Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia.

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(3)

UNIVERSITE MOHAMMED V- SOUISSI

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT DOYENS HONORAIRES :

1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ

1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH

1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK

1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI

1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI

ADMINISTRATION :

Doyen : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI

Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines Professeur Mohammed JIDDANE

Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération Professeur Ali BENOMAR

Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie Professeur Yahia CHERRAH

Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT

PROFESSEURS :

Mars, Avril et Septembre 1980

1. Pr. EL KHAMLICHI Abdeslam Neurochirurgie

Mai et Octobre 1981

2. Pr. HAMANI Ahmed* Cardiologie

3. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire

4. Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique

Mai et Novembre 1982

5. Pr. ABROUQ Ali* Oto-Rhino-Laryngologie

6. Pr. BENOMAR M’hammed Chirurgie-Cardio-Vasculaire

7. Pr. BENSOUDA Mohamed Anatomie

8. Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique 9. Pr. LAHBABI Naïma ép. AMRANI Physiologie

Novembre 1983

10. Pr. ALAOUI TAHIRI Kébir* Pneumo-phtisiologie

11. Pr. BELLAKHDAR Fouad Neurochirurgie

(4)

14. Pr. EL GUEDDARI Brahim El Khalil Radiothérapie

15. Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne

16. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation

17. Pr. NAJI M’Barek * Immuno-Hématologie

18. Pr. SETTAF Abdellatif Chirurgie

Novembre et Décembre 1985

19. Pr. BENJELLOUN Halima Cardiologie

20. Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale

21. Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa Neurologie

22. Pr. IHRAI Hssain * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale

23. Pr. IRAQI Ghali Pneumo-phtisiologie

Janvier, Février et Décembre 1987

24. Pr. AJANA Ali Radiologie

25. Pr. AMMAR Fanid Pathologie Chirurgicale

26. Pr. CHAHED OUAZZANI Houria ép.TAOBANE Gastro-Entérologie 27. Pr. EL FASSY FIHRI Mohamed Taoufiq Pneumo-phtisiologie

28. Pr. EL HAITEM Naïma Cardiologie

29. Pr. EL MANSOURI Abdellah* Chimie-Toxicologie Expertise 30. Pr. EL YAACOUBI Moradh Traumatologie Orthopédie 31. Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah Gastro-Entérologie

32. Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne

33. Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie

2

Décembre 1988

34. Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique

35. Pr. DAFIRI Rachida Radiologie

36. Pr. FAIK Mohamed Urologie

37. Pr. HERMAS Mohamed Traumatologie Orthopédie

38. Pr. TOLOUNE Farida* Médecine Interne

Décembre 1989 Janvier et Novembre 1990

39. Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne

40. Pr. AOUNI Mohamed Médecine Interne

41. Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali Cardiologie

42. Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale

43. Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale

44. Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne

45. Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique

46. Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique

47. Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie

48. Pr. SEDRATI Omar* Dermatologie

(5)

Février Avril Juillet et Décembre 1991

50. Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique

51. Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation

52. Pr. BAYAHIA Rabéa ép. HASSAM Néphrologie 53. Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale

54. Pr. BENABDELLAH Chahrazad Hématologie

55. Pr. BENCHEKROUN BELABBES Abdellatif Chirurgie Générale

56. Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique

57. Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie

58. Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique

59. Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie

60. Pr. CHANA El Houssaine* Ophtalmologie

61. Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

62. Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie

63. Pr. JANATI Idrissi Mohamed* Chirurgie Générale

64. Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie

65. Pr. OUAALINE Mohammed* Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène 66. Pr. SOULAYMANI Rachida ép.BENCHEIKH Pharmacologie

67. Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique

Décembre 1992

68. Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale

69. Pr. BENOUDA Amina Microbiologie

70. Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation

71. Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Radiologie

72. Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie

73. Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique

74. Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie

75. Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique

76. Pr. EL HADDOURY Mohamed Anesthésie Réanimation

77. Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie

78. Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie

79. Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne

80. Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

81. Pr. OUAZZANI TAIBI Med Charaf Eddine Gynécologie Obstétrique

82. Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale

83. Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

Mars 1994

84. Pr. AGNAOU Lahcen Ophtalmologie

85. Pr. AL BAROUDI Saad Chirurgie Générale

86. Pr. BENCHERIFA Fatiha Ophtalmologie

(6)

90. Pr. CAOUI Malika Biophysique

91. Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques 92. Pr. EL AMRANI Sabah ép. AHALLAT Gynécologie Obstétrique

93. Pr. EL AOUAD Rajae Immunologie

94. Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie

95. Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie

96. Pr. EL IDRISSI LAMGHARI Abdennaceur Médecine Interne 97. Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale

98. Pr. ESSAKALI Malika Immunologie

99. Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique

100. Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne

101. Pr. HASSAM Badredine Dermatologie

102. Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale

103. Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique

104. Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie

105. Pr. MOUDENE Ahmed* Traumatologie- Orthopédie

106. Pr. OULBACHA Said Chirurgie Générale

107. Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique

108. Pr. SENOUCI Karima ép. BELKHADIR Dermatologie

109. Pr. SLAOUI Anas Chirurgie Cardio-Vasculaire

Mars 1994

110. Pr. ABBAR Mohamed* Urologie

111. Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique

112. Pr. BELAIDI Halima Neurologie

113. Pr. BRAHMI Rida Slimane Gynécologie Obstétrique

114. Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie

115. Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique 116. Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie

117. Pr. CHAMI Ilham Radiologie

118. Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie

119. Pr. EL ABBADI Najia Neurochirurgie

120. Pr. HANINE Ahmed* Radiologie

121. Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale

122. Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique

123. Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie

Mars 1995

124. Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale

125. Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale

126. Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique

(7)

128. Pr. BEDDOUCHE Amoqrane* Urologie

129. Pr. BENAZZOUZ Mustapha Gastro-Entérologie

130. Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne

131. Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation

132. Pr. DRISSI KAMILI Mohammed Nordine* Anesthésie Réanimation

133. Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale

134. Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie

135. Pr. FERHATI Driss Gynécologie Obstétrique

136. Pr. HASSOUNI Fadil Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène

137. Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie

138. Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie

139. Pr. IBRAHIMY Wafaa Ophtalmologie

140. Pr. MANSOURI Aziz Radiothérapie

141. Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie

142. Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique

143. Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale

Décembre 1996

144. Pr. AMIL Touriya* Radiologie

145. Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie

146. Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie

147. Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale 148. Pr. EL MELLOUKI Ouafae* Parasitologie

149. Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie

150. Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie

151. Pr. MOHAMMADINE EL Hamid Chirurgie Générale

152. Pr. MOHAMMADI Mohamed Médecine Interne

153. Pr. MOULINE Soumaya Pneumo-phtisiologie

154. Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie-Orthopédie

155. Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie

(8)

