Toutes les lettres ne sauraient trouver les mots qu’il faut….
Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude,
L’amour, le respect, la reconnaissance…
Aussi, c’est tout simplement que…
Je dédie cette thèse à….
A Allah
Tout puissant
Qui m’a inspiré
Qui m’a guidé dans le bon chemin
Je vous dois ce que je suis devenu
Louanges et remerciements
Pour votre clémence et miséricorde
A mes chers parents,
Merci pour votre amour, pour tout l’enseignement que vous m’avez
transmis, pour avoir toujours cru en moi et m’avoir toujours soutenu,
pour vos sacrifices, vos prières et pour l’encouragement sans limites que
vous ne cessez de m’offrir…
Merci pour vous être sacrifiée pour que vos enfants grandissent et
prospèrent, Merci de trimer sans relâche, malgré les péripéties de la vie,
au bien être de vos enfants, merci pour vos prières, votre soutien dans
les moments difficiles, pour votre courage et patience…
Mes chers parents, aucun mot ne se pourra exprimer mon amour
pour vous et mon immense reconnaissance.
Veuillez trouver dans ce modeste travail l’expression de mes
sentiments les plus forts, mon profond respect et ma plus grande
gratitude.
Que Dieu vous bénisse et vous prête bonne santé et longue vie.
Je vous aime.
A mon frère Mehdi,
Ton aide, ta générosité, ton soutien ont été pour moi unesource de
courage et de confiance. Qu’ il me soit permis aujourd’hui de t’assurer
mon profond amour et ma grande reconnaissance. J’implore Dieu qu’’il
t’apporte bonheur, et t’aide à réaliser tous tes vœux
En témoignage de l’immense affection que je te porte, je te dédie ce
travail et te souhaite tout le bonheur du monde.
Je t’aime fréro.
A mon cher mari Issam,
Aucune dédicace ne saurait exprimer le grand amour et le respect
que je te porte. Ton soutien m’a été d’une grande aide aussi bien pour la
réalisation de ce travail que dans les moments difficiles. Tu m’as donné
tant d’espoir dans la vie et de courage par ton attention et ton
affection. Puisse dieu nous faire partager une vie pleine de bonheur.
A la mémoire de mes grands-parents,
Puisse Dieu tout puissant, assure le repos de vos âme par sa sainte
miséricorde.
A toute la famille Boubnan (e),
Ce jour, je suis fier d’être un des votre, je vous dédie ce travail, je
vous remercie pour vos encouragements, et votre soutien permanent..
Vous avez toujours donné l’exemple des êtres attentifs et fidèles, Je
vous souhaite santé, bonheur et prospérité.
A mes chers amis et collègues :
Que je puisse nommer de peur d’en oublier, mais je sais qu’ils
sauront se reconnaitre.
Vous avez toujours donné l’exemple des amis attentifs et fidèles, et
des camarades serviables et marrants.
Que ce travail soit pour vous le témoignage de notre grande amitié
avec mes souhaits de succès dans votre personnelle et professionnelle.
A tous ceux qui me sont chers et que j’ai omis de citer.
A tous ceux qui ont pour mission cette tâche de soulager l’être
humain et d’essayer de lui procurer le bien-être physique, psychique et
social.
A Notre Maître et Président de Jury
Monsieur le Professeur Mohamed Najib Benhmamouche
Professeur Agrégé de Chirurgie Pédiatrique CHU Ibn
Sina,
C’est pour nous un immense honneur d’accepter la présidence de
notre jury de thèse. Qu’il nous soit permis de témoigner à travers ces
quelques lignes, notre admiration pour vos compétences et notre estime
pour vos qualités humaines. Nous vous prions d’agréer, Monsieur le
professeur, l’expression de notre profonde reconnaissance.
A Notre Maître et Rapporteur de Thèse
Monsieur le Professeur Mounir Kisra
Professeur Agrégé de Chirurgie Pédiatrique CHU Ibn
Sina,
Nous sommes très heureux de pouvoir vous exprimer toute notre
reconnaissance pour votre encadrement et pour tous les efforts que vous
avez déployés afin que ce travail puisse aboutir.
Durant ce travail nous avons pu apprécier vos nombreuses qualités
scientifiques et humaines. Merci pour nous avoir fait confiance et
permis de réaliser ce projet malgré vos énormes responsabilités. Veuillez
croire en notre sincère gratitude et en notre profond respect.
A Notre Maître et Juge de Thèse
Monsieur le Professeur Rachid Oulahiyane
Professeur Agrégé de Chirurgie Pédiatrique CHU Ibn
Sina,
Nous sommes très touchés par la spontanéité avec laquelle vous
avez bien voulu nous aider à l'élaboration de ce travail. La modestie et
la simplicité avec laquelle vous avez toujours accuelli nous ont ému.
Veuillez croire cher maître en l’expression de notre profond respect
pour votre compétence et humanité.
A Notre Maître et Juge de Thèse,
Madame le Professeur Najat LAMALMI
Professeur d’Anatomie Pathologique et Cytologie
Pathologiques,
C’est pour nous un immense privilège de vous voir accepter de
jugerce travail.
Veuillez croire cher maître à notre très haute considération et notre
Profonds respect.
