Matériels et méthodes
Ces 3 faces sont séparées par 3 bords :
B. Croissance et embryologie mandibulo-maxillaire : 9
5) Examens complémentaires :
Les radiographies conventionnelles standards ne permettent pas de
Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia
62
La tomodensitométrie du massif facial constitue aujourd’hui l’examen de
base permettant d’évaluer les structures osseuses fines du massif facial et d’en appréhender dans tous les plans la complexité de l’architecture osseuse. Quel que soit le type de scanner utilisé mono coupe ou plus souvent hélicoïdal, l’examen est réalisé en décubitus dorsal avec positionnement des coupes parallèle au plan du palais osseux. Les scanners hélicoïdaux permettent, à partir des données brutes d’une unique acquisition axiale, la reconstruction de coupes (coronale et reconstruction sagittale) avec les filtres désirés. Des reconstructions 3D peuvent ensuite être obtenues à partir de ces coupes axiales.
Il s’agit de l’examen de référence, c’est le seul moyen pour évaluer le site exact et le type de la fusion (synostose ou synéchie) grâce aux coupes coronales, sagittales et aux images avec reconstruction 3D. Il apporte également une aide précieuse pour la prise en charge chirurgicale et la mise en évidence de malformations associées.
63
Elle doit être réalisée en 1ère intention après stabilisation du malade.
Fig. 31 : coupes scannographiques (vue axiale et coronale) qui montrent lafusion de la surface médiale du complexe zygomatique au processus alvéolairesupérieur (flèche noire), et
la fusion de la surface inférieure du complexe zygomatique à la mandibule
Fig. 32 : Images TDM avec reconstruction 3D qui montrent la fusion du processus alvéolaire supérieur (flèche noire), et la fusion de la branche montante droite de
Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia
64
Dans le cadre du bilan poly malformatif et pré opératoire, plusieurs explorations peuvent être faites :
Le bilan biologique standard pré opératoire pour corriger d’éventuels troubles : numération formule sanguine, ionogramme sanguin, bilan d’hémostase : taux de prothrombine et temps de céphaline activée. L’échographie abdominale, transfontanellaire et cardiaque à la
recherche de malformations associées.
D’autres explorations peuvent être nécessaires en fonction de la présentation clinique, et l’existence d’anomalies découvertes lors du précédent bilan.
Dans notre travail, nous n’avons pas réalisé de radiographie standard, par contre tous les malades ont bénéficié d’une TDM avec reconstruction 3D qui a mis en évidence la syngnathia, sa localisation et l’existence d’anomalies associées telle que l’hypoplasie mandibulaire chez le 3ème malade.
Un bilan biologique standard a été fait chez tous les malades et n’a pas objectivé de troubles, les échographies n’ont pas mis en évidence d’anomalies chez les 02 premiers et n’ont pu être faites chez le 3ème.
65
6) Traitement :
Le choix du moment adéquat pour le traitement chirurgical dépend de l’état général du patient, la réalisation d’une intervention chirurgicale en urgence n’est nécessaire que si le pronostic vital de l’enfant est engagé.
L’alimentation de ces enfants vu la limitation voire l’absence d’ouverture buccale est assurée soit à travers l’ouverture existante dans les formes incomplètes, soit par le biais d’une sonde naso gastrique (c’est la voie le plus souvent utilisée), mise en place d’un tube de gastrostomie ou par voie parentérale, cependant elles ne sont pas sans risque.
Ces méthodes exposent aux risques de pneumopathies d’inhalation (la fréquence du reflux gastro-œsophagien chez les nouveaux nés explique les régurgitations et augmente le risque d’inhalation vu l’incapacité d’ouvrir la bouche) 22, en plus la mise en place d’une sonde naso gastrique en permanence laisse le cardia béant ce qui favorise voir aggrave le reflux. Il existe également un risque de malnutrition et de retard staturo-pondéral à long terme.
Le recours à la chirurgie chez ces patients dépend de leur état au moment du diagnostic et du type de synostose.
L’examen clinique du patient sous anesthésie confirme les éléments retrouvés à la radiographie et donne une idée sur la structure des tissus mous de la cavité buccale.
