Ence´phalomye´lite aigue¨ disse´mine´e associe´e a` une infection a` herpes virus : a` propos d’une observation
Acute disseminated encephalomyelitis associated with herpes virus infection: A case report
H.Fettah*,B.Slaoui,K.Chbani,S.Salam,F.Dehbi,M.Itri
Servicedepe´diatrie,CHUIbnRochd,Casablanca,Maroc Disponibleenlignesur
www.sciencedirect.com
1. Introduction
L’ence´phalomye´liteaigue¨ disse´mine´e(EMAD)estune affec- tion inflammatoire de´mye´linisante du syste`me nerveux
central, e´galement appele´e ence´phalite post-infectieuse, de´clenche´eparunme´canismeauto-immunquis’installedans les suites d’une infection ou d’une vaccination apre`s un intervallelibrede2a` 30j.Ellesurvientdefac¸onaigue¨ chez unenfantjusquela` bienportant,associantdestroublesdela conscience,diffe´rentssignesneurologiquesde´ficitaires,etdes anomaliesde lasubstanceblanchevisibles enimageriepar Summary
Acutedisseminatedencephalomyelitis(ADEM)isademyelinating disease ofthecentral nervous system, alsocalled post-infectious encephalitis; it is triggered by an autoimmune mechanism and follows aninfectionor a vaccination after afree interval of2to 30days.WereportacaseofADEMina4-year-oldgirl,whowas diagnosed based on the data from a brain MRI, which revealed multipledemyelinizationfociintheperiventricularwhitematter,the semi-oval centers,and the thalamicregions, both bilaterally and symmetrically.Theclinicalcoursewas characterizedbycomplete recovery10daysaftersteroidtherapy.Intheliterature,morethanthe halfofthepatientstreatedfor ADEMhad agoodprognosis, with recoveryandnosequelae.Clinicalimprovementisgenerallynotedin thehoursordaysfollowingtheinitiationoftreatment.However,in the mostsevere cases of ADEM, the mostfrequent neurological sequelaeconsistinfocaldeficienciesofthelimbsandataxiaorvisual disorders.Cognitiveandbehavioraldisordersarenotedin6to50%
ofpediatricpatients.
ß2011ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.
Re´sume´
L’ence´phalomye´lite aigue¨ disse´mine´e (EMAD) est une affection inflammatoirede´mye´linisante du syste`me nerveux central, e´gale- ment appele´e ence´phalite post-infectieuse. De´clenche´e par un me´canismeauto-immun, elles’installe enge´ne´ral danslessuites d’uneinfectionoud’unevaccinationapre`sunintervallelibrede2a`
30j.Nousrapportonsuneobservationd’EMADchezunefillettede 4ansassocie´ea` uneinfectiona` herpe`svirus.Cetteinfectionae´te´
retenueenraisondelapositivite´ delase´rologievis-a`-visdecevirus etdelane´gativite´ desse´rologiesdesgermes potentiellementres- ponsables d’EMAD. Le diagnostic d’EMAD a e´te´ retenu sur les donne´esde l’imagerie parre´sonance magne´tique(IRM) ce´re´brale (multiplesfoyersdede´mye´linisationdelasubstanceblanchepe´ri- ventriculaire, des centres semi-ovales, et e´galement les re´gions thalamiques d’une manie`re bilate´rale et syme´trique). L’e´volution cliniqueae´te´ marque´eparunere´cupe´rationcomple`teauboutde10j apre`s corticothe´rapie. Dans la litte´rature, plus de la moitie´ des patients traite´s pour une EMAD ont e´volue´ favorablement sans se´quelles. L’ame´lioration clinique est en ge´ne´ral observe´e dans lesheuresoujourssuivantl’instaurationdutraitement.Cependant, danslesEMADlesplusse´ve`res,lesse´quellesneurologiqueslesplus fre´quentes sont les de´ficits focaux des membres, l’ataxie ou les troubles visuels. Les troubles cognitifs et du comportement sont identifie´sdans6a` 50%despatientsdesse´riespe´diatriques.