LISTE DES ABREVIATIONS ASP : Abdomen sans préparation
ATB : Antibiotique
BK : Bacille de koch
ECBU : Examen cytobactériologique E Coli : Escherichia. Coli
Ca2+ : Calcium
Co2 : Dioxyde de carbone
CRP : Protéine c réactive
DMSA : Acide dimercaptosuccinique
DTPA : Diéthylène Triamine Penta Acétate
GB : Globule blanc
GR : Globule rouge
IDR : Intradermoréaction
Ig : immunoglobuline
IRM : Imagerie par résonance magnétique
ME : Microscope électronique MO Microscope optique
NFS : Numération formule sanguine
Paco2 : Pression partielle en dioxyde de carbone
PC : Produit de contraste PNN Polynucléaire neutrophile
RVU : Reflux vésico-urétéral Tc99m : Technétium 99m TP : Taux de prothrombine TDM : Tomodensitométrie UCG : Urétrocystographie UHN : Urétérohydronephrose UIV : Urographie intraveineuse
VCI : Veine cave inférieure
Introduction ... 1 Définition ... 4 Rappel Anatomique ... 6 1. Anatomie descriptive : ... 7 1.1. Configuration extérieure du rein : ... 7 1.2. Configuration intérieure :... 9 1.3. Anomalies : ... 11 2. Rapports des reins : ... 11 2.1. La loge rénale : ... 11 2.2. Rapport par la loge rénale : ... 13 3. Vaisseaux et nerfs : ... 15 3.1. Artère rénale : ... 15 3.2. Veines rénales : ... 17 3.3. Lymphatiques : ... 19 3.4. Nerfs : ... 19 Rappel Histologique ... 20 A. Organisation générale :... 21 B. Le néphron ou tube urinaire (TU) : unité fonctionnelle du rein ... 21 1. Le glomérule rénal de Malpighi ... 22 2. Tube proximal ... 23 3. Anse de Henlé ... 24 4. Tube distal ... 24 5. Tube collecteur ou tube de Bellini... 25 C. Appareil juxta glomérulaire (de Goormatigh) ... 26 Rappel Physiopathologique ... 27 I. Mécanismes des pyélonéphrites xanthogranulomateuses d’origine obstructive ... 29 II. Mécanismes immunologiques de défense des voies urinaires au cours des
pyélonéphrites [13] ... 32 Rappel Anatomopathologique ... 34
I. Histologie des Pyélonéphrites chroniques : ... 35 II. Au cours des pyélonéphrites xanthogranulomateuses : ... 35 III. L’immunohistochimie ... 39 Matériels Et Méthodes ... 40 I. Patients ... 41 II. Méthodes ... 41 III. Observations: ... 42 Résultats ... 59 I. Epidémiologie ... 60 1. Relation entre âge, sexe et PX ... 60 2. La présentation clinique ... 60 II. Examen physique ... 61 III. Examens Paracliniques ... 61 1. Les examens biologiques : ... 61 c. Les données hématologiques : ... 63 2. Les Examens Radiologiques : ... 63 a. L’Echographie : ... 63 b. Uroscanner ... 64 c. Urétéro-cystographie: ... 64 d. L’urographie intra veineuse ... 64 e. Scintigraphie au DMSA ... 65 IV. Diagnostic Histologique ... 66 V. Diagnostic préopératoire: ... 66 VI. Traitement ... 66 1. Traitement médical : ... 66 2. Traitement chirurgical : ... 66 VII. Evolution ... 67 1. Sur le plan clinique : ... 67 2. Sur le plan biologique :... 67 3. Echographie post opératoire ... 67
Discussion ... 68 I. Épidémiologie : ... 69 1. Fréquence : ... 69 2. Répartition selon l’âge : ... 69 3. Répartition selon le sexe : ... 70 4. Terrain ... 70 II. Etiopathogénie: ... 71 III. Anatomopathologie : ... 71 IV. Clinique : ... 72 V. Examen physique : ... 74 VI. Paraclinique:... 75 VII. Diagnostic Différentiel : ... 87 1. Pyonéphrose : ... 87 2. Néphroblastome ... 87 3. Abcès ... 87 4. Malacoplasie ... 88 VIII. Traitement : ... 88 1. Traitement médical : ... 88 2. Traitement Chirurgical : ... 89 3. Traitement laparoscopique [93] ... 106 IX. Evolution ... 114 X. Prévention : ... 115 1. Prise en charge des infections urinaires : ... 115 2. Prise en charge des lithiases rénales : ... 120 Conclusion ... 127 Résumés ... 129 Bibliographie ... 135
2
La pyélonéphrite xanthogranulomateuse est une pathologie inflammatoire chronique rare dont la principale cause est due aux infections urinaires chroniques obstructives et les suppurations qui se produisent dans le parenchyme rénal dont la pathologie est souvent méconnue avant l’intervention.
Schlagenhaufer a nommé pour la première fois cette pathologie staphylococcosis [49] en 1916, ayant comme cause des microorganismes tels que : Escherichia coli et Proteus Mirabilis. [50]
Cette pathologie est classiquement décrite chez l’adulte, de 40 à 60 ans, le plus souvent de sexe féminin, aux antécédents de lithiases rénales et ou d’infections urinaires récurrentes. Elle est rare chez l’enfant et exceptionnelle chez le nourrisson.
La pyélonéphrite xanthogranulomateuse pose un problème de diagnostic différentiel avec les pyonéphroses, la tuberculose rénale et les nephroblastomes dans sa forme pseudotumorale, vue la même symptomatologie clinique, examens cliniques et imageries. Le diagnostic est affirmé par l’examen histologique de la pièce de néphrectomie.
Cependant si le diagnostic est posé avant la chirurgie, par les examens radiologiques et les signes cliniques un traitement conservateur avec une néphrectomie partielle ou antibiothérapie sont possible.
Nous rapportons une analyse rétrospective de 3 cas de pyélonéphrite xanthogranulomateuse (PXG) colligés au service de chirurgie pédiatrique de l’hôpital d’enfants de Rabat entre 2004 et 2014, en insistant sur les difficultés diagnostiques et la prévention.
3
Le but de notre travail est de rapporter les différents aspects cliniques, radiologiques et thérapeutiques de la pyélonéphrite xanthogranulomateuse en insistant sur les difficultés diagnostiques et le volet préventif de la pathologie.
5
La pyélonéphrite xanthogranulomateuse constitue une forme rare et particulière d’infection chronique du parenchyme rénal dont la définition est histologique : association de lésions de pyélonéphrite chronique et de cellules spumeuses xanthogranulomateuses.
Elle se présente sous deux formes :
une diffuse, la plus fréquente, correspondant, en fait à une pyonéphrose, une forme focale pseudotumorale qui soulève le diagnostic d’une masse
rénale et qui doit faire mettre en œuvre les différents moyens d’imagerie pour cerner l’affection et y adapter la thérapeutique. [5][6]
7
LES REINS : sont les organes sécréteurs de l’urine
A l’état normal, il existe 2 reins, droit et gauche, situés dans la fosse lombaire, dépression de la paroi dorsale de l’abdomen.
Chacun d’eux est muni d’un canal excréteur, l’uretère, qui descend verticalement dans la région rétro-péritonéale latérale, puis dans le pelvis pour aller s’aboucher dans la vessie.
1. Anatomie descriptive : [1]
1.1. Configuration extérieure du rein : 1.1.1. Forme du rein :
Rouge brun, ferme, entouré d’une capsule lisse et résistante, classiquement en forme de haricot avec :
2 faces convexes : ventro-latérale dorso-médiale 1 bord latéral convexe
1 bord médial présentant une échancrure, le hile rénal. 2 pôles, cranial et caudal
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Figure 1 : Coupe horizontale montrant la configuration extérieure du rein. [1]
1.1.2. Dimensions :
Le rein mesure en:
Longueur : 12 cm. Largeur : 6 cm Epaisseur : 3 cm
Poids : 150 gr chez l’homme, 130 gr chez la Femme.
1.1.3. Direction et orientation :
Le Grand axe longitudinal, se dirige de façon oblique en caudal et en latéral, Alors que son axe transversal est orienté de façon oblique en ventral et médial, donc le hile du rein regarde vers l’avant.
1.1.4. Situation et projection :
Le rein droit est plus bas situé que le gauche :
• Rein droit s’étend du bord inférieur de T11 jusqu’au bord inferieur
9
• Rein gauche s’étend du bord supérieur de T11 jusqu’au bord supérieur du
processus transverse de L3.
Figure 2 : Situation et projection des reins. [1]
1.2. Configuration intérieure :
Le rein est constitué d'une capsule fibreuse périphérique, la capsule rénale, qui tapisse la facesuperficielle de l'organe.
1.2.1. Le parenchyme :
La médullaire :
Elle est formée par les pyramides de Malpighi où à leur sommet s’ouvre
la papille qui correspond à l’extrémité des calices et à leur base part les
10
La corticale :
Elle Occupe toute la périphérie du rein et les zones comprises entres les pyramides de Ferrein.
Entre les pyramides de Malpighi forme les colonnes de Bertin.
1.2.2. Les voies excrétrices :
Le rein possède une capsule qui se laisse cliver et se réfléchit au niveau du hile.
