1 : récapitulatif des observations : Observation 1 :

N° Age

ans sexe ATCD Clinique Biologie Imagerie Chirurgie

1 35 M RAS Dyspnée depuis 1 an, CEG Sérologie hydatique négative, bilan biologique de base normal -Rx du thorax : Opacité basale droite -TDM : Formation kystique médiastinale moyenne refoulant les structures de voisinage -Voie d’abord : TPL droite -Geste réalisé : Résection complète après vidange -48 heures de drainage Observation 2 : N° Age

2 22 M -TC -Appendic ectomie Douleurs thoracique, dyspnée évoluent pendant 2 ans -CEG -SH : négative -bilan biologique de base normal -Rx du thorax : Opacité basale droite

-TDM :

Masse de densité liquidienne homogène, arrondie bien limitée à paroi fine au contact de l’OD - Voie d’abord : TPL droite - Geste réalisé : Résection complète sans effraction -72 h de drainage

(66)

Observation 3 : N° Age

ans

sexe ATCD Clinique Biologie Imagerie Chirurgie Résultats D’anapath. Suites opératoire 3 31 F Tubercul ose pulmonai re dans l’enfance Dyspnée avec toux chronique évoluent pendant 6 mois, CEG -SH : négative, -SAsp : négative -BK dans les crachats : négative -bilan biologique de base normal -Rx du thorax : Opacité basale droite

-TDM:

Formation kystique arrondie, homogène bien limitée en rapport étroit avec l’œsophage -Voie d’abord : TPL droite -Geste réalisé : Résection complète sans effraction -4jours de drainage Kyste bronchogénique de 4 cm -Durée d’hospitalisation : 8 jours

-Bonne évolution clinique et radiologique dans l’immédiat et en post d’opératoire. - Suivi à distance : 1an RAS

Observation 4 :

N° Age

Résultats

D’anapath. Suites opératoire

4 39 M -TC - Hernie discale cervicale -Dyspnée, toux évoluent depuis 1 an -CEG Sérologie hydatique négative, bilan biologique de base normal -Rx du thorax :

Opacité médiastinale sus hilaire droit, arrondie bien limitée en pente douce avec le médiastin sans dépasser la clavicule

-TDM :

Masse médiastinale antérieure densité liquidienne arrondie

- Voie d’abord : TPL droite - Geste réalisé : Résection incomplète avec vidange cautérisation au BE , adhérence avec péricarde . -72 h de drainage KYSTE bronchogénique de 7cm

-Bonne évolution immédiate clinique et radiologique et en post opératoire.

(67)

Observation 5 :

N° Age

Résultats

5 19 M RAS - De découvert e fortuite -CEG -SH : négative - bilan biologique de base normal -Rx du thorax :

Opacité lobe supérieur droit

-TDM :

Lésion kystique médiastin postérieur, bien limité en contact avec l’œsophage

- Voie d’abord : mini TPL droite

- Geste réalisé : Résection complète

KB de 4 cm -Bonne évolution clinique et radiologique

- Suivi à distance : 1an RAS

Observation 6 :

N° Age

Résultats

6 45 F -DID , Hernie ombilicale Toux chronique depuis 2 ans, CEG Sérologie hydatique négative, bilan biologique de base normal -Rx du thorax :

Opacité basale gauche

-TDM :

Masse médiastin postérieur de densité liquidienne bien limitée, arrondie

-Voie d’abord : TPL gauche 5éme EIC

-Geste réalisé : Résection complète sans vidange -48 heures de drainage KB de 8 cm -Durée d’hospitalisation : 12 jours.

-Bonne évolution clinique et radiologique dans l’immédiat et en post d’opératoire. - Suivi à distance : 1an RAS.

