Pronostic et mortalité :

Les paragangliomes et phéochromocytomes sont le plus souvent bénins. Dans les formes apparemment sporadiques et bénignes, une fois l’exérèse chirurgicale effectuée, le pronostic est excellent, mais une surveillance est préconisée à long terme.

Les rares tumeurs malignes (15 % des cas) concernent surtout les lésions abominables, les paragangliomes de la tête et du cou étant rarement malins. Il n’existe pas d’éléments cliniques, biologiques, anatomopathologiques ou génétiques orientant formellement vers une forme maligne.

127

Les tumeurs malignes sont donc définies par la présence de métastases ou par leur localisation à un site où le tissu chromaffine est habituellement absent (ganglions, foie, poumons, os). [97]

Les métastases peuvent apparaître longtemps après la découverte de la maladie : de 2 à 40 ans. Environ 10 % des phéochromocytomes sont malins et de 15 à 35 % des paragangliomes abdominaux, et plus encore en cas de mutation de

SDHB . Le taux de survie moyen à cinq ans est estimé entre 34 et 60 % (76,8 %

en cas de métastases ganglionnaires et 11,8 % en cas de métastases à distance). La survie médiane chez les patients porteurs d’une mutation SDHB est de 42 mois à compter du diagnostic de la première métastase versus 244 mois chez les patients qui ont une forme non liée à SDHB. Les causes de décès des patients sont l’évolution de la maladie métastatique pour 50 % d’entre eux. Il apparaît également que l’hypersécrétion hormonale est à l’origine de 32 % des décès avec une prédominance de complications digestives aiguës (ex: occlusion colique) [98].

Les lésions secondaires hépatiques et pulmonaires paraissent de moins bon pronostic que les lésions osseuses uniques [98 ].

128

129

Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines rares (1/30 000) qui se développent à partir des cellules chromaffines issues des crêtes neurales embryonnaires.

Vingt à trente pour cent des paragangliomes sont héréditaires, une maladie héréditaire sera évoquée par l’analyse des antécédents personnels et familiaux en construisant un arbre généalogique et affirmée par l’analyse génétique dont l’objectif est de rechercher les anomalies d’un gène qui se présentent sous l’une des formes familiales : maladie des paragangliomes multiples, néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM 2), maladie de Von Hippel-Lindau ou neurofibromatose de type 1.

Dans ces formes familiales, les paragangliomes sont souvent présents sur plusieurs sites et sont récidivants. Un conseil génétique est alors primordial après consentement éclairé du patient.

Certains paragangliomes sécrètent des hormones, le plus souvent des catécholamines. On dit que ces tumeurs sont fonctionnelles lorsque ces sécrétions sont responsables de symptômes cliniques.

Le diagnostic du paragangliome est réalisé soit suite à une symptomatologie particulière ayant motivée le patient de consulter ou bien fortuitement lors d’un examen ou d’une intervention chirurgicale pour une autre pathologie.

Un interrogatoire détaillé un examen clinique minutieux sont primordiaux, puis viennent les examens paracliniques biologiques notamment le dosages des catécholamines et métanéphrines plasmatiques et urinaires ainsi que les moyens d’imageries qui ont pour but de mettre en évidence le siège de la tumeur, sa localisation unique ou multiples, son volume, son aspect et son extension

130

La prise en charge thérapeutique des patients porteurs de paragangliomes nécessite une prise en charge pluridisciplinaire entre endocrinologues, oncologues, radiologues, anesthésistes réanimateurs et chirurgiens, le traitement est amélioré de manière importante grâce aux progrès récents dans le diagnostic, et en matière d’imagerie, la chirurgie, l’anesthésie et le contrôle des variations induites par les catécholamines que ce soit au cours ou après le gest chirurgical.

Un programme de surveillance régulier et continu doit être établi entre le patient et son médecin traitant, évaluant les résultats et l’efficacité du traitement entrepri, ses effets secondaires et l’amélioration de la qualité de vie du patient. Il comprendra un examen clinique et biologique par dosages biochimiques répétés des catécholamines et des examens radiologiques si taux d’hormones anormal

131

132 Résumé

Titre: Paragangliome rétropéritonéal à propos d’un cas avec revue de littérature

Auteur: IBANNI Fadoua

Mots clés : Paragangliome, paragangliome rétropéritonéal, paragangliome non

fonctionnel, prise en charge chirurgicale d’un paragangliome

Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines rares (1/30 000) qui se développent à partir des cellules chromaffines issues des crêtes neurales embryonnaires.

Vingt à trente pour cent des paragangliomes sont héréditaires, une maladie héréditaire sera évoquée par l’analyse des antécédents personnels et familiaux en construisant un arbre généalogique et affirmée par l’analyse génétique dont l’objectif est de rechercher les anomalies d’un gène, un conseil génétique est alors primordial après consentement éclairé du patient.

Le diagnostic du paragangliome est réalisé soit suite à une symptomatologie ayant motivée le patient à consulter en cas de paragangliome fonctionnel ou bien fortuitement.

Un interrogatoire détaillé et un examen clinique minutieux sont primordiaux, puis viennent les examens paracliniques biologiques notamment le dosages des catécholamines et métanéphrines plasmatiques et urinaires ainsi que l’imagerie qui a pour but de mettre en évidence le siège de la tumeur, sa localisation, son volume, son aspect et son extension.

La prise en charge thérapeutique des patients porteurs de paragangliomes nécessite une prise en charge pluridisciplinaire, le traitement est amélioré de manière importante grâce aux progrès récents dans le diagnostic, l’imagerie, la chirurgie, l’anesthésie et le contrôle des variations induites par les catécholamines en per et postopératoir.

Un programme de surveillance régulier et continu doit être établi entre le patient et son médecin traitant afin de prévenir les récidives.

133 Abstract

Title: Retroperitoneal paraganglioma about a case with literature review.

Author: IBANNI Fadoua

Keywords: Paraganglioma, retroperitoneal paraganglioma, non-functional paraganglioma, surgical management of a paraganglioma

Paragangliomas are rare neuroendocrine tumors (1/30 000) that develop from chromaffin cells from embryonic neural ridges.

Twenty to thirty percent of paragangliomas are hereditary, a hereditary disease will be evoked by the analysis of personal and family history by building a family tree and asserted by genetic analysis whose objective is to look for abnormalities of a gene, genetic counseling is then essential after informed consent of the patient.

The diagnosis of the paraganglioma is made either following a symptomatology which motivated the patient to consult in case of functional paraganglioma or fortuitously.

Detailed interrogation and careful clinical examination are essential, followed by biological paraclinical examinations, including plasma and urinary catecholamine and metanephrine dosages, as well as imaging aimed at highlighting the site of the tumor, its location, its location and its location. volume, appearance and extension.

The therapeutic management of patients with paragangliomas requires multidisciplinary management, the treatment is improved significantly thanks to recent advances in diagnosis, imaging, surgery, anesthesia and control of variations induced by catecholamines per and postoperatively.

A regular and ongoing monitoring program must be established between the patient and his / her treating physician to prevent recurrence.

134

ﺺﺨﻠﻣ

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Dans le document PARAGANGLIOME RETROPERITONEAL A PROPOS D’UN CAS AVEC REVUE DE LITTERATURE (Page 180-200)