PARAGANGLIOME RETROPERITONEAL A PROPOS D’UN CAS AVEC REVUE DE LITTERATURE

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MOHAMMED V DE RABAT

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT

DOYENS HONORAIRES :

1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI

1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 - 2013 : Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI

ADMINISTRATION :

Doyen

Professeur Mohamed ADNAOUI

Vice-Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines

Professeur Brahim LEKEHAL

Vice-Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération

Professeur Toufiq DAKKA

Vice-Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie

Professeur Jamal TAOUFIK

Secrétaire Général

1 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS

PROFESSEURS : DECEMBRE 1984

Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale

Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation Pr. SETTAF Abdellatif Pathologie Chirurgicale

NOVEMBRE ET DECEMBRE 1985

Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale

JANVIER, FEVRIER ET DECEMBRE 1987

Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne

Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie

DECEMBRE 1989

Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR

Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie

JANVIER ET NOVEMBRE 1990

Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne

Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation

FEVRIER AVRIL JUILLET ET DECEMBRE 1991

Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation- Doyen de FMPO

Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie

Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique

Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie

Pr. BEZAD Rachid Gynécologie Obstétrique Méd. Chef Maternité des Orangers

Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie

Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie

Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie- Dir. du Centre National PV Rabat Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir. du CEDOC +

DECEMBRE 1992

Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale Doyen de FMPT Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie

Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

MARS 1994

Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie

Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique

Pr. CAOUI Malika Biophysique

Pr. CHRAIBI Abdelmjid

Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la FMPA

Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie

Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale – Directeur du CHIS-Rabat Pr. ESSAKALI Malika Immunologie

Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique Pr. HASSAM Badredine Dermatologie

Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale

Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique Pr. SENOUCI Karima Dermatologie

MARS 1994

Pr. ABBAR Mohamed* Urologie Directeur Hôpital My Ismail Meknès Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique

Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie

Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie

Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique

Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie

MARS 1995

Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale

Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique

Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie

Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie Inspecteur du Service de Santé des FAR Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie

Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique

Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale

DECEMBRE 1996

Pr. AMIL Touriya* Radiologie

Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale

Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie

Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie

Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie DirecteurHôp.Mil. d’Instruction Med V Rabat

NOVEMBRE 1997

Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique

Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie

Pr. BIROUK Nazha Neurologie

Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie

Pr. FELLAT Nadia Cardiologie

Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique

Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale

Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

Pr. TOUFIQ Jallal Psychiatrie Directeur Hôp.Ar-razi Salé Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique

NOVEMBRE 1998

Pr. BENOMAR ALI Neurologie Doyen de la FMP Abulcassis Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale

Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale

Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie

JANVIER 2000

Pr. ABID Ahmed* Pneumo-phtisiologie

Pr. AIT OUAMAR Hassan Pédiatrie

Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Directeur Hôp. My Youssef Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale

Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie

Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation

Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

NOVEMBRE 2000

Pr. AIDI Saadia Neurologie

Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale

Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation

Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie - Directeur Hôp.Cheikh Zaid

Pr. EL KHADER Khalid Urologie

Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie

Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques

Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie

Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie

DECEMBRE 2000

Pr.ZOHAIR ABDELLAH * ORL

Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie

Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie

Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie Pr. BENNANI Rajae Cardiologie Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie

Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie

Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie

Pr. CHAT Latifa Radiologie

Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie

Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. ETTAIR Said Pédiatrie - Directeur Hôp. d’EnfantsRabat Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie

Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation

Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie

Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne

Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale

Pr. NOUINI Yassine Urologie - Directeur Hôpital Ibn Sina Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

DECEMBRE 2002

Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique

Pr. AMEUR Ahmed * Urologie

Pr. AMRI Rachida Cardiologie Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie

Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie

Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie

Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie

Pr. EL ALAMI EL Fellous Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie

Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique

Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie

Pr. IKEN Ali Urologie

Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie

Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumo-phtisiologie

Pr. RHOU Hakima Néphrologie

Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation

Pr. THIMOU Amal Pédiatrie

JANVIER 2004

Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie

Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie

Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie

Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie

Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie

Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre * Ophtalmologie

Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie

JANVIER 2005

Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale

Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie

Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie Directeur Hôp. Al Ayachi Salé

Pr. BARKAT Amina Pédiatrie

Pr. BENYASS Aatif Cardiologie Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique Pr. EL HAMZAOUI Sakina * Microbiologie

Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie

Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie

Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie

Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique

Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique

AVRIL 2006

Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie

Pr. AKJOUJ Said* Radiologie

Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique

Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire. Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie

Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie

Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie

Pr. JROUNDI Laila Radiologie

Pr. KARMOUNI Tariq Urologie

Pr. KILI Amina Pédiatrie

Pr. KISRA Hassan Psychiatrie

Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie

Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie

Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie

Pr. TELLAL Saida* Biochimie

Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie

DECEMBRE 2006

Pr SAIR Khalid Chirurgie générale Dir. Hôp.Av.Marrakech

OCTOBRE 2007

Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale

Pr. AIT HOUSSA Mahdi * Chirurgie cardio vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi * Traumatologie orthopédie Pr. AOUFI Sarra Parasitologie

Pr. BAITE Abdelouahed * Anesthésie réanimation Directeur ERSSM Pr. BALOUCH Lhousaine * Biochimie-chimie

Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHERKAOUI Naoual * Pharmacie galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader * Chirurgie générale

Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio-vasculaire Pr. EL ABSI Mohamed Chirurgie générale

Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie

Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice Pr. HADADI Khalid * Radiothérapie

Pr. ICHOU Mohamed * Oncologie médicale Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie

Pr. LALAOUI SALIM Jaafar * Anesthésie réanimation Pr. LOUZI Lhoussain * Microbiologie

Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale Pr. MAHI Mohamed * Radiologie

Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique

Pr. MRANI Saad * Virologie

Pr. OUZZIF Ez zohra * Biochimie-chimie Pr. RABHI Monsef * Médecine interne Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie Pr. SEKHSOKH Yessine * Microbiologie Pr. SIFAT Hassan * Radiothérapie

Pr. TABERKANET Mustafa * Chirurgie vasculaire périphérique Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie

Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale Pr. TANANE Mansour * Traumatologie-orthopédie Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie

Pr. TOUATI Zakia Cardiologie

DECEMBRE 2008

Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale

MARS 2009

Pr. ABOUZAHIR Ali * Médecine interne Pr. AGADR Aomar * Pédiatrie

Pr. AIT ALI Abdelmounaim * Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El Hachmia Neurologie