(68)

Observation 7 :

N° Age

Résultats

7 18 M RAS Toux évolue pendant 1 an -CEG -SH : négative - bilan biologique de base normal -Rx du thorax :

Opacité basale droit

-TDM : Masse médiastinale

postérieure bien limité qui ne se rehausse pas avec produit de contraste - Voie d’abord : VATS droite - Geste réalisé : Résection complète après ponction -48 h de drainage Kyste bronchogénique de 5 cm -Durée d’hospitalisation : 5 jours

-Bonne évolution clinique et radiologique

Observation 8 :

N° Age

Résultats

8 35 M RAS Dyspnée, douleurs, depuis 1 an, CEG -à examen clinique : Sd d’épanche ment péricardiq ue aigue : tamponna de clinique Troponine négative, Sérologie hydatique négative, bilan biologique de base normal -Rx du thorax : Opacité latéro-trachéale

arrondie bien limitée avec un niveau hydro-aérique + élargissement médiastinale -ETT : épanchement péricardique : drainage en urgence -TDM : KB de 9cm fistulisé dans le péricarde -Voie d’abord : TPL droite -Geste réalisé : Résection de la paroi avec contrôle du trajet fistuleaux -48 heures de drainage Kyste bronchogénique de 9 cm -Durée d’hospitalisation :14 jours

(69)

Observation 9 : N

°

Age

Résultats

9 50 F HTA Dyspnée, douleur thoracique, dysphagie évoluent pendant ; 6 mois, CEG Sérologie hydatique non faite , bilan biologique de base normal -Rx du thorax :

Opacité médiastinale moyenne et inférieure rétrocardique gauche de tonalité hydrique au contact avec l’œsophage jusqu’à la ligne para aortique.

-Transit œsophagien : empreinte extrinsèque

du kyste sur l'œsophage.

-TDM :

Masse rétrocardiaque gauche, liquidienne, arrondie, homogène, bien limité, PC - ,en rapport étroit avec l’œsophage et le flanc gauche de l’aorte descendante.

-Voie d’abord : VATS gauche -Geste réalisé : Ponction vidange aspiration Résection complète -48 heures de drainage Kyste bronchogéni que de 15 cm -Durée d’hospitalisation : 6 jours

Résultats

10 29 F RAS Dyspnée d’effort évolue depuis 3 -SH : non faite - bilan biologique -Rx du thorax :

Opacité rétrocardiaque gauche de tonalité hydrique

-TDM : Lésion kystique rétrocardiaque

-Voie d’abord : VATS -Geste réalisé : Résection Kyste bronchogéni que de 6 cm Durée d’hospitalisation : 6 jours

(70)

ans

sexe ATCD Cliniq ue

Biologie Imagerie Chirurgie Résultats D’anapath. Suites opératoire 11 25 M TC Toux depuis 6 mois, CEG Sérologie hydatique négative, bilan biologique de base normal -Rx du thorax :

Opacité basale gauche

-TDM :

Lésion kystique arrondie bien limitée sans envahissement au contact de l’aorte

-Voie d’abord : VATS gauche -Geste réalisé : Résection incomplète avec cautérisation -48h de drainage. Kyste bronchogénique de 7 cm -Durée d’hospitalisation : 12 jours.

-Bonne évolution clinique et radiologique dans l’immédiat. -Complication post

opératoire :

Infection de la paroi.

- Suivi à distance : 1an RAS.

Observation 12

N° Age

Résultats

12 24 M RAS Découver te fortuite -CEG Bilan biologiqu e de base normal -Rx du thorax : Opacité hilaire gauche

-TDM :

Masse kystique fusiforme bien limitée au contact de la bronche souche droite

- Voie d’abord : VAST - Geste réalisé : Résection complète - drainage : 72h Kyste bronchogéni que de 7 cm -Durée d’hospitalisation : 10 jours

(71)

Observation 13 N° Age

Résultats

13 36 F RAS Toux , dyspnée -CEG - bilan biologiqu e de base normal -Rx du thorax :

Opacité hilaire gauche

-TDM : Masse kystique

médiastinale arrondie bien limitée sans rehaussement par PC refoulant la Bronche souche gauche et en contact avec les troncs supra aortique.

