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Dysplasie ectodermique hypohidrotique : à propos de trois cas.

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Academic year: 2021

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31

(3)

DOYENS HONORAIRES :

1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI

1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI

ADMINISTRATION :

Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI

Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines

Professeur Mohammed AHALLAT

Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération

Professeur Taoufiq DAKKA

Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie

Professeur Jamal TAOUFIK

Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT

1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET

PHARMACIENS PROFESSEURS:

Mai etOctobre 1981

Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique

Mai et Novembre 1982

Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique

Novembre 1983

Pr. HAJJAJ Najia ép. HASSOUNI Rhumatologie

Décembre 1984

(4)

Pr. AJANA Ali Radiologie

Pr. CHAHED OUAZZANI Houria Gastro-Entérologie Pr. EL YAACOUBI Moradh Traumatologie Orthopédie Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah Gastro-Entérologie

Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie

Décembre 1988

Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique Pr. DAFIRI Rachida Radiologie

Pr. HERMAS Mohamed Traumatologie Orthopédie

Décembre 1989

Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali* Cardiologie

Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie

Janvier et Novembre 1990

Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne

Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation

Février Avril Juillet et Décembre 1991

Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique

Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie

Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie

Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie

Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique

(5)

Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie

Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie

Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

Mars 1994

Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique

Pr. CAOUI Malika Biophysique

Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique

Pr. EL AOUAD Rajae Immunologie

Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie

Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS Pr. ESSAKALI Malika Immunologie

Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne Pr. HASSAM Badredine Dermatologie Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie

Pr. MOUDENE Ahmed* Traumatologie- Orthopédie Inspecteur du SS Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique

Pr. SENOUCI Karima Dermatologie

Mars 1994

Pr. ABBAR Mohamed* Urologie

Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique Pr. BELAIDI Halima Neurologie

Pr. BRAHMI Rida Slimane Gynécologie Obstétrique Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie

(6)

Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie

Mars 1995

Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne

Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur ERSM Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie

Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique

Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale

Décembre 1996

Pr. AMIL Touriya* Radiologie

Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale

Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie

Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie Pr. MOHAMMADI Mohamed Médecine Interne

Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie-Orthopédie Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie

Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie

Novembre 1997

Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie

Pr. BIROUK Nazha Neurologie

Pr. CHAOUIR Souad* Radiologie Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie Pr. FELLAT Nadia Cardiologie

Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

Pr. OUAHABI Hamid* Neurologie Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie

(7)

Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie Pr. KHATOURI ALI* Cardiologie

Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique

Janvier 2000

Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie

Pr. BENJELLOUN DakhamaBadr.Sououd Pédiatrie

Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie

Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000

Pr. AIDI Saadia Neurologie Pr. AIT OURHROUI Mohamed Dermatologie Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie

Pr. EL KHADER Khalid Urologie Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie

Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation

Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie

Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie

Pr. NASSIH Mohamed* Stomatologie Et Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie

(8)

Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie

Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie

Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie Pr. BENNANI Rajae Cardiologie

Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie

Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie

Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie Pr. CHAT Latifa Radiologie

Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie

Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie

Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale Pr. ETTAIR Said Pédiatrie

Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale Pr. KABBAJ Saad Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie

Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne

Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale Pr. NOUINI Yassine Urologie

Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

Décembre 2002

Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique

Pr. AMEUR Ahmed * Urologie

Pr. AMRI Rachida Cardiologie

Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie

(9)

Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie Pr. EL MANSARI Omar* Chirurgie Générale Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie

Pr. IKEN Ali Urologie

Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie

Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie

Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Cardiologie

Pr. NAITLHO Abdelhamid* Médecine Interne

Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale

Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie

Pr. RHOU Hakima Néphrologie

Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation

Pr. THIMOU Amal Pédiatrie

Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale

Janvier 2004

Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation

Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie

Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie

Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie

Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie

(10)

Janvier 2005

Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale

Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Microbiologie Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie

Pr. BARKAT Amina Pédiatrie

Pr. BENHALIMA Hanane Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale Pr. BENYASS Aatif Cardiologie

Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Ophtalmologie Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie

Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)

Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie

Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie

Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie

Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique

Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique

Décembre 2005

Pr. CHANI Mohamed Anesthésie Réanimation

Avril 2006

Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie

Pr. AKJOUJ Said* Radiologie

Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie

(11)

Pr. JROUNDI Laila Radiologie Pr. KARMOUNI Tariq Urologie

Pr. KILI Amina Pédiatrie

Pr. KISRA Hassan Psychiatrie

Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie

Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie

Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie

Pr. TELLAL Saida* Biochimie

Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie

Octobre 2007

Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale

Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie

Pr. AMMAR Haddou* ORL

Pr. AOUFI Sarra Parasitologie

Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie réanimation Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie

Pr. GANA Rachid Neuro chirurgie

Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie

Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie

(12)

Pr. MRABET Mustapha* Médecine préventive santé publique et hygiène

Pr. MRANI Saad* Virologie

Pr. OUZZIF Ezzohra* Biochimie-chimie Pr. RABHI Monsef* Médecine interne Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie

Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie

Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale

Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie

Pr. TOUATI Zakia Cardiologie

Décembre 2007

Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Ophtalmologie

Décembre 2008

Pr ZOUBIR Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale

Mars 2009

Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne

Pr. AGDR Aomar* Pédiatre

Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie

Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie

Pr. ALLALI Nazik Radiologie

Pr. AMAHZOUNE Brahim* Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie

Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie

Pr. AZENDOUR Hicham* Anesthésie Réanimation Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation

Pr. BJIJOU Younes Anatomie

Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale

(13)

Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie

Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie Pr. L’KASSIMIHachemi* Microbiologie

Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie

Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale Pr. NASSAR Ittimade Radiologie

Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie

Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie Pr. ZOUHAIR Said* Microbiologie

PROFESSEURS AGREGES : Octobre 2010

Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation Pr. AMEZYANE Taoufik* Médecine interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie Pr. BOUAITY Brahim* ORL

Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie

Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie

Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie

Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie

Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie

Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique Pr. LEZREK Mounir Ophtalmologie

Pr. MALIH Mohamed* Pédiatrie

Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale

(14)

Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique

Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique

Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie

Février 2013

Pr. AHID Samir Pharmacologie – Chimie Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie

Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie Pr. BENKIRANE Souad Hématologie

Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique Pr. BENSEFFAJ Nadia Immunologie

Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie

Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique

Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie

Pr. CHAIB Ali* Cardiologie

Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale

Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie

Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie

(15)

Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire

Pr. IMANE Zineb Pédiatrie

Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie

Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie Pr. LATIB Rachida Radiologie Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique

Pr. RATBI Ilham Génétique

Pr. RAHMANI Mounia Neurologie Pr. REDA Karim* Ophtalmologie Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie

Pr. RKAIN Hanan Physiologie

Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie

Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie

Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie

Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie

Avril 2013

Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Pr. GHOUNDALE Omar* Urologie

Pr. ZYANI Mohammad* Médecine Interne

(16)

Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie

Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie

Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine

Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie

Pr. BARKYOU Malika Histologie-Embryologie Pr. CHAHED OUAZZANI LallaChadia Biochimie – chimie Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie

Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie Pr. HAMZAOUI Laila Biophysique Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie

Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique

Pr. REDHA Ahlam Chimie

Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique

Mise à jour le 09/01/2015 par le Service des Ressources Humaines

(17)
(18)

A

Allah

Tout puissant

Qui m’a inspiré

Qui m’a guidé dans le bon chemin

Je vous dois ce que je suis devenu

Louanges et remerciements

Pour votre clémence et miséricorde

(19)

A ma chère mère

Pour l’affection, la tendresse et l’amour dont tu m’a toujours entouré,

Pour le sacrifice et le dévouement dont tu as toujours fait preuve,

Pour l’encouragement sans limites que tu ne cesses de manifester.

Aucun mot, aucune phrase ne peut exprimer mes sentiments profonds

d’amour, de respect et de reconnaissance.

Que ce modeste travail soit un début de mes récompenses envers toi.

Puisse le grand puissant te donner bonne santé et longue vie…

(20)

A mon cher père

Tu m’as toujours incité à étudier et à aller de l’avant.

Grâce à ta bienveillance,

à ton encouragement et à ta générosité,

j’ai pu terminer mes études dans l’enthousiasme.

Toutes les encres du monde ne me suffisent pour t’exprimer

mon immense gratitude.

Que ce travail puisse être le résultat de tes efforts et de tes sacrifices.

Puisse le bon dieu te protéger et t’accorder longue vie.

(21)

Tu es toujours pour moi

Mon frère unique bien aimé que j’apprécie énormément.

Que tous tes rêves soient réalisés et que rien ne te manque.

A ma chère belle-sœur Sanae

En témoignage de mon attachement

Je te dédie ce travail avec

Tous mes vœux de bonheur, de santé et de réussite

A ma très chère nièce GHITA

Ma très bien aimée, mon adorable petit ange

Avec toute mon affection et mon grand amour,

Je te dédie ce travail

Que dieu te protège pour nous

(22)

A Mon plus cher

Aucun mot ne saurait exprimer

mes sentiments les plus profonds envers toi.

Tes sacrifices, ton soutient moral et matériel, ta gentillesse sans égale,

ton profond attachement m'ont permis de réussir mes études.

Je t'assure que sans ton aide,

tes conseils et tes encouragements ce travail n'aurait vu le jour.

Que ce travail soit le témoignage

(23)

A Ma grand-mère maternelle

A la mémoire de mon grand-père maternel

A la mémoire de mes grands-parents paternels

A mes tantes et mes oncles

A mes cousins et cousines

Veuillez trouver dans ce modeste travail

L’expression de mon affection la plus sincère.

(24)

Aux familles

HJIRA

MOUISSA

AHIZOUNE

BAI

KABIR

Veuillez trouver dans ce travail l’expression de mon respect

le plus profond et mon affection la plus sincère.

(25)

A mes chères amies

Hind, Ikram, Fatima zahra, Meryem, Camélia, Siham, Wafae,

Imane, Sara, Maha, Chaimae, soukaina

A mes chers amis

Farouq, Mohammed, El Mehdi…

Je ne peux trouver les mots justes et sincères pour vous exprimer

mon affection et mes pensées, vous êtes pour moi des frères

et sœurs et des amis sur qui je peux compter.

En témoignage de l’amitié qui nous unit et des souvenirs de tous les

moments que nous avons passés ensemble, je vous dédie ce travail

(26)
(27)

A notre maître et Présidente de thèse

Monsieur Le Professeur ABDELALI BENTAHILA

Chef de Service de Pédiatrie IV HER.

Vous nous faites le très grand honneur de présider

ce jury de thèse. Nous vous remercions de nous

avoir permis de réaliser ce travail. Vos qualités professionnelles

et votre rigueur sont pour nous des exemples à suivre.

Veuillez trouver, cher maître, dans ce modeste travail,

l’expression de ma très haute considération

(28)

A notre maître et rapporteur de thèse

Madame Le Professeur JABOUIRIK Fatima

Professeur à la Faculté de Médecine et de Pharmacie

Pédiatre-HER

Merci pour vos encouragements, vos conseils et votre investissement

dans ce travail. Votre esprit novateur et votre tempérament

enthousiaste sont sources d’inspiration pour moi.

Que ce travail soit le témoignage de ma reconnaissance

et de ma plus grande admiration.

Jai eu beaucoup de plaisir à travailler sous votre direction

pour la concrétisation de ce travail.

(29)

A notre Maître et Juge de thèse

Professeur F. MANSOURI Professeur

d’Anatomie pathologie C.H.U Ibn Sina Rabat

Nous sommes très heureux de l’honneur que vous nous

faites en acceptant de juger notre travail.

Votre présence est pour nous, l’occasion de vous exprimer

notre admiration de votre grande compétence professionnelle

et de votre généreuse sympathie.

