DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI 1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI
ADMINISTRATION :
Doyen
Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines Professeur Brahim LEKEHAL
Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération Professeur Taoufiq DAKKA
Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général
Mr. Mohamed KARRA
UNIVERSITE MOHAMMED V
1-
ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENSPROFESSEURS :
Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne - Clinique Royale Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie-Réanimation
Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale
Novembre et Décembre 1985
Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale
Janvier, Février et Décembre 1987
Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne
Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie
Décembre 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne - Doyen de la FMPR Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
Janvier et Novembre 1990
Pr. HACHIM Mohammed* Médecine Interne
Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie-Obstétrique Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie-Réanimation
Février Avril Juillet et Décembre 1991
Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie-Réanimation - Doyen de la FMPO
Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie
Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie Galénique
Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie-Obstétrique Méd Chef Maternité des Orangers
Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
Pr. CHOKAIRI Omar Histologie-Embryologie
Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie - Dir. du Centre National PV Rabat Pr. TAOUFIK Jamal Chimie Thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir du
CEDOC+Directeur du Médicament
Décembre 1992
Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale - Doyen de FMPT Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie-Réanimation
Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie-Obstétrique Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne
Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale
Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie
Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique
Pr. CAOUI Malika Biophysique
Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la FMPA
Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie-Obstétrique Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale - Directeur CHIS -Rabat
Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique
Pr. HASSAM Badredine Dermatologie
Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale
Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie-Orthopédie
Pr. RHRAB Brahim Gynécologie-Obstétrique
Pr. SENOUCI Karima Dermatologie
Mars 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie - Directeur Hôpital My Ismail Meknès Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie Pédiatrique
Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie-Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie-Orthopédie Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie
Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie-Obstétrique
Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale
Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie-Obstétrique Pr. BARGACH Samir Gynécologie-Obstétrique Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie-Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur du Service de Santé des FAR Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie
Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale
Décembre 1996
Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie
Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie - Directeur Hôp. Mil.d’Instruction Med V Rabat
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique
Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
Pr. BIROUK Nazha Neurologie
Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie
Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique
Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale
Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie - Directeur Hôp. Arrazi Salé Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie-Obstétrique
Novembre 1998
Pr. BENOMAR ALI Neurologie - Doyen de la FMP Abulcassis Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale
Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale
Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
Janvier 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumo-Phtisiologie
Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie
Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-Phtisiologie - Directeur Hôp. My Youssef Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale
Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-Phtisiologie Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne
Novembre 2000
Pr. AIDI Saadia Neurologie
Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie
Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale
Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie - Directeur Hôp. Chekikh Zaied
Pr. EL KHADER Khalid Urologie
Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie
Décembre 2001
Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation
Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-Phtisiologie Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie
Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
Pr. CHAT Latifa Radiologie
Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. ETTAIR Said Pédiatrie - Directeur. Hôp.d’Enfants Rabat
Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale
Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation
Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie-Orthopédie Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique
Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
Pr. NOUINI Yassine Urologie - Directeur Hôpital Ibn Sina
Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
Décembre 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique
Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie
Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie
Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie
Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale
Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
Pr. IKEN Ali Urologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie-Orthopédie
Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie-Orthopédie Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie-Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie-Orthopédie
Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumo-phtisiologie
Pr. RHOU Hakima Néphrologie
Pr. SIAH Samir * Anesthésie-Réanimation
Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale
Janvier 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie-Réanimation
Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale
Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie-Orthopédie Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique
Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie-Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie
Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale
Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie-Orthopédie Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie
Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique
Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale
Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie
Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie
Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie
Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie
Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie - Directeur. Hôp. Al Ayachi Salé
Pr. BARKAT Amina Pédiatrie
Pr. BENYASS Aatif Cardiologie
Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie
Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie-Obstétrique
Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie-Cytogénétique
Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie-Obstétrique
Avril 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie
Pr. AKJOUJ Said* Radiologie
Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie
Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L
Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie Pédiatrique Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie-Obstétrique
Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie-Réanimation Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie-Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie
Pr. JROUNDI Laila Radiologie
Pr. KARMOUNI Tariq Urologie
Pr. KILI Amina Pédiatrie
Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
Pr. KISRA Mounir Chirurgie Pédiatrique
Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie
Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie
Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie
Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo-Phtisiologie
Pr. TELLAL Saida* Biochimie
Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo-Phtisiologie
Decembre 2006
Pr SAIR Khalid Chirurgie générale - Dir. Hôp.Av.Marrakech
Octobre 2007
Pr. ABIDI Khalid Réanimation Médicale
Pr. ACHACHI Leila Pneumo-Phtisiologie
Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie Générale
Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie-Orthopédie
Pr. AOUFI Sarra Parasitologie
Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie-Réanimation - Directeur ERSSM Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-Chimie
Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie Générale
Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie Générale Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie-Réanimation
Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie
Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie Plastique et Réparatrice
Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie
Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie Médicale
Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie
Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie-Réanimation Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie
Pr. MADANI Naoufel Réanimation Médicale
Pr. MAHI Mohamed* Radiologie
Pr. MARC Karima Pneumo-Phtisiologie
Pr. MASRAR Azlarab Hématologie Biologique