Pr. AKHADDAR Ali * Neuro-chirurgie

Pr. ALLALI Nazik Radiologie

Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie Directeur Hôp.des Spécialités Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation

Pr. BJIJOU Younes Anatomie

Pr. BOUHSAIN Sanae * Biochimie-chimie Pr. BOUI Mohammed * Dermatologie Pr. BOUNAIM Ahmed * Chirurgie Générale Pr. BOUSSOUGA Mostapha * Traumatologie-orthopédie

Pr. CHTATA Hassan Toufik * Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. DOGHMI Kamal * Hématologie clinique

Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie Pr. ENNIBI Khalid * Médecine interne Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie

Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie

Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie

Pr. LAMSAOURI Jamal * Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie

Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale Pr. NASSAR Ittimade Radiologie

Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie

Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-Phtisiologie

OCTOBRE 2010

Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine Interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie

Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine Aéronautique Pr. DAMI Abdellah* Biochimie- Chimie Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie

Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie

Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie

Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie Plastique et Réparatrice Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie

Pr. ERRABIH Ikram Gastro-Entérologie Pr. LAMALMI Najat Anatomie Pathologique Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie Générale

Pr. NAZIH Mouna* Hématologie

DECEMBRE 2010

Pr.ZNATI Kaoutar Anatomie Pathologique

MAI 2012

Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil * Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEBBA Driss * Traumatologie-orthopédie Pr. DRISSI Mohamed * Anesthésie Réanimation Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek * Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane * Pneumophtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique

Pr. JAHID Ahmed Anatomie Pathologique Pr. MEHSSANI Jamal * Psychiatrie

Pr. RAISSOUNI Maha * Cardiologie

* Enseignants Militaires FEVRIER 2013

Pr.AHID Samir Pharmacologie

Pr.AIT EL CADI Mina Toxicologie Pr.AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie Pr.AMOR Mourad Anesthésie Réanimation Pr.AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation Pr.BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr.BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation Pr.BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie Pr.BENKIRANE Souad Hématologie

Pr.BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique Pr.BENSGHIR Mustapha * Anesthésie Réanimation Pr.BENYAHIA Mohammed * Néphrologie

Pr.BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie Pr.BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie orthopédie

Pr BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie

Pr.CHAIB Ali * Cardiologie

Pr.DENDANE Tarek Réanimation Médicale

Pr.DINI Nouzha * Pédiatrie

Pr.ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr.ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie

Pr.EL FATEMI NIZARE Neuro-chirurgie Pr.EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire Pr.EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique

Pr.EL JAOUDI Rachid * Toxicologie Pr.EL KABABRI Maria Pédiatrie

Pr.EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologique

Pr.EL KHLOUFI Samir Anatomie

Pr.EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation Pr.EN-NOUALI Hassane * Radiologie

Pr.ERRGUIG Laila Physiologie

Pr.FIKRI Meryem Radiologie

Pr.GHFIR Imade Médecine Nucléaire

Pr.IMANE Zineb Pédiatrie

Pr.IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques

Pr.KABBAJ Hakima Microbiologie

Pr.KADIRI Mohamed * Psychiatrie Pr.MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne

Pr.MEDDAH Bouchra Pharmacologie

Pr.MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie

Pr.MRABTI Hind Oncologie Médicale

Pr.NEJJARI Rachid Pharmacognosie Pr.OUBEJJA Houda Chirugie Pédiatrique Pr.OUKABLI Mohamed * Anatomie Pathologique Pr.RAHALI Younes Pharmacie Galénique

Pr.RATBI Ilham Génétique

Pr.RAHMANI Mounia Neurologie

Pr.REDA Karim * Ophtalmologie

Pr.REGRAGUI Wafa Neurologie

Pr.RKAIN Hanan Physiologie

Pr.ROSTOM Samira Rhumatologie

Pr.ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique Pr.ROUIBAA Fedoua * Gastro-Entérologie Pr SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie

Pr.SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr.SEDDIK Hassan * Gastro-Entérologie

Pr.ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique Pr.ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie

AVRIL 2013

Pr.EL KHATIB MOHAMED KARIM * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

MAI 2013

Pr.BOUSLIMAN Yassir Toxicologie

MARS 2014

Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique

Pr.BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie- Orthopédie Pr.BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie

Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie

Pr. HARDIZI Houyam Histologie- Embryologie-Cytogénétique

Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie

Pr. HERRAK Laila Pneumologie

Pr. JANANE Abdellah * Urologie

Pr. JEAIDI Anass * Hématologie Biologique Pr. KOUACH Jaouad* Gynécologie-Obstétrique Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie

Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie

Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV

Pr. SABRY Mohamed* Cardiologie

Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne Pr. TAZI MOUKHA Zakia Gynécologie-Obstétrique

AVRIL 2014

PROFESSEURS AGREGES :

DECEMBRE 2014

Pr. ABILKASSEM Rachid* Pédiatrie

Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique Pr. DOBLALI Taoufik* Microbiologie Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie

Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie

Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique

Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L

Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie

Pr. OUDGHIRI NEZHA Anesthésie-Réanimation Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique

Pr. SABIR Maria Psychiatrie

Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine préventive, santé publique et Hyg.

AOUT 2015

Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie

Pr. TAHRI Latifa Rhumatologie

JANVIER 2016

Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale

Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie

Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L

Pr. NITASSI Sophia O.R.L

JUIN 2017

Pr. ABI Rachid* Microbiologie

Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie

Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine préventive, santé publique et Hyg. Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale

Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale

Pr. OURAINI Saloua* O.R.L

Pr. RAZINE Rachid Médecine préventive, santé publique et Hyg.

Pr. ZRARA Abdelhamid* Immunologie

2 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS SCIENTIFIQUES

PROFESSEURS/Prs. HABILITES

Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie

Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie-chimie

Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie

Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie

Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique Pr .BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie

Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine

Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie-chimie

Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie

Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie

Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire/Biotechnologie Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie

Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique

Pr. REDHA Ahlam Chimie

Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie

Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie

Mise à jour le 10/10/2018 Khaled Abdellah

À Allah

Tout puissant

Qui m’a inspiré

Qui m’a guidé dans le bon chemin

Je vous dois ce que je suis devenu

Louanges et remerciements

Pour votre clémence et miséricorde

À

FEU SA MAJESTE LE ROI

HASSAN II

À

SA MAJESTÉ LE ROI

MOHAMED VI

Chef Suprême et Chef d’Etat-Major Général des Forces Armées

Royales

Roi du MAROC et garant de son intégrité territoriale

À

SON ALTESSE ROYALE

LE PRINCE HÉRITIER

MOULAY EL HASSAN

À

SON ALTESSE ROYALE

LE PRINCE MOULAY RACHID

Que Dieu le protège.

