Devic's optic neuromyelitis and viral hepatitis type A. A paediatric case report [Neuromyélite optique de devic et hépatite virale A. À propos d'une observation pédiatrique]

Brève communication

Neuromyélite optique de Devic et hépatite virale A À propos d’une observation pédiatrique

Z. Jouhadi ¹ , I. Ouazzani ¹ , A. Abid ¹ , B. El Moutawakil ² , M.A. Rafai ² , I. Slassi ²

1

Service de Pédiatrie Infectieuse, Hôpital d’Enfants.

2

Service de Neurologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.

Reçu le : 04/06/2003 ; Reçu en dernière révision le : 14/04/2004 ; Accepté le : 25/05/2004.

RÉSUMÉ

Introduction. La neuromyélite optique de Devic (NMO) est une entité clinique rare qui associe une myélite transverse sévère et une neuropathie optique unilatérale ou bilatérale. Son pronostic serait selon plusieurs auteurs meilleur chez l’enfant. Observation. Les auteurs rapportent une observation de NMO chez un enfant de 8 ans, sans antécédents pathologiques, admis pour tétraplégie flasque et chute brutale de l’acuité visuelle. L’examen ophtalmologique montrait une neuropapillite bilatérale. L’IRM médullaire objectivait un aspect de myélite étendue avec archnoïdite bifocale. La recherche d’un facteur infectieux déclenchant révélait des IgM dirigés contre l’hépatite virale A. L’évolution sous traitement par corticoïdes a été marquée par une récupération totale de la vision, une récupération motrice et sensitive au niveau des membres supérieurs et du tronc. L’enfant a gardé une paraplégie avec des troubles sphinctériens. Conclusion. À travers cette observation particulière par le facteur déclenchant (virus de l’hépatite A), les auteurs font une mise au point sur ce syndrome rare avec revue générale de l’ensemble des cas pédiatriques publiés dans la littérature.

Mots-clés : Neuromyélite optique de Devic • Hépatite virale A

SUMMARY

Devic’s optic neuromyelitis and viral hepatitis type A. A paediatric case report.

Z. Jouhadi, I. Ouazzani, A. Abid, B. El Moutawakil, M.A. Rafai, I. Slassi, Rev Neurol (Paris) 2004; 160: 12, 1198-1202.

Introduction. Devic optic neuromyelitis is a rare clinical disease that involves severe transverse myelitis and unilateral or bilateral optic neuropathy. Its pathogenesis would be explained by demyelinization triggered by bacterial or viral infections phenomena. According to several author, prognosis would be better in children. Case report. We report a case of optic neuromyelitis in an 8-year-old child with an uneventful history who was admitted because he suffered from flaccid tetraplegia and sudden decline of the visual acuity. The ophthalmo- logic examination revealed bilateral neuropapillitis. The medullary MRI visualized a spreading myelitis with bifocal arachnoiditis. Search for a precipitating infectious factor showed positive IgM for viral hepatitis A. With corticosteroid treatment the child achieved total recovery of vision and recovered motor and sensorial function of the upper limbs and the trunk. Paraplegia with sphincteral disorders persisted.

Conclusion. This case characterized by the precipitating factor (hepatitis virus A), illustrates this rare syndrome. We present a general review of the pediatric cases reported in the literature.

Keywords: Devic neuromyelitis optic • Viral hepatitis A

La neuromyélite optique de Devic (NMO) est un syn- drome rare qui associe une myélopathie sévère et une névrite optique. Depuis sa description en 1894, elle fut considérée comme une forme clinique de la sclérose en pla- que (SEP). Mais récemment, les données anatomopatholo- giques, biochimiques (LCR) et radiologiques (IRM) posent la question d’une entité clinique à part entière (O’Riordan et al., 1996 ; Fillipi et al., 1999 ; Wingerchuk et al. 1999 ; Dupel-Pottier, 2001 ; Lucchinetti et al., 2002 ; De Seze et al., 2003).

OBSERVATION

Cas n ° 2752/2001. — Un garçon de 8 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, développa fin janvier 2001 une asthé- nie, une anorexie et des céphalées. Le 20 février 2001, l’enfant rapportait une diminution de l’acuité visuelle. Une semaine plus tard (le 27 février 2001), des troubles de la marche apparurent avec installation rapide d’une tétraplégie ascendante associée à une cécité totale de l’œil droit.

L’examen clinique à l’admission montrait un enfant fébrile à 38 ° C, avec de bonnes constantes hémodynamiques et respiratoi-

Tirés à part : Z. J

OUHADI

, 6, rue Beckmans, Résidence Wissam 2, quartier des Hôpitaux, Casablanca 20100, Maroc.