Le hile se présente comme une cavité, profonde de 3 cm (mais variations +++) : le sinus du rein qui contient les vaisseaux et les cavités excrétrices, c’est à dire les calices et une plus ou moins grande partie du bassinet :
Calices mineurs, au nombre de 8 à 10 tubes qui coiffent les papilles
Calices majeurs (ou pyélon), formés par la réunion des calices mineurs. Le plus souvent au nombre de 3 : les Calices ou Pyélons supérieur, inférieur et moyen qui se réunissent pour former le bassinet (ou pelvis rénal) qui peut être plus ou moins large et plus ou moins extra-sinusal.
L’aspect des calices majeurs ou pyélon peut être modifié par des processus pathologiques : hydronéphrose, pyélonéphrite, tumeur rénale
11
Figure 3 : Coupe frontale du rein montrant les voies excrétrices.[1]
1.3. Anomalies :
Il existe deux types d’anomalies :
Anomalie de situation : le rein peut se situer au niveau pelvien, iliaque ou que les deux reins se situent du même côté. On peut remarquer parfois une ectopie du rein.
Anomalie de nombre : absence d’un rein, fusion des deux reins par leur pôle inférieur (rein en fer en cheval).
2. Rapports des reins : [1] 2.1. La loge rénale :
Le rein est situé dans une loge cellulo-adipeuse représentée par la loge rénale située dans la fosse lombaire, dépression de la paroi lombaire latérale, elle répond :
en avant de la paroi abdominale dorsale
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En hauteur, elle s’étend depuis la 11ème côte jusqu’à la crête iliaque et occupe donc toute la partie supérieure de l’espace rétro péritonéal latéral.
Elle est limitée par le fascia péri-rénal qui comprend 2 feuillets :
un feuillet ventral ou pré-rénal qui est entièrement tapissé par le péritoine un feuillet dorsal ou rétro-rénal
renfermant la graisse péri-rénale
entourée par le graisse para-rénale, essentiellement sur son versant dorsal.
Les 2 feuillets sont ouverts vers le bas, d’où possibilité de ptose rénale.
13 2.2. Rapport par la loge rénale :
Ce sont les rapports avec les organes situés de part et d’autre de la loge rénale.
2.2.1. Rapports de la face dorso-médiale :
Ils se font sur 2 étages :
a. Étage supérieur thoracique :
Il répond à :
Paroi thoracique : 11è côte, 12è côte et l’espace intercostal intermédiaire. le ligament arqué latéral
Le diaphragme et par son intermédiaire le cul de sac pleural costo-diaphragmatique.
Le diaphragme possède au niveau du ligament arqué latéral, une déhiscence: le hiatus costo-lombaire qui fait communiquer la graisse para-rénale et la graisse endothoracique.
Ces rapports expliquent la possibilité de lésion rénale en cas de fracture de côte et la possibilité d’épanchement pleural en cas d’infection rénale.
b. Étage inférieur ou lombaire :
La face dorso-médiale est formée en dedans par le psoas et en dehors par le carré des lombes, séparés de la loge rénale par la graisse para-rénale
2.2.2. Rapports de la face ventro-latérale :
Ils sont différents à droite et à gauche :
a. Rein droit : presque entièrement sus-mésocolique, il répond :
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en caudal à la racine du mésocolon transverse et l’angle colique droit
en médial au 2è duodénum
b.Rein gauche :
Sa partie moyenne est barrée par le mésocolon transverse ainsi au-dessus du mésocolon il répond à :
la queue du pancréas
la rate et le pédicule splénique
plus en avant, l’estomac, par l’intermédiaire de la bourse Et au-dessous du mésocolon, il répond à :
angle colique gauche se situe en dehors du rein vaisseaux coliques supérieurs gauche
les anses grêles jéjunales
15 2.2.3. Bord latéral :
Il est revêtu par le péritoine pariétal dorsal qui forme la gouttière pariéto-colique, plus ou moins profonde.
2.2.4. Bord médial :
Il répond :
en partie, au muscle psoas
à droite, la VCI et à gauche, l’aorte
2.2.5. Pôle cranial :
Le rein répond à la surrénale, séparée d’elle par le feuillet inter-surréno-rénal, expansion du fascia péri-rénal qui cloisonne la loge rénale
2.2.6. Pôle caudale :
le segment initial de l’uretère, au niveau de la jonction pyélo-urétérale
Les vaisseaux génitaux
3. Vaisseaux et nerfs : [1]
Ils vont contribuer à la formation du pédicule rénal.
3.1. Artère rénale :
Elle vascularise le rein mais aussi le segment initial de l’uretère et une partie de la glande surrénale.
3.1.1. Origine :
Bord latéral de l’aorte, à la partie inférieure de L1 ou disque intervertébral L1-L2.
16 3.1.2. Trajet :
* A droite : longue de 7 cm et d’un diamètre de 7 mm, elle est oblique en
latéral et en caudal, décrivant une courbe à concavité dorsale en se moulant sur la saillie du corps vertébral et du psoas et croise la face dorsale de la VCI.
* A gauche : même diamètre (7mm) mais plus courte : 5 cm environ.
elle est masquée en avant par la veine rénale gauche.
3.1.3. Terminaison :
Des 2 cotés, un peu avant d’atteindre le bord médial du bassinet (ou pelvis rénal) par 2 branches terminales :
pré-pyélique, ventrale, volumineuse, qui se divise en 3 ou 4 branches qui vascularisent la partie ventrale du rein et qui donne une artère polaire inférieure (qui peut naître directement de l’aorte)
rétro-pyélique qui donne 3 à 5 branches qui vascularisent la partie dorsale du rein. Elle donne aussi une artère polaire supérieure.
Distribution intra-parenchymateuse : les artères rénales sont de type terminal. A l’intérieur du parenchyme rénal, les artères pré et rétro-pyéliques donnent des artères inter-papillaires (puis, des artères inter-pyramidales, des artères radiées et des artères glomérulaires)
3.1.4. Collatérales :
Sont représentés par :
A. surrénalienne inférieure
17
Figure 6: La vascularisation du rein. [1]
3.2. Veines rénales :
Veines volumineuses et avalvulées d’un diamètre de 8 à 10 mm
3.2.1. Origine :
Par la réunion d’un tronc pré-pyélique et rétro-pyélique (qui sont formées par la conjonction des veines inter-papillaires) au niveau du bord médial du sinus rénal et en avant des artères.
3.2.2. Trajet :
Différent à droite comme à gauche
* A droite : très courte, environ 3 cm de long, sensiblement horizontale. * A gauche : long trajet de 7 cm de long, elle rejoint la VCI en passant
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avant donc, à l’intérieur de la pince aortico-mésentérique (et parfois syndrome de la pince mésentérique).
Figure 7: Coupe sagittale de la pince aortico-mésentérique. [1]
3.2.3. Terminaison :
Des 2 cotés, à hauteur des bords latéraux de L1, un peu plus haut à gauche qu’à droite.
3.2.4. Collatérales :
Sont représentées par :
veines urétériques supérieures veines surrénaliennes inférieures
A gauche :
19 3.3. Lymphatiques :
Situés autour de la veine rénale, ils se drainent dans les nœuds latéro-aortiques droit ou gauche.
3.4. Nerfs :
Ils proviennent du plexus cœliaque après relais dans les ganglions aortico-rénaux
21 A. Organisation générale :
Organes pairs (rétro-péritonéaux) en forme de haricot, la partie concave constitue le hile par où entrent et sortent les vaisseaux et nerfs, c’est également le point de départ de l’uretère.