À

A

Monsieur le Général de Corps d’Armée

Abdelfattah LOUARAK

Inspecteur Général des FAR et Commandant de la Zone Sud

En témoignage de notre grand respect

Notre profonde considération et sincère admiration

A

Monsieur le Médecin Général de Brigade

Abdelhamid HDA

Professeur en Cardiologie.

Inspecteur du Service de Santé des Forces Armées Royales.

En témoignage de notre grand respect,

Et notre profonde considération

A

Monsieur le Médecin colonel major

El Mehdi ZBIR

Professeur en Cardiologie

Directeur de l’HMIMV –Rabat.

En témoignage de notre grand respect

Et notre profonde considération

A

Monsieur le Médecin Colonel Major

Mohammed ABBAR

Professeur d’urologie

Directeur de l’HMMI-Meknès.

En témoignant de notre grand respect

Et notre profonde considération

A

Monsieur le Médecin Colonel Major

BOULAHYA Abdellatif

Professeur de Chirurgie Cardio – Vasculaire

Directeur de l’Hôpital Militaire Avicenne de Marrakech

En témoignant de notre grand respect et notre profonde

considération

A

Monsieur le Médecin Colonel TAOUFIQ AMEZIANE

Professeur de Médecine Interne

Directeur de l’E.R.S.S.M

En témoignage de notre grand respect

Et notre profonde considération.

A

Monsieur le Médecin Colonel ZEHNOUN

Commandant du groupement formation et instruction

ERSSM

En témoignant de notre grand respect

Et notre profonde considération

A ceux qui me sont les plus chers

A ceux qui ont toujours cru en moi

A ceux qui m’ont toujours encouragé

A mon très cher père, merci pour votre amour, pour tout l’enseignement que vous

m’avez transmis, pour avoir toujours cru en moi et m’avoir toujours soutenu,

pour vos sacrifices, vos prières et pour l’encouragement sans limites que vous ne

cessez de m’offrir…

A ma très chère mère, merci pour vous être sacrifiée pour que vos enfants

grandissent et prospèrent, merci de trimer sans relâche, malgré les péripéties de la

vie, au bien être de vos enfants, merci pour vos prières, votre soutien dans les

moments difficiles, pour votre courage et patience…

Mes chers parents, aucun mot ne se pourra exprimer mon amour pour vous et

mon immense reconnaissance.

Veuillez trouver dans ce modeste travail l’expression de mes sentiments les plus

forts, mon profond respect et ma plus grande gratitude.

A ma sœur Rachida et son mari Simohamed.

En témoignage de l’immense affection que je vous porte, je vous dédie ce travail

et vous souhaite tout le bonheur du monde pour vous et mes chères nièces Salma

Hafsa et Hind.

A mes frères et leurs femmes.

Merci d’avoir fait partie de ma vie .. de m’avoir soutenu au cours de mes

préparation.. merci d’être là lors de mes réussites et même lors des moments les

plus délicats .. je vous dédie ce travail en témoignage de mon amour et affection.

A MES NEVEUX, MES BOUTS je vous aime tant

A MA GRAND MERE Rkia, que dieu la protège.

A MES GRANDS PARENTS, Que Dieu vous accorde sa miséricorde.

A Ma Taty Fatima son mari et ma chère cousine Rania merci pour votre soutien,

A MES AMIS : mille merci pour tous vos soutiens et le bonheur que vous

m’apportez chaque seconde .. que Dieu vous garde

A TOUS MES MAÎTRES DE L’ENSEIGNEMENT PRIMAIRE, DE

L’ENSEIGNEMENT SECONDAIRE , ET DE L’ENSEIGNEMENT

SUPÉRIEUR,

A notre maître et président de jury

Monsieur le Professeur BAITE Abdelouahed,

Professeur du CHU de Rabat pôle d’anesthésie-réanimation.

En présidant ce jury, vous nous faites un grand honneur, nous avons eu la

chance et le privilège d’être parmi vos étudiants et de profiter de votre

enseignement de qualité et de votre sagesse.

A notre maître et Rapporteur de thèse

Monsieur le Professeur AIT ALI Abdelmounaim

Professeur de chirurgie viscérale.

Pour vos conseils judicieux, pour les efforts que vous avez déployés pour que ce

travail soit élaboré.

Pour votre temps consacré, votre soutien indéfectible et votre compétence à

toutes les étapes de ce travail.

Nous avons apprécié votre gentillesse inégalée et nous vous remercions pour vos

efforts inlassables.

A notre maître et Juge de thèse

Monsieur le Professeur BOUNAIM Ahmed,

Professeur de chirurgie viscérale.

Nous sommes très sensibles à l’honneur que vous nous faites en acceptant de

juger notre travail. Nous sommes profondément touché par votre gentillesse,

votre accueil et vos remarquables qualités humaines et professionnelles qui

méritent toute admiration et tout respect.

A notre maître et juge de thèse

Monsieur le Professeur EL SAYEGH HACHEM,

Professeur d’urologie.

Nous vous remercions pour la spontanéité avec laquelle vous avez accepté de

juger cette thèse.

Vous nous faîtes un très bon exemple à suivre par vos compétences et vos

qualités morales.

Nous vous prions de recevoir ici l'expression de nos respects les plus

considérables.

A notre maître et juge de thèse

Monsieur le Professeur SEKKACH Youssef,

Professeur de médecine interne.

C’est pour nous un immense plaisir de vous voir siéger parmi le jury de notre

thèse.

Vos qualités humaines et professionnelles sont exemplaires.

Nous vous prions de croire en l’expression de notre respect et reconnaissance

d’avoir accepté de juger ce travail.

Abréviations

ACTH : Adréno cortico trophic hormone

APUD : Amine precursor uptake and decarboxylation

ARM : Angio-résonance magnétique

ATCD : Antécédent

CgA : Chromogranine A

COMT : Catécholoxy-méthyl transférase

DA : Dopamine

EDTA : Acide éthylène Diamine tétracétique

GIST : Tumeurs stromales gatsro intestinales

HPLC : Chromatographie liquide à haute performance

HTA : Hypertension artérielle.