(30)

A notre maître et juge de thèse

Madame le Professeur EL HAMZAOUI Sakina

Professeur de Microbiologie

Chef de Service à l’HMIMV de Rabat

Permettez nous de vous remercier pour avoir

si gentiment accepté de faire partie de nos juges.

En dehors de vos connaissances claires et précises,

dont nous avons bénéficié, vos remarquables qualités

humaines et professionnelles méritent toute admiration

et tout respect.

Veuillez trouver ici le témoignage respectueux

de notre reconnaissance et admiration.

(31)

ATCD F : Antécédent familial CST : Christ-Siemens-Touraine

DE : Dysplasie Ectodermique

DEH : Dysplasie Ectodermique hypohidrotique

EDA : Ectodysplasine A

EDAR : Récepteur de l’Ectodysplasine A (Ectodysplasin A receptor)

EDARADD : Protéine adaptatrice possédant un domaine de mort DD

(Ectodysplasin A receptor death domain)

EDA-A1 : Isoforme de l’Ectodysplasine A

EDI2OO : Protéine recombinante de l’Ectodysplasine A

FUT : Micro-transplantation d’unités folliculaires (follicular unit transplantation)

HDM : Histoire de la maladie

MH : Motif d’hospitalisation

NEMO : Modulateur essentiel de NFKB (Nuclear Factor-Kappa B Essential Modulator)

NFED : National Foundation for Ectodermal Dysplasias

NFKB : Facteur nucléaire kappa de chaîne légère-activateur de cellules B activées (Nuclear factor kappa light chain enhancer of activated B cells)

ORL : Oto-rhino-laryngologique

XLHED : Dysplasie ectodermique hypohidrotique liée au chromosome X (X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia)

(32)

Dysplasie : ce terme désigne des lésions associées à une anomalie du développement d’un tissu ou organe

Ectoderme : le préfixe grec « Ektos » signifie en dehors, à l’extérieur, l’ectoderme signifie le feuillet externe de l’embryon

Hypohidrose ou Anhidrose : « Hidro » signifie sueur, ce terme signifie donc l’absence de glande sudorale, insuffisance de la sécrétion de la sueur

Hypodontie ou anodontie : Absence partielle ou totale des dents

Hypotrichose : Terme issu du grec « Hypo » sous et « Trikos » : cheveux donc pilosité réduite du cuir chevelu et du corps

(33)

HISTORIQUE ... 17 HISTOLOGIE ... 24 I. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE : ... 25 II.RAPPEL HISTOLOGIQUE : ... 36 GENETIQUE... 49 DIAGNOSTICS ... 65 1. DIAGNOSTIC CLINIQUE ... 66 1.1 La triade symptomatique : ... 66 1.1.1. Les anomalies dentaires :... 66 1.1.2. Hypotrichose : ... 70 1.1.3. Hypohidrose ou Anhidrose ... 71 1.3. Manifestations associées : ... 76 1.3.1. Manifestations oculaires : ... 76 1.3.2. Manifestations ORL : ... 78 1.3.3. Les manifestations pulmonaires : ... 78 1.3.4. Les manifestations digestives : ... 79 1.3.5. Les manifestations dermatologiques : ... 79

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2.2. Exploration de la fonction sudorale : ... 90 2.3. Examen des dermatoglyphes : ... 104 2.4. Examen des cheveux : ... 105 2.5. Les autres examens complémentaires : ... 112 2.6. Tests génétiques : ... 119 2.7. Bilans biologiques : ... 123 2.7. Autres :... 123 3. DIAGNOSTIC POSITIF : ... 124 4. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : ... 126 EVOLUTION- COMPLICATIONS: ... 157 PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUEET PRONOSTIC : ... 167 CONCLUSION... 188 RESUMES ... 191 LES REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES : ... 195

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Les dysplasies ectodermiques (DE) sont un groupe hétérogène de

maladies caractérisées par des dystrophies du développement des structures ectodermiques, telles que l'hypohidrose, l'hypotrichose, l'onychodysplasie et l'hypodontie ou l'anodontie. Environ 160 dysplasies ectodermiques héréditaires distinctes génétiquement et cliniquement ont été recensées, l’incidence de toutes les formes confondues de dysplasies ectodermiques est de sept pour dix mille naissances (7/10000)

La dysplasie ectodermique Hypohidrotique ou maladie de Christ-Siemens-Touraine est la génodermatose la plus fréquente des dysplasies ectodermiques, une affection héréditaire rare , généralement peu connue , qui touche une naissance sur 100000, associant des anomalies des tissus dérivant du feuillet ectodermique de l’embryon , atteignant surtout la peau et ses annexes et se traduit par la triade : hypohidrose ou anhidrose , Hypotrichose et anodontie ou hypodontie .

Cette triade fondamentale s’accompagne souvent d’un faciès caractéristique : front proéminent, lèvres épaisses … permettant un diagnostic précoce

L’hypohidrose est responsable de troubles de la thermorégulation, qui chez le nourrisson peuvent être graves entrainant la mort ou des séquelles neuropsychiques, il est donc important de reconnaitre précocement l’affection pour éviter les accidents hyperthermiques des premiers mois de la vie, le cap de la petite enfance passé, le pronostic vital n’est plus mis en jeu.

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Le mode de transmission de cette maladie a été longuement discuté et il a été décrit des cas de transmission autosomique récessive et autosomique dominante, cependant dans la majorité des cas, il s’agit dune hérédité récessive liée au chromosome X hérité par les femmes porteuses, où seuls les garçons présentent un tableau complet de la maladie

Sur le plan thérapeutique, cette histodysplasie congénitale pose beaucoup de problèmes nécessitant une collaboration étroite entre chirurgien dentiste, oto-rhino-laryngologiste, pédiatre, dermatologue et neuropsychologue pour espérer un bon résultat.