Le rein est entouré par une capsule conjonctive fibreuse. A première vue le rein est composé de 2 zones ;
une zone centrale qui correspond au sinus, qui contient les conduits d’évacuation intra rénaux (petitscalices, grands calices, bassinet et départ de l’uretère) ainsi que les vaisseaux sanguins etlymphatiques, et les nerfs. une zone périphérique qui contient le parenchyme rénal.
Le parenchyme rénal contient les unités morphologiques fonctionnelles du rein (les néphrons) ainsi que les vaisseaux, entourés par une fine charpente conjonctive. Il se divise grossièrement en 2 zones :
une zone médullaire interne :aux segments droits des TU.
une zone corticale périphérique correspond aux segments contournés des TU.
B. Le néphron ou tube urinaire (TU) : unité fonctionnelle du rein
Il y en a plus d’un million par rein, ils sont composés :
du glomérule rénal (ou corpuscule rénal ou corpuscule de Malpighi), lieu de filtration du sang,
du système tubulaire : tube proximal, Anse de Henlé, tube distal, puis tube collecteur = tube de Bellini
22 1. Le glomérule rénal de Malpighi
Le corpuscule de Malpighi, est le lieu de filtration initiale du sang qui arrive parles artérioles afférentes. Cette filtration va produire l’urine primitive. Il est donc composé de deux pôles ; un pôle vasculaire et un pôle urinaire. Entre les deux se situe la barrière de filtration.
1.1. Pôle vasculaire
L’artériole afférente entre par le hile glomérulaire, se divise en 4 à 6 branches qui elles-mêmes se divisent chacune en un réseau capillaire anastomosé autonome, soutenu par du tissu interstitiel, le mésangium. L’ensemble forme le glomérule vasculaire ou peloton vasculaire.
1.2. Pôle urinaire
Ce pôle correspond à une invagination du tube rénal qui forme une capsule autour du peloton vasculaire (la capsule de Bowman), et qui se déverse dans le début du TU (TCP).
Capsule de Bowman
Elle entoure le glomérule vasculaire, formant la chambre urinaire. La capsule comporte un feuillet viscéral accolé aux capillaires, un feuillet pariétal entourant l’ensemble, et entre les deux, la chambre urinaire qui se prolonge par le TCP, permettant l’évacuation de l’urine primitive.
1.3. La barrière de filtration
Cette barrière correspond à ce qui se trouve entre le sang d’une part et le contenu de la chambre urinaire d’autre part, c’est-à-dire :
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l’endothélium capillaire
la membrane de filtration des podocytes.
la lame basale située entre les deux autres éléments.
2. Tube proximal
2.1. Portion contourné e (Tube contourné proximal = TCP)
Le plus long 12 à 14 mm, le plus large (50 à 60µm).
L’épithélium est constitué de 5 à 7 cellules cubiques à noyau arrondi en position médiane
Au pôle apical : bordure en brosse composée de longues (1 µm) microvillosités régulières et très serrées, cette zone est riche en enzymes et en transporteurs. Cette différenciation a pour rôle d’augmenter la surface d’échange entre le contenu du tube et la cellule.
Au pôle basal : présence de striations appelées bâtonnets de Heidenhain, il s’agit d’invaginations profondes et irrégulières de la membrane basale (interdigitations, labyrinthe basal) dans lesquelles se logent de nombreuses mitochondries.
Au pôle latéral : quelques interdigitations du coté basal, complexes de jonction du coté apical
Ces différenciations sont des adaptations à la fonction du TCP : la réabsorption (c’est-à-dire un transfert métabolique actif important).
2.2. Portion droite (Tube droit proximal = TDP)
Elle a la même structure que le TCP, mais les différenciations sont moins prononcées.
24 3. Anse de Henlé
L’anse de Henlé est une portion en forme de U dont les parties hautes larges sont réunies par une portion basse grêle (fine).
Portions larges (ou épaisses) : Portions descendante et ascendante, diamètre de 30 à 40 µm, épithélium cubique simple, leur structure est procède celles des tubes droits qui leur sont contigus.
Portion grêle :
C’est la partie active de l’anse. Diamètre de 12 à 15 µm, épithélium pavimenteux simple, 2 à 3 cellules très aplaties avec un noyau ovalaire faisant saillie dans la lumière (cellules endothéliformes), le cytoplasme est pauvre en organites, nombreux complexes de jonction et quelques microvillosités courtes au pôle apical. Elle est située dans la partie interne des pyramides de Malpighi (avec les tubes collecteurs),
4. Tube distal
4.1. Portion droite (Tube droit distal = TDD)
Dans la littérature, certains auteurs qualifient cette portion de tube de Schweigger-Seidel. Elle fait la jonction entre l’anse de Henlé et le TCD, sa structure ressemble au segment suivant avec des différenciations moins prononcées.
4.2. Portion contournée (Tube contourné distal = TCD)
Situé dans la corticale, le TCD est plus court et moins contourné que le TCP, il est également de diamètre inférieur. Il est constitué d’un épithélium cubique simple avec interdigitations basales et latérales, sans bordure en brosse ;
25
Les cellules du TCD ne font donc plus d’endocytose, mais elles restent adaptées aux échanges d’ions et de fluide
Le TCD est impliqué dans le contrôle de l’équilibre acide-base et de la concentration de l’urine.
Le TCD se retrouve au niveau de son glomérule d’origine, au niveau du pôle vasculaire et plus particulièrement de l’artériole afférente, à ce niveau le TCD présente une différenciation cytologique appelée Macula densa qui va contribuer à former l’appareil juxta glomérulaire.
5. Tube collecteur ou tube de Bellini
Entre le TCD et le tube de Bellini, il existe un segment intermédiaire dont l’épithélium est également de composition intermédiaire. Il y a donc transition progressive.
Les TC débutent dans les irradiations médullaires et descendent jusqu’au sommet des pyramides de Malpighi, où ils convergent pour former de gros canaux papillaires (100 à 150 µm) qui s’ouvrent dans la papille, formant tamis (appelé area cribosa) au niveau du calice.
Son diamètre augmente au cours de son trajet, son épithélium est cubique simple formé de deux types de cellules, dont les contours sont bien visibles :
les cellules claires ou cellules principales les cellules sombres ou cellules intercalées
Le TC intervient dans la concentration finale de l’urine sous la dépendance de l’hormone antidiurétique (ADH).
26
C. Appareil juxta glomérulaire (de Goormatigh)
L’AJG est un ensemble impliqué dans la régulation de la pression sanguine artérielle, via la synthèse d’un hormone : la rénine. Ce sont des différenciations du tissu vasculaire (artériole afférente) et tubulaire (TCD) qui permettent au flux sanguin d’influer sur la rénine.
L’AJG est situé au pôle vasculaire du corpuscule rénal, il est composé de trois éléments : les cellules granuleuses de l’artère afférente (et efférente), la macula densa du TCD, les cellules du lacis.
Les cellules granuleuses de l’artère afférente sont des cellules myo-épithélioïdes hautement spécialisées issues des cellules musculaires lisses de la media, à l’origine de la synthèse endocrine de rénine dans l’artère afférente.