Pr. MRANI Saad* Virologie
Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-Chimie
Pr. RABHI Monsef* Médecine Interne
Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie
Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie
Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie
Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie
Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie Générale Pr. TANANE Mansour* Traumatologie-Orthopédie Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie
Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
Décembre 2008
Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale
Mars 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine Interne
Pr. AGDR Aomar* Pédiatre
Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie
Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-Chirurgie
Pr. ALLALI Nazik Radiologie
Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie
Pr. ARKHA Yassir Neuro-Chirurgie - Directeur Hôp.des Spécialités Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie-Réanimation
Pr. BJIJOU Younes Anatomie
Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-Chimie
Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie
Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie
Pr. ENNIBI Khalid* Médecine Interne
Pr. FATHI Khalid Gynécologie-Obstétrique
Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-Entérologie
Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie
Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie Biologique Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale
Pr. NASSAR Ittimade Radiologie
Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-Phtisiologie
Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie-Réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine Interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie
Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine Aéronautique
Pr. DAMI Abdellah* Biochimie-Chimie
Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie Pédiatrique
Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie Plastique et Réparatrice
Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. ERRABIH Ikram Gastro-Entérologie
Pr. LAMALMI Najat Anatomie Pathologique Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie-Réanimation Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie Générale
Pr. NAZIH Mouna* Hématologie Biologique
Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie Pathologique
Decembre 2010
Pr. ZNATI Kaoutar Anatomie Pathologique Mai 2012
Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie-Réanimation Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie-Orthopédie Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie-Réanimation Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumo-Phtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique
Février 2013
Pr. AHID Samir Pharmacologie-Chimie
Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie
Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie Pr. AMOUR Mourad Anesthésie-Réanimation
Pr. AWAB Almahdi Anesthésie-Réanimation
Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie-Réanimation Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie Pr. BENKIRANE Souad Hématologie Biologique Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie-Réanimation Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie
Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie-Orthopédie
Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie
Pr. CHAIB Ali* Cardiologie
Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale
Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie-Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique
Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie
Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie
Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie
Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie
Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie-Réanimation
Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie
Pr. ERRGUIG Laila Physiologie
Pr. FIKRI Meryim Radiologie
Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire
Pr. IMANE Zineb Pédiatrie
Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie
Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie
Pr. LATIB Rachida Radiologie
Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne
Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie
Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-Chirurgie
Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale
Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie
Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique
Pr. REDA Karim* Ophtalmologie
Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie
Pr. RKAIN Hanan Physiologie
Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie
Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique
Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie
Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie
Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique
Pr. ZINE Ali* Traumatologie-Orthopédie
Avril 2013
Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale
MAI 2013
Pr. BOUSLIMAN Yassir Toxicologie
MARS 2014
Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique Pr. BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie-Orthopédie Pr. BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique
Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie
Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie
Pr. HARDIZI Houyam Histologie-Embryologie-Cytogénétique
Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie
Pr. HERRAK Laila Pneumologie
Pr. JANANE Abdellah * Urologie
Pr. JEAIDI Anass * Hématologie Biologique Pr. KOUACH Jaouad* Génycologie-Obstétrique Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie
Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie
Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV
Pr. SABRY Mohamed* Cardiologie
Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne Pr. TAZI MOUKHA Zakia Génécologie-Obstétrique
AVRIL 2014
Pr. ZALAGH Mohammed ORL
PROFESSEURS AGREGES :
DECEMBRE 2014
Pr. ABILKASSEM Rachid* Pédiatrie
Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique Pr. DOBLALI Taoufik* Microbiologie Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie
Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie
Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L
Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie
Pr. OUDGHIRI Nezha Anesthésie-Réanimation Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique Pr. SABIR Maria Psychiatrie
Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine Préventive, Santé Publique et Hyg.
AOUT 2015
Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie Pr. TAHRI Latifa Rhumatologie
JANVIER 2016
Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L
Pr. NITASSI Sophia O.R.L
JUIN 2017
Pr. ABI Rachid* Microbiologie Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie
Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine Préventive, Santé Publique et Hyg. Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale
Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale Pr. OURAINI Saloua* O.R.L
Pr. RAZINE Rachid Médecine Préventive, Santé Publique et Hyg. Pr. ZRARA Abdelhamid* Immunologie
2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES
PROFESSEURS / PRs. HABILITES
Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie-Chimie
Pr. ALAOUI Katim Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique
Pr. BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie
Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie-Chimie
Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie
Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie Moléculaire/Biotechnologie Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Mise à jour le 10/10/2018 Khaled Abdellah Chef du Service des Ressources Humaines
A ALLAH Tout puissant,
Qui m'a inspiré,
Qui m'a guidé dans le bon chemin,
Je vous dois ce que je suis devenu,
Louanges et remerciements Pour votre clémence
et miséricorde.
Toutes les lettres ne sauraient trouver les mots
qu’il faut….. Tous les mots ne sauraient
exprimer la gratitude, l’amour, le respect, la
reconnaissance. Aussi, c’est tout simplement
que je dédie ce travail
A mes très chers Parents,
Aucune dédicace ne saurait exprimer mon respect, mon
amour éternel et ma considération pour les sacrifices
que vous avez consenti pour mon instruction et mon
bien être. Je vous remercie pour tout le soutien et
l’amour que vous me portez depuis mon enfance et
j’espère que votre bénédiction m’accompagne toujours.
A mes chères sœurs Jihane, Soukaina et Ikram
En témoignage de mon affection fraternelle, de ma
profonde tendresse, je vous souhaite une vie pleine de
bonheur et de succès et que Dieu, le tout puissant,
vous protège et vous garde.
A ma chère petite sœur Salma,
à mon unique frère Oussama
Pour toute l’ambiance dont vous m’avez entouré,
pour toute votre spontanéité et votre élan chaleureux,
Je vous dédie ce travail. Puisse Dieu le tout puissant
exhausser tous vos vœux.
A mes amies de toujours : Yousra El Hilali,
Majdouline Belhaouate, Hajar Farid
En souvenir de notre sincère et profonde amitié et des
moments agréables que nous avons passés ensemble.
Veuillez trouver dans ce travail l’expression de mon
respect le plus profond et mon affection la plus
sincère.
A
tous mes autres amies, mes collègues
A tous les moments qu’on a passé ensemble, à tous nos
souvenirs ! Je vous souhaite à tous une longue vie
pleine de bonheur et de prospérité. Je vous dédie ce
travail en témoignage de ma reconnaissance
et de mon respect.
A Notre Maître et Président et Rapporteur de thèse
Monsieur le Professeur Abdelali BENTAHILA Professeur
de Pédiatrie Chef de service de la Pédiatrie IV,
Hôpital d’enfants, CHU de Rabat
Vous nous avez accordé un grand honneur en nous
inspirant le sujet de cette thèse et en nous confiant la
réalisation de ce travail. Qu'il me soit permis, cher maître de
vous témoigner toute ma gratitude et mon profond respect
d’avoir bien voulu assurer la direction de ce travail qui,
grâce à votre esprit didactique et rigoureux, et vos précieux
conseils, a pu être mené à bien ; de nous avoir toujours
accueilli avec sympathie et bienveillance. Je vous prie de
trouver ici, le témoignage de ma reconnaissance éternelle, de
mon profond respect et ma haute considération.
