Résumé :Introduction :La sarcoïdose est une granulomatose chronique à expression multisystémique, d'étiologie indéterminée.
La localisation osseuse reste rare, et pose le plus souvent des problèmes de diagnostic positif. A travers deux observations, nous essayons de caractériser cliniquement les lésions osseuses de la sarcoïdose et leur influence sur le pronostic en montrant l’intérêt de la scintigraphie osseuse dans la détection précoce de ces lésions.
Observation 1: Une femme de 44 ans, suivie depuis 6 ans pour sarcoïdose pulmonaire, chez qui le diagnostic d’une sarcoïdose osseuse du radius droit à été suspecté sur des manifestations cliniques, radiologiques et isotopiques. La scintigraphie osseuse a objectivé d’autres lésions du poignet controlatéral.
Observation 2: Une femme de 56 ans, chez qui le diagnostic d’une sarcoïdose neurologique avec localisation osseuse crânienne à été porté après biopsie osseuse dirigée par la scintigraphie osseuse.
Discussion :La sarcoïdose osseuse prédomine au niveau des mains et des pieds, elle débute souvent par des douleurs et des tuméfactions phalangiennes. Dans nos observations la scintigraphie osseuse s’individualise par la détection des différents sites de la maladie et la précession par rapport à la radiographie standard, ainsi que la découverte de lésions asymptomatiques.
Cette exploration contribue ainsi à l’appréciation de l’évolutivité de la maladie au même titre que le bilan biologique, assurant une prise en charge précoce des poussées inflammatoires.
Mots-clés :Sarcoïdose - os.
Les lésions osseuses de la sarcoïdose The bony lesions of the sarcoïdosis
Y. Oufroukhi, R. Ksyar, M. Çaoui, N. Ben Rais, H. Yacoubi, M. O. Lamrani
ájhÉfô¨∏d ᫪¶©dG äÉHÉ°UE’G
Tiré à part :Y. Oufroukhi : Service de médecine nucléaire Hopital Ibn Sina. Rabat Maroc.
Email : oufroukhi.yacir@caramail.com.
: ¢üî∏e áeó≤e
᫪¶©dG áHÉ°UE’G ó©Jh . RÉ¡L øe ÌcCG Ö«°üjh ,IOófi ÒZ ÜÉÑ°SCG hP øeõe »ª◊ »Ñ«ÑM ¢Vôe ájhÉfô¨dG :
¢üFÉ°üÿG áaô©e ÉædhÉM ,ÚàdÉ◊ Éæà¶MÓe ∫ÓN øe . »HÉéjE’G É¡°ü«î°ûJ ΩÉeCG IójóY π«bGôY ™°†Jh çhó◊G IQOÉf
»ª¶©dG »°†eƒdG ôjƒ°üàdG ᫪gCG RGôHEG ∫ÓN øe ∂dPh »°VôŸG Qƒ£àdG ≈∏Y ™bƒàŸG ÉgÒKCÉJ ¿É«H ™e äÉHÉ°UE’G √ò¡d ájôjô°ùdG .É¡æY ÈμŸG ∞°ûμdG ‘ ádÉëdG
1
ôª©dG øe ≠∏ÑJ Ió«°S :
44
òæe èdÉ©J .ÉeÉY
6
IôÑ©μdÉH ᫪¶Y ájhÉfô¨H É¡àHÉ°UEÉH ∂°T »àdGh ájƒFQ ájhÉfôZ øe äGƒæ°S
±É°ûàcG »ª¶©dG »°†eƒdG ¢üëØdG ᣰSGƒH øμeCG .. á©°ûŸG ôFɶædGh á«YÉ©°TE’G äÉ«£©ªdGh ájôjô°ùdG ¢VGôYC’G ≈∏Y GAÉæH ≈檫dG .É¡d πHÉ≤ŸG º°ü©ªdÉH iôNCG äÉHÉ°UEG ádÉëdG ôª©dG øe ≠∏ÑJ Ió«°S :
2»é«°ùf π«∏– ᣰSGƒH áªéª÷G º¶Y áHÉ°UEG ™e á«Ñ°üY ájhÉfô¨H É¡àdÉM ¢ü«î°ûJ ” ,ÉeÉY
56.»ª¶©dG »°†eƒdG ôjƒ°üàdG ≥jôW øY ¬«LƒàdÉH É¡«∏Y ∫ƒ°ü◊G ” áYõîd »ª¶Y á°ûbÉæªdG äÉeQƒJh ⁄CG πμ°T ≈∏Y ôeC’G ∫hCG ‘ ÉÑdÉZ ô¡¶Jh ,Úeó≤dGh øjó«dG ΩɶY IÌμH Ö«°üJ ᫪¶©dG ájhÉfô¨dÉH áHÉ°UE’G :
øcÉeCÓd ≥«bódG ∞°ûμdÉH õ«ªàj »ª¶©dG »°†eƒdG ôjƒ°üàdG ¿CG Éæd ô¡¶j Úà≤HÉ°ùdG ÚàdÉë∏d Éæà¶MÓe ∫ÓN øe .äÉ«eÓ°ùdÉH
‘ ºgÉ°ùj ƒ¡a Gò¡Hh .á«°VôY ÒZ äÉHÉ°UEG ±É°ûàcG øe Éææμªj ¬fCG ɪc .ájOÉ©dG á©°TC’ÉH ¢üëØdG èFÉàæH áfQÉ≤e : á«°VôŸG .á«HÉ¡àd’G äÉHƒæ∏d ôμÑŸG êÓ©dG ÉæeÉ°V á«Lƒdƒ«ÑdG π«dÉëàdG πãe ¬∏ãe »°VôŸG Qƒ£àdG º««≤J á«°SÉ°SC’G äɪ∏μdG .ájhÉfôZ - º¶Y :