La macula densa se situe au départ du TCD, accolée à l’artériole afférente au niveau du hile glomérulaire, elle est constituée par quelques cellules épithéliales hautement différenciées, plus hautes et plus serrées, avec un noyau disposé au pôle apical c’est-à-dire en polarité inversée.
Les cellules du lacis remplissent le triangle formé par les artérioles et le TCD au niveau du pôle vasculaire.
28
Le principal facteur physiopathologique de la PXG est l’obstruction chronique mécanique ou fonctionnelle de la voie excrétrice.
L’obstruction est souvent d’origine lithiasique [6, 8, 11, 14,15], ou peut être également due à une sténose urétérale d’origine infectieuse spécifique (tuberculose, bilharziose) ou à une sténose de la jonction pyélourétérale par une uropathie malformative ou plus rarement par une tumeur des voies excrétrices [14, 15,54, 55]. (Tableau 1 [3])
Tableau 2: Principaux modes de représentations des pyélonéphrites xanthogranulomateuses[3]
Par ailleurs, un déficit immunitaire est aussi incriminé dans l’étiopathogénie de la pyélonéphrite xanthogranulomateuse. En effet, le rein devient incapable d’éradiquer l’infection et d’éliminer les composants bactériens au niveau de l’arbre urinaire.
Par conséquent, il se produit une destruction progressive du parenchyme rénal et une accumulation de matériel lipidique en son sein.
L’infection urinaire est fréquemment retrouvée chez l’enfant. Les germes les plus fréquemment retrouvés à l’ECBU sont Proteus mirabilis, Escherichia Coli [43, 8, 9, 10, 45].
Des infections urinaires à Klebsiella, Pseudomonas, staphylocoque ou des germes pluri-bactériennes ont été également rapporté [6, 7, 9, 11, 12].
29
I. Mécanismes des pyélonéphrites xanthogranulomateuses d’origine obstructive
L'obstruction aiguë complète de la voie excrétrice entraîne à court terme l'équilibration par l'hyperpression tubulaire de la pression de filtration avec suspension de la filtration glomérulaire et insuffisance rénale aiguë, anurique en
cas d'obstacle bilatéral ou sur rein unique anatomiquement ou
fonctionnellement.
A plus long terme, même si l'obstacle n'est que partiel, la réduction de la fonction rénale résulte de la sclérose atrophique irréversible des structures tubulo-interstitielles puis des lésions secondaires glomérulaires et vasculaires. Plusieurs mécanismes interviennent dans ce processus.
Atrophie de pression
L'augmentation de la pression hydrostatique dans le bassinet et les calices au-delà de sa limite physiologique de 4 mmHg exercerait un effet direct sur la médullaire rénale avec aplatissement des papilles et atrophie locale plus marquée qu'au niveau du cortex. L'hyperpression est soutenue au cours des uropathies obstructives ou bien intermittente lors des mictions au cours du reflux vésico-urétéral. Son effet pathogène apparaît tout particulièrement critique en période de développement et de maturation du rein chez le nouveau-né mais également in utero.
Reflux intrarénal
Le diagnostic de néphropathie du reflux se fait généralement par la cystographie mictionnelle [9] qui objective une imprégnation pyélotubulaire rétrograde par le produit de contraste.
30
Le reflux intra rénal est responsable d’une extravasation de l’urine vers le parenchyme rénal. Ceci a été démontré par la mise en évidence de la protéine de Tamm-Horsfall dans la chambre urinaire des glomérules, l’interstitium, les ganglions lymphatiques périhilaire et les veines [10, 37,16].
Cette glycoprotéine induit une réponse immunitaire cellulaire et humorale responsable des lésions inflammatoire et des cicatrices cortico-papillaires au niveau du parenchyme rénal, toutefois cette analyse reste encore controversé [18, 16, 19, 20].
Dans ces zones - pôles supérieur et inférieur essentiellement - la configuration particulière des papilles, de type composite, non convexe, prédispose au reflux intrarénal ; ceci a pu être démontré chez le cochon miniature mais également chez l’enfant. Dans le modèle animal, le seul reflux à haute pression apparaît d'ailleurs capable d'entraîner les cicatrices cortico-papillaires segmentaires caractéristiques, en l'absence de toute infection urinaire associée.
Infection urinaire
L’infection urinaire seule, est rarement responsable de pyélonéphrite chronique.
Elle s’associe généralement aux uropathies obstructives en majorant et en accélérant le développement des lésions tubulo-interstitielles ; l'infiltrat cellulaire interstitiel apparaît alors particulièrement dense avec parfois des follicules lymphoïdes et s'accompagne de remaniements inflammatoires de l'appareil pyélocaliciel.
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Toutefois, des pyélonéphrites chroniques peuvent être induites seulement par l’infection urinaire en l’absence d’obstacle ou de reflux associé. Cette notion se voit toutefois remise en cause par deux études récentes : l'une note au cours d'infections urinaires chez l'enfant sans reflux, le développement à long terme de lésions de PNC avec risque accru de toxémie gravidique ; l'autre démontre par tomodensitométrie le développement rapide, après pyélonéphrite aiguë, de cicatrices parenchymateuses en l'absence de toute uropathie sous-jacente, l'accent étant, en particulier, mis sur les lésions vasculaires induites par les Escherichia coli uropathogènes.
L'infection urinaire se propage au parenchyme rénal la plupart du temps de façon rétrograde avec des étapes topographiques successives bien précisées par les travaux d'Asscher et de Stamey : flore rectale « vestibule vaginal » urètre vessie... Dans l'établissement de cette infection rétrograde, un rôle critique est joué par l'adhérence entre bactéries uropathogènes et urothélium, entre adhésines des pili bactérienset récepteurs spécifiques des cellules urothéliales, notamment chez les enfants avec phénotype de groupe sanguin P1.
La propagation au parenchyme rénal se conçoit facilement lorsqu'il existe un reflux vésico-urétéro-rénal. Pour les uropathies obstructives situées en amont de la jonction urétéro-vésicale, si le développement de l'infection urinaire se trouve également facilité, l'explication en apparaît moins évidente ; le même phénomène d'adhérence bactérienne intervient au niveau de l'urothélium urétéro-pyélocaliciel mais également au niveau des cellules tubulaires. L'étude de la dynamique du développement et de l'entretien de l'infection urinaire dans le haut appareil a permis d'insister sur l'influence de la réduction du flux urinaire et de
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l'augmentation de capacité de la voie excrétrice, conditions remplies toutes deux lors des obstructions.
Ischémie
L’ischémie est due à la diminution du flux sanguin rénal qui se voit au cours des pyélonéphrites chroniques. Elle est induite par plusieurs mécanismes:
composante vasomotrice en relation avec les perturbations des systèmes hormonaux vasomoteurs intrarénaux, dont celui des prostaglandines (cf. infra) ;
compression et étirement des artères et veines par le pyélon distendu ;
contrebalancement par l'hyperpression urinaire de la pression de filtration glomérulaire et de la pression artériolaire efférente avec comme conséquence l'atrophie ischémique de la médullaire.
II. Mécanismes immunologiques de défense des voies urinaires au cours des pyélonéphrites [13]
Les voies urinaires semblent faire partie de l'ensemble plus vaste du système immunitaire rattaché aux muqueuses (MALT).
