LE PAVILLON
DE L’OREILLE
INTRODUCTION
Le pavillon de l’oreille ou auricule, constitue avec le conduit auditif externe (CAE), l’oreille externe.
Il participe avec le CAE aux rôles de l’oreille externe :
• Protéger l’oreille moyenne
• Amplifier et localiser les sons dans l’espace
L’étude du développement embryologique permet de comprendre les différentes anomalies malformatives du pavillon et les différentes associations malformatives.
L’étude morphologique du pavillon ainsi que de quelques détails anatomiques est nécessaire avant toute chirurgie de reconstruction totale, subtotale ou partielle du pavillon de l’oreille.
Sa pathologie est variée et sa réparation chirurgicale fait appel à des techniques parfois complexes de la chirurgie plastique.
Après un rappel embryologique et anatomique nous allons traiter les différents chapitres de pathologie chirurgicale du pavillon auriculaire : la pathologie congénitale, traumatique, tumorale et autres (brulure de l’oreille …)
EMBRYOLOGIE DU PAVILLON DE
L’OREILLE
Le développement du pavillon se fait à partir de la fin du premier mis de gestation (33ème jour).
Il se développe au tour de la première fente ectodermique branchiale, frontière entre le premier arc branchial (mandibulaire) et le deuxième arc branchial (hyoïdien).(Fig.)
En effet, des bourgeons mésenchymateux (colliculi de His) apparaissent sur les berges de la première fente ectodermique branchiale, qui sont par convention numérotés de 1 à 6 dans un ses horaire.
Les colliculis 1,2,3 se forment sur le bord caudal du 1er arc, tandis que les 4,5,6 sont situés sur le bord Céphalique du 2ème arc.
Au 44ème jour, les bourgeons atteignent leurs tailles maximales et commencent ensuite un mouvement de migration et de fusion.
D’abord situé en position ventrale et paramédiane, le pavillon subit un mouvement d’ascension dorsale et craniale.
A la 20ème semaine de développement, le pavillon a atteint sa forme définitive, cependant, la croissance du pavillon continue après la naissance, en particulier dans sa dimension verticale jusqu’à l’âge de 7 à 10 ans.
Ces données embryologiques expliquent que :
• Des anomalies de développement embryonnaire peuvent entrainer de nombreuses anomalies malformatives du pavillon (pavillon en cornet, microtie, anotie …)
• Plus l’événement malformatif est précoce, plus la microtie est sévère et le pavillon situé en position ventrale et caudale
• La reconstruction du pavillon ne doit pas débuter avant l’âge de 7 à 10 ans pour attendre que l’oreille controlatérale ait atteint sa taille adulte
• Des associations malformatives sont possibles et doivent être recherchées notamment l’atrésie du conduit auditif externe et l’hypoplasie mandibulaire, car ces structures dérivent des mêmes ébauches
ANATOMIE
DU PAVILLON DE
L’OREILLE
Forme générale
• Lame plissée sur elle même, de forme ovalaire, plus haut que large, à grosse extrémité postérieure, aplatie transversalement, semi – rigide.
• La partie moyenne de son tiers antérieur est fixée à la face latérale de la tête
• Ses deux tiers postérieurs sont libres
• Les dimensions sont d'une grande variabilité individuelle, raciale ou sexuelle. Le pavillon adulte mesure de 60 à 65 mm de hauteur, pour 30 à 35 mm de largeur. (l’oreille droite peut être plus longue que la gauche)
• La largeur du pavillon représente environ 60 % de sa hauteur. Suivant son axe vertical, le pavillon peut être divisé en 3 segments sensiblement équivalents ; le tiers supérieur : hélix, scapha, fosse triangulaire ; le tiers moyen : conque ; le tiers inférieur : ensemble antitragus-lobule.
Situation et orientation
Son orientation et sa situation présentent une importance fondamentale pour la chirurgie reconstructrice.
➢ Situation :
o Au dessous de la région temporale
o En arrière de l’articulation temporo – mandibulaire et de la région parotidienne o En avant de la région mastoïdienne
➢ Orientation :
o Dans le plan sagittal :
Le grand axe du pavillon est légèrement oblique en bas et en avant. Il fait avec la verticale un angle de 10° environ.
o Dans le plan vertical :
Le pavillon de l'oreille s'inscrit entre deux lignes horizon tales, dont la supérieure passe par le sourcil, et l'inférieure par la lèvre supérieure, un peu au-dessous de la sous-cloison.
Le lobule se trouve sur la tangente au bord libre de l'aile du nez.
Le conduit auditif externe se trouve à mi-hauteur des lignes horizontales passant par l'œil et la base de la pointe du nez.
(Léonard de Vinci)
Anthropométrie.
I = 60 % L ; X (axe du dos du nez) est parallèle à Y (axe du pavillon) ; Z (ligne d'insertion du pavillon) est inclinée de 8 à 10° par rapport à la verticale
o Dans le plan horizontal :
▪ la conque fait avec la mastoïde un angle de 80° environ : l'angle céphalo- conchal(A).L'ouverture de cet angle est le plus souvent liée à une hypertrophie de la conque.
▪ Le scapha est plié sur la conque, au niveau de l'anthélix, suivant un angle de 90° à 100°
: l'angle scapho-conchal(B). L'augmentation de cette valeur est liée à un défaut de plicature de l'anthélix.
▪ La portion scaphoïde fait avec la paroi crânienne un angle ouvert en arrière d'environ 20 à 45° : l'angle céphalo-auriculaire(C). l'ouverture de cet angle peut être liée soit à un défaut de plicature de l'anthélix soit à une hypertrophie de la conque. Il peut atteindre une valeur de 90°
Description du pavillon
On peut considérer le pavillon de l'oreille comme l'assemblage de trois éléments situés dans des plans différents : la conque, le scapha et l'hélix
➢ Face latérale ou externe :
Présente une série de saillies, alternant avec des dépressions qui circonscrivent une excavation : la conque. L'hélix est la saillie la plus excentrique. L'anthélix se divise à la partie moyenne du pavillon en deux branches ; la branche postérieure paraît émoussée, la branche antérieure constitue une arête saillante. Le relief du corps de l'anthélix et de l'une ou de l'autre des branches est plus ou moins marqué. Selon le type d'anthélix que l'on souhaite reconstruire, l'essentiel de la réparation portera soit sur le corps de l'anthélix et la branche antérieure, soit sur le corps de l'anthélix et la branche postérieure
➢ Face médiale ou interne ou postérieure :
La face interne reproduit en les inversant les reliefs de la face externe.
Il est nécessaire de connaître la correspondance externe de chacun de ces reliefs.
C'est en effet, par cette face, que seront généralement entreprises les diverses interventions de modelage du pavillon.
Au niveau de cette face, la peau se réfléchit vers la région mastoïdienne réalisant le sillon rétro auriculaire (ou auriculaire ou cephalo – choncal)
Constitution du pavillon
Le pavillon est constitué par la peau, un fibrocartilage, des muscles, et des ligaments
➢ La peau :
✓ Fine et très adhérente au fibrocartilage sur la face externe du pavillon.
La vascularisation de certaineszones tégumentaires de la face externe de la conque et du scapha est modeste. La trophicité de cette région peut être compromise par l'injection de solutions vaso- constrictrices qui seront interdites sur cette face.