Puisse Dieu le tout puissant vous accorder bonne santé,
A notre Maître et juge de thèse,
Monsieur le professeur Ahmed GAOUZI
Professeur de Pédiatrie Service de Pédiatrie II,
Hôpital d’enfants CHU de Rabat
En acceptant de juger ce travail, vous nous accordez
un très grand honneur.
Veuillez accepter l’expression de notre considération la
plus distinguée. Puisse Dieu le tout puissant vous
A notre Maître et juge de thèse, Monsieur le professeur
Noureddine KADDOURI
Professeur de Chirurgie Pédiatrique,
Hôpital d’enfants CHU de Rabat
Vous nous faites un grand honneur en acceptant de juger
notre travail. Veuillez trouver ici, l’expression de notre
reconnaissance et de nos sincères remerciements. Puisse
Dieu le tout puissant vous accorder bonne santé, prospérité
A notre Maître et juge de thèse, Madame le professeur
Fatima JABOUIRIK
Professeur de Pédiatrie Service de Pédiatrie IV, Hôpital
d’enfants CHU de Rabat
Vous avez accepté avec gentillesse de juger notre travail et
c’est pour nous un honneur de vous avoir dans notre jury.
Veuillez recevoir l’expression de notre reconnaissance et de
notre respect Puisse Dieu le tout puissant vous accorder
bonne santé, prospérité et bonheur
A notre Maître et juge de thèse,
Monsieur le professeur Thami BENOUACHANE
Professeur de Pédiatrie Service de Pédiatrie IV, Hôpital
d’enfants CHU de Rabat
En acceptant de juger ce travail, vous nous accordez un
très grand honneur.
Veuillez accepter l’expression de notre considération la plus
distinguée. Puisse Dieu le tout puissant vous accorder
A notre maitre et juge de thèse
Madame le professeur Fatima JABOUIRIK
Professeur de pédiatrie.
Vous nous avez reçus avec beaucoup d’amabilité,
nous en avons été touchés. C’est pour nous un grand
honneur
de vous avoir dans notre Jury pour juger notre travail.
Veuillez recevoir l’expression de ma reconnaissance
LISTE DES ABREVIATIONS : ARA 2 : Antagonistes des récepteurs de l’angiotensine 2
CC : Cardiopathies congénitales
CHU : Centre hospitalier universitaire
CIA : Communication inter-auriculaire
CIV : Communication inter-ventriculaire
G-DT : Gauche-droit
HAD : Hypertrophie auriculaire droite
HVD : Hypertrophie ventriculaire droite
ICT : Index cardio-thoracique
IEC : Inhibiteurs de l’enzyme de conversion
OD : Oreillette droite
OS : Ostium secundum
Sao2 : Saturation de l’oxygène
SP : Sténose pulmonaire
TM : Temps-mouvement
V : Vélocité
VD : Ventricule droit
VDA : Ventricule droit atrialisé
VDF : Ventricule droit fonctionnel
LISTE DES FIGURES
Figure 1 : migration des cellules mésodermiques vers la partie céphalique de
l’embryon
Figure 2 : formation de la plaque cardiogénique
Figure 3 : formation du tube cardiaque primitif
Figure 4 : fusion des deux tubes cardiaques primitifs et leur invagination dans la
cavité péricardique
Figure 5 : formation de la boucle cardiaque
Figure 6 : début du développement des ventricules
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 : répartition des patients de notre série selon l’âge
Tableau 2 : répartition des différentes malformations associées à la maladie d’Ebstein
Tableau 3 : fréquence de la maladie d’Ebstein selon différentes études
Tableau 4 : pourcentage de la maladie d’Ebstein par rapport aux cardiopathies
congénitales
Tableau 5 : classification écho-cardiographique des cas de notre série
Tableau 6 : comparaison des résultats de notre étude et une autre concernant les
SOMMAIRE
A-INTRODUCTION, HISTORIQUE ET OBJECTIF : ...2
B-RAPPEL EMBRYOLOGIQUE ET RELATION ENTRE EMBRYOLOGIE ET MALADIE D’EBSTEIN : ...5
1-Embryologie normale : ...5 a) Première Et Deuxième Semaine De Vie Intra-Utérine ...5 b) stades initiaux du développement cardiaque : formation du tube cardiaque et de la bouche cardiaque (deuxième, troisième semaine de la vie intra-utérine) ....6 c) Quatrième semaine de la vie intra-utérine : ... 11 2-Embryogenèse de la maladie d’Ebstein : ... 13 3-Anatomie pathologique : ... 14 3-Physiopathologie : ... 18 C-MATERIEL ET METHODES :... 21 D-RESULTATS : ... 26 1-Illustration : ... 26 2-Etude globale : ... 42 2.1/Epidémiologie : ... 44 a/caractéristiques épidémiologiques générales : ... 44 b/Répartition selon le sexe : ... 44 c/Répartition selon l’âge des patients : ... 44 d/Rôle de la consanguinité : ... 44
2.2/Etude clinique : ... 45 a/Circonstances de découverte : ... 45 b/Examen clinique : ... 46 2.3/Examens complémentaires : ... 46 a/Données de la radiographie thoracique : ... 46 b/Données de l’électrocardiogramme : ... 46 c/données de l’échographie cardiaque doppler : ... 47 2.4/Traitement : ... 47 2.5/Evolution : ... 47 E-DISCUSSION : ... 49 1/Épidémiologie : ... 49 2-Etude clinique : ... 52 3/Examens para-cliniques : ... 57 4-Diagnostics différentiels : ... 71 5-Evolution et complications : ... 81 6-Prise en charge thérapeutique : ... 83 a/Traitement médical : ... 83 b/traitement chirurgical : ... 84
F-CONCLUSION ... 95
RESUMES ... 97
Introduction, Historique
et objectif
A-INTRODUCTION, HISTORIQUE ET OBJECTIF :
La maladie d’Ebstein est une cardiopathie congénitale rare(1) de la valve tricuspide (1 pour 200000 naissances et moins de 1% des cardiopathies congénitales) (2) ; elle a la particularité de pouvoir s’exprimer à différents moments de la vie, la distribution en fonction du sexe est d’un homme pour une femme(3). Cette anomalie est caractérisée par une insertion anormale d’un ou deux feuillets de la valve tricuspide, ce sont généralement les feuillets septal et/ou postérieur qui sont intéressés par cette malposition alors que le feuillet antérieur est correctement positionné. Il en résulte un déplacement de l’orifice fonctionnel de la tricuspide vers l’apex ventriculaire droit ou l’infundibulum pulmonaire avec atrialisation du ventricule droit et réduction du volume du ventricule(2), empêchant le bon fonctionnement valvulaire(4). On observe dans presque tous les cas une fuite tricuspide d’importance variable et des rares cas de sténose tricuspide ont été décrites(2).
