Matériels et méthodes
II. MATERIELS ET METHODES :
Dans le cadre de notre travail, nous avons étudié rétrospectivement les dossiers de 03 patients présentant une synostose mandibulo-maxillaire suivis au service des urgences chirurgicales pédiatriques de l’hôpital d’enfants de Rabat entre 2010 et 2012.
Une analyse de ces 03 cas a été réalisée incluant les paramètres suivants : âge au moment du diagnostic ;
sexe ;
antécédents ;
examen clinique complet à la recherche de malformations associées ; paraclinique : radiographies standard et surtout TDM
maxillo-faciale ;
prise en charge thérapeutique ; évolution et suivi.
Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia
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III. RESULTATS :
A.Observation n°1 :
Sabah Asmae admise aux UCP à l’âge de 03 mois le 29/11/10 pour synostose mandibulo-maxillaire. Elle est unique de sa famille, habite les environs de Taourirt, ses parents ne sont pas mutualiste.
Elle est issue d’une grossesse non suivie, menée à terme selon la maman, accouchement par voie basse médicalisé. La maman était âgée de 22 ans G1P1, sans ATCDs pathologiques notable avec toutefois, une notion de consanguinité de 1er degré.
Le diagnostic a été fait à la naissance par la constatation d’une impossibilité d’ouvrir la bouche, elle a été hospitalisée pendant 03 mois à Oujda avant d’être adressée aux UCP pour prise en charge, durant son hospitalisation à Oujda l’alimentation était assurée par gavage à travers une sonde naso gastrique.
L’examen à l’admission a trouvé un nourrisson rose tonique réactif, sonde nasogastrique en place, mise en évidence de la synostose mandibulo-maxillaire incomplète médiane et latérale droite avec présence d’une béance latérale gauche laissant sourdre de la salive, sans autres malformations cliniquement décelables.
Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia
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Fig.1 : Syngnathia avec un petit pertuis à gauche
Durant son hospitalisation tout un bilan a été fait incluant d’abord une TDM maxillo-faciale qui a été faite 03 jours après l’hospitalisation et qui avait objectivé la présence d’une synéchie antérieure et d’une synostose mandibulo-maxillaire latérale droite avec hypoplasie des ramis mandibulaires.
Fig. 2 : Image TDM avec reconstruction 3D montrant un pont osseux entre le corps de la
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Fig. 3 : Image TDM avec reconstruction 3D montrant
Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia
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Une échographie abdominale, transfontanellaire, et écho cœur dans le cadre du bilan poly malformatif, et un bilan biologique standard pré opératoire ont été faits et n’ont pas objectivé d’anomalies.
Asmae a été opérée le 08/12/10 aux UCP, sous anesthésie générale, intubation nasotrachéale à l’aide d’un nasofibroscope.
Par un abord endobuccal, une section du pont fibreux antérieur et du pont osseux maxillo-mandibulaire droit à l’aide d’un ostéotome a été faite.
L’ouverture buccale obtenue en post opératoire immédiat était de 02 cm.
Fig.3 : Libération de la syngnathie
Une sucette a été mise en place pour permettre à la fois de maintenir l’ouverture buccale et de déclencher et entretenir le réflexe de succion.
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Elle a été admise en réanimation où elle a séjourné pendant une semaine, puis elle a été suivie en consultation aux UCP, la rééducation de l’articulation temporo-mandibulaire (mouvements d’ouverture et de fermeture buccale) était assurée par les parents.
Fig.4 : Ouverture de la bouche 15 jours après l’intervention
Asmae a bénéficié de consultations régulières tous les 03 mois aux UCP jusqu’à l’âge de 18 mois, elle a gardé une ouverture buccale d’environ 02 cm avec une bonne poussée dentaire.
Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia
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B.Observation n°2 :
Fils de Khadija (Oussama Sghir), nné admis aux UCP à H6 de vie le 07/04/12 pour fusion mandibulo-maxillaire, il est le 3ème d’une fratrie de 3, il habite sidi Kacem, ses parents ne sont pas mutualiste.
Il est issu d’une grossesse non suivie, menée à terme, accouchement par voie basse médicalisée, pas de notion de consanguinité, pas de cas similaire dans la famille.
Le diagnostic a été posé à la naissance par la constatation à la salle d’accouchement de sidi Kacem d’un défaut d’ouverture buccale, puis le nouveau-né nous a été adressé pour prise en charge.
L’examen à l’admission aux UCP avait trouvé un nné rose, tonique, réactif, stable sur le plan hémodynamique et respiratoire, présence d’une synostose mandibulo-maxillaire gauche avec béance inter alvéolaire au niveau des hémi-arcades supérieures et inférieures droites. Pas d’autres malformations cliniquement décelables.
Il a été hospitalisé aux UCP, avec mise en place d’une sonde nasogastrique pour assurer le gavage.
Une TDM maxillo-faciale a été faite le 09/04/12 et a mis en évidence la présence d’une synostose zygomato-mandibulaire gauche avec respect de l’articulation temporo-mandibulaire à droite.
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Fig.5 : Image TDM avec reconstruction 3D montrantla
fusion zygomato-mandibulaire gauche.
Fig.6 : Image TDM avec reconstruction 3D
Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia
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Le bilan biologique standard et le bilan à la recherche de malformations associées a été fait et n’a pas objectivé d’anomalies.