-IRM :

Masse kystique au contact avec les vaisseaux supra aortique sans envahissement.

- Voie d’abord : VAST - Geste réalisé : Résection complète

Kyste

bronchogéniqu e de 10 cm

-Durée d’hospitalisation : 7 jours -Bonne évolution clinique et radiologique

Observation 14 N° Age

ans sexe AT

CD Clinique Biologie Imagerie Chirurgie

Résultats D’anapath. Suites opératoire 14 50 M HT A, TC Dyspnée, toux chronique depuis 4 ans, CEG Sérologie hydatique négative, bilan biologique

-Rx du thorax : Opacité médiastinale de tonalité hydrique hilaire et sus hilaire droit homogène bien limitée à bord net , se raccorde en pente douce , profil : siège médiastinal moyen

-TDM : Lésion kystique médiastinale moyen droit

-Voie d’abord : VAST -Geste réalisé : Résection complète après Kyste bronchogéni que de 21 cm -Durée d’hospitalisation :5 jours -Bonne évolution clinique et

(72)

B- Quelques imageries de nos patients :

Observation 8 :

Figure 11 : (a): Radiographie thoracique de face montrant une opacité latéro-trachéale droite

de tonalité hydrique homogène bien limité. (b) : radiographie thoracique montrant un niveau hydroaérique remplaçant l’opacité médiastinale.

(73)

Observation 9 :

Figure 13:(a)Radiographie thoracique de face montrant une opacité de tonalité

hydrique homogène siège médiastin moyen à son étage inférieur paracardiaque gauche remontant au hile droit bien limité à bord convexe et régulier, le bord interne noyer

dans le médiastin.(b)Transit œsophagien montre une empreinte extrinsèque du kyste sur le tiers inférieur de l'œsophage.

(74)

Observation 10 :

Figure 15: Radiographie thoracique de face montrant une opacité médiastinale moyenne

et inférieure de tonalité hydrique homogène rétrocardiaque gauche, arrondie, bien limitée, bord externe convexe vers le poumon avec bord interne noyé dans le médiastin, signe thoraco-abdominal (signe Iceberg), la masse semble rejoindre le rachis (Opacité thoracique).

Figure 16:coupe axiale de TDM thoracique, fenêtre médiastinale : montrant une formation kystique de topographie médiastinale

(75)

Figure 17 : Radiographie pulmonaire de face montrant une opacité basale

gauche homogène en surprojection du cœur avec un signe de silhouette.

Figure 18: Coupe axiale de TDM thoracique, après injection de produit de contrast, fenêtre médiastinale : montrant une formation à point de départ médiastinal gauche et occupant le lobe inférieur de l'hémichamps pulmonaire gauche avec effet de masse

(76)

Figure 19: coupe axiale de TDM thoracique, après injection de produit de contrast, fenêtre médiastinale : montrant une formation médiastinale gauche sous carinaire, développée en

intra parenchymateux pulmonaire gauche, de contours polylobée, de densité liquidienne discrètement rehaussée en périphérie après injection de produit de contrast.

(77)

++

Figure 20: Radiographie thoracique de face montrant une opacité de tonalité

hydrique sus hilaire droite homogène bien limité à bord net se raccorde en pente douce avec le médiastin, sans dépasser la clavicule avec un élargissement médiastinal.

Figure 21: Coupe axiale d’une TDM thoracique après injection de produit de contrast, fenêtre médiastinale : montrant une formation médiastinale moyenne, sous carinaire , de forme arrondie , bien limitée de contours réguliers , de densité liquidienne homogène,

(78)

Figure 22: IRM thoracique en coupe sagittale (a) et en coupe frontale

(b) montrant une masse médiastinale en situation latérotrachéale droite,

de signal liquidien arrondie, homogène, bien limitée, non rehaussée par injection de PC , sans signe d’envahissement vasculaire (veine cave supérieure, aorte ascendante ).