✓ Epaisse, mobile et beaucoup moins adhérente sur sa face interne (ou postérieure)
➢ L’armature fibro – cartilagineuse :
✓ occupe toute l’étendue du pavillon sauf le lobule
✓ c’est une lame mince, souple, élastique dont le relief tourmenté donne celui du pavillon
• Les ligaments :
Ils sont divisés en ligaments extrinsèques et intrinsèques o Ligaments extrinsèques :
Ils unissent le pavillon au temporal et sont au nombre de deux :
- le ligament antérieur (ligamentum auriculare anterius) : il relie l'épine de l'hélix et le tragus au zygoma (il serait en définitive un épaississement de la galéa chez l'homme)
- le ligament postérieur (ligamentum auriculare posterius) : il unit la convexité de la conque à la face externe de l'apophyse mastoïdienne.
o Ligaments intrinsèques
Ils sont destinés à maintenir la forme du pavillon en reliant différentes parties entres elles.
Ils comblent les différentes incisures cartilagineuses.
• Les muscles :
chez l’éspèce humaine, les muscles de l’oreille sont rudimentaires et atrophique on distingue :
o Les muscles extrinséques
(auriculaire postérieur, auriculaire supérieur et auriculaire antérieur) sont des muscles peauciers innérvés par le facial
o Les muscles intrinséques
(grand et petit muscle de l’helix, muscle de l’antétragus, muscle transverse, muscle du tragus et muscle oblique) n’ont aucun intérét pratique.
Variations anatomiques du pavillon
✓ Le bord libre de l'hélix peut être le lieu d'une excroissance cartilagineuse (tubercule de Darwin).
Celle-ci est plus ou moins développée. Dans les formes très marquées, elle est nommée Pointe de Darwin.
✓ La racine de l'hélix, est dans certains cas très marquée entraînant une séparation de la conque en deux parties.
✓ Le bord libre de l'hélix peut être également le lieu d'un enroulement plus ou moins marqué pouvant aller jusqu'à une soudure de celui-ci dans la gouttière de l'hélix.
✓ Le relief de l'anthélix est plus ou moins marqué ainsi que les bras supérieur et inférieur entraînant dans certains cas la disparition de la fossette naviculaire.
✓ L'inclinaison de l'antitragus est très variable allant de la position verticale jusqu'à la position oblique en bas et en dehors.
✓ Enfin, le lobule peut être inexistant ou encore bifide. La limite antérieure du lobule est soit en continuité avec la peau de la région parotidienne soit séparée par un sillon. En arrière, le lobule est parfois prolongé par un tubercule rétrolobulaire.
Vascularisation
• Les artères :
Le pavillon de l’oreille est vasculaisé par deux artères, branches de la carotide externe :
o L’atère temporale superficielle :
Au cours de son trajet ascendant, elle donne trois branches pour le lobule, le tragus et la racine de l’helix
o L’artère auriculaire postérieure :
Passe sous le muscle auriculaire postérieur dans le sillon rétro auriculaire
Donne trois branches succésives.
Vascularise la plus grande partie du pavillon : toute la face interne (postérieure) et par des rameaux perforants, les deux tiers postérieurs de sa face externe
• Les veines :
✓ Sont satellites des artères
✓ Se jettent en avant dans la veine temporale superficielle et en arrière dans la veine auriculaire postérieure et la veine émissaire mastoïdienne.
• Les lymphatiques :
Les lymphatiques de l’auricule se répartissent en trois groupes:
o un groupe antérieur :
Se drainant dans les ganglions prétragiens (il draine la partie antérieure et supérieure du méat acoustique, le tragus et la partie ascendante de l’hélix)
o un groupe postérieur :
Se drainant dans les ganglions mastoïdiens (il draine la majeure partie de l’hélix, la conque, et la partie inférieure du méat acoustique externe)
o un groupe inférieur :
Se drainant dans les ganglions parotidiens (il draine une partie de la conque et la partie inférieure du pavillon)
A. Artères de la face interne du pavillon (d'après Merkel). 1. Artères perforantes ; 2. Artères rétroauriculaire. B. Artères de la face externe du pavillon (d'après Merkel). 1. artère de l'hélix ; 2. artère de la racine de l'hélix ; 3. artère du tragus ; 4. artère antérieure du lobule ; 5. artère temporale superficielle ; 6. artère perforante supérieure ; 7. Artère perforante moyenne ; 8. artère perforante inférieure.
Innervation
• Innervation sensitive :
Provient de :
o La branche auriculaire du plexus cervical superficiel : qui se divise en deux rameaux antérieur et postérieur pour chaque face du pavillon et qui est responsable de l’essentiel de l’innervation sensitive du pavillon
o Le nerf auriculo – temporal (branche du nerf maxillaire inférieur du trijumeau) : pour le tragus, la racine et la partie ascendante de l’helix
o Le nerf facial : pour la zone de Ramsey – hunt (conque, zones voisines de l’antitragus et de l’anthélix et paroi postérieure du CAE)
•
Innervation motrice :
Par l’intermédiaire de rameaux du nerf facial qui sont destinés aux muscles du pavillon
Pathologie congénitale du
pavillon de l’oreille
PLAN
Introduction Rappel anatomique Etiopathogénie Épidémiologie
Classifications et description des malformations du pavillon
• Anomalies de forme et de dimension
o Les malformations majeurs
▪ Pavillon en cornet
▪ Microtie o Pavillon décollé
o Appendice préauriculaire o Autres malformations du pavillon
▪ Anomalies du tiers supérieur
✓ La macrotie
✓ Le défaut de plicature de l'hélix
✓ Le pavillon de faune
✓ La malformation de Stahl
✓ La cryptotie
▪ Anomalies du lobule
▪ Anomalies antérieures
✓ Les pavillons verticaux ou antéversés
✓ Les absences de tragus
▪ Anomalies postérieures
✓ Le colobome auriculaire postérieur
▪ Anomalies médiales
▪ Hamartomes
• Anomalies de situation
• Fistules
o Fistules préauriculaires
o Fistules auriculobranchiales, conquale ou méatale, parfois rétroauriculaire
Prise en charge
• Recherche de malformations associées
o Associations malformatives au niveau de l'oreille o Associations malformatives locales
o Associations régionales o Associations générales
• Etude de l’audition
• Attitude thérapeutique
o Sur le plan fonctionnel (appareillage, chirugie fonctionnelle) o Sur le plan malformatif
▪ Chirurgie reconstructrice des malformations du pavillon
✓ Pavillon en cornet
✓ Microtie
✓ Oreilles décollées
✓ Appendice préauriculaire
✓ La macrotie
✓ Le défaut de plicature de l'hélix
✓ Le pavillon de faune
✓ La malformation de Stahl
✓ La cryptotie
✓ Anomalies du lobule
✓ Les pavillons verticaux ou antéversés
✓ Les absences de tragus
✓ Le colobome auriculaire postérieur
✓ Les anomalies médiales de conque, comme par exemple les convexités du fond de conque
▪ Chirirgie des malformations faciales associées o Programme thérapeutique
Introduction
Les malformations congénitales du pavillon de l’oreille sont nombreuses, et peuvent être isolées ou associées à d’autres malformations de l’oreille ou de la face qu’il faut obligatoirement rechercher.
Avant d'envisager la description des anomalies et leurs traitements, Il est nécessaire de définir les caractères habituellement considérés comme normaux,ce qui conduit à définir l'anatomie morphologique du pavillon.