Abstract :Introduction :Sarcoidiosis is a chronic gronulomatous disease of indeterminable actiology affecting multiple organs.
Bony affection is rare, and often difficult to be diagnosed. Through observation of two cases we tried to characterize clinically the osseous lesions and their effect on prognosis by clarifing the interest of osseous scintiscanning in the early detection of these lesions.
Observation 1: A female patient aged 44 year old, treated from pulmonary sarcoidosis since 6 years. Diagnosis of bony sarcoidosis of the right radius has been suspected depending on the clinical picture, radiological and isotopic scanning features. Bone scanning also spotted other lesions in the controlateral left wrist.
Observation 2: A female patient aged 56 year old, in whom a neurological sarcoïdosis with a cranial bone affection has been diagnosed by a directed osseous scintigraphic bone biopsy.
Discussion : Osseous sarcoidosis affection predominates at the hands and feet bones. Often start, with phalongeal pain tumification. In our observation, bony scintigraphy has been individulised by accurate precession of different diseased sites if compared with standard x. ray images and also by discovering of asymptomatic lesions. This exploration also contributes in evaluation of the disease similar to the biological assessement, ensuring early sccangement of infammatory attacks.
Key-words :Bone - sarcoïdosis.
Introduction
La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck -Schaumann [BBS] est une affection qui touche le système réticulo- endothélial. Cette atteinte explique à la fois la disparité et la grande variété des manifestations qu'elle peut entraîner.
Les localisations cutanées sont connues depuis un siècle, mais les manifestations osseuses n’ont pas tardé à attirer l’attention des auteurs. En fait c'est Jungling en 1920 qui décrivait avec précision les aspects radiologiques encore d'actualité de nos jours.
L'intérêt des manifestations osseuses et articulaires de la sarcoïdose n'est pas dans leur fréquence réduite, mais dans les difficultés diagnostiques qu'elles peuvent poser quand la sarcoïdose n'est pas connue. Leur fréquence réelle est diversement appréciée suivant les séries de 5 à 20% [1]. Il peut y avoir des formes asymptomatiques que révèle la scintigraphie osseuse.
Il nous a paru intéressant, à propos de deux cas de sarcoïdose osseuse caractérisés par deux atteintes rares, d’un os long et du crâne de :
– confronter différents moyens d’investigation osseuse : la radiographie du squelette qui reste une exploration statique et la scintigraphie osseuse qui présente l’avantage de l’étude fonctionnelle des lésions, telle que la détermination de leur date d’apparition par rapport à leur intensité de fixation ainsi que la mise en évidence de lésions infraradiologiques.
– étudier le retentissement sur le métabolisme phospho- calcique de ces lésions osseuses et préciser l’influence des atteintes osseuses sur le pronostic.
Materiel et méthode
Observation 1
Mme H.F, âgée de 44 ans, a été suivie depuis 6 ans pour sarcoïdose pulmonaire avec atteintes ganglionnaire et oculaire.