HVA : Acide homovanillique

IRM : Imagerie par résonance magnétique

MAO : Monoamine oxydase

MHPG : 3méthoxy–4-hydroxyphényl–glycol

MIBG : Méta-iodo-benzyl-guanidine

NF1 : Neurofibromatose de type 1

NFS : Numération formule sanguine

PDC : Produit de contraste

PGL : Paragangliome

PNMT : Phényléthanolamine N-méthyl transférase

SDH : Succinate déshydrogenase

SNED : Système Neuro-Endocrinien Diffus

TA : Tension artérielle

TBK : Tuberculose

TDM : Tomodensitométrie.

TEP : Tomographie par émission de positrons

TP : Taux de prothrombine

VHL : Von-hippel-Lindau

VMA : Acide Vanyl Mandélique

Liste des figures

Figure 1 : dessin représentatif de la crête neurale et de ces cellules qui sont à

l’origine des paragangliomes ... 2

Figure 2: Schéma montrant les dérivés de la crête neurale ... 11 Figure 3: . – Localisations anatomiques des principaux paraganglions. A) Au

niveau de la tête et du cou (système parasympathique) ; B) au niveau du thorax, de l’abdomen et du pelvis (système sympathique). ... 16

Figure 4: Image Scannographique d’un Paragangliome à localisation vésicale ... 18 Figure 5: (A) IRM pelvienne pondérée en T2 dans le plan sagittal. La tumeur a

envahi plus de la moitié du myomètre et s'est développée en polypes, bien qu'aucune invasion du stroma cervical n'ait été observée. (B) Tomographie par émission de positrons - tomodensitométrie (PET-CT) ... 19

Figure 6: Mise en évidence d’un paragangliome intracardiaque ... 19 Figure 7: IRM objectivant un paragangliome de 5cm tympanojugulaire intradural

profondément indentée par l'artère vertébrale ... 20

Figure 8: Tomodensitométrie injectée (temps précoce). Paragangliome carotidien

gauche, stade IIIA de Shamblin; Reconstruction sagittale. CE : carotide externe ; CI : carotide interne ; VJI : veine jugulaire interne ; CC : carotide commune. ... 20

Figure 9: Bronchoscopie virtuelle préopératoire avec un paragangliome

partiellement obstructif provenant de la partie membraneuse postérieure de la trachée distale ... 21

Figure 10:T1 T1 amélioré par contraste d'un PGL envahissant la VJ(flèche) et la

phase veineuse du DSA vrai positif correspondant sans flux visible à droite ... 21

Figure 11: Objectivant le caractère hypervascularisé des tumeurs

Figure 12: Aspect macroscopique d’un paragangliome après exérèse ... 23 Figure 13: grandes cellules de type épithélioïde à cytoplasme granulaire mal défini

et cellules à petits noyaux monomorphes ovoïdes à polygonaux à motif chromatique granulaire, À certains endroits, on aperçoit le motif zellballen ... 24

Figure 14; aspect histologique d’un paragangliome. ... 25 Figure 15:La coloration immunohistochimique de la tumeur a montré qu'elle

exprimait fortement la chromogranine, l'énolase spécifique des neurones (NSE) et la synaptophysine. ... 26

Figure 16: biosynthèse des catécholamines . ... 31 Figure 17: schéma montrant le m étabolisme des catécholamines ... 34 Figure 18: images scannographiques démontrant la localisation et la taille de la

tumeur ainsi que son rehaussement en périphérie. ... 43

Figure 19: Image scannographique d’une coupe sagittale objectivant la localisation

de la tumeur et son rehaussement périphérique... 44

Figure 20: Image représentant le geste de la biopsie scanoguidée. ... 46 Figure 21 : images représentatives de la pièce opératoire après exérèse. ... 50 Figure 22: fréquence des différentes localisations des paragangliomes

extrasurénalien ... 54

Figure 23: les différentes circonstances de découverte du paragangliome ... 59 Figure 24: TDM d’un paragangliome rétropéritonéal ... 69 Figure 25: TDM thoracique objectivant une lésion médiastinale antérieure et

supérieure, présentant l'hypervascularisation caractéristique des paragangliomes ... 69

Figure 26: PGL de l’organe de Zuckerkandl: masse hétérogène solitaire bien

définie centrée sur le corps vertébral L5 légèrement à gauche de la ligne médiane, immédiatement antérieure aux deux artères iliaques communes. ... 70

Figure 27: IRM en T1 après injection de gadolinium PTJ du côté droit en contact

étroit avec l ACI et pénètre à moins de 2 cm l’angle ponto-cérébelleux. ... 71

Figure 28: IRM en coupe frontale montrant un paragangliome médiastinale

postérieur en regard de la quatrième, cinquième et sixième vertèbre dorsale. ... 72

Figure 29: IRM montrant un PGL rétropéritonéal, avec augmentation du signal

dans les séquences potentialisées en T2, restriction à la diffusion et rehaussement par contraste. ... 72

Figure 30 : TEP-scanner en coupe axiale montrant la masse médiastinale le long de

l'aorte thoracique descendante avec une fixation maximale ... 75

Figure 31: octréoscan à indium 111 révélant un PJT droit, rehaussement important

signant le caractère endocrine de la tumeur ... 77

Figure 32: démontrant les principales localisations tumorales dans la maladie de

Von Hippel Lindau ... 81

Figure 33: Principales corrélations Génotype-Phénotype au cours de la maladie de

Von Hippel Lindau ... 82

Figure 34; Embolisation préopératoire par abord mixte d'un paragangliome à l'aide

d'Onyx ... 113

Figure 35: Embolisation d’un PGL rétropéritonéal :artériographie de l'artère

mésentérique supérieure montrant de petites artérioles qui émergent de l'artère iléocolique et irriguent la tumeur ... 116

Figure 36: site chirurgical montrant la présence de la tumeur et l'absence

d'infiltration vasculaire ... 122

Liste des tableaux

Tableau I: Fréquence des signes et symptômes Ayant motivés la recherche d’un

paragangliome ... 60

Tableau II: Sensibilité et spécificité des tests biochimiques pour le diagnostic des

tumeurs sécrétantes de la chaîne paraganglionnaire ... 61

Tableau III: Sources d'interférence avec les mesures des catécholamines et de leurs

métabolites ... 63

Tableau IV: Principales caractéristiques des différents gènes associés aux formes

familiales des tumeurs paraganglionnaires ... 86

Tableau V: Manifestations cliniques des syndromes associés aux tumeurs des chaînes

paraganglionnaires ... 87

Introduction ... 1 I- Nosographie ... 4 II. Historique et caractéristiques ... 6 III. Rappel embryologique et anatomique ... 9

