L’atteinte est rénale, et péri-rénale par atteinte de la graisse péri-rénale.
37
Le processus inflammatoire s’étend au-delà du fascia de Gerota, à l’espaceretropéritonéal, parfois même vers les organes de voisinage.
Figure 8: Aspect macroscopique d’une pièce opératoire de néphrectomie montrant des calices dilates [58]
Microscopiquement,
Le parenchyme rénal est remplacé par un processus granulomateux histiocytaire riche en lipides.
L'infiltration est diffuse, faite de cellules claires de grande taille, d'aspect pseudo-tumoral (pouvant poser un problème diagnostique avec un carcinome à cellules claires), à cytoplasme spumeux et dont les vacuoles optiquement vides en coloration standard prennent les colorations des graisses.
Il s'y associe quelques macrophages de plus petite taille à cytoplasme
granuleux et des éléments inflammatoires lymphoplasmocytaires et
38 Figure 9:
(A) Histological features of xanthogranulomatous pyelonephritis (20 magnification) showing multinucleated giant cells (MNG) and fat laden macrophages (FLM).
(B) Histological features of xanthogranulomatous pyelonephritis (4 magnification) showing fibrosis (Fib), inflammatory infiltrate (Inf), and fat laden macrophages (FLM)[.51]
39 III. L’immunohistochimie
Les immunomarquages des lésions montrent une positivité des lésions pour CD68 et vimentine, avec un marquage négatif pour l’actine musculaire, la desmine et les marqueurs tumoraux.
L’immunohistochimie objective un marquage cytoplasmique des cellules Xanthomateuses et des macrophages exprimant lysozyme et alpha 1antitrypsine.
41 I. Patients
Notre travail porte sur une étude rétrospective de 03 cas de pyélonéphrites xanthogranulomateuses colligés au Services de chirurgie pédiatrique (chirurgie A) de l’hôpital d’enfant de Rabat.
La série comporte tous les cas de pyélonéphrites chroniques diagnostiqués et traités durant une période de 9 ans de l’année 2006 à 2015.
Nous n’avons retenu que les patients atteints de pyélonéphrites chroniques ayant bénéficié d’un traitement chirurgical avec au résultat de l’examen anatomopathologique une pyélonéphrite xanthogranulomateuse.
II. Méthodes
Il s'agit d'une étude rétrospective conduite dans un seul centre (service de chirurgie A – Hôpital d’enfants du CHU de Rabat) basée sur l'exploration des dossiers des patients hospitalisés pour une suspicion de pyélonéphrites chroniques Notre but est d’analyser les données cliniques, radiologiques, et l’aspect préventif de la pathologie. Ces éléments seront comparés aux données de la littérature.
Fiche d'exploitation:
Les données des dossiers médicaux ont été analysées selon des fiches d'exploitation préalablement établies comportant les renseignements suivants:
Age et sexe de l'enfant: l'âge a été déterminé par l'anamnèse et/ou le livret de la famille.
Les antécédents pathologiques de l’enfant: recueillies par l’interrogatoire de la famille
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Signes cliniques: observé et recueillies par l'interrogatoire des parents ou des membres de la famille qui ont accompagnés l'enfant.
Résultats des examens para cliniques: biologiques et radiologiques faites pour confirmer le diagnostic de pyélonéphrites.
Attitude thérapeutique: chirurgicale.
Evolution: à moyen et long terme appréciée lors du suivi du malade en consultation.
III. Observations:
a. Observation 1 : N° du dossier : 145/A6
Il s’agit d’un enfant âgé de 05ans, unique de sa famille, originaire et habitant Tanger,
L’anamnèse retrouve des antécédents de plusieurs infections urinaires depuis ses premiers mois de vie traités par antibiothérapie non documentées, pas de notion de consanguinités ni d’antécédents pathologiques dans la famille.
L’histoire de la maladie remonte à un an et demi avant son admission où
le patient a présenté des douleurs lombaires gauches avec vomissements, diarrhée, brulures mictionnelles associées à une pyurie évoluant dans un contexte fébrile et altération de l’état général. Le patient a bénéficié d’une échographie rénale qui a objectivé une lithiase rénale au niveau du rein gauche avec dilatation pyélocalicielle importante. Le patient a été adressé à l’hôpital d’enfants de rabat pour drainage de sa pyonéphrose ou il a bénéficié d’une néphrotomie. L’évolution a été marquée par une complication : l’apparition d’une fistule cutanée au niveau du rein gauche d’où son hospitalisation au service de chirurgie A de l’ HER.
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L’examen clinique retrouve un enfant altéré, fébrile à 38.9, eupneique 18
cycles/min, TA : 12/8 cm Hg, conjonctives normalement colorées, présentant un contact lombaire gauche avec fistule cutanée, l’examen abdominal trouve un abdomen souple sans masses palpables.