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Notre étude porte sur trois cas :

Il s’agit de 3 enfants de sexe masculin d’âges différents : trois, quatre et six ans, d’origine urbaine Ouezzane, Kenitra et Tanger

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MH :

Les trois cas ont été adressés à la consultation de dermatologie pédiatrique en P4 (Pr JABOURIK) pour :

Des accès d’hyperthermie inexpliqués et un retard d’apparition dentaire.

ATCD P et HDM :

Les trois cas nés à terme

Grossesses déroulées normalement sans souffrance néonatale. Les vaccinations bien pratiquées selon le PNI.

Dans les ATCD, on note des accès d’hyperthermie inexpliqués et les mamans remarquaient que leurs enfants cherchaient continuellement des endroits frais et se couchaient par terre tout nus durant les périodes chaudes, buvaient beaucoup d’eau et transpirent peu.

Le deuxième cas présente une notion de constipation chronique

Chez le troisième cas on note une notion de bronchite et rhinite à répétition avec des épistaxis récidivantes et une dermatite atopique.

ATCD F :

Notion de cas similaire dans la famille : cousin maternel chez le premier cas

Les deux autres cas sans notion familiale particulière.

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 Un faciès particulier évocateur :  Front bombé

 Yeux écartés, cernés, enfoncées dans les orbites  Les arcades sourcilières sont proéminentes  Les fentes palpébrales sont obliques

 Les paupières sont fines, plissées et ridées  Le nez ensellé avec des ailes épaisses

 Les oreilles grandes, décollées avec une implantation basse  Les joues creusées

 La lèvre supérieure mince

 La lèvre inférieure épaissie, éversée et protruse signifiant un faux prognathisme

 Hypotrichose :

 Intéressant les cheveux, les cils et les sourcils

 avec des cheveux qui sont fins, secs, clairs, hypopigmentés (blonds), courts, cassants et fragiles s’arrachant facilement

 les cils et les sourcils sont moins denses et rares voir absents au niveau de la queue des sourcils

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 Anhidrose-hypohidrose :

 Absence de la sécrétion sudorale chez le premier cas expliquant les accès d’hyperthermie inexpliqués

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 Anomalies dentaires :  Hypodontie

 Microdontie des dents présentes

 Canines et incisives supérieures conoïdes

 Hypoplasie de l’émail dentaire : dents jaune-marron avec caries des molaires

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Examen dermatologique :

 La peau est fine, mince et sèche, présente chez les trois cas des rides au niveau de la région périoriculaire donnant un aspect « de type sénile ».

 Aspect de dermatite manifeste, marginé au niveau de la face avec pseudomilium et des extrémités.

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Notion de constipation chronique avec distension abdominale chez le deuxième cas.

Examen pleuro pulmonaire :

Notion de bronchite à répétition avec présence de râles bronchiques à l’auscultation chez le 3eme cas

Examen ophtalmologique :

 Il montre des mouvements de poursuite oculaire normaux, un réflexe pupillaire positif.

 Une conjonctivite oculaire et une photophobie secondaires à la diminution de la sécrétion lacrymale chez le deuxième cas.

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 Chez les deux autres cas on note une dermatite périorbitaire

Examen ORL :

 A l’examen endobuccal, on note chez les trois patients :  Une hypodontie

 Une hyposialie

 Une macroglossie avec frein lingual

 Le 3eme cas présente une notion de rhinite à répétition avec des épisodes d’épistaxis récidivants secondaire à la sécheresse nasale

 Gorge et tympan propres chez les trois cas

Examen neurologique : normal

Examen psychologique : retrouve un quotient intellectuel normal Conclusion clinique :

Il s’agit de trois garçons Moustapha, Mehdi et Farid âgés respectivement de trois, quatre et six ans, admis pour des accès d’hyperthermie inexpliqués et pour retard d’apparition dentaire.

L’examen clinique retrouve chez les trois patients un faciès particulier et une triade symptomatique faite d’hypotrichose, hypodontie et hypohidrose, caractéristiques de la dysplasie ectodermique hypohidrotique.

Associant d’autres manifestations touchant le carrefour respiratoire et ORL ainsi que d’autres anomalies digestifs, oculaires et dermatologiques, le tout évoluant dans un contexte de conservation de l’état général, neurologique et

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Conduite thérapeutique :

 Hygiène locale de la cavité buccale :

 Brossage quotidien appliqué et adapté : dentifrice fluoré  Bain antiseptique fluoré 2 fois/semaine (fluosept)

 Pulvérisation nasale pluriquotidienne avec l’eau stérile (Physiomer)  Hygiène du corps :

 Bain aux émulsions d’huile et à l’eau tiède 2fois/jour  Utilisation de crème lavante à Ph neutre

 Application de crème hydratante

 Soins des cheveux par l’application des huiles végétaux ricin, olive, amande et sésame

 Conseil diététique :

 Maintien d’un apport hydrique adéquat

 Eviction des boissons gazeuses et sucrées, thé et café

 Bon régime alimentaire : alimentation équilibrée en vitamines et en oligoéléments

 Conseil vestimentaire :

 Eviction de toute surcharge vestimentaire et de toute ambiance chaude, habillement en coton

 Humidification bronchique par fluidifiants en cas de bronchite  Suivi ophtalmologique à l’hôpital des spécialités de Rabat  Suivi orthodontique à la clinique dentaire à CHU de Rabat

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En 1792, DANZ a décrit pour la première fois un cas correspondant à la dysplasie ectodermique.

En 1838, WEDDERBURN (3), a documenté la DE dans une lettre à

Charles Darwin, décrivant 10 cas de membres masculins dune famille Hindou

édentés qui s’arrosaient continuellement d’eau dans la province du Sind

En 1844, avant la connaissance des lois de l’hérédité (Mendel 1860) et le début de la génétique au XXe siècle, Charles Darwin (4), a démontré pour la première fois qu’il s’agit d’une maladie familiale héréditaire liée au sexe

En 1848, THURMAN (5) a décrit le cas de deux enfants chez qui les cheveux, la peau et les dents étaient très imparfaitement développés

En 1883, GHILFORT a présenté un patient de 48 ans avec anodontie partielle. Ce patient a un nez en selle, des cheveux clairsemés mais une pilosité marquée à la face. En outre ce sujet ne transpire jamais. Le frère et la sœur sont atteints des mêmes troubles.