Rappel anatomique
(Cf. chapitre anatomie du pavillon de l’oreille)Etiopathogénie
L’étiopathogénie des aplasies majeures reste mal connue
Les cas, en grande majorité, sont sporadiques
L’origine génétique, est évoquée devant la présence de cas familiaux d’aplasie isolée (notée dans 10 à 14 % des cas), et devant la survenue dans le cadre d’un syndrome polymalformatif.
La dysostose mandibulofaciale (syndrome de Franceschetti ou de Treachers Collins), le syndrome branchio-oto-rénal (associant aplasie d’oreille, surdité de perception, fistules branchiales cervicofaciales, anomalie rénale), les craniosténoses (syndrome d’Apert, Crouzon, Pfeiffer) sont autosomiques dominants à pénétrance et expressivité variables.
Le cup-ear syndrome, associant aplasie mineure familiale et oreilles en cornet, est autosomique récessif. Le spectre oculoauriculo- vertébral (spectre OAV, terme qui regroupe maintenant ce qui était appelé syndrome otomandibulaire, aplasie latérale de la face, microsomie hémifaciale, syndrome du premier et deuxième arc branchial, syndrome de Goldenhar ) semble multigénique.
Les anomalies chromosomiques (notamment trisomie 18, 21, 22, et diverses autres trisomies en mosaïque ou délétions chromosomiques) peuvent entraîner des malformations de l’oreille externe ou moyenne.
Certains agents tératogènes intervenant au cours du 1er trimestre de grossesse interfèrent avec l’organogenèse de l’oreille moyenne et externe, comme la thalidomide, la vitamine A et ses dérivés (traitements d’acné). Leur prescription est strictement encadrée, ce qui rend leur implication exceptionnelle.
L’existence d’atteintes virales responsables de malformations est probable, notamment la rubéole.
La prévalence serait plus élevée chez les nouveau-nés de mères diabétiques
Enfin, l’âge parental et la consanguinité semblent sans influence sur la fréquence des aplasies d’oreille.
Épidémiologie
L’ensemble des malformations congénitales de l’oreille visibles à la naissance est observé dans 1 cas sur 2 000 à 5 000 naissances .
Des éléments du spectre OAV sont retrouvés avec une prévalence très hétérogène selon les études, entre 1/3 500 et 1/26 000 naissances, mais la prévalence est probablement plus proche de 1 pour 5 000.
La fréquence des aplasies majeures bilatérales est très variable selon les séries, probablement de l’ordre de 20 à 30 %.
Une aplasie mineure controlatérale est associée dans 3 à 5 % des cas aux aplasies majeures unilatérales.
L’association d’une surdité de perception à une aplasie d’oreille est retrouvée dans 5 à 10 % des cas.
Classifications et description des malformations du pavillon
• Anomalies de forme et de dimension o Les malformations majeurs
De nombreuses classifications ont été proposées pour prendre en compte les différents types de malformations majeures du pavillon d’oreille.
La classification de Meurman est représentative des quatre grands types d’atteintes :
➢ oreille en cornet (grade I),
➢ microtie avec bourrelet chondrocutané verticalisé mais principaux reliefs identifiables (grade II)
➢ microtie avec reliefs non identifiables (grade III)
➢ anotie (grade IV).
▪ Pavillon en cornet Le pavillon en cornet résulte :
- d'un raccourcissement de l'hélix qui conduit à l'amputation de l'arc supérieur du pavillon ; - d'un aplatissement et souvent d'une hypoplasie de l'anthélix ;
- et d'une ouverture de l'angle conquoantéhélicéen.
Il s'y associe, en fonction de la gravité de la malformation, une hypoplasie de l'ensemble du pavillon pouvant aller jusqu'à la microtie et une situation basse, soit apparente du fait de la bascule de son tiers supérieur, soit réelle.
Oreille en cornet. Microtie avec principaux reliefs identifiables
Microtie avec bourrelet chondrocutané, sans relief
identifiable
Anotie
▪ Microtie
La microtie consiste en un reliquat de lobule verticalisé et frontalisé, surmonté d'une petite masse cartilagineuse difforme dont la dissection évoque une forme extrême de quelques millimètres de haut d'un pavillon en cornet. Il existe donc une continuité malformative entre l'oreille en cornet et l'anotie. Malformation majeure du pavillon, la microtie est souvent associée à d'autres malformations d'origine branchiale dont les plus fréquentes sont l'agénésie du conduit auditif externe et les malformations ossiculaires (association alors appelée aplasie majeure de l'oreille) et l'hypoplasie mandibulaire (association alors appelée syndrome otomandibulaire).
Il s'agit d'une malformation rare (1/10 000 naissances) ; bien que le plus souvent unilatérale, une malformation auriculaire controlatérale doit être systématiquement recherchée.
o Pavillon décollé
Le pavillon décollé ou proéminent correspond à une augmentation de la distance mastoïde-hélix qui est normalement de 1,5 à 2 cm. Il résulte de 3 facteurs diversement associés : une ouverture de l'angle céphaloconqual, une hypertrophie de conque et un défaut de plicature de l'anthélix. Isolé, il s'agit plus d'une variante de la normale que d'une malformation.
o Appendice préauriculaire
C'est une petite masse tissulaire sessile ou pédiculée, préauriculaire pouvant contenir une armature cartilagineuse (enchondrome). On parle aussi de polyoties pour désigner des appendices essentiellement cutanés multiples. Il est unique ou en touffe. Il correspondrait à un vestige de bourgeon (colliculus branchiali externi) surnuméraire ou à la fragmentation d'un bourgeon normal. Le plus souvent isolé, sa présence impose cependant la recherche d'une atteinte associée de l'oreille moyenne.
o Autres malformations du pavillon
▪ Anomalies du tiers supérieur
✓ La macrotie
✓ Le défaut de plicature de l'hélix
✓ Le pavillon de faune (malformation de Stahl) :
anomalie non héréditaire, particulièrement fréquente au Japon et rare chez les Caucasiens, qui comprend une hypoplasie de la racine supérieure de l’anthélix avec un pli cartilagineux anormal unissant l’anthélix à la
région postérosupérieure de l’hélix qui apparaît pointue (Fig.).
✓ La cryptotie :
enfouissement sous le scalp du tiers supérieur du pavillon (fig.).
▪ Anomalies du lobule
Lobule congénitalement bifolié, gros lobule, lobule adhérent, absence de lobule.
▪ Anomalies antérieures
✓ Les pavillons verticaux ou antéversés (fig.)
✓ Les absences de tragus
▪ Anomalies postérieures
✓ Le colobome auriculaire postérieur (fig.)
▪ Anomalies médiales
✓ Les anomalies médiales de conque, comme par exemple les convexités du fond de conque
▪ Hamartomes
Le pavillon et le conduit peuvent être le siège, mais pas plus fréquemment que dans d'autres localisations faciales, d'hamartomes congénitaux dont les plus fréquents sont les
hémangiomes, les lymphangiomes et les neurofibromes.
• Anomalies de situation
Tête en rectitude, le pôle supérieur du pavillon passe le tiers moyen de la paupière supérieure, le pôle inférieur passe le tiers supérieur de la lèvre supérieure ; le bord antérieur de la racine de l'hélix est séparé du canthus externe de l'oeil d'une distance semblable à la hauteur totale du pavillon ; la ligne passant par le bord antérieur de la racine de l'hélix et le bord antérieur du lobule (limite antérieure de l'insertion du pavillon) est inclinée de 8 à 10°
par rapport à la verticale et le grand axe du pavillon est sensiblement parallèle au dos du nez (fig.).
Ces normes peuvent servir de repères pour objectiver ce que l'on appelle « une implantation basse du pavillon » (fig.).