A- Système paraganglionnaire ... 9 B- Embryologie ... 9 1. Les paraganglions cervicocéphaliques ou parasympathiques ... 11 2. Les paraganglions métamériques ou sympathiques ... 12 C- Répartition anatomique des paraganglions ... 13 1- Les cellules de la chaîne parasympathique ... 13 a. Les paraganglions du système branchiomérique ... 13 b. Les paraganglions du système vagal ... 15 2- Les cellules de la chaîne sympathique ... 15 3- Les cellules du système viscéral autonome ... 15 D. Fonctions des paraganglions ... 16

IV. Rappel anatomopathologique ... 18

A- Le siège ... 18 B- L’aspect macroscopique ... 22 C- L’aspect microscopique ... 23 D- La caractérisation histochimique ... 25

E- Le paragangliome malin ... 27

V. Rappel physiologique ... 30

1- Biosynthèse ... 30 2- Métabolisme des catécholamines ... 31 a- Stockage ... 31 b- Libération ... 32 c- Catabolisme ... 32 d- Elimination ... 33 3- Régulation des catécholamines ... 34 a- Inhibition par rétrocontrôle ... 34 b- Récepteurs pré-synaptiques ... 34 c- Inactivation physiologique des catécholamines ... 35 4- Notion de récepteur adrénergiques et actions physiologiques des

catécholamines ... 35 a- Notion des récepteurs adrénergiques ... 35 b- Actions physiologiques des catécholamines ... 36 b-1- Adrénaline ... 36 b-2- Noradrénaline ... 36 c- Conséquences des catécholamines ... 37 c-1. Les variations tensionnelles ... 37 c-2. Les manifestations cardiaques ... 37

c-3. Les manifestations métaboliques ... 38 Observation médicale ... 39 I- Identité ... 40 II- Antécédents ... 40 A. Personnels ... 40 B. Familiaux ... 40 III - Histoire de la maladie ... 40 IV - Examen general ... 41 V – Examen abdominal ... 41 VI - Examen cardio-vasculaire ... 41 VII- Conclusion ... 41 VIII - Discussion ... 42 A- Bilan biologique ... 44 B- Biopsie scannoguidée ... 45 IX - Le traitement ... 47 A- Le bilan préopératoire ... 47 B- L’anesthésie ... 48 1- Prémédication ... 48 2- Mesures de réanimation ... 48 3- Protocole anesthésique ... 48 C- L’intervention chirurgicale ... 48

1- LE GEST ... 48 2- INSTALLATION DE LA PATIENTE ... 48 X- Surveillance ... 51

Discussion ... 52

I. Epidémiologie ... 53 II. Données Génétiques ... 54 III. Diagnostic positif ... 55 A- Délais diagnostic ... 55 B- circonstances de découverte ... 55 1. Une symptomatologie évocatrice d’un syndrome tumoral ... 56 2. Des symptômes en rapport avec la sécrétion hormonale tumorale ... 56 2-a - L'hypertension Artérielle ... 56 2-b - Complication cardio-vasculaire ... 57 3. La tumeur peut être découverte fortuitement ... 58 4. Le dépistage familial ... 59 C. Diagnostic biochimique des tumeurs sécrétantes de la chaîne

paraganglionnaire ... 61 1- Sensibilité et spécificité des différents dosages ... 61 2- Les interférences ... 62 3- Dosage de la clonidine ... 64 4- Dosage de la 3-orthométhyldopamine ... 65

5- Dosage de la chromogranine A ... 65 D. Imagerie radiologique dans les tumeurs de la chaîne

paraganglionnaire ... 66 1 - L’imagerie anatomique ... 68 a) L'échographie abdominopelvienne ... 68 b) Le scanner thoraco-abdomino-pelvien ... 68 c) L’imagerie par résonance magnétique ... 71 2- L’imagerie fonctionnelle ... 73

a) La scintigraphie au métaiodobenzylguanidine marqué à l'iode 123 ou à l'iode 131 : [ MIBG]. ... 73 b) La tomographie par émission de positons couplée à la

scintigraphie ... 74 c) Le TEP à la 18F-fluorodopamine (USA) et à la F-DOPA

(France) ... 75 d) Les TEP à la llC-épinéphrine et llC-hydroxyéphédrine... 76 e) La scintigraphie à l'octréotide marqué ... 76 f) Le TEP au 18FDG ... 77 3- Récapitulatif ... 78 E. Enquête oncogénétique ... 79

1) le gène de Von-Hippel-Lindau (VHL) pour le syndrome du même nom ... 80 2) le gène RET pour la Néoplasie Endocrine Multiple de type 2 ... 82

3) Le gène NFl pour la maladie de Recklinghausen ou Neurofibromatose de type 1 ... 83 4) les gènes codant pour les sous-unités B (SDHB) C (SDHC) et D

(SDHD) de la succinate-déshydrogénase mitochondriale et le gène hSDH5 pour la protéine SDH5, pour les paragangliomes/

phéochromocytomes héréditaires et la dyade de Carney-Stratakis . 83 a) Rappel ... 84 b) les gènes SDH B, C et D pour les paragangliomes et

phéochromocytomes héréditaires ... 85 5) mutations du gène TMEM127 ... 85 IV- Diagnostic différentiel ... 91 V- Prise en charge thérapeutique des paragangliomes ... 93 A) Préparation préopératoire du patient ... 94 1)- Sur le plan biologique ... 95 2)- Evaluation de la fonction cardiaque ... 95 3)- Prémédication et contrôle de la tension artérielle ... 97 B) L’Anesthésie ... 104 1)- Monitorage ... 105 2)- L’analgésie ... 106 3)- Gestion de l'hypertension et les troubles hémodynamiques ... 106 4 )- Gestion de l’hypotension post-exérèse ... 109 5)- Gestion des troubles du rythme ... 110

6)- Contrôle de l’hypoglycémie ... 111 C)- Les Options thérapeutiques ... 112 1- Les approches thérapeutiques non chirurgicales ... 112 a)- L’embolisation ... 112 b)- Place de la radiothérapie ... 116 2)- L’approche chirurgicale ... 119 a- La chirurgie à ciel ouvert ... 120 a-1-la voie transpéritonéale ... 121 a-2- la voie rétropéritonéale ; ... 123 a-3- Paragangliome et envahissement vasculaire ... 123 b- La chirurgie laparoscopique ... 124 3)- L’approche du “ Wait and Scan’’ ... 124 VI- Surveillance et évolution ... 125 VII- Pronostic et mortalité ... 126

Conclusion ... 128 Résumés ... 131 Bibliographie ... 135

1

2

Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines rares (1/30 000), souvent bénignes dans 95 % des cas et qui se développent à partir des cellules chromaffines issues des crêtes neurales embryonnaires. Contrairement au phéochromocytome qui est une tumeur de la zone médullaire de la glande surrénale sécrétant des catécholamines (Adrénaline et Noradrénaline), Le terme paragangliome représente toutes les autres tumeurs sécrétantes ou non à localisation extrasurrénaliennes.