En 1895, NICOLLE et HALLIPRE (6), ont décrit pour la première fois la dysplasie ectodermique hypohidrotique dans une famille franco-canadienne

En 1913, CHRIST (7), a précisé qu’il s’agit d’un défaut ectodermique congénital

En 1921, SIEMENS (8), a classé la maladie comme héréditaire récessive liée à l’X

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En 1929, Dr A.A WEECH (9), a été le premier à inventer le terme de « Dysplasie Ectodermique »

En 1936, la Touraine (10), a décrit le large éventail de fonctionnalités des Dysplasies Ectodermiques.

En 1937, SIEMENS a approfondit les données anatomo-cliniques de la maladie

Ainsi, la Dysplasie Ectodermique Hypohidrotique est également connu comme le Syndrome de CHRIST-SIEMENS-TOURAINE

En 1939, CLOUSTRON (11), a utilisé le terme « DE Anhidrotique » En 1944, FELSHER (12), a changé l’adjectif anhidrotique pour

hypohydrotique parce que les personnes désignées comme anhidrotiques

n’étaient pas vraiment dépourvues de glandes sudoripares

En 1948, BENAGIANO et BASILLE constatent chez trois cas de dysplasie ectodermique outre des absences dentaires importantes, les aberrations suivantes :

 Chez un enfant de 11ans :  Un psychisme subnormal

 Une alopécie ciliaire et supraciliaire  Une Hypotrichose généralisée  Une anhidrose

 Un certain degré d’hypogénitalisme avec hypothyroïdie  Aucune hérédité connue

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 Chez une fillette de 6ans et demi:

 Un faciès mongoloïde et un corps taché de pigmentations brunes  Des bosses frontales et des arcades sourcilières proéminentes  Une alopécie en aires du cuir chevelu

 Une Hypotrichose ciliaire et supraciliaire

 Une anhidrose même pendant l’effort physique  Un psychisme normal, pas d’hérédité connue  Chez un garçon de 15ans :

Présence uniquement de sept dents définitives « en dents de cochon » au maxillaire supérieur

Par la suite, des publications concernant les cas de DEH se multiplient bien que restant relativement rares. La prédominance chez le sexe masculin s’impose.

FRANCESCHETTI (13), rapporte 120 cas dont 15 seulement concernant le

sexe féminin

A partir de 1950, les publications insistent sur les troubles de la régulation thermique chez les nourrissons atteints de DEH

Depuis 1965, des auteurs soulignent la gravité des atteintes pulmonaires chez le petit enfant et l’attribuent à l’absence de glandes muqueuses dans l’arbre respiratoire

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En 1970, la première autopsie d’un patient atteint de DEH a montré l'absence de glandes muqueuses du pharynx, du larynx, de la trachée et des bronches expliquant l'augmentation observée dans la susceptibilité aux infections respiratoires, les glandes muqueuses de l’œsophage supérieur étaient aussi absentes et on a montré également une hypoplasie dans le côlon

En 1981, MARY KAYE RICHTER (14) et 12 autres familles touchées par la dysplasie ectodermique se sont rapprochés et ont fondé la NFED (National Foundation for Ectodermal Dysplasias), au cours des premières années, la NFED a rassemblé et publié les informations précises sur les différents aspects de la maladie et développé un réseau de soutien aux familles affectées. En 1985, la fondation a étendu sa mission à la mise en place de financements incitatifs pour aider la recherche sur les dysplasies ectodermiques, au cours des 28 dernières années, la NFED a financé 40 centres à travers le monde pour plus d’un million de dollars de projets, de recherche. Ces recherches ont permis d’identifier les gènes associés à plusieurs DE. Aujourd’hui plus de 5800 familles réparties dans plus de 70 pays sont en contact avec la fondation

EN 1990, SAKSENA et BIXLER (15), ont décrit les caractéristiques détaillées du visage d’un patient atteint de DEH, y compris le front bombé, les arcades sourcilières proéminentes, les oreilles décollées, le nez ensellé… Les porteurs hétérozygotes ont montré des manifestations variables de ces caractéristiques faciales

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En 1993, Dr JONATHAN ZONANA et ALEX MONREAL(16), ont démontrés que d’autres anomalies génétiques non liées au sexe peuvent également être à l’origine de DEH, ils ont identifiés sur l’ADN des familles où les deux sexes sont touchés, des gènes qui produisent des symptômes identiques de la maladie situés sur le chromosome 2 et le chromosome 3 avec aucune preuve de l’implication du chromosome X

En 1996, un colloque international sur les dysplasies ectodermiques qu’a connu un très franc succès, s’est tenu dans les instituts nationaux de la santé

Depuis les années 2000, le port précoce de prothèses dentaires a permis d’aider l’enfant atteint de DEH de reprendre confiance en lui, d’améliorer sa diction, de traiter en amont les problèmes psychosociaux

En 2002, un atelier sur les érosions cutanées, coparrainé par l’université de Saint Louis, a décrit la menace vitale avec laquelle vivent souvent les enfants souffrant de DEH, et a mis en lumière les protocoles de traitement

En 2006, un colloque international de recherche sur les dysplasies ectodermiques, avec le coparrainage du Texas Children’s Hospital et du baylor college of medicine : il a permis de rassembler de nombreuses données et de collecter des biopsies et des échantillons capillaires à des fins d’analyses et de recherche

Actuellement, de nombreuses organisations professionnelles telles que l’American Academy of Dermatology, le groupe Friends of the National Institue of Dental and Craniofacial Research, la National Oral Health Information

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Genetic alliance… collaborent ensemble et ont pour mission de mettre en relation les personnes touchées par des DE et d’accroitre leur anatomie par la recherche, le traitement, l’éducation, l’accompagnement et le soutien.