Il s'agit d'un groupe de nourrissons pouvant présenter par ailleurs un certain nombre d'affections hétérogènes acquises in utero ou génétiques dans le cadre desquelles l'implantation basse des pavillons peut être retrouvée. « Le pavillon implanté bas » sert alors de marqueur non spécifique d'une autre affection. Il s'agit plus de pédiatrie générale que d'otologie.
Anthropométrie.
I = 60 % L ; X (axe du dos du nez) est parallèle à Y (axe du pavillon) ; Z (ligne d'insertion du pavillon) est inclinée de 8 à 10° par rapport à la verticale
Pavillon implanté bas dans le cadre d'un G syndrome
Colobome postérieur du pavillon Antéversion du pavillon
• Fistules
o Fistules préauriculaires
Elles sont interprétées comme secondaires à un défaut d'accolement de deux colliculi branchiali externi.
Elles siègent exclusivement en avant de la scissure antérieure ou de la racine de l'hélix. Elles ne justifient un geste d'exérèse qu'en cas d'écoulement. Elles sont borgnes. Leur exérèse doit être complète,
conduisant à une voie d'abord de type endaurale, enlevant en monobloc les tissus mous, du plan de l'aponévrose du muscle temporal au plan cartilagineux hélicéen.
o Fistules auriculobranchiales, conquale ou méatale, parfois rétroauriculaire
Il s'agit de l'orifice externe des fistules auriculobranchiales de type I de Work (cf. infra).
Prise en charge
• Recherche d’associations malformatives
La recherche des malformations associées doit être systématique dès la naissance.
Les malformations les plus fréquentes sont faciales, recherchées par l’examen clinique essentiellement (L’examen clinique précise l’aspect du pavillon, l’existence d’un méat acoustique externe, d’un
tympan, l’existence de fistules cutanées pouvant être à l’origine d’écoulements et recherche une atteinte controlatérale. Il comporte un examen cervicofacial complet, appréciant notamment le développement de la mandibule et la fonction du nerf facial).
Un bilan polymalformatif systématique comprenant examen ophtalmologique, radiographies du rachis, échographie cardiaque et échographie rénale peut permettre de rattacher l’aplasie majeure
à un syndrome connu.
Certaines malformations nécessitent une prise en charge immédiate, d’autres impliquent des interventions chirurgicales ultérieures qui devront s’intégrer dans le programme chirurgical otologique.
o Associations malformatives au niveau de l'oreille
Il existe un parallélisme entre les malformations atteignant le pavillon, le conduit et même l'oreille moyenne alors que l'oreille interne, d’origine embryologique différente, est le plus souvent normale.
Devant une malformation du pavillon, il faut donc rechercher d’autres malformations du conduit auditif externe, de l’oreille moyenne et de l’oreille interne (même si, pour cette dernière, une association malformative à son niveau est rarement trouvée)
Ceci impose en fait, de décrire le conduit et l'oreille moyenne de façon séparée, en se basant sur des données cliniques (examen otoscopique…) , audiométriques, radiologiques(TDM des rochers…) , voire d'exploration chirurgicale.
Ces atteintes malformatives de l’oreille externe et moyenne, peuvent, selon leur gravité, enter dans le cadre d’une aplasie mineure ou majeure d’oreille
De nombreuses classifications très proches les unes des autres ont été proposées. nous ne citerons que la plus ancienne, celle d'Ombrédanne, qui reste particulièrement performante sur le plan clinique :
▪ groupe I ou aplasie mineure : (Ce sont des malformations congénitales frappant presque
exclusivement l’oreille moyenne et les osselets alors que le pavillon et le conduit auditif externe existent demême que le tympan) entrent dans le cadre d’aplasie mineure de l’orielle les éléments suivants : petite malformation du pavillon, conduit auditif externe présent mais pouvant être sténosé, membrane tympanique normale ou hypoplasique, caisse du tympan normale, malformation ossiculaire isolée ;
▪ groupe II ou aplasie majeure : malformation majeure du pavillon (pavillon en cornet, microtie, anotie) , absences de conduit auditif externe et de membrane tympanique, caisse du tympan de volume réduit, malformations ossiculaires sévères.
Mais il existe des microties avec conduit normal (fig.) et des pavillons normaux sans conduit (fig.)
Anotie avec conduit sténosé mais présent Pavillon subnormal sans conduit auditif externe
▪ Les atteintes malformatives du conduit
✓ Les sténoses (rétrécissement) du conduit, quel que soit leur degré, conservent une continuité épithéliale entre le méat auditif et la membrane tympanique qui est normale ou rudimentaire.
La sténose (d’exploration otoscopique difficile, TDM pour exploration de l’extrémité médiale) peut être globale, latérale, médiale ou plus souvent du tiers moyen donnant un conduit en sablier.
Associées à une malformation ossiculaire, elles entrent dans le cadre des « aplasies » mineures de l'oreille.
✓ Les agénésies du conduit sont des absences de conduit (d’exploration uniquement radiologique) ; elles sont associées à une absence de membrane tympanique. Le plus souvent associées à une microtie et à des malformations ossiculaires, elles entrent dans le cadre des aplasies majeures de l'oreille. Cette distinction entre sténose et agénésie est déterminante pour le pronostic fonctionnel.
✓ Fistules, kystes épithéliaux et brides
Les fistules du conduit, sèches ou otorrhéiques, sont l'expression de l'extrémité médiale des fistules auriculobranchiales qu'elles soient de type I de Work (duplication du conduit) dont nous avons vu l'extrémité latérale dans la région auriculaire (fig.), ou qu'elles soient de type II de Work (défaut de fermeture de la partie dorsale de la première fente branchiale)
o Associations malformatives locales
Elles concernent les dérivés des premier et deuxième arcs branchiaux, le pavillon dérivant des colliculi branchiali externi des premier et deuxième arcs et le conduit de la première fente ectoblastique. Elles sont systématiquement recherchées.
- Pathologie des dérivés du premier arc : hypoplasie mandibulaire (fig.), malformation de la tête du marteau, du corps et de la branche postérieure de l'enclume, défaut de tension du voile (muscle péristaphylin externe innervé par le V).
- Pathologie des dérivés du deuxième arc : malformation du manche du marteau, de la branche descendante de l'enclume, de la suprastructure de l'étrier, paralysie faciale (le nerf facial dérive du deuxième arc).
o Associations régionales et générale
Retrouvées dans le cadre des dysplasies oto – mandiblaire ( Cf. chapitres correspondants)
▪ Le spectre oculo-auriculo-vertébral
Le spectre oculoauriculo- vertébral (OAV) regroupe les éléments des anciens termes de : syndrome otomandibulaire, aplasie latérale de la face, microsomie hémifaciale, syndrome du premier et deuxième arc branchial et syndrome de Goldenhar.
Fistule de type I de Work communiquant ici avec l'oreille moyenne, associée à une anotie.
Syndrome otomandibulaire gauche.
Les éléments de ce spectre OAV sont : aplasie d’oreille majeure ou mineure, hypoplasie mandibulaire et du maxillaire supérieur homolatérale, paralysie faciale, macrostomie, malformation vertébrale (hémivertèbres, fusions et malformations diverses) et atteinte oculaire (notamment kyste épibulbaire très typique, mais aussi microphtalmie, colobome de la paupière supérieure), malformations rénales et cardiaques.