Figure 1 : dessin représentatif de la crête neurale et de ces cellules qui sont à l’origine des paragangliomes [2].

3

Les paragangliomes peuvent se situer entre la base du crâne et le plancher du pelvis. Ils se développent aux dépens du système nerveux autonome parasympathique pour ce qui est des paragangliomes de la tête et du cou ou sympathique, c’est le cas des paragangliomes thoracique, abdominal et pelvien. [1]

Ces tumeurs peuvent être uni- ou bilatérales. Il existe des formes multiples, avec des localisations cervicales et thoracoabdominales. Ces formes multiples de PG sont plus fréquentes chez les sujets jeunes (≤ 40 ans) et en cas de formes familiales. Ces formes sont majoritairement liées à des mutations du gène de la succinate déshydogénase (SDH).

Le bilan préthérapeutique a fait de nombreux progrès et a permis d’améliorer le choix du traitement et la qualité de l’exérèse chirurgicale de ces tumeurs qui doit être adaptée à la localisation et la taille tumorale.

La chirurgie est le traitement de référence, avec une morbidité non négligeable. Les voies d’abord dépendent du site tumoral et de l’extension tumorale. Parfois, la chirurgie n’est pas possible du fait de l’état général du patient, de la taille et/ou de l’extension locale de la tumeur . Dans ces cas, la surveillance clinique et/ou radiologique ou la radiothérapie peuvent constituer une alternative à la chirurgie.

4

I- Nosographie :

De multiples appellations ont été utilisées pour désigner ces tumeurs, reflétant les variations des hypothèses histopathogéniques de celles-ci. Certaines d’entre elles tumeurs glomiques et chémodectomes. Le terme de chémodectome selon la terminologie anglophone, doit être réservé aux tumeurs développées à partir des corpuscules carotidiens et aortiques chimiorécepteurs, elles ont longtemps été utilisées, plus par abus de langage que pour des raisons scientifiques. Le terme de paragangliome qui reprend le terme de paraganglions, à l’origine de ces tumeurs, est le plus approprié.

Il est validé par l’ensemble des histologistes. La nomenclature utilise le terme de paragangliome suivi de sa localisation anatomique. Ces tumeurs appartiennent, avec les neuroblastomes et les phéochromocytomes, au sous-groupe de tumeurs d’origine neurale du système neuroendocrinien diffus (SNED), qui ont comme caractéristiques la capacité de synthèse et de stockage de neurotransmetteurs et des fonctions réceptosécrétoires. [2]

Il s’agit de maladies rares mais probablement sous-diagnostiquées. De nombreuses problématiques sont rencontrées dans la prise en charge des paragangliomes notamment :

- Les différentes présentations cliniques, parfois trompeuses. - L’affirmation de la bénignité de la tumeur paraganglionnaire.

- La gestion hémodynamique du patient en pré per et post opératoire. - La surveillance à long terme qui est marquée par un risque de récidive

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L’objectif de notre travail est de mettre en exergue à travers une observation de paragangliome de la fosse iliaque gauche traité au Service de chirurgie viscérale II de l'Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V et à la lumière d’une revue de la littérature les points suivants :

- D’étudier la présentation clinique du paragangliome.

- De souligner l’importance du dosage biochimique dans le diagnostic des tumeurs fonctionnelles.

- De discuter les apports des différents moyens d’imagerie dans le diagnostic et le bilan d'extension.

- D’établir une stratégie de prise en charge thérapeutique multidisciplinaire adéquate au cas par cas.

6

II. Historique et caractéristiques:

Le paragangliome est une tumeur anciennement connue. [3]

Sur le plan anatomique, le corpuscule carotidien est décrit pour la première fois en 1743 par VON HALLER .

- En 1848, SUCQUET décrit la formation histologique qui est le glomus, mais ce n'est qu'avec LUSCHKA, en 1862, qu’est introduit le terme de glomus [4].

- Le paragangliome carotidien a été reconnu et opéré pour la première fois par RIEGNER en 1880, mais ce fut un échec.

- En 1908, VON SCHUMAKER démontre le glomus coccygien de LUSCHKA.

- KOHN en 1903 propose le concept de système paraganglionnaire avec la médullosurrénale d'une part, les paraganglions extrasurrénaliens d'autre part. Il est le premier à utiliser le terme de paragangliome pour décrire la tumeur du corpuscule carotidien.

- En 1935, VAILLANT identifie le premier paragangliome vagal. - En 1945, ROSENWASSER décrit la localisation jugulo-tympanique. - En 1950, LATTES rapporte le premier cas de paragangliome médiastinale.

- PEARS en 1969, inscrit ces tumeurs dans le système APUD défini par la potentialité fonctionnelle biochimique, plus récemment avec l'édification du concept du SNED, les cellules paraganglionnaires ont été considérées comme des paraneurones.

- En 1974, GLENNER et GRIMLEY proposent une classification des paragangliomes extrasurrénaliens.

7

- En ce qui concerne les examens complémentaires d’aide au diagnostic, différents dosages et tests pharmacologiques feront leur apparition en fonction des progrès de la recherche biomédicale et technologique. Certains n’ont actuellement plus aucune indication.

- En 1981, l’équipe de BEIERWALTES réalise une contribution importante en mettant au point une nouvelle technique de localisation par la scintigraphie à la MIBG marquée à l’iode 131.

- Dès lors, de nombreux travaux ont été publiés, permettant de mieux connaître et de mieux comprendre la pathologie.

Les paragangliomes sont caractérisés par :

• Une nature histologique généralement bénigne, encore qu’un faible pourcentage d’entre eux se comporte comme d’authentiques tumeurs malignes.

• L’absence de fonction chémoréceptrice (c’est-à-dire déclenchant des réflexes cardio-respiratoires en réponse à une modification de la composition du sang artériel)

• Les paragangliomes temporaux ont une croissance plus lente encore que celle des paragangliomes cervicaux, estimée elle à environ 1 mm par an avec un temps moyen de doublement de 4,2 ans (0,6–21,5 ans) sans doute en raison de son confinement dans l’os pétreux.

• Une multicentricité, fréquente dans les formes jugulaires, généralement cervicale, manifestement plus fréquente dans les formes familiales que sporadiques (30–40 % versus 10 %), synchrone ou métachrone, d’où la nécessité d’une surveillance prolongée ;

8

• Une capacité sécrétoire chez certains d’entre eux imposant un bilan biologique systématique.