Le bilan biologique présente une anémie hypochrome microcytaire à
9.3g/dl et une hyperleucocytose à prédominance polynucléaire neutrophile à 19180 el/mm3 ainsi qu’un taux de CRP élevée.
Les examens radiologiques réalisés sont les suivants :
-L’échographie rénale, met en évidence un rein gauche augmenté de volume complètement dédifférencié, avec dilatation pyélocalicielle sur lithiase pyélique mesurant 19mm de grand axe. Cette collection mesure 41*40mm.
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Figure 10: Echographie rénale Rein gauche augmenté de volume complètement dédifférencié, avec dilatation pyélocalicielle sur lithiase pyélique mesurant 19mm de
grand axe. Cette collection mesure 41*40mm
L’urographie intraveineuse montre une hydronéphrose gauche sur lithiase coralliforme pyélocalicielle.
L’Uréthérocystographie révèle une lithiase pyélique gauche, avec absence de reflux passif.
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Figure 11:Uréthérocystographie Lithiase pyélique gauche, avec absence de reflux passif.
La Scintigraphie au DMSA objective un rein gauche quasi détruit vue le très faible taux de captation au niveau du rein gauche témoignant des séquelles très profondes. La majeure partie de la fonction de filtration glomérulaire est assurée par le rein droit.
L’indication d’un traitement chirurgical été prise. Le compte rendu opératoire est le suivant :
Sous Anesthésie générale, patient en décubitus latéral droit, billot en place.
Laparotomie postéro-latérale gauche en regard du 11e espace intercostal gauche.
46
L’exploration chirurgicale trouve des adhérences multiples avec un aspect du rein xanthogranulomateuse d’où la néphrectomie intra capsulaire.
La dissection extra capsulaire du rein est très difficile d’où la réalisation d’une dissection intra-capsulaire.
Dissection de proche en proche du rein gauche avec ligature section du pédicule rénal.
Néphrectomie gauche
Lavage abondant au sérum physiologique puis vérification de l’hémostase Mise en place de deux drains de Redon au niveau de la loge rénale.
Suture du péritoine qui a été ouvert accidentellement Périodisation
Fermeture plan par plan.
Le patient a reçu une bi antibiothérapie en post opératoire faite de C3G et aminoside.
L’étude histologique objective à l’examen macroscopique et microscopique de la pièce de néphrectomie :
Rein presque totalement détruit par de multiples abcès. Différents prélèvements sont effectués (6 cassettes).
A l’examen histologique, le parenchyme rénal est largement remanié par la fibrose et des suffusions hémorragiques.
La corticale montre de nombreux glomérules en PAC. Le tissu interstitiel est le siège d’un infiltrat inflammatoire dense riche en lympho-plasmocytes, avec de larges bandes de cellules histiocytaire spumeuses mêlées à quelques cellules géantes. Par place, on note des foyers de nécrose abcédée.
47
Les tubes sont atrophiques.
Au niveau du hile on note des amas lymphoïdes hyperplasiques. Ceci en faveur de pyélonéphrites xanthogranulomateuse.
L’évolution a été marquée par la réduction du syndrome inflammatoire et normalisation de l’échographie rénale
un rein droit de taille normale à contour régulier bien différencié sans dilatation pyélocalicielle,
loge rénale vide
Le patient a été contacté et actuellement il est en bonne santé.
b. Observation 2 : N° du dossier : 1707
Il s’agit d’un enfant âgé de 3ans, 4e d’une fratrie de 4, indigent, originaire et habitant Meknès.
L’anamnèse retrouve des antécédents une infection urinaire à Proteus Mirabilis mal traitée. Par ailleurs, pas de notion de consanguinité parentale, pas d’antécédents pathologiques dans la famille.
L’histoire de la maladie remonte à 4 mois de son hospitalisation, ou le
patient présentait des douleurs abdominales associées à des urines troubles sans brulures mictionnelles avec des cris incessants, évoluant dans un contexte fébrile non chiffré avec anorexie, asthénie et amaigrissement non chiffré.
L’examen clinique trouve un enfant fébrile à 38.6°, TA : 13/07cmHg,
poids 18 kg, altéré, pâleur cutanéo-muqueuse, présentant une légère sensibilité abdominale avec défense au niveau du flanc gauche sans contact lombaire, pas de masse palpable. Le reste de l’examen est sans particularités.
48
Le bilan biologique sanguin trouve une anémie hypochrome microcytaire
à 7.9g/dl et une hyperleucocytose à 12730 elm/mm3 à prédominance polynucléaire neutrophile avec une CRP élevée à 48 mg/l.
L’examen cytobactériologique des urines est positif avec mise en
évidence du germe Proteus Mirabilis, sensible au C3G, aux aminosides et résistant aux bétalactamines.