Le syndrome de François (syndrome otomandibulaire bilatéral) est rattaché également au spectre OAV, qui a aussi été décrit de manière bilatérale. Lorsque les malformations faciales et vertébrales du spectre OAV sont présentes, on utilise encore souvent le terme de syndrome de Goldenhar.
▪ le syndrome de Franceschetti-Zwahlen (ou syndrome de Treacher-Collinsou dysostose mandibulofaciale [DMF])
Associe de façon le plus souvent bilatérale :
✓ aplasie majeure d’oreille,
✓ colobome palpébral inférieur, hypociliation, microphtalmie
✓ hypoplasie malaire responsable de l’obliquité particulière des fentes palpébrales
✓ hypoplasie des branches montantes mandibulaires,
✓ parfois fente vélopalatine
✓ une microrétrognathie parfois majeure avec apnées du sommeil nécessitant une ventilation non invasive, voire dyspnée néonatale justifiant une trachéotomie
✓ Il n’y a pas de retard psychomoteur habituellement
▪ Paralysie ou parésie du voile homolatérale
Une paralysie ou parésie du voile homolatérale est fréquente, de mécanisme inconnu et asymptomatique dans la grande majorité des cas.
▪ Fistules et résidus branchiaux
Des fistules et résidus branchiaux orientent vers un syndrome branchio-oto-rénal (BOR) (rattaché au syndrome branchio-otologique (BO)) et au syndrome branchio-oto-urétéral (BOU))
Le syndrome BOR entraîne :
✓ Des malformations qui touchent les trois compartiments de l’oreille :
L’aplasie est en général une oreille en cornet bilatérale, avec très souvent sténose partielle ou totale du méat acoustique externe. La malformation d’oreille moyenne peut toucher les trois osselets et l’oreille interne peut présenter une malformation cochléovestibulaire
✓ Atteinte rénale de sévérité variable, parfois de diagnostic échographique (aplasie unilatérale, rein en « fer à cheval »).
✓ Enfin, il existe, de façon non exceptionnelle, une sténose des voies lacrymales.
Syndrome de Franceschetti
▪ Éléments du syndrome de Townes-Brocks
Le syndrome de Townes-Brocks est représenté par la triade aplasie d’oreille/malformation du rayon radial/antéposition ou imperforation anale.
▪ L’aplasie peut être une aplasie majeure grade III avec absence de méat d’aspect banal ou, plus évocateur, une oreille microtique très ourlée dans sa partie supérieure (« oreille de satyre »), associée à une sténose du méat acoustiqu et à des enchondromes.
▪ Les malformations anales vont de l’imperforation avec fistule rectovaginale à une simple antéposition anale ;
▪ les anomalies des extrémités les plus classiques sont le pouce triphalangé ou bifide.
Des malformations des pieds (pied-bot, syndactylies) sont possibles.
▪ D’autres malformations peuvent être associées (cardiaques, rénales) ainsi qu’un retard psychomoteur.
▪ Syndrome oculo-auriculo-fronto-nasal
associe aux anomalies ci-dessus une malformation frontonasale avec nez bifide et hypertélorisme.
▪ Anomalie de Klippel-Feil
Fusions vertébrales responsables d’une raideur cervicale majeure.
▪ Anomalie de l’abduction oculaire (syndrome de Duane)
On peut la mettre en évidence dans les aplasies bilatérales, (en dehors du syndrome de François, élément du spectre OAV).
▪ Syndrome de Nager ou dysostose acrofaciale
L’anomalie faciale est similaire au Franceschetti mais le colobome est moins fréquent et l’atteinte de l’oreille externe, ainsi que les fentes vélopalatines sont plus fréquentes. Il associe des anomalies des extrémités touchent le rayon radial (hypo- ou aplasie du pouce ou du rayon radial)
▪ Syndrome de Genée-Wiedemann
Le syndrome de Genée-Wiedemann est proche des syndromes de Franceschetti et Nager, mais l’hypoplasie malaire est moins marquée et, surtout, il existe un ectropion très marqué de la paupière inférieure. Les 5e doigts et orteils sont absents, les malformations pouvant également toucher les pouces ou les autres doigts et orteils.
Insérer article : (Dysplasies oto-mandibulaires : génétique et nomenclature des formes Syndromiques)
• Etude de l’audition
Différents moyens d’exploration sont utilisés (audiométrie, otoémission acoustique, potentiel évoqués auditifs) à la recherche de surdité de transmission (en rapport avec une sténose ou une agénésie du conduit auditif externe) et/ou de perception (en rapport avec une atteinte de l’oreille interne rarement associée)
Dans les formes unilatérale, l’exploration doit intéresser aussi bien l’oreille malformée que l’oreille controlatérale (le niveau auditif global, étant conditionné par l’oreille controlatérale apparemment saine, pour laquelle il faut éliminer une malformation inapparente (aplasie mineure), associée dans 3 à 5 % des cas)
• Attitude thérapeutique
o Sur le plan fonctionnel auditif
▪ Moyens :
✓ Appareillage auditif :
o Vibrateur mastoidien sur serre tete ou bandeau, intraconque ou porté sur des branches de lunettes après reconstruction du pavillon.
o Prothèse à ancrage osseux ( BAHA : bone anchored hearing aid) : apporte un confort supplementaire un gain auditif de 10 à 15 db
✓ Orthophonie :
Indispensable dans les atteintes auditives bilatérales dés le plus jeune âge
✓ Suivi ORL :
Le suivi ORL doit être régulier, au minimum annuel, afin de surveiller la constitution de bouchon épidermique dans une ébauche de méat acoustique ou dans des orifices fistulaires, ou de dépister l’apparition d’une pathologie d’oreille moyenne sur l’oreille saine dans les formes unilatérales.
✓ Chirurgie fonctionnelle :
Le but de cette chirurgie est de rétablir un niveau auditif satisfaisant permettant de se passer d’un appareillage auditif.
On peut distinguer deux situations :
• en l’absence de méat : il faut recréer un méat acoustique externe au travers de la mastoïde avec un revêtement cutané et un tympan et assurer la conduction du son jusqu’à la fenêtre ovale soit par la chaîne ossiculaire existante soit par une prothèse ossiculaire synthétique.
Cette chirurgie n’est pas toujours possible (procidence méningée, caisse non pneumatisée, nerf facial barrant l’entrée de l’oreille interne).
Les résultats sont inconstants .
Enfin, cette chirurgie dégrade la reconstruction esthétique, car le néoconduit est large et en position souvent peu naturelle.
Les complications potentielles ne sont pas à négliger, comme l’atteinte du nerf facial – dont le trajet est souvent aberrant – l’otorrhée chronique, ou la sténose du néoconduit.
Pour ces raisons, l’attitude la plus couramment pratiquée est de ne pratiquer cette chirurgie que chez l’adolescent ou l’adulte, devant une forte motivation personnelle et dans des conditions anatomiques favorables.
• dans le cas d’un méat acoustique externe présent mais sténosé, La chirurgie peut être motivée par l’existence de rétention épidermique en profondeur avec éventuelle otorrhée chronique, par la nécessité d’appareillage ou pour des raisons fonctionnelles.
