Granulocytic sarcoma of the brain revealed on vascular mode [Sarcome granulocytaire intracérébral à présentation pseudo-méningiomateuse]

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Bre`ve communication

Sarcome granulocytaire intrace´re´bral a` pre´sentation pseudo-me´ningiomateuse

Granulocytic sarcoma of the brain revealed on vascular mode

M. Moudden

^a,

*, B. El Moutawakil

^a

, F.Z. Boulajaj

^a

, I. Slassi

^a

, A. Azhari

^b

aService de neurologie CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

bService de neurochirurgie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 4 ( 2 0 0 8 ) 6 2 0 – 6 2 3

i n f o a r t i c l e

Historique de l’article : Reçu le 22 juillet 2007 Reçu sous la forme re´viseé le 23 octobre 2007

Accepte´ le 7 de´cembre 2007 Disponible sur Internet le 23 mai 2008

Mots cle´s :

Sarcome granulocytaire Sarcome mye´loı¨de Intrace´re´bral

Leuce´mie aigue¨ mye´loı¨de

Keywords:

Granulocytic sarcoma Brain

Acute myeloid sarcoma myelogenous leukemia

r e´ s u m e´

Le sarcome granulocytaire ou sarcome mye´loı¨de est une tumeur rare de mauvais pronostic, faite de cellules de la ligne´e mye´loblastique. Le sie`ge le plus fre´quent est la cavite´ orbitaire.

La localisation ce´re´brale est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un jeune homme aˆge´

de 31 ans qui a pre´sente´ brutalement une hypertension intracraˆnienne associeé a` une he´miple´gie gauche. Le scanner X et l’IRM ce´re´brale ont mis en e´vidence un processus parie´tal droit avec une large base d’implantation meńingeé faisant e´voquer un meńingiome.

Apre`s re´section chirurgicale de la tumeur, l’e´tude anatomopathologique a conclu au diagnostic de sarcome granulocytaire. Le mye´logramme montrait une leuce´mie aigue¨ mye´loblastique. Les aspects cliniques et radiologiques de ce cas sont discute´s a` la lumie`re de la litte´rature.

#2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

a b s t r a c t

Granulocytic sarcoma is a rare tumor composed of immature granulocytic cells. Prognosis is poor. The dura and orbits are preferentially involved. An intracranial localization is unusual.

We report the case of a 31-year-old man who was admitted with a history of headache and vomiting. The neurological examination revealed hemiplegia. Computed and tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) showed a lesion which was interpreted as a meningioma. After surgical resection, pathology examination led to the diagnosis of granulocytic sarcoma. The clinical and radiological features of this case are discussed with reference to other reports in the literature.

#2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

*Auteur correspondant. B. P. 2044, Laaˆyoune, Maroc.

Adresse e-mail :Kind.meryem@caramail.com(M. Moudden).

D i s p o n i b l e e n l i g n e s u r w w w . s c i e n c e d i r e c t . c o m

0035-3787/$ – see front matter#2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

doi:10.1016/j.neurol.2007.12.006

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1. Introduction

Le sarcome granulocytaire ou sarcome mye´loı¨de ancienne- ment appele´ « chlorome » est une tumeur rare, compose´e de cellules pre´curseurs de la se´rie granulocytaire. Il e´volue souvent en paralle`le avec une leuce´mie aigue¨ mye´loblastique qui en de´termine le pronostic.

Le sarcome granulocytaire orbitaire reste le plus fre´quent. Il peut aussi se de´velopper au de´pend des os, des ganglions lymphatiques, des tissus mous sous-cutane´s et des visce`res (estomac, ute´rus. . .). La localisation intrace´re´brale est exceptionnelle.

Nous rapportons le cas d’un homme atteint d’un sarcome granulocytaire intrace´re´bral re´ve´le´ sur un mode atypique pseudo-vasculaire.

2. Observation

2.1. Cas n^o01/01

Un homme, aˆge´ de 31 ans, maçon, droitier, fut hospitalise´ en janvier 2003 pour une hypertension intracraˆnienne avec he´miple´gie gauche d’installation brutale preće´de´ d’un amai- grissement important sur trois mois. Ce patient n’avait pas d’anteće´dent pathologique en dehors d’un de´ficit brachiofaciale gauche survenu trois mois plutoˆt et spontane´ment re´gressif en moins de 24 heures. Le scanner X ainsi que le bilan he´matologique (VS, NFS) e´taient alors normaux (Fig. 1).

