Primitive cutaneous neuroectodermal tumour [Tumeur neuroectodermique cutanée primitive]

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Pourcitercetarticle:ElmachbouhL,etal.Tumeurneuroectodermiquecutanéeprimitive.AnnDermatolVenereol(2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.04.168

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ANNDER-1946; No.ofPages3

Annalesdedermatologieetdevénéréologie(2015)xxx,xxx—xxx

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DOCUMENT ICONOGRAPHIQUE

Tumeur neuroectodermique cutanée primitive

Primitive cutaneous neuroectodermal tumour

L. Elmachbouh

^a^,∗

, F. Hali

^a

, F. Marnissi

^b

, H. Benchikhi

^a

, S. Chiheb

^a

aServicededermatologievénéréologie,CHUIbnRochd,ruedesHôpitaux,20000Casablanca, Maroc

bServiced’anatomopathologie,CHUIbnRochd,ruedesHôpitaux,20000Casablanca,Maroc

Rec¸ule16janvier2015;acceptéle24avril2015

Observation

Une jeune fillede 17ans,sans antécédents pathologiques particuliers, avait depuis 4mois une lésion tumorale de la fessedroite, indolore, augmentant progressivement de taille. L’examen clinique trouvait chez une patiente en assezbonétatgénéralunelésiontumoralebourgeonnante au niveau du quadrant supéro-interne de la fesse droite (Fig. 1). La tumeur était de 10cm de grand axe, polylo- bée, à surface lisse erythémato-violacée avec des plages denécroseetd’exulcération.Elle étaitferme, indoloreà la palpation, adhérente au plan profond avec infiltration de la peau péri-lésionnelle. L’examen ganglionnaire trouvait de multiples adénopathies inguinales bilatérales non inflammatoires.

Une biopsie de la lésion tumorale montraitune proli- fération tumorale maligne intradermique faite de petites cellulesrondes(Fig.2)disposéesennappesavecunindex mitotique élevé. L’étude immunohistochimique montrait

∗Auteurcorrespondant.

Adressee-mail:l.machbouh@gmail.com(L.Elmachbouh).

uneexpressionmembranaireintenseduCD99parlescellules tumorales(Fig.3)avecabsencedesmarqueursépithéliaux (AE1-AE3),lymphoïdes (CD45, CD20, CD3), des marqueurs musculaires(desmine,myogénine)etmelan-Apermettant deretenirle diagnostic d’une tumeurneuroectodermique cutanée.

Latomodensitométriepelviennenetrouvaitpasdelyse osseuseen regard de la tumeur. La scintigraphie osseuse était normale permettant ainsi de retenir le caractère primitif de la tumeur. L’échographie inguinale montrait de multiples adénopathies inguinales nécrosées (refus de biopsie). Au terme de ces explorations paracliniques, le diagnostic retenu était une tumeur neuroectodermique cutanéeprimitiveavecprobablementunelocalisationgan- glionnairesecondaire.

La patiente était mise sous chimiothérapie néoadju- vanteassociant vincristine, actinomycine, cyclophospha- mide,ifosfamideetetoposide(VACIE).Unedésinﬁltration de la lésion (Fig. 4) et une disparition des adénopathies inguinalesétaientnotéesaprès4curesdechimiothérapie.

Unechirurgied’exérèsedelatumeurrésiduelleétaitréali- séesuivied’unechimiothérapieadjuvante(VACIE).Lerecul estde10mois.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.04.168

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2 L.Elmachbouhetal.

Figure1. Tumeurbourgeonnantedelafessedroite.

Commentaires

Latumeurneuroectodermiquecutanée primitive(sarcome d’Ewing cutané primitif) est une entité rare qui touche électivement l’enfant et l’adulte jeune [1,2]. La littéra- ture faitétat de quelquescas isolés etde petites séries.

Sondiagnosticestdifficileparcequ’ellesurvientexception- nellementdanslapeauetsaprésentationcliniqueesttrès polymorphe [2]. De ce fait, le diagnostic peut être diffi- cilepourlespathologistescomptetenu desararetéetde l’absencedespécificitéhistologique[2].

L’aspecthistologiqueestlemêmequeceluidusarcome d’Ewing osseux, montrant typiquement une prolifération malignenodulairedensémentcellulaire,desiègedermique superﬁcielouprofond,faitedepetitescellulesrondesindif- férenciées,sansarchitectureparticulière[2].Eneffet,face

Figure 2. HE 400: prolifération tumorale diffuse à cellules rondes.

Figure3. ExpressionmembranaireintenseetdiffuseduCD99.

àuneproliférationmalignefaitedepetitescellulesrondes, plusieurs diagnosticssont àenvisageràcôtédelatumeur neuroectodermiquepériphérique notammentlecarcinome neuro-endocrineàcellulesdeMerkel,lesmétastasescuta- néesd’unsarcomed’Ewingosseux,d’unneuroblastomeou d’uncarcinomeneuro-endocrinepulmonaireouextrapulmo- naire,d’oùl’intérêtdel’immunohistochimiequimontreune positivitémembranaireintenseduCD99trèscaractéristique sansêtrespécifique[1,2].Laconfirmationdudiagnosticpar des techniques debiologiemoléculaireest doncindispen- sableparlarecherchedelatranslocationimpliquantEWSR1 (22q12) et différents partenaires (principalement FLI1en 11q24)delatranslocationt (11,22)(q24,q12)spécifique du gèneEWSR1 [1,2]. Chez notre patiente, le diagnostic étaitretenudevantlapositivitéduCD99etlanégativitédes marqueursépithéliaux,mésenchymateuxetlymphoïdes.En

Figure4. Désinﬁltrationdelalésionaprès4cyclesdechimiothé- rapie.

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Tumeurneuroectodermiquecutanéeprimitive 3

l’absence d’un consensus thérapeutique sur ces tumeurs exceptionnelles,letraitementrestelemêmequeceluide leurs homologuesosseux[1].Le pronosticrestedifﬁcile à précisercomptetenudunombrerestreintdecasrapportés etdumanquederecul[1].

Déclaration d’intérêts

Lesauteursdéclarentnepasavoirdeconﬂitsd’intérêtsen relationaveccetarticle.

Références

[1]KourdaM,ChattiS,SﬁaM,KraiemW, BenbrahimE.Sarcome d’Ewingàlocalisationcutanéeprimitive.AnnDermatolVenereol 2005;132:986—9.

[2]Delaplace M, Mélard P, Perrinaud A, Goré C, Vergier B, Machet L. Sarcome d’Ewing cutané primitif: difﬁcultés diag- nostiquesetthérapeutiques.AnnDermatolVenereol2011;138:

395—8.