158. Pr. BEN AMAR Abdesselem Chirurgie Générale

159. Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie

160. Pr. BIROUK Nazha Neurologie

161. Pr. CHAOUIR Souad* Radiologie

162. Pr. DERRAZ Said Neurochirurgie

163. Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie

164. Pr. FELLAT Nadia Cardiologie

165. Pr. GUEDDARI Fatima Zohra Radiologie

166. Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation

167. Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique

168. Pr. KANOUNI NAWAL Physiologie

169. Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

170. Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale

171. Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

172. Pr. NAZI M’barek* Cardiologie

173. Pr. OUAHABI Hamid* Neurologie

174. Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie

175. Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique

Novembre 1998

176. Pr. AFIFI RAJAA Gastro-Entérologie

177. Pr. AIT BENASSER MOULAY Ali* Pneumo-phtisiologie

178. Pr. ALOUANE Mohammed* Oto-Rhino-Laryngologie

179. Pr. BENOMAR ALI Neurologie

180. Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale

181. Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale

182. Pr. EZZAITOUNI Fatima Néphrologie

183. Pr. KABBAJ Najat Radiologie

184. Pr. LAZRAK Khalid ( M) Traumatologie Orthopédie

Novembre 1998

185. Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie

186. Pr. KHATOURI ALI* Cardiologie

187. Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique

Janvier 2000

188. Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie

189. Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie

190. Pr. BENCHERIF My Zahid Ophtalmologie

191. Pr. BENJELLOUN DAKHAMA Badr.Sououd Pédiatrie

192. Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie

(9)

194. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale 195. Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale

196. Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie

197. Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie

198. Pr. EL OTMANY Azzedine Chirurgie Générale

199. Pr. GHANNAM Rachid Cardiologie

200. Pr. HAMMANI Lahcen Radiologie

201. Pr. ISMAILI Mohamed Hatim Anesthésie-Réanimation

202. Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie

203. Pr. KRAMI Hayat Ennoufouss Gastro-Entérologie 204. Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation

205. Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation

206. Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000

207. Pr. AIDI Saadia Neurologie

208. Pr. AIT OURHROUI Mohamed Dermatologie

209. Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie

210. Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale

211. Pr. BENCHEKROUN Nabiha Ophtalmologie

212. Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

213. Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation

214. Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie

215. Pr. EL IDGHIRI Hassan Oto-Rhino-Laryngologie

216. Pr. EL KHADER Khalid Urologie

217. Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie

218. Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques

219. Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation

220. Pr. LACHKAR Azzouz Urologie

221. Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie

222. Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie

223. Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique

224. Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie

225. Pr. NASSIH Mohamed* Stomatologie Et Chirurgie Maxillo-Faciale

226. Pr. ROUIMI Abdelhadi Neurologie

Décembre 2001

227. Pr. ABABOU Adil Anesthésie-Réanimation

228. Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation

229. Pr. BELMEKKI Mohammed Ophtalmologie

230. Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie

231. Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie

232. Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie

(10)

236. Pr. BENYOUSSEF Khalil Dermatologie

237. Pr. BERRADA Rachid Gynécologie Obstétrique

238. Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie

239. Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie

240. Pr. BOUHOUCH Rachida Cardiologie

241. Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie

242. Pr. CHAT Latifa Radiologie

243. Pr. CHELLAOUI Mounia Radiologie

244. Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale

245. Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie

246. Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation

247. Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie

248. Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique

249. Pr. EL MOUSSAIF Hamid Ophtalmologie

250. Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale

251. Pr. EL QUESSAR Abdeljlil Radiologie

252. Pr. ETTAIR Said Pédiatrie

253. Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie

254. Pr. GOURINDA Hassan Chirurgie-Pédiatrique

255. Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale

256. Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation

257. Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique

258. Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie

259. Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique

260. Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne

261. Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale

262. Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique

263. Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale

264. Pr. NOUINI Yassine Urologie

265. Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

266. Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique

267. Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

Décembre 2002

268. Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique

269. Pr. AMEUR Ahmed * Urologie

270. Pr. AMRI Rachida Cardiologie

271. Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie

272. Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie

273. Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques

274. Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie

(11)

276. Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique 277. Pr. BICHRA Mohamed Zakariya Psychiatrie

278. Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale

279. Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie

280. Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique

281. Pr. EL BARNOUSSI Leila Gynécologie Obstétrique

282. Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie

283. Pr. EL MANSARI Omar* Chirurgie Générale

284. Pr. ES-SADEL Abdelhamid Chirurgie Générale 285. Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique

286. Pr. HADDOUR Leila Cardiologie

287. Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie

288. Pr. IKEN Ali Urologie

289. Pr. ISMAEL Farid Traumatologie Orthopédie

290. Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie

291. Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie

292. Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie

293. Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie

294. Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique 295. Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Cardiologie

296. Pr. NAITLHO Abdelhamid* Médecine Interne

297. Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie

298. Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie

299. Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale

300. Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie

301. Pr. RHOU Hakima Néphrologie

302. Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation

303. Pr. THIMOU Amal Pédiatrie

304. Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale

PROFESSEURS AGREGES :

Janvier 2004

305. Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

306. Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique

307. Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie

308. Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie

309. Pr. BENRAMDANE Larbi* Chimie Analytique

310. Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation

311. Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

312. Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie

313. Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie

314. Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique

(12)

318. Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie

319. Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale

320. Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie

321. Pr. KARMANE Abdelouahed Ophtalmologie

322. Pr. KHABOUZE Samira Gynécologie Obstétrique

323. Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie

324. Pr. LEZREK Mohammed* Urologie

325. Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire

326. Pr. NAOUMI Asmae* Ophtalmologie

327. Pr. SASSENOU ISMAIL* Gastro-Entérologie

328. Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique

329. Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale

330. Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie

Janvier 2005

331. Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique 332. Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale

333. Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Microbiologie

334. Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie

335. Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie

336. Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie

337. Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie

338. Pr. BARKAT Amina Pédiatrie

339. Pr. BENHALIMA Hanane Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale

340. Pr. BENHARBIT Mohamed Ophtalmologie

341. Pr. BENYASS Aatif Cardiologie

342. Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie

343. Pr. BOUKLATA Salwa Radiologie

344. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Ophtalmologie

345. Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique

346. Pr. EL HAMZAOUI Sakina Microbiologie

347. Pr. HAJJI Leila Cardiologie

348. Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie

349. Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie

350. Pr. KARIM Abdelouahed Ophtalmologie

351. Pr. KENDOUSSI Mohamed* Cardiologie

352. Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire

353. Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie

354. Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie

355. Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique

356. Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique

357. Pr. TNACHERI OUAZZANI Btissam Ophtalmologie

(13)

AVRIL 2006

400. Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie

401. Pr. AKJOUJ Said* Radiologie

402. Pr. BELGNAOUI Fatima Zahra Dermatologie

403. Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie

404. Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L

405 Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

406. Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique 431. Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire 432. Pr. CHEIKHAOUI Younes Chirurgie Cardio – Vasculaire 433. Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique

434. Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie

435. Pr. ESSAMRI Wafaa Gastro-entérologie

436. Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie

437. Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation

438. Pr. GHADOUANE Mohammed* Urologie

439. Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne

440. Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation

441 Pr. IDRISS LAHLOU Amine Microbiologie

442. Pr. JROUNDI Laila Radiologie

443. Pr. KARMOUNI Tariq Urologie

444. Pr. KILI Amina Pédiatrie

445. Pr. KISRA Hassan Psychiatrie

446. Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique

447. Pr. KHARCHAFI Aziz* Médecine Interne

448. Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique

449. Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie

450. Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie

451. Pr. NAZIH Naoual O.R.L

452. Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie

453. Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie

454. Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie

431. Pr. SEFIANI Sana Anatomie Pathologique

432. Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie

434. Pr. TELLAL Saida* Biochimie

(14)

437. Pr. MOUSSAOUI Abdelmajid Anesthésier réanimation 438. Pr. LALAOUI SALIM Jaafar * Anesthésie réanimation

439. Pr. BAITE Abdelouahed * Anesthésie réanimation

440. Pr. TOUATI Zakia Cardiologie

441. Pr. OUZZIF Ez zohra * Biochimie

442. Pr. BALOUCH Lhousaine * Biochimie

443. Pr. SELKANE Chakir * Chirurgie cardio vasculaire 467. Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio vasculaire 468. Pr. AIT HOUSSA Mahdi * Chirurgie cardio vasculaire

469. Pr. EL ABSI Mohamed Chirurgie générale

470. Pr. EHIRCHIOU Abdelkader * Chirurgie générale

471. Pr. ACHOUR Abdessamad * Chirurgie générale

472. Pr. TAJDINE Mohammed Tariq * Chirurgie générale

450. Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique

451. Pr. TABERKANET Mustafa * Chirurgie vasculaire périphérique

452. Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie

476. Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique

477. Pr. RABHI Monsef * Médecine interne

478. Pr. MRABET Mustapha * Médecine préventive santé publique et hygiène

479. Pr. SEKHSOKH Yessine * Microbiologie

480. Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie

481. Pr. LOUZI Lhoussain * Microbiologie

459. Pr. MRANI Saad * Virologie

460. Pr. GANA Rachid Neuro chirurgie

461. Pr. ICHOU Mohamed * Oncologie médicale

485. Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie

486. Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie

487. Pr. MELLAL Zakaria Ophtalmologie

488. Pr. AMMAR Haddou * ORL

489. Pr. AOUFI Sarra Parasitologie

490. Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie

491. Pr. MOUTAJ Redouane * Parasitologie

470. Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie

471. Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie

494. Pr. BENZIANE Hamid * Pharmacie clinique

495. Pr. CHERKAOUI Naoual * Pharmacie galénique

496. Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie

497. Pr. MAHI Mohamed * Radiologie

498. Pr. RADOUANE Bouchaib * Radiologie

499. Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie

478. Pr. SIFAT Hassan * Radiothérapie

(15)

480. Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale

481. Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale

482. Pr. TANANE Mansour * Traumatologie orthopédie

483. Pr. AMHAJJI Larbi * Traumatologie orthopédie

Décembre 2008

484. Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale

485. Pr ZOUBIR Mohamed* Anesthésie Réanimation

Mars 2009

486. Pr. BJIJOU Younes Anatomie

487.Pr. AZENDOUR Hicham * Anesthésie Réanimation 488. Pr. BELYAMANI Lahcen * Anesthésie Réanimation

489.Pr. BOUHSAIN Sanae * Biochimie

490. Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie

491. Pr. LAMSAOURI Jamal * Chimie Thérapeutique 492 .Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire 493. Pr. AMAHZOUNE Brahim * Chirurgie Cardio-vasculaire 494. Pr. AIT ALI Abdelmounaim * Chirurgie Générale

495. Pr. BOUNAIM Ahmed * Chirurgie Générale

496. Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale

497. Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale

498. Pr. CHTATA Hassan Toufik * Chirurgie Vasculaire Périphérique

499. Pr. BOUI Mohammed * Dermatologie

500 Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie

501. Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique

502. Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique 503. Pr. CHAKOUR Mohammed * Hématologie biologique

504. Pr. DOGHMI Kamal * Hématologie clinique

505. Pr. ABOUZAHIR Ali * Médecine interne

506. Pr. ENNIBI Khalid * Médecine interne

507. Pr. EL OUENNASS Mostapha Microbiologie

508. Pr. ZOUHAIR Said* Microbiologie

509. Pr. L’kassimi Hachemi* Microbiologie

510. Pr. AKHADDAR Ali * Neuro-chirurgie

511. Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie

512. Pr. AGADR Aomar * Pédiatrie

513. Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie

514. Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie

515. Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie

516. Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie

517. Pr. BASSOU Driss * Radiologie

518. Pr. ALLALI Nazik Radiologie

(16)

522. Pr. BOUSSOUGA Mostapha * Traumatologie orthopédique

523. Pr. KADI Said * Traumatologie orthopédique

Octobre 2010

524. Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne

525. Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie

526. Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation

527 Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation

528. Pr. KANOUNI Lamya Radiothérapie

529. Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie

530. Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie

531. Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie

532. Pr. MALIH Mohamed* Pédiatrie

533. Pr. BOUSSIF Mohamed* Médecine aérotique

534. Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice 535. Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique

536. Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie

537. Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale

538. Pr. BOUAITY Brahim* ORL

539. Pr. LEZREK Mounir Ophtalmologie

540. Pr. NAZIH Mouna* Hématologie

541. Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique

542 .Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie pathologique

543. Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie

544 .Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie

545. Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie

(17)

ENSEIGNANTS SCIENTIFIQUES

PROFESSEURS

1. Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie

2. Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie

3. Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie

4. Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie

5. Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique 6. Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques

7. Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine

8. Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie

9. Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie

10. Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie

11. Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique

12. Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie

13. Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie

14. Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie

15. Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique

16. Pr. IBRAHIMI Azeddine Biotechnologie

17. Pr. KABBAJ Ouafae Biochimie

18. Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie

19. Pr. REDHA Ahlam Biochimie

20. Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique

21. Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie

22. Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie

(18)

(19)

A mes très chers Parents

Bennani Abdelmoughit et Drhimer Anissa

Aucun mot ne serait assez éloquent pour exprimer

tout l’amour et toute la gratitude que j’éprouve à votre égard.

Je ne remercierai jamais assez le bon Dieu de m’avoir

permis d’avoir les meilleurs parents qui puissent exister.

Ce travail concrétise l’aboutissement de vos efforts,

de vos prières et de votre soutien constant et inconditionnel.

Vous êtes les piliers de ma vie.