Les femmes qui présentent des infections urinaires à répétition possèdent un taux d’IgA sécrétoires diminués. En effet les IgA sont incriminés dans la prévention de l’adhésion des bactéries aux cellules urothéliales.
Au cours des pyélonéphrites, une réaction anticorps systémique se développe. On détecte des anticorps dirigés initialement contre les antigènes O puis contre les antigènes K d'Escherichia coli ainsi que des anticorps dirigés contre la fibrine de type I et de type P.
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Au cours des infections urinaires hautes, la réponse immunitaire est prédominé initialement pas les IgM puis par les IgG et IgA qui sont dirigés contre les antigènes O et K, protéines pariétales de la bactérie. Ces Ig semblent être synthétisées par les lymphocytes T au sein du parenchyme rénal pour être éliminées par les urines.
La présence d'anticorps de classe IgG et IGA dirigés contre les bactéries pathogènes urinaires est à l'origine d'un test (test ACB : « antibodycoated-bacteria ») destiné à préciser la topographie de l'infection urinaire. Les anticorps anti-K pourraient jouer un rôle curatif.
35
I. Histologie des Pyélonéphrites chroniques :
Dans les pyélonéphrites chroniques, on observe les séquelles
de pyélonéphrites aiguës, souvent récidivantes, ou éventuellement passées inaperçues. L'aspect caractéristique est celui d'un rein atrophique, l'atrophie étant soit diffuse, soit surtout localisée, portant sur certaines zones rénales, en particulier les pôles supérieurs et/ou inférieurs. La surface externe est alors marquée d'une encoche plus ou moins profonde, correspondant à une zone où la corticale est extrêmement amincie et a même pu disparaître. Les calices dilatés affleurent à la capsule du rein. Ces pyélonéphrites chroniques atrophiantes sont parfois difficiles à distinguer d'une hypoplasie rénale segmentaire. Ces aspects sont ceux réalisés par les pyélonéphrites chroniques atrophiantes, le plus souvent secondaires à des reflux vésico-urétéraux. Les pyélonéphrites chroniques secondaires aux uropathies obstructives ont un aspect macroscopique différent ; les reins sont alors volumineux, avec un cortex très aminci et des cavités pyélocalicielles considérablement dilatées ; une périnéphrite sclérolipomateuse importante est toujours présente. [42]
II. Au cours des pyélonéphrites xanthogranulomateuses :
La lésion initiale est ainsi composée de macrophages remplis de débris lipidiques (cellules xanthomateuses) de même que de lymphocytes, de cellules géantes (réaction granulomateuse) qui comblent et entourent un calice infecté, dilaté et abcédé. Les lésions sont toujours à l’origine péricalicielles et s’étendent ensuite vers la périphérie.
À terme, il se produit une nécrose papillaire puis une atteinte de la capsule rénale et une inflammation périnéphritique [5] qui peut être responsable d’une
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fistulisation aux organes de voisinage (colon, bronches. . .) mais aussi à la peau ou d’un abcès du psoas.
Macroscopiquement
L’atteinte est presque toujours unilatérale ; le rein est augmenté de volume, mal limité, œdémateux avec une capsule épaissie et infiltrée, souvent adhérent aux tissus voisins. Un abcès périnéphrétique ou une fistulisation, en cas d’inflammation périrénal, surtout digestive (duodénum, colon, estomac, rate, bronche) ou à la peau (fosse lombaire, fesse, Scarpa..) peuvent être observés. [38, 39, ,58]
A la coupe, le parenchyme rénal présente soit des plages multifocales, soit une seule masse mal limitée, de couleur jaune orangé avec éventuellement présence de zones abcédées.
Les cavités pyélocalicielles sont anfractueuses, remplie de matériels nécrotiques brunâtre mêlé ou non à des calculs, ainsi que des travées jaunâtres et des plages de nécroses multifocales entourées de sclérolipomatoses avec une voie excrétrice dilatée. [58]
Une classification en trois stades selon l’atteinte éventuelle périnéphrétique et para-néphrétique a été proposée : [62]
Stade I : Néphrétique
L’atteinte est purement rénale avec abcès et nécrose centrale.
Stade II : Néphrétique et péri nephretique
L’atteinte est rénale, et péri-rénale par atteinte de la graisse péri-rénale.
37
Le processus inflammatoire s’étend au-delà du fascia de Gerota, à l’espaceretropéritonéal, parfois même vers les organes de voisinage.
Figure 8: Aspect macroscopique d’une pièce opératoire de néphrectomie montrant des calices dilates [58]
Microscopiquement,
Le parenchyme rénal est remplacé par un processus granulomateux histiocytaire riche en lipides.
L'infiltration est diffuse, faite de cellules claires de grande taille, d'aspect pseudo-tumoral (pouvant poser un problème diagnostique avec un carcinome à cellules claires), à cytoplasme spumeux et dont les vacuoles optiquement vides en coloration standard prennent les colorations des graisses.
Il s'y associe quelques macrophages de plus petite taille à cytoplasme
granuleux et des éléments inflammatoires lymphoplasmocytaires et
38 Figure 9:
(A) Histological features of xanthogranulomatous pyelonephritis (20 magnification) showing multinucleated giant cells (MNG) and fat laden macrophages (FLM).
(B) Histological features of xanthogranulomatous pyelonephritis (4 magnification) showing fibrosis (Fib), inflammatory infiltrate (Inf), and fat laden macrophages (FLM)[.51]
39 III. L’immunohistochimie
Les immunomarquages des lésions montrent une positivité des lésions pour CD68 et vimentine, avec un marquage négatif pour l’actine musculaire, la desmine et les marqueurs tumoraux.
L’immunohistochimie objective un marquage cytoplasmique des cellules Xanthomateuses et des macrophages exprimant lysozyme et alpha 1antitrypsine.
41 I. Patients
Notre travail porte sur une étude rétrospective de 03 cas de pyélonéphrites xanthogranulomateuses colligés au Services de chirurgie pédiatrique (chirurgie A) de l’hôpital d’enfant de Rabat.
La série comporte tous les cas de pyélonéphrites chroniques diagnostiqués et traités durant une période de 9 ans de l’année 2006 à 2015.
Nous n’avons retenu que les patients atteints de pyélonéphrites chroniques ayant bénéficié d’un traitement chirurgical avec au résultat de l’examen anatomopathologique une pyélonéphrite xanthogranulomateuse.
II. Méthodes
Il s'agit d'une étude rétrospective conduite dans un seul centre (service de chirurgie A – Hôpital d’enfants du CHU de Rabat) basée sur l'exploration des dossiers des patients hospitalisés pour une suspicion de pyélonéphrites chroniques Notre but est d’analyser les données cliniques, radiologiques, et l’aspect préventif de la pathologie. Ces éléments seront comparés aux données de la littérature.
Fiche d'exploitation:
Les données des dossiers médicaux ont été analysées selon des fiches d'exploitation préalablement établies comportant les renseignements suivants:
Age et sexe de l'enfant: l'âge a été déterminé par l'anamnèse et/ou le livret de la famille.
Les antécédents pathologiques de l’enfant: recueillies par l’interrogatoire de la famille
42
Signes cliniques: observé et recueillies par l'interrogatoire des parents ou des membres de la famille qui ont accompagnés l'enfant.