Des formes familiales sont exceptionnellement décrites mais aucune composante génétique n’a réellement pu être mise en évidence, la maladie d’Ebstein peut cependant s’inscrire dans un syndrome malformatif par aberration chromosomique ou par embryofoetopathie. La maladie d’Ebstein a été généralement observée au cours de l’embryopathie rubéolique, à la suite de traitements par les sels de lithium en cours de grossesse(5).
- la première description de cette pathologie a été faite par Wilhelm
Ebstein en 1866 chez un jeune de 19ans (4)
- Et première description clinque complète est donnée par Engle la même année.
- En 1958, Vacca en dénombrait 108 observations dans la littérature mondiale ; parmi les sévies publiées citons celles de Kunar (55cas) et de Simca (32cas) en 1971, de Bialostoszky (65cas) en 1972 et surtout l’étude coopérative internationale de Watson en 1974 (505cas), centrée sur l’évolution des formes particulières (du nouveau-né, du nourrisson, du sujet âgé).
L’étude de la maladie d’Ebstein est intéressante à plus d’un titre : si sa description anatomique en est remarquablement précise, sa sémiologie clinique est également très riche. L’échocardiographie bidimensionnelle et le doppler cardiaque sont des techniques décisives pour le diagnostic, la description échographique des lésions valvulaires, le dépistage des malformations associées et l’appréciation du retentissement hémodynamique de celles-ci.
Le pronostic de cette maladie est dominé par les troubles du rythme et l’insuffisance cardiaque. Les problèmes thérapeutiques demeurent encore nombreux en particulier chez le nouveau-né dont le traitement ne peut être que médical. Mais chez le grand enfant, la réparation complète demeure difficile et reste grevée d’une importante mortalité.
L’objectif de ce travail est alors l’étude globale des cas de la maladie d’Ebstein et leur évolution au sein du service de pédiatrie IV à l’hôpital des enfants de Rabat.
Rappel embryologique
et relation entre embryologie
et maladie d’ebstein
B-RAPPEL EMBRYOLOGIQUE ET RELATION ENTRE
EMBRYOLOGIE ET MALADIE D’EBSTEIN :
1-Embryologie normale :
Le cœur est le premier organe fonctionnel du fœtus(6), sa formation débute tôt à la deuxième semaine de vie intra-utérine par la formation du tube cardiaque primitif(7), les premiers battements cardiaques apparaissent dès le début de la troisième semaine de vie intra-utérine(6), et la formation de cet organe s’achève huit semaines plus tard avec l’implantation des artères coronaires(7).
La connaissance de l’embryologie cardiaque, outre l’aspect fascinant que comporte le développement d’un organe aussi complexe que le cœur normal est extrêmement utile, d’un point de vue pratique, pour comprendre l’anatomie et la physiologie des cardiopathies congénitales(6).
a) Première Et Deuxième Semaine De Vie Intra-Utérine
La fusion des deux pronucléus mâle et femelle aboutit à la constitution du zygote fécondé (moment initial du développement embryonnaire J1). Le zygote suit une succession de divisions sans croissance cellulaire : la segmentation vers J4, la constitution d’une structure appelée morula arrive dans la cavité utérine et par absorption de liquides, une cavité se crée au sein de la morula : le blastocœle.
Les cellules internes de la morula, formant un amas compact à un pôle de l’œuf, constituent l’embryoblaste. A ce stade l’embryon est appelé blastocyste. Il s’implante dans la paroi utérine vers J6 ou les cellules vont se différencier en deux couches : externe (épiblaste) et interne (hypoblaste).
L’ensemble forme le disque embryonnaire dont les cellules sont à l’origine de l’embryon proprement dit. A J8, la cavité amniotique apparait par rassemblement de liquide entre les cellules de l’épiblaste. De J9 à J14 se forment les annexes de l’embryon (cavité choriale, vésicules vitellines…) (8)
b) stades initiaux du développement cardiaque : formation du tube cardiaque et de la boucle cardiaque (deuxième, troisième semaine de la vie intra-utérine)
L’ébauche cardiaque n’apparait qu’au début de la troisième semaine de vie de l’embryon. Pendant les deux premières semaines de vie intra-utérine, celui-ci ne possède ni cœur ni système circulatoire, les besoins métaboliques étant assurés par simple diffusion(6).
Le cœur dérivé du mésoderme (mésoblaste), troisième feuillet du disque embryonnaire situé entre l’endoderme, feuillet ventral (endoblaste) et l’ectoderme, feuillet dorsal (ectoblaste) (9). Les cellules du mésoderme se groupent en amas cellulaires angioformateurs(10). Ces amas, qui trouvent leur origine de chaque côté de la ligne primitive, migrent vers la partie céphalique de l’embryon et se rejoignent en avant de la plaque neurale pour former un plexus vasculaire en forme de fer à cheval, la plaque cardiogénique(11). (Figure 1 et 2)
Figure 1 : (12)
Secondairement, la plaque cardiogénique est clivée en deux couches ventrale et dorsale, par la cavité cœlomique. La couche dorsale formera le péricarde. La plus grande partie de la couche ventrale donnera naissance au myocarde. Le cœlome intra-embryonnaire formera, outre la cavité péricardique, les cavités pleurale et péritonéale(6).
