Images en Dermatologie • Vol. IX - n° 4-5 • juillet-août-septembre-octobre 2016 148
Dermatologie pédiatrique
Atlas
Les lentigines cutanées constituent une anomalie pigmentaire fréquente, le plus souvent bénigne et sans conséquence particulière. Leur diagnostic est clinique et ne pose généralement pas de difficulté. Leur présence en grand nombre ou leur disposition segmentaire doivent alerter le clinicien sur le risque d’une affection héréditaire rare, comme le syndrome LEOPARD, le complexe de Carney, le syndrome de Peutz-Jeghers et le xeroderma pigmentosum. Si ces génodermatoses sont excep- tionnelles, leur diagnostic précoce reste essentiel pour prévenir ou dépister un risque d’atteinte cardiaque, neurologique, digestive et oncologique, et proposer un diagnostic génétique moléculaire en vue d’un conseil génétique.
Les lentigines
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Figure 13. Mélanose pustuleuse transitoire. Petites macules pigmentées brunes remarquées au cours de la première semaine après la naissance, situées sur le dos et la face postérieure du cou.
Les pustules sont parfois absentes.
Figure 14. Éphélides du visage chez un enfant roux. Le caractère familial, l’atteinte élective des zones photoexposées et l’accentuation lors des expositions solaires sont généralement évocateurs.
Figure 15. Mastocytose cutanée à type d’urticaire
pigmentaire. Multiples macules et papules monomorphes, de couleur brun-beige, aux contours flous, prédominant sur le tronc.
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Partie 2
Coordination : Pr D. Bessis
(Département de dermatologie, CHU de Montpellier)
Troubles cutanés pigmentaires de l’enfant
Toutes les photos de cet atlas sont parues dans la revue Médecine et Enfance entre janvier et juin 2014.
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Images en Dermatologie • Vol. IX - n° 4-5 • juillet-août-septembre-octobre 2016 149
Dermatologie pédiatrique
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149 Figure 16.
Mastocytose cutanée à type d’urticaire pigmentaire du visage.
Figure 19. Lentigines multiples au cours d’un complexe de Carney. Les lentigines prédominent sur le visage en
topographie périoculaire.
De couleur brun- noir, elles s’associent fréquemment à des nævus bleus (flèches), parfois difficiles à distinguer cliniquement de lentigines très foncées.
Figure 18.
Lentigines du visage au cours du syndrome LEOPARD.
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Figure 17. Lentigines multiples au cours d’un syndrome LEOPARD.
Les lentigines prédominent sur le tronc et la face latérale du cou.
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Images en Dermatologie • Vol. IX - n° 4-5 • juillet-août-septembre-octobre 2016 150
Dermatologie pédiatrique
Atlas
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23 Figure 20. Lentiginose périorale au
cours du syndrome de Peutz-Jeghers.
Figure 22. Xeroderma pigmentosum.
Petites macules hyper- et hypopigmentées, atrophie cutanée et télangiectasies du visage.
Figure 21.
Lentiginose génitale au cours d’un syndrome de Bannayan- Riley-Ruvalcaba.
Figure 23. Association de lentigines profuses et de taches café-au-lait au cours
d’une neurofibromatose de type 1.
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Images en Dermatologie • Vol. IX - n° 4-5 • juillet-août-septembre-octobre 2016 151
Dermatologie pédiatrique
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151 Figure 24. Lentiginose unilatérale partielle. Multiples lentigines reposant sur une pigmentation
de type TCL plus ou moins bien délimitée. Le diagnostic différentiel avec le nævus spilus
(présence d’un contingent nævique) ou la neurofibromatose segmentaire (présence de TCL typiques ou de neurofibromes) est parfois délicat. Il est probable que dans la majorité des cas, ces formes segmentaires de lentiginose unilatérale constituent une forme en mosaïque de NF1 (NF de type 5) ou d’une autre génodermatose avec troubles pigmentaires.
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D. Bessis n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts.
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