Elle était sous corticothérapie à dose de 1mg/kg/j, et présentait depuis 2 mois des douleurs de type inflammatoire du poignet droit ayant motivé sa consultation en traumatologie.
L'examen a montré un point exquis en regard de la styloïde radiale droite, avec mobilité conservée et articulation libre.
Le bilan biologique a mis en évidence une enzyme de conversion à 140UI/l (normale: 30-100UI/l), une vitesse de sédimentation à 50 mm à la première heure et une calcémie à 90 mg/l (normale:85-105mg/I).
La radiographie standard a montré en plus d'une pneumopathie interstitielle diffuse bilatérale, une image ostéolytique au niveau de la styloïde radiale (figure1 et 2).
La scintigraphie osseuse au méthyle diphosphonate (MDP- Tc99) réalisée en trois temps a montré :
– à la phase angiographique et dès l’injection intraveineuse du radiotraceur, une hyperhémie intéressant le poignet, les 3ème et 5ème métacarpiens gauches, l'extrémité inférieure du radius droit, et l’articulation métacarpo-phalangienne du 2ème doigt de la main droite.
– à la phase tissulaire, réalisée entre la dixième et la trentième minute après injection, une exagération de la
fixation au niveau des zones sus citées, traduisant ainsi la rapidité de captation osseuse du radiotraceur au niveau de ces lésions.
– au temps osseux, enregistré deux heures après injection du radiotraceur, ces foyers réalisaient une hyperfixation intense témoignant de l’évolutivité des phénomènes de remodelage osseux (figure 3).
Figure 2. Radiographie du poignet de face montrant une ostéolyse au niveau de la styloïde radiale Figure 1. Radiographie pulmonaire de face montrant une
pneumopathie interstitielle diffuse bilatérale
Figure 3. Scintigraphie osseuse au MDP-Tc99m montrant une hyperfixation de l’extrémité inférieure du radius droit
Au terme de cet examen, la patiente a bénéficié d' une biopsie percutanée de la tumeur de l’extrémité inférieure du radius droit. L’examen histologique a confirmé le diagnostic d'une sarcoïdose osseuse du radius.
Une année après la découverte tardive de ces lésions osseuses, qui apparaissent aux stades avancés de la sarcoïdose, l’évolution à été marquée par le décès de la patiente dans un tableau d’insuffisance respiratoire aigue.
L’intérêt de la scintigraphie osseuse dans cette observation a été de mettre en évidence ces lésions à un stade infraradiologique, permettant grâce à une biopsie un diagnostic de sarcoïdose osseuse et une prise en charge de la maladie malgré une issue défavorable.
Observation 2
Patiente de 56 ans, sans antécédents pathologiques notables qui a présenté depuis l’âge de 10 ans une fatigabilité à la marche avec paresthésie des deux membres inférieurs et claudication intermittente médullaire, puis apparition d'une lourdeur progressive des deux membres inférieurs jusqu’à l'impotence fonctionnelle totale en quatre ans d'évolution qui s’est faite de façon progressive mais sans troubles visuels ni sphinctériens.
L’examen somatique a trouvé une impotence totale des deux membres inférieurs avec hypertonie spastique des quatre membres et dystonie de la main droite. Les fonctions supérieures paraissaient normales, par ailleurs l’examen général a objectivé des lésions cutanées rouges squameuses au niveau du pied droit et du visage s'aggravant au soleil.
L’examens biologique : a objectivé une crase sanguine et une enzyme de conversion de valeur normale, les anticorps antinucléaires (Ac anti-DNA) étaient négatifs. Le bilan phospho-calcique était normal et la recherche de BK et d’HIV s’est révélée négative.
Le bilan radiologique a mis en évidence une déminéralisation osseuse diffuse avec un pincement articulaire bilatéral du
genou, un foyer hilaire et un syndrome interstitiel avec opacités médiastinales bilatérales à la radiographie pulmonaire (figure 4).
L’IRM cérébrale a montré un aspect évocateur d'une affection démyélinisante multiloculaire. Le lavage bronchique et la biopsie salivaire ont objectivé un remaniement inflammatoire non spécifique. L’examen anatomopathologique d’une lésion cutanée a été en faveur d’une inflammation granulomateuse spécifique compatible avec une sarcoïdose.
