Extension de la tumeur : 1) Extension locale :

Le développement de la tumeur peut être intravasculaire, extravasculaire, ou mixte (figure.30 et 31).

a. Intravasculaire :

Cette forme est retrouvée chez 44 malades sur les 218 du registre mondial, ce qui représente 20,2 %.

La tumeur peut prendre la forme de bourgeon pédiculé ou sessile. Bien que ce type de développement puisse s’observer dans toutes les localisations, la plupart de ces formes intéressent le segment rétrohépatique de la VCI [18].

La veine est progressivement distendue par la tumeur et devient beaucoup plus large que la normale. La progression de la tumeur à l’intérieur de la VCI se fait généralement de bas en haut dans le sens du courant sanguin [19]. Dans de rares cas l’extension se fait vers les veines iliaques, comme si la progression se faisait dans le sens opposé du courant sanguin [20,21].

Les connexions intimales sont habituellement limitées au site d’origine de la tumeur sur la paroi veineuse. L’occlusion complète de la VCI par la tumeur est fréquente dans ces formes. Elle peut se compliquer d’une thrombose cruorique de la VCI, en général en amont de la tumeur. Cette

b. Extraluminal :

Les tumeurs à développement extravasculaire sont largement prédominantes puisqu’elles ont été retrouvées chez 144 patients sur les 218 de Mingoli [2] soit 76,1%.

Elles s’observent essentiellement dans la portion sous-hépatique de la VCI. Dans un petit nombre de cas, la tumeur est pédiculée, facilitant le geste chirurgical. Le plus souvent cependant, elle est implantée assez largement au flanc antérieur, et ou, latéral de la VCI, nécessitant une résection large ou complète de la paroi de la veine. Dans ces formes, la lumière veineuse n’est habituellement compromise que de façon partielle et indirecte par la tumeur elle-même.

Dans quelques cas, l’intima peut être normale, rendant difficile le diagnostic différentiel avec un léiomyosarcome primitivement rétropéritonéal et envahissant secondairement la VCI[18].

Quant à l’extension aux organes de voisinage, elle est très rare, car il existe une pseudo-capsule limitant relativement bien la tumeur.

Dans certain cas, la tumeur a un développement mixte avec une prédominance extravasculaire.

Figure 31 Léiomyosarcome de la veine cave inférieure. Vue peropératoire[26]. A. Tumeur à développement endovasculaire et exovasculaire

2) Extension régionale :

Quel que soit le mode de développement de la tumeur, l’envahissement direct des structures de voisinage est peu fréquent et généralement tardif. Un plan de clivage avec le bloc duodéno-pancréatique, l’aorte, le psoas, la loge rénale droite et l’uretère est habituellement présent, même dans les formes évoluées. Une seule exception importante et relativement fréquente concerne les tumeurs du segment rétrohépatique qui, quoique de petite taille, peuvent se compliquer assez rapidement d’un envahissement par contiguïté.

Une veine rénale ou les deux peuvent être envahies par une tumeur intéressant leur zone d’abouchement dans la VCI. En raison de sa brièveté la veine rénale droite est en général rapidement intéressée en totalité, ce qui peut rendre la néphrectomie nécessaire alors même que le parenchyme rénal lui-même est normal. La veine rénale gauche est beaucoup plus longue et son envahissement se limite le plus souvent à sa partie terminale, à la jonction avec la VCI. Sa partie initiale reste ainsi normale et le retour veineux rénal est assuré par ses nombreuses branches collatérales [22].

Les tumeurs de la portion rétrohépatique de la VCI peuvent de même envahir une ou plusieurs veines sus-hépatiques. L’occlusion totale de celle-ci peut ainsi survenir plus ou moins rapidement, volontiers aggravée par la thrombose cruorique surajoutée, conduisant à un syndrome de Budd Chiari

est occupée par un bourgeon néoplasique non adhérent, en battant de cloche, pouvant entraîner une occlusion permanente ou intermittente de la valvule tricuspide, du ventricule droit ou même de l’artère pulmonaire [18](tableau 2).