A` l’admission, l’examen clinique montrait une he´miple´gie gauche a` pre´dominance brachiofaciale, une paralysie oculo- motrice (VI) homolate´rale et un œde`me papillaire bilate´ral. Le scanner X ce´re´bral mit en e´vidence un processus parie´tal droit spontane´ment hyperdense prenant le constate de fac¸on massive et homoge`ne, mesurant 5 cm de diame`tre avec une large base d’implantation a` la vouˆte craˆnienne e´voquant un me´ningiome (Fig. 2). A` l’IRM, le processus apparaissait hypo- intense en T1, iso-intense en T2 avec une prise de contraste

massive, aspect e´galement compatible avec le diagnostic de meńingiome (Figs. 3 et 4). La rapidite´ d’e´volution corroboreé par les deux scanners X reálise´s a` trois mois d’intervalle fit e´voquer un meńingiome malin (Figs. 1 et 2).

Une re´section chirurgicale de la tumeur fut re´alise´e.

L’aspect macroscopique perope´ratoire e´tait celui d’une masse intrace´re´brale parie´tale droite avec infiltration me´ninge´e de 10 g, mesurant 5 cm3 cm1 cm, blanc grisaˆtre, de consis- tance molle, a` surface lisse fortement he´morragique.

Fig. 1 – Scanner X ce´re´bral, coupe axiale : aspect normal.

Axial CT-scan: normal aspect.

Fig. 2 – Scanner X ce´re´bral, coupe axiale apre`s injection de produit de contraste : processus parie´tal droit bien limite´

hyperdense.

Contrast enhanced CT-scan, well circumscribed and hyperdense parietal mass.

Fig. 3 – IRM ponde´re´e en T1 apre`s injection du gadolinium, coupe transverse, processus parie´tal : prise de contraste massive.

Axial T1 weighted images showing en enhanced right parietal process.

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L’examen anatomopathologique de cette tumeur mit en e´vidence une prolife´ration tumorale maligne : prolife´ration cellulaire diffuse polymorphe faite de nappes de cellules de grandes tailles, non cohe´sives, a` noyaux irre´guliers, nucle´oles par places, la chromatine e´tait parfois dense parfois fine, au sein d’un cytoplasme peu abondant, e´osinophile dense. Cet aspect fit e´voquer dans un premier temps le diagnostic de lymphome malin non hodgkinien. Cependant, les cellules tumorales exprimaient l’antige`ne leucocytaire commun (CD45), alors que les marqueurs lymphoı¨des B (CD20, CD79a), T (CD3) et les chaıˆnes le´ge`res d’immunoglobuline (Kappa, Lamda) e´taient ne´gatifs, faisant alors discuter l’e´ventualite´

d’une prolife´ration d’origine mye´loı¨de peu diffe´rencie´e (type

blastique). Les cellules tumorales exprimaient la mye´loperoxidase (MPO), le CD15et le CD68(Figs. 5 et 6).

Le bilan biologique mit en e´vidence une ane´mie normocy- taire normochrome non re´ge´ne´rative, puis une leucope´nie. Le mye´logramme conclut a` une leuce´mie aigue¨ mye´loblastique.

L’e´volution fut marque´e par le de´ce`s du patient par une septice´mie suite a` une infection de la plaie ope´ratoire et ce, avant qu’il n’ait pu recevoir de chimiothe´rapie.

3. Discussion

Le sarcome granulocytaire (ou sarcome mye´loı¨de ou chlorome) est une tumeur solide compose´e de cellules pre´curseurs des cellules granulocytaires. La premie`re description a e´te´

faite en 1811 par Burns, par la suite Dock a e´tabli l’association avec la leuce´mie mye´loblastique (Krishnamurthy et al., 1977; Barnett et Zussman, 1986;Byrd et Weiss, 1994). Le diagnostic de chlorome peut pre´ce´der ou eˆtre concomitant au diagnostic de leuce´mie aigue¨ mye´loblastique ; il peut e´galement compliquer son e´volution. Chez ce patient, le diagnostic du sarcome granulocytaire intrace´re´bral et celui de la leuce´mie aigue¨ mye´loblastique ont e´te´ simultane´s.

Le sarcome granulocytaire est plus rare chez l’adulte que chez l’enfant (5 contre 13 %). Le sie`ge le plus fre´quent est la cavite´ orbitaire. Il peut aussi se localiser dans les tissus mous sous-cutane´s, l’os, les sinus, les ganglions lymphatiques, la peau et l’ute´rus (Ahn et al., 2002;Jordan et al., 2002;Fitoz et al., 2002 ; El Khorassani et al., 2003 ; Chan et al., 2003). La localisation ce´re´brale est relativement rare : 1 a` 6 % de l’ensemble des chloromes (Chan et al., 2003). La traduction clinique est non spe´cifique ; elle est lie´e au sie`ge du processus et associe de manie`re variable un syndrome d’hypertension intracraˆnienne et un syndrome de´ficitaire (Suzer et al., 2004).

Dans cette observation, le mode d’installation est atypique.

En effet, le tableau inaugural a e´te´ un de´ficit re´gressif en moins de 24 heures avec un scanner X ce´re´bral normal, faisant Fig. 4 – IRM se´quence flair coronal, le´sion parie´tale

hyperintense.