La scintigraphie osseuse au MDP-Tc99m a objectivé une hyperfixation se projetant en regard de la voûte crânienne principalement au niveau de l’os occipital et de l’os frontal (figure 5) ; la radiographie du crâne orientée par les résultats de la scintigraphie a objectivé une ostéolyse similaire aux lésion isotopiques (figure 6). La biopsie osseuse réalisée au niveau de la lésion occipitale a confirmé le diagnostic d’une sarcoïdose osseuse.
Figure 4. Radiographie pulmonaire de face montrant un syndrome interstitiel avec des opacités médiastinales bilatérales
Figure 5. Scintigraphie osseuse au MDP-Tc99m montrant une hyperfixation de la voûte crânienne
Figure 6. Radiographie du crâne de face montrant une ostéolyse de l’os occipital et frontal
Le diagnostic retenu était celui d’une sarcoïdose cérébrale avec atteinte osseuse crânienne.
Un traitement associant prednisone (1,5mg/kg/24h) régressif en trois mois et isoniazide (5mg/kg/24h) a permis une résolution des éléments cutanés et une récupération clinique remarquable sur le plan neurologique. La patiente est en cours de suivi.
Discussion
Sur le plan clinique, il a été facile de rattacher ces lésions osseuses à la sarcoïdose dans la mesure où notre première patiente était connue porteuse d'une telle affection. Cette liaison est d'autant plus justifiée que la patiente est jeune, et que les images radiologiques correspondent au type II de Jungling, spécifiques pour certains [2-3]. Dans le deuxième cas, le tableau clinique était plus bruyant et la sarcoïdose osseuse n’a pu être confirmée que par la biopsie d’un fragment osseux crânien, orientée par les résultats de la scintigraphie osseuse.
Les lésions osseuses sont apparues six années après le début de la maladie dans le premier cas. Les altérations osseuses sont habituelles dans le stade chronique de la maladie [4], et évoluent généralement selon le mode subaigu ou chronique.
La scintigraphie au MDP- 99m Tc s'est révélée un examen très sensible, et a détecté des anomalies osseuses infraradiologiques; ceci confirme les résultats observés par Rohatgi et Lebreton et implique la réalisation systématique de cet examen dans le bilan initial d’extension de la maladie [5,6]. Les aspects isotopiques sont le plus souvent à type d’hyperfixation ; en revanche, les images d’hypofixation peuvent se rencontrer en cas d’ostéolyse évoluée.
La scintigraphie osseuse au Gallium 67 a été utilisée initialement pour détecter les suppurations profondes et les processus tumoraux, actuellement et depuis plus de 17 ans, cet examen est utilisé comme un indicateur des différents sites de l’organisme concernés par les granulomes sarcoïdiens. Néanmoins la supériorité de la scintigraphie au MDP-Tc99m a été nettement démontrée par plusieurs auteurs notamment Dubois et Rohatgi [6], d’où notre choix pour cette exploration.
La sarcoïdose a une prédilection inexpliquée pour les petits os de la main et du pied. Les autres localisations ont été rarement rapportées, c’est le cas des os longs tels que le radius que nous avions rapportées; cette localisation est le plus souvent asymptomatique, parfois révélée par des fractures pathologiques [7]. L'atteinte crânienne est exceptionnelle au cours de la sarcoïdose, nous n'en avons retrouvé que 22 cas publiés [8-13] dont trois associés à une tuméfaction des parties molles [11-13]. Elle est exclusivement localisée
à la voûte, et résulterait, soit d'une lyse induite par un foyer granulomateux des tissus mous voisins, soit d'une localisation intradiploïque d'origine vasculaire [14]. Les localisations frontales pouvant être également secondaires à un envahissement par contiguïté à partir d'une atteinte du nasopharynx postérieur [14]. Chez notre deuxième patiente, l’absence d’atteinte du nasopharynx rend cette dernière hypothèse peu probable.
L’atteinte osseuse n’entraîne pas directement de lésions neurologiques, mais peut être associée à d’autres manifestations viscérales dont l’atteinte cérébrale de la sarcoïdose.
Il nous paraît intéressant dans des formes de sarcoïdose osseuse aussi évolutives, de souligner l'absence d'anomalies du métabolisme calcique et particulièrement de signes biologiques de résorption osseuse. Ceci témoigne du rôle mineur des localisations osseuses spécifiques dans le déterminisme de l’hypercalciurie par résorption osseuse. En effet, la mise en évidence au cours de la sarcoïdose d'une élévation du 1.25 OH calciférol en cas d'hyperabsorption digestive de calcium ou de résorption osseuse rend d'ailleurs plus vraisemblable une dysrégulation hormonale à l'origine de l'hypercalciurie de la sarcoïdose [15].