Que dieu vous accorde santé et longue vie afin que

je puisse vous combler à mon tour.

(20)

A mon merveilleux mari

Hatim Rih

Ce travail est pour moi l’occasion de te dire merci, oui,

merci d’avoir illuminé ma vie, merci d’avoir toujours été

là pour moi dans les bons moments comme dans les moins bons,

et d’avoir pu me rendre le sourire dans les moments les plus gris !

(21)

A ma très chère grande sœur Amal

A toi qui es depuis toujours ma confidente,

ma sœur et ma meilleure amie, je tiens à dédier ce modeste travail

en témoignage de tout l’amour que je te porte.

Que Dieu te comble de joie et t’accorde santé et réussite à toi,

à ton mari et à notre petit rayon de soleil à tous Anas.

A mon adorable petite sœur Maria

Pour notre complicité et tous les grands moments partagés,

tu es et resteras toujours dans mon cœur le petit bébé de la famille.

Que Dieu te guide dans la voie du juste,

qu’Il t’ouvre les portes de la réussite et du bonheur.

(22)

A ma belle famille

Merci de m’avoir accueillie à bras ouverts,

et pour toute la gentillesse dont vous faites part à mon égard.

J’ai eu le plaisir et la chance

d’avoir une deuxième famille formidable.

A la mémoire de mes regrettés grands parents

J’aurais tant aimé vous avoir à mes côtés.

Ce travail est le reflet de vos prières

qui m’ont accompagné depuis ma petite enfance.

Vous étiez pour moi l’exemple de la bonté et de la générosité.

Vous me manquerez toujours !

(23)

A mes merveilleux amis :

Aicha Bargach, Laila Benamar, BasmaBellahcen,

Nada Bennani Mchita, Wifak Bengarai, Wafae El Otmani,

Meryem Ennafiri, Youssouf Benmoh, Fayçal Abbad,

Amine Benkhemmar, Imane Afquir, Meryem Mechtali,

Lamyae Kabbaj, Maha Rih, Salma Zniber, Ghita Bouayad.

Vous tenez toutes et tous une place particulière dans mon cœur,

je suis très chanceuse de vous avoir connus,

et de savoir que vous êtes et serez toujours là pour moi.

Que Dieu préserve notre précieuse amitié.

Au terme de ce travail, je voudrais adresser

une pensée à tous ceux qui, de quelque manière que ce soit, par un

conseil, une idée, un coup de main ou, tout simplement leur amitié,

(24)

(25)

A Notre Maître, Président et Rapporteur de Thèse

Monsieur le Professeur Ettayebi Fouad

Professeur de chirurgie pédiatrique.

Je vous remercie de m’avoir fait le grand honneur d’accepter de me

diriger dans ce travail avec toute la bienveillance et la rigueur qui

vous caractérisent.

J’ai passé les meilleurs mois de mon cursus au sein de votre

service, votre gentillesse et l’ambiance familiale que vous y faites

régner ont suscité mon admiration.

Veuillez trouver ici, l’expression sincère de mon respect et le

témoignage de ma profonde considération.

(26)

A Notre Maître et Juge de thèse

Madame le Professeur Chellaoui Mounia

Professeur de Radiologie

C’est pour moi un grand honneur que vous acceptiez de siéger

parmi mon honorable jury.

Votre modestie, votre sérieux et votre compétence professionnelle

seront pour moi un exemple à suivre dans l’exercice de ma profession.

Permettez-moi de vous présenter dans ce travail, le témoignage de

mon grand respect.

(27)

A Notre Maître et Juge de thèse

Monsieur le Professeur Boulaadas Malik

Professeur en chirurgie réparatrice, esthétique et maxillo-faciale.

Je vous remercie pour l’amabilité avec laquelle vous avez accepté

de siéger parmi mon jury de thèse.

En acceptant de juger ce travail, vous m’accordez un grand

honneur.

Veuillez accepter l’expression de ma considération la plus

distinguée.

(28)

A Notre Maître et Juge de Thèse

Monsieur le Professeur Kisra Mounir

Professeur de Chirurgie Pédiatrique.

Vous m’avez honoré en acceptant avec grande sympathie de siéger

parmi mon jury de thèse.

Veuillez trouver ici l’expression de mon grand respect et de mes

vifs remerciements

.

(29)

A Monsieur Zerhouni Hicham

Professeur Assistant en chirurgie pédiatrique

Je ne vous remercierai jamais assez pour toute la gentillesse dont

vous avez fait preuve à mon égard, pour votre disponibilité et vos

précieux conseils.

J’espère avoir mérité votre confiance.

Veuillez trouver ici, le témoignage de ma vive gratitude et de mon

profond respect.

Bonne chance pour votre examen d’agrégation, vous ferez

un merveilleux professeur, vous l’êtes déjà d’ailleurs !

(30)

A Madame Benazzou Salma

Professeur Assistant en chirurgie maxillo-faciale.

Je vous suis très reconnaissante pour l’aide précieuse que vous

m’avez très gentiment apportée, pour vos judicieux conseils et vos

explications toujours claires et précises.

Veuillez trouver dans ce travail, le témoignage de ma profonde

gratitude et l’expression de mes sentiments les plus respectueux.

(31)

TABLE DES MATIERES

I.INTRODUCTION ... 2 II.MATERIELSETMETHODES... 5 III.RESULTATS ... 7 A.Observation n°1... 7 B.Observation n°2 ... 12 C.Observation n°3 ... 20 IV.DISCUSSION ... 24 A. Rappel anatomique... 24 1. Os Maxillaire ... 26 a. Face antéro-externe: ... 26 b. Face postéro-externe :(ou ptérygo-maxillaire) ... 27 c. Face supérieure : (ou orbitaire) ... 28 d. Base interne:(ou nasale) ... 29 2. Os mandibulaire : ... 30 a. Corps mandibulaire : ... 30 b. Ramis mandibulaire : ... 33 3.Os zygomatique : ... 35 a. Faces : ... 35 b. Bords : ... 35 c.Angles : ... 35 4. Vascularisation :... 37 a. Vascularisation de l’os maxillaire : ... 37 b. Vascularisation de la mandibule : ... 37

(32)

5. Retour veineux : ... 40 B. Croissance et embryologie mandibulo-maxillaire :9 ... 42 1) Viscérocrâne : ... 42 2) Bourgeons maxillaires : ... 47 3) Développement embryologique du corps de la mandibule et de la branche montante :(fig.28 à 30)... 49 C. A propos de la syngnathia :... 57 1) Historique : ... 58 2) Classification : ... 58 3) Etiopathogenie : ... 59 4) Présentation clinique : ... 60 5) Examens complémentaires : ... 61 6) Traitement : ... 65 a.Anesthésie : ... 66 b.Chirurgie : ... 68 c.Prise en charge post opératoire :56 ... 72 d.Suivi : ... 77

CONCLUSION... 83 RESUMES ... 85 BIBLIOGRAPHIE ... 89

(33)

ABREVIATIONS

ATM : Articulation temporo-mandibulaire.