C’est à ce stade ou se produit un changement d’orientation de la plaque cardiogénique qui se retrouve en arrière et en position ventrale par rapport à l’embauche du système nerveux et à la membrane bucco-pharyngée(13).
L’ébauche cardiaque, sous forme de deux plaques latérales qui vont s’invaginer pour acquérir une structure tubulaire, est donc repoussée en position cervicale, puis thoracique(10).
Dans le même temps le disque embryonnaire se replie aussi transversalement. Cette inflexion latérale permet le rapprochement des deux tubes cardiaques latéraux, qui vont ensuite fusionner sur la ligne médiane pour former le tube cardiaque primitif. Le processus de fusion entre les deux tubes primitifs, situés à l’origine en dehors de la cavité péricardique, s’accompagne de leur invagination dans cette dernière(14).
Au point ou se produit cette invagination, le tube cardiaque reste attaché temporairement à la paroi dorsale de la cavité péricardique par un feuillet mésoblastique, le mésocarde dorsal. L’endocarde et le myocarde sont séparés par une matrice extracellulaire contenant des glycosaminoglycanes et des protéines, la gelée cardiaque(6). (Figure 3 et 4)
Le tube cardiaque primitif va s’incurver pour former une boucle à convexité droite. Ensuite, le second stade de la boucle ou complétion implique la convergence des voies d’admission et d’éjection, nécessaire pour que l’alignement se fasse ensuite de façon correcte. (Figure 5)
Figure 5 (12)
Lorsque la boucle est complétée, le cœur comporte cinq segments individualisables : oreillette primitive, ventricule gauche primitif, ventricule droit primitif, connus, truncus, reliées entre eux par des jonctions : canal
c) Quatrième semaine de la vie intra-utérine :
Du 22-23ème au 28ème jour de vie intra-utérine, une fois la boucle formée, commence le développement des ventricules ainsi que la septation ventriculaire qui se terminera vers la septième semaine de vie intra-utérine(15), aboutissant à une structure complexe faite de quatre septa reliés ou alignés progressivement(16). (Figure 6 et 7)
Figure 6 (12)
-le septum musculaire trabéculé se développe grâce à la progression caudocrâniale de la crête musculaire limitant en bas le foramen bulbo ventriculaire(6), cette partie du septum, appelée septum inferius, est constituée de travées musculaires peu compactes, laissant entre elles des déhiscences qui se comblent progressivement au cours de la vie fœtale ou à la naissance chez le prématuré (6,16)
-le septum musculaire postérieur ou d’admission se constitue par la fusion du septum intermédiaire (lui-même formé à partir des bourgeons endocardiques dorsal et ventral) et des émanations venant du septum trabéculé(16).
-le septum infundibulaire sépare les voies de sortie pulmonaire et aortique en arrière : un défaut ou un excès de ce déplacement peuvent expliquer les CIV par mal alignement(16)
-le septum membraneux est une prolifération fibreuse en provenance des bourgeons endocardiques(6) ; il ferme le foramen inter ventriculaire limité en haut par le septum infundibulaire, en bas par le septum trabéculé et en arrière par le septum d’admission. De multiples processus embryologiques sont impliqués dans la fermeture de cette zone située à la jonction de structures d’origine différente : il n’est donc pas étonnant que le défaut septal situé au niveau du septum membraneux soit si commun(10).
De ce fait, l’organogenèse du système cardiovasculaire résulte de processus complexe, transformant le tube cardiaque primitif, d’origine mésenchymateuse en un cœur achevé et fonctionnel dès la sixième semaine de gestation, la croissance ultérieure sera influencée par les flux sanguins et les paramètres
systémique de la résistance vasculaire pulmonaire et la présence des communications vasculaires(canal artériel…) et intra cardiaques(foramen ovale) , responsables du fonctionnement en parallèle des ventricules. Elles permettent la tolérance in utero de cardiopathies devenant sévères ou létales lors de la fermeture spontanée de ces communications. (17)
2-Embryogenèse de la maladie d’Ebstein :
L’appareil valvulaire tricuspide comme l’appareil mitral s’individualise vers le quarantième jour par un processus de « diverticulisation » ou de clivage du manchon de gelée myocardique, qui double à l’extérieur le tube endocardique primitif. Au-dessous des bourgeons endocardiques, qui forment en partie les valves, la gelée se creuse des cavités qui vont sculpter l’appareil sous-valvulaire ; elle contribue aussi à la formation de la plus grande partie des valves. Donc, normalement l’appareil valvulaire tricuspide se forme par libération progressive de la couche interne du myocarde primitif, le clivage se faisant de la pointe du ventricule vers l’anneau valvulaire. La valve antérieure est totalement individualisée très précocement (embryon de 16mm) alors que les feuillets postérieur et septal(ou médian) ne le sont que plus tardivement, après trois mois.
La maladie d’Ebstein est la conséquence d’un défaut plus ou moins complet de ce clivage, qui n’atteint plus l’anneau. Le développement de perforations qui donnent lieu normalement à la formation des cordages et muscles papillaires est incomplet ou absent, d’où le caractère redondant de la valve.
On conclut qu’une individualisation défectueuse des valves et des cordages pourrait réaliser aussi bien les lésions caractéristiques de la malformation d’Ebstein (valves épaisses et soudées, cordages courts) que les ballonisations mitrales et tricuspides congénitales (valves épaisses et rigides, boursouflées, cordages étirés « floppy valve » des auteurs anglo-saxons)
Donc, l’évolution anormale aboutit à une structure vicieuse de l’appareil valvulaire, qui reste fixé à la paroi ventriculaire, seule la partie distale des valves étant libre, mais de mobilité réduite du fait de cordages anormaux et courts.
3-Anatomie pathologique :
La valve tricuspide est constituée de trois feuillets : septal, antérieur et postérieur. L’insertion de ces trois feuillets se fait par des cordages issus d’un groupe musculaire papillaire médian. Il existe sur les septums des cordages en provenance principalement du feuillet septal. C’est ce dernier point qui permet précisément de définir la tricuspide de la mitrale. La valve tricuspide n’est pas en continuité fibreuse avec la valve pulmonaire, elle est séparée par un connus musculaire (3).