Cette chirurgie donne de meilleurs résultats et peut être proposée à visée purement fonctionnelle en fonction des souhaits des parents et de l’enfant si les conditions sont favorables au scanner des rochers (fenêtre ovale accessible), a partir de l’âge de 6 ans. Un calibrage prolongé (4 semaines) est nécessaire en postopératoire;
▪ Indications et programme chirurgical :
✓ Aplasie majeure unilatérale avec audition controlatérale normale :
o Réhabilitation auditive par prothèse à ancrage osseux après le temps esthétique (8-9 ans) s’il y a une demande de l’enfant, ce qui n’est pas très fréquent
✓ Aplasie majeure unilatérale avec audition contolatérale basse en raison d’une otite chronique (particulièrement fréquente dans cette population en raison probablement des malformations faciales associées) :
o Prothèse à ancrage osseux plus tôt comme dans les aplasies bilatérales
✓ Aplasie majeure bilatérale ou aplasie majeure unilatérale avec aplasie mineure controlatérale :
o Appareillage sur serre tete ou bandeau vers 4 à 6 mois de vie Chirurgie fonctionnelle dés 5-6 ans s’il existe des conditions favorables pour la chirurgie des deux côtés (méat acoustique présent, TDM favorable) ;
o Si une chirurgie fonctionnelle n’est possible que d’un côté, la BAHA sera proposée dès 5 ans du côté non opérable si les conditions au scanner le permettent. On pourra ensuite proposer la chirurgie fonctionnelle du côté opérable vers 6 ans ;
o Si les conditions sont défavorables pour une chirurgie fonctionnelle des deux côtés, une BAHA sera proposée dès 5 ans.
✓ En cas d’aplasie mineure bilatérale :
o l’existence d’un conduit auditif externe perméable permet une adaptation prothétique par voie aérienne
o Sur le plan malformatif
▪ Chirurgie reconstructrice des malformations du pavillon
✓ Pavillon en cornet :
Ses formes les plus légères peuvent être corrigées par une plastie en V- Y de la racine de l'hélix, ses formes moyennes par une plastie des éléments malformés comme l'a proposé Cosman , alors que ses formes sévères nécessitent la transposition locale de tissus cartilagineux et cutané au niveau de l'hélix et de l'anthélix comme l'ont proposé Musgrave (fig.) et Kislov (fig.). Les formes les plus sévères peuvent justifier une reconstruction du type de celle réalisée pour les microties.
Correction de pavillon en cornet.
Technique dérivée de Musgrave pour le temps cartilagineux associée à un lambeau cutané à pédicule
supérieur.
A et B : l'incision qui définit la voie d'abord et le lambeau.
C, D, E, F : l'incision radiaire du cartilage hélicoantéhélicéen permet de réexpandre l'armature cartilagineuse du tiers supérieur du pavillon. Ces « doigts » cartilagineux sont maintenus en place par un tressage utilisant une bande de cartilage conqual.
G : l'apport cutané par le lambeau rétroauriculaire à pédicule supérieur.
Correction de pavillon en cornet.
Technique de Kislov.
A et B : le tracé de l'incision cutanée ; l'incision a-c n'intéresse que le plan cutané ; l'incision b-c n'intéresse que le cartilage ; la surface cartilagineuse du triangle a-b-c (zone hachurée) qui fait monobloc avec le tiers supérieur du pavillon est décollée du plan cutané qui le recouvre.
C : la distance a-a' correspond au gain de hauteur ; le triangle a'-b'-c (zone ponctuée) a perdu son armature cartilagineuse ; le bord libre du pavillon peut être armé d'une attelle cartilagineuse d'origine conquale.
D et E : l'apport cutané avec un lambeau à pédicule inférieur. Un temps chirurgical ultérieur est souvent nécessaire pour corriger le surplomb hélicéen persistant.
✓ Microtie
• Introdution
La correction d’une microtie, qu’elle soit isolée ou associée à d’autres malformations de la face, répond aux mêmes principes : sculpter une maquette de cartilage costal autologue qui reproduit les reliefs d’une oreille et recouvrir cette maquette de peau en utilisant les reliquats cutanés.
De nombreux matériaux de substitution ont été utilisés pour tenter de remplacer le cartilage autologue et permettre d’obtenir une maquette reproduisant les reliefs de l’oreille sans avoir à sculpter de façon extemporanée un greffon de cartilage. Aucun n’a jusqu’à présent fait ses preuves.
la solution prothétique, beaucoup plus simple techniquement et dont les résutats sont très fiables d’un point de vue morphologique est excellente dans certaines circonstances, mais cette indication ne doit certainement pas être posée chez un enfant qui présente des conditions locales tout à fait favorables à une reconstruction.
Dans les années futures, les cultures de tissus permettront peut-être d’obtenir des blocs de cartilage dans lequel sera sculpté, par un ordinateur, une maquette reproduisant trèsexactement les reliefs de l’oreille controlatérale.
La reconstruction du pavillon utilisant le cartilage costal autologue reste actuellement la méthode de choix.
Les difficultés de cette chirurgie résident plus dans la préparation de la couverture cutanée que dans la réalisation de la maquette cartilagineuse.
Apprendre à reproduire les reliefs d’une oreille et savoir choisir, en fonction de l’aspect de la microtie, l’abord cutané le plus adapté nous semblent être les facteurs essentiels qui conditionnent la réussite d’une reconstruction.
• Quand reconstruire le pavillon ?
Le patient doit être en âge de choisir entre les différentes possibilités de prise en charge de son pavillon : abstention, reconstruction en utilisant une autogreffe de cartilage costal, ou mise en place d'une épithèse synthétique amovible.
En règle, les individus jeunes préfèrent avoir une oreille bien à eux, même au prix de plusieurs temps chirurgicaux, alors que les individus plus âgés peuvent préférer une épithèse et ce d'autant plus que leur microtie a été l'objet d'antécédents chirurgicaux décevants.
C’est à partir de l’âge de 7 – 9 ans , après que l'enfant a commencé réellement à souffrir de sa disgrâce, que les critères psychologiques, comportementaux et anatomiques permettent la reconstruction de la microtie dans les meilleures conditions.
Sur le plan anatomique, c’est d’une part l’âge auquel l’oreille controlatérale a atteint sa taille définitive, et d’autre part, la quantité de cartilage nécessaire pour reproduire la totalité des reliefs de l’oreille impose un certain développement de la cage thoracique.
• La technique
La reconstruction d’un neo pavillon utilisant du cartilage costal autologue a été decrite par Tanzer puis Brent. Elle a été modifiée par Nagata puis firmin dont la technique est maintenant d’actualité.
Cette technique comporte deux temps opératoires.
Le premier temps comprend le prélèvement de cartilage costal, la sculpture d’un greffon tridimensionnel reproduisant la totalité des reliefs de l’oreille et sa mise en place sous la peau de la région auriculaire en utilisant les reliquats cutanés débarrassés de leur squelette fibrocartilagineux déformé.
Le deuxième temps réalisé six mois plus tard consiste à décoller l’oreille reconstruite en créant le sillon rétroauriculaire.
Un greffon de cartilage, mis en réserve sous la peau thoracique lors du premier temps, est placé derrière l’oreille après son décollement pour augmenter sa projection et éviter les rétractions secondaires du sillon reconstruit. Ce greffon est
recouvert d’un lambeau de fascia galéal et l’ensemble des zones cruentées est recouvert d’une greffe de peau mince provenant du cuir chevelu.
La réalisation de la maquette varie peu et le temps de décollement de l’oreille est le même dans son principe quelque soit l’aspect de la microtie. C’est essentiellement l’abord cutané lors du premier temps qui varie en fonction de la malformation.
• Premier temps : reconstruction du pavillon
Préparation de modèles :
Avant la préparation des deux champs opératoires (région auriculaire et région thoracique), une analyse précise des reliefs à reconstruire et la préparation de modèles qui serviront tout au long de l’intervention sont indispensables.