Total Pourcentage Tumeurs à extension extravasculaire prédominante 166 76,1 % Tumeurs à extension intravasculaire prédominante 44 20,2% Extension indéterminée 8 3,7% Thrombose néoplasique 90 42,3 % Extension du thrombus au niveau des veines hépatiques 16 7,3 % Extension à l’oreillette droite 37 17,0 % Extension dépassant le niveau des veines rénales

3) Extension métastatique :

Pour COUINAUD [23], elle existe dans 45% des cas et touche préférentiellement le foie et le poumon, très rarement le rein, le cerveau et enfin les ganglions [24,25]. D’autres localisations sont exceptionnelles.

La dissémination se fait par voie sanguine probablement à partir des bourgeons endoluminaux qui déversent dans le flux sanguin des emboles néoplasiques.

L’extension lymphatique ne semble pas très évidente, la plupart des auteurs ne mentionnent pas d’atteinte ganglionnaire.

Pour P. Soury et collaborateurs [26], les métastases prédominent dans les territoires hépatique et pulmonaire. Elles sont présentes initialement dans 10% des cas. D’autres auteurs parlent d’un cas sur deux [27].

Parmi les 138 cas étudiés dans la littérature jusqu’en 1987 [28], les métastases sont présentes dans 51 cas sur 138, soit 38% de cas. Elles sont localisées au foie le plus souvent dans 31 cas sur 51 (61%), aux poumons dans 20 cas sur 51 (39%), aux ganglions dans 5 cas sur 51 (10%). Dans certains cas on observe des métastases au niveau du pancréas (2 cas), des os (3 cas), ou généralisées (dans 1 cas). Des localisations exceptionnelles sont observées telle que l’épaule, le sternum, le muscle fessier [24,25]

4) Récidives :

Les récidives locales sont fréquentes malgré les résections très étendues [29,30].

Dans notre série, la patiente de l’observation 1 a présenté une première récidive locale associée à une métastase pancréatique en 2005, et une seconde récidive en 2006, soit 3 ans et 4 ans après l’intervention. Ces récidives ont été réséquées.

H- La taille :

Elle est des plus variables : en moyenne 10,8 + ou – 0,3 cm avec des extrêmes allant ± de 3 et 30 cm pour Mingoli, alors que Kieffer rapporte le cas d’une tumeur de 37 cm dans sa série [16]. La plus petite mesurait 1 cm de diamètre [87 f], elle fut découverte lors d’une autopsie, et la plus grosse [72] 3,5 kg était inopérable.

Il n’y a pas de grandes différences de taille en fonction du segment de la veine cave intéressé par la tumeur (Tableau 3).

Certains auteurs ont établi une corrélation entre le volume de la tumeur et son degré de malignité, les plus volumineuses (supérieures à 2,5 cm) étant probablement malignes.

Segment I Segment II Segment III

Taille de la tumeur (en cm )

10,5 ± 0,6 10,9 ± 0,6 11,2 ± 0,7

Tableau 3. Variation de la taille moyenne de la tumeur en fonction du segment de VCI atteint dans la série de Mingoli[2]

I- Aspect macroscopique :

Macroscopiquement, la tumeur se présente comme une masse bien limitée, polylobée, de consistance dure à la coupe. Elle a un aspect fasciculé blanc rosé. Une pseudo-capsule fibreuse externe est souvent présente .La coupe de la tumeur montre de façon caractéristique des tourbillons fasciculés la faisant ressembler grossièrement à un fibrome utérin. Des zones de nécrose ou d’hémorragie peuvent être présentes dans les tumeurs volumineuses (figure 32).

Figure 32 Léiomyosarcome de la veine cave inférieure.Pièce opératoire ouverte. Occlusion thrombotique de la veine cave inférieure (VCI) sous la tumeur. Tumeur

occupant toute la lumière de la VCI. T : tumeur ; Ao : aorte sous-rénale [26].

J- Aspect microscopique :