Résultats des examens para cliniques: biologiques et radiologiques faites pour confirmer le diagnostic de pyélonéphrites.
Attitude thérapeutique: chirurgicale.
Evolution: à moyen et long terme appréciée lors du suivi du malade en consultation.
III. Observations:
a. Observation 1 : N° du dossier : 145/A6
Il s’agit d’un enfant âgé de 05ans, unique de sa famille, originaire et habitant Tanger,
L’anamnèse retrouve des antécédents de plusieurs infections urinaires depuis ses premiers mois de vie traités par antibiothérapie non documentées, pas de notion de consanguinités ni d’antécédents pathologiques dans la famille.
L’histoire de la maladie remonte à un an et demi avant son admission où
le patient a présenté des douleurs lombaires gauches avec vomissements, diarrhée, brulures mictionnelles associées à une pyurie évoluant dans un contexte fébrile et altération de l’état général. Le patient a bénéficié d’une échographie rénale qui a objectivé une lithiase rénale au niveau du rein gauche avec dilatation pyélocalicielle importante. Le patient a été adressé à l’hôpital d’enfants de rabat pour drainage de sa pyonéphrose ou il a bénéficié d’une néphrotomie. L’évolution a été marquée par une complication : l’apparition d’une fistule cutanée au niveau du rein gauche d’où son hospitalisation au service de chirurgie A de l’ HER.
43
L’examen clinique retrouve un enfant altéré, fébrile à 38.9, eupneique 18
cycles/min, TA : 12/8 cm Hg, conjonctives normalement colorées, présentant un contact lombaire gauche avec fistule cutanée, l’examen abdominal trouve un abdomen souple sans masses palpables.
Le bilan biologique présente une anémie hypochrome microcytaire à
9.3g/dl et une hyperleucocytose à prédominance polynucléaire neutrophile à 19180 el/mm3 ainsi qu’un taux de CRP élevée.
Les examens radiologiques réalisés sont les suivants :
-L’échographie rénale, met en évidence un rein gauche augmenté de volume complètement dédifférencié, avec dilatation pyélocalicielle sur lithiase pyélique mesurant 19mm de grand axe. Cette collection mesure 41*40mm.
44
Figure 10: Echographie rénale Rein gauche augmenté de volume complètement dédifférencié, avec dilatation pyélocalicielle sur lithiase pyélique mesurant 19mm de
grand axe. Cette collection mesure 41*40mm
L’urographie intraveineuse montre une hydronéphrose gauche sur lithiase coralliforme pyélocalicielle.
L’Uréthérocystographie révèle une lithiase pyélique gauche, avec absence de reflux passif.
45
Figure 11:Uréthérocystographie Lithiase pyélique gauche, avec absence de reflux passif.
La Scintigraphie au DMSA objective un rein gauche quasi détruit vue le très faible taux de captation au niveau du rein gauche témoignant des séquelles très profondes. La majeure partie de la fonction de filtration glomérulaire est assurée par le rein droit.
L’indication d’un traitement chirurgical été prise. Le compte rendu opératoire est le suivant :
Sous Anesthésie générale, patient en décubitus latéral droit, billot en place.
Laparotomie postéro-latérale gauche en regard du 11e espace intercostal gauche.
46
L’exploration chirurgicale trouve des adhérences multiples avec un aspect du rein xanthogranulomateuse d’où la néphrectomie intra capsulaire.
La dissection extra capsulaire du rein est très difficile d’où la réalisation d’une dissection intra-capsulaire.
Dissection de proche en proche du rein gauche avec ligature section du pédicule rénal.
Néphrectomie gauche
Lavage abondant au sérum physiologique puis vérification de l’hémostase Mise en place de deux drains de Redon au niveau de la loge rénale.
Suture du péritoine qui a été ouvert accidentellement Périodisation
Fermeture plan par plan.
Le patient a reçu une bi antibiothérapie en post opératoire faite de C3G et aminoside.
L’étude histologique objective à l’examen macroscopique et microscopique de la pièce de néphrectomie :
Rein presque totalement détruit par de multiples abcès. Différents prélèvements sont effectués (6 cassettes).
A l’examen histologique, le parenchyme rénal est largement remanié par la fibrose et des suffusions hémorragiques.
La corticale montre de nombreux glomérules en PAC. Le tissu interstitiel est le siège d’un infiltrat inflammatoire dense riche en lympho-plasmocytes, avec de larges bandes de cellules histiocytaire spumeuses mêlées à quelques cellules géantes. Par place, on note des foyers de nécrose abcédée.
47
Les tubes sont atrophiques.
Au niveau du hile on note des amas lymphoïdes hyperplasiques. Ceci en faveur de pyélonéphrites xanthogranulomateuse.
L’évolution a été marquée par la réduction du syndrome inflammatoire et normalisation de l’échographie rénale
un rein droit de taille normale à contour régulier bien différencié sans dilatation pyélocalicielle,
loge rénale vide
Le patient a été contacté et actuellement il est en bonne santé.
b. Observation 2 : N° du dossier : 1707
Il s’agit d’un enfant âgé de 3ans, 4e d’une fratrie de 4, indigent, originaire et habitant Meknès.
L’anamnèse retrouve des antécédents une infection urinaire à Proteus Mirabilis mal traitée. Par ailleurs, pas de notion de consanguinité parentale, pas d’antécédents pathologiques dans la famille.
L’histoire de la maladie remonte à 4 mois de son hospitalisation, ou le
patient présentait des douleurs abdominales associées à des urines troubles sans brulures mictionnelles avec des cris incessants, évoluant dans un contexte fébrile non chiffré avec anorexie, asthénie et amaigrissement non chiffré.
L’examen clinique trouve un enfant fébrile à 38.6°, TA : 13/07cmHg,
poids 18 kg, altéré, pâleur cutanéo-muqueuse, présentant une légère sensibilité abdominale avec défense au niveau du flanc gauche sans contact lombaire, pas de masse palpable. Le reste de l’examen est sans particularités.
48
Le bilan biologique sanguin trouve une anémie hypochrome microcytaire
à 7.9g/dl et une hyperleucocytose à 12730 elm/mm3 à prédominance polynucléaire neutrophile avec une CRP élevée à 48 mg/l.
L’examen cytobactériologique des urines est positif avec mise en
évidence du germe Proteus Mirabilis, sensible au C3G, aux aminosides et résistant aux bétalactamines.
Le bilan radiologique à l’échographie rénale met en évidence une dilatation franche des cavités pyélocalicielle gauches secondaires à des calculs pyéliques avec calculs de stase calices inférieurs.
Figure 12:Echographie rénale : Dilatation franche des cavités pyélocalicielles gauches secondaires à des calculs pyéliques avec calculs de stase caliciels inferieurs.
49
L’urographie intraveineuse montre un rein gauche muet.
Figure 13:Urographie intraveineuseRein gauche muet
La scintigraphie rénale dynamique au DTPA montre un rein gauche
détruit non fonctionnel avec légère stase fonctionnelle au niveau des voies excrétrices du rein droit.
50
Figure 14: Scintigraphie rénale dynamique au DTPA – TC 99m : Aspect scintigraphique en faveur d’un Rein gauche détruit non fonctionnel. Légère stase fonctionnelle au
51
Le patient a reçu une bi antibiothérapie faite de C3G et aminoside.