• La présence de récepteurs à la somatostatine à la surface de leurs cellules à la base de l’imagerie fonctionnelle ;

9

III. Rappel embryologique et anatomique :

A- Système paraganglionnaire :

Les paraganglions font partie du système neuroendocrinien diffus qui est un concept anatomique et fonctionnel. Ses caractéristiques sont les suivantes :

- La synthèse de neurotransmetteurs.

- Leur stockage dans les vésicules intracellulaires. - Une fonction récepto-sécrétoire.

- Les cellules n’ont pas toutes la même origine neuroectodermique.

- Les cellules des paraganglions dérivent toutes des cellules neuroépithélioides de la crête neurale. La crête neurale céphalique donne naissance aux paraganglions cervico-faciaux qui se localisent de façon préférentielle le long des IXème et XIème paires crâniennes.

B- Embryologie :

Les paraganglions, dérivant du neuroblaste, sont développés à partir de cellules d'origine ectodermique, issues de la crête neurale.

Au cours de la formation du tube neural, un groupe de cellules s'isole de chaque bord de la plaque neurale au moment de son invagination.

Ces cellules constituent la crête neurale, qui s'étend du mésencéphale jusqu'à la région caudale.

Elle se divise en deux parties ; chacune migre vers la face dorso-latérale du tube neural.

10

Au cours du développement fœtal, certaines cellules de la crête neurale, les sympathogonies, se différencient :

- d'une part en sympathoblastes, à l'origine des cellules ganglionnaires sympathiques siégeant au niveau : de la médullosurrénale,des chaînes ganglionnaires sympathiques cervicales, thoraciques et lombo-sacrées, des ganglions sympathiques viscéraux et pré-viscéraux.

- d'autre part en phéochromoblastes qui vont constituer des formations glandulaires généralement satellites des ganglions sympathiques, d'où le nom de paraganglions.

Ces cellules paraganglionnaires migrent durant la vie embryonnaire (cinquième semaine) le long d'axes vasculo-nerveux, qui facilitent ou limitent leur migration.

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Figure 2: Schéma montrant les dérivés de la crête neurale

Ils existe deux types de paraganglions :

1. Les paraganglions cervicocéphaliques ou parasympathiques

Ils se répartissent en rapports étroits avec les gros axes vasculaires le long de la crosse de l’aorte jusqu’à la base du crâne.

Seul le corpuscule carotidien est une entité anatomique individualisable physiologiquement. Les paraganglions inter-carotidiens : sont les plus volumineux à l’état physiologique (3 à 5 mm). Ces derniers constituent avec le sinus carotidien, un complexe fonctionnel régulateur des constantes

12

hémodynamiques. Ils se situent symétriquement à la face postérieure de la bifurcation carotidienne, à l’origine de l’artère carotide externe. Leur vascularisation est considérable, équivalant à trois fois le débit sanguin cérébral ou à quatre fois le débit artériel thyroïdien.

L’apport sanguin dépend des artères intercarotidiennes, issues soit de l’artère carotide commune, soit le plus souvent, de la carotide externe. L’innervation dépend essentiellement du nerf glossopharyngien via le nerf de Hering. Les paraganglions vagaux : Sont des amas cellulaires épars, au nombre de 1 à 6 de chaque côté, mesurant entre 0,3mm et 0,6mm. On peut les retrouver tout le long du trajet du nerf vague, mais leurs sites de prédilection sont la bifurcation carotidienne et le ganglion plexiforme, les paraganglions jugulaires dépendants du nerf vague sont situés au niveau du golfe de la jugulaire et du plancher de la caisse du tympan, les paraganglions tympaniques dépendants du nerf glosso-pharyngien et plus précisément du nerf de Jacobson, sont situés au niveau de la caisse du tympan, les paraganglions laryngés, les paraganglions orbitaires et nasosinusiens puis les paraganglions sous-claviers et médiastinaux supérieurs.

2. Les paraganglions métamériques ou sympathiques

ils relèvent de la métamérisation thoracique et abdominale et sont satellites des ganglions de la chaînesympathique jusqu'en région lombo-sacrée. Ils font le lit des phéochromocytomes surrénaliens, rétro-péritonéaux ou ectopiques. Ils sont retrouvés au niveau des plexus sympathiques périviscéraux et périartériels et au niveau de la médullosurrénale.

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C- Répartition anatomique des paraganglions :

Il est indispensable de connaître les sites anatomiques potentiels des tumeurs ectopiques ou multifocales. D’où l’importance de connaître la répartition anatomique des chaînes paraganglionnaires.

1- Les cellules de la chaîne parasympathique :

a. Les paraganglions du système branchiomérique :

➤ Paraganglion jugulo-tympanique :

Il s'agit en fait de deux localisations différentes mais non différentiables macroscopiquement l'une de l'autre, développées à l'intérieur de l'os temporal :

- le paraganglion tympanique: il est constitué de groupes cellulaires répartis, d'une part, le long de la branche tympanique du IX, ou nerf de Jacobson, qui chemine dans le plancher de la caisse du tympan, et d'autre part le long de la branche auriculaire du X, ou nerf d'Arnold.

- le paraganglion jugulaire: il est situé dans l'adventice du bulbe de la veine jugulaire interne, immédiatement sous le plancher de la caisse du tympan.

Le paraganglion jugulo-tympanique est innervé par les IX et X paires crâniennes.

➤ Paraganglion inter-carotidien ou du corpuscule carotidien :

C'est une formation individualisable macroscopiquement, qui mesure environ 1,5 mm de diamètre, et qui est située au contact de la bifurcation carotidienne, légèrement en dedans et en arrière d'elle. Elle est vascularisée par une branche de la carotide externe qui naît quelques millimètres au-dessus de la bifurcation.

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Son innervation est multiple : la majorité des fibres nerveuses provient du ganglion inférieur du nerf glosso-pharyngien, une faible proportion émane du nerf pneumogastrique et du ganglion cervical supérieur de la chaîne sympathique.

➤ Les autres paraganglions branchiomériques : ⏵ Paraganglion orbitaire associé au ganglion ciliaire.

⏵ Paraganglion sous-clavier constitué de plusieurs groupes cellulaires situés:

- Au niveau de la division du tronc artériel brachiocéphalique, - En dedans de l'artère sous-clavière gauche,

- Sur la face antérieure de la crosse aortique, juste après la naissance de l'artère sous-clavière gauche.

⏵Paraganglions laryngés: il en existe deux, l'un supérieur, au niveau du cartilage thyroïde, sur le trajet du nerf laryngé supérieur, l'autre inférieur, entre les cartilages thyroïde et cricoïde, annexé au nerf récurrent.