La manipulation précoce des nourrissons est difficile vu la souplesse des crêtes alvéolaires et la fragilité de l’os mandibulaire, et une force excessive peut provoquer une fracture mandibulaire.
Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia
66
La souplesse de la muqueuse buccale joue un rôle important dans le résultat obtenu après la chirurgie et dans la rééducation post opératoire.
L’ostéotomie de la fusion peut être réalisée facilement à l’aide de l’analyse des images TDM avec reconstruction 3D, parce qu’elle nous permet de déterminer le site exact de la fusion.
Les récidives peuvent être prévenues par la réalisation de lambeau pour couvrir la perte de substance gingivale en per opératoire, et par l’interposition de feuille ou de bloc de silicone 7, 21,26, ou cale en résine en postopératoire.
La récidive est fréquente dans la littérature et peut s’expliquer par la difficulté de la rééducation à cet âge.
a. Anesthésie :
Les problèmes spécifiques de l’anesthésie en stomatologie et chirurgie maxillo-faciale sont dominés par le maintien de la perméabilité des voies aériennes. Ceci prend en compte les difficultés prévisibles d’intubation, les contraintes chirurgicales et l’état de la filière pendant la période postopératoire. L’utilisation d’algorithmes adaptés à la situation est indispensable tant pour l’intubation que pour le maintien de l’oxygénation.
L’intubation difficile est une circonstance redoutée en anesthésie et un facteur important de morbidité et de mortalité per anesthésique d’après les études épidémiologiques. 28, 29, 30
L’intubation nasale à l’aveugle, l’intubation par fibroscope et la trachéotomie sont les moyens disponibles pour assurer la sécurité des voies aériennes.
67
L’intubation nasale à l’aveugle n’est plus utilisée.
L’intubation par nasofibroscope comporte moins de risque par rapport aux
autres techniques.
Depuis sa première utilisation en 1967 par Murphy, l’intubation sous fibroscope s’est progressivement imposée comme un des moyens les plus efficaces dans les intubations difficiles.31
Ses avantages sur les autres techniques d’intubation difficile intéressent l’anesthésiste, le chirurgien et le patient :
Moins traumatisante que la trachéotomie, ou les tentatives répétées à l’aveugle, elle simplifie le pronostic des interventions chirurgicales simples, fonctionnelles ou réparatrices.32
Elle permet le contrôle visuel de tout le trajet nasotrachéal34, 35filière nasale et cornets, modifications anatomiques éventuelle du palais, de l’épiglotte et de la glotte, et l’ouverture des cordes vocales sous anesthésie locale.
Sa durée est brève, et sa réussite presque infaillible pour un opérateur entraîné.
->L’acquisition d’un fibroscope dans le matériel anesthésique est donc nécessaire.
->Donc pour réduire la morbidité et la mortalité liées aux intubations difficiles, fréquentes en chirurgie maxillo-faciale, la fibroscopie pourrait constituer un critère de confort et de sécurité à la fois pour l’anesthésiste, le chirurgien et le patient.
Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia
68
La trachéotomie doit être faite en dernier recours vu ses complications per
et post opératoires. 37,38
b. Chirurgie :
But de la chirurgie : obtenir une bonne ouverture buccale afin de
permettre une alimentation normale et prévenir les récidives par la réalisation de lambeaux.
Indications : Une séparation chirurgicale précoce des adhérences est
recommandée pour assurer une alimentation normale, lever l’obstruction des voies aériennes supérieures, permettre une croissance mandibulaire normale, et éviter l’ankylose de l’ATM.6
Cependant des études ont montrés que les enfants de moins de 06 mois sont sujets à des complications graves voire mortelles au cours de l’anesthésie, telles que : arrêt cardiaque (qui peut être dû à l’utilisation de certains médicaments principalement l’halothane), problèmes respiratoires (laryngospasme par exemple).36
Il faut donc tenir compte des risques encourus lors de l’anesthésie chez les enfants de moins de 1an. 24
Certaines études ont montré que seuls quelques patients ont dû être opérés en urgence suite à une détresse respiratoire ou à un retard staturo-pondéral sévère. 25, 26
69
Un traitement chirurgical tardif permet d’obtenir de meilleurs résultats en raison de plusieurs facteurs notamment une plus grande taille de la mandibule, un os plus mature qui peut être plus facilement manipulé, et la facilité de la kinésithérapie chez un enfant plus grand. Mais il expose au risque d’ankylose de l’ATM, de déformations faciales, et de retard de croissance
Moyens : La voie d’abord chirurgicale dépend du site de la fusion.