E-mail : jouhadi@lycos.com

res. La nuque était raide. Il présentait une paraplégie flasque et aréflexique des membres inférieurs sans signe de Babinski, asso- ciée à une parésie des membres supérieurs avec abolition des réflexes. Les réflexes cutanéo-abdominaux étaient absents. L’exa- men relevait aussi des troubles sphinctériens avec un globe vési- cal et une béance anale ainsi qu’une anesthésie à tous les modes avec un niveau sensitif D4.

L’IRM médullaire montrait un élargissement global de la moelle épinière prédominant au niveau cervical en hyposignal T1, devenant partiellement hypersignal après l’injection de produit de contraste. Sur les séquences T2, la présence d’hypersignaux nodulaires diffus avec un foyer d’arachnoïdite à la jonction cer- vico-dorsale était notée (Fig. 1 et 2). L’IRM cérébrale était nor- male.

Le LCR était clair avec les caractéristiques suivantes : 86 élé- ments/mm

³

dont 85 p. 100 de lymphocytes, glycorachie à 0,64 g/l, albuminorachie à 0,26 g/l, examen direct et culture sur milieux usuels négatifs. L’examen ophtalmologique montrait une acuité visuelle limitée au « compte les doigts », avec au fond d’œil un aspect de neuropapillite bilatérale. L’étude électro-neuromyogra- phique (ENMG) objectivait en conduction motrice des nerfs non stimulables aux membres inférieurs. Aux membres supérieurs, les potentiels moteurs (amplitudes et latences), ainsi que la vitesse de conduction motrice étaient normaux. En conduction sensitive, les potentiels sensitifs étaient normaux aux quatre membres. La détection à l’aiguille monofilaire concluait à une dénervation complète en dessous de D9-D10 jusqu’à S1. L’ensemble de ces données électrophysiologiques plaidait en faveur d’une atteinte de Fig. 1. – IRM médullaire, séquences pondérées T1 en coupes sagittales avec et sans gadolinium : a) moelle cervicale (sans gadolinium), b) moelle cervicale (avec gadolinium) et c) moelle dorsale (avec gadolinium) : grosse moelle cervicale et hyposignal hétérogène se rehaussant en périphérie, foyer d’arachnoïdite en regard de C7.

Spinal cord MRI sagittal T1 slice without and with contrast: cervical cord swelling, hyposignal heterogeneous, peripheral enhancement of the spinal cord, abnormalities after gadolinium injection arachnoiditis at C7.

a b c

Fig. 2. – IRM médullaire, séquences pondé- rées T2 en coupes sagittales : a) moelle cer- vicale et b) moelle dorsale : hypersignal étendu sur plus de trois vertèbres au niveau cervical, nodulaire et diffus au niveau dorsal.

Spinal cord MRI sagittal T2 weighted slice revealing widespread intramedullar hypersi- gnal: a) cervical cord, b) thoracic cord, nodular and diffuse signal.

a b

T a b leau I. – Re vue des syndromes de De vic pédiatr iques pub liés dans la littérature . Re vie w of pediatr ic De vic syndromes pub lished in the literature . Cas A uteurs Âge (ans) Se x e Étiologie Atteinte initiale Inter v alle NO/MT Névr ite optique Év olution Récidiv e Suivi Motr ice Optique 1 P err itt, 1934 5 F SPG NO 1 j bilat bonne bonne Non 1 an 2 P err itt, 1934 12 M — NO 7 j bilat bonne P AL/P API Non 3 mois 3 F etter man, 1940 17 F SPG NO 3 j bilat paresthésie droite P AL/P API dte — 3,5 mois 4 Scott, 1952 6 F SPG NO 3 j bilat bonne P AL/P API bilat — 12 ans 5 Scott, 1952 17 F SPG NO 3 j bilat bonne bonne — 11 ans 6 Scott, 1952 16 M SPG NO 49 j bilat bonne P AL/P API bilat 1 11 ans 7 Scott, 1952 8 M SPG NO 1 j bilat bonne P AL/P API bilat — 10 ans 8 Scott, 1952 7 M — N O 21 j bilat bonne bonne — 9 ans 9 Scott, 1952 9 F — N O 5 j bilat bonne P AL/P API bilat — 18 mois 10 K eef e , 1957 13 F SPG NO 30 j bilat bonne P AL/P API bilat — 3,5 mois 11 Shibasaki, 1974 14 M — NO 4 j bilat difficultés ur inaires A V — 2 ans 12 Doutlik, 1975 15 F SPG NO+MT – – bonne bonne — — 13 Chusid, 1979 5 F SPG MT 6 j bilat par alysie + anesthésie D4 bonne — 6 mois 14 Whitham et Bre y, 1985 12 F M T 2 j unilat bonne bonne — 1 an 15 Ar nold, 1987 12 M SPG NO 1 j unilat bonne bonne — 8,5 mois 16 Breuk elman, 1988 17 M SPG MT 28 j bilat bonne — 1,5 an 17 K o , 1989 12 F SPG MT 1 j bilat bonne bonne — 2 ans 18 Ramelli

et al.