Après avoir dessiné les reliefs de l’oreille controlatérale sur un calque (film radiographique transparent), celui-ci est placé en position correcte sur les reliefs restants de l’oreille à reconstruire.
En superposant sur ce modèle un autre calque, on dessine les reliefs qui sont à reconstruire. Un troisième calque dessine les contours de ce qui servira de « base ». Ces calques, découpés et stérilisés, vont être utilisés pendant l’intervention pour apprécier la quantité de cartilage à prélever et pour reproduire avec précision les reliefs à restituer (fig)
Positionement du neopavillon :
Le futur pavillon doit être symétrique au pavillon sain controlatéral, ce qui, en pratique, n'est pas toujours
réalisable, du fait de la fréquente hypoplasie de l'hémivisage homolatéral. Quelques critères peuvent aider à un
bon positionnement :
Tête en rectitude, le pôle supérieur du pavillon doit se trouver sur l'horizontale passant par le tiers moyen de la
paupière supérieure, son pôle inférieur sur l'horizontale passant par le tiers moyen de la lèvre supérieure, la ligne
passant par les extrémités antérieures de l'hélix et du lobule (limite antérieure de l'insertion du pavillon) est inclinée de 8 à 10° par rapport à la verticale et le grand axe du néopavillon doit être sensiblement parallèle à l'arête du dos du nez.
C'est le positionnement antéropostérieur qui est le plus difficile à définir : uniquement appréciable de profil, il doit être
« harmonieux » sans se laisser influencer par des reliquats de microtie et une implantation des cheveux qui sont d'autant plus anormalement bas et antérieurs que le syndrome otomandibulaire est plus marqué.
Anthropométrie.
I = 60 % L ; X (axe du dos du nez) est parallèle à Y (axe du pavillon) ; Z (ligne d'insertion du pavillon) est inclinée de 8 à 10° par rapport à la verticale
Méthode de positionnement de l’oreille à Reconstruire selon firmin : C’est le côté sain qui sert, bien sûr, de référence.
Placé en face du patient, on positionne sa tête verticalement (fig.).
On apprécie alors la position du point inférieur du lobule pour le reporter, à l’aide d’une règle placée
horizontalement, de l’autre côté. C’est cette mesure qui permet de définir la situation correcte de l’oreille dans le plan vertical.
Ensuite on mesure du côté sain les distances entre canthus externe et racine de l’hélix et entre lobule et commissure buccale. On évalue ensuite, de profil, l’angle que forme l’axe de l’oreille avec l’axe du nez (arrête nasale de profil).
Un modèle de l’oreille controlatérale, dessiné sur un calque transparent, est alors placé du côté atteint en tenant compte des repères relevés du côté sain.
La maquette de cartilage costal autologue De sa qualité dépend la qualité du résultat.
Elle est constituée de plusieurs segments de cartilage, taillés dans trois ou quatre arcs cartilagineux costaux.
L’agencement des différents segments se fait dans les trois plans de l’espace reproduisant le plus fidèlement possible les reliefs de l’oreille controlatérale prise pour modèle.
Une telle construction impose une parfaite connaissance de l’anatomie structurale trimensionnelle d’une oreille normale.
Il serait hasardeux de vouloir réaliser une première reconstruction sans un entraînement préalable qui force à observer les contours de l’oreille dans les trois plans de l’espace.
Comment s’entraîner ?
Burt Brent suggérait tout simplement d’utiliser des pommes de terre pour s’entraîner à construire des maquettes d’oreilles. Pourquoi pas ? Mais la conservation de ce féculent étant limitée dans le temps, il ne permet pas l’évaluation des erreurs et des progrès.
Quel que soit le matériau choisi, l’important est de s’entraîner à sculpter des maquettes en acceptant une courbe d’apprentissage qui est inévitable et qui continuera avec chaque nouvelle reconstruction.
Nous avons conçu une méthode d’entraînement simple et dont le grand avantage est de pouvoir être pratiquée dans une atmosphère sereine, chez soi.
Le « kit» d’entraînement comprend un modèle d’oreille moulée en silicone, des plaques de mousse rigide expansée et un disque en silicone muni d’un système d’aspiration qui permet de contrôler la qualité de la maquette qui a été réalisée (figure 1, Karl Stortz).
Pour comprendre l’architecture de cette maquette tridimensionnelle et pour être capable de la reproduire avec aisance, il faut en avoir réalisé un certain nombre et avoir corrigé ses erreurs par une observation critique. L’important est d’avoir résolu le problème de la conception de cette maquette avant de sculpter de façon extemporanée le cartilage costal autologue prélevé chez un patient.
Positionnement de l’oreille à reconstruire.
A : placé en face du patient, on apprécie la différence de hauteur des lobules.
B, C : après avoir tracé une parallèle à l’axe du nez (trait plein), on trace l’axe de l’oreille (trait à double flèche). Ces deux lignes font entre elles un angle qui est reporté du côté sain. Les distances du canthus à l’hélix et de la commissure buccale au lobule sont également reportées du côté sain.
Ces différents repères permettent de positionner l’oreille de façon précise.
Dessin de l’axe de l’oreille dans le champ opératoire.
A. Une parallèle à l’axe du nez (pointillé) fait, avec une parallèle à l’axe de l’oreille (trait plein doublement fléché), un certain angle.
B. C’est cet angle qui, reporté du côté atteint et dessiné dans l’aire du futur champ opératoire, permet de contrôler en fin
d’intervention que l’axe de l’oreille reconstruite est bien parallèle au trait doublement fléché.
Page 449 et 450 de l’article La reconstruction auriculaire en cas de microtie. Principes, méthodes et Classification (F. Firmin)
Pages 452 jusqu’à la fin de l’article La reconstruction auriculaire en cas de microtie. Principes, méthodes et Classification (F. Firmin)
Certaines particularitées sont à relevées pour la reconstruction de microtie dans le cadre des dysplasies otomandibulaires (Cf. article : La microtie dans la dysplasie oto-mandibulaire (F.Fimin))
✓ Oreilles décollées
(coller l’article de Revol à partir de : uni ou bilatérale la malformation est …)
✓ Appendice préauriculaire
Peuvent être enlevés soit par ligature à la base au fil résorbable, s’ils sont très pédiculés et sans racine cartilagineuse, soit par une plastie locale habituellement sous anesthésie générale
✓ La macrotie
Se corrige par exérèse triangulaire à base périphérique associée à une exérèse arciforme dans le scapha pour prévenir la formation d'une oreille en cornet (fig.).
✓ Le défaut de plicature de l'hélix
Se corrige par une simple exérèse triangulaire à base périphérique.
✓ Le pavillon de faune (malformation de Stahl)
Des techniques particulières d’otoplastie permettent la correction : on peut, si le cartilage est souple, recréer la racine supérieure d’anthélix manquante et inverser la courbure anormale par des points perdus cartilagineux. Dans les autres cas, une technique comme la technique de Sugino avec rotation/transposition du pli surnuméraire ou avec résection/transposition (Fig.), peut être utilisée.
Correction de la macrotie : a = 2 b
Technique de reconstruction d’une oreille de faune par résection/transposition
✓ La cryptotie
De multiples techniques ont été décrites, de la simple remise en place du scalp, la plastie en Z pour les formes limitées aux lambeaux cutanés de rotation d’origine mastoïdienne ou lambeaux triangulaires d’origine temporale. On peut citer par exemple la technique de Yoshimura, lambeau cutané de glissement, vascularisé par le fascia (Fig.), évitant les cicatrices antérieures ou les incisions dans le cuir chevelu.