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I. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE :

C’est seulement en étudiant l’embryogenèse et en particulier le feuillet ectodermique que l’on peut comprendre la symptomatologie très variée rencontrée dans la DEH

Il est donc important de rappeler le rôle dévolu à l’ectoblaste embryonnaire A la fin de la 3eme semaine de la vie intra utérine, le disque embryonnaire se compose de 3 feuillets : (17)

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L’ectoblaste ou ectoderme ou feuillet superficiel qui donnera naissance au système nerveux central et à l’épiblaste

L’endoblaste ou entoblaste ou endoderme ou feuillet profond qui donnera naissance à l’épithélium du tube digestif, de ses glandes annexes et à l’épithélium de l’appareil respiratoire

Entre les deux : le chordomésoblaste ou feuillet moyen

Chancun de ces feuillets au cours de la période embryonnaire va donner naissance à un certain nombre de tissus spécifiques et d’organes .Et a la fin de cette période, les grands traits de la morphologie corporelle sont acquis et les principaux appareils sont en place.

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Etudions donc et de façon plus détaillée le feuillet ectoblastique :

Les dérivés de l’ectoblaste :

L’ectoderme donnera d’une part le tube neural et les crêtes neurales et d’autre part l’épiblaste.

Figure 10 : Les dérivés de l’ectoderme (18)

Le tube neural donnera naissance au névraxe c'est-à-dire l’ensemble du cerveau et de la moelle épinière, aux nerfs moteurs et aussi à la corde dorsale qui

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Les crêtes neurales quant à elles, donneront naissance aux ganglions rachidiens, aux nerfs sensitifs, au système nerveux végétatif, c'est-à-dire les nerfs sympathiques et parasympathiques et à l’ectomésenchyme qui porte les structures telles que les méninges, le squelette céphalique, les gaines de Schwann, les mélanocytes (18).

L’épiblaste celui-ci dérive :

L’épiderme, épithélium de la peau

L’épithélium de diverses glandes, glandes sébacées, sudoripares, mammaires

Les phanères : poils, ongles, organes de l’émail

L’épithélium de certaines muqueuses .Il s’agit surtout des muqueuses orificielles (buccale et anale) mais aussi de l’épithélium des glandes salivaires et de l’adénohypophyse

Les placodes sensorielles :

– La placode olfactive deviendra l’épithélium olfactif – La placode cristallinienne donnera l’ébauche du cristallin

– La placode auditive formera le labyrinthe membraneux de l’oreille interne, le ganglion et le nerf auditif.

La grande variété des dérivés ectodermiques permet donc de bien concevoir l’existence d’atteintes aussi variées

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Embryologie des dérivés épiblastiques (19, 20) Epiderme :

Au deuxième mois de la vie intra utérine, la couche monocellulaire constituant l’épiblaste embryonnaire se divise en deux couches

Une couche superficielle formée de cellules aplaties : le périderme

Une couche basale qui continue sa prolifération pour former à la fin du quatrième mois de l’épithélium malpighien, la couche basale prend un aspect plissé qui se traduit extérieurement par les dessins digitaux

En définitive à la fin du 4eme mois, l’épiderme possède sa structure définitive et comprend 4 couches qui sont de la profondeur à la surface :

La couche germinative, couche basale qui continue à donner des cellules, cette couche forme des crêtes et des sillons qui remplit les mésoblastes sous jacent.

La couche de Malpighi est constituée de cellules polyédriques de grande taille attachées par des light-Junction.

La couche granuleuse, dont les cellules contiennent de la kératine et dont le noyau commence à disparaître.

La couche cornée, qui forme la couche squameuse, résistante et superficielle de l’épiderme, constituée de plusieurs couches de cellules mortes, resserrés, chargées de kératine.

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Les cellules de l’épiderme :

Les mélanocytes sont présents dans l’épiderme dés la 2eme mois mais n’y deviennent identifiables qu’à partir du 3eme mois lors de l’apparition des premiers pré mélanocytes DOPA +, les mélanosomes apparaissent au 4eme mois et les premiers images de pigmentation kératinocytaires au 6eme mois de la vie fœtale, les cellules de Merkel apparaissent au 4eme mois, les cellules de Langerhans sont beaucoup plus précoce et sont présent avant la migration des mélanoblastes de la crête neurale.

Sur le plan ultastructural et immunohistochimique les desmosomes est les light Junction apparaissent dés les 1 ères mois, les tonofilaments au 2eme mois, les hemidesmosome des kératinocytes basaux et les fibres d’ancrage au 3eme mois, à ce stade de l’embryogenèse, les antigènes de la membrane basale sont déjà exprimés.

Derme :

Le derme se différencie au cours du 3eme et 4eme mois en un tissu conjonctif contenant des fibres élastiques et collagènes c’est le chorion qui émet des papilles irrégulières qui se projettent dans des sillons de l’épiderme.

Poils :

Ils apparaissent vers le troisième mois in utéro sous la forme de proliférations épidermiques pleines qui pénètrent dans le derme sous jacent

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Les cellules situées au centre de l’ébauche du poil formeront la hampe du poil tandis que les cellules périphériques deviendront cubiques et donneront la paroi épidermique du follicule pileux.