(79)

II. EPIDEMIOLOGIE

A- Fréquence :

Durant la période d’étude 10 ans ; 14 cas de KB ont été répertoriés, soit environ 1,4 cas par an.

B- Age :

L’âge de nos patients varie de 18 ans à 50 ans

La moyenne d’âge des patients était de 34 ans. Le pic d’incidence a été noté entre 31 et 40 ans.

(80)

C- Sexe :

Il a été noté une prédominance masculine avec 9 cas sur les 14, soit 64%, et donc un sexe ratio homme/femme de 1,8.

(81)

III. MOYENS DIAGNOSTIQUES

A- Antécédents pathologiques:

a. Antécédents médicaux :

Une dame avait une tuberculose pulmonaire traitée pendant l’enfance. Une patiente était diabétique sous insuline.

Deux patients avaient une HTA dont un homme et une femme.

b. Antécédents toxiques :

Quatre patients de sexe masculin ont été des tabagiques actifs dans notre série.

c. Antécédents chirurgicaux :

Aucun passé chirurgical thoracique.

D’autre part ; il a été noté dans notre série : Un patient opérait pour une hernie discale cervicale Un patient opérait pour une appendicite.

Une patiente opérait pour une hernie ombilicale.

d. Antécédents familiaux :

Aucun cas similaire dans la famille n’est rapporté dans notre série.

B- L’étude Clinique :

a. Circonstance de découverte

Treize patients sur les 14 étaient symptomatiques, soit 92,8 % des cas.

(82)

Diagramme 3 : Circonstances de découverte des KB.

b. Symptomatologie :

b-1) Durée d’évolution de la symptomatologie

La moyenne était de 15 mois avec une durée minimale de 3 mois et une maximale de 4 ans.

b-2) Signes fonctionnels

La dyspnée a été le principal signe fonctionnel (9 cas, soit 64 %), suivie de la toux (7 cas, soit 50 %) et des douleurs thoracique (3 cas, soit 21 %).

Un syndrome d’épanchement péricardique aigue a été noté chez un cas (soit 7 %) ; à savoir que le patient a décrit une douleur rétrosternale soulagée par la position anté-assise avec assourdissement des bruits cardiaques à l’auscultation ; ce syndrome est expliqué par la fistulisation intrapéricardique de kyste bronchogénique .

(83)

Diagramme 4 : fréquence des signes fonctionnels

c. Examen physique à l’entrée dans le service

 Examen général :

L’état général était conservé chez tous les patients ; aucun cas d’amaigrissement et d’AEG.

 Examen pulmonaire et cardiaque :

L’examen a retrouvé un syndrome d’épanchement péricardique aigue chez un patient : tamponnade clinique.

Il a été noté aussi un cas d’HTA connu et traité.

L’examen pulmonaire chez le reste des patients dans notre série était sans particularité.  Le reste de l’examen physique était sans particularité.

(84)

C- Imagerie :

a. Radiographie thoracique :

La radiographie standard a été réalisée chez tous les patients et a constitué le point de départ du diagnostic.

La radiographie standard a pour intérêt la détection de ces lésions, elle permet aussi de préciser leur siège médiastinal ainsi que leur compartiment et leur étage.

Chez 13 patients soit 92,8%, la radiographie a montré une opacité de tonalité hydrique , homogène , arrondie ou ovalaire, bien limitée , à contours nets et réguliers, se raccordant en pente douce avec le médiastin , le bord externe est convexe vers le parenchyme pulmonaire alors que le bord interne est invisible noyé dans le médiastin témoignant du siège médiastinal. (figure 15,20).

Chez le seul cas de kyste bronchogénique fistulisé dans le péricarde ; la radiographie standard a montré un élargissement médiastinal et un niveau hydroaérique remplaçant l’opacité médiastinale ; qui était au début une opacité latéro-trachéale droite de tonalité hydrique homogène bien limitée arrondie (figure 11).

b. TDM thoracique :

La TDM a été l’imagerie en coupes de premier choix chez les 14 patients dans notre série, et elle a permis une forte orientation diagnostique.

