Radiographie thoracique :

Dans notre étude, on a retrouvé la cardiomégalie chez 6 de nos patients.

Dans la littérature, beaucoup d’auteurs confirment que l’examen radiologique est également évocateur(5), peut mettre en évidence une cardiomégalie(1), par dilatation du cœur droit, essentiellement l’oreillette(4), cette cardiomégalie contraste avec la discrétion habituelle de la symptomatologie fonctionnelle. Mais là encore les aspects peuvent être très variables suivant la gravité des lésions anatomiques. Typiquement cette cardiomégalie est importante avec un débord droit marqué, l’aspect général est celui d’un ballon de rugby posé sur le diaphragme surmonté d’un pédicule grêle, limités par des bords cardiaques particulièrement nets contrastant avec des poumons clairs. Tandis que la pointe peut être relevée, décollée du diaphragme. Assez souvent, la partie haute du bord gauche est bombé, et même parfois anguleuse : c’est l’aspect « en boite » au niveau de la cavité ventriculaire distale, dont la cinétique contraste avec celle du reste du cœur. La pulsatilité est faible. Il y a parfois un mouvement de pendule entre la cinétique du bord droit et celle de la pointe(35).

Toute fois la cardiomégalie n’est pas constante, elle peut manquer surtout dans les formes peu sévères. Jamais, l’oreillette gauche, l’aorte et le tronc de l’artère pulmonaire ne sont dilatés et il n’y a jamais d’hyper vascularisation pulmonaire(5), mais une hypo perfusion pulmonaire peut être associée, surtout dons les formes néonatales(4).

3.2/Electrocardiogramme :

L’électrocardiogramme de surface est aussi d’un intérêt diagnostique certain par son originalité(36).

De même que la déformation anatomique varie beaucoup, les résultats électrocardiographiques varient aussi, normaux chez les patients atteints de la plus légère atteinte et très anormaux chez les plus gravement atteints(30).

L’hypertrophie auriculaire droite est habituelle(1), trouvée dans notre étude chez 3 patients, et se traduit par une onde P ample(4), très pointue, gigantesque en précordiales droites, suivie dans un cas sur cinq d’un PR long(5). Cette hypertrophie est parallèle à la gravité de la malformation. Le bloc auriculo-ventriculaire est rare(5), il s’agit de bloc de premier degré existant dans 20 à 40% des cas(4), dans notre étude, nous n’avons retrouvé aucun cas. Le bloc de branche droite est de type particulier : il comporte des complexes poly phasiques et bas voltés, sans aucun type d’hypertrophie ventriculaire droite. Il est particulièrement constant mais s’accentue progressivement avec l’âge(5) ; dans notre étude, on note 2 cas avec un bloc de branche droit incomplet et un seul cas avec bloc de branche droit complet. Des ilots de nécrose de septum et une sclérose de la branche droite ont été constatés expliquant sans doute ce trouble de conduction. Le bloc de branche droite n’est pas la seule cause de complexes larges, car le syndrome de Wolf-Parkinson-White presque toujours de type B (90%) est le fait d’un cas sur 10 ; il peut alterner ou coexister avec le bloc de branche(5), un seul cas du syndrome de WPW associée à la maladie d’Ebstein est trouvé dans notre série de cas. La pré excitation est para septale droite ou

Les troubles du rythme sont courantes(30), il s’agit surtout de tachycardies paroxystiques supra-ventriculaires, retrouvées chez 2 cas de notre série mais tous les types d’hyperexcitabilité myocardique se rencontrent(5), il existe des extrasystoles de tout type, auriculaires, ventriculaires(4), le flutter auriculaire et la fibrillation auriculaire(30). Ces troubles de rythme sont soit à complexes fins, soit à complexes larges ; dans le second cas, l’aspect peut être celui d’un bloc de branche gauche, ce dernier habituellement en rapport avec l’association d’un faisceau de Kent ou des fibres de Mahaim(38).

3.3/Echocardiographie :

L’échocardiographie doppler est l’examen de référence pour confirmer le diagnostic et sa sévérité(4).