UCP : Urgences chirurgicales pédiatriques.

HER : Hôpital d’enfant de Rabat.

Fig. : Figure. ATCD : Antécédents. TDM : Tomodensitométrie 3D : Tridimensionnelle. Echo : Echographie. Nné : Nouveau-né. M-M : Mandibulo-maxillaire. AG : Anesthésie générale. IU : Intra-utérin.

(34)

1

(35)

Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia

2

I. INTRODUCTION :

La synostose mandibulo-maxillaire se définit par l’impossibilité d’ouvrir la bouche à la naissance.

Les malformations congénitales crânio-faciales représentent environ 20% des malformations découvertes à la naissance, et parmi ces troubles figure la synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia.1

Syngnathia est une malformation extrêmement rare, une revue de la littérature est difficile vu l’utilisation de plusieurs nomenclatures par exemple : la fusion congénitale des mâchoires, la pseudo ankylose de l’ATM (dont la syngnathia fait partie des nombreuses étiologies), et même agnathie (ou absence de mandibule).2

Le premier cas a été décrit en 1936 par Burkett chez un patient qui avait également une ankylose de l’articulation temporo-mandibulaire, avec une hémi atrophie faciale et un syndrome de Horner 3, jusqu’en 2004 26 cas ont été décrit4et depuis, seul 46 cas de syngnathia ont été rapportés dans la littérature, les derniers cas ont été décrit en Egypte en Mai 2012.2

La fusion mandibulo-maxillaire congénitale peut entrer dans le cadre d’un syndrome poly malformatif, et dont la sévérité varie en fonction du type de fusion qui peut être soit muqueuse, et on parle alors de synéchie soit osseuse il s’agit dans ce cas de la synostose, cette dernière est moins fréquente que la synéchie.

(36)

3

Elle peut toucher aussi bien les tissus mous que les os, et peut limiter l’ouverture buccale, entraînant ainsi des troubles alimentaires et respiratoires5,

6,7

à court terme et des troubles d’élocution à plus long terme.

Il existe plusieurs problèmes associés à la syngnathia et dont il faut tenir compte, parce qu’ils risquent de compromettre le pronostic vital de l’enfant tels que : la protection des voies aériennes, les difficultés de l’alimentation, la gestion de l’anesthésie, enfin la croissance et le développement facial et celui des dents.

Le traitement est chirurgical et il dépend du type et du siège de la fusion, et l’existence ou non de malformations associées.8

Dans ce travail, nous rapportons 3 observations de patients présentant une fusion mandibulo-maxillaire ou syngnathia, colligés au service des urgences chirurgicales pédiatriques de l’hôpital d’enfant de Rabat, et à la lumière des données de la littérature nous discuterons des modalités de diagnostic et de prise en charge de cette malformation qui reste très rare.

(37)

4

(38)

5

II. MATERIELS ET METHODES :

Dans le cadre de notre travail, nous avons étudié rétrospectivement les dossiers de 03 patients présentant une synostose mandibulo-maxillaire suivis au service des urgences chirurgicales pédiatriques de l’hôpital d’enfants de Rabat entre 2010 et 2012.

Une analyse de ces 03 cas a été réalisée incluant les paramètres suivants :  âge au moment du diagnostic ;

 sexe ;

 antécédents ;

 examen clinique complet à la recherche de malformations associées ;  paraclinique : radiographies standard et surtout TDM

maxillo-faciale ;

 prise en charge thérapeutique ;  évolution et suivi.

(39)

6

(40)

7

III. RESULTATS :

A.Observation n°1 :

Sabah Asmae admise aux UCP à l’âge de 03 mois le 29/11/10 pour synostose mandibulo-maxillaire. Elle est unique de sa famille, habite les environs de Taourirt, ses parents ne sont pas mutualiste.

Elle est issue d’une grossesse non suivie, menée à terme selon la maman, accouchement par voie basse médicalisé. La maman était âgée de 22 ans G1P1, sans ATCDs pathologiques notable avec toutefois, une notion de consanguinité de 1er degré.

Le diagnostic a été fait à la naissance par la constatation d’une impossibilité d’ouvrir la bouche, elle a été hospitalisée pendant 03 mois à Oujda avant d’être adressée aux UCP pour prise en charge, durant son hospitalisation à Oujda l’alimentation était assurée par gavage à travers une sonde naso gastrique.

L’examen à l’admission a trouvé un nourrisson rose tonique réactif, sonde nasogastrique en place, mise en évidence de la synostose mandibulo-maxillaire incomplète médiane et latérale droite avec présence d’une béance latérale gauche laissant sourdre de la salive, sans autres malformations cliniquement décelables.

(41)

8

Fig.1 : Syngnathia avec un petit pertuis à gauche

Durant son hospitalisation tout un bilan a été fait incluant d’abord une TDM maxillo-faciale qui a été faite 03 jours après l’hospitalisation et qui avait objectivé la présence d’une synéchie antérieure et d’une synostose mandibulo-maxillaire latérale droite avec hypoplasie des ramis mandibulaires.

Fig. 2 : Image TDM avec reconstruction 3D montrant un pont osseux entre le corps de la

(42)

9

Fig. 3 : Image TDM avec reconstruction 3D montrant

(43)

10

Une échographie abdominale, transfontanellaire, et écho cœur dans le cadre du bilan poly malformatif, et un bilan biologique standard pré opératoire ont été faits et n’ont pas objectivé d’anomalies.

Asmae a été opérée le 08/12/10 aux UCP, sous anesthésie générale, intubation nasotrachéale à l’aide d’un nasofibroscope.

Par un abord endobuccal, une section du pont fibreux antérieur et du pont osseux maxillo-mandibulaire droit à l’aide d’un ostéotome a été faite.

L’ouverture buccale obtenue en post opératoire immédiat était de 02 cm.

Fig.3 : Libération de la syngnathie

Une sucette a été mise en place pour permettre à la fois de maintenir l’ouverture buccale et de déclencher et entretenir le réflexe de succion.

(44)

11

Elle a été admise en réanimation où elle a séjourné pendant une semaine, puis elle a été suivie en consultation aux UCP, la rééducation de l’articulation temporo-mandibulaire (mouvements d’ouverture et de fermeture buccale) était assurée par les parents.

Fig.4 : Ouverture de la bouche 15 jours après l’intervention

Asmae a bénéficié de consultations régulières tous les 03 mois aux UCP jusqu’à l’âge de 18 mois, elle a gardé une ouverture buccale d’environ 02 cm avec une bonne poussée dentaire.

(45)

12

B.Observation n°2 :

Fils de Khadija (Oussama Sghir), nné admis aux UCP à H6 de vie le 07/04/12 pour fusion mandibulo-maxillaire, il est le 3ème d’une fratrie de 3, il habite sidi Kacem, ses parents ne sont pas mutualiste.