Le degré de la malformation est très variable selon les cas(5) tant ce qui concerne la tricuspide que les lésions endocardiques. Cette maladie est caractérisée par deux anomalies principales : la redondance du tissu valvulaire tricuspidien affectant surtout le feuillet antérieur et l’adhérence d’une portion variable des valves septale et postéro-inférieure à la paroi ventriculaire droite à distance de la jonction auriculo-ventriculaire ; dont les conséquences sont :
une implantation anormalement basse d’un ou plusieurs feuillets de la valve tricuspide dans le ventricule droit avec déplacement inférieur de l’ostium fonctionnel tricuspidien par rapport à l’anneau fibreux anatomique ;
le cœur droit se divise anatomiquement et fonctionnellement en trois chambres :
- oreillette droite
- une portion atrialisée (VDA) à paroi souvent hypoplasique, située entre les orifices tricuspidien fonctionnel et anatomique qui se comporte le plus souvent comme une zone anévrysmale peu contractile ;
- une portion ventriculaire droite fonctionnelle distale (VDF), souvent réduite à la portion trabéculée et à l’infundibulum, dont la taille variable est fonction de l’extension ventriculaire de l’adhérence et explique les grandes variations dans la gravité de la maladie(3).
La valve antéro-supérieure est la moins atteinte, prenant son origine à la jonction auriculo-ventriculaire, mais des attaches distales sont anormales. Dans les formes mineures, les valves postéro-inférieure et antéro-supérieure sont normales, c’est seulement la valve septale qui est insérée plus bas. Dans les formes les plus sévères, les valves septale et postéro-inférieure sont plaquées, respectivement sur le septum et la paroi inférieure du ventricule droit et le fonctionnement valvulaire est pratiquement aboli. L’insertion basse des valves a
droite. Cette atrialisation s’accompagne d’un amincissement de la paroi myocardique et d’une importante dilatation de l’oreillette droite. Ces cas sont souvent symptomatiques chez le nouveau-né et peuvent même être dépistés in utero. L’orifice distal déplacé très à gauche est à la fois sténosé et incontinent. L’anneau fibreux auriculo-ventriculaire est très élargi. Les modifications de la structure des valves et le déplacement plus au moins distal de leur bord dans le ventricule déterminent la gravité de la malformation(5).
L’oreillette droite est volumineuse, sa paroi est très hypertrophié, sa cavité se poursuit, sans transition au-delà de l’anneau fibreux par la partie atrialisée du ventricule droit dont la paroi est mince comme on a déjà cité, pauvre en muscle voir anévrysmale mais dont l’endocarde est par contre épaissi, doublé par le tissu valvulaire. Cette chambre ventriculaire proximale atrialisée est séparée de la chambre distale par l’orifice tricuspidien déplacé. Cette chambre distale, seule ventricule fonctionnelle a le plus souvent une architecture anormale, sa musculature est normale ou peu développée, selon les cas, son endocarde est épaissi.
Les variations de l’atteinte anatomique et leurs conséquences fonctionnelles ont conduit Carpentier à élaborer des classifications avec des types de gravités croissantes(18) ; ainsi il a décrit 4 types : (5)
- le type A (forme mineure) : ou la valve antérieure est normale, large, mobile, il y a un bord libre séparant les commissures antéro-septale et antérolatérale. Le déplacement des valves septale et postérieure est modéré. La chambre atrialisée est petite, avec une paroi épaisse,
- le type B (forme intermédiaire) : la valve antérieure est de surface normale, large, mobile, il y a un déplacement important des valves postérieure et septale vers bas, la valve septale étant souvent hypoplasique et adhérente à la paroi ventriculaire. La chambre atrialisée est dilatée avec une paroi fine, fibromusculaire, non contractile, le ventricule droit est petit.
- le type C (forme grave) : la valve antérieure a une mobilité limitée avec des espaces inter chordaux imperforés. Son bord inférieur est attaché à la paroi ventriculaire et des bandes fibreuses attachent la portion ventriculaire de la valve à la paroi ventriculaire. Les commissures postéro-latérale et antéro-septale sont bien délimitées, la seconde servant de communication entre la chambre atrialisée et le ventricule droit. Il y a un déplacement important des valves postérieure et septale qui sont souvent très hypoplasiques. La chambre atrialisée est dilatée avec une paroi fine non contractile ; le ventricule droit est très petit, sa contractilité est parfois diminuée.
- le type D ou sac tricuspide : les trois valves de la tricuspide adhérent au septum, tout le tissu tricuspide forme un sac continu qui adhère au ventricule droit dilaté. La communication entre le sac fibreux et l’infundibulum du ventricule droit est réalisé par un trou restrictif au niveau de la commissure antéro-septale. La paroi ventriculaire droite est fine et faiblement contractile.
3-Physiopathologie :
Le phénomène majeur de toute maladie d’Ebstein est la stase dans l’oreillette droite et la partie atrialisée du ventricule droit, dont les contractions asynchrones se contrarient pour réaliser une véritable chambre d’amortissement ou « dépulsateur » s’opposant à la progression normale de l’ondée sanguine. A cela, s’ajoute un obstacle tricuspide (orifice sténosé dans le type D), une régurgitation, une capacité ventriculaire droite faible, réduite à la seule chambre distale qui s’explique par la diminution de la compliance car comme déjà cité les cavités ventriculaires droites sont réduites d’où la dysfonction diastolique et ainsi la diminution du débit cardiaque, dont les qualités contractiles sont médiocres dans les formes sévères.
La stase, dans les cavités droites, sera d’autant plus marquée et la pression auriculaire droite d’autant plus élevée que les résistances pulmonaires et les pressions dans l’artère pulmonaire et le ventricule droit sont plus importantes. Cela explique la très mauvaise tolérance de formes néonatales, qui réalisent une véritable « atrésie pulmonaire fonctionnelle » avec un shunt droit-gauche massif à travers le foramen ovale du fait de l’élévation de la pression auriculaire droite. En revanche, l’hépatomégalie n’est pas fréquente, sans doute en raison d’un effet « tampon » de la vaste chambre auriculaire (et ventriculaire atrialisée).
Lorsque l’hypertension artérielle pulmonaire transitoire néonatale régresse, la situation clinique s’améliore notablement et la cyanose peut régresser.
