FICHE D’EXPLOITATION :
D- RESULTATS : 1-Illustration :
On a illustré notre étude par 7 observations :
OBSERVATION 1 :
Il s’agit de Benkamil Kawtar suivie depuis le 19 Mars 2003 à l’âge de 8 ans par la constatation de la mère d’une cyanose des extrémités avec une gêne dyspnée à l’effort.
L’examen clinique montre un hippocratisme digital, l’auscultation cardiaque avait objectivé un souffle systolique associé à un roulement diastolique.
Le reste de l’examen est sans particularité, notamment bon développement psychomoteur et staturo-pondéral.
Bilan fait :
- une radiographie thoracique : une importante cardiomégalie (ICT>0,7) avec hypo-vascularisation pulmonaire
- un électrocardiogramme : rythme régulier sinusal avec hypertrophie auriculaire droite et un bloc de branche droit incomplet
- une échocardiographie objectivant une malformation de la valve tricuspidienne avec fuite tricuspidienne et atrialisation du ventricule droit au profit de l’oreillette droite qui est très dilatée avec accolement de la valve tricuspide aux parois ventriculaires droites associée à une petite communication inter-auriculaire (CIA) et une insuffisance mitrale ainsi qu’une insuffisance tricuspide minime. Les cavités
Au terme de ce bilan initial, le diagnostic de la maladie d’Ebstein a été confirmé et nous avons préconisé un suivi pour la patiente à la consultation cardio-pédiatrique.
La dernière échocardiographie a été faite le 18 Mai 2010 montrant une valve tricuspide malformée accolée au paroi du ventricule droit avec atrialisation du ventricule droit au profit de l’oreillette droite qui est très dilatée associée à une insuffisance tricuspide modérée.
Ainsi, à la fin de cette consultation, nous avons adressé la patiente au service de chirurgie cardio-vasculaire avec proposition de plastie tricuspide avec anastomose cavo-pulmonaire. (Perdue de vue)
OBSERVATION 2 :
Il s’agit de Mellos Mohamed suivi depuis le 20 Mai 2014 à l’âge de 12 ans suite à la découverte fortuite d’un souffle lors d’un examen systématique.
A l’interrogatoire, nous n’avons noté aucune gêne à l’effort, l’enfant était en bon état.
A l’auscultation cardiaque, nous avons trouvé un souffle systolique.
Le reste de l’examen est sans particularité.
Bilan fait :
- une radiographie thoracique : cardiomégalie avec ICT=0,7
- un électrocardiogramme : rythme régulier sinusal avec une hypertrophie auriculaire droite
- -une échocardiographie objectivant une malformation de la valve tricuspide associée à une insuffisance tricuspide modérée (V=3,16m/s) ; l’échocardiographie a objectivé aussi une communication inter-auriculaire ostium secundum (CIA OS) de 11mm avec une dilatation importante de l’oreillette droite qui prend la place du ventricule droit qui est aussi dilatée (à cause de l’insuffisance tricuspide et de la CIA)
A la suite de ces résultats, le diagnostic de la maladie d’Ebstein a été confirmé et un suivi régulier a été préconisé pour ce patient.
La dernière échocardiographie a été faite le 27 Juin 2016 objectivant la malformation de la valve tricuspide avec cavités droites très dilatées (VD=52,9mm et OD=61,8mm) associée à une insuffisance tricuspide très importante avec anneau tricuspidien=5,8mm et implantation basse de la valve tricuspide.
Ainsi, après cette échographie, nous avons décidé d’adresser le patient pour éventuelle chirurgie. (Perdu de vue)
OBSERVATION 3 :
Il s’agit de Malak Benthami suivie depuis le 11 Février 2016 dès l’âge d’1 an à cause de la constatation de la mère d’une cyanose importante.
On note dans les antécédents de la patiente la notion de consanguinité de 1er degré.
L’examen clinique montre une tachycardie à 190 battements/min, une désaturation : SaO2= 60% et à l’auscultation cardiaque, on trouve un souffle systolique.
Le reste de l’examen est sans particularité.
Bilan fait :
- une radiographie thoracique montrant une cardiomégalie : ICT= 0,66
- une échocardiographie objectivant une communication inter-ventriculaire péri-membraneuse de 11,4mm, un shunt G-DT (G max=36mmhg), la valve tricuspide septale est implantée sur la berge distale de CIV réduisant la cavité ventriculaire droite, une communication inter-auriculaire a été retrouvée type ostium secundum (CIA OS) de 13,7mm avec shunt antérieur bidirectionnelle et une sténose pulmonaire infundibulaire et valvulaire (G max=56mmhg et G moy=25mmhg)
Ainsi, le diagnostic de la maladie d’Ebstein a été retenu associée à d’autres malformations cardiaques (CIA+CIV+SP valvulaire) et au terme de ce bilan un suivi régulier a été décidé pour cette patiente.
La dernière échocardiographie du 16 Octobre 2018 a objectivé la maladie d’Ebstein avec une CIA de 11,5mm et une CIV de 12,5mm associées à une sténose pulmonaire valvulaire infundibulaire (G max=63mmhg et G moy=34mmhg).
Vu la mauvaise tolérance de la patiente, un traitement par chirurgie est indiqué (fermeture de la CIA+ fermeture de la CIV+ plastie de la tricuspide)
OBSERVATION 4 :
Il s’agit de Jaboud Ilyass suivi dès l’âge d’un an en raison de la constatation de la mère d’une gêne respiratoire et ceci le 13 Avril 2016.