Le Nné a été opéré le 13-04-2012 sous anesthésie générale, position de décubitus dorsal.
Tentative d’intubation nasotrachéale par un fibroscope souple mais qui n’a pas abouti, intubation orale difficile par un fibroscope rigide avec une sonde n°3.5.
L’exploration sous AG n’a retrouvé qu’un pont osseux postérieur zygomato-mandibulaire, sans membrane fibreuse antérieure.
Libération de la syngnathie par un abord endobuccal par section et décollement de la muqueuse gingivale, ostéotomie du pont osseux au marteau et burin.
En peropératoire, un saignement provenant du plexus ptérygoïde a été constaté et a pu être jugulé par simple compression.
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Fig.7 : synostose mandibulo-maxillaire gauche.
Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia
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Fig.9 : Fils de Khadija en post opératoire immédiat.
Malade admis en réanimation pour prise en charge post-opératoire. L’évolution a été marquée par la survenue lors de son séjour d’une infection nosocomiale, qui a été jugulée par l’administration d’un traitement antibiotique.
La durée totale du séjour en réanimation était de 1 mois, avec constatation d’une récidive de la synostose à la sortie.
Cette récidive peut s’expliquer à la fois par l’âge au moment de la chirurgie et par la non observance de la rééducation.
Après discussion avec les chirurgiens maxillo-faciaux, la décision de le réopérer vers l’âge de 6 mois a été retenue.
Oussama a été réadmis au service le 22/09/12, l’examen avait trouvé un nourrisson rose, tonique, réactif, présence d’une fusion mandibulo-maxillaire gauche, présence d’un retard staturo-pondéral avec un poids et une taille inférieurs à -2 Déviations standards, le reste de l’examen était sans particularités.
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Une TDM maxillo-faciale a été faite le jour même et a mis en évidence la présence d’une synostose zygomato-mandibulaire gauche.
Fig.10 : Image TDM avec reconstruction 3D montrant
Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia
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Fig.11 : Image TDM avec reconstruction 3D
montrantle côté droit qui est normal.
Oussama a été opéré le 01/10/12 : l’exploration sous anesthésie générale après intubation nasotrachéale par un fibroscope a mis en évidence la présence d’un contact alvéolaire antérieur et d’une synostose postérieure gauche.
Une libération 1ère du pont osseux à l’aide d’un ostéotome n°4 a été réalisée, elle a été à l’origine d’une perte de substance au niveau de la muqueuse gingivale d’environ 1cm en regard de la mandibule, avec reconstruction par un lambeau de transposition de la muqueuse jugale homolatérale.
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Mise en place d’un bourdonnet de compresses vaselinées à gauche comme mainteneur d’espace.
Malade admis au service en post opératoire immédiat, les suites opératoires étaient simples. Il a bénéficié de séances de mobilisation mandibulaire (mouvements d’ouverture et de fermeture buccale, de latéralisation et de propulsion, rétro pulsion) sous AG, ensuite mise en place d’une cale en résine molaire gauche. Puis sorti à domicile après s’être assuré que la maman était capable de continuer la rééducation.
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C.Observation n°3 :
Fille d’Ibtissam, nné admis aux UCP à H12 de vie le 03/09/12 pour syngnathia, elle est 2ème d’une fratrie de 02, originaire de Tétouan, de parents mutualistes.
Elle est issue d’une grossesse suivie, menée à terme, accouchement par voie basse médicalisé, Apgar à la naissance 7/10 qui est passé à 10/10 après oxygénothérapie et aspiration. Poids à la naissance : 4Kg. Mère âgée de 32 ans G2P2 sans antécédents pathologiques notables, pas de notion de consanguinité, sœur âgée de 03 ans, bien portante.
Le diagnostic a été posé à la naissance par la constatation d’une impossibilité d’ouverture buccale d’où son transfert aux UCP pour prise en charge.
L’examen à l’admission avait trouvé un nné rose, tonique, réactif, stable sur le plan hémodynamique et respiratoire, présence d’un micrognatisme, synostose mandibulo-maxillaire complète, avec découverte d’une atrésie unilatérale des choanes. Pas d’autres malformations cliniquement décelables.
Dès son admission au service une sonde naso gastrique a été mise en place pour assurer le gavage.
Le bilan biologique standard était normal. L’Echographie abdominale, transfontanellaire et échocœur n’ont pas pu être réalisés, le malade était instable et présentait des accès de cyanose lors des pleurs.
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Après stabilisation une TDM maxillo-faciale a été faite et a objectivée la présence d’un pont osseux latéral maxillo-mandibulo zygomatique bilatéral, synostose fibreuse antérieure, avec hypoplasie mandibulaire et micrognatisme.
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Durant son hospitalisation aux UCP, le nné a fait plusieurs accès de cyanose lors des pleurs avec une gêne respiratoire qui s’est aggravée progressivement jusqu’à conduire à une bradycardie puis à un arrêt cardio-respiratoire, le nné a été récupéré après massage cardiaque externe. Puis réalisation d’une trachéotomie en urgence, ensuite il a été admis en réanimation néo-natale de l’hôpital d’enfant de Rabat le 05 /09/12.
Après discussion avec les chirurgiens maxillo-faciaux, il a été décidé d’attendre 03 mois avant de tenter une chirurgie vu la forme de syngnathia complexe.
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