ß2011ElsevierMassonSAS.Tousdroitsre´serve´s.
*Auteurcorrespondant.
e-mail:h_fettahm@hotmail.com Rec¸ule:
24mars2011 Accepte´ le: 2novembre2011 Disponibleenligne 24de´cembre2011
Fait clinique
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0929-693X/$-seefrontmatterß2011ElsevierMassonSAS.Tousdroitsre´serve´s.
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re´sonance magne´tique (IRM). Une corticothe´rapie intravei- neusea` basedeme´thylprednisolone a` hautedose estindi- que´e.Nous rapportonsl’observation d’uncas d’EMADchez unefillettede4ansassocie´ea` uneinfectiona` herpe`svirusqui estplus souvent responsabled’ence´phalites primitivesque d’ence´phalitespost-infectieuses.
2. Observation
Unefilletteaˆge´ede4anse´taitadmisepouruneaphasie,une somnolenceetuntroubledelamarched’installationbrutale.
Danslesante´ce´dents,onnotaitunefie`vreinexplique´eayant dure´ 72h,28javantsonadmission.Iln’yavaitpasdenotion devaccinationre´cente.Unherpe`slabialavaite´te´ note´ chezla me`re30jauparavant.A` l’admission,cetteenfantpre´sentait unecriseconvulsive toniquege´ne´ralise´e nonfe´briledurant uneminute,sans comanide´ficitpost-critique. Laglyce´mie capillairee´taita` 0,90g/L.L’examenneurologiquere´alise´ 2h apre`slacriseconvulsivenotaitunesomnolenceavecunscore deGlasgowa` 14/15,uneataxie,despupillessyme´triqueset re´actives,pasderaideurme´ninge´e,desre´flexesoste´otendi- neux (ROT) pre´sents et normaux, sans atteinte des paires craˆniennes,ni troubles sphincte´riens.Le reste de l’examen cliniquee´taitsansparticularite´.
Lanume´rationformulesanguine(NFS),laprote´ineC-re´active (CRP)se´rique etl’ionogramme sanguine´taient normaux.La ponctionlombaire(PL)re´alise´ea` l’admissionre´ve´laitunaspect clair du liquide ce´phalorachidien (LCR), une cellulorrachie a`
1e´le´ment/mm3,uneprote´inorrachiea` 0,21g/L,uneglycorra- chiea` 0,57g/L(glyce´mieveineuseconcomitantea` 1,12g/L),une absencedegermea` l’examendirect,unecultureste´rile,etune re´actiondepolyme´risationenchaıˆne(PCR)ne´gative pourle virus de l’herpe`s. Une tomodensitome´trie (TDM) ce´re´brale re´ve´laitunehyperdensite´ desnoyauxthalamiques.L’IRMce´re´- bralemontraitdesle´sionsapparaissantenhypersignalsurles se´quencesponde´re´esenT2etfluid-attenuatedinversionreco- very(FLAIR)correspondanta` demultiplesfoyersdede´mye´li- nisationdelasubstanceblanchepe´riventriculaire,descentres semi-ovales,ete´galementdesre´gionsthalamiquesdemanie`re bilate´raleetsyme´trique(fig.1–4).L’e´lectroence´phalogramme (EEG) montrait un rythme de fond lent, syme´trique, bien organise´ etlapre´sencedepointesetd’ondeslentes,parfois triphasiques enbouffe´es ge´ne´ralise´es, faisant e´voquer une ence´phalite. L’enfant recevait initialement de l’acyclovir en raisondestroublesneurologiquesquifaisaient craindreune ence´phaliteaigue¨ a` herpe`svirus,malgre´ l’absencedefie`vre.Ce traitementantivirale´taitarreˆte´ auboutde4j,de´slaconnais- sancedelane´gativite´ delarecherched’herpe`ssimplexviruspar PCR, et une corticothe´rapie par voie intraveineuse (IV) (me´thylprednisolone : 2mg/kg par 6h pendant 10j) e´tait instaure´e, relaye´e par de la pre´dnisolone par voie orale (1mg/kgpar jourpendant11j,puis diminution progressive).