, 1992 7 M SPG TM – bilat bonne P AL/P API dte — 3 ans 19 Jeff er y et Buncic , 1996 12 M SPG NO 10 j bilat bonne bonne — 12 ans 20 Jeff er y et Buncic , 1996 5 M SPG TM 25 j bilat bonne bonne — 1 an 21 Jeff er y et Buncic , 1996 4 M SPG TM 6 j bilat bonne bonne — 6 ans 22 Jeff er y et Buncic , 1996 5 M SPG MT 16 j bilat bonne bonne — 12 ans 23 Jeff er y et Buncic , 1996 6 F SPG MT 4 j bilat bonne bonne — 10 ans 24 Jeff er y et Buncic , 1996 6 M SPG MT 4 j unilat bonne bonne — 7 ans 25 Jeff er y et Buncic , 1996 7 M NO MT 12 j bilat bonne bonne — 3 ans 26 Jeff er y et Buncic , 1996 7 F SPG MT 21 j bilat bonne bonne — 9 mois 27 Jeff er y et Buncic , 1996 10 F SPG NO 3 j bilat bonne bonne — 18 mois 28 Saad

et al.

, 1997 11 F — NO 60 j unilat bonne atrophie OG 1 — 29 Y e

et al.

, 1999 6 M SPG NO+MT 0 j bilat monoparésie dte bonne — — 30 De la Cr uz et López-Dolado , 1999 13 F — NO 5 mois bilat tétr aplégie cécité bilat 6 7 ans 31 De la Cr uz et López-Dolado , 1999 10 F Rubéole NO 3 j bilat tétr aparésie A VR 70 p . 100 1 19 ans 32 Bencher if , 2000 4 F SPG MT 7 j bilat bonne bonne — 2 ans 33 Muzumdar , 2000 11 M SPG MT 2 j bilat bonne bonne — 3 mois 34 Notre sér ie 8 M Hépatite A N O 7 j bilat par aplégie bonne — 2 ans 35 P apais-Alv arenga

et al.,

2002 17 F — NO — — — — 12 — A V : acuité visuelle ; A VR : acuité visuelle résiduelle ; bilat : bilatér al ; Dte : droite ; F : féminin ; M : masculin ; MT : m yélite tr ansv erse ; NO : névr ite optique ; OG : œil gauche ; P AL/P APIL : pâleur papillaire ; SPG : syndrome pseudo-g rippal.

la corne antérieure de la moelle en rapport avec le processus de myélite.

Le bilan biologique montrait un hémogramme normal, une CRP légèrement élevée à 26 mg/l et un taux de fibrinogène nor- mal de 2,10 g/l.

À ce stade, le tableau clinique était celui d’une méningomyélite avec neuropapillite bilatérale faisant évoquer le syndrome de Devic.

La recherche étiologique a comporté une intradermoréaction à la tuberculine (négative), une radiographie du thorax (normale), une recherche de BK dans le LCR par PCR ainsi que des cultures sur le milieu de Lowenstein qui étaient également négatives. Les sérologies virales concernant l’HSV-1 et -2, la varicelle-zona, le CMV et l’EBV ont révélé des infections anciennes. Les sérologies du mycoplasme, de la borréliose, de la rickettsiose, HTLV-1 et des hépatites B et C étaient toutes négatives. En revanche, la séro- logie de l’hépatite virale A était positive avec présence d’IgM.

Le traitement a consisté en une corticothérapie : 3 bolus de méthyl-prédnisolone (1 g/1,75 m

²

), relayée par une corticothéra- pie orale (2 mg/kg/j) pendant une durée totale de 3 mois. Par ailleurs, l’enfant a également bénéficié d’une perfusion gamma- globulines (2 g/kg/24 heures) et d’une rééducation motrice.

L’évolution a été marquée par la récupération totale de l’acuité visuelle, de la force motrice des membres supérieurs, du tronc et des épaules et une régression du niveau sensitif à D8. En revan- che, l’enfant a gardé une paraplégie flasque avec des troubles sphinctériens. Le suivi sur 24 mois n’a pas montré de rechutes.