Coronal MRI, hyperintense lesion at the flair sequence.

Fig. 5 – Prolife´ration mye´loblastique diffuse peu diffe´rencie´e faite de grandes cellules parfois a` noyau irre´gulier clair et a` nucle´ole a` peine visible (HET480).

Myeloid infiltrate, large poorly differentiated cells, presenting irregular clear nucleus and a very discrete nucleoli (HET480).

Fig. 6 – Forte positivite´ des cellules tumorales pour la mye´loperoxidase (MPOT480).

Tumors cells strongly positive for myeloperoxidase (MPOT480).

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e´voquer un accident ische´mique transitoire. La survenue trois mois plus tard d’un nouveau de´ficit progressif associeé a` une hypertension intracraˆnienne et la mise en e´vidence d’une tumeur volumineuse parie´tale a` l’imagerie ce´re´brale firent discuter le diagnostic de meńingiome malin ou encore de lymphome. Ce fut la dećouverte d’une leuce´mie aigue¨ mye´loblastique qui permit d’e´voquer une localisation mye´loblastique ce´re´brale, confirmeé par l’e´tude anatomopathologique.

Cette observation est e´galement originale par la pre´sentation de la maladie ; elle appuie l’hypothe`se physiopatholo- gique selon laquelle la diffusion au syste`me nerveux s’effectuerait par voie he´matoge`ne. Le sarcome granulocytaire dans sa localisation ce´re´brale peut eˆtre unique ou multiple, de sie`ge intra-axial ou parameńinge´. Son aspect scannogra- phique est variable. Il s’agit geńe´ralement d’une le´sion spontane´ment hyperdense, rehausseé intense´ment apre`s injection de produit de contraste et associeé a` un œde`me pe´rile´sionnel mode´re´. En IRM, la tumeur est iso-intense en T1, hyperintense en T2, rehausseé apre`s injection de gadolinium (Ooi et al., 2001 ; Audouin et al., 2003 ; Chan et al., 2003).

L’aspect histologique morphologique du sarcome granulocytaire est non spećifique et fonction du degre´ de diffe´renciation mye´loı¨de. La forme diffe´rencieé est caracte´riseé par la pre´sence de mye´locytes caracte´ristiques de la ligneé impli- queé. Dans plus de la moitie´ des cas, il s’agit d’une prolife´ration blastique, comportant peu ou pas de signes de diffe´renciation mye´loı¨de reconnaissable en routine. Seule l’immunohistochimie permet d’apporter un argument dećisif, comme cela fut le cas pour ce patient. L’antimye´loperoxydase est positive dans 93 % des sarcomes granulocytaires (Tao et al., 2000;Mostafavi et al., 2000).

Le traitement est identique a` celui des leuce´mies aigue¨s mye´loblastiques. Il n’existe pas de protocole propre au sarcome granulocytaire intrace´re´bral. Il inclut excision chirurgicale, radiothe´rapie et chimiothe´rapie. En cas de sarcome granulocytaire intrace´re´bral isole´ sans atteinte syste´mique, la chirurgie et la radiothe´rapie locale sont les the´rapeutiques de choix. La chirurgie peut eˆtre indiqueé en premie`re intention ; sa pratique reste limiteé par le degre´ d’extension locore´gional, l’existence d’un œde`me pe´rile´sionnel ou d’une atteinte de la moelle osseuse associeé. La chimiothe´rapie devra eˆtre associeé a` ce protocole dans les cas avec atteinte syste´mique (El Khorassani et al., 2003 ; Chan et al., 2003).

Certains auteurs proposent, a` titre pre´ventif, une chimio- the´rapie en l’absence d’atteinte he´matologique en raison du risque e´leve´ d’apparition d’une leuce´mie aigue¨ mye´loı¨de (Suzer et al., 2004). La chimiothe´rapie est base´e sur les anthracyclines et la cytorabine a` fortes doses.

Le pronostic de cette localisation ce´re´brale a` la vue des donne´es de la litte´rature semble eˆtre pe´joratif. La dure´e de re´mission reste tre`s courte (trois a` 15 mois) (Tsimberidou et al., 2003 ; Suzer et al., 2004).

4. Conclusion

La localisation intrace´re´brale du sarcome granulocytaire est rare. Il faut toutefois l’e´voquer lorsque le processus intrace´re´-

bral est associe´ a` une leucose mye´loı¨de aigue¨ surtout quand la le´sion se de´veloppe au contact de l’arachnoı¨de. Cette observation sugge`re une atteinte ce´re´brale par disse´mination he´matoge`ne.

Remerciements

Nous remercions Madame le Professeur Saida Sqalli pour son aimable collaboration a` la re´alisation de l’e´tude anatomopathologique.

r e´ f e´ r e n c e s

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