L’indication d’un traitement chirurgical a été prise. Le compte rendu est le suivant :
Sous anesthésie générale, décubitus dorsal,
Voie d’abord était par lombotomie antérolatérale gauche entre 11é et 12é cote.
Dissection musculo-aponévrotique. Reclinaison du péritoine.
Ouverture de la capsule rénale.
Repérage du pédicule rénal puis ligature section. Néphrectomie gauche intra capsulaire.
Section de l’uretère.
Fermeture plans par plans.
L’étude anatomopathologique de la pièce de néphrectomie objective :
Macroscopiquement :
Rein gauche de 80g mesure 9*5*3 cm. A la coupe présence de multiples calculs jaunâtres épaississement de la paroi. L’uretère mesurant 3cm.
Microscopiquement :
Les prélèvements effectuées ont porté sur un parenchyme rénal remanié par un infiltrat inflammatoire à prédominance lympho-plasmocytaire, il est sillonné par de nombreuses sections vasculaires congestives. Les tubes sont atrophiques.
Les glomérules sont dysplasiques scléreux par endroit réalisant l’aspect de pain à cacheter.
52
L’interstitium est également riche en histiocytes spumeux mêlées aux éléments inflammatoires sus-décrit.
Le résultat anatomopathologique est en faveur de la pyélonéphrite xanthogranulomateuse.
L’évolution à court terme est favorable avec un ECBU stérile, fonction
rénale normale et une échographie rénale de contrôle sans anomalie. Le patient est suivi en consultation à l’hôpital périphérique de Meknès et actuellement il est en bonne santé.
c. Observation N°3 : N° dossier :2067/10
Il s’agit d’un nourrisson âgé de 1an et demi, unique dans sa famille, issu d’une grossesse suivie menée à terme, accouchement par voie basse, habitant et originaire de Rabat.
L’anamnèse ne retrouve pas d’antécédents d’infections urinaires à
répétition, ni d’antécédent de pathologie personnelles, pas d’antécédents pathologiques dans la famille.
L’histoire de la maladie remonte à 1mois avant son admission par
l’installation d’une asthénie et anorexie avec cassure de la courbe pondérale et cris incessants depuis 3 mois sans troubles digestifs ni fièvre associés.
L’examen clinique trouve un enfant apyrétique, en bon état général,
conjonctives normalement colorées, poids 11kg, pouls : 80bpm, eupneique présentant un contact lombaire droit, abdomen souple sans masse palpable, l’examen des organes génitaux externes trouve des testicules en place, enfant circonscrit.
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Le bilan biologique sanguin trouve une anémie hypochrome microcytaire à 7.5g/dl et une hyperleucocytose à 17050elm/mm3 à prédominance polynucléaire neutrophile avec une CRP élevée 62ml/l ainsi qu’une fonction rénale altérée : urée à 0.8 g/l et créatinine à 14.3 mg/l.
L’examen cytobactériologique des urines est positif avec mis en évidence
d’E. Coli sensibles à la ciprofloxacine, C3G, Aminosides et résistant aux bétalactamines.
Figure 15:Échographie : Pyonéphrose droite avec multiples lithiases pyélocalicielles et un abcès péri rénal polaire inférieur.
54
L’uroscanner est en faveur d’une pyonéphrose avec réduction des index
parenchymateux et foyers de néphrite.
Figure 16:Uroscanner : pyonéphrose avec réduction des index parenchymateux et foyers de néphrite. Abcès du psoas homolatéral.
55
La scintigraphie au DFMSA met en évidence un rein droit non
fonctionnel.
Figure 17:Scintigraphie rénale dynamique au DTPA – TC 99m : Rein gauche d’aspect scintigraphique normale assurant la totalité de la fonction rénale. Rein droit non
56
Le patient a reçu une bi antibiothérapie faite de C3G et aminosides, pour la stérilisation des urines.
Après négativation de l’ECBU, l’indication chirurgicale a été posée.
L’indication d’un traitement chirurgical a été prise. Le compte rendu est le suivant :
Sous anesthésie générale en décubitus latéral gauche, billot sous thoracique.
Incision sous costale droite en regard de la loge rénale. Dissection musculo aponévrotique.
L’exploration chirurgicale, a objectivé un gros rein droit très dilaté et contenant du pus (pyonéphrose)
Réalisation d’une uretéronephrectomie droite. Lavage au Sérum salé.
Hémostase.
Pose d’un drain de Redon. F.P.P.P.
L’étude histologique objective :
Macroscopiquement :
Pièce de néphrectomie droite pesant 170g mesurant 11*7.5*4cm. Présence d’un fragment aplati d’allure fibrograisseux appendu sur le bord externe mesurant 9*4.5cm
A la coupe issue de pus. Cavités pyélocalicielles dilatées et comblées par un matériel purulent.
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Prélèvements échantillonnés 1 à 8. Microscopiquement :
Le prélèvement N°1 correspond à un tissu fibro-graisseux remanié par une réaction inflammatoire chronique non spécifique ; il est bordé d’un tissu surrénalien.
Le hile et la région para hilaire montre une réaction inflammatoire chronique non spécifique.
Les prélèvements ayant porté sur le rein et les calices montrent un infiltrat inflammatoire interstitiel dense à prédominance lymphoplasmocytaire et présence de plages de macrophages spumeux, on note un aspect thyroid-like des tubes, quelques glomérules fibreux en « pain à cacheter ». Les glomérules sont souvent rétractés.
Présence de granulome à corps étranger autour de calcifications. Aspect en faveur de la PXG.
L’évolution à court terme est favorable avec ECBU stérile, fonction rénale
normale et échographie rénale de contrôlé montre un rein gauche d’aspect normal avec hypertrophie compensatrice et uretère non dilatée.
En ce qui concerne l’évolution à long terme, le patient à été revu en consultation à 6 reprises à des intervalles de 6 mois, avec des échographies rénales et ionogrammes sanguins revenues normales.
58
Figure 18: Echographie rénale rein gauche d’aspect normal avec hypertrophie compensatrice et uretère non dilatée.
60
Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 03 cas de pyélonéphrite xanthogranulomateuse hospitalisés en service de chirurgie A de l’H.E.R sur une période s’étalant de l’année 2006 à 2014.
I. Epidémiologie
1. Relation entre âge, sexe et PX
L’âge de nos patients est compris entre 1an et demi et 5 ans avec un sexe Le Terrain :
2 de nos cas ont comme antécédent des infections urinaires mal traitées soit 75%. Ainsi, les infections urinaires sont considérées comme un facteur prédilectif de pyélonéphrites chroniques.
2. La présentation clinique
La symptomatologie clinique retrouvée chez tous les patients était l’amaigrissement et l’altération de l’état général.
L’infection urinaire vient au premier plan, elle est présente chez tous les patients de notre série soit 100%
Les signes révélateurs sont :
La fièvre : Elle a été présente chez 2 cas (75%)
Les troubles urinaires : Ils sont présents chez 2 cas (75%) Les signes digestifs: la diarrhée dans le 1ercas (25%) les
Vomissements chez le 2ecas (25%) et les douleurs abdominales chez le 3e cas (25%).
Douleurs lombaires: 2 cas (75%) Cris incessants: 1 cas (25%)