L’aspect des kystes bronchogéniques s’agissait le plus souvent d’une masse de densité liquidienne, bien limitée, arrondie, non rehaussée après injection du produit de contraste, et qui refoule les structures de voisinage sans les envahir (figure 16).

La TDM a montré une masse kystique de contour polylobée chez un seul cas ; soit 7% (figure 19).

(85)

La contribution de la TDM est de 92%, cependant un complément d’IRM a été nécessaire dans 1 cas ; chez qui la TDM a montré une masse kystique médiastinale arrondie bien limitée sans rehaussement par PC, en contact avec les vaisseaux supra aortique (figure 21).

Chez le cas de tamponnade clinique ; la TDM a montré un KB de 9 cm fistulisé dans le péricarde (figure 12).

c. IRM thoracique :

L’IRM a été réalisée chez une patiente soit 7 % des cas, afin d’éliminer un éventuel envahissement des vaisseaux supra aortique.

Elle a objectivé la présence d’une masse médiastinale en situation latérotrachéale droite, de signal liquidien arrondie, homogène, bien limitée, non rehaussée par injection de PC, au contact avec les vaisseaux supra aortique, sans signe d’envahissement vasculaire (veine cave supérieure, aorte ascendante) (figure 22).

d. ETT :

Dans notre série ; un seul malade a bénéficié d’une ETT dans le cadre d’une tamponnade clinique, ETT était en faveur d’un épanchement péricardique drainé en urgence.

e. Le transit œsophagien :

Dans notre série ; un seul malade a bénéficié d’un transit œsophagien montrant une empreinte extrinsèque du kyste sur le tiers inférieur de l’œsophage (figure 13).

(86)

f. Diagnostic topographique :

Tous les cas représentés dans notre série avaient une localisation médiastinale. f-1) Compartiment :

- 09 patients ont présenté une localisation médiastinale moyenne. - 03patients avaient une localisation médiastinale postérieure. - 02 patients avaient une localisation médiastinale antérieure.

Diagramme 5 : Topographie des kystes bronchogéniques

(87)

f-2) Etage :

Diagramme 6 : La répartition des kystes bronchogéniques en fonction des étages

Dans notre série, 9 patients présentaient des lésions siégeant au niveau de l’étage inférieur.

4 patients avaient des lésions siégeant au niveau de l’étage moyen. Un seul patient avait un kyste siégeant au niveau de l’étage supérieur.

(88)

f-3) Siège droit ou gauche :

Diagramme 7 : topographies des kb selon les côtés droit et gauche

Dans notre étude, on note une nette prédominance des lésions siégeant à droite : 9 cas soit 64 %.

g. Complications :

Les complications, rencontrées chez nos patients, sont :

 3 cas de compressions des structures adjacentes soit 21% : o Compression de la trachée et de la carène.

o Compression de la VCS.

o Compression de la bronche sous gauche.

(89)

D- Biologie

a. Bilan biologique de base :

Comprenant la NFS, l’ionogramme sanguin, le bilan d’hémostase, était sans particularité chez tous les patients sauf un seul patient qui était anémique.

b. Sérologie hydatique :

Afin d’éliminer un kyste hydatique ; La sérologie hydatique a été réalisée chez 9 cas dans notre série soit 64 % et le résultat était négatif.

c. Autres bilans:

- La sérologie aspergillaire et la recherche de BK dans les crachats étaient réalisées chez un cas (soit 7%) dans le but d’éliminer les diagnostiques différentiels, elles étaient revenues négatives.

- Le dosage de la troponine a été réalisé chez le cas de tamponnade clinique et le résultat était négatif.

(90)

IV. TRAITEMENT CHIRURGICAL :

A- Voie d’abord chirurgicale :

La chirurgie a été pratiquée chez tous les patients.

Six patients de notre série ont bénéficié de la classique thoracotomie postéro-latérale gauche ou droite selon la localisation de kyste.