Parmi les se´rologies re´alise´es a` vise´e e´tiologique, celle de l’herpe`sviruse´taitpositive(immunoglobulines[Ig]M+IgG+), celledemycoplasmapneumoniee´galement(IgM–,IgG+)sans ascensiondu titre des anticorps a` 15j. Les se´rologies de la varicelle,de la rougeole, des he´patitesA et B,du virus de
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Figure1.Imagerieparre´sonancemagne´tiquece´re´brale:se´quenceaxiale enT2:hypertrophiebilate´raleetsyme´triquedes2thalamusen hypersignal.
Figure2. Imagerieparre´sonancemagne´tiquece´re´brale:se´quenceaxiale enfluid-attenuatedinversionrecovery:hypersignaldes2thalamus te´moignantdeleurhypertrophiebilate´raleetsyme´triqueassocie´ a` un hypersignalauniveaudelasubstanceblanchesous-corticale correspondanta` unfoyerdede´mye´linisation(fle`chea` droite).
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l’immunode´ficiencehumaine,desrickettsies,dustreptocoque, dechlamydia,descryptococcoseettoxoplasmosee´taientne´ga- tives.L’e´volutione´taitmarque´eparl’ame´liorationdel’e´tatde conscience,l’enfante´tantredevenueparfaitementconsciente apre`s4jdecorticothe´rapie,uneame´liorationprogressivede l’aphasieetdel’ataxie,l’enfantparlantnormalementapre`s8j de traitement et marchant normalement au dixie`me jour d’e´volution.L’IRMfaite6moisplustardmontraitunedispari- tiondelatume´factionetdel’hypersignalT2etFLAIRdesnoyaux thalamiques(fig.5et6).
3. Discussion
L’EMAD,e´galementappele´eence´phalitepost-infectieuse,est uneaffectioninflammatoirede´mye´linisantedusyste`mener- veuxcentralquisurvientdefac¸onaigue¨ chezunenfantjusque la` bienportant,associantdestroublesdelaconscience,diffe´- rentssignesde de´ficit neurologiqueet desanomaliesde la Ence´phalomye´liteaigue¨ disse´mine´ea` herpesvirus
Figure3. Imagerieparre´sonancemagne´tiquece´re´braleenT1:hyposignal desnoyauxthalamiques.
Figure4. Imagerieparre´sonancemagne´tiquece´re´braleenT1:Hyposignal desnoyauxthalamique,avecprisedecontrastetardivedesle´sions pe´riventriculaire.
Figure5. Imagerieparre´sonancemagne´tiquedecontroˆleense´quence FLAIR:disparitiondel’hypersignaldesthalamus.
Figure6. Imagerieparre´sonancemagne´tique(IRM)decontroˆleenT2: disparitiondesle´sionsobjective´essurl’IRMinitiale.
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substanceblanche,visibleenIRM.Elles’installetypiquement danslessuitesd’uneinfectionoud’unevaccinationapre`sun intervallelibrede2a` 30j.Ils’agitd’unemaladieauto-immune incomple`temente´lucide´e,lie´etre`sprobablementa` l’homologie destructureentreunfacteurde´clenchant(agentinfectieux, vaccin)etdesantige`nesmye´liniquesdel’hoˆte[1].Dansnotre observation,lafilletteavaitpre´sente´ brutalement28japre`sun e´pisodedefie`vreinexplique´eavecnotiondecontageherpe´- tique,unesomnolencesansfie`vre.Lestroublesdeconscience sontobserve´sdans19a` 69%descasd’EMAD[2–4]associe´sa` un e´pisodedeconvulsiondans13a` 35%descas [4,5].Lafie`vre, absentedansnotreobservation,estobserve´edans43a` 52%des cas[2,5,6].L’IRMce´re´bralerepre´sente l’e´le´mentcle´ du diag- nostic,lesle´sionse´tanttypiquementmultiplesetdisse´mine´es, pre´dominantauniveaudelasubstanceblanche.Dansnotre observation, les le´sions e´taient localise´es au niveau de la substanceblanchepe´riventriculaire,descentres semi-ovales et des re´gionsthalamiques de manie`re bilate´rale et syme´- trique.L’atteinte de la substancegriseprofonde (thalamus, noyauxgris centraux)estnote´e dans15a` 60%descas[6].