La technique unidimensionnelle(5) ou mode TM (temps-mouvement), les aspects sont très évocateurs mais aucun n’est absolument pathognomonique et tous les signes peuvent être en défaut car en fait tous indirects.

Il faut rechercher les signes suivants :

- le retard exagéré de la fermeture de la valve tricuspide par rapport à la valve mitrale (supérieure à 0.065s) (40,41)

- la possibilité d’enregistrer la valve antéro-supérieure à partir de la ligne médio-claviculaire gauche, avec le transducteur dirigé en bas et à gauche(5)

- l’augmentation significative des dimensions du ventricule droit (dilatation)

- accessoirement une augmentation de l’amplitude de la valve antéro-supérieure retrouvée par Gussen Hoven(42)

L’échographie bidimensionnelle est la technique la plus sure pour porter avec le maximum de certitude le diagnostic de la maladie d’Ebstein même dans les formes mineures. C’est un examen indispensable permettant d’apprécier l’anomalie valvulaire et le retentissement cavitaire(4). En utilisant cette technique, le degré de déformation de la valve tricuspide et la taille de la cavité cardiaque sont facilement visibles et quantifiables. Les lésions autres qu’Ebstein provoquant une régurgitation, telles qu’une dysplasie valvulaire tricuspide ou un prolapsus ou une dysplasie ventriculaire droite peuvent être généralement facilement différenciées(30).

La valve tricuspide est vue en coupe para-sternale grand axe et en coupe sous costale(5). On observe un déplacement apical des attaches des valves septale et inférieure, ainsi que des attaches anormales apicales de l’appareil de tension de la valve antéro-supérieure(5). Il y a « un mouvement de voile » qui n’est pas un mouvement d’ouverture mais plutôt une ondulation du corps de la valve fixée de chaque côté à la paroi ventriculaire(5). La coupe para-sternale grand axe peut également montrer la dilatation des cavités droites, plus ou moins marquée(4), peut apprécier l’épaisseur de la paroi ventriculaire droite et les mouvements de la paroi de la partie atrialisée(5). Les coupes para-sternales petit axe centrées sur l’aorte, montrent l’insertion de la valve tricuspide. L’incidence apicale 4 cavités met en évidence l’insertion anormalement basse de la valve tricuspide septale vers la pointe du ventricule droit avec décalage mitro-tricuspidien supérieur à 1cm, le plus souvent le degré du décalage est variable, il peut être modéré, important ou majeur(4), permet de préciser la taille des cavités droites qui est augmentée et l’aspect des trois chambres du cœur : oreillette

feuillet septal de la valve tricuspide déplacé, ventricule droit fonctionnel(VDF) situé au-delà du feuillet déplacé. Le ventricule droit atrialisé à parois minces est souvent dilaté, le ventricule droit fonctionnel petit, musculaire ; assure l’éjection ventriculaire.

Et donc sur cette coupe apicale des quatre cavités, les paramètres suivants peuvent être mesurés :

- la distance entre du ventricule droit et la base d’insertion de la valve mitrale antérieure (VMA)

- le rapport AM/AT (apex mitral/apex tricuspide) est de l’ordre de 1,7 dans la maladie d’Ebstein (valeur normale 1,1)

- les diamètres longitudinaux de l’oreillette droite, du ventricule droit atrialisé et du ventricule droit fonctionnel sont augmentés

- le décalage des insertions des feuillets septaux mitral et tricuspidien est de l’ordre de 15mm

On obtient ainsi un score qui permet de classer les différents types de maladie d’Ebstein(5), selon l’importance des anomalies anatomiques(45)

Calermajer et Al. (46) ont proposé un score basé sur le rapport entre surface de oreillette droite+ ventricule droit atrialisée rapporté à celle du ventricule droit fonctionnel et à celle du ventricule gauche :

+degré 1 : rapport<0,5

+degré 2 : rapport entre 0,5 et 0,99 +degré 3 : rapport de 1 à 1,49 +degré 4 : rapport>1,5

- Carpentier et Al. (47) ont proposé 4 types :

- le type A ou le volume du ventricule droit est vraiment adapté ;

- le type B ou le volume du ventricule droit est réduit mais le feuillet antérieur se déplace normalement ;

- le type C ou le volume du ventricule droit est réduit et le feuillet antérieur est limité dans son mouvement pouvant obstruer la chambre de chasse ;

- le type D ou le ventricule droit est complètement atrialisé excepté une petite partie de l’infundibulum.