Deux voies ont été utilisées : la voie endobuccale et la voie externe39,40,41,42
Techniques chirurgicales :
La voie endobuccale est la plus utilisée.
-On réalise une infiltration 1ère au sérum adrénaliné qui va provoquer une vasoconstriction et permettre une diminution du risque de saignement.
En cas de synostose fibreuse, réalisation d’une section du pont fibreux par une lame de bistouri n°15.
En cas de synostose osseuse, on réalise d’abord une incision muqueuse avec décollement lâche ce qui nous permet de visualiser tout le pont osseux, puis libération de ce pont osseux, qui est nécessaire pour obtenir une bonne ouverture buccale et qui se fait à l’aide d’un ostéotome n°4 et d’un marteau.
-Un fraisage du pont osseux peut être réalisé chez un enfant plus grand, vu la taille de la mandibule qui est plus grande.
Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia
70
-La neuronavigation peut également être utilisée, surtout dans les formes de syngnathia complètes. Elle relève de la chirurgie assistée par ordinateur, et est utilisée surtout en neurochirurgie et en ORL. La chirurgie est réalisée sous microscope, et, grâce à une caméra infrarouge, l’ordinateur accompagne l’opérateur en suivant le point focal du microscope et l’information en « réalité augmentée » est transmise directement dans les oculaires du microscope.
Les bénéfices de cette technique ont déjà été largement reconnus : minimalisation de l’ouverture cutanée et osseuse, réduction des pertes sanguines, réduction des complications en diminuant le traumatisme chirurgical lié à la voie d’abord, réduction du temps et donc du coût opératoire.
En chirurgie maxillo-faciale la neuronavigation a surtout été utilisée dans le traitement de l’ankylose de l’ATM.58 Elle n’a encore jamais été utilisée dans la syngnathia vu le nombre réduit des malades, mais peut être très bénéfique surtout dans les formes complètes.
71
La voie externe :56
-Sous mandibulaire, Elle a été décrite par Sebileau en 1922, il dessine la projection cutanée de la courbe du digastrique. Normalement, elle doit être bas située, pour rester à distance du rameau mentonnier du nerf facial. Il faut rester 2cm en dessous du bord basilaire de la mandibule avant de progresser en dessous du feuillet profond de l’aponévrose cervicale superficielle. Une fois atteint le bord basilaire de la branche horizontale et de la région angulaire, le cheminement est sous-périosté. Dans certains ouvrages, cette voie d’abord est plus haute, pratiquement au niveau du rebord basilaire de la mandibule.
Cela expose dangereusement le rameau mentonnier du nerf facial. Ce type d’abord impose l’utilisation d’un monitoring électrique per opératoire.
-Pré-auriculaire, dans le cadre de la libération d’une ankylose fibreuse de l’ATM, les voies d’abord limitées conventionnelles de type prétragiennes de Dufourmentel (à la limite de l’insertion antérieure du pavillon de l’oreille, rétro-vasculaire) peuvent suffire. Par contre lors de la libération de blocs d’ankylose osseuse, il faut envisager une extension temporale. La plus simple se pratique en prolongeant l’incision pré-auriculaire selon un tracé d’hémi-cairns tel que le décrit Obwegeser55.
On peut utiliser une double voie d’abord endobuccale et externe en cas de présence d’une synostose mandibulo-maxillaire associée à une ankylose de l’articulation temporo-mandibulaire. Dans notre travail les 02 malades qui ont été opérés ont bénéficiés d’une voie endobuccale.
Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia
72
c. Prise en charge post opératoire :56
Il existe un consensus général sur le caractère indispensable de la rééducation post-opératoire de l’ATM dans les mois qui suivent la libération chirurgicale de la syngnathie. Il s’agit d’une lésion osseuse à laquelle peut s’associer une atrophie musculaire. Il faudra donc développer une musculature quasi-inexistante par une mobilisation active, mettant souvent en jeu des forces élastiques. Il convient d’allonger les muscles rétractés, d’augmenter les amplitudes articulaires. Dans tous les cas, il est nécessaire de poursuivre longtemps (06 mois minimum) la mobilisation active pour éviter la récidive et pour améliorer les résultats acquis.