⏵Paraganglions aortico-pulmonaires: ils sont étagés le long de la face inférieure de la crosse aortique, entre l'artère pulmonaire droite et le canal artériel.

⏵ Paraganglion coronaire: il est situé dans le tissu conjonctif séparant l'aorte ascendante du tronc de l'artère pulmonaire.

⏵Paraganglion pulmonaire: il se trouve dans l'adventice de l'artère pulmonaire.

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b. Les paraganglions du système vagal :

Des groupes cellulaires paraganglionnaires peuvent être retrouvés au niveau des ganglions supérieurs et inférieurs du X, mais aussi tout au long du trajet de ce nerf, l'espace rétro-stylien étant le siège le plus fréquent des paragangliomes vagaux.

Ces cellules sont retrouvées:

 soit dans le nerf lui-même, à l'intérieur du périnèvre: paraganglion "intravagal".

 soit, plus rarement, dans le tissu conjonctif péri nerveux : paraganglion "juxtavagal".

Leur innervation est d’origine vagale.

2- Les cellules de la chaîne sympathique :

Soumis à la métamérisation, ces paraganglions sont satellites des ganglions de la chaîne sympathique tout le long du rachis.

Chez le fœtus, ces paraganglions sont très développés, notamment dans la région rétro péritonéale, l'organe de Zuckerkandl représentant le groupe le plus volumineux, parfois individualisable macroscopiquement chez l'adulte.

3- Les cellules du système viscéral autonome :

Ce groupe comprend, de façon arbitraire, les différentes structures paraganglionnaires associées aux viscères et vaisseaux dans :

➤ le septum inter auriculaire.

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➤ la paroi duodénale.

➤ le hile hépatique.

➤ l'adventice des vaisseaux mésentériques.

Figure 3: . – Localisations anatomiques des principaux paraganglions. A) Au niveau de la tête et du cou (système parasympathique) ; B) au niveau du thorax, de l’abdomen et

du pelvis (système sympathique). [6]

D. Fonctions des paraganglions :

Les paraganglions sont constitués de cellules avec des capacités réceptrice et sécrétoire qui leur permettent d’avoir un rôle physiologique dans la régulation de la fréquence respiratoire et de la tension artérielle :

• Ils fonctionnent comme des chémorécepteurs, sensibles aux variations de pression artérielle en oxygène ( SAO 2 ), en dioxyde de carbone ( CO 2 ) ainsi

qu’au pH artériel. Leur stimulation par l’hypoxie, l’hypercapnie et l’acidose provoque une augmentation de la fréquence respiratoire via les afférences nerveuses du IX. [7]

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• Ils fonctionnent également comme des barorécepteurs, sensibles aux variations de pression artérielle et, en cas d’hypotension, ils sécrètent des hormones (noradrénaline, adrénaline, dopamine) dans le but d’augmenter la fréquence cardiaque et la tension artérielle systémique. Des mécanismes de rétroaction complexes faisant intervenir le système nerveux, le SNED, régissent les taux d’hormones dans l’organisme.[8]

• Ils sécrètent les catécholamines qui regroupent l'ensemble des substances biologiques constituées d'un noyau catéchol auquel est fixée une chaîne latérale aminée. Chez l'humain, il en existe trois principales substances :

- La dopamine: neurotransmetteur situé dans la partie du cerveau qui coordonne l'activité motrice.

- La noradrénaline ou norépinéphrine: neurotransmetteur des terminaisons sympathiques périphériques, hormone sécrétée par la médullosurrénale.

- L'adrénaline ou épinéphrine: neurotransmetteur du système nerveux central, hormone sécrétée par la médullosurrénale exclusivement grâce à la présence des hautes concentrations tissulaires de cortisol nécessaires à l'activation du PNMT (phényléthanolamine N-méthyl transférase).

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IV. Rappel anatomopathologique :

A- Le siège:

Les paragangliomes extrasurénaliens sont classés selon leurs siège et leurs site d’origine, ce qui correspondrait à la chaîne sympathique paravertébrale. Les paraganglions dérivent des cellules neuroépithéliales de la partie céphalique de la crête neurale à partir de laquelle se forme le tube neural. Du fait du développement des arcs branchiaux :

- Au niveau abdomino-pelvien à localisation extrasurrénalienne : ils peuvent être abdominaux, pelviens ou gynécologiques.

- Les localisations abdominales : sont les plus fréquentes, essentiellement en juxta-rénale et au dépend de l’organe de Zuckerkandl. Des localisations digestives essentiellement au niveau de la deuxième portion du duodénum ont été décrites [9],[10], [11].

- Les localisations pelviennes : les paragangliomes pelviens siègent surtout au niveau de la vessie et sont souvent localisés sur le dôme, le trigone (41% des cas), ou les orifices urétéraux (34% des cas)

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- Les localisations gynécologiques : Alamowitch [13] avait rapporté un cas de Paragangliome non sécrétant du ligament large développé aux dépens d’une surrénale ectopique chez une jeune patiente de 25 ans découvert à l’occasion d’une péritonite appendiculaire.

Figure 5: (A) IRM pelvienne pondérée en T2 dans le plan sagittal. La tumeur a envahi plus de la moitié du myomètre et s'est développée en polypes, bien qu'aucune invasion

du stroma cervical n'ait été observée. (B) Tomographie par émission de positrons - tomodensitométrie (PET-CT) [14]

- localisation médiastinale - localisation cardiaque : rare

Figure 6: Mise en évidence d’un paragangliome intracardiaque [36]

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- les paragangliomes céphaliques se situent au contact de la crête neurale rhombencéphalique postérieure. Leur migration suit celles des branches nerveuses du nerf IX et du nerf X pour se situer le long des grands axes vasculaires de la crosse de l’aorte, en bas, jusqu’à la base du crâne, en haut.

Figure 7: IRM objectivant un paragangliome de 5cm tympanojugulaire intradural profondément indentée par l'artère vertébrale [15]

- paragangliome du corps de la carotide : Les paraganglions intercarotidiens sont les plus volumineux (3 à 5 mm). Ils se situent de façon symétrique à la face postérieure de la bifurcation carotidienne. Ils constituent un corpuscule carotidien dont la vascularisation est très importante à partir, entre autres, de vaisseaux issus de la bifurcation carotidienne.

Figure 8: Tomodensitométrie injectée (temps précoce). Paragangliome carotidien gauche, stade IIIA de Shamblin; Reconstruction sagittale. CE : carotide externe ; CI :