Une autre cause d’aggravation est la survenue de crises de tachycardie paroxystique. Celles-ci augmentent l’insuffisance tricuspide et diminuent le remplissage de la partie non atrialisée du ventricule droit en raccourcissant la diastole. Elles augmentent ainsi la pression auriculaire droite, ce qui accentue la
Enfin, la maladie est évolutive : avec le temps, il y a une diminution de l’efficacité de la valve anormale et du myocarde ventriculaire droit. L’insuffisance tricuspide dilate l’infundibulum du ventricule droit, l’oreillette droite, la partie atrialisée du ventricule droit et l’orifice tricuspide lui-même.
Dans tous les cas le débit pulmonaire est réduit. L’hypertension auriculaire droite favorise, dans plus de la moitié des cas, un shunt inter-auriculaire ou plus souvent par le foramen ovale distendu, responsable d’une cyanose de degré très variable. Si le foramen ovale est automatiquement fermé, le patient demeure acyanotique. L’absence de communication inter-auriculaire détermine une augmentation marqué de la pression auriculaire droite avec une onde « a élevée.
Dans tous les cas, la stase auriculaire droite favorise la thrombose cave dont l’embolie pulmonaire est une complication possible(5).
C-MATERIEL ET METHODES :
Notre étude rétrospective porte sur les cas de la maladie d’Ebstein diagnostiqués durant la période allant de l’année 2003 à l’année 2018 au service de pédiatrie IV à l’hôpital des enfants de Rabat.
Les malades sont des deux sexes, de différents âges ; ces patients sont soit adressés par les structures hospitaliers, soit par les médecins privés (cardiologues ou pédiatres) ou viennent directement à la consultation de cardio-pédiatrie.
Tous nos malades ont été vus en consultation et bénéficient d’un examen clinique complet, une radiographie thoracique, un électrocardiogramme et une échocardiographie-doppler.
Au terme de ce bilan clinique et para-clinique et après confirmation de la malformation, deux conduites à tenir restent possibles :
- soit les malades sont suivis en ambulatoire quand il s’agit d’une cardiopathie mineure ou bien tolérée
- soit les malades sont hospitalisés en cas de nécessité d’un complément du bilan.
Lors de cette étude, nous avons analysé aussi bien les registres de consultations que ceux d’hospitalisations et aussi les registres d’échocardiographie ; nous avons également cherché les dossiers dans le but d’une exploitation détaillée.
Nous avons collecté 16 cas de cette pathologie et nous avons utilisé une fiche d’exploitation pour la collecte des renseignements spécifiques de chaque
FICHE D’EXPLOITATION :
Identité :
-Nom et prénom ...
-Age :……… -Sexe : M F
-Ordre dans la fratrie : ...
-Numéro d’entrée : ...
-Date d’entrée :...
-Date de sortie : ...
-Type de prise en charge : ...
Antécédents :
*Familiaux :
-consanguinité parentale : ...
-cas similaires dans la famille : ...
*Personnels :
-Infections maternelles au cours de la grossesse : ...
-détresse respiratoire en période néonatale : ...
-suivi d’une autre pathologie ou d’un syndrome malformatif : ...
*Autres :...
Signes cliniques : -signes fonctionnels : ... -signes physiques : ... Bilan para-clinique : -Radiographie pulmonaire : ... -Electrocardiogramme : ... -Echocardiographie : ... -Doppler cardiaque : ... Bilan lésionnel : Traitement médical : ... Traitement chirurgical : ... Evolution : -1ère échocardiographie : ……… Dernière échocardiographie : ... -conclusion : ………
Au terme de ce bilan clinique et para-clinique deux éventualités se présentent :
- soit qu’il n’y a pas d’indication interventionnelle ; cette situation se voit dans deux cas (cardiopathie minime ou bien tolérée ou cardiopathie vue tardivement dépassant toute ressource chirurgicale)
- soit qu’il y a une indication interventionnelle et celle-ci est le plus souvent discutée au staff médico-chirurgical.
Le suivi cardio-pédiatrique post-opératoire comprend une surveillance régulière clinique, électrocardiographique et écho-cardiographique en fonction de leur évolution.
Parmi ceux-ci, nous n’avons retenu que les patients ayant de dossiers complets exploitables soit 7 observations médicales.
D-RESULTATS :
1-Illustration :
On a illustré notre étude par 7 observations :
OBSERVATION 1 :
Il s’agit de Benkamil Kawtar suivie depuis le 19 Mars 2003 à l’âge de 8 ans par la constatation de la mère d’une cyanose des extrémités avec une gêne dyspnée à l’effort.
L’examen clinique montre un hippocratisme digital, l’auscultation cardiaque avait objectivé un souffle systolique associé à un roulement diastolique.
Le reste de l’examen est sans particularité, notamment bon développement psychomoteur et staturo-pondéral.
Bilan fait :
- une radiographie thoracique : une importante cardiomégalie (ICT>0,7) avec hypo-vascularisation pulmonaire
- un électrocardiogramme : rythme régulier sinusal avec hypertrophie auriculaire droite et un bloc de branche droit incomplet
- une échocardiographie objectivant une malformation de la valve tricuspidienne avec fuite tricuspidienne et atrialisation du ventricule droit au profit de l’oreillette droite qui est très dilatée avec accolement de la valve tricuspide aux parois ventriculaires droites associée à une petite communication inter-auriculaire (CIA) et une insuffisance mitrale ainsi qu’une insuffisance tricuspide minime. Les cavités
Au terme de ce bilan initial, le diagnostic de la maladie d’Ebstein a été confirmé et nous avons préconisé un suivi pour la patiente à la consultation cardio-pédiatrique.
La dernière échocardiographie a été faite le 18 Mai 2010 montrant une valve tricuspide malformée accolée au paroi du ventricule droit avec atrialisation du ventricule droit au profit de l’oreillette droite qui est très dilatée associée à une insuffisance tricuspide modérée.