73
Objectifs de la kinésithérapie :
Afin de maintenir, voire d’améliorer le gain chirurgical, 3objectifs priment :
L’amélioration de la trophicité locale ;
L’assouplissement des structures capsulo-ligamentaires et musculaires ;
La levée de la sidération musculaire si elle existe et la récupération d’une motricité efficace, symétrique et fonctionnelle.
Les moyens de la kinésithérapie :
-L’amélioration de la trophicité : elle repose sur l’utilisation de la chaleur (coussins chauffants et/ou ultra-sons) au niveau des élévateurs, sur le drainage lymphatique facial en cas d’œdème post-chirurgical important, et surtout sur des massages décontracturants de l’ensemble de la musculature de la face, de la mandibule et de la région cervico-scapulaire.
-L’assouplissement des structures capsulo-ligamentaires et musculaires : Il présuppose de maintenir le gain chirurgical par un calage en ouverture adaptée, mais surtout de respecter les limites cinésiologiques de la mandibule et plus particulièrement la propulsion. Toutes les techniques de mobilisation passive et auto-passive seront utilisées, complétées par des postures manuelles puis mécaniques, voire instrumentales. Jamais ces techniques d’étirement ne seront pratiquées sans une préparation préalable de la musculature à visée sédative et décontracturante, faute de quoi cette technique conduirait à l’hypertonie voire la contracture des élévateurs, et par voie de conséquence, à la
Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia
74
limitation de l’amplitude de l’ouverture buccale. Un certain nombre d’appareillages ont été proposées pour aider à cette mobilisation. Ils ont été parfaitement décrits par Benoist et Darcissac.
On distingue ainsi :
Des appareils abaisseurs actionnés par des poids qui sont actuellement abandonnés.
Des appareils écarteurs actionnés à la main.
L’ouvre bouche de Delabarre : il s’agit de deux plaques métalliques en fer à cheval s’appuyant sur les arcades qui sont écartées par deux manches unis par une crémaillère.
Des appareils mobilisateurs avec forces élastiques inter-maxillaires. Appareils intra-buccaux :
L’appareil de Morineau, il s’agit de gouttières situées sur les arcades,
gouttières qui portent au niveau des prémolaires une potence verticale, ces deux potences s’entrecroisant et se terminant par de petits crochets où sont fixés des anneaux de caoutchouc.
L’appareil de Huguet qui comprend des gouttières bordées vestibulairement par des logettes dans lesquelles s’encastrent des ressorts à boudins.
-Appareils avec forces extra-buccales :
L’appareil de Darcissac : 2 gouttières en résine sont fixées sur les arcades
dentaires, ces gouttières portant chacune 2 tubes placés horizontalement de chaque côté au voisinage de l’interligne articulaire. Dans ces tubes viennent
75
s’emboîter des tiges métalliques qui sortent de la cavité buccale au niveau des commissures et se recourbent horizontalement en U. on place des élastiques entre la fourche et le crochet : dès que les muscles masticateurs se relâchent, sous l’effet de la traction élastique, la mâchoire s’abaisse. Le patient ne peut rester longtemps la bouche ouverte, l’accumulation de salive le force à ramener la mâchoire en occlusion pour déglutir. De cette succession résulte une mobilisation presque continuelle de la mandibule.
L’appareil de Benoist : il dérive de l’appareil de Darcissac et consiste en 2
gouttières en résine, une sur chaque arcade. La gouttière supérieure est fixée à une tige métallique verticale vers le bas au niveau de la région médiane qui se termine par un crochet concave vers le bas. La gouttière inférieure avec ses deux tiges métalliques latéralement implantées dans la région prémolaire et se dirigeant horizontalement en avant et en dehors dans les commissures, et qui sont recourbées pour former un crochet concave vers le haut. Des élastiques sont placés entre les crochets.