Le bilan radiologique à l’échographie rénale met en évidence une dilatation franche des cavités pyélocalicielle gauches secondaires à des calculs pyéliques avec calculs de stase calices inférieurs.
Figure 12:Echographie rénale : Dilatation franche des cavités pyélocalicielles gauches secondaires à des calculs pyéliques avec calculs de stase caliciels inferieurs.
49
L’urographie intraveineuse montre un rein gauche muet.
Figure 13:Urographie intraveineuseRein gauche muet
La scintigraphie rénale dynamique au DTPA montre un rein gauche
détruit non fonctionnel avec légère stase fonctionnelle au niveau des voies excrétrices du rein droit.
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Figure 14: Scintigraphie rénale dynamique au DTPA – TC 99m : Aspect scintigraphique en faveur d’un Rein gauche détruit non fonctionnel. Légère stase fonctionnelle au
51
Le patient a reçu une bi antibiothérapie faite de C3G et aminoside.
L’indication d’un traitement chirurgical a été prise. Le compte rendu est le suivant :
Sous anesthésie générale, décubitus dorsal,
Voie d’abord était par lombotomie antérolatérale gauche entre 11é et 12é cote.
Dissection musculo-aponévrotique. Reclinaison du péritoine.
Ouverture de la capsule rénale.
Repérage du pédicule rénal puis ligature section. Néphrectomie gauche intra capsulaire.
Section de l’uretère.
Fermeture plans par plans.
L’étude anatomopathologique de la pièce de néphrectomie objective :
Macroscopiquement :
Rein gauche de 80g mesure 9*5*3 cm. A la coupe présence de multiples calculs jaunâtres épaississement de la paroi. L’uretère mesurant 3cm.
Microscopiquement :
Les prélèvements effectuées ont porté sur un parenchyme rénal remanié par un infiltrat inflammatoire à prédominance lympho-plasmocytaire, il est sillonné par de nombreuses sections vasculaires congestives. Les tubes sont atrophiques.
Les glomérules sont dysplasiques scléreux par endroit réalisant l’aspect de pain à cacheter.
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L’interstitium est également riche en histiocytes spumeux mêlées aux éléments inflammatoires sus-décrit.
Le résultat anatomopathologique est en faveur de la pyélonéphrite xanthogranulomateuse.
L’évolution à court terme est favorable avec un ECBU stérile, fonction
rénale normale et une échographie rénale de contrôle sans anomalie. Le patient est suivi en consultation à l’hôpital périphérique de Meknès et actuellement il est en bonne santé.
c. Observation N°3 : N° dossier :2067/10
Il s’agit d’un nourrisson âgé de 1an et demi, unique dans sa famille, issu d’une grossesse suivie menée à terme, accouchement par voie basse, habitant et originaire de Rabat.
L’anamnèse ne retrouve pas d’antécédents d’infections urinaires à
répétition, ni d’antécédent de pathologie personnelles, pas d’antécédents pathologiques dans la famille.
L’histoire de la maladie remonte à 1mois avant son admission par
l’installation d’une asthénie et anorexie avec cassure de la courbe pondérale et cris incessants depuis 3 mois sans troubles digestifs ni fièvre associés.
L’examen clinique trouve un enfant apyrétique, en bon état général,
conjonctives normalement colorées, poids 11kg, pouls : 80bpm, eupneique présentant un contact lombaire droit, abdomen souple sans masse palpable, l’examen des organes génitaux externes trouve des testicules en place, enfant circonscrit.
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Le bilan biologique sanguin trouve une anémie hypochrome microcytaire à 7.5g/dl et une hyperleucocytose à 17050elm/mm3 à prédominance polynucléaire neutrophile avec une CRP élevée 62ml/l ainsi qu’une fonction rénale altérée : urée à 0.8 g/l et créatinine à 14.3 mg/l.
L’examen cytobactériologique des urines est positif avec mis en évidence
d’E. Coli sensibles à la ciprofloxacine, C3G, Aminosides et résistant aux bétalactamines.
Figure 15:Échographie : Pyonéphrose droite avec multiples lithiases pyélocalicielles et un abcès péri rénal polaire inférieur.
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L’uroscanner est en faveur d’une pyonéphrose avec réduction des index
parenchymateux et foyers de néphrite.
Figure 16:Uroscanner : pyonéphrose avec réduction des index parenchymateux et foyers de néphrite. Abcès du psoas homolatéral.
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La scintigraphie au DFMSA met en évidence un rein droit non
fonctionnel.
Figure 17:Scintigraphie rénale dynamique au DTPA – TC 99m : Rein gauche d’aspect scintigraphique normale assurant la totalité de la fonction rénale. Rein droit non
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Le patient a reçu une bi antibiothérapie faite de C3G et aminosides, pour la stérilisation des urines.
Après négativation de l’ECBU, l’indication chirurgicale a été posée.