✓ Anomalies du lobule
Le lobule congénitalement bifolié, le gros lobule et le lobule adhérent sont aisés à corriger.
L'absence de lobule peut être corrigée par un lambeau local (fig.).
✓ Les pavillons verticaux ou antéversés
sont corrigés par l'apport préhélicéen d'un lambeau cutané rétroauriculaire à pédicule supérieur. Il s'y associe fréquemment une hypertrophie ou une hypoplasie de la racine de l'hélix à réduire ou à armer d'un greffon cartilagineux.
✓ Les absences de tragus
sont corrigées par un lambeau cutané antérieur plicaturé sur lui-même (technique de Kirkham) ou suivant la technique de Brent comme pour une microtie.
✓ Le colobome auriculaire postérieur
se corrige par un rétablissement de continuité suivant une ligne brisée associée à la correction des autres éléments malformés souvent associés, la macrotie du tiers supérieur et l'oreille globalement décollée.
✓ Les anomalies médiales de conque, comme par exemple les convexités du fond de conque
Sont corrigées par exérèse ou retournement de l'armature cartilagineuse.
Correction d'une absence de lobule par la technique de Converse. La face postérieure
du néolobule et la zone donneuse sont tapissées d'une greffe de peau totale. Le
lambeau doit être épais pour limiter la rétraction des tissus du néolobule 1. Artère superficielle temporale ; 2. fascia superficiel du mastoïde
▪ Chirirgie des malformations faciales associées
En cas d’hypoplasie mandibulaire importante, la chirurgie mandibulaire repose le plus souvent sur une distraction mandibulaire par voie endobuccale ou plus rarement externe, chez le petit enfant, afin de permettre un développement harmonieux des parties molles, une correction pouvant être pratiquée à l’adolescence après prise en charge orthodontique.
Le lipofilling de la joue aide à symétriser les parties molles.
(insérer les articles des differents moyens de traitement des dysplasies oto – mandibulaire : distraction exo buccale, distraction endobuccale, chirurgie orthognatique… )
(Chercher un article qui résume les differents moyens de traitement des dysplasies otomandibulaires)
o Programme thérapeutique en fonction du caractère uni- ou bilatéral
▪ Dans les deux cas :
avant 4 ans, seuls les gestes limités d’ablation d’enchondrome inesthétique ou la chirurgie imposé par la présence d’un cholestéatome du conduit peuvent être indiqués. Vers 4 ans ou plus, les hypoplasies mandibulaires importantes peuvent bénéficier d’une distraction mandibulaire et/ou de techniques de lipofilling de la joue. L’adolescence est le moment des traitements chirurgicaux des
malformations maxillofaciales associées, entourées d’une prise en charge orthodontique.
▪ Dans les aplasies unilatérales avec audition controlatérale normale : le premier temps de chirurgie de reconstruction du pavillon peut être pratiqué vers 8-9 ans, les temps ultérieurs étant pratiqués avec des intervalles minimaux de 4 mois.
Certains auteurs ont proposé des reconstructions plus précoces mais l’aire d’implantation est alors plus réduite. L’âge de 9 ans paraît un bon compromis pour achever la reconstruction avant l’entrée au collège. Une réhabilitation auditive par BAHA pourra être pratiquée après le temps esthétique s’il y a une demande de l’enfant, ce qui n’est pas très fréquent. Si l’audition controlatérale n’est pas normale en raison d’une otite chronique, il faut proposer une BAHA plus tôt, comme dans les aplasies bilatérales.
▪ Dans les aplasies majeures bilatérales ou avec aplasie mineure controlatérale :
après appareillage sur serre-tête ou bandeau vers 4 à 6 mois de vie :
• on peut proposer une chirurgie fonctionnelle dès 5-6 ans s’il existe des conditions favorables pour la chirurgie des deux
côtés (méat acoustique présent, TDM favorable) ;
• si une chirurgie fonctionnelle n’est possible que d’un côté, la BAHA sera proposée dès 5 ans du côté non opérable si les
conditions au scanner le permettent. On pourra ensuite proposer la chirurgie fonctionnelle du côté opérable vers 6 ans ;
• si les conditions sont défavorables pour une chirurgie fonctionnelle des deux côtés, une BAHA sera proposée dès
5 ans.
▪ En conclusion, la multiplicité des prises en charge et des temps chirurgicaux doit faire organiser le programme thérapeutique de façon à perturber le moins possible la scolarité de l’enfant. Un bilan précis initial et la connaissance des différentes étapes du traitement permettent à la famille et à l’enfant de mieux supporter cette prise en charge lourde.
L’oreille
Traumatique
(brulure exclue)
Introduction
Les techniques de reconstruction du pavillon auriculaire ont beaucoup évolué ces deux dernières décennies.
Deux situations doivent être distinguées en cas d’oreille traumatique : la reconstruction dans le cadre de l’urgence et la reconstruction au stade de séquelles.
Dans les deux cas, le choix du moyen de réparation dépend des conditions locales et générales.
Plusieurs techniques existent et sont, selon le siège et l’importance de la perte de substance de difficulté différente.
La technique utilisant un support de cartilage costal autologue sculpté, placé dans une loge sous-cutanée, utilisée pour la reconstruction des microties, est applicable aussi devant un traumatisme du pavillon de l’oreille.
Cette technique permet maintenant lorsque les conditions locales sont favorables, d’obtenir d’excellents résultats, mais cette chirurgie nécessite un certain entraînement à la sculpture d’une maquette cartilagineuse tridimensionnelle et elle comporte des règles précises qui doivent être connues.
Reconstruction du pavillon auriculaire traumatique dans le cadre de l’urgence
Lors de la prise en charge en urgence, plusieurs éléments sont essentiels à préciser : la nature du traumatisme,
la taille et l’état du fragment, l’état des téguments rétroauriculaires, le délai de prise en charge et le conditionnement du fragment.
Ces facteurs sont déterminants pour poser l’indication de réimplantation et dans le choix de la technique utilisée.
Celle-ci conditionne les chances de succès, mais également la qualité du résultat morphologique à terme.
Elle doit par ailleurs conserver entières les possibilités d’une otopoïèse en cas d’échec.
Les indications de réimplantation du pavillon de l’oreille sont rares. Les fragments sont souvent inexploitables car trop contus et les lésions rétroauriculaires associées compromettent parfois toute réimplantation.
En revanche, quand les conditions locales et l’état du fragment le permettent, une réimplantation peut être tentée.
l’hématome du pavillon est une lésion traumatique à part, c’est un accident sportif relativement fréquent, l’hématome est intracartilagineux et doit être incisé et évacué. Le pansement doit être moulant et compressif (bourdonnet
transfixiant) pour éviter la récidive.
En l’absence de ce traitement, l’hématome se fibrose, déformant le cartilage de l’oreille « en chou – fleur » de traitement décevant.
• Lorsque les conditions locales et/ou générales sont favorables :
o Si le fragment amputé est utilisable :
▪ Lorsqu’il est périphérique (helix) et de petite taille (moins de 15 mn à 20 mm environ) :
- Il faut tenter de le reposer en greffe composée (la greffe composée est destinée aux fragments amputés peu contus, de petite taille, du ourlet hélicien d’une taille inférieure à 1,5 à 2 cm de plus grand axe avec une prise en charge précoce