Ainsi, on peut classer nos cas selon cette classification écho-cardiographique : cas type Cas 1 Type C Cas 2 Type D Cas 3 Type C Cas 4 Type B Cas 5 Type C Cas 6 Type B Cas 7 Type C

A l’échocardiographie, on recherchera aussi les malformations associées(5), qu’on rencontre avec une grande fréquence, surtout dans les formes précocement mortelles du nouveau-né et du nourrisson (80% des cas contre 50% des cas dans la forme moyenne de l’enfant). Une communication inter-auriculaire est souvent associée : dans notre étude, nous avons retrouvé 6 cas de maladie d’Ebstein associée à une CIA, c’est la malformation la plus fréquente selon des divers auteurs (50 à 60% des cas) ; le plus souvent, il s’agit d’un foramen ovale « forcé » perméable ; parfois, c’est un ostium secundum

Puis viennent la communication inter ventriculaire, la coarctation de l’aorte, le canal artériel, la sténose ou l’atrésie valvulaire pulmonaire(5), rarement la tétralogie de Fallot(19), le tronc artériel commun(5). Des anomalies mitrales(20,21) ont été signalées : valves épaissies et parfois sténosées, ballonisation.

Nous avons notamment trouvé 3 cas de CIV associée à la maladie d’Ebstein, 2 cas de sténose pulmonaire associée.

Signalons aussi la fréquence de la malformation d’Ebstein sur une tricuspide en position gauche, au cours de l’inversion ventriculaire caractéristique de la transposition corrigée, la possibilité enfin d’une malformation type Ebstein au niveau de la mitrale.

En ce qui concerne l’incidence de WPW de type B, Watson (1974) dans une enquête internationale portant sur 505cas de maladie d’Ebstein constate 10% de pré excitation ce qui est exactement le chiffre qu’avance la monographie de LAHAM(1969), actuellement on note sa présence dans 14% à 20% des cas(22). Dans notre série 1 seul cas sur 14 est portant du syndrome de WPW associée à la maladie d’Ebstein, c’est un peu près le même résultat retrouvé par la littérature (1 cas sur 10) (5)

On a notamment montré la fréquence du prolapsus valvulaire mitral associé, anomalie dont la signification pronostique n’est pas bien connue(5).

L’étude faite à l’hôpital du prince Charles au département de cardiologie à Brisbane de l’année 1962 à l’année 1984 rapporte 35 cas de maladie d’Ebstein dont 27 ont la malformation isolée et le reste ayant des malformations associés soit 8 patients (28) : 4 cas avec sténose pulmonaire, 2 cas avec atrésie pulmonaire et les 2 restants avec coarctation de l’aorte.

Voici un tableau montrant la comparaison entre nos résultats et les résultats trouvés par l’étude faite à l’hôpital du prince Charles en ce qui concerne les malformations associées à la maladie d’Ebstein :

Notre série ^{Hôpital du prince} Charles

Maladie d’Ebstein isolée 8 27

Maladie d’Ebstein associée à d’autres

malformations ^{8 8}

pourcentage 50% 22,85%

Donc, dans notre série 50% de nos patients ont une maladie d’Ebstein compliquée d’autres malformations cardiaques alors que dans l’hôpital du prince Charles que 22,85% ont des malformations cardiaques associées.