L’e´tudeduLCR,fondamentale,permetd’exclureuneme´ningo- ence´phaliteinfectieusejustifiantuntraitementurgentetspe´- cifique. Dans notre observation, le LCR e´tait normal et la recherchedevirusdel’herpe`ssimplexe´taitne´gative,cequi avaitpermisd’e´limineruneence´phaliteaigue¨ avecunere´plica- tionvirale.L’agentcausalsemblait,cependant,bieneˆtrelevirus del’herpe`ssimplexenraisonducontageherpe´tiquere´cent(28j avantl’installationdela maladie),lapositivite´ en IgMde la se´rologievis-a`-visdecetagentetlane´gativite´ desse´rologies d’autresgermespotentiellementresponsablesd’EMAD.
Concernant les modalite´s the´rapeutiques de l’EMAD, une corticothe´rapieIVa` basedeme´thylprednisolonea` hautedose est fortement indique´e. Chez le grand enfant, la dose est identiquea` celle del’adulte (1g/jenbolusa` re´pe´ter3jde suite).Chezl’enfantplusjeune,ladosen’apase´te´ e´tablieavec certitude, mais le sche´ma the´rapeutique le plus souvent propose´ estde30mg/kgparjourenbolus3jdesuiteavec relaisperospardelapre´dnisolone(1mg/kgparjourpendant 11j)[2,4–6,8,9].Dansnotreobservation,d’aussifortesdoses de me´thylprednisolone n’ontpas e´te´ utilise´esenraison de l’incertitudesurlediagnosticd’EMADlie´eauretarddudiag- nosticradiologique(IRMce´re´brale).
Actuellement, plus de la moitie´ des patients traite´s pour EMADontunee´volutionfavorablesansse´quelles[10].L’ame´- liorationcliniqueestenge´ne´ralobserve´edanslesheuresou jours suivant l’instauration du traitement [5]. Le risque de re´cidive d’EMADa e´te´ estime´ de 15 a` 20 %dans plusieurs cohortes, d’ou` la difficulte´ de la distinction entre EMAD re´cidivante et scle´rose en plaque [11]. Cependant, dans les
EMAD les plus se´ve`res, le de´lai entre le de´but des signes neurologiqueset la sortie du coma a e´te´ estime´ a` 18j. La re´cupe´ration sans se´quelles est incertaine mais 70 % des patients sont capables de marcher sans aide 7 mois apre`s l’e´pisode.Lesse´quellesneurologiqueslesplusfre´quentessont desde´ficitsfocauxdesmembres,uneataxieoudestroubles visuels.Lestroublescognitifsetducomportementsontiden- tifie´sdans6a` 50%despatientsdesse´riespe´diatriques[10].
4. Conclusion
Levirusherpe´tiqueestrarementimplique´ danslesence´pha- litespost-infectieusesetfaittoujourscraindreuneence´pha- liteprimitive.Notreobservationmontrel’importancedecette causepossibled’EMADetjustifiedelerechercherdevantune ence´phalitepost-infectieuse.
De´claration d’inte´reˆts
Lesauteurs de´clarentnepas avoirde conflits d’inte´reˆtsen relationaveccetarticle.
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