Il est issu d’une grossesse non suivie, menée à terme, accouchement par voie basse médicalisée, pas de notion de consanguinité, pas de cas similaire dans la famille.

Le diagnostic a été posé à la naissance par la constatation à la salle d’accouchement de sidi Kacem d’un défaut d’ouverture buccale, puis le nouveau-né nous a été adressé pour prise en charge.

L’examen à l’admission aux UCP avait trouvé un nné rose, tonique, réactif, stable sur le plan hémodynamique et respiratoire, présence d’une synostose mandibulo-maxillaire gauche avec béance inter alvéolaire au niveau des hémi-arcades supérieures et inférieures droites. Pas d’autres malformations cliniquement décelables.

Il a été hospitalisé aux UCP, avec mise en place d’une sonde nasogastrique pour assurer le gavage.

Une TDM maxillo-faciale a été faite le 09/04/12 et a mis en évidence la présence d’une synostose zygomato-mandibulaire gauche avec respect de l’articulation temporo-mandibulaire à droite.

(46)

13

Fig.5 : Image TDM avec reconstruction 3D montrantla

fusion zygomato-mandibulaire gauche.

Fig.6 : Image TDM avec reconstruction 3D

(47)

14

Le bilan biologique standard et le bilan à la recherche de malformations associées a été fait et n’a pas objectivé d’anomalies.

Le Nné a été opéré le 13-04-2012 sous anesthésie générale, position de décubitus dorsal.

Tentative d’intubation nasotrachéale par un fibroscope souple mais qui n’a pas abouti, intubation orale difficile par un fibroscope rigide avec une sonde n°3.5.

L’exploration sous AG n’a retrouvé qu’un pont osseux postérieur zygomato-mandibulaire, sans membrane fibreuse antérieure.

Libération de la syngnathie par un abord endobuccal par section et décollement de la muqueuse gingivale, ostéotomie du pont osseux au marteau et burin.

En peropératoire, un saignement provenant du plexus ptérygoïde a été constaté et a pu être jugulé par simple compression.

(48)

15

Fig.7 : synostose mandibulo-maxillaire gauche.

(49)

16

Fig.9 : Fils de Khadija en post opératoire immédiat.

Malade admis en réanimation pour prise en charge post-opératoire. L’évolution a été marquée par la survenue lors de son séjour d’une infection nosocomiale, qui a été jugulée par l’administration d’un traitement antibiotique.

La durée totale du séjour en réanimation était de 1 mois, avec constatation d’une récidive de la synostose à la sortie.

Cette récidive peut s’expliquer à la fois par l’âge au moment de la chirurgie et par la non observance de la rééducation.

Après discussion avec les chirurgiens maxillo-faciaux, la décision de le réopérer vers l’âge de 6 mois a été retenue.

Oussama a été réadmis au service le 22/09/12, l’examen avait trouvé un nourrisson rose, tonique, réactif, présence d’une fusion mandibulo-maxillaire gauche, présence d’un retard staturo-pondéral avec un poids et une taille inférieurs à -2 Déviations standards, le reste de l’examen était sans particularités.

(50)

17

Une TDM maxillo-faciale a été faite le jour même et a mis en évidence la présence d’une synostose zygomato-mandibulaire gauche.

Fig.10 : Image TDM avec reconstruction 3D montrant

(51)

18

Fig.11 : Image TDM avec reconstruction 3D

montrantle côté droit qui est normal.

Oussama a été opéré le 01/10/12 : l’exploration sous anesthésie générale après intubation nasotrachéale par un fibroscope a mis en évidence la présence d’un contact alvéolaire antérieur et d’une synostose postérieure gauche.

Une libération 1ère du pont osseux à l’aide d’un ostéotome n°4 a été réalisée, elle a été à l’origine d’une perte de substance au niveau de la muqueuse gingivale d’environ 1cm en regard de la mandibule, avec reconstruction par un lambeau de transposition de la muqueuse jugale homolatérale.

(52)

19

Mise en place d’un bourdonnet de compresses vaselinées à gauche comme mainteneur d’espace.

Malade admis au service en post opératoire immédiat, les suites opératoires étaient simples. Il a bénéficié de séances de mobilisation mandibulaire (mouvements d’ouverture et de fermeture buccale, de latéralisation et de propulsion, rétro pulsion) sous AG, ensuite mise en place d’une cale en résine molaire gauche. Puis sorti à domicile après s’être assuré que la maman était capable de continuer la rééducation.

(53)

20

C.Observation n°3 :

Fille d’Ibtissam, nné admis aux UCP à H12 de vie le 03/09/12 pour syngnathia, elle est 2ème d’une fratrie de 02, originaire de Tétouan, de parents mutualistes.

Elle est issue d’une grossesse suivie, menée à terme, accouchement par voie basse médicalisé, Apgar à la naissance 7/10 qui est passé à 10/10 après oxygénothérapie et aspiration. Poids à la naissance : 4Kg. Mère âgée de 32 ans G2P2 sans antécédents pathologiques notables, pas de notion de consanguinité, sœur âgée de 03 ans, bien portante.

Le diagnostic a été posé à la naissance par la constatation d’une impossibilité d’ouverture buccale d’où son transfert aux UCP pour prise en charge.

L’examen à l’admission avait trouvé un nné rose, tonique, réactif, stable sur le plan hémodynamique et respiratoire, présence d’un micrognatisme, synostose mandibulo-maxillaire complète, avec découverte d’une atrésie unilatérale des choanes. Pas d’autres malformations cliniquement décelables.

Dès son admission au service une sonde naso gastrique a été mise en place pour assurer le gavage.

Le bilan biologique standard était normal. L’Echographie abdominale, transfontanellaire et échocœur n’ont pas pu être réalisés, le malade était instable et présentait des accès de cyanose lors des pleurs.

(54)

21

Après stabilisation une TDM maxillo-faciale a été faite et a objectivée la présence d’un pont osseux latéral maxillo-mandibulo zygomatique bilatéral, synostose fibreuse antérieure, avec hypoplasie mandibulaire et micrognatisme.

(55)

22

Durant son hospitalisation aux UCP, le nné a fait plusieurs accès de cyanose lors des pleurs avec une gêne respiratoire qui s’est aggravée progressivement jusqu’à conduire à une bradycardie puis à un arrêt cardio-respiratoire, le nné a été récupéré après massage cardiaque externe. Puis réalisation d’une trachéotomie en urgence, ensuite il a été admis en réanimation néo-natale de l’hôpital d’enfant de Rabat le 05 /09/12.

Après discussion avec les chirurgiens maxillo-faciaux, il a été décidé d’attendre 03 mois avant de tenter une chirurgie vu la forme de syngnathia complexe.