Lors de cette consultation, nous n’avons noté aucune dyspnée, aucun gêne à l’effort ni de cyanose évidente.
Examen clinique : souffle systolique avec roulement diastolique à l’auscultation cardiaque.
Le reste de l’examen est sans particularités.
Bilan fait :
- un électrocardiogramme : rythme régulier sinusal avec un bloc de branche droit
- une échocardiographie objectivant la malformation de la valve tricuspide avec insuffisance mitrale grade 1 à 2 et une insuffisance tricuspidienne modérée (vélocité=2,8m/s), associée à une CIA=5,8mm avec implantation basse de la valve septale.
Le diagnostic de la maladie d’Ebstein a été confirmé associée à une CIA et donc le suivi du patient a été décidé.
La dernière échocardiographie a été faite le 16 Octobre 2018 confirmant la malformation de la valve tricuspide septale qui est accolée au septum avec atrialisation de la cavité ventriculaire droite au profit de l’oreillette droite avec fuite tricuspide (vélocité=2,7m/s) et une petite CIA de 4mm.
OBSERVATION 5 :
Il s’agit Rafik Ziyad suivi depuis le 28 Décembre 2017 à l’âge de 3 ans à cause de la survenue d’une dyspnée à l’effort depuis l’âge de la marche avec accès de cyanose.
A l’examen : une discrète cyanose péribuccale avec une tachycardie ; à l’auscultation, nous n’avons trouvé aucun souffle.
Bilan réalisé :
- un électrocardiogramme : syndrome de Wolf-Parkinson-White avec une tachycardie à 195battements/min
- une échocardiographie objectivant la malformation de la valve tricuspide avec réduction importante du ventricule droit associée à une insuffisance tricuspide légère et une petite CIA.
Suite à ce bilan, le patient a été hospitalisé puis mis sous traitement :
- Lasilix ½ comprimé par jour
- Avlocardyl
- Potassium
Après la sortie du patient, nous l’avons branché en consultation cardio-pédiatrique pour suivi.
Un contrôle par échocardiographie a été fait le 28 Février 2018 : maladie d’Ebstein avec fuite tricuspidienne minime, ainsi le traitement a été ajusté : Lasilix ¼ comprimé par jour+ Avlocardyl ¼ comprimé par jour + Potassium.
A l’examen clinique de ce jour, nous n’avons trouvé aucun souffle ni de fatigabilité à l’effort, à l’auscultation nous avons trouvé un dédoublement de B2 au foyer pulmonaire.
L’évolution sous traitement était favorable soit une bonne amélioration : continuer le traitement et garder le patient sous surveillance régulière en consultation.
OBSERVATION 6 :
Il d’agit de Khadija Jmili suivie depuis le 03 octobre 2018 dès l’âge de 3 ans, 5ème fratrie de 5 ; ayant dans ses antécédents la notion de consanguinité de 1er degré, notion d’hospitalisation pour souffrance néonatale en P5 pendant 1 mois et 10 jours (notion de cyanose avec détresse respiratoire) sortie sous Lasilix ; suivie aussi pour des crises convulsives dès l’âge de 6 mois et mise sous Dépakine.
Le début de sa symptomatologie cardiaque a débuté par l’installation d’une cyanose.
L’examen clinique est sans particularité notamment pas de notion de souffle.
Bilans réalisés :
- radiographie thoracique : cardiomégalie avec ICT=0,65
- électrocardiogramme : rythme régulier sinusal avec hypertrophie ventriculaire droite.
- échocardiographie montrant la valve septale tricuspide qui est accolée au septum avec fuite tricuspide modérée (V=2,5m/s), oreillette droite dilatée avec atrialisation partielle de la cavité ventriculaire droite associée à une insuffisance mitrale grade 2.
La patiente a été mise sous lasilix, digoxine et potassium.
OBSERVATION 7 :
Il s’agit de Lasfar Nouhaila suivie depuis Avril 2017 à l’âge de 15 ans suite à l’apparition d’une dyspnée à l’effort.
A l’examen, l’auscultation cardiaque révèle un discret souffle avec dédoublement de B2, la saturation 02 est à 83%.
Le reste de l’examen est sans particularités notamment un bon développement psychomoteur et staturo-pondéral.
Bilan fait :
- Radiographie thoracique : une importante cardiomégalie.
- Electrocardiogramme : arythmie sinusale et hypertrophie auriculaire droite avec bloc de branche droit complet, la fréquence cardiaque est à 69 battements/min.
- Echographie cardiaque montrant une oreillette droite très dilatée au dépens de la cavité ventriculaire droite avec malformation de la valve tricuspide évoquant une maladie d’Ebstein sur fuite tricuspide évidente avec anneau tricuspidien dilaté ; les cavités gauches sont petites par rapport aux cavités droites, cette malformation est associée à une insuffisance mitrale minime.
Au terme de ce bilan, le diagnostic de la maladie d’Ebstein a été confirmé et nous avons préconisé un suivi à la patiente.
La dernière échocardiographie a été faite le 04/03/2019 objectivant la malformation de la valve tricuspide avec dilatation importante de l’oreillette droite au dépens de la cavité ventriculaire droite associée à une insuffisance mitrale modérée.
Ainsi la patiente a été adressée au service de chirurgie cardiovasculaire pour indication de plastie tricuspide avec anastomose cavo-pulmonaire.