Sur le plan thérapeutique, les avis divergent, certains auteurs ont fait l’éloge des corticoïdes, d’autres au contraire sont autant satisfaits de l’abstention thérapeutique en remarquant la disparition spontanée des altérations osseuses. Pour notre part, nous nous rangeons dans cette dernière catégorie qui voit la maladie évoluer malgré la corticothérapie, comme en témoigne l’apparition des lésions osseuses malgré l’instauration de forte dose de corticoïdes chez la première patiente.
Le risque essentiel de la sarcoïdose est lié à l’insuffisance respiratoire chronique. L’atteinte osseuse de la sarcoïdose, d’une manière générale, ne modifie ni le pronostic ni le traitement néanmoins sa présence témoigne de l’évolutivité de la maladie [16].
Conclusion
L'atteinte osseuse au cours de la sarcoïdose est peu fréquente. Tous les os du squelette peuvent être touchés.
Elle est cependant caractéristique des os des mains et des pieds. La scintigraphie osseuse au MDP-Tc99m se révèle l’examen le plus sensible pour le diagnostic précoce et le bilan d’extension de toutes les lésions osseuses de la maladie de BBS.
A travers ces observations, on conçoit l’importance de l’introduction de cet examen dans le bilan initial de la sarcoïdose au même titre que le bilan inflammatoire, pour mieux prendre en charge cette pathologie et améliorer son pronostic.
Références
1. Balloul H, Piquet J, Brichon PY, Lévy P, Pepin JL, Coulomb M, et al . La sarcoïdose. Ann Pediat 1995 ; 42 : 317-320.
2. Bonfils D, kalbian V, Hardan KA. Les localisations osseuses de la maladie de BBS: la maladie de Pertes Jungling. Rev Prat 1953 ; 3 : 11-15.
3. Maaouni A. Les manifestations osseuses de la sarcoïdose : étude de la littérature. Maroc médical 1980 ; 2 : 3-8.
4. Reisner D. Boeck’s sarcoïd ant systemic sarcoïdosis a study of 33 cases. Rev Tuber 1944 ; 49 : 289-294.
5. Rohatgi PK. Radio-isotope scanning in osseous sarcoidosis.
AJR 1980 ; 134 : 189-191.
6. Dubois F, Valeyre D, Hadfield JW, Flower D. Sarcoïdose osseuse étendue et évolutive : intérêt comparatif de la radiographie et des scintigraphies au méthylène diphosphonate 99mTc et au GA 67. Sem Hôp Paris 1986 ; 45 : 56- 61.
7. El Hassani S. Les manifestations osseuses de la sarcoïdose. Sem Hôp Paris 1998 ; 74 : 29-30.
8. Bouvier M, Lejeune E, Dine DE, Stubs SG, Dougal R, Dutton RE, et al. Sarcoïdose avec lacunes crâniennes. Rev Rhum 1972 ; 93 : 205-214.
9. Epstein S, Brambilla C. An unusual manifestation of sarcoïdosis. Br J Radiol 1971 ; 44 : 804-806.
10. Leberton C, Milleron B, Hellenon CL. Localisation crânienne de la sarcoïdose. J Radiol 1984 ; 65 : 179-182.
11. Zimmermann R, Leeds NE. Calvaliar and vertebral sarcoïdosis. Radiology 1976 ; 119 : 384.
12. Silver HR, Shirkoda A, Simon BD. Symptomatic osseous with findings on bone scan. J Med 1978 ; 73 : 238-241.
13. Tierstein AS, WolfEngl BS. Sarcoidosis of the skull.
J Med 1961 ; 265 : 65-68.
14. Rohatgi PK, Architowska M, Kempka N. Combined calvarial and CNS sarcoidosis. Arch Neurol 1981 ; 38 : 261-262.
15. Meyrier A, Quart A. Hyperabsorptive versus hypercalciuria in Sarcoïdosis. J Med 1989 ; 182 : 104-110.
16. Rabii H. La sarcoïdose osseuse. Thèse de médecine n°320 Faculté de Médecine et de pharmacie de Rabat 2002.