(56)

23

(57)

24

IV .DISCUSSION :

A. Rappel anatomique :

Le massif facial est situé en-dessous du crâne, en avant de la partie supérieure du rachis cervical, il est constitué de deux parties distinctes : le segment supérieur et le segment inférieur qui délimitent la cavité buccale :

 Le segment supérieur, formé de 12 os pairs et symétriques et d’un os impair, il est soudé en arrière à la base du crâne. C’est un élément fixe. Il est formé essentiellement par les deux maxillaires réunis entre eux sur la ligne médiane et complétés par plusieurs autres os moins volumineux qui sont : l’os palatin, cornet inférieur, unguis ou os lacrymal, os zygomatique anciennement appelé os malaire, os propres du nez, et un os impair : le vomer. L’ensemble forme un massif irrégulier creusé de cavités profondes où se logent la partie initiale du tube digestif et des voies aériennes, l’appareil du goût, celui de la vision et celui de l’olfaction.

 Le segment inférieur, élément mobile est formé d’un seul os, la mandibule.

(58)

25

Fig. 13 : crâne d’un nouveau-né : vue antérieure.

(59)

26

1. Os Maxillaire :

Os membraneux, résultant de la fusion embryonnaire du pré et du post maxillaire, l’os maxillaire se soude au cours de la croissance à son homologue pour former les deux tiers du massif facial supérieur.

Il contribue par ses faces, à former :

 le plancher osseux papyracé de l’orbite,  la paroi externe des fosses nasales,  la voûte palatine d’os spongieux.

Il a une forme très irrégulière. Il a grossièrement l’aspect d’une pyramide triangulaire tronquée ; on lui décrit :

 Trois faces : supérieure, antéro-externe, postéro-externe.  Une base : interne, qui porte l’apophyse palatine.

 Un sommet : externe, tronqué et déchiqueté.

A l’union des faces interne, supérieure et antéro-externe s’implante l’apophyse montante du maxillaire.

a. Face antéro-externe:

Grossièrement quadrilatère, concave dans son ensemble. Elle regarde en avant, en dehors et un peu en bas.

Elle présente une forte saillie ou apophyse pyramidale, dont le sommet, qui forme l’apophyse malaire, s’articule avec l’os malaire. Le plan supérieur de cet os forme le plancher de l’orbite.

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Cette face présente une dépression plus ou moins apparente, qu’on appelle fosse canine. Elle représente la voie d’abord du drainage chirurgical du sinus maxillaire. En-dessous de celle-ci s’ouvre un orifice, l’orifice sous orbitaire qui livre passage aux nerfs du même nom.

Fig.15 : Os maxillaire : vue latérale. b. Face postéro-externe :(ou ptérygo-maxillaire)

Grossièrement triangulaire à sommet inférieur tronqué ; elle regarde en bas, en arrière et en dehors.

Elle forme la paroi antérieure de la fosse ptérygo-maxillaire et de son arrière fond.

Sa partie interne est très convexe et forme la tubérosité maxillaire. Sa partie externe est concave et se continue avec le malaire.

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Fig.16 : Os maxillaire ; vue médiale.

c. Face supérieure : (ou orbitaire)

Triangulaire à sommet externe, inclinée en bas, en dehors et en avant ; elle forme la plus grande partie du plancher de l’orbite ou plancher chirurgical. Elle est parcourue par la gouttière sous orbitaire, oblique en bas, en avant et un peu en dedans ; dans la moitié antérieure, la gouttière devient le canal sous-orbitaire.

Ces 3 faces sont séparées par 3 bords :

-Le bord antérieur ou bord orbitaire : c’est la margelle infra-orbitaire. Il constitue le 1/3 interne du rebord inférieur de l’orbite. Concave, oblique en bas et en dehors. Sa partie externe s’articule avec le bord antéro-inférieur de la face externe de l’os zygomatique.

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-Le bord inférieur est concave, épais et mousse, oblique en bas, en dedans et en avant. Il sépare les faces antéro-externe et postéro-externe.

-Le bord postérieur forme la lèvre inférieure de la fente sphéno-maxillaire. Il sépare les faces postéro-externe et orbitaires. Mousse, convexe, oblique en bas et en dehors ; à son 1/3 moyen, il est échancré par l’origine de la gouttière sous-orbitaire.

Le sommet est situé à la jonction des 3 faces : déchiqueté, hérissé de crêtes osseuses, triangulaire à base supérieure regardant en dehors. Il s’articule avec l’os zygomatique.

d. Base interne:(ou nasale)

Elle est divisée en 2 segments, nasal et buccal, par l’apophyse palatine. L’apophyse palatine est formée d’os spongieux, aplatie de haut en bas ; implantée sur la face interne, elle se porte horizontalement en dedans pour s’unir à celle du côté opposé : réunies, les apophyses palatines séparent les fosses nasales de la cavité buccale. Elle est plus épaisse dans son 1/3 antérieur que dans ses 2/3 postérieurs.

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2. Os mandibulaire :

Os membraneux, la mandibule est constituée de la fusion des deux os dentaires. Impaire, médiane, symétrique, elle réalise le squelette de l’étage inférieur, mobile de la face.

Elle présente à décrire :

 Un corps, c’est l’arc mandibulaire denté ;

 Deux parties latérales : les branches montantes ou ramis mandibulaire, situées à chacune des extrémités du corps, coudées presque à angle droit sur lui.

Fig.17 : Mandibule d’un nouveau-né.

a. Corps mandibulaire :

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Il présente :

-2 faces : antérieure et postérieure ; -2 bords : supérieur et inférieur.

 Face antérieure : (ou cutanée)

Elle est légèrement inclinée en haut. Elle présente à décrire :

 La symphyse mentonnière : crête verticale médiane, plus ou moins marquée ; trace de la soudure des deux pièces qui formaient primitivement la mandibule, jusqu’à 1 an.

 L’éminence mentonnière : continue en bas, la symphyse mentonnière, triangulaire à base inférieure.

 La fossette mentonnière : est située de part et d’autre de l’éminence mentonnière. A sa partie supérieure s’insère la houppe du menton.  La ligne oblique externe : occupe de chaque côté, le segment latéral

du corps.

 Le trou mentonnier : orifice antérieur du canal dentaire inférieur, il livre passage aux vaisseaux et au nerf mentonnier.

 Face postérieure : (ou buccale)

Un peu inclinée en bas ; concave en arrière. Elle présente :

 Les apophyses géni qui sont au nombre de 4 : les apophyses supérieures et inférieures droites et gauches.

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 La ligne oblique interne qui parcourt le segment latéral de la face interne. Elle divise la face postérieure en 2 segments : l’un supérieur excavé surtout en bas et en avant où il forme la fossette sublinguale, logeant la glande sublinguale, l’autre inférieur, triangulaire à base postérieure.

 Bord supérieur : (ou alvéolo-dentaire)

Lorsque la mandibule est édentée, seul persiste l’os mandibule, l’arc mandibulaire est réduit à une baguette osseuse à bord supérieur plat, dont la hauteur peut n’être qu’un centimètre.