Ainsi, à la fin de cette consultation, nous avons adressé la patiente au service de chirurgie cardio-vasculaire avec proposition de plastie tricuspide avec anastomose cavo-pulmonaire. (Perdue de vue)
OBSERVATION 2 :
Il s’agit de Mellos Mohamed suivi depuis le 20 Mai 2014 à l’âge de 12 ans suite à la découverte fortuite d’un souffle lors d’un examen systématique.
A l’interrogatoire, nous n’avons noté aucune gêne à l’effort, l’enfant était en bon état.
A l’auscultation cardiaque, nous avons trouvé un souffle systolique.
Le reste de l’examen est sans particularité.
Bilan fait :
- une radiographie thoracique : cardiomégalie avec ICT=0,7
- un électrocardiogramme : rythme régulier sinusal avec une hypertrophie auriculaire droite
- -une échocardiographie objectivant une malformation de la valve tricuspide associée à une insuffisance tricuspide modérée (V=3,16m/s) ; l’échocardiographie a objectivé aussi une communication inter-auriculaire ostium secundum (CIA OS) de 11mm avec une dilatation importante de l’oreillette droite qui prend la place du ventricule droit qui est aussi dilatée (à cause de l’insuffisance tricuspide et de la CIA)
A la suite de ces résultats, le diagnostic de la maladie d’Ebstein a été confirmé et un suivi régulier a été préconisé pour ce patient.
La dernière échocardiographie a été faite le 27 Juin 2016 objectivant la malformation de la valve tricuspide avec cavités droites très dilatées (VD=52,9mm et OD=61,8mm) associée à une insuffisance tricuspide très importante avec anneau tricuspidien=5,8mm et implantation basse de la valve tricuspide.
Ainsi, après cette échographie, nous avons décidé d’adresser le patient pour éventuelle chirurgie. (Perdu de vue)
OBSERVATION 3 :
Il s’agit de Malak Benthami suivie depuis le 11 Février 2016 dès l’âge d’1 an à cause de la constatation de la mère d’une cyanose importante.
On note dans les antécédents de la patiente la notion de consanguinité de 1er degré.
L’examen clinique montre une tachycardie à 190 battements/min, une désaturation : SaO2= 60% et à l’auscultation cardiaque, on trouve un souffle systolique.
Le reste de l’examen est sans particularité.
Bilan fait :
- une radiographie thoracique montrant une cardiomégalie : ICT= 0,66
- une échocardiographie objectivant une communication inter-ventriculaire péri-membraneuse de 11,4mm, un shunt G-DT (G max=36mmhg), la valve tricuspide septale est implantée sur la berge distale de CIV réduisant la cavité ventriculaire droite, une communication inter-auriculaire a été retrouvée type ostium secundum (CIA OS) de 13,7mm avec shunt antérieur bidirectionnelle et une sténose pulmonaire infundibulaire et valvulaire (G max=56mmhg et G moy=25mmhg)
Ainsi, le diagnostic de la maladie d’Ebstein a été retenu associée à d’autres malformations cardiaques (CIA+CIV+SP valvulaire) et au terme de ce bilan un suivi régulier a été décidé pour cette patiente.
La dernière échocardiographie du 16 Octobre 2018 a objectivé la maladie d’Ebstein avec une CIA de 11,5mm et une CIV de 12,5mm associées à une sténose pulmonaire valvulaire infundibulaire (G max=63mmhg et G moy=34mmhg).
Vu la mauvaise tolérance de la patiente, un traitement par chirurgie est indiqué (fermeture de la CIA+ fermeture de la CIV+ plastie de la tricuspide)
OBSERVATION 4 :
Il s’agit de Jaboud Ilyass suivi dès l’âge d’un an en raison de la constatation de la mère d’une gêne respiratoire et ceci le 13 Avril 2016.
Lors de cette consultation, nous n’avons noté aucune dyspnée, aucun gêne à l’effort ni de cyanose évidente.
Examen clinique : souffle systolique avec roulement diastolique à l’auscultation cardiaque.
Le reste de l’examen est sans particularités.
Bilan fait :
- un électrocardiogramme : rythme régulier sinusal avec un bloc de branche droit
- une échocardiographie objectivant la malformation de la valve tricuspide avec insuffisance mitrale grade 1 à 2 et une insuffisance tricuspidienne modérée (vélocité=2,8m/s), associée à une CIA=5,8mm avec implantation basse de la valve septale.
Le diagnostic de la maladie d’Ebstein a été confirmé associée à une CIA et donc le suivi du patient a été décidé.
La dernière échocardiographie a été faite le 16 Octobre 2018 confirmant la malformation de la valve tricuspide septale qui est accolée au septum avec atrialisation de la cavité ventriculaire droite au profit de l’oreillette droite avec fuite tricuspide (vélocité=2,7m/s) et une petite CIA de 4mm.
OBSERVATION 5 :
Il s’agit Rafik Ziyad suivi depuis le 28 Décembre 2017 à l’âge de 3 ans à cause de la survenue d’une dyspnée à l’effort depuis l’âge de la marche avec accès de cyanose.
A l’examen : une discrète cyanose péribuccale avec une tachycardie ; à l’auscultation, nous n’avons trouvé aucun souffle.
Bilan réalisé :
- un électrocardiogramme : syndrome de Wolf-Parkinson-White avec une tachycardie à 195battements/min
- une échocardiographie objectivant la malformation de la valve tricuspide avec réduction importante du ventricule droit associée à une insuffisance tricuspide légère et une petite CIA.
Suite à ce bilan, le patient a été hospitalisé puis mis sous traitement :
- Lasilix ½ comprimé par jour
- Avlocardyl
- Potassium
Après la sortie du patient, nous l’avons branché en consultation cardio-pédiatrique pour suivi.
Un contrôle par échocardiographie a été fait le 28 Février 2018 : maladie d’Ebstein avec fuite tricuspidienne minime, ainsi le traitement a été ajusté : Lasilix ¼ comprimé par jour+ Avlocardyl ¼ comprimé par jour + Potassium.
A l’examen clinique de ce jour, nous n’avons trouvé aucun souffle ni de fatigabilité à l’effort, à l’auscultation nous avons trouvé un dédoublement de B2 au foyer pulmonaire.
L’évolution sous traitement était favorable soit une bonne amélioration : continuer le traitement et garder le patient sous surveillance régulière en consultation.