L’échocardiographie est aussi utile pour l’évaluation pré et péri-opératoire. La morphologie du feuillet antérieur de la tricuspide est un index prédictif positif en cas de reconstruction chirurgicale. En effet, les feuillets petits et peu mobiles sont susceptibles de réparation et appelant le plus souvent à un remplacement valvulaire. Cette approche permet aussi de reconnaitre les tableaux capables de mimer la maladie, comme le prolapsus tricuspide, la dysplasie arythmogène du ventricule droit ou l’endocardite avec d’importantes

 doppler couleur :

Le doppler couleur montre que la fuite tricuspidienne est située à l’intérieur du ventricule droit anatomique en rapport avec le déplacement apical du feuillet septal de la valve tricuspide(4), il montre ainsi un flux mosaïque dans le ventricule droit atrialisé constituant une zone de turbulences pendant le systole auriculaire et un flux d’une éventuelle communication inter-auriculaire se présente(44)

 doppler pulsé et continu :

Il permet d’apprécier et de quantifier l’insuffisance tricuspidienne qui est toujours présente et qui peut être modérée ou majeure, son origine est plus proche de l’apex que normalement. La pression systolique du ventricule droit déterminée grâce à l’insuffisance tricuspide est le plus souvent normale(4). Le doppler pulsé permet aussi de rechercher une sténose tricuspidienne et de rechercher des lésions associées : persistance du foramen ovale ; communication inter-auriculaire ; communication inter-ventriculaire…

Le degré de régurgitation et/ou de sténose est donc bien évident sur le flux de couleur doppler et le doppler pulsé(30).

 échographie trans-œsophagienne(4) :

L’échographie trans-œsophagienne multi-plan utile chez les sujets peu échogènes permet de mieux visualiser le degré du déplacement du feuillet septal, d’apprécier le volume du ventricule droit, la sévérité de la fuite tricuspide et le niveau de déplacement vers l’apex de la coaptation des valves. De plus, elle permet de différencier d’une part, les malformations congénitales associées,

d’autre part, en peropératoire, elle est utile pour évaluer la reconstruction valvulaire(48).

+échographie tridimensionnelle : nouvelle technique

Les récentes avancées techniques permettent l’utilisation en pratique courante de l’échographie tridimensionnelle chez l’enfant en particulier grâce à l’avènement de sondes matricielles à hautes fréquence. L’échocardiographie 3D est plus performante que les deux dimensions (2D) pour évaluer la taille, la localisation et l’interaction avec les structures adjacentes de communications inter-auriculaires et inter-ventriculaires et ainsi aider dans la décision thérapeutique.

L’échographie 3D permet de guider avec précision les gestes interventionnels percutanés. La morphologie des feuillets valvulaires, leurs cordages, l’appareil sous valvulaire et l’anneau sont particulièrement biens décris en 3D et permettent d’évaluer le mécanisme des fuites valvulaires avant et après la réparation aussi bien pour la valve commune du canal atrio-ventriculaire que dans l’anomalie d’Ebstein(49). Les mesures quantitatives des volumes ventriculaires permettent une analyse fiable de la fonction ventriculaire. La facilité de la sonde matricielle devrait imposer le mode 3D dans l’échographie de routine au même titre que les modes 2D et Doppler. Son apport devrait être décisif dans de nombreuses cardiopathies avant chirurgie plastique ou cathétérisme interventionnel(50).

L’anomalie d’Ebstein est classiquement diagnostiquée en 2D mais seule l’échocardiographie 3D peut visualiser les trois feuillets et identifier lesquels

droite(51), elle montre l’accolement des feuillets, la taille du ventricule droit fonctionnel résiduel, ainsi que le degré de régurgitation ou de sténose de la valve anormale(1), elle permet aussi de distinguer l’anomalie d’Ebstein de la dysplasie tricuspide(52) qui provient d’attaches tendineuses aberrantes qui peuvent affecter un des trois feuillets(49).

Vu que l’échocardiographie bidimensionnelle appréhende avec difficulté la surface des valves pour la malformation d’Ebstein, le mode 3D offre des vues intracardiaques(53). Les vues ventriculaires de la valve tricuspide permettent de décrire le mécanisme de coaptation et de fuite tricuspide. Le résultat de la plastie chirurgicale peut être apprécié sur les vues 3D.

Cette nouvelle technique décrit parfaitement les valvulopathies régurgitantes mitrale et tricuspide(50).

A part ces examens suscités, d’autres examens peuvent être réalisés :

3.4/Exploration physiologique endo-cavitaire ou