UNIVERSITE MOHAMMED V - SOUISSI
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE -RABAT-
ANNEE: 2008 THESE N°: 130
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Présentée et soutenue publiquement le : 30/06/2008
PAR
Mlle. Kaoutar EL BENNA
Née le 08 Juillet 1982
Médecin interne du CHU Rabat-Salé
Pour l'Obtention du Doctorat en
Médecine
MOTS CLES Leiomyosarcome – Veine cave inférieure – Difficultés diagnostic – Traitement.
JURY
Mr. A. BELKOUCHI PRESIDENT
Professeur de Chirurgie Générale
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INTRODUCTION ... 1 RAPPEL ANATOMIQUE ... 3 A- ANATOMIE DESCRIPTIVE : ... 4 1- Origine : ... 4 2- Trajet : ... 4 3- Dimensions : ... 4 B- RAPPORTS : ... 5
1- Segment sous diaphragmatique : ... 5
2- Segment diaphragmatique (D9) : ... 6
3- Segment thoracique : ... 7
C- BRANCHES COLLATÉRALES : ... 7
D- LESANASTOMOSESDELAVCI : ... 7
1- Anastomose cavo-caves :... 7 2- Anastomose cavo-caves :... 7 E- APPLICATION CHIRURGICALE ... 9 OBSERVATIONS ... 13 OBSERVATION 1 ... 14 OBSERVATION 2 ... 31 OBSERVATION 3 ... 40 RESULTATS ... 46 ETUDE ANALYTIQUE ... 49
II-ANATOMOPATHOLOGIE ... 51 A- LE SIEGE : ... 52 B- EXTENSION DE LA TUMEUR : ... 55 C- LA TAILLE : ... 61 D- ASPECT MACROSCOPIQUE : ... 62 E- ASPECT MICROSCOPIQUE : ... 63 III-SYMPTOMATOLOGIE: ... 67
A- LES SIGNES RETROUVES : ... 68
B- ATTEINTE DU SEGMENT SUPERIEUR : ... 71
C- L’ATTEINTE CARDIAQUE : ... 73 D- L’ATTEINTE CARDIAQUE ... 74 IV-DIAGNOSTIC POSITIF ... 75 A-ELEMENTS DU DIAGNOSTIC ... 75 1) La biologie : ... 76 2) L’échographie abdominale : ... 77 3) La tomodensitométrie : ... 79
4) L’imagerie par résonance magnétique :... 82
5) La cavographie : ... 83
6) L’artériographie coelio-mésentérique : ... 85
7) Les opacifications des organes de voisinage : ... 87
8) Autres examens radiologiques : ... 87
VI-TRAITEMENT ... 90 A- But : ... 90 B- Moyens thérapeutiques : ... 90 C- Indications : ... 95 DISCUSSION ... 10 6 CONCLUSION ... 11 5 RESUMES ... 11 8 BLIOGRAPHIE ... 12 4
ABREVIATIONS
ACE : Antigène Carcino-Embryonnaire ACTH : Adreno Cortico Tropic Hormone CEC : Circulation extra-corporelle
FC NLCC : Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer IRM : Imagerie par résonance magnétique
LMC : léomyosarcome TDM : Tomodensitométrie VCI : Veine cave inférieure
Les tumeurs malignes de la paroi des gros vaisseaux sont rares [1, 2] et touchent le plus souvent les veines [1-3]. La tumeur maligne de la veine cave inférieure la plus fréquente est le léiomyosarcome qui représente 95% de ces tumeurs.
Le léiomyosarcome de la VCI est une tumeur d’origine mésenchymateuse, qui se développe à partir des fibres musculaires lisses de la média. Il est difficile à diagnostiquer car sa symptomatologie est peu évocatrice et sa progression est classiquement lente.
Depuis la première observation de Perl [4] à ce jour, un peu plus de 250 cas ont été colligés dans le monde.
Malgré la constitution d’un registre mondial [1] en 1992 cette pathologie reste mal connue. L’apport récent des progrès thérapeutiques a largement contribué à l’amélioration du pronostic de ces tumeurs qui reste toutefois très sombre.
