FORME INHABITUELLE DE LA SARCOÏDOSE : LOCALISATION NASOSINUSIENNE, OSSEUSE ET CUTANEE

31

FORME INHABITUELLE DE LA SARCOÏDOSE : LOCALISATION NASOSINUSIENNE, OSSEUSE ET CUTANEE

M. El jazouly*, K. Zouhair**, S. Azzouzi**, H. Benchikhi***

Service de Dermatologie, Service d’anatomopathologie,CHU Ibn Rochd de Casablanca

INTRODUCTION

La sarcoïdose est une granulomatose systémique d’étiologie inconnue affectant principalement le poumon, les ganglions et la peau. Les atteintes nasosinusiennes et ostéo-articulaires restent rares [1- 2], parfois inaugurales et souvent méconnues. Nous en rapportons une nouvelle observation.

OBSERVATION

Mme G.F., âgée de 40 ans, sans antécédents pathologiques notables, présentait depuis 4 ans une rhinorrhée chronique, associée à des arthralgies d’allure inflammatoire touchant les extrémités, les coudes et les genoux, avec apparition un an après, de lésions érythémato-violacées formant des plaques légèrement squameuses et papulo-nodulaires par endroits siégeant au niveau du nez, des lobules des oreilles et des extrémités, sans signes respiratoires associés. Les investigations paracliniques révélaient une anergie tuberculinique et une calcémie normale à 3 reprises.

Figure 1 : Lésions nasales : lupus pernio

Figure 2 : Lésions cutanées et déformations des mains

La biopsie cutanée retrouvait un granulome épithéliogigantocellulaire sans nécrose caséeuse. Les explorations pulmonaires (radiographie et TDM thoracique) ne révélaient pas d’anomalie. La radiographie des extrémités montrait des images ostéolytiques et kystiques avec un aspect grillagé par endroits.

Figure 3 : Géodes phalangiennes et lésions ostéolytiques larges

La rhinoscopie antérieure objectivait une inflammation chronique, une déformation septale et des lésions nodulaires au niveau du septum et des cornets inférieurs. La biopsie endonasale révélait une inflammation granulomateuse tuberculoïde non nécrosante. Le diagnostic de sarcoïdose multifocale était retenu et une corticothérapie générale (0,75 mg/kg/j) a été instaurée. L’évolution était marquée, 6 mois après par une régression des lésions cutanées et des manifestations nasosinusiennes.

DISCUSSION

Notre observation est particulière par sa présentation clinique associant une atteinte nasosinusienne, osseuse et cutanée de la sarcoïdose. En effet la localisation multifocale de la maladie en l’absence d’atteinte pulmonaire est rare [1].

L’ostéite de Perthes-Jugling est retrouvée dans 5% des cas uniquement. Dans notre service, nous avons retrouvé 4 parmi 55 cas de sarcoïdose recrutés en 40 ans soit 7,27% [3]. Son diagnostic est facilité par l’existence d’autres localisations notamment cutanées.

Lettre à la rédaction

Journal Marocain des Sciences Médicales 2010, Tome XVII ; N°4

32 Cette atteinte osseuse se traduit par des douleurs locales et une tuméfaction inflammatoire des phalanges. Elle peut rester cliniquement latente, d’où l’intérêt des radiographies systématiques des mains et des pieds devant toute suspicion clinique de sarcoïdose. L’aspect le plus typique correspond à des microgéodes des os des extrémités. Les lésions kystiques ou un aspect grillagé sont plus rares, comme c’est le cas chez notre patiente.

Le lupus pernio, très évocateur de la sarcoïdose, réalise des placards indurés, luisants, de couleur bleu- violacé, indolores, au niveau du nez, des joues, des lèvres et des oreilles. Il signe une forme chronique et fibrosante de la maladie, comportant en particulier une atteinte nasopharyngée (parfois destructrice), laryngée, respiratoire, oculaire et osseuse [4].

L’atteinte nasosinusienne au cours de la sarcoïdose est exceptionnelle, elle peut être révélatrice de la maladie, voire même son unique manifestation.

Cependant, elle s’intègre le plus souvent dans une sarcoïdose systémique en particulier médiastinopulmonaire, localisation absente dans notre observation. Elle s’exprime essentiellement par une obstruction nasale, plus rarement par un écoulement purulent, épistaxis ou des polypes et croûtes endonasales. Le risque de perforation septale est non négligeable. Toutefois son incidence reste sous estimée et difficile à évaluer, ce qui impose sa recherche systématique, principalement lors d'une sarcoïdose thoracique [5].

CONCLUSION

Les manifestations ostéoarticulaires et nasosinusiennes sont peu fréquentes au cours de la sarcoïdose. Leur association à l’atteinte cutanée permet d’orienter le diagnostic souvent difficile dans les localisations extrathoraciques.

REFERENCE

1. Ugwonali O.F.C, Parisien M, Nickerson K.G, Scully B, Ristic S, Strauch R.J. Osseous sarcoidosis of the hand:

Pathologic Analysis and review of the literature. J Hand Surg 2005; 30A: 854-858.

2. Leonard A.L. Sarcoidosis. Dermatol Online J 2003: 9 (4);

40-3.

3. Chiheb S, Dehbi Skalli H, Nejjam F, Lakhdar H. Cutaneo- osseus sarcoidosis: About 4 cases; Mag Med 2002; 22:

304-306.

4. English JC, Patel PJ, Greer KE. Sarcoidosis. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 725.

5. Braun. J et al. La sarcoïdose nasosinusienne : à propos de 13 cas. Ann d’Otol Rhinol Laryngol 2001 ; 118 : 4 : 238.

Correspondance:

Dr El Jazouly madiha.

E-mail : madihajazouly@yahoo. com