Cas clinique
Kyste épidermoïde intraorbitaire. À propos d’un cas Orbital epidermoid cyst. Case report
A. Bertala,*, S. Hilmania, S. Chrifi Alaouib, A. Samia, A. Achouria, A. Ouboukhlika, A. El Kamara, A. El Azharia
aService de neurochirurgie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc
bService d’ophtalmologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc Reçu le 1ermars 2007 ; accepté le 31 mai 2007
Disponible sur internet le 03 octobre 2007
Abstract
Epidermoid tumors represent 1% of all primary intracranial tumors. Most of them occur intradurally in cerebellopontine angle and parasellar citerns. The intra-orbital location accounts for 4 to 5% of all primary intra-orbital tumors. We report the case of a 23-year-old girl with progres- sive right proptosis who had developed 6 months earlier. The tumor was removed via an external orbitotomy approach. Histology confirmed the diagnosis.
© 2007 Publié par Elsevier Masson SAS.
Résumé
Le kyste épidermoïde est une tumeur bénigne d’origine souvent congénitale, il représente 1 % des tumeurs intracrâniennes, et se localise essentiellement au niveau de l’angle pontocérébelleux et en suprasellaire. La localisation intraorbitaire est rare, représentant 4 à 5 % des tumeurs primitives de l’orbite. Les auteurs rapportent un cas de kyste épidermoïde intraorbitaire extraconique, avec effraction de la paroi externe de l’orbite et du tiers externe de son toit, et une extension temporale, révélée par une exophtalmie progressive. Le diagnostic a été confirmé par l’étude anatomopathologique après exérèse totale de la tumeur par une orbitotomie externe. À travers cette observation, les auteurs discutent les aspects radiologiques, histologiques et thérapeutiques de cette pathologie.
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Keywords:Epidermoid; Orbit; CTscan; Magnetic resonance imaging (MRI)
1. Introduction
Le kyste épidermoïde (KEP) est une tumeur bénigne d’évolution lente développée à partir de restes de l’épithélium lors de la fermeture neurale. Il se développe principalement dans la région suprasellaire, l’angle pontocérébelleux et la citerne quadrigéminale (Lacontta et al., 2001; Sener et al., 2004). La localisation orbitaire est rare, représentant 4 à 5 % des masses orbitaires (Blanco et al., 2001), et pose souvent un problème de diagnostic différentiel avec d’autres tumeurs orbi- taires plus fréquentes de la région. Nous rapportons une obser- vation de kyste épidermoïde orbitaire chez une jeune femme de 23 ans révélée par une exophtalmie progressive.
2. Observation
Ouassima L., âgée de 23 ans, ouvrière de profession, sans antécédents pathologiques particuliers, a présenté depuis six mois de façon insidieuse une protrusion oculaire unilatérale droite, sans diplopie ni baisse de l’acuité visuelle. À l’examen, l’exophtalmie était irréductible, non pulsatile, indolore et sans signes inflammatoires en regard, il n’y avait pas d’atteinte de l’oculomotricité ni du champ visuel, l’acuité visuelle était à dix sur dix, le fond d’œil était normal. La palpation du rebord orbi- taire externe et de la région temporale était légèrement doulou- reuse mais sans masse palpable. L’œil controlatéral était sans particularité.
La tomodensitométrie cranio-orbitaire a montré en coupe axiale (Fig. 1) une masse isodense orbitaire droite extraconique avec une extension au niveau de la fosse temporale droite, ne prenant que très discrètement le contraste en périphérie, les
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*Auteur correspondant. 1, rue des Asphodèles, Maarif, CP 20100 Casablanca, Maroc.
Adresse e-mail :abbertal@caramail.com(A. Bertal).
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doi:10.1016/j.neuchi.2007.05.006
fenêtres osseuses en coupe coronale ont montré une érosion de la paroi externe et de la partie externe du toit de l’orbite (Fig. 2). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale en coupe axiale, en séquence pondérée T1, a montré un pro- cessus tumoral intra- et extraorbitaire iso-intense refoulant le nerf optique et le muscle droit externe en dedans, et la dure- mère temporopolaire droite en arrière sans l’envahir, ne se rehaussant pas après injection de gadolinium (Fig. 3). Sur les séquences pondérées T2, elle paraît hyperintense (Fig. 4). Une indication chirurgicale a été posée, la voie d’abord était fron- toptérionale droite, après rugination du muscle temporal, une orbitotomie externe a été réalisée, facilitée par l’érosion de la paroi supéroexterne de l’orbite et du tiers externe du toit, une exérèse totale de la tumeur a été réalisée, la dure-mère frontale et temporale était intacte ainsi que la périorbite, une cranioplas-
tie a été réalisée sur le défect osseux. Les suites postopératoires étaient simples, marquées par un légerœdème palpébral droit pendant trois jours, une régression complète de l’exophtalmie, une préservation de l’acuité visuelle et de l’oculomotricité.
L’examen histologique a confirmé le diagnostic de kyste épi- dermoïde.
3. Discussion
Décrit depuis 1828 par Lepreste (Bensaid et al., 1994), le kyste épidermoïde ou cholestéatome est une formation tumo- rale bénigne, d’origine dysembryoplasique résultant de la pré- sence d’inclusion de tissu ectodermique lors de la fermeture du tube neural (Bensaid et al., 1994; Bouguila et al., 1999;
Fig. 1. TDM cérébrale en coupe axiale, montrant un processus intraorbitaire isodense droit avec une extension temporale.