Sept patients ont bénéficié de la vidéothoracoscopie chirurgicale : VAST. Un seul patient a bénéficié de la mini-thoracotomie postéro-latérale.

(91)

B- Le geste chirurgical :

L’acte chirurgical a été conservateur chez les 14 patients (100%)

La résection était complète (après vidange ou sans effraction) chez 11 patients (soit 78,5%), alors que dans les 3autres cas (21,4%) de kystes bronchogéniques ont bénéficié d’une résection incomplète avec une cautérisation en raison d’adhérences très serrées avec des structures vitales.

(92)

V. EVOLUTION POST OPERATOIRE :

A- En postopératoire immédiate :

Les patients ont bénéficié d’une surveillance clinique et radiologique :  Clinique :

Surveillance de l’état hémodynamique et du drain thoracique.  Radiologique :

Plusieurs clichés radiologiques de contrôle ont été réalisés.

L’évolution postopératoire immédiate était bonne chez tous nos patients soit 100% des cas.

Le drainage thoracique : Le drainage était de 48 à 72 heures en moyenne, avec une durée maximale de drainage de 4 jours chez un patient.

B- Durée d’hospitalisation :

(93)

Aucun patient n’est passé en réanimation.

La durée d’hospitalisation au service a été en moyenne de 8 jours sur un intervalle allant de 5 à 14jours.

Un seul patient; qui a présenté un KB fistulisé dans le péricarde ; a été hospitalisé 14 jours.

C- Les suites tardives :

 l’évolution a été favorable chez 13 patients soit 92,8% des cas.  Évolution défavorable :

Un seul patient sur les quatorze (soit 7%) a présenté une complication de type pariétale; il a été noté :

 Un seul cas d’infection de la paroi.

D- Suivi à distance :

Le suivi moyen des patients était de 1 an, l’évolution était favorable chez tous les patients dans notre série.

(94)

VI. ANATOMO-PATHOLOGIE :

L’étude anatomo-pathologique a été réalisée chez les 14 patients et a permis la confirmation du diagnostic.

A- Macroscopiquement :

Macroscopiquement il s’agit de tumeurs arrondies, de couleur gris rosé. Leur paroi est épaisse, lisse. Elles sont limitées par une coque résistante. La poche des kystiques était unique, lisse. Les kystes étaient remplis d’un mucus épais dans tous les cas. La taille de kyste bronchogénique dans notre série varie de 4 cm à 21 cm. La moyenne de taille des kystes était de 8,4 cm.

Diagramme 11: répartition des KB selon la taille

(95)

B- Microscopiquement :

Dans notre étude; tous les kystes ont été tapissés par un épithélium cylindro-cubique cilié de type respiratoire.

Le reste des données microscopiques est manquant dans nos observations ce qui explique l’incomplet de l’analyse.

Lésions associées :

L’association de kyste bronchogénique à d’autres malformations n’a pas été trouvée dans notre série.

(96)

(97)

I. EPIDEMIOLOGIE:

A- Fréquence:

Les kystes bronchogènes (BK) représentent environ 18% de toutes les tumeurs médiastinales [43].

Les kystes bronchogènes sont relativement rares, avec des prévalences de 1/42 000 et 1/68 000 admissions dans deux séries. Dans une revue de 13 séries comprenant 2163 patients ayant des lésions médiastinales, la prévalence de BK était de 6% [44].

Les KB représentent 14 à 27% de l’ensemble de malformations broncho-pulmonaires congénitales [45].

Les kystes bronchogéniques médiastinaux représentent 40 à 50% de tous les kystes médiastinaux [46]. Le KB est la malformation kystique d’origine embryonnaire la plus fréquente [47].

L’incidence des KB a augmenté ces dernières années car plus de patients ont été détectés par les équipements radiographiques avancés [46], mais L’incidence exacte des kystes bronchogéniques n’est pas connue car dans la majorité des cas sont asymptomatiques.