 Bord inférieur :

Lisse dans son ensemble, contourné en S italique allongé, il présente 2 segments : symphysaire et basilaire.

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b. Ramis mandibulaire :

Elles se détachent de chaque côté de l’extrémité postérieure du corps en faisant un angle de 130°.

Lames osseuses quadrilatères, aplaties de dehors en dedans, obliques en haut et en arrière. Elles présentent 2 faces et 4 bords.

 Face externe :

Une crête la parcourt en diagonale, elle nait du tubercule externe du col du condyle, se porte en bas et en avant, se perd sur le bord antérieur.

 Face interne :

Elle présente l’orifice d’entrée du canal dentaire inférieur (ou fente mandibulaire) dont le bord antérieur se prolonge par l’épine de spix qui livre passage aux vaisseaux et au nerf dentaires inférieurs, un champ rugueux parcouru de crêtes obliques en bas et en arrière au niveau du segment inférieur, et elle présente au niveau du segment supérieur la ligne temporale et la crête du col du condyle.

 Bord antérieur :

Mince et tranchant, contourné en S, il se continue en bas avec la ligne oblique externe.

 Bord postérieur : (ou parotidien)

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 Bord inférieur : (ou angulaire)

Mince, voire tranchant. Il se réunit avec le bord postérieur, en formant un angle arrondi : l’angle de la mâchoire ou gonion.

 Bord supérieur :

Il présente 2 apophyses : l’apophyse coronoïde qui est située au niveau de l’angle antéro-supérieure du ramus en avant et le condyle qui se trouve au niveau de l’angle postéro-supérieur du ramus en arrière. Ces 2 apophyses sont séparées par l’échancrure sigmoïde.

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3. Os zygomatique :

Pare-chocs osseux latéral de la face, c’est un os membraneux, compact qui constitue avec l’apophyse zygomatique le tiers latéral du massif facial supérieur.

Il repose par l’intermédiaire de ses angles osseux compacts, sur des cavités faciales fragiles : orbite et sinus maxillaire.

Il présente à décrire : 2faces, 4 bords et 4 angles.

a. Faces :

 Face externe :

Quadrilatère, convexe et lisse ; sous cutanée, elle présente l’orifice de sortie du nerf temporo-malaire.

 Face interne :

Elle comprend 2 segments : antérieur ou articulaire, il répond au sommet tronqué de la pyramide du maxillaire, et postérieur ou temporal.

b. Bords :

 Bord antéro supérieur ou orbitaire.  Bord postéro supérieur ou temporal.  Bord antéro-inférieur ou maxillaire.  Bord postéro-inférieur ou massétérin.

c-Angles :

 Angle supérieur tronqué et déchiqueté.  Angle antérieur effilé.

 Angle inférieur épais et arrondi.

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Fig. 20 : os zygomatique ; vue latérale.

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4. Vascularisation :

La vascularisation du crâne et de la face est issue de l’artère carotide externe.

a. Vascularisation de l’os maxillaire :

Elle est sous la dépendance des branches de l’artère maxillaire interne : -Artère alvéolaire ou antro-alvéolaire de Jasques, branche de l’artère maxillaire interne et qui pénètre dans la tubérosité du maxillaire, et se termine dans la paroi antérieure de l’os.

Au cours de son parcours intra-osseux elle donne : des rameaux osseux, des artérioles alvéolaires pour les alvéoles des molaires et de la 2ème prémolaire supérieure.

-L’artère sous-orbitaire donne des rameaux osseux à la paroi antérieure ainsi que les artères alvéolaires et dentaires supérieures antérieures et moyennes pour les alvéoles des incisives, de la canine, et de la première prémolaire supérieure.

-les artères faciales, palatines et ethmoïdales complètent la vascularisation.

b. Vascularisation de la mandibule :

Elle est sous la dépendance de 2 apports vasculaires :

 Apport vasculaire externe :

 Artère faciale pour la région de l’angle et de la branche horizontale par l’intermédiaire d’un réseau périosté externe.

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 Artère sous mentale, branche de la faciale par le réseau périosté interne pour la table interne, le bord basilaire est pratiquement avasculaire.

 Artères ptérygoïdiennes et massétérines pour le ramus.

 Artères temporale profonde postérieure et ptérygoïdienne externe pour le condyle et le col du condyle.

 Apport vasculaire interne :

 Artère dentaire inférieure qui se distribue en rameaux ascendants dentaires et inter alvéolaires et en rameaux descendants.

 Artère intra-osseuse, branche ascendante de la dentaire inférieure pour les condyles.

 Le rameau mentonnier de l’artère sublinguale se distribue au menton osseux.

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5. Retour veineux :

Le drainage veineux de la tête et du cou est assuré par deux groupes de veines, les veines jugulaires et la veine vertébrale. Les veines de la tête et du cou présentent, contrairement aux artères, une grande variabilité.

Ces veines peuvent cependant être regroupées selon deux axes, un axe superficiel et un axe profond.

Les veines de l’axe superficiel sont le plus souvent sous-cutanées et d’accès chirurgical aisé. Ce sont les veines : temporale superficielle, veine faciale ou maxillaire postérieure et veine auriculaire postérieure.

Les veines de l’axe profond constituent le drainage viscéral cervico-facial et le drainage ostéo-articulaire cervical. Ce sont les veines ophtalmiques, maxillaire qui se présente le plus souvent sous la forme de deux plexus : le plexus ptérygoïdien et le plexus alvéolaire, enfin veines linguale et pharyngienne.

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Fig.23 : Vascularisation veineuse de la face.

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B. Croissance et embryologie mandibulo-maxillaire :9

Tous les éléments du squelette crânio-facial se créent, s’accroissent, puis se conforment à l’influence des forces qu’ils reçoivent de leur environnement.

La face est le support de fonctions essentielles : ventilation, phonation, mastication, vision, olfaction. Ces fonctions participent grandement à la croissance. Il est donc indispensable de bien connaitre les principes généraux, les mécanismes et l’évolution de la croissance physiologiques, ainsi que l’ensemble des pathologies qui peuvent l’altérer voire la stopper.

La connaissance de la croissance mandibulo-maxillaire est un préalable incontournable à la compréhension des malformations et des troubles du développement qui peuvent affecter le secteur latéro-crâniofacial.

1) Viscérocrâne :

Le viscérocrâne ou squelette de la face est formé à partir des deux premiers arcs branchiaux soutenus par leurs axes cartilagineux :

 Le premier arc ou arc maxillomandibulaire est constitué de deux parties :

 L’une caudale ou processus mandibulaire, centrée par le cartilage de Meckel, qui guide la formation de la mandibule par ossification membranaire du mésenchyme voisin.

 l’autre crâniale ou processus maxillaire. La minéralisation est guidée par la barre cartilagineuse ptérygo-palato-quadrate. Il s’agit aussi d’une ossification de membrane.