Pour la mécanothérapie active des mouvements d’ouverture et de fermeture ainsi que des mouvements de diduction (latéralisation), de propulsion et de rétropulsion sont conseillés pour les malades. Pour Madjidi la clé de la réussite chez le nourrisson repose sur le rôle du biberon : l’ouverture, pour la prise de la tétine, la propulsion nécessaire à la déglutition pendant la tétée suscitent la mécanothérapie idéale. Chez l’enfant un peu plus âgé, ce sont les sucettes, voire encore les biberons, qui s’avèreront efficaces. Pour Deffez57, il convient de pratiquer à la fin de l’intervention un blocage en bouche ouverte réalisé par deux
Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia
76
plaques amovibles réunies entre elles en ouverture maximale. Ce blocage en bouche ouverte est laissé tant que l’enfant n’est pas capable de l’enlever lui-même, ce qui implique un gain d’ouverture de 10mm. Il est ensuite porté de façon intermittente, la nuit, pendant au moins 6mois. Associée à ce procédé, la mastication constitue pour lui une mécanothérapie active suffisante.
-Le travail musculaire :
L’éveil de la motricité analytique de chaque groupe musculaire (élévateurs, abaisseurs, ante-pulseurs, rétro-pulseurs et diducteurs) habituellement sidérée, fera appel à des techniques de facilitation à partir de mouvements de langue et de mimiques faciales. Le travail musculaire sera dès que possible complété par une sollicitation active des mêmes muscles, en veillant scrupuleusement au respect de la symétrisation de la propulsion mandibulaire. Si nécessaire, au terme de ce traitement, une tonification musculaire contre résistance permettra de parfaire le résultat.
Des bandes souples en caoutchouc peuvent être utilisées pour maintenir l’ouverture de la bouche. (Comme la cale en résine qui a été utilisée pour le 2ème malade.)
Des exercices d’ouverture et de fermeture de la bouche peuvent être appris aux parents pour qu’ils puissent faire eux même la rééducation à leur enfant après le retour à domicile. Mais le plus souvent une 2ème intervention chirurgicale est nécessaire vu le risque élevé de récidives, parce que la kinésithérapie est très difficile à cet âge.
77
d. Suivi :
Le traitement chirurgical et la kinésithérapie avec un suivi régulier à long terme sont tous deux considérés comme essentiels pour obtenir un résultat satisfaisant.
Un suivi régulier est nécessaire jusqu’à l’âge de 03ans afin d’évaluer la croissance de l’enfant et de détecter de manière précoce les récidives, les parents doivent être sensibilisés sur l’importance de ce suivi et sur le risque de récidives et donc d’interventions chirurgicales secondaires. 7,44
Dans la littérature, la fréquence des récidives est plus élevée dans les formes syndromiques plutôt que dans les cas isolés de syngnathia, mais la cause est toujours inconnue.
Plusieurs auteurs ont rapporté des cas de syngnathia chez qui une intervention chirurgicale précoce a été faite mais qui avait échoué, ils ont décidé alors de retarder les interventions chirurgicales afin d’obtenir de meilleurs résultats.1, 2,23
Dans notre travail également on a pu constater qu’une intervention chirurgicale précoce est plus pourvoyeuse de récidives, tel était le cas pour le 2ème malade qui a été opéré a j6 de vie, la récidive peut s’expliquer à la fois par l’âge au moment de la chirurgie et par la négligence des mouvements de kinésithérapie vu que le malade était hospitalisé en réanimation.
Tandis que pour le 1er malade qui a été opéré vers l’âge de 04 mois on a pu obtenir de meilleurs résultats avec une bonne évolution jusqu’à l’âge de 18 mois.
Dans le tableau suivant nous rapportons des cas de syngnathia qui ont été décrits dans la littérature et auxquels nous avons rajoutés nos 3 malades.
Synostose mandibulo-maxillaire ou syngnathia 78 Auteurs Année de description Nombre de cas Présentation clinique Malformations associées Age à l'admission Age lors de la chirurgie Durée du suivi post opératoire Burket3 1936 1 fusion alvéolaire
gauche syndrome de Horner,ankylose de l'ATM, hémiatrophie faciale A la
naissance 20 jours 10 mois
Salleh45 1965 1 fusion alvéolaire
bilatérale - 08 ans non opéré perdu de vue
Snijman et
al. 40 1966 1
fusion alvéolaire
bilatérale - 03 semaines 04 semaines 02 ans et demi