Les ongles :

A la fin du troisième mois de la vie intra utérine se forment des épaississements épiblastiques à la terminaison des doigts et des orteils donnant naissance aux ongles

Glandes sébacées :

Dès le cinquième mois apparaissent les glandes sébacées à partir des cellules cubiques des follicules pileux par prolifération continue des cellules épithéliales situées à la base de la hampe, le poil pousse et fait son apparition en surface

Glandes sudoripares :

Elles apparaissent vers le cinquième mois sous la forme de cordons épithéliaux qui plongent perpendiculairement dans le derme. Elles jouent un rôle important dans la thermorégulation

Glandes mammaires :

Proviennent d’une prolifération de cellules épidermiques

Glandes salivaires :

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Les bourgeons des glandes parotides et sublinguales se forment vers la septième semaine

De la même façon se forment les glandes salivaires accessoires au niveau du palais, des joues et des lèvres

Classiquement, on admet que toutes les glandes salivaires ont une même origine embryologique

En fait, il est admis actuellement que les glandes sous maxillaires et certaines glandes salivaires accessoires postérieurs sont d’origine entoblastique

Les glandes situées dans l’oropharynx, la trachée, les bronches ont la même structure histologique que les glandes salivaires

Les explorations radio isotopiques des glandes salivaires de patients atteints de DEH montrent une atteinte de ces glandes. Dans certains cas, l’atrophie prédomine au niveau des glandes sous maxillaires qui peuvent même être totalement aplasies

L’association d’agénésie des glandes salivaires majeures et dysplasie ectodermique a été vérifié par GROVETTO DE LA TORRE(21), chez deux de ses 5 patients soumis à des explorations radio-isotopiques et il en conclut que l’agénésie des glandes sous maxillaires chez des patients touchés de dysplasie ectodermique fait penser à une origine ectodermique de ces glandes

Les dents :

Les premiers organes apparaissent dès la septième semaine. Le développement dentaire s’effectue à partir de l’épiblaste stomodéal.

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L’assise basale de l’épithélium de revêtement de la cavité buccale prolifère rapidement, s’épaissit, s’invagine et forme la lame dentaire

Vers la fin du deuxième mois apparaissent au bord inferieur de la lame dentaire des petits renflements, les bourgeons dentaires, qui sont au nombre de 10 pour chaque maxillaire. Ils représentent l’ébauche des dents temporaires.

A un stade ultérieur, la lame dentaire donnera en fait 10 points dédoublés en forme de digitations :

– Les petites digitations correspondent aux bourgeons de dents définitives.

– Les grosses digitations correspondent aux dents temporaires

– L’extrémité postérieure de la lame dentaire se sépare en trois digitations qui formeront les 3 bourgeons des molaires définitives.  Les placodes sensorielles :

– L’épiblaste est également à l’origine : – De l’épithélium antérieur de la cornée

– De l’épithélium des glandes lacrymales et des glandes palpébrales : les glandes de Meibomius, Moll, Zeiss

– De l’épithélium conjonctival

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Des cils et des muscles dilatateurs et constricteurs de la pupille

 Les placodes olfactives : Elles correspondent à deux dépressions situées sur le bourgeon de l’embryon qui donneront naissance à l’épithélium olfactif et à la muqueuse nasale

 Les placodes cristalliniennes : La placode optique, qui est un épaississement épiblastique, s’invagine au cours de la cinquième semaine de la vie intra-utérine et perd contact avec l’ectoblaste superficiel pour former le cristallin

 Les placodes auditives :

La placode auditive se forme de l’épiblaste et s’invagine pour former la cupule auditive .Vers la fin de la quatrième semaine de la vie intra utérine , la cupule auditive se ferme par prolifération de l’ectoblaste superficiel donnant naissance à la vésicule auditive qui sera à l’origine du labyrinthe membraneux et du ganglion de corti et Scarpa

L’épithélium du conduit auditif externe et l’épithélium du cérumen se forment à partir de la première poche branchiale épiblastique

D’après cette étude embryologique, nous constatons qu’en cas de troubles du développement ectodermique apparaissent les mêmes dysplasies que celles énumérées au cours de l’étude clinique de la DEH. Ceci nous permet d’incriminer le tissu ectodermique

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Le système nerveux et l’épiblaste dérivent de l’ectoblaste or dans la majorité des DEH, on trouve des troubles phanériens et dentaires, les atteintes du système nerveux sont loin d’être de règle. Les perturbations se produiraient à un stade plus tardif du développement où le système nerveux central déjà bien structuré ne serait plus sensible des influences tératogènes.

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II.RAPPEL HISTOLOGIQUE :

1. Peau normale :

La structure générale de la peau est la même quelles que soit les variations topographiques : les deux couches principales de la peau sont l’épiderme, épithélium multi stratifié, et le derme, tissu de soutien principalement composé de collagène, l’hypoderme ou tissu graisseux, situé immédiatement en dessous du derme et souvent indissociable de celui-ci. La peau comprend en plus des 8 annexes qui sont les glandes sudorales eccrines et apocrines et les follicules pilosébacés.

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2. L’épiderme :

C’est la couche la plus superficielle de la peau c’est un épithélium malpighien pluristratifié kératinisant, la population cellulaire de l’épiderme est hétérogènes .la majorité des cellules est constituée par des kératinocytes à divers stades de leur maturation. On peut séparer l’épiderme en 4 couches successives qui se différencient par leur aspect morphologique :

Stratum basal (la couche basale) qui repose sur la membrane basale à la jonction dermo-épidermique, le stratum spinosum (anciens corps muqueux de Malpighi), le stratum granulosum (ou couche granuleuse), et en fin, tout a fait en surface, le stratum corneum (ou couche cornée). L’épiderme ne contient aucun vaisseau sanguin ni lymphatique, mais renferme de nombreux terminaisons nerveuses libres.

a) Les couches de l’épiderme :

+ La couche basale : Couche unique et la plus profonde, les kératinocytes basophiles ont une forme cubique ou cylindrique disposés en rang serré, de forme allongée vers la hauteur et repose sur la lame basale avec un noyau dense ovalaire ou allongé et un cytoplasme peu abondant. On peut trouver aussi des grains de mélanines, ainsi que des faisceaux de filaments péri nucléaires, parallèles à l’axe de la cellule.

+ Corps de Malpighi : 5 à 6 couches de kératinocytes, reposent sur la couche basale et s’aplatissent au fur et, à mesure de leur progression vers la

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vésiculeux et renferme habituellement deux nucléoles bien visibles. Les tonofibrilles composées de tonofillaments intra cellulaire assurent la cohésion des kératinocytes entre eux, ainsi que par les desmosomes, attaches de forte résistance physique disposées à la périphérie de cellules.

+ Couche granuleuse : 3 à 5 couches de kératinocytes très aplatis, sans noyau.