DISCUSSION

La NMO associe une atteinte inflammatoire démyélini- sante des nerfs optiques et une myélite transverse.

La NMO a deux modalités évolutives. La forme dite monophasique, où le décalage entre l’atteinte optique et l’atteinte médullaire n’excède le plus souvent pas 4 semai- nes. L’évolution se fait d’un seul tenant sans rechutes ulté- rieures. L’autre modalité évolutive est la forme à rechutes, avec un décalage entre l’atteinte optique et médullaire de plusieurs mois voire plusieurs années avec des rémissions et des rechutes strictement optico-médullaires.

Cette affection rare peut se voir à tous les âges (4 à 73 ans). Elle semble cependant plus rare chez l’enfant. Elle est plus fréquente au Japon et en Asie de l’Est, mais ne dépasse pas la prévalence de 5 cas/100 000 habitants (Goetz, 1999). Elle représenterait environ 0,1 p. 100 de l’ensemble de la pathologie inflammatoire médullaire (De la Cruz et López-Dolado, 1999). L’âge moyen de survenue des formes monophasiques est de 28 ans, alors que la forme à rechutes survient plus tard à un âge moyen de 41 ans (Goetz, 1999 ; Wingerchuk et al., 1999).

L’étiologie de la NMO reste obscure. Ce tableau clinique a été décrit au décours d’épisodes infectieux essentielle- ment viraux (EBV, CMV, HSV-1 et 2, varicelle-zona, rubéole, VIH…) bactériens (tuberculose, mycoplasme, syphilis), en période post-vaccinale (vaccin anti-grippal) et en association avec de nombreuses maladies auto-immunes telles que l’hypothyroïdie, le syndrome de Gougerot-Sjo- gren ou le lupus érythémateux disséminé (Al-Deeb et al.,

1993 ; Bencherif et al., 2000 ; Goetz, 1999 ; Wingerchuk et al., 1999). Certains auteurs ont même stipulé que la NMO serait en elle-même une véritable maladie auto-immune (Hutchinson et al., 2000).

Les 35 cas (18 filles et 17 garçons) de NMO pédiatriques retrouvés dans la littérature française, anglaise et espagnole jusqu’en 2002 sont détaillés dans le Tableau I. Les critères d’inclusion ont été un âge inférieur à 18 ans, associé aux critères établis par Wingebruck et al. (1999). L’âge moyen est de 9,7 ans (4 à 17 ans), avec un âge inférieur ou égal à 10 ans dans 54 p. 100 des cas. Vingt-quatre cas (68,7 p. 100) ont eu un syndrome pseudo-grippal dont l’étiologie a été rarement recherchée avec un résultat néga- tif dans 5 cas, un cas en rapport avec une rubéole et un autre avec une varicelle (Chusid, 1979 ; De la Cruz et López- Dolado, 1999). Dans cette observation, il s’agissait d’une hépatite virale A, agent infectieux qui n’a pas été rapporté à notre connaissance dans la littérature. Cependant, la majorité des auteurs n’ont pas recherché une étiologie infectieuse déclenchante de la réponse auto immune. Plus de la moitié des malades (19 cas, soit 54 p. 100) se sont d’abord présentés avec une névrite optique, bilatérale dans 38 p. 100 des cas. La myélite transverse a été la manifesta- tion initiale dans 13 cas (40 p. 100) et dans 6 p. 100 l’atteinte visuelle et neurologique ont été concomitantes. La durée moyenne entre les deux atteintes optique et médul- laire pour les formes monophasiques était d’une semaine (7,8 jours). La récupération a été totale dans 54 p. 100 des cas. Une rechute était constatée chez 5 malades (14 p. 100) dont quatre ont eu un délai dépassant 4 semaines entre l’atteinte ophtalmologique et neurologique (délai moyen de 86,3 jours). Enfin, aucun décès n’a été signalé dans cette série avec un suivi moyen de 4,7 ans (3 mois à 19 ans). Les séquelles ont été majeures à type de paraplégie et de cécité dans 3 cas (8,7 p. 100).

Contrairement aux formes de l’adulte, la neuromyélite optique de l’enfant évolue le plus souvent en forme mono- phasique et le risque des rechutes est relativement faible.

Certains auteurs stipulent que la forme monophasique de la NMO ne serait qu’une forme clinique de l’encéphalomyé- lite aiguë disséminée (Poser, 1994). Le pronostic chez l’enfant semble généralement favorable sous corticothéra- pie et corrélé à un diagnostic et un traitement précoce, ainsi qu’à l’absence de rechutes. Cependant, dans cette observa- tion, l’enfant est resté paraplégique malgré le traitement concomitant par immunoglobulines et corticoïdes.

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