Le but de ce travail est de dégager, à travers 3 cas de léiomyosarcome de la VCI opérés au service de chirurgie viscérale A et une revue de la littérature, les principales caractéristiques épidémiologiques, anatomo-cliniques et pronostiques de ces tumeurs, de même que les modalités de leur prise en charge qui restent aujourd’hui très discutées.
E- ANATOMIE DESCRIPTIVE : 4- Origine :
La VCI naît sur le flanc antéro-droit de la colonne lombaire à hauteur de la 5éme vertèbre par la confluence des deux veines iliaques primitives un peu en dessous de la bifurcation de l’aorte. La veine iliaque primitive droite se trouve en arrière puis en dehors de l’artère correspondante. La veine iliaque primitive gauche, d’abord située en arrière et en dedans de l’artère gauche, s’incline très fortement en dedans, puis passe en arrière de l’artère iliaque primitive droite avant de se réunir avec son homologue.
5- Trajet :
La VCI monte d’abord très verticalement sur le flanc droit du rachis lombaire, jusqu’à hauteur de la première vertèbre lombaire. Elle s’incline ensuite vers la droite, passe derrière le foie et traverse le diaphragme à hauteur de D9.Dans le thorax, elle s’infléchit en avant et à gauche, présente un court segment intrapéricardique et débouche dans la paroi inférieure de l’oreillette droite (voir figures n° 1).
6- Dimensions :
La longueur de la VCI est en moyenne de 22 cm. Son calibre est inégal. La veine présente en effet un renflement rénal et un renflement sus-hépatique. Son diamètre à l’origine est de 20mm, puis augmente jusqu’à sa terminaison
F- RAPPORTS :
2- Segment sous diaphragmatique : a- Rapports postérieurs :
La VCI s’appuie depuis son origine jusqu’à la 2ème vertèbre lombaire, de bas en haut, sur la partie interne du muscle psoas, sur le coté droit de la colonne vertébrale, sur les artères lombaires droites et la chaine du grand sympathique. A partir de la 3ème vertèbre lombaire, la VCI répond également au pilier droit du diaphragme, le segment vertical du diaphragme.
Sa face postérieure est croisée par les branches droites de l’aorte abdominale : artères lombaires droites, artères rénale droite en L1, artères surrénales droites en D12-L1, artère diaphragmatique inférieure droite en D12.
Elle recouvre également la racine interne de la veine azygos les ganglions rétrocaves de la chaîne lymphatique rétro-aortique droite et la partie interne de la glande surrénale droite qui s’insinue en arrière du tronc cave à hauteur de D12 (figure 1 et 2).
b- Rapports internes ou gauches :
La VCI longe l’aorte jusqu’à la 1ère
vertèbre lombaire. Plus en haut elle en est séparée par le pilier droit du diaphragme, par le lobe caudé ainsi que
c- Rapports externes ou droits :
La VCI répond au colon ascendant, à l’uretère, au rein droit de D11 à L3, à la surrénale droite qu’elle recouvre en partie, au lobe droit du foie.(figure 2 )
d- Rapports antérieurs :
La veine est en rapport de bas en haut avec le bord adhérent du mésentère, les parties horizontale, descendante supérieure du diaphragme, la tête du pancréas, le foramen omental qui la sépare de la veine porte, enfin avec la face postérieure du foie, où elle occupe une profonde gouttière creusée entre le lobe droit et le lobe caudé.
Elle est croisée, en regard de la 3ème vertèbre lombaire, par l’artère testiculaire ou utéro-ovarienne, qui passe tantôt en avant et tantôt en arrière d’elle.
2- Segment diaphragmatique (D9) :
La VCI est en rapport étroit avec le bord de l’orifice tendineux du diaphragme.
La paroi de la veine est adhérente au diaphragme, mais il est possible de trouver un plan de clivage et de « descendre » ainsi tout ou une partie de la veine cave intrathoracique dans l’abdomen.