Fig. 1. CT scan, axial view showing a right intra orbital isodense mass, with temporal extension.
Fig. 2. Le même processus en coupe coronale, fenêtre osseuse en situation supéroexterne avec érosion de la paroi externe de l’orbite.
Fig. 2. Coronal CT scan view showing the same lesion with involvement of the external wall of the orbit.
Fig. 3. L’IRM cérébrale, en séquence pondérée T2, le kyste refoule le nerf optique et le lobe temporal sans envahissement de la périorbite ni de la dure- mère temporale.
Fig. 3. Cerebral MRI, on T2 weighted sequences, showing the cyst with orbital nerve and temporal lobe compression. The periorbit and the dura mater remain intact.
Fig. 4. L’IRM en coupe sagittale, en séquence pondérée T2, montrant le même processus intraorbitaire hyperintense homogène.
Fig. 4. Cerebral MRI, on T2 weighted sequence, sagittal view, showing the same hyperintense intraorbital cyst.
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Megdiche et al., 2004). Certains auteurs évoquent aussi la pos- sibilité d’une origine accidentelle, à la suite d’introduction de fragments épidermiques dans l’espace sous-arachnoïdien après un traumatisme ouvert ou un acte chirurgical (Demaerel et al., 1991;Vinchon et al., 1995). Le kyste épidermoïde représente 0,2 à 1 % des tumeurs intracrâniennes primitives. Son siège de prédilection est la fosse cérébrale postérieure, en particulier l’angle pontocérébelleux, la région sellaire et suprasellaire, le diploé des os frontaux et pariétaux et rarement la région lom- bosacrée (Gupta et al., 2000;Lacontta et al., 2001; Sener et al., 2004). Contrairement au kyste épidermoïde à point de départ osseux, dont la croissance est centrifuge essentiellement exocrânienne (Akhaddar et al., 2002), la localisation intraorbi- taire est plus rare. Elle ne représente que 4 à 5 % des masses orbitaires, à l’origine d’une exophtalmie progressive (Blanco et al., 2001). Le kyste épidermoïde peut en revanche envahir les os et les sinus de la face ou même, dans les cas négligés, se fistuliser à la peau (Bouguila et al., 1999;Rizk et al., 1991).
Sur le plan histologique, le kyste épidermoïde se caractérise par un aspect blanc nacré, une consistance gélatineuse avascu- laire, le contenu est formé de cristaux de cholestérol et d’autres débris provenant de la desquamation progressive de l’épithé- lium et de la dégradation de la kératine, disposés en lamelles concentriques, d’où le nom de « tumeur perlée » (Arana et al., 1996). Il est entouré d’une capsule à paroi fine, épithéliale de type malpighien. La dégénérescence maligne est exceptionnelle (Akhaddar et al., 2002).
Le kyste épidermoïde intraorbitaire a les mêmes caractéris- tiques radiologiques que celui des autres localisations. À la tomodensitométrie (TDM), il apparaît hypodense hétérogène, relativement bien limité ne prenant pas ou très peu le produit de contraste (Gupta et al., 1996;Picard et al., 1983). L’étude en fenêtre osseuse permet de montrer les atteintes des parois de l’orbite et un amincissement, voire une effraction de celles-ci, comme dans notre cas. L’IRM crânio-orbitaire permet une ana- lyse fine des rapports du kyste avec les structures de voisinage (contenu de l’orbite, enveloppes méningées, parenchyme céré- bral…). Le kyste présente un hyposignal sur les séquences pondérées en T1, légèrement supérieur à celui du liquide céphalorachidien (LCR), sans rehaussement après injection de gadolinium. En séquences pondérées en T2, il se manifeste par un hypersignal avec des contours irréguliers. La présence de cellules desquamées, de kératine et d’une grande quantité d’eau explique le signal proche du LCR (Akhaddar et al., 2002;Picard et al., 1983).
Le diagnostic différentiel préopératoire se pose avec les dif- férentes tumeurs de l’orbite, et les kystiques en particuliers.
Ainsi, le kyste dermoïde, le kyste séreux, la mucocèle orbitaire et parfois le kyste hydatique (dans les pays d’endémie hyda- tique) sont parfois évoqués.
Le traitement des kystes épidermoïdes est toujours chirurgi- cal. L’objectif est de faire l’exérèse complète de la tumeur pour éviter les récidives. La voie d’abord est discutée selon la loca- lisation du kyste (Toussait et al., 1994). Une voie neurochirur-
gicale à travers une orbitotomie externe ou une dépose orbitaire est proposée dans les localisations postéroexternes avec ou sans atteinte osseuse et dans les cas avec extension intracéré- brale. Le pronostic est généralement bon et les récidives sont exceptionnelles après ablation totale du kyste et de sa capsule.
4. Conclusion
Le kyste épidermoïde est une tumeur bénigne d’origine dysembryoplasique qui représente 1 % des tumeurs intracrâ- niennes. Sa localisation intraorbitaire représente 4 % des exophtalmies tumorales. Il est susceptible d’envahir les os du crâne et de la face ou même se fistuliser à la peau. La locali- sation intraorbitaire a les mêmes caractéristiques radiologiques que les autres tumeurs kystiques de la région. Le traitement est toujours chirurgical, souvent mené par une voie neurochirurgi- cale. Le pronostic est excellent en cas d’exérèse complète.
Références
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