+ Couche cornée : Le nombre de couches est exclusivement variable selon la localisation, 4 à 8 en moyenne. Les kératinocytes sont anucléés a limites intra cytoplasmiques indistincte.

+ La membrane basale : Lame continue intercalée entre les cellules de la couche basale et le derme. Elle est particulièrement bien visible à la coloration au PAS, en raison de sa richesse en mucopolysaccharides neutres, on n’y trouve aussi les fibres de réticuline, ces fibres semblent être formées des collagènes 1 et 4. Cette membrane à une fonction très importante dans l’intégrité de l’épiderme quand il est lésé.

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Figure 12 : Trois couches cutanées : épiderme, derme, hypoderme,

bien visibles en microscopie. (21 bis)

b) Les différentes cellules :

+ Les kératinocytes : 80% des cellules de l’épiderme. Elles synthétisent la kératine, protéine très résistante qui va remplir totalement les cellules de la couche cornée à fin de renforcer la barrière cutanée. Certaines kératines sont dites dures et sont spécifiquement retrouvées dans les ongles et les cheveux.

+ Les mélanocytes : 13% des cellules de l’épiderme. Cellules dendritiques a petit noyau dense et a cytoplasme claire elles synthétisent de l’eumélanine et la

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+ Les cellules de Langerhans : 4% des cellules de l’épiderme. Cellules dendritiques à cytoplasme pâle, noyau dense. Elles font partie du système immunitaire cutanée et vont aider à la détection des antigènes, elles proviennent de la moelle osseuse et sont en constant renouvèlement, elles sont disposées dans les couches profondes de l’épiderme.

+ Les cellules de Merkel : moins de 1% des cellules, elles sont présentes le plus souvent dans la couche basale. Elles font partie du système neurologique et vont jouer un rôle dans la neurosensorialité.

2. Derme :

Le derme est un tissu conjonctif fait de collagène et de fibres élastiques d’une substance fondamentale dite amorphe.

+collagène : représente plus de 98% de la masse totale du derme, on note aussi la présence des fibres de réticulines qui sont composés de collagène de type 4, alors que le reste du derme contient principalement du collagène de type1.

+ Fibres élastiques : s’intercalent entre les fibres de collagène, on distingue plusieurs types : les plus épaisses sont les fibres d’élastines situées dans la partie profonde du derme. Plus on monte vers l’épiderme plus les fibres élastiques deviennent plus fines.

+ Substance fondamentale amorphe : elle est constituée de mucopolysaccharides acides, en particulier l’acide hyaluronique, les mucopolysaccharides sulfatés sont principalement représentés par la

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+ Cellules dermiques : on y trouve surtout les fibroblastes, c’est ceux qui donnent naissance aux fibres de collagène et d’élastine, ainsi qu’à la substance fondamentale. Ils sont plus volumineux dans le derme papillaire avec un noyau dense.

– fibrocyte : fibroblaste ancien situé au sien du tissu conjonctif mature. – fibroclaste : fibrocyte qui contient des fibres de collagène dans une

vacuole cytoplasmique.

– on trouve aussi les myofibroblastes riches en myofilaments disposés en faisceaux parallèles à l’axe de la cellule.

– on trouve enfin les macrophages dans le derme, il s’agit de cellules volumineuses à cytoplasme abondant et pourvu d’un grand noyau central.

– les mastocytes font partie des cellules normales du derme, ils sont principalement situés autour des capillaires du derme papillaire.

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3. Hypoderme :

On y distingue trois composantes, le tissu graisseux formé d’adipocytes groupées en lobules, les septums inter lobulaires qui sont des tractus conjonctifs qui séparent les lobules graisseux, et en fine, les vaisseaux et les nerfs.

+ Lobules graisseux : ils sont composés par les adipocytes, ce sont de volumineuses cellules arrondies, possédant un noyau vacuolaire allongé. Les adipocytes sont groupés en lobules primaires qui sont à leur tour organisés en lobules secondaires, ces lobules sont séparés les uns des autres par les septums.

+ Septum inter lobulaires : ils sont constitués de lames plus ou moins larges faites de tissu conjonctif avec quelques fibrocytes.

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4. Les annexes épithéliales de la peau

On en distingue trois types : les follicules pilosébacés aux quels sont annexes les muscles lisses pilomoteurs, les glandes sudorales eccrines et apocrines.

Les follicules pilosébacés :

Le follicule est implanté dans la graisse ou la jonction dermo hypodermique, la partie visible du follicule est en fait la tige pilaire, plus en profondeur, celle-ci est entourée de ses gaines aux quelles annexées la glande sébacée.

A sa partie profonde, le follicule comporte le bulbe, qui est surmonté d’un léger rétrécissement appelé collet inférieur, le muscle pilomoteurs s’insère immédiatement au dessus, sur le versant postérieur du follicule et sur le bulge, entre le bulge et la confluence du follicule avec le canal sébacés s’étend l’isthme, partie cylindrique central de follicule, le confluent avec la glande sébacée est marqué par un second rétrécissement ou collet supérieur. Le segment inférieur du follicule est l’infundibulum, termine par l’ostium folliculaire qui en constitue l’embouchure à la surface épidermique.

+ Le bulbe : Il est constitué de la matrice pilaire, creusé à sa partie

inférieure par la papille pilaire, celle-ci contient du tissu conjonctif, des vaisseaux et des fibroblastes particulier dits fibroblastes papillaires, l’interaction entre ces deux zones est d’une importance majeur pour la croissance du poil, la

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Figure 15 : Le follicule pilo-sébacé. (21bis)

+ Gaines folliculaires : Le follicule est un cylindre formé de l’emboitement de multiples couches cellulaires concentriques.

* Gaine folliculaire externe : elle est entourée à sa partie externe d’une épaisse gaine conjonctive, richement vascularisée et innervée, et est séparée de celle-ci par une membrane basale, les cellules de la gaine externe sont clairs, de grande taille et riche en glycogènes, cette gaine est en continuité avec l’épiderme et s’amenuise du haut vers le bas, pour disparaître dans la région supra bulbaire.

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