Images en Dermatologie • Vol. IX - n° 1 • janvier-février 2016 26
Dermatologie pédiatrique
Atlas
Troubles cutanés pigmentaires de l’enfant
Coordonné par le Pr D. Bessis
(Département de dermatologie, hôpital Saint-Éloi, CHRU de Montpellier)
Les troubles cutanés pigmentaires du nouveau-né, du nourrisson et de l’enfant constituent l’un des motifs les plus fréquents de consultation en dermatologie pédiatrique.
La connaissance sémiologique de ces anomalies est essentielle.
En effet, malgré le caractère parfois anxiogène de ces anomalies pigmentaires pour les parents, bon nombre d’entre elles sont bénignes et sans conséquence, alors qu’à l’inverse elles peuvent être le signe qu’il est primordial de reconnaître, d’une rare affection héréditaire comportant un risque d’atteinte extracutanée, en particulier
neurologique, oculaire, cardiaque et endocrinienne, et devant conduire à des explorations complémentaires et à un conseil génétique.
Toutes les photos de cet atlas sont parues dans la revue Médecine et Enfance entre janvier et juin 2014.
Partie 1
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Les taches café-au-lait
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Figure 1. TCL typique : forme ovale, bordure lisse et hyperpigmentation tranchée par rapport à la peau saine, couleur brune et homogène. Ce type de TCL est classique au cours de la NF1.
Figure 3. TCL atypiques (face externe racine de cuisse et abdomen) : forme irrégulière et déchiquetée, hyperpigmentation peu tranchée par rapport à la peau saine, couleur brun clair. Il s’agissait de TCL au cours d’un syndrome ataxie-télangiectasie.
Figure 4. TCL multiples au cours d’une maladie des taches café-au-lait multiples familiales. Le caractère irrégulier et dentelé des TCL peut néanmoins s’observer au cours de la NF1
(diagnostic génétique négatif dans ce cas).
Figure 5. Examen histologique
d’une TCL (hématoxyline et éosine 10) : augmentation de la pigmentation au sein des kératinocytes de la couche basale de l’épiderme (flèches) [coll. Dr C. Pernet, Montpellier].
Figure 2. TCL atypique : grande taille (> 15 cm), forme irrégulière, bordure déchiquetée et arrêt sur la ligne médiane. Ce type de TCL est évocateur du syndrome de McCune-Albright.
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9a
9b 7 Figure 6. TCL au cours d’une NF1.
Les macules pigmentées sont de forme circulaire ou ovalaire, de bordure régulière, tranchées par rapport à la peau saine et de couleur brune et homogène.
Figure 9. Hamartome anémique au cours d’une NF1. La lésion hypopigmentée, souvent présternale, est à la limite de la visibilité à l’état basal (a) et devient clairement apparente après frottement à l’aide d’un abaisse-langue (b). L’hamartome anémique en association avec des TCL est un signe très spécifique et discriminant de NF1, noté dans plus de la moitié des cas s’il est systématiquement recherché.
Figure 8. Nodules de Lisch au cours d’une NF1.
Figure 7.
TCL et lentigines du pli du cou au cours d’une NF1.
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29 Figure 12. TCL multiples et
familiales au cours d’un syndrome de Legius. Les TCL sont plus souvent irrégulières, à bords déchiquetés et à contours plus flous qu’au cours de la NF1.
Figure 10. Exemple de xanthogranulome juvénile au cours d’une NF1 : papule orangée dorsale (flèche).
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Figure 11. NF1 segmentaire : TCL et lentigines localisées sur l’hémitronc droit.
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