L’indication d’un traitement chirurgical a été prise. Le compte rendu est le suivant :
Sous anesthésie générale en décubitus latéral gauche, billot sous thoracique.
Incision sous costale droite en regard de la loge rénale. Dissection musculo aponévrotique.
L’exploration chirurgicale, a objectivé un gros rein droit très dilaté et contenant du pus (pyonéphrose)
Réalisation d’une uretéronephrectomie droite. Lavage au Sérum salé.
Hémostase.
Pose d’un drain de Redon. F.P.P.P.
L’étude histologique objective :
Macroscopiquement :
Pièce de néphrectomie droite pesant 170g mesurant 11*7.5*4cm. Présence d’un fragment aplati d’allure fibrograisseux appendu sur le bord externe mesurant 9*4.5cm
A la coupe issue de pus. Cavités pyélocalicielles dilatées et comblées par un matériel purulent.
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Prélèvements échantillonnés 1 à 8. Microscopiquement :
Le prélèvement N°1 correspond à un tissu fibro-graisseux remanié par une réaction inflammatoire chronique non spécifique ; il est bordé d’un tissu surrénalien.
Le hile et la région para hilaire montre une réaction inflammatoire chronique non spécifique.
Les prélèvements ayant porté sur le rein et les calices montrent un infiltrat inflammatoire interstitiel dense à prédominance lymphoplasmocytaire et présence de plages de macrophages spumeux, on note un aspect thyroid-like des tubes, quelques glomérules fibreux en « pain à cacheter ». Les glomérules sont souvent rétractés.
Présence de granulome à corps étranger autour de calcifications. Aspect en faveur de la PXG.
L’évolution à court terme est favorable avec ECBU stérile, fonction rénale
normale et échographie rénale de contrôlé montre un rein gauche d’aspect normal avec hypertrophie compensatrice et uretère non dilatée.
En ce qui concerne l’évolution à long terme, le patient à été revu en consultation à 6 reprises à des intervalles de 6 mois, avec des échographies rénales et ionogrammes sanguins revenues normales.
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Figure 18: Echographie rénale rein gauche d’aspect normal avec hypertrophie compensatrice et uretère non dilatée.
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Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 03 cas de pyélonéphrite xanthogranulomateuse hospitalisés en service de chirurgie A de l’H.E.R sur une période s’étalant de l’année 2006 à 2014.
I. Epidémiologie
1. Relation entre âge, sexe et PX
L’âge de nos patients est compris entre 1an et demi et 5 ans avec un sexe Le Terrain :
2 de nos cas ont comme antécédent des infections urinaires mal traitées soit 75%. Ainsi, les infections urinaires sont considérées comme un facteur prédilectif de pyélonéphrites chroniques.
2. La présentation clinique
La symptomatologie clinique retrouvée chez tous les patients était l’amaigrissement et l’altération de l’état général.
L’infection urinaire vient au premier plan, elle est présente chez tous les patients de notre série soit 100%
Les signes révélateurs sont :
La fièvre : Elle a été présente chez 2 cas (75%)
Les troubles urinaires : Ils sont présents chez 2 cas (75%) Les signes digestifs: la diarrhée dans le 1ercas (25%) les
Vomissements chez le 2ecas (25%) et les douleurs abdominales chez le 3e cas (25%).
Douleurs lombaires: 2 cas (75%) Cris incessants: 1 cas (25%)
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Altération de l'état général: 2 cas (75%) Anorexie: 3 cas (100%)
Amaigrissement : 3 cas (100%)
Au terme de cette série de la symptomatologie d’appel, on remarque bien que c’est l’infection urinaire qui prédomine la scène clinique à 100%. 75% des cas présente des signes urinaires et 25% des cas des signes digestives ; cette infection urinaire a été fébrile dans 75% des cas et son expression est polymorphe et poly symptomatique.
II. Examen physique
Concernant notre étude, cet examen a révélé un contact lombaire chez 2 cas soit (75%) et une défense du flanc gauche chez 1 cas soit 25%, une fistule cutanée chez un cas (25%).
III. Examens Paracliniques 1. Les examens biologiques :
a. Appréciation du retentissement rénal :
La fonction rénale a été évaluée dans notre étude chez les patients par le dosage de l’urée et de la créatinine sanguine. On note une insuffisance rénale chez 1 de nos malades soit (25%).
b. Examens cytobactériologiques des urines :
Sur 3 ECBU réalisés en préopératoire, aucun n’a été négatifs. Les germes sont représentés comme suit (Tableau 2):
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Tableau 2: Représentation des différents germes rencontrés à l’ECBU
Germes E. coli Proteus Mirabilis Total
Nombres de fois Rencontrées
2 1 3
Pourcentage(%) 75 25 100
On note une plus grande fréquence du coccobacille (E. coli) avec (75%) suivie de Proteus Mirabilis (25%).